necrotizing granulomatosis คล้าย sarcoid
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการ granulomatosis Sarcoidosis เหมือน Sarcoidosis Necroticsarcoid granulomatosis (NSG) เป็นโรคปอดหลักที่มีอาการทางจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่ามีการรวมกันของ Sarcoidosis หรือ epithelioid granulomatosis ด้วย vasculitis และเนื้อร้ายขนาดใหญ่ ตั้งแต่ปี 2545 มีรายงานผู้ป่วยโรคนี้เพียง 120 รายเท่านั้น ในปัจจุบันการเกิดโรคของ NSG ยังไม่ชัดเจนและนักวิชาการบางคนเชื่อว่ามันอาจเกี่ยวข้องกับกลไกภูมิคุ้มกัน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดอักเสบลำไส้ใหญ่ทวารหนักทวารทวารหนักโรคจมูกอักเสบลูปัส erythematosus เด็กและเยาวชนโรคไขข้ออักเสบ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด granulomatosis คล้าย Sarcoidosis
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุของ NSG มีรายงานว่ามีชิ้นส่วนของเชื้อราที่พบใน granuloma ของโรคนี้ซึ่งบ่งชี้ว่าโรคนี้อาจแตกต่างจากการอักเสบจากภายนอกที่แพ้
(สอง) การเกิดโรค
Necrotizing พยาธิวิทยาที่เป็นก้อนกลมแสดงให้เห็นรอยโรคก้อนเล็ก ๆ ในปอดและการกระจายตัวของแผลและเนื้อร้ายมีน้ำหนักเบากว่า granulomatosis ของ Wegener การค้นพบทางเนื้อเยื่อวิทยา ได้แก่ 1 fusion non-case granulomatous pneumonia 2 necrosis สามารถค่อนข้างกว้างขวาง 3 vasculitis ที่เรียกว่า "Sarcoidosis เหมือน granuloma" หมายถึงเซลล์เนื้อเยื่อ epithelioid ในการรวมตัวเป็นวงกลมกับเซลล์ Langerhans ยักษ์และเซลล์เม็ดเลือดขาวประจุด granuloma ฟิวชั่นในรูปแบบเนื้อเยื่อปอดขนาดเล็ก ก้อน, ปอดแทรกซึมคล้ายกับ Sarcoidosis, แผล granulomatous มีการกระจายในเยื่อหุ้มปอด, การรวมกลุ่มของหลอดเลือดหลอดลมและเยื่อบุผิว interlobular, granulomas ผสมมักจะบุกเยื่อหุ้มปอด, เนื้อร้ายกลางมักจะแตกต่างกันในขนาด, เนื้อร้ายกลางจากการแข็งตัว กล้ามเนื้อหัวใจตายจาก foci ไปยังพื้นที่ขนาดใหญ่หลอดเลือดกล้ามเนื้อและเส้นเลือดที่เกี่ยวข้องใน vasculitis สามารถมีสามรูปแบบคือ necrotic granuloma, vasculitis เซลล์ยักษ์, การแทรกซึมของ monocytes (รวมถึงเซลล์เม็ดเลือดขาวและแมคโครฟาจ) เนื้อตายจากการขาดเลือดของ NSG เกิดจาก vasculitis ทำให้เกิดการอุดตันของ luminal
การป้องกัน
การป้องกัน granulomatosis Sarcoidosis เหมือน Sarcoidosis
(1) เสริมสร้างโภชนาการและเสริมสร้างสมรรถภาพทางกาย
(2) การป้องกันและควบคุมการติดเชื้อและปรับปรุงการทำงานของภูมิต้านทานผิดปกติ
(3) หลีกเลี่ยงลมและเย็นหลีกเลี่ยงความเหนื่อยล้ามากเกินไปหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์และยาสูบและหลีกเลี่ยงอาหารรสเผ็ด
