เส้นโลหิตตีบด้านข้าง atrophic
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบ เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic (ALS) มีความหมายเหมือนกับโรค motoneuron ในระยะแรกโดยเฉพาะโรคอิสระจากความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์ล่างแรกตามด้วยความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบน อย่างไรก็ตามมันถูกค้นพบในภายหลังว่ามีสองรูปแบบอื่น ๆ นั่นคือมีเพียงเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนหรือส่วนล่างของเซลล์ประสาทมอเตอร์มักจะเกี่ยวข้องกับโรคเสมออดีตคนแรกเรียกว่าเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลักและหลังเรียกว่าฝ่อกล้ามเนื้อกระดูกสันหลัง วรรณกรรมยังคงใช้โรคเซลล์ประสาทยนต์เพื่ออ้างถึงเฉพาะเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic นักวิชาการส่วนใหญ่คุ้นเคยกับการมีส่วนร่วมของมอเตอร์เซลล์ประสาทชนิดต่าง ๆ รวมทั้งมอเตอร์เส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบเส้นโลหิตตีบหลักด้านข้างและกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลังการศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้อลีบฝ่อ Sclerotherapy มีพื้นฐานทางพยาธิวิทยาทั่วไปที่มีความหลากหลายของโรคที่เกี่ยวข้องรวมทั้งเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลัก, ALS-dementia, สมองเสื่อมกลีบหน้าผากอัลที่เกี่ยวข้องกับ ALS, ฝ่อกล้ามเนื้อกระดูกสันหลังฝ่อก้าวหน้า, ระบบหลายฝ่อและโรคร่างกายขนาดเล็ก lewy การตรวจสอบทางพยาธิวิทยาพบว่าโรคเหล่านี้ยังมีร่างกายรวม ubiquitin บวกและร่างกายรวมมวลโปร่งใส แต่การรวมกันทางคลินิกต่างๆปรากฏเฉพาะเมื่อเว็บไซต์กายวิภาคที่แตกต่างกันได้รับความเสียหาย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0025% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะสมองเสื่อม, กล้ามเนื้อลีบ, อัมพาต, การขาดสารอาหาร
เชื้อโรค
สาเหตุของเส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการเกิด ALS ประปรายยังไม่เป็นที่ทราบและ ALS ในตระกูลส่วนใหญ่นั้นมีความโดดเด่นในด้าน autosomal
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคที่แน่นอนยังไม่ชัดเจนการศึกษาล่าสุดได้มุ่งเน้นไปที่ทฤษฎีการกลายพันธุ์ของยีนทองแดง - ซูเปอร์ออกไซด์ dismutase การกลายพันธุ์, ทฤษฎีความเป็นพิษของกรดอะมิโน excitatory, ทฤษฎี autoimmune และทฤษฎีปัจจัย neurotrophic
1. ทฤษฎีการกลายพันธุ์ของยีนทองแดง - สังกะสีเปอร์ออกไซด์
การศึกษาได้แสดงให้เห็นว่า 20% ของครอบครัว ALS มีการกลายพันธุ์ของยีน SODI (Cu / Zn superoxide dismutase) ซึ่งอยู่ในโครโมโซมของมนุษย์ 21q22.1 และการกลายพันธุ์อาจทำให้สูญเสียกิจกรรม SOD1 ซึ่งทำให้ผลการล้างพิษของซุปเปอร์ออกไซด์ลดลง การสะสมอนุมูลอิสระมากเกินไปความเสียหายของเซลล์และ ALS ประปรายบางชนิดอาจมีการกลายพันธุ์ที่ไซต์ 2lq22
2. ทฤษฎีความเป็นพิษของกรดอะมิโน excitatory
