ภาวะกรดในท่อไตแบบผสม
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไต ไฮบริด RTA คือการรวมกันของคุณสมบัติทางคลินิกของทั้งสองประเภทของ I และ II RTAs ที่อธิบายข้างต้น บางคนแบ่งประเภทนี้ออกเป็นแบบผสมและประเภทที่สาม RTA ลักษณะทางคลินิกของทั้งสองประเภทผสมและ type II RTAs ถือเป็นชนิดย่อยของประเภท II RTA ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.03% - 0.05% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ดิสก์เผาผลาญ, ภาวะโพแทสเซียมสูง, การขาดวิตามินดี, นิ่วในไต, uremia, หูหนวกทางระบบประสาท
เชื้อโรค
สาเหตุของภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตผสม
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไฮบริดอาร์ทีเอเป็นการผสมผสานระหว่างลักษณะทางคลินิกของทั้งสองประเภท I และ II RTA ดังนั้นสาเหตุของโรคนี้ยังมีลักษณะโดยชนิด I และ II RTA
1. โรคหลัก: ประปรายและทางพันธุกรรม
2. โรคทางพันธุกรรมทุติยภูมิ: osteopenia, หูหนวกทางระบบประสาท, การขาดคาร์บอนคาร์บอ anhydrase หรือฟังก์ชั่นที่ลดลง, การขาด pyruvate hydroxylase, ความอดทนฟรักโทสทางพันธุกรรม, cystineosis, Lowe syndrome, วิลสันป่วย
3. ยาเสพติดและพิษ: amphotericin B, ลิเธียม, โทลูอีน
4. การเผาผลาญแคลเซียมผิดปกติ: แคลเซียมหลักโรคไตการสะสม, hypercalcemia ไม่ทราบสาเหตุ, วิตามินดีมากเกินไปหรือเป็นพิษ, hyperthyroidism, hyperparathyroidism
5. โรคทางระบบภูมิคุ้มกันและโรคแกมมาโกลบูลินสูง: ไม่ทราบสาเหตุ hypergammaglobulinemia, myeloma หลาย, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรค Sjogren, thyroiditis, โรคตับแข็ง, เส้นโลหิตตีบหลัก ตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานอยู่
6. โรคไตคั่นระหว่าง: โรคไตอุดกั้น, ปฏิเสธการปลูกถ่ายไต, โรคฮีโมโกลเซลล์เคียว, ไตฟองน้ำ, ยาแก้ปวดไต
7. โรคหลัก: ประปราย, ทางพันธุกรรม
8. โรคทางพันธุกรรมทุติยภูมิ: ปริมาณฟรักโทสที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมลดลงการขาดคาร์บอนิกแอนไฮไดเรส B และฟังก์ชั่นลดลง
9. ยาเสพติดและสารพิษ: โลหะหนัก (ตะกั่ว, แคดเมียม, ปรอท, ทองแดง), สารยับยั้งคาร์บอนิกแอนไฮไดรด์, ถ่าย tetracycline ที่หมดอายุแล้ว
10. อื่น ๆ : hyperparathyroidism หลาย myeloma, โรค Sjogren, amyloidosis, โรคไต, การปฏิเสธการปลูกถ่ายไต, hypervitamin D, ไวรัสตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งาน
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคของ RTA ผสมควรคล้ายกับของ Type I และ II RTA
1. H + active transport ทำให้ความเร็วของลูเมนลดลง
(1) ข้อบกพร่องในการไล่ระดับสี: การขนส่ง H + นั้นไวต่อการยับยั้งลูเมน H + อย่างมาก (โพรงเซลล์หรือเซลล์การไล่ระดับลูเมนไปสู่หลอด H + การไล่ระดับสี) และความเร็วในการเคลื่อนที่ลดลง
(2) การขาดการหลั่ง H +: แม้หลังจากการยับยั้งความเข้มข้นของ H + ถูกปล่อยออกมาการขนส่งของ H + จากเซลล์สู่ลูเมนยังคงต่ำกว่าปกติและความสามารถในการหลั่งจะลดลง
