Dermatomyositis และ Polymyositis
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคผิวหนังและโพลี ปัจจุบัน Dermatomyositis (DM) และ polymyositis (PM) อยู่ในประเภทของโรคแพ้ภูมิตัวเอง DM แสดงให้เห็นว่ามีการอักเสบของผิวหนังและกล้ามเนื้อเกิดผื่นแดงที่ผิวหนังบวมน้ำกล้ามเนื้ออ่อนแรงปวดและบวมอาจเกี่ยวข้องกับอาการปวดข้อและความเสียหายของอวัยวะหลายอย่างเช่นปอดและ myocardium PM ไม่มีความเสียหายผิว ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.014% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: cardiomyopathy scleroderma
เชื้อโรค
Dermatomyositis และสาเหตุของ polymyositis
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุและการเกิดโรคของ DM และ PM ไม่เป็นที่รู้จักและอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้:
การติดเชื้อ (37%):
พบการติดเชื้อที่หลากหลาย (แบคทีเรียไวรัสโปรโตซัวและอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้มากขึ้น JDM แน่นอนมักจะมีการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจส่วนบนก่อนที่จะเริ่มมีอาการของโรคป้องกันค่า streptococcus "O" สูงขึ้นก็ถือว่าเป็นการแพ้การติดเชื้อแบคทีเรีย ที่เกี่ยวข้องในนิวเคลียสของ myocytes, เซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือด, เซลล์เนื้อเยื่อ perivascular และ fibroblast cytoplasm และนิวเคลียสพบความหลากหลายของอนุภาคเหมือนไวรัสในผู้ป่วยบางรายในซีรั่มยังสามารถตรวจจับแอนติบอดีไวรัสเพิ่มขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งเยื่อเมือก ไวรัส แต่การถ่ายโอนกล้ามเนื้อและพลาสมาของผู้ป่วยที่ติดเชื้อเหล่านี้ไปยังสัตว์ล้มเหลวที่จะทำให้เกิดการอักเสบในสัตว์ Jo-1 (histidyl-tRNA synthetase) มีลักษณะเฉพาะเป็น PM และแอนติเจน Jo-1 อยู่ในลำดับโปรตีน แอนติเจนของไวรัสบางชนิดมีลักษณะที่คล้ายกันและไม่ว่าจะมีผลกระทบของ "การจำลองโมเลกุล" หรือไม่
เนื้องอก (21%):
โรคนี้มีความเกี่ยวข้องกับอุบัติการณ์ที่สูงขึ้นของเนื้องอกมะเร็งโดยเฉพาะอย่างยิ่ง DM และบางรายงานถึง 43% การผ่าตัดแผลเนื้องอกสามารถบรรเทาโรคได้การแก้ปัญหาเนื้องอกของผู้ป่วยนั้นเป็นผลบวกต่อการทดสอบ intradermal และการทดสอบการถ่ายโอนเชิงรับ บวกแอนติบอดีที่พบในซีรั่มของผู้ป่วยเนื้อเยื่อเนื้องอกและเส้นใยกล้ามเนื้อปกติปลอกเอ็นหลอดเลือดและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของร่างกายมนุษย์มีข้ามแอนติเจน - เนื้อเยื่อปกติเหล่านี้ยังสามารถตอบสนองกับแอนติบอดีต่อต้านเนื้องอกเป็นแอนติเจนที่ทำให้เกิดบาดแผลของเนื้อเยื่อเหล่านี้ อย่างไรก็ตามยังมีมุมมองที่ตรงกันข้ามว่าอุบัติการณ์ของเนื้องอกมะเร็งในผู้ป่วย DM / PM ไม่สูงกว่าในประชากรปกติอย่างมีนัยสำคัญ
การฉีดวัคซีน (17%):
แม้ว่าอวัยวะที่เป็นโรคของ DM และ PM นั้นส่วนใหญ่จะเป็นกล้ามเนื้อ แต่ก็ยังไม่เป็นที่ทราบกันว่าเป็น autoantigen เฉพาะกล้ามเนื้อต่อไปนี้สามารถแสดงได้ว่ามีการเปลี่ยนแปลงทางภูมิคุ้มกันใน DM / PM เท่านั้น
ยกตัวอย่างเช่นในการทดลองในสัตว์สัตว์ทดลองภูมิแพ้ myositis (EAM) สามารถผลิตได้โดยการฉีดวัคซีนให้กับสัตว์ที่มีแอนติเจนของกล้ามเนื้อโครงร่างและ adjuvants เซลล์เม็ดเลือดขาวของสัตว์นี้ผลิตผลพิษต่อเซลล์กล้ามเนื้อโครงร่างทั้งในร่างกายและในหลอดทดลอง หลังจากที่เซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดของผู้ป่วยถูกสัมผัสกับแอนติเจนของกล้ามเนื้อโครงร่างอัตราการเปลี่ยนแปลงของเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและระดับของการยกระดับก็มีความสัมพันธ์เชิงบวกกับระดับของกิจกรรมโรคและลดลงหลังการรักษาด้วย corticosteroids MHC บนพื้นผิวของเส้นใยกล้ามเนื้อ เพิ่มการแสดงออกของโมเลกุล class I แสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้อกลายเป็นอวัยวะเป้าหมายของ cytotoxic T cells (Tc) ตามการจัดเรียงตัวรับยีนของ T เซลล์ Tc ของ CD8 ที่มีฟังก์ชั่นการบาดเจ็บและไม่มีหน้าที่ยับยั้งใน PM แต่ไม่ใช่ DM การคัดเลือก clonal growth ใน DM ปัจจัยการเจริญเติบโตของการขนส่ง over มีการแสดงออกมากเกินไปในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของพังผืดและถูกควบคุมหลังการรักษาและกล้ามเนื้อเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อและการอักเสบลดลงเส้นใยกล้ามเนื้อเสื่อมยังแสดงโมเลกุลต่อต้าน apoptotic เช่น Bcl-2, ความต้านทานต่อการตายของเซลล์ apoptosis-mediated เช่นเดียวกับ myositis ที่เกิดจากไซโตไคน์เช่น PM หลังจากการใช้α-interferon ในระยะยาว titers สูงของแอนติบอดีต่อต้าน dsDNA โดยเฉพาะอย่างยิ่งข้อมูลข้างต้นแสดงให้เห็นว่าโทรศัพท์มือถือส่วนตัวความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันใน DM และ PM