กรดอะมิโน excitatory รวมถึงกรดกลูตามิก, กรด aspartic และอนุพันธ์ของ kainate (KA), ทำให้กรด quisqualic (QA), amanitalin (IA) และ N-methyl d-aspartate (NMDA), excitotoxicity ของกรดอะมิโน excitatory อาจมีส่วนร่วมในการเกิดโรคของ LIS การรวมกันของกลูตาเมตและตัวรับ NMDA สามารถทำให้เกิดการไหลเข้าของแคลเซียมและเปิดใช้งานชุดของโปรตีเอสและไคเนสโปรตีน กระบวนการเสริมสร้างการเกิดเปอร์ออกไซด์ทำให้เซลล์ประสาทสลายตัวและแคลเซียมส่วนเกินสามารถกระตุ้นเอ็นโดนิวคลีเอสเพื่อแยก DNA และสลายตัวการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของ ALS ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับระบบการดูดกลูตาเมต ระบบการดูดซึมตั้งอยู่ในเยื่อหุ้มเซลล์ของเซลล์ glial และเซลล์ประสาทและสามารถขนส่งกลูตาเมตในพื้นที่ synaptic แหว่งเข้าสู่เซลล์อย่างรวดเร็วยุติผลของมันและค้นพบเซลล์เยื่อหุ้มสมองมอเตอร์ของ ALS หุบเขาเซลล์ไขสันหลังไขสันหลังและเซลล์สีเทาไขสันหลัง การลดการดูดซึมของกรดอะมิโนจากการศึกษาในสัตว์แสดงให้เห็นว่าการฉีดเข้าช่องไขสันหลังของ KA และ NMDA ในหนูสามารถทำให้เซลล์ประสาทไขสันหลังเสื่อมได้
3. ทฤษฎีการแพ้ภูมิตัวเอง
การเพิ่มขึ้นของแอนติบอดีต่อต้านเซลล์ประสาทในน้ำไขสันหลังและเซรั่มในผู้ป่วยที่มี ALS แสดงให้เห็นว่าการเกิดโรคอาจเกี่ยวข้องกับภูมิต้านทานผิดปกติตัวอย่างเช่นแอนติบอดีที่ขึ้นกับแรงดันไฟฟ้าชนิดแคลเซียมที่อาศัยอยู่ในซีรั่มของผู้ป่วย ALS สามารถผูกกับโปรตีน ทำให้เกิดความเสียหายของเส้นประสาท
4. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
การสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์แสดงให้เห็นว่าเซลล์ฮอร์นล่วงหน้าของไขสันหลังลดลงพร้อมกับการแพร่กระจายของเซลล์ glial, เซลล์ฮอร์นล่วงหน้าด้านหน้าฝ่อที่เหลือ, โครงสร้างโครงสร้างของเยื่อหุ้มสมองในสมองยังคงอยู่, เซลล์พีระมิดถูกทำลายด้วย มอเตอร์เซลล์เยื่อหุ้มสมองเซลล์ไม่บุบสลายแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงครั้งแรกที่เกิดจากปลายสุดของแอกซอนค่อย ๆ ถอยหลังเข้าคลองถอยหลังเข้าคลองและเกี่ยวข้องกับเซลล์พีระมิดในสมองหน้า gyrus การเปลี่ยนแปลงนี้จะเรียกว่าถอยหลังเข้าคลองตาย สัญญาณประสาทของผู้ป่วย ALS การชันสูตรพลิกศพหลังการตายแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลง demyelination corticospinal อย่างมีนัยสำคัญแสดงให้เห็นว่าเซลล์ฮอร์นหน้าทำงานอย่างรุนแรงกำบังสัญญาณของความเสียหายเซลล์ประสาทมอเตอร์บนและอาการทางคลินิกของ ALS ทั่วไปพยาธิวิทยาของมัน การเปลี่ยนแปลงมีความคล้ายคลึงกับการเสื่อมของระบบประสาทส่วนกลางเช่นความเสียหายของโครงสร้างไขสันหลังอย่างกว้างขวางฮอร์นด้านหน้าของไขสันหลัง, ระบบพีระมิด, ก้านสมองด้านหลังของกระดูกสันหลัง, พื้นที่ intermuscular ของไขสันหลังด้านหลัง, ไขสันหลังนิวเคลียส ทั้งการสูญเสียเซลล์ประสาทและการแพร่กระจายของเซลล์ glial (Terao, 1991)
พบการรวมตัวของ ubiquitin-positive ผิดปกติในเซลล์ประสาทที่ส่วนต่าง ๆ ของระบบประสาทส่วนกลางโดยใช้การย้อมอิมมูโนฮิสโตเคมี (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997, Zhang Wei, 2001)
เนื้อหารวมเหล่านี้รวมถึงประเภทต่อไปนี้:
(1) ร่างกายรวมสายเหมือนภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนร่างกายรวมเป็นแถบหรือท่อมักจะมีพื้นที่สว่างกลางสำหรับ acidophilic หรือสองการย้อมสีล้อมรอบด้วยพื้นที่รัศมีย้อมสีซึ่งไม่สามารถมองเห็นได้ง่ายในการย้อมสีเขา
(2) ร่างกายใสรวมซึ่งเป็นร่างกายรวมเม็ดละเอียดขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางเส้นใยคือ 15-20 นาโนเมตรวัสดุเม็ดผสมกับเส้นใยในรูปแบบโครงสร้างหนาแน่น pompon เหมือนขนาดเล็กและรอบนอกมักจะมีร่างกาย lysosomal เหมือนและไขมัน โครงสร้างเมมเบรนเช่นเม็ดสีน้ำตาลล้อมรอบ
