โรคเส้นโลหิตตีบอักเสบของเบห์เซ็ต
บทนำ
โรคเบห์เซ็ตเบื้องต้น โรคเบห์เซ็ต (BD) เป็นโรคระบบทางเดินหายใจอักเสบเรื้อรังที่มีสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุและเป็นโรคภูมิคุ้มกันระบบ ลักษณะอาการเป็นแผลในช่องปาก, แผลที่อวัยวะเพศและการอักเสบของดวงตา การเชื่อมต่อระหว่าง ophthalmia, แผลในช่องปากและแผลที่อวัยวะเพศถูกค้นพบเร็วที่สุดเท่าที่ "บิดาของยา" Hippocrates มันไม่ได้จนกว่า 1937 ว่าศาสตราจารย์โรคผิวหนังตุรกี Hulusi Behcet ได้รับการยอมรับครั้งแรกและอธิบายถึงสามของโรค . ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.00005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: scleritis เยื่อบุตาอักเสบ
เชื้อโรค
สาเหตุของ Scleritis เบห์เซ็ต
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ชัดเจนนักวิชาการชาวอเมริกันพบจีโนมของ HSV-1 ในเซลล์เม็ดเลือดขาวของผู้ป่วยบางรายที่มีอาการรุนแรงและติดเชื้อเซลล์เม็ดเลือดขาวของผู้ป่วยด้วยการติดเชื้อไวรัสเริมซึ่งส่งผลให้γ-interferon มากกว่าคนปกติและโรคอื่น ๆ ตามปรากฏการณ์ที่ว่าแอนติบอดีที่ผลิตโดย HSV-1 นั้นสูงกว่าคนปกติมากก็แนะนำว่าโรคนี้อาจเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อของ HSV-1 นักวิชาการชาวญี่ปุ่นใช้ staphylococci ที่แตกต่างกันโดยเฉพาะการทดสอบแอนติเจนของโรคสะเก็ดเงิน hemolytic streptococcus พบว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มีการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของผิวหนังช้าและแข็งแรงกว่ากลุ่มควบคุมและยังทำให้เกิดการกำเริบของโรคและเซลล์เม็ดเลือดขาวของผู้ป่วยได้รับการเลี้ยงร่วมกับ Streptococcus เพื่อกระตุ้นเซลล์เม็ดเลือดขาวที่กระตุ้นการทำงานของนิวโทรฟิล ปัจจัยเพื่อให้โรคนี้อาจเกี่ยวข้องกับสเตรปโทคอกคัสนักวิชาการบางคนอิงประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยที่มีประวัติของวัณโรคในอดีตหรือการวินิจฉัยในปัจจุบันด้วยวัณโรคที่แตกต่างกันผู้ป่วยบางรายมีการตอบสนองการทดสอบผิวหนังที่แข็งแกร่ง OT ต่อต้านวัณโรค อัตราบวกและ titer สูงกว่ากลุ่มควบคุมและผู้ป่วยบางรายได้ผลลัพธ์ที่น่าพอใจหลังการรักษาผู้ป่วยวัณโรคเชื่อว่าการเกิดโรคนี้สัมพันธ์กับวัณโรคอย่างใกล้ชิด 3 ข้อโต้แย้งที่มีการศึกษาในเชิงลึกยังไม่ได้ทำให้ข้อสรุปที่เป็นบวกไม่ได้ออกกฎโรคเป็นโรคที่แตกต่างกันเกิดจากหลายสาเหตุ
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่ได้รับการอธิบาย แต่ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่แตกต่างกันสามารถสังเกตได้เช่น neutrophil chemotaxis ที่ได้รับการปรับปรุงลดสัดส่วนของเซลล์ CD4 helper T ลดลงและจำนวนเซลล์ต้าน CD4 ปกติการปรากฏตัวของเยื่อเมือกมนุษย์ เซลล์ในหลอดทดลองมีผลต่อความเป็นพิษต่อเซลล์เยื่อบุผิวในช่องปากของมนุษย์ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยเพิ่มขึ้น CIC การสะสมนำไปสู่ vasculitis ผู้ป่วยจำนวนมากสามารถตรวจพบโกลบูลินควบแน่น, ความผิดปกติของอิมมูโนโกลบูลิน ตัวอย่างเช่นแอนติบอดีเซลล์ต่อต้านเยื่อเมือกเป็นหลักหรือรองและจำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม
การป้องกัน
การป้องกัน scleritis โรคเบห์เซ็ต
โรคนี้มักเป็นโรคที่เกิดร่วมกันของโรคบางระบบเมื่อเกิดขึ้นก็ควรหาโรคหลักที่เกี่ยวข้องและรักษาโรคหลักเพื่อควบคุมโรคได้อย่างมีประสิทธิภาพ
โรคแทรกซ้อน
โรคเบห์เซ็ตกับ scleritis ภาวะแทรกซ้อน โรคเยื่อบุตาอักเสบ scleritis
ผู้ป่วยจำนวนน้อยมีการมีส่วนร่วมของตาส่วนหน้ารวมถึงเยื่อบุตาอักเสบ, keratitis, scleritis และการอักเสบ scleral
อาการ
อาการของโรคเบห์เซ็ต scleritis อาการที่พบได้บ่อย อาการ เยื่อบุในช่องปากแผลใน
1. อาการทางตาของรอยโรคตาอาจเป็นอาการเดียวของโรคเบห์เซ็ตและอาจเกี่ยวข้องกับรอยโรคอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งระบบประสาทส่วนกลางโดยเฉพาะแผลระบบประสาทส่วนกลางแผลตามักจะเริ่มบุกตาข้างเดียวในที่สุดเกี่ยวข้องกับดวงตาทั้งสองข้าง รุนแรงมากขึ้นหนึ่งในสามของผู้ป่วยมี empyema หน้าห้องปลอดเชื้อซึ่ง Behcet อธิบายว่าเป็นอาการตาทั่วไปโดยทั่วไปมักจะอยู่ในช่วงปลายของโรคและหายไปอย่างรวดเร็วปลอดเชื้อ empyema ช่องหน้าและการติดเชื้อ ความแตกต่างระหว่างด้านหน้า empyema คืออดีตไม่จับตัวเป็นก้อนและสามารถย้ายกับการเปลี่ยนแปลงในตำแหน่งของร่างกายแผลหน้า uveal, ม่านตาและจอประสาทตา neuropathic แผลจะพบได้บ่อยกว่า empyema ช่องหน้าม่านตาด้านหน้าสามารถทำให้เกิดต้อกระจกหลังจากม่านตา กาวและต้อหินรอง vasculitis จอประสาทตาโดยทั่วไปเกี่ยวข้องกับสาขาเล็ก ๆ ของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ, เปลือกสีขาวของหลอดเลือดและการตกเลือด intraretinal, อาการบวมน้ำและ exudation, เส้นเลือดจอประสาทตากลางหรือการอุดตันสาขา arteriolar ผอมบางและการขยายหลอดเลือดขอด ม่านตาเซรุ่มออก vasculitis แก้วนำแสงอาจทำให้เกิดความแออัดของดิสก์แก้วนำแสงหรืออาการบวมน้ำและฝ่อแก้วนำแสงถาวรถาวรม่านตาและ vasculitis ม่านตาสามารถนำไปสู่การสูญเสีย .
(1) scleritis: โรคเบห์เซ็ต scleritis เป็นของหายาก scleritis เดียวกันกับโรคเบห์เซ็ตยังหายากอุบัติการณ์ของโรคเบห์เซ็ตในผู้ป่วยที่มี scleritis 0.68% scleritis เป็นอาการของโรคเบห์เซ็ตเพียงอย่างเดียว ความสนใจของผู้ป่วยและการรักษาทางการแพทย์หลังจากการตรวจสอบและวินิจฉัยโรคเบห์เซ็ตต่อไปอาจเกิดขึ้นได้กับจอประสาทตา vasculitis และแก้วนำแสง discitis สำหรับผู้ป่วยเด็ก scleritis scleritis จอประสาทตากำเริบด้วยตาทั้งสองข้างมันเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องพิจารณาความเป็นไปได้ รายละเอียดการตรวจเยื่อเมือกของกระดูกและผิวหนังจะเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยโรคนี้และกิจกรรม scleritis สามารถประสานกับกิจกรรมของโรคทางระบบ
