ปอด Eosinophilic Histiocytosis
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ histiocytosis eosinophilic ปอด ปอด eosinophilic histiocytosis: ก่อนหน้านี้รวมอยู่ใน histiocytosis X (HX), เซลล์ Langerhans mytiocytosis (LCH) ปัจจุบันถือว่ามีความเหมาะสมมากขึ้นเนื่องจากการศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นกลุ่มของโรคนี้ รอยโรคหลักคือ hyperplasia แบบโคลนนิ่งของเซลล์เนื้อเยื่อ Langerhans ซึ่งมีลักษณะของรอยโรคเฉียบพลันในทารก (โรค Letter-Siwe), รอยโรค multifocal เรื้อรัง (Hand-Schuller-Christian), และรอยโรคโฟกัสช้า กรดแกรนูโลมาของเซลล์) ปอด LCH สามารถเป็นส่วนหนึ่งของรอยโรคหลายระบบหรือ จำกัด ให้กับปอด (eosinophilic granuloma, ปอด LCH หลัก) LCH ปฐมภูมิเป็นโรคปอดคั่นระหว่างการสูบบุหรี่ที่พบได้ยากซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาวและกรณีที่หายากนอกจากนี้ยังมีรอยโรค osteolytic แยกโดดเดี่ยวมากขึ้นไม่ค่อยเผยแพร่ multifocal หรือกว้างขวาง รอยโรคทางเพศคล้ายกับโรค Letter-Siwe ในเด็ก แผลที่มีความก้าวหน้ามีความคล้ายคลึงกับ IPF อย่างไรก็ตามโรคนี้เป็นหลักสูตรทางคลินิกที่อ่อนโยนและเป็นเวลานานถึงแม้ว่า LCH จะมีความคล้ายคลึงกันกับโรคปอดคั่นกลางอื่น ๆ แต่ในฐานะโรคอิสระมันมีโรคที่แตกต่างจากโรคอื่น ๆ การค้นพบทางคลินิกรังสีและพยาธิวิทยา ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.002% -0.003% คนที่อ่อนแอง่าย: พบได้ทั่วไปในผู้ใหญ่ โหมดการติดเชื้อ: การติดเชื้อไวรัส ภาวะแทรกซ้อน: pneumothorax
เชื้อโรค
สาเหตุของ histiocytosis eosinophilic ปอด
สาเหตุของการเกิดโรค:
โรคภูมิแพ้สาเหตุที่ไม่รู้จักอาจเป็นโรคติดเชื้อไวรัส
กลไกการเกิดโรค:
พยาธิกำเนิดของ LCH ไม่ชัดเจน แต่ความจริงที่ว่าเกือบทั้งหมดมีประวัติของการสูบบุหรี่แสดงให้เห็นว่าการสูบบุหรี่อาจเป็นสาเหตุสมมติฐานของการเกิดโรคของโรคนี้ (สมมติฐานระฆังเปปไทด์) แสดงให้เห็นว่าการเพิ่มขึ้นของเปปไทด์ Bombesin เป็น neuropeptide ที่ผลิตโดยเซลล์ neuroendocrine เซลล์นี้เพิ่มขึ้นในปอดของผู้สูบบุหรี่เปปไทด์ระฆังเปปไทด์สามารถ chemotaxis ของ monocytes ส่งเสริม epithelial และไฟโบรบลาสต์และกระตุ้นการผลิตไซโตไคน์ คุณสมบัติที่สำคัญสนับสนุนสมมติฐานที่ว่าเปปไทด์เหล่านี้มีบทบาทในการอักเสบและพังผืดใน LCH และ glycoproteins ยาสูบและ glycopeptides กฎระเบียบอื่น ๆ (เช่น granulocyte-macrophage อาณานิคมกระตุ้นปัจจัย GM-CSF) อาจมีส่วนร่วมในการเกิดโรคของ LCH มีบทบาทสำคัญ
การวิจัยล่าสุดได้มุ่งเน้นไปที่กฎระเบียบของการโยกย้ายเซลล์เม็ดเลือดขาว
