ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ hemangioma thrombocytopenia syndrome
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรค hemangioma thrombocytopenia โพรง Kasabach-Merritt ในปี พ.ศ. 2483 มีรายงาน hemangioma thrombocytopenia ในโพรงสมอง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.015% - 0.03% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เลือดกำเดาไหล
เชื้อโรค
ดาวน์ซินโดร thrombocytopenia โพรง Cavernous
สาเหตุของการเกิดโรค:
ขณะนี้ไม่มีข้อมูลที่เกี่ยวข้อง
กลไกการเกิดโรค
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพส่วนใหญ่ของโรคนี้เป็นโรคประจำตัวแผลจะค่อยๆชัดเจนในวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ hemangioma โพรงเกิดจากการขยายของเนื้อเยื่อหลอดเลือดส่วนใหญ่และมันเกิดจากกลุ่มถ้า hemangioma มีขนาดเล็กช่วงที่มีขนาดเล็กช่วงที่มีขนาดเล็ก มันไม่จำเป็นต้องทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำดังนั้นจึงเป็นสิ่งจำเป็นโดยทั่วไปสำหรับ hemangioma โพรงขนาดยักษ์ที่จะทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
หลังจากเกล็ดเลือดถูกนำเข้าสู่ผู้ป่วยพวกเขาจะหายไปอย่างรวดเร็วและเวลาการอยู่รอดสั้นลงครึ่งหนึ่งเกล็ดเลือดจะถูกระบุด้วย radionuclides และสแกนในหลอดทดลองกัมมันตภาพรังสีเข้มข้นใน hemangioma และเกล็ดเลือด thrombus ถูกพบในเนื้อเยื่อที่แผล
สาเหตุของภาวะเกล็ดเลือดต่ำนั้นเกิดจากการบริโภคเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้น, การเก็บเกล็ดเลือดใน hemangioma, การแข็งตัวของหลอดเลือด hemangiomas, และการแข็งตัวของหลอดเลือดเรื้อรัง, ส่งผลให้การบริโภคเกล็ดเลือดและภาวะเกล็ดเลือดต่ำเพิ่มขึ้น. ปัจจัย II, ปัจจัย V, การลดปัจจัย VII, พร้อมกับ fibrinolysis รอง, การทดลอง paracoagulation protamine พลาสม่าเป็นบวก.
การป้องกัน
Cavernous hemangioma thrombocytopenia การป้องกันกลุ่มอาการของโรค
1 ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาหารเบา ๆ ให้ความสนใจกับกฎหมายของอาหาร
2. กินอย่างถูกต้องตามคำแนะนำของแพทย์
3 โรคไม่ได้มีข้อห้ามมากเกินไปในอาหารอาหารที่เหมาะสมสามารถ
โรคแทรกซ้อน
โพรง hemangioma ภาวะเกล็ดเลือดต่ำภาวะแทรกซ้อนของโรคภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ภาวะแทรกซ้อน เลือดกำเดาไหล
โรคผิวหนัง, ผิวหนังอักเสบ, เลือดกำเดาไหล, เลือดออกทางปาก
อาการ
โพรง hemangioma ภาวะเกล็ดเลือดต่ำกลุ่มอาการของโรคอาการที่พบบ่อย อาการ ทั่วไป ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจมูกมีเลือดออกริมฝีปากมีเลือดออกเลือดออกจ้ำผิว
Spongiform hemangioma ของผิวหนังสามารถเกิดขึ้นได้บนใบหน้า, แขน, ลำตัวและคอ 30% เกิดขึ้นในแขนขาและเป็นจำนวนมากมันเกิดขึ้นในอวัยวะภายใน, ประมาณ 10% มันมักจะไม่ชัดเจนที่เกิดเมื่ออายุเพิ่มขึ้น, แผลเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ใหญ่
อาการหลักของการมีเลือดออกคือผิวหนังชะงักงัน, ecchymosis, เลือดกำเดาไหล, เลือดออกในช่องปาก, และมีผู้เสียชีวิตเล็กน้อยเนื่องจากมีเลือดออก.
ตรวจสอบ
การตรวจหาโรค hemangioma thrombocytopenia ในโพรงถ้ำ
1. เลือดรอบนอก: ฮีโมโกลบินเซลล์เม็ดเลือดแดงเซลล์เม็ดเลือดขาวเป็นปกติเกล็ดเลือดมักจะลดลง (10 ~ 40) × 109 / L เวลาเลือดออกเป็นเวลานานการหดตัวของลิ่มเลือดไม่ดีความเสียหายของเซลล์เม็ดเลือดแดงของโรคโลหิตจาง เช่นเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีรูปแบบไม่ถูกต้องเซลล์เม็ดเลือดแดงแตกเศษเซลล์เม็ดเลือดแดงเซลล์เม็ดเลือดแดงชนิดหมวกกันน็อคและอื่น ๆ
2. ไขกระดูก: megakaryocytes เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้น
3. ไฟบริโนเจน: ลดลงบางครั้งลดลงอย่างรุนแรงใน DIC พร้อมกันเวลา prothrombin เป็นเวลานานเป็นบวกสำหรับ FDP บวกสำหรับการทดสอบการแข็งตัวของพลาสมา protamine
ตามเงื่อนไขการปฏิบัติงานทางคลินิกได้รับเลือกให้ทำ B-ultrasound, X-ray, คลื่นไฟฟ้าและการตรวจอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคกลุ่มอาการ hemangioma thrombocytopenia
การวินิจฉัยอาจขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