การวินิจฉัยเบื้องต้นทำความเข้าใจเกี่ยวกับการติดเชื้อทำสังเกตทางคลินิกที่ดีการตรวจหาต้นของความเสียหายให้กับระบบต่าง ๆ รักษาต้นส่วนใหญ่เพื่อควบคุมการติดเชื้อ
โรคแทรกซ้อน
granulomatosis sarcoidosis เหมือน necrotic ภาวะแทรกซ้อน โรคปอดอักเสบลำไส้ใหญ่ทวารหนักทวารหนักโรคจมูกอักเสบลูปัส erythematosus เด็กและเยาวชนโรคไขข้ออักเสบ
1. การติดเชื้อซ้ำ ๆ เช่นปอดบวม, empyema, ฝีในปอด, ลำไส้และลำไส้ใหญ่, สามารถไปที่ทวารทวารหนัก, พบได้ทั่วไปในตับ, ม้าม, ปอดและกระดูกฝี, การเกิดขึ้นของ Aspergillus ฝีในสมอง, หลอดอาหาร, ลำไส้เล็กและท่อไตสามารถปิดกั้นได้
2. โรคจมูกอักเสบไซนัสตีบท้องเสียเรื้อรังพัฒนาการล่าช้าของเด็กป่วยมักจะส่งผลให้ขนาดสั้นด้วยโรคลูปัส erythematosus โรคลูปัสเด็กและเยาวชนโรคไขข้ออักเสบ
อาการ
อาการที่เกิดจากการ necrotizing sarcoidosis เหมือน granulomatosis อาการที่ พบบ่อย ไซนัสก้อนอาการเจ็บหน้าอก, อาการ extrapulmonary เฉียบพลัน, granuloma
อาการไอเป็นอาการที่พบได้ทั่วไปอาการอื่น ๆ ได้แก่ มีไข้เจ็บหน้าอกหายใจถี่รู้สึกไม่สบายและน้ำหนักลดลักษณะของอาการที่เกี่ยวข้องกับการแทรกซึมที่กว้างขวางหรือก้อนเล็ก ๆ ในปอด 15% ถึง 25% ของผู้ป่วยที่ไม่มีอาการ มีส่วนเกี่ยวข้องน้อยกว่า แต่มีรายงานในวรรณคดีว่า 13% ของผู้ป่วยที่มีอาการนอกปอด ได้แก่ ดวงตาสมองและเส้นประสาทส่วนปลายกล้ามเนื้อโครงร่างและระบบทางเดินอาหาร
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ granulomatosis เหมือน Sarcoidosis ของ necrotizing
การตรวจทางพยาธิวิทยาเป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้
การตรวจ X-ray มักจะเปลี่ยนเป็นปอดคู่หรือก้อนเล็ก ๆ ในปอดหรือการแทรกซึมประมาณ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยเท่านั้นที่แสดงแยกก้อนเล็กข้างเดียวบางครั้งมีการแทรกซึมของปอดและการก่อโพรง, NSG hilar ต่อมน้ำเหลืองทั่วไป ไม่ธรรมดา แต่มีรายงานที่พบในผู้ป่วย 79%
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ granulomatosis เหมือน Sarcoidosis
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยของ NSG อาศัยการตรวจทางพยาธิวิทยาเป็นหลัก คุณสมบัติทางพยาธิวิทยาของมันคือการก่อตัวของ granuloma necrotizing ที่ไม่ใช่ caseous และ necrotizing vasculitis granuloma NSG ประกอบด้วยเซลล์ epithelial, lymphocytes, เซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียส ฯลฯ และพบการตายของเนื้อร้ายแบบ coagulative Necrotic granuloma สามารถบุกเข้าไปในผนังหลอดเลือดเล็ก ๆ ของปอดได้โดยตรงซึ่งนำไปสู่ความหนาของผนังหลอดเลือดตีบหรืออุดตันของลูเมนและการก่อตัวของเนื้อร้ายที่มีลักษณะเหมือนเส้นเลือดเป็นศูนย์กลางเป็นลักษณะทั่วไปของ NSG การย้อมสี PAS และการย้อมสีด้วยกรดอย่างรวดเร็วนั้นเป็นผลลบ กรณีนี้ได้รับการวินิจฉัยโดยการค้นพบทางพยาธิวิทยาที่มีการก่อตัวของ granuloma และ necrotizing vasculitis