(2) การอักเสบนอก scleral: การอักเสบนอก scleral ยังหายากในผู้ป่วยที่มีโรคเบห์เซ็ตมักจะเกิดขึ้นหลังจากม่านตา vasculitis และอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง ฯลฯ เช่นความผิดปกติของดวงตาอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นในช่วงระยะเวลาที่ใช้งานของโรคเบห์เซ็ต การอักเสบภายนอก scleral
2. อาการที่ไม่เกี่ยวกับตานอกเหนือไปจากแผลในช่องปากแผลที่อวัยวะเพศและการอักเสบของตานอกจากนี้ยังมีอาการของการบุกรุกของผิวหนังข้อต่อหลอดเลือดขนาดใหญ่ทางเดินอาหารและระบบประสาทส่วนกลาง
แผลในเยื่อเมือกในช่องปากมีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 2-10 มม. กลมและรูปไข่มีฐานสีเหลืองอยู่ตรงกลางและรัศมีสีแดงล้อมรอบพวกเขาแผลมักจะปรากฏขึ้นในสถานที่มากกว่าหนึ่งแห่งซึ่งเกิดขึ้นในเยื่อบุแก้มริมฝีปากเหงือกเหงือกและหลอดลม 3 ถึง 30 วันของการรักษาแผลเป็นเรื่องง่ายที่จะกำเริบมักจะไม่มีแผลเป็นอวัยวะเพศหญิงภายนอกช่องคลอดและแม้กระทั่งปากมดลูกและถุงอัณฑะชายแผลในเยื่อเมือกของอวัยวะเพศชายจะคล้ายกับแผลในช่องปาก แต่อัตราการกำเริบต่ำ แผลเป็นแผลที่อวัยวะเพศพบได้น้อยกว่าแผลในช่องปากและแผลที่อวัยวะเพศที่ไม่ใช่เยื่อเมือกมีลักษณะเป็นแผลก้อนกลมที่มีแผลกลาง
โรคผิวหนังทั่วไปของโรคเบห์เซ็ตประกอบด้วยผื่นแดงเป็นตุ่มหนองตุ่มหนองมีเลือดคั่งเหมือนสิวและภูมิแพ้ผิวหนังการฝังเข็มโดยการทดสอบแบบ pathergy และสีแดงที่มีความสำคัญหลังจาก 24 ถึง 48 ชั่วโมงของการฉีด intradermal ของอากาศหรือน้ำเกลือ อาการบวมผื่นตุ่มหนองเล็ก ๆ ที่เป็นยอดหรือรูขุมขนเป็นบวกอาการเหล่านี้ไม่เฉพาะเจาะจงของ vasculitis ผิวหนังบวกสำหรับการทดสอบการฝังเข็ม 90% เป็นบวกในผู้ป่วยญี่ปุ่นและตุรกีอัตราบวกในผู้ป่วยชาวจีน ที่ 62.2% การทดสอบนั้นมีความจำเพาะสูงและไม่ค่อยมีผลการตรวจเป็นบวกในโรคอื่นและกลุ่มตัวอย่างปกติ
60% ของผู้ป่วย Behcet อาจมีปัจจัยไขข้ออักเสบ (RF) - โรคข้ออักเสบกำเริบที่ไม่เดินซ้ำโดยไม่มีความผิดปกติซึ่งเกิดขึ้นที่หัวเข่าข้อเท้าข้อมือโดยเฉพาะข้อเข่าข้อที่เกี่ยวข้องมากที่สุด มันคือการบดเคี้ยว arteriovenous และโป่งพองหลอดเลือดขนาดใหญ่ขนาดกลางและขนาดเล็กของชิ้นส่วนที่แตกต่างกันเกือบจะสามารถมีส่วนร่วมแผลหลอดเลือดดำเป็นสองเท่าของแผลหลอดเลือดแดงมันเป็นลักษณะของหลอดเลือดดำอุดตันลึก , อุ้งเชิงกรานเส้นเลือดและตับเส้นเลือดและ thrombophlebitis ตื้น ๆ รอยโรคหลอดเลือดแดงมักจะเกิดขึ้นภายใต้ subclavian, ตีบหรือการอุดตันของไต, คอและเส้นเลือดแดงผิดปกติของโรคหัวใจและหลอดเลือดระบบทางเดินอาหารสามารถเกิดขึ้นได้ แผลโดยเฉพาะอย่างยิ่งในลำไส้ใหญ่ด้านล่างและลำไส้ใหญ่ด้านขวาผู้ป่วยบางรายที่มีแผลในลำไส้พัฒนาต่อไปเพื่อเจาะทะลุ, colectomy บางส่วนและชำแหละ ileal ปลาย 10% ของผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลาง Behcet สามารถทำให้เกิดความรู้สึก ความผิดปกติของระบบประสาทในสมอง, เยื่อหุ้มสมองอักเสบอาจทำให้เกิดอาการปวดศีรษะ, ไข้, คอเคล็ด, เซลล์น้ำไขสันหลังและความผิดปกติของระบบประสาทในท้องถิ่น