การศึกษาแสดงให้เห็นว่าการเกิดโรคของ LCH รวมถึงการควบคุมการเปลี่ยนแปลงในการแสดงออกของโมเลกุลยึดเกาะระหว่างเม็ดเลือดขาวและเซลล์บุผนังหลอดเลือดและมีบทบาทสำคัญในนิวโทรฟิลโมเลกุลการยึดเกาะที่แสดงโดยเซลล์บุผนังหลอดเลือดคือ เซลล์ Langerhans สามารถแสดง ICAM-1 ในตัวอย่างการตรวจชิ้นเนื้อปอดของผู้ป่วยที่น่าสนใจโมเลกุลของการยึดเกาะของเม็ดเลือดขาวอื่น ๆ เช่นβ1และ integr2 integrin ก็แสดงให้เห็นถึงความสำคัญของการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้และความสัมพันธ์กับ LCH
นอกจากนี้จากการศึกษาพบว่าการติดเชื้อไวรัสอาจเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ของระบบ LCH แต่ไม่มีหลักฐานของการบริการที่เชื่อถือได้ชี้ให้เห็นว่าการติดเชื้อไวรัสมีบทบาทใน LCH
การทำงานของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติก็พบได้ในปอด LCH ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะที่เพิ่มขึ้นไม่เฉพาะใน IgG ใน BALF, การไหลเวียนโลหิตและเนื้อเยื่อคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้องและการทำงานของเซลล์ T ผิดปกติซึ่งอาจมีความสำคัญในพยาธิสรีรวิทยาของโรค การเปลี่ยนแปลงอาจเป็นเพียงการเปิดใช้งานเซลล์ระบบภูมิคุ้มกันเท่านั้น
แม้ว่าโรคนี้ไม่ใช่โรคโมโนโคลนอล แต่ก็มักจะเกี่ยวข้องกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและแสดงความสัมพันธ์กับเนื้องอกมะเร็งในปัจจุบันมีเหตุผลที่เชื่อได้ว่าปอด HX อาจเป็นรอยโรคก่อนกำหนด (รูปที่ 1)
LCH แผลอักเสบในช่วงต้นมีศูนย์กลางอยู่ที่หลอดลมที่มี eosinophils, lymphocytes และ neutrophils ในความเป็นจริง LCH ไม่ใช่โรค granulomatous และแผลขาด eosinophils ดังนั้นชื่อเก่า "eosinophils" Granuloma ไม่เหมาะสมรอยโรคมักจะเกี่ยวข้องกับ arterioles ปอดและ venules ดังนั้นจึงมักจะอธิบายว่าเป็น "การกระจายไปตามหลอดเลือดหลอดลม" การมีส่วนร่วมของหลอดเลือด LCH เป็นเรื่องปกติ แต่จนกระทั่งเมื่อเร็ว ๆ นี้มันได้รับการประเมินเชิงปริมาณ มีส่วนร่วมของหลอดเลือดและยังมีปอดอักเสบคั่นระหว่าง desquamative ทั่วไป (ในเนื้อเยื่อปอดที่เต็มไปด้วยถุงขนาดใหญ่ระหว่างเซลล์ Langerhans) และทางเดินหายใจ (ผู้สูบบุหรี่) หลอดลมฝอยอักเสบ (โพรงหลอดลมและโพรงอากาศรอบ ๆ เต็มไปด้วยสี) Macrophages) นอกจากนี้พบว่ามีพังผืด intracavitary fibrosis (80%) โดยการรวมตัวของผนัง, การอุดถุงและการแตกของ intraluminal ซึ่ง 59% ไม่รุนแรงและ 20% อยู่ในระดับปานกลางเท่านั้น 9% มีความรุนแรงและการค้นพบเหล่านี้สนับสนุนสมมติฐานที่ว่าพังผืด intraluminal เป็นกลไกของการยุบถุงและดำเนินการต่อไปพังผืดที่ปอดและการเปลี่ยนแปลงของปอด
