โรคคอลลาเจนอีโอซิโนฟิลิกแพร่ระบาด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคคอลลาเจน eosinophilic เผยแพร่ โรคนี้เป็นโรคภูมิแพ้ที่มีไข้, อาการทางเดินหายใจ, hepatosplenomegaly, และ eosinophils ในเลือดเพิ่มขึ้น, รายงานครั้งแรกโดย Engfeldt และZettertrömในปี 1956 ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เกิดผื่นแดง, เนื้องอกสีเหลือง, ม้ามโต
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคคอลลาเจน eosinophilic เผยแพร่
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุที่แท้จริงยังไม่ชัดเจนเนื่องจาก eosinophilia, หอบหืดและเซรั่มที่สูงขึ้น IgE มันอาจจะเป็นโรคที่ไวต่อการแพ้ประเภทที่ 1
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจนมันอาจจะเป็นโรคภูมิแพ้ประเภทที่ฉันพึ่งจากอาการปวดกล้ามเนื้อร่วมกัน, vasculitis เหมือนก้อนกลม polyarteritis เหมือนโรคนี้คล้ายกับโรคไขข้อดังนั้นประเภทที่สามโรคภูมิแพ้ ผลกระทบที่ทำให้เกิดโรคที่สำคัญเกี่ยวกับปฏิกิริยาของโรคภูมิแพ้ประเภทที่ 1 และประเภทที่ 3 ที่เกิดจากการทำงานร่วมกันของโรคยังคงต้องได้รับการศึกษา
พยาธิวิทยา: hyperkeratosis ผิวหนังกล้องจุลทรรศน์, parakeratosis บางส่วน, การขยายตัวที่ผิดปกติของผิวหนัง ฯลฯ ไม่ทุกกรณีมีการเปลี่ยนแปลงที่ผิวหนัง แต่มีการเปลี่ยนแปลงทางผิวหนังประจักษ์เป็นอาการบวมน้ำที่หลวมของเส้นใยคอลลาเจนผิวหนังระดับตื้นของข้อ จำกัด ไฟบรินเปลี่ยนแปลงจากผิวเผินไปจนถึงชั้นกลางของหนังแท้มี eosinophils ปานกลางและเซลล์เนื้อเยื่อรอบเส้นเลือดฝอยเส้นเลือดเล็กและต่อมเหงื่อจำนวนเล็กน้อยของเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาเซลล์แทรกซึมและอวัยวะของร่างกายส่วนใหญ่เป็น vasculitis และ การอักเสบสิ่งของ, อวัยวะบางส่วนแสดงให้เห็น granuloma กับเนื้อร้ายและการแทรกซึม eosinophil การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาของโรคนี้มีลักษณะดังต่อไปนี้:
1 การเสื่อมสภาพของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเหมือนเส้นใยไฟบรินและเนื้อร้ายไฟบรินเหมือน
2 vasculitis โรคหลอดเลือดส่วนใหญ่มีขนาดเล็ก;
3 eosinophils ผู้ใหญ่มากขึ้นกระจายการแทรกซึมและการก่อ granuloma
การป้องกัน
เผยแพร่การป้องกันโรคคอลลาเจน eosinophilic