นอกจากนี้ยังมีความผิดปกติในระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายซึ่งสามารถตรวจจับได้ในรูปแบบของ autoantibodies (ดูที่ "การตรวจสอบการทดลอง") มี autoantibodies ประเภทอื่น ๆ ในผู้ป่วยที่มีโรคเกี่ยวพันเนื้อเยื่ออื่น ๆ (CTD) ปัจจุบันพบเฉพาะใน DM เท่านั้น autoantigen ทางเพศคือ Mi2 ซึ่งเป็นส่วนประกอบของฮิสโตนดีอะเซทิเลสและการดัดแปลงเชิงซ้อนของโครมาตินนิวเคลียร์ในนิวเคลียสมีรายงานว่าโครมาตินของβ-Mi2 ในการแพร่กระจายของเนื้องอกมีน้ำหนักมาก มันมีบทบาทในหมวด แต่ไม่ชัดเจนว่า DM นั้นสัมพันธ์กับเนื้องอกหรือไม่
จากการใช้อิมมูโนเคมีพบว่าเซลล์ CD8 ในเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อของ PM ถูกแทรกซึมรอบ ๆ เส้นใยกล้ามเนื้อและ Tc: Ts (ยับยั้งเซลล์ T) คือ 4: 1 ในขณะที่เซลล์อักเสบในรอยโรค DM แทรกซึมอยู่รอบเส้นเลือดและจำนวนเซลล์ B มันมีขนาดใหญ่กว่าเซลล์ T มากและเซลล์ CD4 มีความโดดเด่นใน T เซลล์ IgG, IgM และเสริมการสะสมโดยเฉพาะอย่างยิ่ง JDM ในผนังเส้นเลือดฝอยของกล้ามเนื้อโรคซึ่งแสดงความแตกต่างในการเกิดโรคภูมิคุ้มกันระหว่าง DM และ PM เช่น DM กลไกภูมิคุ้มกันของร่างกายอาจมีอิทธิพลเหนือกว่าและกลไกภูมิคุ้มกันของเซลล์อาจมีอิทธิพลเหนือ PM
พันธุกรรม (15%):
แม้ว่าจะมีรายงาน DM / PM ของครอบครัว แต่ก็ไม่ใช่ non-familial ใน myositis ญี่ปุ่น HLA-B7 เพิ่มขึ้นและ HLA-A24 และ HLA-B52 ของ PM นั้นต่ำกว่า DM มาก CW3 สูงกว่า DM อย่างมีนัยสำคัญ HLA-DRB1 * 08 อัลลีลสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วย myositis ทั้งหมดโดยเฉพาะ PM และ DM ในขณะที่ HLA-DQA1 * 0501 และ HLA-1DQB1 * 0301 ต่ำกว่าอย่างมีนัยสำคัญในคนผิวขาว HLA-B8 พบได้บ่อยในผู้ใหญ่ PM และ JDM HLA-DR3 มีความสัมพันธ์อย่างมากกับแอนติบอดีต่อต้าน Jo-1 และปอดอักเสบคั่นระหว่างหน้า HLA-DQA1 * 0501 มีรายงานว่าเป็นยีนที่เสี่ยงต่อยีน JDM, C4 null และ JDM มีความสัมพันธ์สูงและมีรายงานใหม่ในพันธุศาสตร์ แต่ไม่มีผลลัพธ์ที่น่าพอใจ
การเผาผลาญ (9%):
คอลลาเจนผิดปกติเกี่ยวข้องกับการเกิดขึ้นของ DM / PM หาก carboxyterminal propeptide ของ type I procollagen (PICP) เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในซีรั่ม DM ระดับ PICP มีความสัมพันธ์เชิงบวกกับระดับ creatine (CK) อย่างไรก็ตามโพรเทอร์มินัลโพรปไทด์ของ type I procollagen (PINP) ไม่มีการเปลี่ยนแปลงระดับของ metalloproteinases-1 (TIMP-1) ก็เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเช่นกันระดับซีรั่ม PICP และ TIMP การเปลี่ยนแปลงอาจช่วยประเมินกิจกรรมและความรุนแรงของเงื่อนไข DM
การเปลี่ยนแปลงในฟังก์ชั่นทางชีวเคมียลในเซลล์กล้ามเนื้อโครงร่างอาจเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของ DM / PM ตัวอย่างเช่นกล้ามเนื้อโครงร่าง cytochrome c ออกซิเดส - เชิงลบเส้นใยและกรดซัคซินิกถูกจับคู่ในการศึกษาอายุปกติและเพศเดียวกัน เนื้อหาของเส้นใยไฮโดรเจนรีแอคทีฟเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน DM ในขณะที่อัตราการเกิดออกซิเดชันของสารตั้งต้นเอนไซม์ที่แตกต่างกันและกิจกรรมของห่วงโซ่การขนส่งอิเล็กตรอนและ ATPase ไม่แตกต่างกันระหว่าง DM และคนปกติและผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อย แอนติบอดีต่อต้านยลและความเสียหายยลพบในเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อ
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดยังไม่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้:
1. การติดเชื้อนั้นเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาการแพ้หลังจากการติดเชื้อแบคทีเรียในนิวเคลียสของเซลล์กล้ามเนื้อเซลล์หลอดเลือด endothelial เซลล์เนื้อเยื่อ perivascular และไฟโบรบลาสต์ที่พบในไซโทพลาสซึมและนิวเคลียสของอนุภาคเหมือนไวรัสต่างๆ ตรวจพบแอนติบอดีของไวรัสที่เพิ่มขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่ง paramyxoviruses
2. อุบัติการณ์ของเนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกมะเร็งสูงถึง 43% รายงานการผ่าตัดเนื้องอกแผลสามารถบรรเทาโรควิธีการแก้ปัญหาเนื้องอกของผู้ป่วยเป็นบวกสำหรับการทดสอบ intradermal และการทดสอบการโอนแฝงยังเป็นบวก