พังผืดคั่นกลางและการก่อถุงเล็ก Ueno เด่นเกิดขึ้นในความก้าวหน้าของโรคและการกระจายของ Ueno จะแตกต่างจาก IPF, แผลหลังพบบ่อยในเขตข้อมูลที่ต่ำกว่าการพัฒนาต่อไปของแผลสามารถส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อปอดรอบหลอดลม ที่เรียกว่า "stellate lesions" ก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงลักษณะของโรค
เซลล์ที่เป็นโรคค่อนข้างเก่ามีองค์ประกอบค่อนข้างน้อยซึ่งสร้างการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาคั่นกลางซึ่งเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะความแตกต่างจากปลายปอดพังผืดอื่น ๆ กลไกของการก่อตัวของถุงยังคงไม่ชัดเจนอาจเป็นเพราะเนื้อร้ายของแผล stellate เก่า; ซึ่งอาจเกิดจากการอักเสบที่สองรองในปลายสุดของหลอดลม vasculopathy เมื่อเทียบกับภูมิภาค avascular ก่อตัวเรื้อรังเหล่านี้ในที่สุดเกี่ยวข้องกับการอุดตันทางเดินหายใจใกล้เคียงที่เกิดจากแผล stellate
ชนิดของเซลล์พยาธิวิทยา LCH คือเซลล์ Langerhans ซึ่งแตกต่างจากสายเซลล์โมโนนิวเคลียร์ - macrophage โดยปกติเซลล์ Langerhans จะพบได้ในผิวหนังระบบเรติเคิลโลเดนโดเธเลเชียปอดและ pleura และไซโตพลาซึมของพวกมันเบา ๆ โดยทั่วไปแล้วร่างกายรวม cytoplasmic ห้าชั้นหรืออนุภาค Birbeck (X ร่าง) สามารถเห็นได้แม้ว่าเซลล์นี้ยังสามารถพบได้ในผู้สูบบุหรี่ที่มีสุขภาพและแผลปอดอื่น ๆ (เช่น IPF) หรือปอดปกติมันเป็นลักษณะของ LCH ประชากรเซลล์ Langerhans ปรากฏตัวและมีจำนวนมากกว่ารอยโรคปอดอื่น ๆ อย่างมีนัยสำคัญ แต่ยังไม่มีการกำหนดข้อกำหนดเชิงปริมาณสำหรับการวินิจฉัย LCH
การป้องกัน
eosinophilic histiocytosis ในปอด
เนื่องจากการสูบบุหรี่มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับปอดฮิสโทไซโทซิสผู้ป่วยดังกล่าวควรพยายามอย่างเต็มที่เพื่อไม่ให้ผู้ป่วยเลิกสูบบุหรี่ ทรวงอกระบายน้ำปิดหรือ sclerotherapy เยื่อหุ้มปอดสามารถทำได้ แต่ sclerotherapy เยื่อหุ้มปอดควรหลีกเลี่ยงในผู้ป่วยที่จะได้รับการปลูกถ่ายปอด
การปลูกถ่ายปอดอาจได้รับการพิจารณาในผู้ป่วยที่มีภาวะปอดขั้นสูงและความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรง แต่ผู้ป่วยบางรายอาจมีการเกิดปอด histiocytosis หลังจากการปลูกถ่ายปอดพร้อมกับการทำงานของปอดเสื่อมลงอย่างรุนแรง ผลกระทบของอัตรายังไม่ได้รับการยืนยัน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน histiocytosis eosinophilic ปอด ภาวะแทรกซ้อนปอด