1. กำจัดและลดหรือหลีกเลี่ยงปัจจัยของโรคปรับปรุงสภาพแวดล้อมการพัฒนานิสัยการใช้ชีวิตที่ดีป้องกันการติดเชื้อใส่ใจกับอาหารที่ถูกสุขลักษณะและอาหารที่มีเหตุผล
2. ให้ความสนใจกับการออกกำลังกายเพิ่มความสามารถของร่างกายในการต้านทานโรคไม่ให้เหนื่อยล้าการบริโภคมากเกินไปเลิกสูบบุหรี่และดื่มแอลกอฮอล์รักษาสมดุลและเอาชนะความวิตกกังวลและตึงเครียด
3. การตรวจหาและการวินิจฉัยของโรคหลักต้นสร้างความมั่นใจในการต่อสู้กับโรคยึดมั่นในการรักษา
โรคแทรกซ้อน
เผยแพร่ภาวะแทรกซ้อนของโรคคอลลาเจน eosinophilic ภาวะแทรกซ้อน, เกิดผื่นแดง, เนื้องอกสีเหลือง, ม้าม
โรคอาจมีความซับซ้อนโดยปริมาตรน้ำในโพรงร่วมกันความผิดปกติของกล้ามเนื้ออ่อนแรงคั่งแดงคั่ง multiforme มีเลือดคั่งผิวหนังอักเสบคราบจุลินทรีย์ความเสียหายที่คล้ายเนื้องอกสีเหลืองเนื้อร้ายแผลเป็นอีเรโตรเรม่าปอดอักเสบชั่วคราว ขยายตับและม้าม
อาการ
เผยแพร่ eosinophilic คอลลาเจนอาการของโรคอาการที่พบบ่อย คลื่นไส้ท้องผูกอาการปวดท้องผ่อนคลายความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะสูงอาการหายใจลำบากแนวหายใจลำบากท้องเสียร่วมบวม
ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นความเหนื่อยล้าปวดเมื่อยร่างกายและความรู้สึกไม่สบายเบื่ออาหารหงุดหงิดและนอนไม่หลับ ฯลฯ โรคนี้เช่นโรคคอลลาเจนอื่น ๆ นอกจากนี้ยังมีลักษณะของความเสียหายหลายระบบ
1. ไข้มีเกือบทุกกรณีของไข้และขนานกับกิจกรรมของแผลสามารถเป็นความร้อนที่ผ่อนคลาย แต่ยังสำหรับการเก็บความร้อนอุณหภูมิของร่างกายมากกว่า 38 ° C
2. อาการข้อต่อคือ polyarthritis หรืออาการปวดข้อบางครั้งมีการสะสมของของเหลวร่วมบวมร่วมอาการที่มีน้ำหนักเบาและหนักกิจกรรมหนักมี จำกัด ตึงเช้า แต่ส่วนใหญ่ไม่ทำให้เกิดความผิดปกติร่วมกันข้อต่อร่างกายมี สามารถได้รับผลกระทบ แต่พบได้บ่อยในแขนขาโดยเฉพาะข้อต่อมือที่อ่อนแอที่สุดและบางกรณีมีอาการปวดกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้ออ่อนแรง
3. โรคผิวหนังมีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังดังต่อไปนี้:
1 เกิดผื่นแดงคั่ง multiforme;
2 สิว;
3 โรคผิวหนัง, คราบจุลินทรีย์, ความเสียหายเหมือนเนื้องอกสีเหลือง;
4 เนื้อร้ายรอยแผลเป็น;
5 ไฟลามทุ่ง