การวินิจฉัยแยกโรค
1. granulomatosis ของ Wegener NSG และ granuloma ของ Wegener ยากที่จะแยกแยะความแตกต่างคือพยาธิสภาพส่วนใหญ่เกิดจากการก่อตัวของ granuloma และเนื้อร้ายความแตกต่างคือเนื้อร้ายหลังมีความรุนแรงมากขึ้นการถ่ายภาพเป็นเรื่องธรรมดามากและแผลเป็นมะเร็ง ด้วยการมีส่วนร่วมของระบบทางเดินหายใจส่วนบนและไตอาการจะรุนแรงมากขึ้นและการพยากรณ์โรคแย่ลง นอกจากนี้การทดสอบ ANCA มีอัตราการเป็นบวกสูงใน Wegener's granulomatosis โดยเฉพาะ cytoplasmic (C) -ANCA ซึ่งเป็นผลบวก 95% ในผู้ป่วยที่มี Wegener granulomatosis ในกรณีนี้การทดสอบ ANCA เชิงลบและกระบวนการทางคลินิกไม่สนับสนุนการวินิจฉัยของ granuloma ของ Wegener
2. ความสัมพันธ์ระหว่าง Sarcoidosis NSG และ Sarcoidosis ทั่วไปยังไม่ชัดเจนพวกเขามีอาการทางคลินิกที่คล้ายกันคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาและการพยากรณ์โรคพวกเขาทั้งสองชนิดย่อยของโรคหรือสองโรคอิสระหรือไม่? มีข้อพิพาท ผลการถ่ายภาพทั่วไปของ Sarcoidosis คือต่อมน้ำเหลือง mediastinal mediastinal, ก้อนเล็ก ๆ และพังผืดไปตามทางเดินหายใจ, ACE สูงในเลือดและของเหลวล้างถุง, แคลเซียมในปัสสาวะสูง, และประสิทธิภาพนอกปอดเมื่อเปรียบเทียบกับ NSG พบมากขึ้น พยาธิสภาพของ Sarcoidosis นั้นมีลักษณะเป็นเซลล์เยื่อบุผิวเซลล์มหึมาหลายเซลล์และเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ก่อตัวเป็น granuloma แต่ไม่มีลักษณะของเนื้อร้ายที่เหมือนชีส เนื้อร้ายที่จับตัวเป็นก้อนของ NSG นั้นเด่นชัดกว่า Sarcoidosis
3. วัณโรค granuloma วัณโรคทั่วไปเป็น granuloma necrotizing caseous การย้อมสีกรดอย่างรวดเร็วสามารถเป็นบวกการเปลี่ยนแปลงการอักเสบของหลอดเลือดที่หายาก การเปลี่ยนแปลงการถ่ายภาพโดยทั่วไปคือการแทรกซึมของปอดส่วนบนและส่วนล่างและบริเวณส่วนเหนือของกระดูกไหปลาร้าเนื้อเยื่อเส้นใย hyperplasia และการเปลี่ยนแปลงของโพรง
4. แผล granulomatous granulomatous ส่วนกลางหลอดลมล้อมรอบหลอดลมและหลอดลมทำให้เกิดความเสียหายต่อหลัง แต่ไม่มีความเสียหายของหลอดเลือด ในการถ่ายภาพแผลจะกลายเป็นอาการหลักไม่ใช่การเปลี่ยนแปลงเป็นก้อนกลม
5. มะเร็งต่อมน้ำเหลือง granulomatous เหมือนแผลต่อมน้ำเหลืองก่อนเนื้องอกลักษณะส่วนใหญ่โดยผิดปกติ hyperplasia ของเซลล์เม็ดเลือดขาวแสดงจำนวนเล็ก ๆ ของการเปลี่ยนแปลง granulomatous เซลล์แทรกซึมเซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่เซลล์พลาสมา การตอบสนองที่แย่ต่อการรักษาด้วยฮอร์โมนเคมีบำบัดมีผลดี