มักจะมีความซับซ้อนโดย pneumothorax และการติดเชื้อร่วม (เช่น Aspergillus) หรือเนื้องอก
อาการ
eosinophilic histiocytosis ปอดอาการที่พบบ่อย มีอาการ หายใจลำบากมีไข้หอบหืดไอแห้งเมื่อยล้าในเลือด
อาการทางคลินิก LCH มีความหลากหลาย: บางคนมีหน้าอก X-ray เนื่องจาก pneumothorax หรืออาการระบบทางเดินหายใจและระบบและผู้ป่วยมักจะแสดงอาการไอแห้ง (50% ถึง 70%) หายใจลำบาก (40%) อาการเจ็บหน้าอก (10% ถึง 21%) ความเหนื่อยล้า (30%) การสูญเสียน้ำหนัก (20% ถึง 30%) และมีไข้ (15%) 50% ของผู้ป่วยที่มีประวัติของโรคจมูกอักเสบ
25% ของผู้ป่วยอาจมีอาการปวดเยื่อหุ้มปอดซ้ำและ pneumothorax ที่เกิดขึ้นเองในกรณีที่ไม่มี pneumothorax, เยื่อหุ้มปอดหนาและปริมาตรน้ำไหลเป็นของหายากบางครั้งมีรายงาน hemoptysis (13%) ในเวลานี้ควรสังเกตว่ามีการติดเชื้อร่วมกัน (เช่น Aspergillus) หรือ เนื้องอก
4% ถึง 20% ของผู้ป่วยอาจมีแผลเปาะกระดูกและความเจ็บปวดในท้องถิ่นหรือการแตกหักทางพยาธิวิทยาเนื่องจากการตรวจกระดูกที่ครอบคลุมไม่ได้ทำตามปกติจำนวนที่แน่นอนของผู้ป่วยที่มีความเสียหายของกระดูกยังไม่ชัดเจนอาการของการมีส่วนร่วมของกระดูก ก่อนที่อาการปอดจะปรากฏก็อาจเป็นอาการเดียวของ LCH ผลการถ่ายภาพไม่ได้วินิจฉัยในกรณีส่วนใหญ่ความเสียหายของกระดูกเป็นโสดและส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับกระดูกแบน
การมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางโดดเด่นด้วยเบาจืดคิดเป็น 15% ซึ่งโดยทั่วไปถือว่าเป็นการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
การตรวจร่างกายมักจะไม่ชัดเจนเสียงระเบิดและถูกคอ (นิ้วเท้า) นั้นไม่ใช่เรื่องปกติความดันโลหิตสูงในปอดรองสามารถเกิดขึ้นได้โรคหัวใจปอดสามารถมองเห็นได้ในระยะสูงการทดสอบในห้องปฏิบัติการประจำมักจะไม่มีความหมายและ eosinophils เลือด การนับเป็นเรื่องปกติ
ประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกายเป็นขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยผู้ป่วย LCH ที่ต้องสงสัยว่าน่าเสียดายอาการและอาการแสดงของพวกเขามักไม่เฉพาะเจาะจงและมักจะแนะนำรอยโรคปอดที่พบบ่อยอื่น ๆ เช่นผู้สูบบุหรี่อายุ 50 ปีที่มีโรคหอบหืดและไอ และความยากลำบากในการหายใจปอดอุดกั้นเรื้อรังเป็นเรื่องธรรมดามากกว่า LCH อย่างไรก็ตามเมื่อปอดอักเสบซ้ำ ๆ เบาจืดเบาหวานและปวดกระดูกเกิดขึ้นมันเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยประวัติของการสูบบุหรี่เป็นเรื่องธรรมดา แต่มันไม่ได้เป็นประวัติศาสตร์ที่จำเป็นเพราะ LCH สามารถมองเห็นได้ ผู้ป่วย