(3) ร่างกายรวมเหมือนหลุยส์ซึ่งเป็นร่างกายรวมวงกลมประกอบด้วยโครงสร้างสายเหมือนผิดปกติและอนุภาคเหมือนไรโบโซมศูนย์กลางเป็นสารอสัณฐานหรือสารหนาแน่นอิเล็กตรอนเหมือนอนุภาคสารเหล่านี้จะถูกฝังในเส้นใย 18nm การจัดเรียงนั้นแน่นหรือหลวมและเส้นรอบวงด้านนอกมีวงแหวนที่มีสีย้อมหนาแน่นคล้ายกับร่างของหลุยส์
(4) Bunina corpuscle เป็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้นของ ALS ร่างกายรวมเหล่านี้ส่วนใหญ่จะกระจายอยู่ในเซลล์ฮอร์นด้านหน้าของไขสันหลังและเซลล์ประสาทมอเตอร์ก้านสมองและยังอาจเกิดขึ้นในเซลล์ hippocampal granulosa ของผู้ป่วยบางราย และเซลล์พีระมิด, dentate gyrus, จมูกหลอด, amygdala, นิวเคลียส Onuf, นิวเคลียสด้านหน้าเล็กและไซโตพลาสซึมเสี้ยมขนาดใหญ่ (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997)
การป้องกัน
การป้องกันเส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบ
ไม่มีวิธีการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการรักษาตามอาการและการเสริมสร้างการดูแลทางการแพทย์ซึ่งเป็นส่วนสำคัญในการพัฒนาคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนเส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบ ภาวะแทรกซ้อน, สมองเสื่อม, กล้ามเนื้อลีบ, อัมพาต, การขาดสารอาหาร
ภาวะสมองเสื่อม, หายใจลำบาก, กล้ามเนื้อลีบ, อัมพาต, การขาดสารอาหาร, กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น
อาการ
อาการของเส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบ อาการที่ พบบ่อย กลืนลำบาก, กล้ามเนื้อลีบ, กล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลัง, pseudobulbar, อัมพาต, อัมพาต, อัมพาต, สมองเสื่อม, อ่อนแอ, การสะท้อนกลับ
1. การโจมตีจะถูกซ่อนและดำเนินไปอย่างช้าๆ
2. อาการแรกของผู้ป่วยครึ่งหนึ่งคือความอ่อนแอของแขนขากับกล้ามเนื้อลีบ (5%) และ fasciculation (4%) ปลายสุดของปลายมีความโดดเด่นเป็นพิเศษในเวลานี้ quadriplegia ลดลงไม่มีสัญญาณทางเดินเสี้ยมและอาการทางคลินิกคล้ายกับไขสันหลัง กล้ามเนื้อลีบ
3. จากการพัฒนาของโรคผู้ป่วยจะค่อยๆแสดงสัญญาณทั่วไปของความเสียหายของเซลล์ประสาทยนต์บนและล่างซึ่งแสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้อลีบที่กว้างขวางและรุนแรงเพิ่มขึ้นกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อสัญญาณบวกระบบทางเดินเสี้ยมบวกและ 60% ของผู้ป่วย สัญญาณเมื่อความเสื่อมของเซลล์ประสาทยนต์ถึงระดับหนึ่งกล้ามเนื้อจะถูกยับยั้งอย่างกว้างขวางในเวลานี้ไม่มีความน่าดึงดูดใจการสะท้อนเสมหะจะลดลงหรือหายไปและไม่มีสัญญาณทางพยาธิวิทยา
4. ประมาณ 10% ของผู้ป่วยพบว่ากล้ามเนื้อลีบก้าวหน้าตลอดระยะเวลาของโรคโดยไม่มีสัญญาณของความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์
5. ประมาณ 30% ของผู้ป่วยมีอาการของนิวเคลียสของสมองซึ่งเป็นลักษณะของความยากลำบากในการกลืน, เสียงที่ไม่ชัดเจน, ความยากลำบากในการหายใจ, ฝ่อของกล้ามเนื้อลิ้นและ fibrillation หลังจากนั้นแขนขาและลำตัวมีส่วนร่วมและอารมณ์ไม่มั่นคง ร้องไห้และหัวเราะ) เป็นสัญญาณของการมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทมอเตอร์บนและอัมพาต pseudobulbaric
6. เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic มีส่วนร่วมของเส้นประสาทไขสันหลังด้านข้างเป็นอาการแรกเป็นของหายาก, 9% ของผู้ป่วยอาจมีอาการปวดกล้ามเนื้อกระตุกเจ็บปวดหลังคือการรวมตัวกันของความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์บนส่วนใหญ่ในปลายใกล้เคียง ในระยะแรกของการเกิดโรค 10% ของผู้ป่วยมีอาชาส่วนปลายหรือมึนงงนอกเสียจากว่าไม่มีเส้นประสาทส่วนปลายอื่น ๆ ALS ไม่มีสัญญาณประสาทสัมผัสวัตถุประสงค์กระเพาะปัสสาวะและการทำงานของทวารหนักยังคงดีตลอดหลักสูตรของโรค
7. ผู้ป่วยที่มีโรค ALS ทั่วไปจะไม่มีความบกพร่องทางจิตเมื่อ ALS เกี่ยวข้องกับอาการและอาการแสดงของโรคทางระบบประสาทอื่น ๆ มันเรียกว่ากลุ่มอาการ ALS-plus อาการนี้เกิดขึ้นในแปซิฟิกตะวันตก, กวม, ญี่ปุ่น ในพื้นที่เช่นแอฟริกาเหนืออาการรวมและอาการแสดงรวมถึงอาการ extrapyramidal, การเสื่อมของสมองน้อย, สมองเสื่อม, อาการระบบประสาทอัตโนมัติและประสาทสัมผัสและการเคลื่อนไหวของดวงตาที่ผิดปกติ
8. การเปลี่ยนแปลง electrophysiological ประสาทและกล้ามเนื้อ
ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นความเสียหาย neurogenic กว้างขวางความเสียหาย neurogenic เฉียบพลัน (2 ถึง 3 สัปดาห์หลังจากการปฏิเสธ) โดดเด่นด้วยศักยภาพ fibrillation, คลื่นความคมชัดในเชิงบวกที่มีศักยภาพสั่นและศักยภาพยักษ์เสื่อมเรื้อรังที่มีประสิทธิภาพการปฏิรูป สำหรับการหดตัวของแสงของกล้ามเนื้อการ จำกัด เวลาของการกระทำที่เป็นไปได้นั้นกว้างขึ้นความกว้างจะเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนและเปอร์เซ็นต์ของคลื่นมัลติเฟสเพิ่มขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อหดเกร็งอย่างแรงหน่วยเคลื่อนที่จะหายไปความเสียหายทางระบบประสาท เส้นประสาท, คอ, หน้าอก, พื้นที่เส้นประสาท lumbosacral), กล้ามเนื้อลิ้น, sternocleidomastoid และกล้ามเนื้อกะบังลมนอกจากนี้ยังสามารถประจักษ์เป็นความเสียหาย neurogenic หลังเพราะมีส่วนร่วมน้อยในกระดูกปากมดลูกก็สามารถใช้สำหรับทั้ง บัตรประจำตัว (Kant, 1994), MCV สามารถชะลอตัวลงเล็กน้อย, แอมพลิจูดที่ปรากฏให้เห็นลดลง, และความเร็วการนำความรู้สึกเป็นเรื่องปกติ
การกระตุ้นด้วยแม่เหล็กมอเตอร์ปรากฏศักยภาพ: การกระตุ้น Transcranial ของเซลล์ประสาทมอเตอร์สมองและบันทึกการกระทำที่มีศักยภาพในกล้ามเนื้อสอดคล้องกันวิธีนี้สามารถวัดเวลาการนำมอเตอร์กลางและมีค่ามากในการพิจารณาความเสียหายของระบบทางเดิน corticospinal
การตัดชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อไม่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย ALS แต่ในบางกรณีช่วยในการระบุกล้ามเนื้อลีบ neurogenic
ในปี 1994 สหพันธ์ประสาทวิทยาโลกเสนอเกณฑ์การตรวจคัดกรองสำหรับ ALS สำหรับการวิจัยการรักษาทางคลินิกขนาดใหญ่ของ ALS ซึ่งไม่สามารถนำไปใช้ในการปฏิบัติทางคลินิกได้
ตรวจสอบ
การตรวจสอบเส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบ
ตรวจเลือด
รูทีนในเลือดภูมิคุ้มกันในซีรั่มและการทดสอบทางชีวเคมีในเลือดมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยแยกโรค
2. การตรวจน้ำไขสันหลัง
ความดันน้ำไขสันหลังเป็นปกติจำนวนเซลล์เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยโปรตีนจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและแอนติบอดีต่อต้านเซลล์ประสาทในน้ำไขสันหลังและซีรั่มของผู้ป่วยสามารถเพิ่มขึ้น