2.H + เพิ่มอัตราการแพร่จากลูเมนไปยังเซลล์ (หรือไปยังสโตรมา)
(1) H + reflux ที่เพิ่มขึ้น: การซึมผ่านของ H + ของเยื่อบุผิวเซลล์เยื่อบุผิวหรือจุดแยกที่แน่นหนาของหลอดขนาดเล็กเพิ่มขึ้นทำให้ H + ไหลกลับจากลูเมนไปยังเซลล์
(2) ข้อบกพร่องขึ้นอยู่กับแรงดันไฟฟ้า H + การขนส่ง: การลดลงของลูเมน Na + หรือการเพิ่มขึ้นของการดูดซึม Cl-reabs ช่วยลดประจุลบของลูเมน, ลดการหลั่งของ H + หรือเพิ่มการไหลย้อนกลับของ H +
3. ความสามารถในการดูดซับ HCO3- ลดลงอีกครั้ง
ในคนปกติ HCO3-85% จะถูกดูดซึมในท่อที่ซับซ้อนใกล้เคียงและเมื่อการทำงานของการเป็นกรดของท่อที่มีความซับซ้อนใกล้เคียงนั้นลดลงความสามารถในการดูดซับ HCO3- ลดลงและ HCO3- ที่มากเกินไป ลดปริมาณ HC03- ในเลือดสร้างภาวะเลือดเป็นกรดและปัสสาวะเป็นด่าง
การป้องกัน
การป้องกันภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตผสม
สำหรับประเภทที่สามดิสก์ท่อไตไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพและการป้องกันโรครองควรเริ่มต้นด้วยการรักษาโรคพื้นฐานควบคุมการพัฒนาของดิสก์ท่อไตและรักษาผู้ป่วยด้วยโรคเพื่อป้องกันความคืบหน้าของโรค การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตผสม ภาวะแทรกซ้อนภาวะ เมตาบอลิกดิสก์ดิสก์ภาวะโพแทสเซียมสูงการขาดวิตามินดีนิ่วในไต uremia หูหนวกระบบประสาท
ดิสก์เผาผลาญ, hypokalemia, โรคกระดูกอ่อน, ชะลอการเจริญเติบโต, การขาดวิตามินดีหรือ osteomalacia, การกลายเป็นปูนของไตบางส่วนหรือการกลายเป็นปูนของไต, uremia ขั้นสูงและอาการหูหนวกทางระบบประสาทเล็กน้อย
อาการ
อาการผสมของภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไต อาการที่ พบบ่อย สูญเสียความกระหาย, คลื่นไส้และอาเจียน, คลื่นไส้, polyuria, กลายเป็นปูนไต, การคายน้ำ, บริเวณไต, อาการปวดหมองคล้ำ, "ขั้นตอนเป็ด", ปวดกระดูกเดิน
อาการทางคลินิกทั่วไปของ RTA ผสมคือ:
1. มักจะมีภาวะเลือดเป็นกรด
กรณีทั่วไปคือภาวะเลือดคั่งในเลือดสูง, ค่าความเป็นกรดในปัสสาวะสามารถลดลงได้ต่ำกว่า 5.5 หรือมีเบาหวาน, ฟอสฟอรัส, กรดอะมิโนและปัสสาวะ
2. อาการทางคลินิกของ hypokalemia
เพิ่ม aldosterone รองส่งเสริมการขับถ่าย K +, ดิสก์เผาผลาญและโซเดียมต่ำ, hypokalemia อาจมีการชะลอการเจริญเติบโต, คลื่นไส้, อาเจียนและพิษที่เป็นกรดอื่น ๆ และความอ่อนแอ, ความเหนื่อยล้า, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, อาการท้องผูกและ hyponatremia อื่น ๆ และต่ำ ประสิทธิภาพโพแทสเซียม
3. นิ่วในทางเดินปัสสาวะ
4. โรคกระดูกพรุน
อุบัติการณ์ของโรคกระดูกพบได้บ่อยในผู้ป่วยประเภท I RTA เด็ก ๆ มีภาวะขาดวิตามินดีและ osteopetrosis ในผู้ใหญ่
5. hyperparathyroidism มัธยมศึกษา
ในผู้ป่วยบางรายมีการขับถ่ายฟอสฟอรัสในปัสสาวะลดลงและฟอสฟอรัสในเลือดลดลงและเกิดภาวะ hyperparathyroidism รองเกิดขึ้น
ตรวจสอบ
การทดสอบภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตผสม
ตรวจเลือด
ส่วนใหญ่พบว่ามีเลือด K +, Ca2, Na +, PO43-low, เลือด Cl- เพิ่มขึ้น, พลาสมา HCO3- ลดลง, CO2 มีผลต่อคลอรีนในเลือดลดลง, HCO3 เลือดลดลง, โพแทสเซียมในเลือดปกติหรือลดลง