ผื่นอาจมีอยู่คนเดียวหรือรวมกันในเวลาเดียวกัน papules miliary ที่ด้านหน้าและลำตัวมีการเปลี่ยนแปลงที่พบบ่อยที่สุดผิวในระยะเริ่มต้นในขณะที่โรคดำเนินไปเรื่อย ๆ ก็จะแพร่กระจายไปที่แขนขาและกลายเป็นเสมหะ ผื่นแดงคล้ายหัด, แนวหรือผื่นผิวหนังอักเสบเหมือนมาพร้อมกับอาการคันที่รุนแรง, จุดเริ่มต้นของ papules miliary ยังสามารถแปลงได้อย่างรวดเร็วเป็นสีแดงของร่างกายหนาและ desquamation มักจะมาพร้อมกับอาการคันที่เรียกว่า ผื่นผิวหนังบางครั้งก็มีลักษณะเป็นตะไคร่น้ำของแขนขาทิ้งรอยตาข่ายไขว้กันอย่างดีหลังจากที่แผลได้ลดลงและแผลอาจปรากฏในขั้นต้นเมื่อเกิดผื่นแดงที่ชัดเจนกระจัดกระจายไปทั่วร่างกายขนาดที่เป็น ไข่หรือต้นปาล์มไม่เท่ากันขอบเป็นสีแดงสดตรงกลางมีสีอ่อนกว่าและผิวหนังสูงขึ้นเล็กน้อยการเกิดผื่นแดงผสมกับผิวคล้ำสีน้ำตาลอ่อนมักจะรวมตัวกันเพื่อก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อหรือสีเหลืองคล้ายเนื้องอก เนื้อร้าย, รอยแผลเป็นหลังจากการสลาย, ชนิดของโรคแผลที่ผิวหนังอาจเกิดขึ้นในส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย, เช่นเกิดผื่นแดงในลำต้น, ความเสียหายคั่งเหมือน erythema erythematous, และแขนขาใน miliary หรือเกิดผื่นคันผื่นภูมิแพ้ผิวหนังเหมือนในระยะสั้นเป็นโรคที่มีความหลากหลายของการเปลี่ยนแปลงผิว แต่ลักษณะคงที่มีการเผยแพร่มักจะมาพร้อมกับอาการคัน
4. อาการหัวใจและปอดในช่วงที่เริ่มมีอาการผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการระบบทางเดินหายใจซึ่งเป็นที่ประจักษ์โดยองศาของไอที่แตกต่างกันบางครั้งเป็นอาการหอบหืดเหมือนโรคหอบหืดไอเสมหะฟองโฟมหรือเสมหะเสมหะเมือกและ eosinophils ในเสมหะเปื้อน เนื้อเยื่อปอดมีการแทรกซึม eosinophil อาจทำให้เกิดอาการปอดบวมชั่วคราวเนื่องจากการใช้งานระยะยาวของการรักษา glucocorticoid สามารถลดความต้านทานของร่างกายมันเป็นเรื่องง่ายที่จะติดเชื้อแบคทีเรียรองและในที่สุดก็นำไปสู่โรคปอดบวมหลอดลมทำให้โรคแย่ลงและกลายเป็นโรค สาเหตุของการเสียชีวิต
มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีการขยายหัวใจ แต่ไม่มีอาการหัวใจล้มเหลวในช่วงต้นสามารถเกิดขึ้นได้ในภายหลังเกือบทุกรายมีไซนัสอิศวรอัตราการเต้นหัวใจและการแยกอุณหภูมิของร่างกาย
5. อาการทางเดินอาหารสามารถแสดงอาการปวดท้องคลื่นไส้อาเจียนท้องเสียเป็นครั้งคราวหรือท้องผูกหรือสลับกันระหว่างสองซึ่งอาจเกิดจากการแทรกซึม eosinophil ระบบทางเดินอาหารประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีตับม้ามโต .