3. การตรวจสอบ electrophysiological ประสาทและกล้ามเนื้อ
มันปรากฏตัวในช่วงกว้างของความเสียหาย neurogenic
ความเสียหายเฉียบพลัน neurogenic (2 ถึง 3 สัปดาห์หลังจากการปฏิเสธ) เป็นลักษณะที่อาจเกิดภาวะคลื่นบวกคมสั่นที่มีศักยภาพและศักยภาพยักษ์เมื่อ denervation เรื้อรังมาพร้อมกับการฟื้นฟูก็เป็นประจักษ์เป็นหน่วยที่มีศักยภาพการกระทำของมอเตอร์ในระหว่างการหดตัวของกล้ามเนื้อ ช่วงเวลากว้างขึ้นความกว้างเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนและเปอร์เซ็นต์ของคลื่นหลายคลื่นเพิ่มขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อเกร็งอย่างแรงหน่วยการเคลื่อนไหวจะหายไป
4. มอเตอร์กระตุ้นแม่เหล็กปรากฏศักยภาพ
การวัดเวลาการนำมอเตอร์กลางมีค่าอย่างมากในการพิจารณาความเสียหายของระบบทางเดิน corticospinal
5. การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ
ช่วยระบุกล้ามเนื้อลีบ neurogenic
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของเส้นโลหิตตีบด้านข้างตีบ
เกณฑ์การวินิจฉัย
ในปี 1998 โรว์ลันด์แก้ไขข้อมูลนี้และเสนอเกณฑ์การวินิจฉัยต่อไปนี้:
1. เงื่อนไขที่ ALS ต้องมี
(1) เริ่มมีอาการหลังอายุ 20 ปี
(2) โปรเกรสซีไม่มีระยะเวลาการปลดที่ชัดเจนและระยะเวลาของแพลตฟอร์ม
(3) ผู้ป่วยทุกรายมีกล้ามเนื้อลีบและกล้ามเนื้ออ่อนแรงและส่วนใหญ่มีอาการสั่น
(4) Electromyography แสดงการปฏิเสธอย่างกว้างขวาง
2. เงื่อนไขการสนับสนุนสำหรับกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลัง (SMA)
(1) สัญญาณเซลล์ประสาทมอเตอร์ล่างดังกล่าวข้างต้น
(2) การสะท้อนเสมหะหายไป
(3) ไม่มีสัญญาณ Hoffmann และ Babinski
(4) ความเร็วในการนำกระแสประสาทเป็นเรื่องปกติ
3. สนับสนุนเงื่อนไข ALS
(1) สัญญาณเซลล์ประสาทยนต์ลดลงสนับสนุนการวินิจฉัยของกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลัง
(2) ต้องมีเครื่องหมาย Hoffmann หรือ Babinski ที่เป็นบวกหรือหัวเข่าตกใจ
(3) อาจมีอัมพาตเทียมและความไม่มั่นคงทางอารมณ์หรือความผิดปกติทางอารมณ์
(4) ร่างกายส่วนใหญ่ผอม
4. ALS ที่มีสัญญาณเซลล์ประสาทมอเตอร์บนสงสัย (เช่น ALS-PUMNS)
(1) เซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนล่างที่กล่าวถึงข้างต้นได้รับผลกระทบจากสัญญาณ
(2) แขนขามีกล้ามเนื้ออ่อนแรงและกล้ามเนื้อลีบ แต่เส้นเอ็นสะท้อนยังคงอยู่และกล้ามเนื้อกระตุก
(3) ไม่มีสัญญาณ Hoffmann หรือ Babinski หรือหัวเข่าตกใจ
5. เกณฑ์การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลัก
(1) เงื่อนไขที่จำเป็น:
เริ่มมีอาการ 1 ผู้ใหญ่;
2 ประวัติของการให้อภัยโดยไม่ต้องมีประวัติของโรคหลอดเลือดสมองหรือการสนับสนุนสำหรับหลายเส้นโลหิตตีบ;
ไม่มีประวัติทางการแพทย์ที่คล้ายคลึงกันใน 3 ตระกูล;
4 ap โรคอัมพาตขา
5 ขา hyperreflexia กระตุกกล้ามเนื้อกระตุก;
6Babinski ลงชื่อในเชิงบวกหรือตกใจ;
7 ไม่มีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อแปล, ลีบกล้ามเนื้อและแขนขาหรือสั่นกล้ามเนื้อลิ้น;
8 ไม่มีอาชาถาวรหรือขาดความรู้สึกบางอย่าง;
9 ไม่มีภาวะสมองเสื่อม;
10 หลักฐาน EMG ของการไม่ปฏิเสธ
(2) เงื่อนไขสำหรับการปฏิบัติตามและการสนับสนุนสำหรับการวินิจฉัย:
1 pseudobulbaric อัมพาต (กลืนลำบาก dysarthria);