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี LCH ได้รับการประเมินหลังจากความผิดปกติของการถ่ายภาพทรวงอกตัวอย่างเช่นการค้นพบ CT มีความสำคัญในการวินิจฉัยดังนั้นควรทำการตรวจ CT ในผู้ป่วยที่สงสัยสำหรับ LCH ที่สงสัยว่ากระจาย ILD ทั้งหมดแนะนำให้ตรวจชิ้นเนื้อ ตรวจสอบ HRCT, คุณสมบัติ CT ชัดเจนและข้อมูลพื้นฐานทางคลินิกที่เหมาะสมสามารถยกเว้นจากการยืนยันทางเนื้อเยื่อ แต่ก็เป็นที่น่าสังเกตว่า LCH อก CT มักจะผิดปกติดังนั้นจึงจำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับ lymphangioleiomyomatosis, เส้นโลหิตตีบหัว , alveolitis แพ้, Sarcoidosis และความสับสนภาพ IPF ในกรณีนี้ควรได้รับการวินิจฉัยต่อไป
BAL มีค่าการวินิจฉัยสำหรับ LCH ที่น่าสงสัยจำนวนเซลล์ทั้งหมดที่เพิ่มขึ้น (เช่นเดียวกับผู้สูบบุหรี่) เป็นกลางและ eosinophils ทั่วไปเพิ่มขึ้นเล็กน้อยจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวในแผลที่ใช้งานยังสามารถเพิ่มขึ้นและอัตราส่วน CD4 / CD8 ลดลง BALF เซลล์ Langerhans สามารถระบุได้ด้วยการย้อมสีพิเศษสำหรับโปรตีน S-100 หรือ agglutinin ถั่วลิสงเซลล์เหล่านี้เป็นบวก OKT-6 (CD-1) และสามารถรับรู้โดยโมโนโคลนอลแอนติบอดีที่เฉพาะเจาะจง (MT-1) ลักษณะภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน Birbeck หรือ pentad body ไม่มีเกณฑ์การวินิจฉัยที่แน่นอนสำหรับ LCH ตามจำนวนเซลล์ Langerhans ใน BALF เซลล์ Langerhans ยังสามารถพบได้ในเศษส่วนเซลล์ BALF อื่น ๆ (ตอนนี้ผู้สูบบุหรี่, ILD อื่น ๆ หรือ bronchioloalveolar carcinoma) ) แม้ในคนปกติดังนั้นการวินิจฉัยเซลล์ Langerhans ก็ไม่เพียงพอ
เพื่อให้ได้หลักฐานทางจุลพยาธิวิทยา TBLB ก็เพียงพอที่จะยืนยันการวินิจฉัยข้อผิดพลาดและการขาดเนื้อเยื่อเป็นสาเหตุหลักของการลบเท็จหรือไม่มีค่าการวินิจฉัยการตรวจชิ้นเนื้อปอดทรวงอกมีประสิทธิภาพมากขึ้นภายใต้ทรวงอกหรือทีวีแนะนำและปัจจัยเสี่ยงสำหรับการผ่าตัด มันลดลงสู่ระดับต่ำสุดในกรณีที่ยากการใช้ภูมิคุ้มกันด้วยโมโนโคลนอลแอนติบอดี CD-1 (OKT-6) ถูกนำมาใช้เพื่อแยกความแตกต่างของเซลล์ Langerhans จากเซลล์เนื้อเยื่ออื่น ๆ ซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย
ตรวจสอบ
การตรวจสอบฮิสโตโนไทป์ eosinophilic ในปอด
การตรวจทางห้องปฏิบัติการเป็นประจำสำหรับการนับ eosinophil นั้นไม่มีความหมายและการนับ eosinophil ในเลือดนั้นเป็นเรื่องปกติ