3. การฉีดวัคซีนในผู้ป่วยพบว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดถูกสัมผัสกับแอนติเจนของกล้ามเนื้อโครงร่างและอัตราการเปลี่ยนแปลงของเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญระดับของความสูงก็มีความสัมพันธ์เชิงบวกกับระดับของกิจกรรมของโรคและลดลงหลังการรักษาด้วย corticosteroids
4. พันธุศาสตร์รายงานว่า HLA-DQA1 * 0501 เป็นยีนที่อันตรายสำหรับ JDM ส่วนยีน C4 ที่เป็นโมฆะมีความสัมพันธ์อย่างมากกับ JDM
5. ความผิดปกติของเมตาบอลิซึ่มการเผาผลาญคอลลาเจนเกี่ยวข้องกับการเกิดขึ้นของ DM / PM
การป้องกัน
โรคผิวหนังและการป้องกัน polymyositis
1. กำจัดแรงจูงใจที่อาจเกิดขึ้นเช่นความเย็นความร้อนชื้นและปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์อื่น ๆ ในร่างกายมนุษย์
2. เสริมสร้างการออกกำลังกายชีวิตปกติใส่ใจกับการทำงานและพักผ่อน
3. เสริมสร้างโภชนาการและป้องกันการติดเชื้อ
4. ปรับอารมณ์ของคุณและทำให้อารมณ์ของคุณมีความสุข
โรคแทรกซ้อน
Dermatomyositis และภาวะแทรกซ้อนของ polymyositis ภาวะแทรกซ้อน cardiomyopathy scleroderma
ส่วนใหญ่ของ myopathic dermatomyositis (ADM) มีความเกี่ยวข้องกับเนื้องอกมะเร็งปอดและอวัยวะอื่น ๆ ได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงความเป็นไปได้ของเนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับผู้ป่วย CTD อื่น ๆ มีขนาดเล็กผู้ป่วยบางรายมี myositis ทางคลินิกทั่วไป อย่างไรก็ตามการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อล้มเหลวในการค้นหาการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาทั่วไปและแม้กระทั่ง CK ไม่เพิ่มขึ้นผู้ป่วยดังกล่าวอาจมีเนื้องอกขนาดใหญ่อุบัติการณ์ของเนื้องอกมะเร็งในผู้ป่วยที่มี myositis ต่ำและแผลกล้ามเนื้อหัวใจตายในผู้ป่วย scleroderma อุบัติการณ์สูง
อาการ
Dermatomyositis และอาการ myotitis หลายอาการที่พบบ่อย อาการ หายใจลำบากท้องผูกผมเซลล์อักเสบการแทรกซึมทางเดินหายใจล้มเหลว mitral วาล์วย้อยปวดกล้ามเนื้อผิว heterochromia คู่เปลือกตาบวมบนเปลือกตา ... โรคไขข้ออักเสบ
อาการผิวหนังและกล้ามเนื้อเป็นอาการหลักของทั้งสองกลุ่มผิวหนังมักจะนำหน้ากล้ามเนื้อเป็นเวลาหลายสัปดาห์ถึงหลายปีนอกจากนี้ยังสามารถมี myositis หรือกล้ามเนื้อและผิวหนังในเวลาเดียวกันอาการผิวหนังและกล้ามเนื้อมักจะไม่ขนานกัน ไฟแช็กอาการแรกของแต่ละกรณีอาจไม่ได้เป็นผิวหนังหรือกล้ามเนื้อ แต่หัวใจปอดหรือเยื่อหุ้มปอดประจักษ์เป็นเยื่อบุหัวใจเยื่อหุ้มหัวใจปอดพังผืดในปอดหรือเยื่อหุ้มปอดอักเสบ
1. อาการทางผิวหนังรอยโรคที่ผิวหนังโดยทั่วไปคือจุดสีม่วงแดงบนขอบตาบนซึ่งกระจายไปที่รอบดวงตาค่อยๆขยายไปยังใบหน้าลำคอและบริเวณหน้าอกส่วนบนรูปตัววีแขนขาข้อศอกและหัวเข่าโดยเฉพาะข้อต่อ metacarpophalangeal และข้อต่อนิ้ว มีเลือดคั่งสีม่วงแดงปรากฏที่ด้านยืดกล้ามเนื้อด้วย telangiectasia, hypopigmentation, วางเกล็ดขนาดเล็กที่เรียกว่า Gottron (กอร์ดอน) สัญญาณหรือมีเลือดคั่ง Grottron จุดสีแดงสีม่วง edematous บนเปลือกตาบนและสัญญาณ Gottron เป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการวินิจฉัย DM โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่มีอายุมากที่สุดมีความหมายอย่างมากสำหรับการวินิจฉัยเบื้องต้นผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีอาการปวดคันและแผลผิวหนังอื่น ๆ
ประเภทความเสียหายผิวอื่น ๆ ของ DM รวมถึง heterochromia, erythroderma, vasculitis ผิวหนัง, ลมพิษ, ปูน, ฯลฯ และความเป็นไปได้ของผิวหนัง heterochromia กับเนื้องอกมะเร็งเพิ่มขึ้น; vasculitis ผิวหนัง, แคลเซียมผิวหนัง มันเกิดขึ้นส่วนใหญ่ใน JDM ผู้ป่วยที่มี vasculitis ผิวหนังมีแนวโน้มที่จะ vasculitis ระบบในเวลาเดียวกันพวกเขามักจะมีอาการรุนแรงการพยากรณ์โรคไม่ดีเมื่อการรักษาไม่เหมาะสมคนที่มีแคลเซียมผิวหนังมักจะมีความเสียหายอวัยวะสำคัญและการพยากรณ์โรคที่ดี การสะสมของแคลเซียมที่เกิดจากช่องท้องเฉียบพลันและตกเลือดในช่องท้องไม่ค่อยเกิดขึ้นในประเภทของแผลที่มีคราบจุลินทรีย์ผิวเมือกทับถมและแผลพุพองหรือความเสียหาย bullous การสะสมเยื่อเมือกมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในผู้หญิงวัยกลางคนและผู้สูงอายุสามารถ DM อาการแรก; ถุงหรือ bullae มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
