microlithiasis ของถุงน้ำ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับถุง microlithiasis ปอดถุงลม (microlithiasis (PAM)) เป็นโรคที่หายากซึ่งมีหินก้อนเล็ก ๆ กระจายอยู่ทั่วไปซึ่งมีแคลเซียมและฟอสฟอรัสกระจายอยู่ทั่วไป ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.007% -0.008% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูงในปอด, ระบบหายใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดถุงเล็ก
ไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้
โรคระบบเผาผลาญ (30%):
ผู้ป่วยไม่มีประวัติของการติดเชื้อเรื้อรังประวัติการแพ้หรือประวัติการทำงาน มันเป็นความคิดที่ว่ามันอาจจะเป็นประสิทธิภาพปอดของโรคระบบเผาผลาญ แต่ตัวชี้วัดที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดของแคลเซียมและฟอสฟอรัสเป็นปกติในการทดสอบเลือด ไม่ว่าการเผาผลาญแคลเซี่ยมและฟอสฟอรัสในท้องถิ่นของถุงจะผิดปกติเนื่องจากการติดเชื้อไวรัส แต่ไวรัสที่เกี่ยวข้องไม่เคยถูกแยกออกจากเนื้อเยื่อปอด
โครโมโซมสืบทอดถอย (40%):
ตามทฤษฎีพันธุศาสตร์โมเลกุลลักษณะทางชีวภาพมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับการเผาผลาญทางชีวภาพกระบวนการเผาผลาญใด ๆ เป็นกระบวนการทางชีวเคมีลักษณะทางพันธุกรรมของสิ่งมีชีวิตขึ้นอยู่กับคำสั่งของนิวคลีโอไทด์บนดีเอ็นเอของโครโมโซม มีการสะสมของแคลเซียมและฟอสฟอรัสจำนวนมากไว้ในถุงลมของโรคนี้ซึ่งอาจเกิดจาก "การควบคุม" ของยีนควบคุมทางชีวเคมี หากมีข้อผิดพลาดเล็กน้อยเกิดขึ้นในรหัสพันธุกรรมหรือรหัสผ่านยีนที่กลายพันธุ์นั้นสามารถส่งผ่านไปยังลูกหลานผ่านทางพาเรนต์ของญาติสนิท
แต่กำเนิด (10%):
โรคนี้อาจเกิดจากความผิดปกติในการเผาผลาญแคลเซี่ยมและฟอสฟอรัสในปอด แต่กำเนิด
กลไกการเกิดโรค
โรคส่วนใหญ่บุกรุกปอด, การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์: ปอดกลายเป็นแข็ง, แข็งและน้ำหนักเพิ่มขึ้น, มากถึง 4,000 กรัม, ปอดจะไม่ยุบจากหน้าอก, จมในน้ำ, ตัดปอด, รู้สึกถึงแรงเสียดทานของทราย สัมผัสกับการกระจายการแพร่กระจายของหินทรายละเอียดหินทรายที่มีปอดมากขึ้นที่ด้านล่างของปอด แต่ 80% ของถุงลมจะมีหินดังกล่าวในกรณีที่รุนแรงตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์: เส้นผ่าศูนย์กลางแคลคูลัสขนาดเล็ก 0.02 ~ 3mm, 30% ~ 80% alveoli มีวัตถุคล้ายผิวหัวหอมซึ่งส่วนใหญ่จะหนาแน่นจนกลายเป็นหินก้อนเดียวมีโครงสร้างแผ่นศูนย์กลางวงกลมย้อมด้วย SE หรือ PAS และภาคกลางมืดมืดองค์ประกอบหลักของหินคือแคลเซียมฟอสเฟตและจำนวนเล็กน้อย แคลเซียมคาร์บอเนตเกลือมีช่องว่างคั่นระหว่างสายเหมือนก้อนหินระหว่างการแทรกซึมของแมคโครฟาจรอบ ๆ ก้อนหินไม่มีปฏิกิริยาการอักเสบในระยะเริ่มต้นระดับที่แตกต่างกันของการแทรกซึมเม็ดโลหิตขาวในช่วงปลายบางคนสามารถเห็นองศาที่แตกต่างกันของเส้นใยคั่น ของ
การป้องกัน
การป้องกันถุงไมโครลิตร
เพื่อหลีกเลี่ยงหรือลดฝุ่นละอองสูดดมควันให้หลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่ที่ใช้งานและเรื่อย ๆ เพื่อไม่ให้ซ้ำเติมความเสียหายของปอดป้องกันและรักษาโรคหวัดทันทีระบบทางเดินหายใจส่วนล่างและการติดเชื้อในปอดการบำบัดด้วยออกซิเจน การเกิดโรคหัวใจปอด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากถุงเล็ก ภาวะแทรกซ้อน ความดันโลหิตสูงในปอด ภาวะ หายใจล้มเหลว