1. แม้ว่าเอ็กซ์เรย์ทรวงอกจะไม่ได้รับการวินิจฉัย แต่ก็เป็นลักษณะที่ดีมากหากมีเงาที่โหนกแก้มชัดเจน (2 ~ 10 มม.), ตาข่ายไขว้กันเหมือนแห, ถุงบนปอดหรือปอดรังผึ้ง, ปริมาณปอดไม่ได้ การรวมกันของการเปลี่ยนแปลงในมุมของกระดูกซี่โครงและมุมของกระดูกซี่โครงนั้นมีความเฉพาะเจาะจงอย่างมากสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้โดยทั่วไปจะเห็นก้อนไขว้กันเหมือนแหที่ไขว้กันตรงกลางและส่วนบนของร่างกายซึ่งสอดคล้องกับผลลัพธ์ทางพยาธิวิทยา ปริมาตรปอดจะลดลงยกเว้น LCH, โรคต่อมน้ำเหลือง, เส้นโลหิตตีบหัว, ปอดที่แพ้เรื้อรัง (ฟอง), ระยะที่สาม Sarcoidosis, หลอดลมฝอยอักเสบแบบบีบรัดและ ILD ใด ๆ ที่มีถุงลมโป่งพอง สามารถแสดงเป็นการเพิ่มปริมาตรปอด
LCH เครื่องหมายการถ่ายภาพเป็นซีสต์ขนาดเล็กและก้อนแผลเป็นครั้งคราว miliary, LCH ปอดหรือต่อมน้ำเหลือง mediastinal เป็นของหายากหากการวินิจฉัยที่สองของอาการบวมควรพิจารณาเนื้องอกมะเร็งการมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มปอดหลักของโรค บ่อยครั้งที่เยื่อหุ้มปอดเจริญเติบโตมากเกินไปมักเกิดจากการรักษา pneumothorax ความเสียหายของกระดูกสามารถเกิดขึ้นได้ในกระดูกใด ๆ รวมทั้งซี่โครงในกรณีที่หายากผู้ป่วยเพียงนำเสนอเป็นก้อนในปอดที่แยกและได้รับการยืนยันว่าเป็น LCH ในการตรวจชิ้นเนื้อ
2. การตรวจ CT ของหน้าอก: เมื่อผู้สูบบุหรี่อายุน้อยมีลักษณะหลาย ๆ อย่างของซีสต์และก้อนต่าง ๆ ในสนามกลางอุเอโนะก็สามารถพิจารณาการวินิจฉัย LCH ขอบเขตของก้อนขนาดเล็กอาจชัดเจนหรือไม่ชัดเจนเป็นครั้งคราว มันอาจมีขนาดใหญ่และเอกพจน์และการเปลี่ยนแปลงของปอดในระดับสูง
ชุดของการสแกน CT สามารถสังเกตได้ว่าระดับการก่อตัวของถุงน้ำมักถูกประเมินต่ำกว่ารังสีเอกซ์ทั่วไปในช่วงระยะเวลาที่โหนกผ่านการเกิดโพรงอากาศและดำเนินการไปสู่การก้าวหน้าแบบเรื้อรังซึ่งสามารถอธิบายได้ในวรรณกรรมก่อนที่จะประยุกต์ CT บางชั้น หลายกรณีที่เรียกว่า "การบรรเทาทุกข์ตามธรรมชาติ"
3. การตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI): MRI ในแอปพลิเคชั่น LCH จำกัด เฉพาะการประเมินรอยโรคของกระดูกและระบบประสาทส่วนกลาง
4. การทดสอบการทำงานของปอด: ผู้ป่วย LCH สามารถแสดงรูปแบบต่าง ๆ ของการเปลี่ยนแปลงการทำงานของปอดรวมถึงปกติอุดกั้น จำกัด หรือผสมโดยทั่วไปจำนวนปอดทั้งหมดคงที่และการไหลเวียนของอากาศเกือบปกติฟังก์ชั่นการกระจายทั่วไปไม่สมส่วน ลดลงจากพื้นดินแนะนำการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดในปอดผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีข้อ จำกัด การไหลเวียนของอากาศและบางครั้งที่เกี่ยวข้องกับการตอบสนองทางเดินหายใจที่เพิ่มขึ้นสามารถปรับปรุงได้อย่างมีนัยสำคัญหลังจากการรักษา bronchodilator การอยู่ร่วมกันของโรคปอดอุดกั้นเรื้อรังไม่เป็นเรื่องปกติใน LCH ที่มีอาการโรคหอบหืดทั่วไป