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ scleritis โรคเบห์เซ็ต
ผู้ป่วยที่เป็นโรคเบห์เซ็ตสามารถตรวจพบความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันหลายอย่าง แต่ขาดความจำเพาะสามารถปรากฏการยกระดับภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน (CIC) ลดระดับการเสริม leukocytosis, โกลบูลินควบแน่นสูงและγ-interferon นิวโทรฟิล กิจกรรมทางเคมีที่เพิ่มขึ้นเช่นเดียวกับระดับซีรั่มที่สูงขึ้น IgA, IgG, และ IgM, อัตราส่วน CD4 และ CD8 ในเลือดเปลี่ยนจากปกติ 2: 1 เป็น 1: 1, เพิ่ม ESR แบบเฉียบพลัน, C-reactive protein ( CRP เพิ่มขึ้น) เพิ่มระบบประสาทส่วนกลางเพิ่มโปรตีนน้ำไขสันหลังและเซลล์เม็ดเลือดขาว
1. การตรวจ CT ของสมองพบว่ามากกว่าครึ่งหนึ่งของความผิดปกติ
2. การตรวจเอ็กซ์เรย์ระบบทางเดินอาหาร, ปอด, กระดูกและการตรวจเอ็กซ์เรย์ร่วมและ angiography arteriovenous ยังช่วยในการวินิจฉัย
3. Fundus fluorescein angiography ช่วยกำหนดขอบเขตของโรคจอประสาทตาและดิสก์แก้วนำแสง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคเบห์เซ็ต
โรคนี้ไม่มีวิธีการตรวจวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาและทางพยาธิวิทยาที่เฉพาะเจาะจงดังนั้นการวินิจฉัยจึงขึ้นอยู่กับคลินิกเป็นหลักและเกณฑ์การวินิจฉัยที่ใช้ในระดับสากลในปัจจุบันได้รับการพัฒนาโดยสมาคมวิจัยของ Behcet ของญี่ปุ่นและกลุ่มการวิจัยนานาชาติของ Behcet (ISG) อดีตผู้ป่วยแบ่งออกเป็นประเภทที่สมบูรณ์และไม่สมบูรณ์และ uveitis ล่วงหน้ากำเริบแผลในช่องปากที่เกิดขึ้นอีกแผลผิวหนัง pleomorphic และแผลที่อวัยวะเพศเรียกว่าประเภทที่ไม่สมบูรณ์สามประเภทหลักปรากฏ เครื่องหมายหรือสองสัญญาณหลักและรอยโรคอื่น ๆ ที่เรียกว่าประเภทสมบูรณ์มาตรฐาน ISG คือ:
แผลในช่องปากกำเริบ (กำเริบอย่างน้อย 3 ครั้งใน 1 ปี) รวมทั้งความเสียหายต่อดวงตาโดยทั่วไป
สองในสี่รายการต่อไปนี้สามารถวินิจฉัยได้:
1 แผลที่อวัยวะเพศกำเริบหรือแผลเป็นที่อวัยวะเพศ
2 ความเสียหายต่อดวงตาโดยทั่วไป (uveitis ล่วงหน้า, เซลล์น้ำเลี้ยงหรือ vasculitis จอประสาทตา)
3 ความเสียหายทางผิวหนัง (ผื่นแดงเป็นก้อนกลม, รูขุมขนหลอกหรือมีเลือดคั่งตุ่มหนองหรือก้อนสิวเหมือนสิว)
4 การทดสอบการฝังเข็มปฏิกิริยาในเชิงบวกเมื่อผู้ป่วยเด็กที่มี uveitis ล่วงหน้า scleritis, scleritis, จอประสาทตา vasculitis หรือการอุดตันของหลอดเลือดควรพิจารณาความเป็นไปได้ของโรคเบห์เซ็ตสงสัยว่าเป็นโรคเบห์เซ็ตควร สำหรับการตรวจร่างกายทั้งหมดโดยเฉพาะอย่างยิ่งเยื่อบุและผิวหนังและความเข้าใจในประวัติศาสตร์การแพทย์สำหรับแต่ละกรณีจุดต่อไปนี้อาจมีความสำคัญสำหรับการวินิจฉัย: thrombophlebitis ใต้ผิวหนัง, การอุดตันหลอดเลือดดำลึก, epididymitis, อุดตันของหลอดเลือดแดงและโป่งพองกลาง การมีส่วนร่วมของระบบประสาท, โรคไขข้อ, แผลในทางเดินอาหารและประวัติครอบครัว