2 สัญญาณเซลล์ประสาทมอเตอร์บนของแขนขา (การเคลื่อนไหวของมือไม่ยืดหยุ่นการกระทำการหมุนช้าและอึดอัดใจแขนสะท้อนให้เห็นถึงการใช้งาน Hoffmann สัญญาณบวก);
3 อาการกระเพาะปัสสาวะกระตุก
4MRI แสดงให้เห็นว่ามอเตอร์ฝ่อเยื่อหุ้มสมองและไขสันหลังสัญญาณสูง
สเปคตรัมเรโซแนนซ์แม่เหล็ก 5 ชนิดมีหลักฐานของการสูญเสีย astyate เยื่อหุ้มสมอง acetyl;
6 แม่เหล็กกระตุ้นเยื่อหุ้มสมองมอเตอร์แสดงให้เห็นความเสียหายการนำมอเตอร์กลาง
(3) การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิควรได้รับการบันทึกไว้เพื่อแยกโรคต่อไปนี้:
1MRI ไม่รวมเส้นโลหิตตีบหลายเส้น, ความผิดปกติของสมองหลัง, การบีบตัวของกล้ามเนื้อท้ายทอยแก้วนำแสง, myelopathy ปากมดลูกกระดูกสันหลัง, syringomyelia และกล้ามเนื้อสมองหลายส่วน;
2 การทดสอบเลือดที่จะไม่รวมการขาดวิตามิน Bl2, HTLV-1 (มนุษย์ T เซลล์เม็ดเลือดขาวไวรัสโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว T), กรดไขมันโซ่ยาวมาก (ไม่รวมต่อมหมวกไตเรื่องสีขาวเสื่อม) แอนติบอดี Lyme ทดสอบซิฟิลิสซีรั่มอิมมูโน (ไม่รวม paraproteine mia);
การตรวจน้ำไขสันหลัง 3 ครั้งเพื่อไม่รวมการแข็งตัวของเลือดหลายเส้นการติดเชื้อ HTLV-1 และ neurosyphilis
การวินิจฉัยทางคลินิกของเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลักคือการวินิจฉัยที่ชัดเจนและการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการชันสูตรศพ
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของ ALS นั้นซับซ้อนตาม Belsh และ Schiffman 27% ของโรคนั้นวินิจฉัยผิดพลาดเช่นเดียวกับโรคอื่น ๆ ในระยะแรกและ 10% ของผู้ป่วยใน National ALS Registry ในประเทศไอร์แลนด์ถูกวินิจฉัยผิดพลาด
การวินิจฉัยโรค ALS ในระยะกลางและปลายไม่ยาก แต่ต้องระบุในระยะแรกของโรค
กระดูกสันหลังส่วนคอ
myelopathy ปากมดลูกกระดูกสามารถประจักษ์เป็นความอ่อนแอของกล้ามเนื้อมือและฝ่อที่เป็นอัมพาตสุดขั้วและกระดูกปากมดลูกกระดูกและ ALS เป็นสิ่งที่ดีในคนวัยกลางคนทั้งสองจะสับสนได้อย่างง่ายดายความเสียหายที่เกิดจากการบีบอัดเส้นประสาทไขสันหลัง ดังนั้น electromyography ของกล้ามเนื้อภาษาและ sternocleidomastoid เผยให้เห็นว่าการปฏิเสธอย่างยิ่งแนะนำ ALS และมีเสน่ห์อย่างกว้างขวางของภูมิภาคกระจายรากประสาทมากกว่าหนึ่งยังสนับสนุนการวินิจฉัยของ ALS MRI สามารถแสดงเส้นประสาทไขสันหลังใน myelopathy ปากมดลูก ภายใต้ความกดดัน แต่การเปลี่ยนแปลงการถ่ายภาพนี้ไม่สามารถออกกฎ ALS ในมือข้างหนึ่งถึงแม้ว่าผู้ป่วยบางรายมีหลักฐานของการบีบอัดไขสันหลังปากมดลูกพวกเขาไม่จำเป็นต้องนำไปสู่อาการและอาการแสดงของการบาดเจ็บไขสันหลังในทางกลับกัน เกิดขึ้นพร้อมกันกับ ALS
2. การรวมเนื้อความอักเสบ (IBM)
มันเป็นโรคที่ทำให้เกิดความสับสนได้ง่ายที่สุดกับ ALS หลังจาก myelcathy spondylotic ปากมดลูก Brannagan (1999) ตรวจสอบ IBM 20 รายซึ่งครึ่งหนึ่งถูกวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็น ALS หรือเส้นประสาทส่วนปลายในระยะแรกอาการที่พบบ่อยของทั้งกล้ามเนื้อลีบหรือกล้ามเนื้อมือ การสะท้อนกลับของเสมหะหายไปโดยไม่มีการรบกวนทางประสาทสัมผัสและอาชา (ยกเว้น IBM ที่มีปลายประสาทอักเสบ)