2. อาการของกล้ามเนื้อเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อโครงร่าง แต่การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อโครงร่างนั้นพบได้บ่อยกว่ากล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดกล้ามเนื้อเรียบนั้นไม่ค่อยได้รับผลกระทบ และอาการปวดและอาการอื่น ๆ และเป็น Tardive ที่สอดคล้องกันแขนบนเป็นเรื่องยากที่จะยกแขนขาที่ต่ำกว่าไม่สามารถยกและหมอบไม่สามารถยืนขึ้นคนที่หนักขึ้นยากที่จะยกไม่สามารถพลิกกลับแสดงกล้ามเนื้อคอและลำตัวที่เกี่ยวข้องอย่างจริงจัง แขนขาไม่สามารถเคลื่อนไหวบนเตียงหรือขยับได้เพียงไม่กี่เซ็นติเมตรหรือแม้กระทั่งเห็นการหดตัวของกล้ามเนื้อเล็กน้อยเมื่อหลอดอาหารและกล้ามเนื้อคอมีส่วนเกี่ยวข้องมีปัญหาในการกลืนกินการไอการเปลี่ยนแปลงการออกเสียง ฯลฯ การหายใจลำบากการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อตาและการเห็นภาพซ้อนผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยไม่สามารถมีอาการปวดกล้ามเนื้อและแสดงให้เห็นเพียงว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรง
3. อาการระบบอื่น ๆ
(1) ระบบย่อยอาหาร: อาการระบบทางเดินอาหารที่พบบ่อยที่สุดในความเสียหายของระบบประจักษ์เป็นท้องอืดสูญเสียความกระหายการย่อยอาหารและ malabsorption, ท้องผูกหรือท้องเสียเกือบหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีปัญหาในการกลืนอาหารแข็งส่วนใหญ่ อาหารแบเรียมหลอดอาหารในตำแหน่งหงายผู้ป่วย 2/3 สามารถพบความผิดปกติเช่นการขยายตัวของหลอดอาหาร peristalsis ไม่ดี, ตัวแทนความคมชัดผ่านการเก็บเสมหะช้าและ piriform JDM ยังสามารถทำให้เกิดเนื้อร้ายลำไส้เนื่องจาก vasculitis, กระเพาะอาหาร แผลในลำไส้และการตกเลือดความผิดปกติของการทำงานของตับจะพบมากในกิจกรรมของโรคผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีถุงน้ำดีเส้นโลหิตตีบโรคตับอักเสบ cholestatic ในเวลานี้สามารถตรวจจับแอนติบอดีต่อต้านยล
(2) ระบบทางเดินหายใจ: รอยโรคปอดที่พบบ่อยคือ: ปอดบวมคั่นระหว่าง (ILD) อุบัติการณ์> 40%; alveolitis (> 30%) และปอดบวมหลอดลมที่เกิดจากความผิดปกติของการระบายอากาศ (ประมาณ 20%) ส่วนใหญ่ช้า การพัฒนาอาจจะมีองศาที่แตกต่างของการหายใจลำบากและง่ายต่อการติดเชื้อที่สองตามสถิติต่างประเทศ, โรคปอดสามชนิดข้างต้นในอัตราอุบัติการณ์ DM / PM 40%, การเสียชีวิตอยู่ที่ 27% และพิจารณาระดับสูงของซีรั่มอะมิโน (AST) และ ferritin, microangiopathy แอนติบอดี - บวก -Jo-1 และลักษณะ microangiopathy มีประโยชน์ในการกำหนดรอยโรคปอดและการพยากรณ์โรคการตรวจหารอยโรคปอดระยะแรกแบบ non-invasive สามารถทำได้โดย CT (HRCT) ที่มีความละเอียดสูง และการทดสอบการทำงานของปอดผู้ป่วยที่มีอาการปอดพังผืดที่ไม่มีอาการมากกว่าฟิล์มเอ็กซ์เรย์ที่ไวต่อการทำงานของการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนนอกไซด์ (DLCO) ในการทดสอบการทำงานของปอดสามารถตรวจจับผู้ป่วยในระยะแรก Alveolitis, HRCT ไม่สามารถตรวจพบได้
ผู้ป่วยบางรายที่มีแผลคั่นระหว่างปอดปรากฏในรูปแบบเฉียบพลันสามารถเกิดขึ้นได้ในขั้นตอนใด ๆ ประจักษ์เป็นไข้เฉียบพลันหายใจลำบากอาการตัวเขียวอาการไอแห้ง แต่อาการของกล้ามเนื้ออ่อนแรงไม่สามารถมองเห็นได้อย่างชัดเจนระบบทางเดินหายใจล้มเหลวเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว Creatine กลาง (CK) มักจะอยู่ในระดับปกติในขณะที่ AST จะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอัตราส่วน CK ต่อ AST จะลดลงเม็ดเลือดขาวในเลือดต่อพ่วงจำนวนเม็ดเลือดขาวแน่นอนสัมบูรณ์ต่ำเซลล์เม็ดเลือดขาวในหลอดลมล้างจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ โรคปอดอักเสบจากการสำลักสามารถเกิดขึ้นได้เช่นเยื่อหุ้มปอดอักเสบบางครั้งอาจเกิดขึ้นปอดอักเสบจากบุคคลก๊าซ mediastinal และถุงลมโป่งพองใต้ผิวหนังที่กว้างขวางยังสามารถเกิดขึ้นได้
(3) หัวใจ: โรคหัวใจมีมากขึ้นประมาณ 50% สามารถพบได้ผิดปกติ แต่ส่วนใหญ่ของพวกเขาจะอ่อนเพียงคลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลง ST-T, จังหวะการเต้นของหัวใจอื่น ๆ และองศาที่แตกต่างกันของบล็อกการนำ mitral วาล์วย้อย พบบ่อยมากผู้ป่วยน้อยมากที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวเนื่องจากโรคกล้ามเนื้อหัวใจเต้นผิดปกติอย่างรุนแรงคราวนี้การพยากรณ์โรคไม่ดีผู้ป่วยดังกล่าวด้วยระบบ scleroderma ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความไวต่อการรักษา corticosteroid ความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจสามารถ อาการกล้ามเนื้อ / ผิวหนังดีขึ้นและหายดี
(4) ไต: รอยโรคไตนั้นไม่รุนแรงและหายาก (ยกเว้น CTD อื่น) และอาจมีโปรตีนในปัสสาวะท่อปัสสาวะและปัสสาวะจำนวนเล็กน้อย