หลังจากหลายปีสิบหรือทศวรรษต่อมามันค่อยๆพัฒนาเป็นความดันโลหิตสูงในปอด, โรคหัวใจปอดเรื้อรังและระบบทางเดินหายใจล้มเหลว
อาการ
อาการของถุง microlithiasis อาการที่ พบบ่อย หายใจเสียงเสมหะต่ำเสมหะเป็นหนองเสมหะแห้งไอเสมหะเลือดหายใจลำบากสั้นเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงหายใจลำบาก
โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยมีรายงานในวรรณคดีว่าเกิดจากทารกถึงเด็กอายุ 90 แต่ส่วนใหญ่เกิดใน 20 ถึง 30 ปีผู้หญิงมีรายงานในต่างประเทศมากกว่าผู้ชายและผู้หญิงมีสัดส่วนประมาณ 60% ในทางตรงกันข้ามรายงานในประเทศ: ผู้หญิงคนนั้นคือ 3: 1 มีรายงานว่าโรคนี้มีความเป็นภูมิภาคบางอย่างอุบัติการณ์สูงของโรคในตุรกีเป็นแบบสุดขั้วโรคนี้เป็นเรื้อรังและก้าวหน้าและไม่มีอาการในระยะแรกพบในระหว่างการตรวจร่างกายเป็นประจำ อาการโดยทั่วไปไม่ให้ความสนใจกับการพัฒนาของโรคค่อยๆปรากฏความหนาแน่นหน้าอกหายใจถี่, หายใจลำบากหลังจากกิจกรรมเพิ่มขึ้นไอพร้อมด้วยจำนวนเล็กน้อยของเสมหะเยื่อเมือกไอเป็นเลือดหายากอาการปลายกำเริบหายใจลำบากที่เหลืออาการตัวเขียว ทั้งสองมีความชัดเจนและสามารถเกิดเม็ดเลือดแดงรองเช่นการติดเชื้อในปอดรองมีไข้ไอเสมหะเป็นหนองไอเป็นเลือดและอาการอื่น ๆ สัญญาณเริ่มต้นมักจะขาดหายไปเป็นโรคดำเนินลมหายใจปอดล่างเสียง เสียงต่ำที่ปะทุสามารถเกิดขึ้นได้การตรวจคนไข้ในปอดอาจมีเสียงหลังจากการติดเชื้อหลังจากหลายปีสิบหรือหลายสิบปีต่อมาค่อย ๆ พัฒนาเป็นความดันโลหิตสูงในปอดโรคหัวใจปอดเรื้อรังและระบบหายใจล้มเหลว
ตรวจสอบ
การตรวจจุลชีพของถุงลม
บางครั้งสามารถมองเห็นหินกล้องจุลทรรศน์ในเสมหะหรือของเหลวล้างหลอดลม (BALF)
1. การตรวจด้วยภาพถ่ายเป็นวิธีการหลักในการวินิจฉัยโรคนี้ PAM มีคุณสมบัติเฉพาะดังต่อไปนี้เกี่ยวกับ X-ray:
(1) ก้อนเล็ก ๆ ที่มีการกระจายของปอดสองอันเส้นผ่านศูนย์กลาง <1 มม. ความหนาแน่นสูงขอบชัดเจน แต่รูปร่างไม่สม่ำเสมอ
(2) ความหนาแน่นและการกระจายของก้อนจะโดดเด่นในเขตปอดกลางและล่างและโซนกลางเป็นที่โดดเด่นเมื่อแผลทับซ้อนกันแก้วพื้นดินหรือเงาที่ไม่สม่ำเสมอสามารถแสดง
(3) แผลอาจไม่เปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญเป็นเวลาหลายปี แต่อาจเพิ่มขึ้นเล็กน้อยผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยไอก้อนหินและดูแผลน้อยลง
(4) ต่อมามันสามารถทำให้เกิดพังผืดในระดับที่แตกต่างกัน, ถุงลมโป่งพองและ bleb ปอดซึ่งในที่สุดนำไปสู่ความดันโลหิตสูงในปอดและโรคหัวใจโรคปอดเรื้อรัง
(5) สามารถ pneumothorax ที่เกิดขึ้นเอง, รังสีวิทยามักจะแบ่งออกเป็นแสงขนาดกลางและหนักตามขอบเขตและความหนาแน่นของแผล
1 อ่อน: ภาพรังสีทรวงอกมีจุดที่มีลักษณะคล้ายทรายหรือดาวคล้ายหินปูนกระจายอยู่ในทุ่งกลางและล่างของปอดเขตแดนระหว่างจุดนั้นชัดเจนเขตปอดตอนบนนั้นชัดเจน ปกติไดอะแฟรมมุมซี่โครงมุม palpebral และโครงร่างของเงาของหัวใจสามารถระบุได้อย่างชัดเจนในเวลานี้ไม่มีอาการทางคลินิกและการตรวจทางห้องปฏิบัติการประจำและการตรวจการทำงานของปอดเป็นปกติ