6. บางกรณีของอาการทางระบบประสาทอาจมีอาการทางระบบประสาทเช่นการรบกวนการเดิน, การรบกวนของสติ, ความบกพร่องทางสายตา, เพดานอ่อนของขา, การหลบตาของเปลือกตา, ความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะและการสะท้อนทางพยาธิวิทยา
7. ประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยอื่นมีต่อมน้ำเหลืองบวมซึ่งอาจเป็นต่อมน้ำเหลืองในระบบหรือต่อมน้ำเหลืองในท้องถิ่นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในลำคอและต่อมน้ำเหลืองที่ซอกใบ
ตรวจสอบ
การตรวจหาโรคคอลลาเจน eosinophilic เผยแพร่
1. ขั้นตอนของเลือดและจำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมดสามารถเพิ่มขึ้นได้และการจำแนกประเภทมีเพียง eosinophils สูงขึ้นส่วนใหญ่เป็นผู้ใหญ่และมี ESR มากขึ้นในช่วงเวลาที่ใช้งานอยู่
2. กิจวัตรประจำวันของปัสสาวะสามารถมีโปรตีนในปัสสาวะต่ำปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์หรือปัสสาวะท่อและการเปลี่ยนแปลงของปัสสาวะมักจะไม่รุนแรง
3. การตรวจทางชีวเคมีอาจมีความผิดปกติเล็กน้อยในการทำงานของตับและอิเล็กโตรโฟรีซิสโปรตีนอาจแสดงการเพิ่มขึ้นของแกมมาโกลบูลิน
4. การตรวจทางภูมิคุ้มกันทุกกรณีมี IgE, IgG เพิ่มขึ้น, 2/3 ของผู้ป่วยที่มีปัจจัยไขข้ออักเสบในเชิงบวกประมาณ 1 ใน 5 ของผู้ป่วยแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์บวกบวกจำนวนการก่อ E-rosette และ PHA และเครื่องหมายอื่น ๆ ของการทดสอบภูมิคุ้มกันของเซลล์ ต่ำเพียงใดและส่วนประกอบจะลดลง
5. การตรวจ X-ray ของหน้าอก X-ray มีระดับที่แตกต่างกันของการแทรกซึมอักเสบบางครั้งการมองเห็นการขยายตัวของหัวใจบางกรณีอาจมีความผิดปกติของมือแคบร่วมโพรงทำลายกระดูกมองเห็นได้ร่วมกันเป็นครั้งคราวหรือ subluxation
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของโรคคอลลาเจน eosinophilic เผยแพร่
การวินิจฉัยโรคนี้ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับรอยโรคที่ผิวหนังอาการทางคลินิกคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาและ eosinophilia เลือดส่วนปลายรวมกับลักษณะการมีส่วนร่วมหลายระบบสามารถวินิจฉัยได้
การวินิจฉัยแยกโรค
1. polyarteritis เป็นก้อนกลมส่วนใหญ่เกิดจากความเสียหายเกี่ยวกับอวัยวะภายในโดยเฉพาะอย่างยิ่งหัวใจไตและระบบประสาทอาการแผลส่วนใหญ่เป็นจุดสีม่วงหรือก้อนกระจายไปตามหลอดเลือดแดงและไม่มี papules miliary pruritic กระจายหรือ คราบจุลินทรีย์, การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในเนื้อร้ายที่เป็นเส้นโลหิตแดง, ส่วนใหญ่ไม่มีผิวหนัง, การเปลี่ยนแปลงของคอลลาเจนในเส้นใยผิวหนัง, ปัจจัยไขข้ออักเสบและแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์เชิงลบ, ความผิดปกติทางพยาธิวิทยาและห้องปฏิบัติการเหล่านี้แตกต่างจาก eosinophils เผยแพร่ โรคคอลลาเจนจากเซลลูล่าร์
2. granuloma แพ้เป็นอวัยวะหลายระบบที่เกี่ยวข้องกับ granulomatous vasculitis ส่วนใหญ่แทรกซึมปอดประจักษ์เป็นโรคหอบหืด paroxysmal, eosinophilia เลือดต่อพ่วงแผลผิวหนังส่วนใหญ่ผิวหรือปมใต้ผิวหนัง มาตราจุดสีม่วงการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเพื่อ vasculitis เหมือนไฟบรินเหมือนส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดกล้ามเนื้อชั้นพร้อมด้วยการเปลี่ยนแปลง granulomatous ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในเส้นใยคอลลาเจนผิวปัจจัยไขข้ออักเสบแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์เป็นลบ
3. Wegener ของ granuloma เป็นชนิดของ necrotizing granulomatous vasculitis ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับระบบทางเดินหายใจไตและตามักจะมีการทำลายกระดูกทางเดินหายใจส่วนบนไม่มี papules miliary pruritic เนื้อเยื่อไม่มีการเปลี่ยนแปลงเส้นใยคอลลาเจนผิว แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์เป็นลบและระดับ IgE เป็นปกติ