4. ประเภทพิเศษ
(1) JDM: PM ของเด็กเป็นของหายากส่วนใหญ่ JDM ช่วงอายุของ JDM คือ 4 ถึง 15 ปีตามสถิติของ Pachman LMZ จาก 79 กรณีของ JDM ในปี 1998 อาการของผู้ป่วยคือ: ผิวหนังอักเสบ 100% กล้ามเนื้ออ่อนแรงส่วนปลาย 100%, ปวดกล้ามเนื้อ 73%, มีไข้ 65%, กลืนลำบาก 35%, มีเสียงแหบ 34%, ปวดท้อง 29%, ปวดข้อต่อ 28%, การสะสมของแคลเซียมในผิวหนัง 18%, melena 10%; เอนไซม์กล้ามเนื้อปกติ 10%, คลื่นไฟฟ้าปกติ 8%, การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อปกติ 10%; จากอาการที่เริ่มมีอาการถึงการวินิจฉัยโดยเฉลี่ย 2 เดือน, ซึ่งแตกต่างจาก DM / PM สำหรับผู้ใหญ่, JDM เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ, อาการทางคลินิก vasculitis รุนแรงและง่ายต่อการมีแคลเซียมกลายเป็นปูนรวมทั้งกลืนลำบากเฉียบพลัน, กลืนลำบากรุนแรง, ไข้สูงด้วย leukocytosis, แผลในทางเดินอาหาร, vasculitis รุนแรงไม่ไวต่อยา corticosteroid, จำเป็นต้องเพิ่มยาพิษ, การพยากรณ์โรคไม่ดีและโรคเรื้อรัง, การอักเสบของหลอดเลือดและความเสียหายของอวัยวะอื่น ๆ ไม่ได้หรือแสงและผู้ที่มีผิวจนใจจะไวต่อการรักษา corticosteroid และการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี
(2) ซินโดรมที่ทับซ้อนกัน (OLS): DM หรือ PM สามารถทับซ้อนกับ CTD อื่น ๆ มักจะมีระบบ scleroderma (ประเภทที่พบมากที่สุดของแขนขา), โรคลูปัส erythematosus ระบบโรคไขข้ออักเสบและโรค Sjogren , polyarteritis ฯลฯ โดยเฉพาะอย่างยิ่งทับซ้อนกับ scleroderma ดังนั้นปรากฏการณ์ Raynaud (RP) มักปรากฏก่อนอาการกล้ามเนื้อ OLS เป็นสองโรคในผู้ป่วยรายเดียวกันดังนั้นการวินิจฉัยของ OLS ควรเป็นไปตามเกณฑ์การวินิจฉัยของแต่ละบุคคลอย่างเคร่งครัด เช่น scleroderma อาจมีกล้ามเนื้ออ่อนแรง, การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อสามารถมองเห็นกล้ามเนื้อลีบและพังผืด แต่ไม่มีการแทรกซึมของเซลล์อักเสบเอนไซม์กล้ามเนื้อในซีรั่มเป็นปกติอาการกล้ามเนื้อ SLE ค่อนข้างชัดเจนและกล้ามเนื้อชิ้นเนื้อและ myositis คล้ายกัน แต่ทั้งสอง ชนิดของ autoantibodies แตกต่างกันอุบัติการณ์ของเนื้องอกมะเร็งในผู้ป่วยที่มี myositis ต่ำและอุบัติการณ์ของโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายสูงในผู้ป่วยที่มี scleroderma
(3) กับเนื้องอก: เนื้องอกรวม DM / PM ของผู้ใหญ่มีอุบัติการณ์สูงโดยเฉพาะอย่างยิ่ง DM มากกว่า 1 เท่ามากกว่า PM โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วย> อายุ 50 ปีเนื้องอกสามารถเกิดขึ้นพร้อมกันกับ DM แต่ที่พบบ่อยคือลักษณะของผิวหนัง อาการของกล้ามเนื้อเพียงไม่กี่เดือนหรือหลายปีหลังจากการค้นพบเนื้องอกมะเร็งดังนั้นการรักษาไม่ดีและ DM วัยกลางคนควรได้รับการตรวจสอบอย่างเป็นระบบเพื่อแยกแยะเนื้องอกในทางตรงกันข้ามปอดและอวัยวะอื่น ๆ ได้รับความเสียหายรวมกับ CTD อื่น ๆ ความเป็นไปได้ของการมีส่วนร่วมของเนื้องอกมีน้อยผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมี myositis ทั่วไปในคลินิก แต่การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อล้มเหลวในการค้นหาการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาทั่วไปและแม้กระทั่ง CK ไม่เพิ่มขึ้นผู้ป่วยดังกล่าวอาจมีเนื้องอกขนาดใหญ่ ที่ง่ายที่สุดในการติดตาม DM / PM, ประเทศ, ภูมิภาคและกลุ่มชาติพันธุ์ที่แตกต่างกัน
ตรวจสอบ
การตรวจ dermatomyositis และ polymyositis
1. เซรั่มกล้ามเนื้อเอนไซม์ creatine kinase (CK), aspartate aminotransferase (AST), แลคเตท dehydrogenase (LDH), อะลานีนอะมิโนทรานเฟอเรส (ALT), และ aldolase (ALD) จะเพิ่มขึ้นในระหว่างกิจกรรม myositis มันมีความไวสูงสุดสามารถยกระดับในช่วงต้นของโรคโรคเริ่มทรงตัวอาการทางคลินิกยังไม่ได้รับการปรับปรุงและมีความจำเพาะญาติดังนั้นจึงมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยการรักษาและประมาณการการพยากรณ์โรคเพราะมากกว่า 95% ของ CK มาจาก กล้ามเนื้อโครงร่าง CK-MM เป็นองค์ประกอบที่สำคัญที่สุดของ CK ดังนั้นจึงไม่จำเป็นต้องเพิ่มไอโซไซม์ในการวินิจฉัย DM / PM; isozyme CK-MB สามารถเพิ่มขึ้นได้ แต่ CK-MB / รวม CK> 80ng / U ควรสงสัยว่าการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อหัวใจนั้น CK-BB ถูกสงสัยว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อเรียบและระดับของเอนไซม์ต่าง ๆ ที่เพิ่มขึ้นบางครั้งสอดคล้องกับระดับของกล้ามเนื้อแผลค่าการวัดเอนไซม์ลดลงหลังจากโรคถูกควบคุมเนื่องจาก DM / PM อาจเกี่ยวข้องกับความเสียหายของตับ หลังการรักษาหาก CK ลดลงและเอ็นไซม์อื่น ๆ ไม่ชัดเจนต้องทำการวิเคราะห์ไม่ถือว่าการรักษานั้นไม่ได้ผลการฟื้นฟู LDH นั้นช้าที่สุดในเอนไซม์กล้ามเนื้อทั้งหมด แต่อาการทางคลินิกดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ค่าปกติ