กล้ามเนื้ออ่อนแรงของผู้ป่วยของ IBM มักจะเห็นได้ชัดกว่า แต่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อจะเฉพาะเมื่อ ALS ได้รับผลกระทบอย่างมากจากกล้ามเนื้อมืออื่น ๆ ในช่วงปลายและกล้ามเนื้อ interosseous แรกไม่ได้ฝ่อ IBM มักจะมีอาการฝ่อ quadriceps ความยากลำบากในการยืนและลุกขึ้นยืน แต่ไม่มีสัญญาณของการสั่นสะเทือนและความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อในผู้ป่วย IBM สามารถมองเห็นได้ในการระบุของขอบและการแทรกซึมอักเสบ
3. เส้นประสาทส่วนปลายมอเตอร์
เป็นเส้นประสาทส่วนปลายเนื่องจากมีจุดอ่อนของกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อลีบอย่างเห็นได้ชัดในขณะที่เอ็นไวเป็นปกติหรือ hyperthyroidism สับสนได้ง่ายกับ ALS หรือ SMA การตรวจระบบประสาทพบมอเตอร์บล็อก การเปลี่ยนแปลงของไมอีลินและการรักษาด้วยการทดลอง IVIG ได้อย่างมีประสิทธิภาพสนับสนุน neuropathy motor multifocal. สเป็คโทรเรโซแนนซ์แม่เหล็กที่มีการสูญเสีย aspartate เยื่อหุ้มสมอง acetyl และมอเตอร์กระตุ้นแม่เหล็กเยื่อหุ้มสมองพบความผิดปกติการนำมอเตอร์กลาง
กลุ่มอาการ 4.Kennedy-Alter-Song
ร่วมกับ ALS คือทั้งคู่มีอาการและอาการแสดงของความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์กลุ่มอาการของโรคเคนเนดี - อัลเตอร์ - ซองมีลักษณะดังต่อไปนี้ที่จะระบุด้วย ALS: รูปแบบทางพันธุกรรมเชื่อมโยง 1X; อาการบวมและอาการแสดงของเซลล์ประสาทส่วนบนที่ไม่มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงใกล้เคียงกล้ามเนื้อใบหน้าและกล้ามเนื้อกลืนได้อย่างง่ายดายการกระทำที่เย้ายวนใจสามารถทำให้คางกระตุกได้ 5 บางครั้งมาพร้อมกับผิวหนังอาชาและ การสูญเสียความรู้สึก 6 การสูญเสียกิจกรรมที่มีศักยภาพทางประสาทในเส้นประสาท sural การวิเคราะห์ยีน 7 รายการเพิ่มขึ้นสามเท่าใน trinucleotide (CAG)
5. การขาด Aminohexosidase
ยังเป็นที่รู้จักกันในนามโรค GM2 ganglioside สะสมหรือโรค Tay-Sach สัญญาณของความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์บนและล่างจะสับสนได้อย่างง่ายดายด้วย ALS ความแตกต่างคืออดีตเป็นส่วนใหญ่เด็กหรือวัยรุ่นที่เริ่มมีอาการความคืบหน้าช้าสัญญาณสมองน้อย ผู้ป่วยอาจเกี่ยวข้องกับโรคจิตซึมเศร้าและสมองเสื่อม
6. การสั่นของกล้ามเนื้ออ่อนโยน
ไม่ทราบสาเหตุสาเหตุมีอาการสั่นอย่างรุนแรงโดยไม่มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงกล้ามเนื้อลีบผิดปกติและเอ็นเอ็นแบบสะท้อนกลับคนปกติมีแนวโน้มที่จะอ่อนเพลียเย็นวิตกกังวลออกกำลังกายหนักการสูบบุหรี่และดื่มกาแฟ EMG มีกิจกรรมไฟฟ้าเอง รูปร่างของหน่วยมอเตอร์เปลี่ยนแปลงในบางกรณีการสั่นสะเทือนอาจเป็นอาการแรกของ ALS ซึ่งควรสังเกตความน่าสนใจนั้นมีการชี้นำอย่างมากจากรอยโรคของนิวเคลียสของนิวเคลียสของมอเตอร์นอกเหนือไปจาก multifocal motor neuropathy และ starch peripheral neuropathy อื่น ๆ ผู้ป่วยที่เป็นผงาดควรแจ้งเตือนต่อความเป็นไปได้ของการรวมกับเส้นประสาทส่วนปลาย
7. โรค Pingshan
หรือที่เรียกว่า monomelic กล้ามเนื้อลีบลีบหรือกล้ามเนื้อลีบส่วนปลายของปลายสุดโดดเด่นด้วยการโจมตีของอายุ 20 ปีอาการทางคลินิกของกล้ามเนื้อลีบกล้ามเนื้ออ่อนแรงของกล้ามเนื้ออ่อนแอ fasciculation และชักอาการคืบหน้าประมาณ 1 ปี หยุด MRI สามารถเป็นปกติหรือดูฝ่อเส้นประสาทไขสันหลังผู้ป่วยบางรายในช่วงต้นปรากฏว่าเป็นโรค Pingshan และต่อมาพัฒนาเป็น ALS
8. Myasthenia gravis