ใน 23 รายของ LCH ที่ตรวจสอบโดย Craussman et al มีกลุ่มย่อยที่สำคัญของการเปลี่ยนแปลงการทำงานของปอดสองกลุ่มแรกแสดงปริมาตรปอดปกติ, การไหลเวียนอากาศปกติหรือใกล้ปกติแรงยืดหดได้ของผู้ป่วยกลุ่มนี้เป็นปกติหลังจากการวัดเชิงกลของปอด กลุ่มที่สองแสดงให้เห็นว่ามีแผลที่ จำกัด ส่วนใหญ่จำนวนปอดลดลงและแรงดึงหดเพิ่มขึ้นทั้งสองฟังก์ชั่นการกระจายลดลงอย่างมีนัยสำคัญและกลุ่มแผล จำกัด มักจะแสดงให้เห็นอีกต่อไปแน่นอน
ค่าเฉลี่ยการไล่ระดับ AaDO2 เป็นเรื่องปกติในสองกลุ่มย่อยที่เหลืออย่างไรก็ตามผู้ป่วย 5 รายที่เป็นโรครุนแรงเพิ่มขึ้น AaDO2 และต้องการการบำบัดด้วยออกซิเจนอย่างมีนัยสำคัญค่า pH และ PaCO2 เป็นปกติในช่วงพักดังนั้นก๊าซเลือดจึงพัก การประเมินผลไม่สำคัญมาก
5. การทดสอบการออกกำลังกาย: ทางคลินิกผู้ป่วย LCH มักจะแสดงอาการเคลื่อนไหว จำกัด และลดความอดทนในการออกกำลังกายและไม่ได้สัดส่วนกับความผิดปกติของการทำงานของปอดในการศึกษาภาคตัดขวางของ 23 รายของ LCH พบว่างานหรือการออกกำลังกาย ความสามารถในการออกกำลังกายของปริมาณ (VO2) ลดลงอย่างมีนัยสำคัญซึ่งก็คือ 54 ± 4% และ 44 ± 3% ของค่าที่คาดการณ์ไว้ตามลำดับปริมาณออกซิเจนออกต่อจังหวะลดลงถึง 56 ± 3% ในระหว่างการออกกำลังกายขั้นรุนแรง ค่า 33 ± 1%, การตอบสนองการระบายอากาศสูงสุด (สูงสุด VE, 83 ± 5%) เกินระดับการทำงานสูงสุด, การตอบสนองการระบายอากาศสูงสุดไม่ จำกัด และ VE ต่ำกว่าขีด จำกัด การระบายอากาศที่คาดไว้และแสดงความผิดปกติในการแลกเปลี่ยนก๊าซ AaDO2 เพิ่มขึ้นตามการเคลื่อนไหวที่เพิ่มขึ้น
VD / VT ซึ่งสะท้อนถึงการทำงานของหลอดเลือดในปอดมีการยกระดับอย่างผิดปกติหรือไม่ลดลงในผู้ป่วยส่วนใหญ่แนะนำว่าเส้นเลือดในปอดมีส่วนร่วมในพยาธิวิทยาหรือพยาธิสภาพการทำงาน
การศึกษาพบว่าการลดลงของความอดทนในการออกกำลังกายในผู้ป่วย LCH เกิดจากปัจจัยทางกลและการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดในปอด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุฮีสโตซิ eosinophilic ปอด
ในการปรากฏตัวของรอยโรคโปรเกรสซีฟที่มีขนาดใหญ่เซลล์ Langerhans ในตัวอย่างเนื้อเยื่อและ BALF จะลดลงอย่างมากทำให้วินิจฉัยยากในกรณีส่วนใหญ่เมื่อรวมกับ TBLB การวิเคราะห์ BALF เสริมด้วยเนื้อเยื่อและ BALF เซลล์บวก CD-1 มักจะเพียงพอ รับการวินิจฉัยที่ถูกต้อง
โรคนี้มีความแตกต่างเป็นครั้งแรกจากโรคก้อนกลมปอดที่มีประเภทเป็นก้อนกลมกระจายและที่สองคือโรคปอดพังผืดคั่นระหว่างสาเหตุไม่ทราบสาเหตุ alveolitis ภูมิแพ้ภายนอกและมะเร็งเซลล์ถุงกระจาย