2. creatine creatinine, creatinine ภายใต้สภาวะปกติ 24 ชั่วโมงเนื้อหา creatine ปัสสาวะน้อยกว่า 200 มก. [4mg / (kg`d)], เมื่อโรคกล้ามเนื้อเซลล์กล้ามเนื้อไม่สามารถใช้ creatine จากเลือดได้อย่างมีประสิทธิภาพและแปลงเป็น creatinine ดังนั้นปริมาณของ creatine ในปัสสาวะจะเพิ่มขึ้นและ creatinine จะลดลงในช่วงระยะเวลาการพัฒนา creatine ทางสรีรวิทยาสามารถเกิดขึ้นได้ในการมีประจำเดือนและผู้สูงอายุบางคน แต่ไม่ค่อยเกิน 4 mg / (kg`d) และ creatinine ไม่ลดลง (ปัสสาวะ creatine / Creatine + creatinine ≥ 0.1 ซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย) ความผิดปกติของ creatinine และ creatinine สามารถเกิดขึ้นได้ก่อนเอนไซม์กล้ามเนื้อดังนั้นจึงมีความหมายในการวินิจฉัยและรักษาโรคในบางกรณีของการอักเสบเรื้อรังและกล้ามเนื้อโฟกัส การเปลี่ยนแปลงนี้อาจไม่ชัดเจนในผู้ป่วยที่มีการอักเสบ
3. Autoantibodies DM / PM autoantibodies แบ่งออกเป็นสามประเภทในหมู่พวกเขา autoantibodies ที่เกี่ยวข้องกับการวินิจฉัย DM / PM มีความจำเพาะสูง แต่ความไวต่ำและอัตราการตรวจจับต่ำ
(1) autoantibodies ที่เกี่ยวข้องกับการวินิจฉัย DM / PM:
1 แอนตี้ - โจ -1 แอนติบอดี: แอนติบอดีที่เรียกว่าแอนติบอดี PL-1, แอนติเจนเป็นฮิสติทิล tRNA synthetase ที่มีอยู่ในไซโตพลาสซึมยังเป็นหนึ่งในองค์ประกอบของแอนติเจนนิวเคลียร์สกัด (ENA) น้ำหนักโมเลกุล 55kD, แอนติบอดีมีความจำเพาะของ myositis ระดับสูงพบมากใน PM บุคคลรายงานอัตราบวกสูงถึง 45% ประมาณ 5% ใน DM อัตราการตรวจพบจริงไม่สูง JDM และผู้ป่วยที่มีเนื้องอกโดยทั่วไปไม่มีแอนติบอดีไม่ใช่กล้ามเนื้อ ผู้ป่วยที่มีการอักเสบไม่พบว่าเป็นบวกสำหรับแอนติบอดีต่อต้าน Jo-1 ดังนั้นแอนติบอดีสามารถเรียกว่า "แอนติบอดีที่มีข้อความ" ของ PM ผู้ป่วยแอนติบอดีบวกมักจะเกี่ยวข้องกับโรคปอดคั่นระหว่างและผู้ป่วยบางรายมีรอยโรคปอดที่สำคัญกว่ากล้ามเนื้อ; -1 แอนติบอดีสามารถเกิดขึ้นได้ก่อนปอดบวม (ดู "โรค Jo-1")
แอนติบอดี anti-Mi2 2: Mi2 antigen เป็นโปรตีนนิวเคลียร์ที่ซับซ้อนในนิวเคลียสของนิวเคลียสมันสามารถสกัดได้จาก calf ต่อมไทมัสโปรตีนมีน้ำหนักโมเลกุล 218kD และถูกเข้ารหัสโดยโครโมโซมที่ 12 โครงสร้างของมันเป็นของตระกูล helicase และแอนติบอดีต่อต้าน Mi2 นั้นสูงที่สุด อัตราบวกนั้นรายงานว่าเป็น 15% ถึง 35% ของ DM และ 5% ถึง 9% ของผู้ป่วย PM ผู้ป่วยแอนติบอดีต่อต้านแอนติบอดี Mi2 ตอบสนองต่อการรักษาด้วยการพยากรณ์โรคที่ดีและแอนติบอดีที่หายากจาก DM และ JDM หายาก
3 แอนตี้ - PL7, PL12 แอนติบอดี: PL7 เป็น threonyl tRNA synthetase, PL12 เป็น alanyl tRNA synthetase, แอนติเจนทั้งสองนี้มีอยู่ในไซโตพลาสซึมซึ่งมีบทบาทในการประกอบ thionine หรืออะลานีนใน tRNA ตามลำดับ น้ำหนักโมเลกุลของ PL7 คือ 80kD, น้ำหนักโมเลกุลของ PL12 คือ 100kD, และแอนตี้ - PL7, PL12 แอนติบอดีมีความสัมพันธ์กับโรคปอดบวมและ PM ในอัตราที่เป็นบวกเพียง 5% มีความจำเพาะสูงสำหรับการวินิจฉัยโรคปอดบวมและ PM ข้อแตกต่าง
(2) autoantibodies ที่เกี่ยวข้องกับการวินิจฉัยโรค DM / PM เหลื่อมกัน:
แอนตี้บอดี้ PM-Scl 1 แอนติบอดี: แอนติบอดีนั้นเรียกว่าแอนติบอดี PM-1 แอนติเจน PM-Scl ตั้งอยู่ในส่วนเม็ดของนิวเคลียสและประกอบด้วยโพลีเปปไทด์อย่างน้อย 10 ตัวที่มีน้ำหนักโมเลกุล 20-100 kD ซึ่ง 75kD และ 100kD เป็นแอนติเจนส่วนใหญ่ Polypeptide, 100kD Polypeptide ยังมี homology ที่มีลำดับกรดอะมิโนของ kinase serine และ threonine โปรตีนแอนติบอดี PM-Scl จะปรากฏที่ซินโดรมซ้อนทับกันมากที่สุดของ PM และ scleroderma และอัตราบวกรายงานขึ้นอยู่กับ 24%; นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นคนเดียวใน PM หรือระบบ scleroderma ด้วยอัตราบวก 8% และ 2% ถึง 5% ตามลำดับ PM-Scl ผู้ป่วย scleroderma แอนติบอดีบวกมีโอกาสสูงของการกลายเป็นปูนผิวหนังและโรคข้ออักเสบกว่า PM- ผู้ป่วยที่มีภูมิต้านทานแบบลบแอนติบอดีมีขนาดใหญ่ขึ้นมากมีการพยากรณ์โรคที่ดีเกือบจะไม่มีความเสียหายของอวัยวะภายในและอัตราการรอดชีวิต 10 ปีที่ 100%