ส่วนที่ได้รับผลกระทบของลำคอจะต้องแตกต่างจาก ALS กับอัมพาตไขกระดูกเป็นอาการแรก. อดีตมีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโดยทั่วไปและความเหนื่อยล้า morbid. มันจะดีขึ้นหลังจากที่เหลือการทดสอบ neostigmine เป็นบวก EMG เป็นปกติการทดสอบกระตุ้นซ้ำ ผู้ป่วยที่มีอาการอ่อนแอของกล้ามเนื้อหลัง Neostigler ยังมีระดับหนึ่งของการปรับปรุงควรให้ความสนใจกับการระบุของ myasthenia gravis
9. ซินโดรม Postpolio
มันหมายถึงความก้าวหน้าของ myasthenia gravis และกล้ามเนื้อลีบในผู้ป่วยโรคโปลิโอ spastic หลังจาก 20-25 ปีของการเจ็บป่วยมันเป็นเรื่องธรรมดามากในส่วนที่รุนแรงที่สุดของผลสืบเนื่องของกล้ามเนื้อบางครั้งเกี่ยวข้องกับกลุ่มกล้ามเนื้ออื่น ๆ ที่ไม่ได้รับผลกระทบ สัญญาณของเซลล์ประสาทและแทบไม่มีชีวิตสามารถระบุได้ด้วย ALS
10. Hyperthyroidism รวมกับกลุ่มอาการ ALS
มีรายงานผู้ป่วยเกือบ 20 รายในต่างประเทศผู้ป่วยที่มีภาวะ hyperthyroidism สามารถใช้ร่วมกับเซลล์ประสาทยนต์ส่วนล่างที่ง่ายอาการของสัญญาณเซลล์ประสาทมอเตอร์และความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์ส่วนบนและส่วนล่างและ 84% ของผู้ป่วยอาการดีขึ้น กลไกที่แน่นอนของอาการ ALS ที่สามารถย้อนกลับได้เหล่านี้ในผู้ป่วยที่มีภาวะ hyperthyroidism นั้นไม่ชัดเจน แต่ก็เป็นการมีส่วนร่วมทางระบบประสาทอย่างแน่นอนไม่ใช่ผงาดต่อมไทรอยด์
11. Paraneoplastic ALS
แม้ว่าการศึกษาจำนวนมากแสดงให้เห็นว่าอุบัติการณ์ของเนื้องอกในผู้ป่วย ALS ไม่เพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับคนปกติ แต่ผู้ป่วย ALS บางรายที่มีเนื้องอกสามารถหายไปได้อย่างสมบูรณ์หลังจากการผ่าตัดเนื้องอกและอาการและอาการแสดงของ ALS สามารถหายไปได้อย่างสมบูรณ์ แน่นอนว่าความสัมพันธ์ระหว่างมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและ ALS นั้นเกี่ยวข้องกันอย่างใกล้ชิดแม้ว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองรวมกับความเสียหายของเซลล์ประสาทมอเตอร์อย่างง่ายอาจเกี่ยวข้องกับเส้นประสาทส่วนปลายมอเตอร์นักวิชาการต่างประเทศรายงานกรณี ALS กับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง 61 รายมากกว่าครึ่งหนึ่ง สัญญาณของเส้นประสาทและในกรณีการชันสูตรศพเห็นมากกว่าครึ่งหนึ่งของ corticospinal ผืนและจำนวนน้อย (น้อยกว่า 10%) ของผู้ป่วยที่มี ALS สามารถบรรเทาหลังจากการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน
12. การเสื่อมของ Multisystem ของระบบประสาทส่วนกลาง
อาการทางคลินิกทั่วไปของ ALS สามารถใช้ร่วมกับภาวะสมองเสื่อมกลุ่มอาการพาร์กินสันและสัญญาณสมองน้อยเป็นต้นซึ่งรู้จักกันในชื่อ ALS superposition syndrome ซึ่งควรเกี่ยวข้องกับการฝ่อหลายระบบ, CJD, โรคอัลไซเมอร์, โรคฮันติงตันและ Machado-Joseph บัตรประจำตัว
13. myelopathy อื่น ๆ
ความเสื่อมของกึ่งเฉียบพลันรวม, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวของมนุษย์ T lymphocytic มะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เกี่ยวข้องกับ myelopathy (HAM), โรค Lyme, ซิฟิลิสและหลายเส้นโลหิตตีบบางครั้งก็สามารถทำให้เกิดอาการคล้าย ALS
14. เส้นประสาทส่วนปลายที่เป็นพิษ
เส้นประสาทส่วนปลายที่เป็นพิษที่เกิดจากตะกั่ว, ปรอท, ออร์กาโนฟอสฟอรัสและสารกำจัดศัตรูพืชออร์กาโนคลอรีนบางครั้งอาจปรากฏทางคลินิกคล้ายกับ ALS และควรระบุ