2 ปานกลาง: จากช่องว่างระหว่างซี่โครงที่สองมันมีลักษณะเป็นจุดแคลเซียมคล้ายทรายละเอียดซึ่งเห็นได้ชัดในเขตปอดด้านในและด้านล่างพื้นผิวที่ละเอียดของแคลเซียมนั้นจะเปล่งประกายจากฮีลัมขึ้นไปและจุดแคลเซียมยังไม่ถูกหลอมรวม ขอบหัวใจซ้ายและขวาได้รับการคุ้มครองบางส่วนในเวลานี้พวกเขาส่วนใหญ่มีอาการทางคลินิกที่ไม่รุนแรงและการทำงานของปอดมีความผิดปกติของการหายใจทำให้ PaO2 ลดลงและ P (Aa) O2 จะเพิ่มขึ้น
3 รุนแรง: เขตปอดทั้งหมดมีจุดที่เป็นเหมือนทรายหรือจุดคล้ายดาวฤกษ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเขตปอดกลางและล่างพื้นที่ apical เพิ่มขึ้นในความโปร่งใสเนื่องจากความสัมพันธ์ของถุงลมโป่งพอง vesicular เนื้อสัมผัสที่ดีของแคลเซียมอยู่ที่ปลายปอดและบริเวณโดยรอบ การแผ่รังสี, รูปหัวใจ, มุมของกระดูกซี่โครง, รูปร่างหน้าตัดก็หายไปแม้ต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ชัดเจนและ hilar ไม่บวม
ผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มีฟิล์มเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นถึงความหนาแน่นสูงและการเปลี่ยนแปลงของตาข่ายที่จำเป็นต้องได้รับการยืนยันจากหีบ CT lamella หน้าอก CT ทรวงอก CTCT และ HRCT สามารถแสดง miliary เงาหนาแน่นแคลคูลัสขอบชัดเจน - หนาแน่น จะเห็นได้ว่ามีความหนาผนังกั้นระหว่างเซลล์พังผืดและการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในที่อยู่ติดกัน
2. การทดสอบการทำงานของปอด: การเปลี่ยนแปลงการทำงานของปอดยังค่อยเป็นค่อยไปและไม่มีความผิดปกติในการทำงานของปอดในช่วงต้นขณะที่โรคดำเนินไปความผิดปกติของเครื่องช่วยหายใจการระบายความผิดปกติของการกระจายและ hypoxemia อาจค่อยๆปรากฏขึ้น ความผิดปกติของการระบายอากาศก้าวเข้าสู่ภาวะหายใจล้มเหลว
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของถุงไมโคร
ตามประวัติของโรคและลักษณะของการถ่ายภาพการวินิจฉัยโรคนี้โดยทั่วไปไม่ยากผู้ป่วยน้อยมากที่ต้องมีเสมหะกระดูกที่ได้รับใน BALF หรือยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อปอดด้วยไฟเบอร์ออปติก
เนื่องจากโรคบางชนิดมีก้อนเล็ก ๆ ที่คล้ายกันกระจายหรือมีเงาใน Miliary บน X-ray โรคนี้จะต้องได้รับการวินิจฉัยด้วยโรคต่อไปนี้
1. Miliary วัณโรค: อาการของวัณโรคเช่นไข้สูงอ่อนเพลียเบื่ออาหารน้ำหนักลดความเจ็บป่วยเฉียบพลันเอ็กซ์เรย์หน้าอกเอ็กซ์เรย์ในระยะเฉียบพลันกระจายกระจายขนาดความหนาแน่นการกระจายของสามชุดลูกเดือยใสเล็กน้อย รูปร่างของเงานั้นต่ำกว่า microlithiac มากน้อยกว่ากึ่งเฉียบพลันและเรื้อรัง hematogenous ที่แพร่กระจายไปยังวัณโรคปอดขนาดของทั้งสองสนามปอดบนและกลางและความหนาแน่นของรอยโรคนั้นแตกต่างจากถุงไมโครมากขึ้น
2. ปอดดูดฝุ่น: โรคนี้มีประวัติของการสูดดมฝุ่นซิลิกอนขนาดของก้อน X-ray ในปอดแตกต่างกันไปและเงาตาข่ายเหมือนเส้นใยรวมอยู่แผลที่สอดคล้องกับทิศทางหลอดลม, ขั้นตอนที่สาม silicosis ก้อนใต้ผิวหนังมักจะปรากฏที่ส่วนบนของปอดทั้งสองข้าง
3. hemosiderosis ปอดไม่ทราบสาเหตุ: โรคนี้พบได้บ่อยในเด็กที่มีไอเป็นเลือดซ้ำ, หายใจถี่, มีไข้และขาดออกซิเจนและตัวเขียวปอดอาจมีความหนาแน่นน้อยและเงาเป็นก้อนกลมขนาดแตกต่างกัน และการแทรกซึมที่ไม่สม่ำเสมอหลังจากหยุดเป็นไอเป็นเลือดเงาสามารถดูดซับได้อย่างค่อยเป็นค่อยไปโดยปล่อยให้ตาข่ายมีขนาดเล็กเป็นเงาเป็นเส้น ๆ