แอนติบอดี anti-Ku 2: แอนติบอดีนี้เรียกว่าแอนติบอดี anti-p70 / p80 Ku แอนติเจนเป็นโปรตีนที่ผูกกับส่วนปลายของดีเอ็นเอเกลียวมันตั้งอยู่ในนิวเคลียสและนิวเคลียสของเซลล์ระหว่างเฟสและประกอบด้วยสองโปรตีน 66kD และ 86kD โปรตีนทั้งสองนี้เป็น heterodimer ที่จับกับ DNA และอาจมีบทบาทในการถอดความการจำลองดีเอ็นเอและการเพิ่มจำนวนเซลล์ตามที่นักวิชาการชาวญี่ปุ่นพบแอนติบอดีต่อต้านกู่ใน PM ของญี่ปุ่นและระบบ scleroderma OLS อัตราบวกคือ 26% และความจำเพาะคือ 99% ดังนั้นระบบภูมิคุ้มกันโรคแอนติบอดี "แอนติบอดีที่มีป้ายกำกับ" KuS แอนตี้แอนติบอดี "ผู้ป่วย OLS แอนติบอดี - บวกมีการพยากรณ์โรคที่ดี แต่กลุ่มชาติพันธุ์อื่น ๆ ไม่ได้ดังที่นักวิชาการชาวอเมริกัน ในหมู่พวกเขาอัตราบวกคือ 19% ระบบ scleroderma เป็น 14% และ OLS เป็นลบไม่ว่าแอนติบอดีเป็นบวกหรือไม่ไม่เกี่ยวข้องกับอาการทางคลินิกของ SIE หรือ scleroderma ประมาณ 89% ของแอนติบอดีต่อต้านกู่และ HLA-DQw1 แอนติบอดีส่วนใหญ่ปรากฏขึ้นพร้อมกับแอนติบอดีต่อต้าน Sm แอนติบอดีต่อต้าน ku ก็ปรากฏตัวขึ้นใน 23% ของผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอดหลักป้องกันความดันโลหิตสูงในปอดแอนติบอดีแอนติบอดีในเชิงบวกกู่มีแนวโน้มที่จะ Raynaud แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์บวกและปอด vasculitis
แอนติบอดีต่อต้าน SS-A 3 อัน (Ro) และ SS-R (La) (ดูที่ "กลุ่มอาการของ Sjogren"): ประมาณ 8% ของผู้ป่วย DM / PM อาจมีแอนติบอดีต่อต้าน SS-A หรือ SS-B ซึ่งส่วนใหญ่ทับซ้อนกัน SS หรือ SLE
(3) autoantibodies ไม่เกี่ยวข้องกับการวินิจฉัย DM / PM:
1 ส่วนประกอบต่อต้านกล้ามเนื้อแอนติบอดี: แอนติบอดีส่วนประกอบของกล้ามเนื้อรวมทั้งต่อต้าน myoglobin, myosin, troponin, tropomyosin และแอนติบอดีอื่น ๆ แอนติบอดีส่วนประกอบของกล้ามเนื้อต่างๆที่ปรากฏในซีรั่ม DM / PM มีแนวโน้มมากขึ้นเช่น แอนติบอดีต่อต้าน myoglobin มีอัตราการเป็นบวก 71% ใน PM และอัตราการต่อต้านแอนติบอดี - myosin บวก 90% แต่โรคอื่น ๆ ยังมีแอนติบอดีดังกล่าวและขาดความจำเพาะ
ปัจจัยไขข้ออักเสบ 2 ประเภท (RF): RF สามารถเป็นบวกได้ แต่ titer ไม่สูงคนที่เป็นบวก RF มีแนวโน้มที่จะมีความฝืดในตอนเช้า
แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ 3 ประการ: แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ (IFANA) และแอนติบอดีต่อต้าน RNP (ดูหัวข้อ "Luo lupus") สามารถตรวจพบได้ในผู้ป่วย DM / PM จำนวนเล็กน้อย (ประมาณ 15%)
4. ผู้ป่วยที่มี EMG มากกว่า 70% มี EMG ผิดปกติซึ่งเป็น myogenic เนื่องจากระดับการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อในแต่ละกลุ่มแตกต่างกันจึงจำเป็นต้องตรวจจับกล้ามเนื้อมากกว่า 3 แขนในขาที่ต่ำเมื่อ EMG ของแขนขาเป็นปกติ สามารถตรวจสอบกล้ามเนื้อ paravertebral ได้ EMG สามารถใช้ในการวินิจฉัยเสริมเท่านั้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งเพื่อช่วยแยกความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ neurogenic ตัวอย่างเช่น myoelectricity ของ neuromyositis ยืดเยื้อจากประสาทสัมผัสและเวลาการนำประสาทยนต์
5. การศึกษาเกี่ยวกับการถ่ายภาพนักวิชาการต่างชาติหลายคนพยายามวินิจฉัยรอยโรคของกล้ามเนื้อด้วยการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI), ภาพอัลตราซาวนด์และวิธีไอโซโทป MRI ช่วยการวางตำแหน่งของการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อและผลการรักษา
6. อื่น ๆ ได้เพิ่มอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงในระหว่างการเกิดโรคพวกเขาสามารถใช้เป็นตัวชี้วัดสำหรับการตัดสินว่าโรคนี้มีการใช้งานและสังเกตผลการรักษาเลือดรอบ ๆ อาจมีภาวะโลหิตจางที่ไม่รุนแรงและเซลล์เม็ดเลือดขาว
เนื้อเยื่อทางพยาธิวิทยา: การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของกล้ามเนื้อมีความสำคัญต่อการวินิจฉัยการตรวจชิ้นเนื้อควรเลือกกล้ามเนื้อด้วยอาการที่เห็นได้ชัดโดยทั่วไปกล้ามเนื้อใกล้เคียงคือเดลตอยด์หรือ quadriceps และ perivascular และ interstitial infiltration ขนาดมหึมาและพลาสมาเซลล์กล้ามเนื้อบวมบวมลายขวางหายไปไซโตพลาสซึมโปร่งใสองศาที่แตกต่างของการเสื่อมสลายกล้ามเนื้ออย่างรุนแรงแบ่ง phagocytosis โครงสร้างกล้ามเนื้อปลายหายไปแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบางกรณีมีการเปลี่ยนแปลง vasculitis ชัดเจน ผนังหลอดเลือดมีความยืดหยุ่นและเนื้อตายมีความหนาและความหนาของลำไส้
การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาของผิวหนังไม่เฉพาะเจาะจงใน DM และอาการทางคลินิกมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ dermatomyositis และ polymyositis
เกณฑ์การวินิจฉัย
1. การวินิจฉัยของ PM นั้นขึ้นอยู่กับกล้ามเนื้ออ่อนแรงและปวดเอ็นไซม์กล้ามเนื้อในซีรัมการตรวจชิ้นเนื้อและอิเลคโตรโมกราฟฟีการวินิจฉัย DM รวมถึงความเสียหายของผิวหนัง
2. เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ DM และ PM
(1) กล้ามเนื้อแขนขา: (ไหล่กับกล้ามเนื้อ, กล้ามเนื้ออุ้งเชิงกราน, กล้ามเนื้อแขนขาใกล้เคียง) และกล้ามเนื้อแขนส่วนหน้าของลำคออ่อนแอและอ่อนแอและมีอาการกลืนลำบากหรือความอ่อนแอของกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจ
(2) การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อแสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบนั้นมีการเสื่อมสภาพการงอกใหม่เนื้อร้ายพังผืดทำลายเซลล์และการแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์
(3) เอนไซม์กล้ามเนื้อเซรั่มโดยเฉพาะอย่างยิ่ง CK, AST, LDH และอื่น ๆ
(4) EMG เป็นความเสียหายของ myogenic
(5) ผื่นทั่วไปของผิวหนังรวมถึงจุดสีม่วงเปลือกตาบนและจุดสีแดงสีม่วงรอบดวงตาบวมแดงเครื่องหมาย Gottron ของข้อต่อ metacarpophalangeal และด้านหลัง; ขยายหลอดเลือด vasodilation ข้อศอกและหัวเข่าข้อต่อบนหน้าอก "V" เกิดผื่นแดงเป็นผื่นคันเป็นแผลและเกิดรอยโรคที่ผิวหนังในบริเวณคำ
DM ที่วินิจฉัยแล้ว: มีเกณฑ์ 3 ถึง 4 ตัวแรกบวกกับข้อที่ห้า
PM ที่ยืนยันแล้ว: มีเกณฑ์ 4 ข้อแรก แต่ไม่มีประสิทธิภาพที่ 5
DM ที่น่าจะเป็น: มี 2 เกณฑ์และ 5
อาจเป็น PM: มี 2 เกณฑ์ แต่ไม่มีที่ 5
การวินิจฉัยแยกโรค
1. การระบุอาการของผิวหนัง
(1) CTD: ส่วนใหญ่จะต้องมีความแตกต่างจากโรคลูปัส erythematosus, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสมและโรค Sjogren, granulomatosis ของ Wegener (ดูหัวข้อที่เกี่ยวข้อง) และ vasculitis ทางผิวหนังชนิดอื่น ๆ
(2) hyperplasia ไขว้กันเหมือนแหหลายเซลล์: ยังเป็นที่รู้จักโรคข้ออักเสบผิวหนังไขมันเหมือน, hyperplasia เซลล์ไขว้กันหลายศูนย์เป็นลักษณะโดยลักษณะที่ดีในมือ (โดยเฉพาะหมายถึงข้อต่อหลัง) และพื้นผิวของใบหน้าเป็นเรื่องยาก มีเลือดคั่งสีแดงหรือสีเหลืองสีน้ำตาลหรือก้อน (2 ~ 10 มม.) มีเลือดคั่งสามารถผสมกับการเปลี่ยนแปลงของตะไคร่น้ำและแม้กระทั่งบนใบหน้าสามารถเป็นเหมือน pityriasis สีแดง polyarthritis สมมาตรของความผิดปกติร่วมกันโรค การทดสอบทางเซรุ่มวิทยามีระดับคอเลสเตอรอลสูงเพียงเล็กน้อยและการผกผันของสีขาว / โกลบูลิน
คนอื่นจะต้องแตกต่างจากผิวหนังอักเสบ seborrheic และผิวหนังอักเสบแสง
2. การระบุอาการของกล้ามเนื้อ
(1) CTD: เช่นโรคลูปัส erythematosus, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม, ระบบ scleroderma, granulomatosis ของ Wegener ฯลฯ (ดูหัวข้อที่เกี่ยวข้อง) อาการของกล้ามเนื้อเป็นเพียงส่วนหนึ่งของความเสียหายของระบบหลายระบบ
(2) การรวมตัวของกล้ามเนื้อ (IBM): ไอบีเอ็มเป็นเรื่องธรรมดาในผู้ชายที่มีอายุมากกว่าประจักษ์ว่าเป็นกล้ามเนื้ออ่อนแรงส่วนปลาย, การพัฒนาช้า, ความไม่สมดุลของกล้ามเนื้อ, ความผิดปกติของระบบประสาทในระหว่างการตรวจร่างกาย; สามารถมองเห็นภายนอก vacuoles intracellular ภายนอกอักเสบ vacuole นี้ประกอบด้วย eosinophils ในส่วนพาราฟินในขณะที่ส่วนแช่แข็งมีอนุภาคอัลคาไลน์อาการยากที่จะปรับปรุงหลังการรักษา แต่ไม่ส่งผลกระทบต่อชีวิต
(3) polymyalgia รูมาติก: polymyalgia รูมาติกมีลักษณะโดยทั่วไปปวดและไหล่, สะโพก, ลำต้นและแขนขาใกล้เคียงใกล้ตึงตอนเช้าไม่มีกล้ามเนื้ออ่อนแรงและความผิดปกติของเอนไซม์กล้ามเนื้อมากกว่า 50 ปีอายุเฉลี่ย 70 ปี อัตราส่วนของเพศหญิงต่อเพศชายคือ 2: 1 การทดสอบในห้องปฏิบัติการเพื่อเพิ่มอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงและโรคโลหิตจางในระดับปานกลาง
(4) Hyperthyroidism และผงาดเบาหวาน: อดีตเป็นเฉียบพลันมากขึ้นอาการทางระบบจะหนักและอาการของกล้ามเนื้อหรือผิวหนังคล้ายกับ PM หรือ DM; หลังมีการโจมตีอย่างช้าๆอาการกล้ามเนื้อส่วนปลายมีความชัดเจนและการตรวจต่อมไร้ท่อ สามารถโดดเด่นได้
(5) ผงาดติดเชื้อ: ปรสิตไวรัสและการติดเชื้อแบคทีเรียสามารถทำให้เกิดอาการคล้ายกับ DM หรือ PM หลังจากการรักษาด้วยตัวแทนภูมิคุ้มกันเช่น corticosteroids อาการจะต้องปรับปรุงโดยไม่คำนึงถึงการปรากฏตัวหรือขาดผงาดติดเชื้อ อาจเป็นไปได้ว่าการติดเชื้อ toxoplasma (toxoplasma) และไส้เดือนฝอยเป็นโรคที่พบได้บ่อยและสับสนมากที่สุด
นอกจากนี้ยังจะต้องมีความแตกต่างจากซินโดรม eosinophilia myalgia, ดาวน์ซินโดร eosinophilia, myasthenia gravis, กล้ามเนื้อเสื่อม