2. การทดสอบปัสสาวะ
ไม่มีองค์ประกอบของเซลล์ในปัสสาวะส่วน HCO- การขับถ่ายมากกว่า 5% ปัสสาวะ NH4 + <500mmol / d, ปัสสาวะ 24 ชั่วโมง Na +, K +, Ca2, Ca2, การขับถ่าย PO43 เพิ่มขึ้น, pH ของปัสสาวะ> 5.5 และการขับถ่ายโพแทสเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้น
3. ทดสอบโหลด
(1) การทดสอบแอมโมเนียมคลอไรด์: การทดสอบทั่วไปสำหรับประเภท RTA ที่น่าสงสัยและไม่สมบูรณ์อยู่ภายใต้แอมโมเนียมคลอไรด์ 0.1g / (kg`d) รับประทาน 3 ครั้งติดต่อกัน 3 วัน 3 วันต่อชั่วโมง ออกจากปัสสาวะเป็นเวลา 1 วัดค่า pH ของปัสสาวะและเลือด HCO3- เมื่อเลือด HCO3- ลดลงต่ำกว่า 20mmol / L และปัสสาวะ pH> 5.5 มีค่าการวินิจฉัยและผู้ป่วยที่มีโรคตับสลับไปแคลเซียมแคลเซียมคลอไรด์ 1mmol / (kg · d) ความมุ่งมั่นพร้อมผลบวกคือการทดสอบโหลดแอมโมเนียมคลอไรด์
(2) ความมุ่งมั่นของแอมโมเนียมในปัสสาวะ: การขับถ่ายแอมโมเนียมในปัสสาวะของคนปกติอยู่ที่ประมาณ 40mmol / d และการขับถ่ายแอมโมเนียมในปัสสาวะของ type I RTA คือ <40mmol / d
(3) ความมุ่งมั่นของ PCO2 ในปัสสาวะ: 5% โซเดียมไบคาร์บอเนตทางหลอดเลือดดำแช่เพื่อรักษาค่า pH ของเลือดสูงกว่า 0.5 ชั่วโมงเมื่อปัสสาวะ pH> pH ในเลือด, ปัสสาวะ PCO2> เลือด PCO2 2.66kPa หรือมากกว่านั้นคือการวินิจฉัยว่าครั้งหนึ่ง ปัสสาวะเป็นด่างไม่ว่าเลือด HCO3- จะกลับมาเป็นปกติเช่นปัสสาวะ PCO2> 9.3kPa ก็ถือได้ว่าความสามารถในการหลั่ง H + ของหลอดเก็บไม่ผิดปกติ
(4) การทดสอบซีสตีนปัสสาวะ: ปัสสาวะซีสเตอีนมักจะเกิดขึ้นในโรคท่อเล็ก ๆ ที่ซับซ้อนใกล้เคียงถ้าบวกจะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย (ทดสอบไซยาไนด์ nitrohydrocyanate: ใช้ 5 มล. ของปัสสาวะและ 1 แอมโมเนียเข้มข้นลดลง 5% โซเดียมไซยาไนด์ 3 หยดซึ่งเป็นผลบวกต่อปฏิกิริยาสีม่วงแดง) และชนิดย่อยของ II ประเภท RTA ได้รับการวินิจฉัยในการทดสอบโหลดกรดเช่นปัสสาวะ pH <5.5 หรือต่ำกว่า
(5) การทดสอบโหลดอัลคาไล:
1 วิธีโซเดียมไบคาร์บอเนตในช่องปาก: เริ่มต้นจาก 1mmol / (kg · d), เพิ่มขึ้นทุกวันถึง 10mmol / (kg · d), ภาวะเลือดเป็นกรดได้รับการแก้ไข, การตรวจเลือด, ปัสสาวะ HCO3- ความเข้มข้นและอัตราการกรองของไต คำนวณอัตราร้อยละของ HCO3- ปัสสาวะ: HCO3- ในปัสสาวะ = ปัสสาวะ HCO3- (mmol / L) ×ปริมาตรปัสสาวะ (มล. / นาที) / พลาสม่า HCO3- (mmol / L) × GFR, ปัสสาวะมนุษย์ปกติ HCO3- เป็นศูนย์; พิมพ์ II ผสม RTA> 15% พิมพ์ I RTA <3% ถึง 5%
2 วิธีหยอดโซเดียมไบคาร์บอเนตทางหลอดเลือดดำ: เติม NaHC03 5% ในอัตรา 4 มล. / นาทีเป็นเวลา 2 ชั่วโมงค่า pH ของเลือด PCO2 ความเข้มข้น HCO3 และค่า pH ของปัสสาวะความเข้มข้น HCO3 ก่อนการฉีด หลังจาก 90 นาทีค่า pH ของเลือดจะถูกวัด PC02, HCO3-; 60, 120 นาที, ค่า pH ของปัสสาวะและ HCO3- ถูกวัดเมื่อเลือดของผู้ป่วย HCO3- กลับสู่ภาวะปกติปริมาณ HC03- การขับถ่ายในปัสสาวะคือ 15% ความผิดปกติของการดูดซึม HCO3, ปัสสาวะ HCO3- การขับถ่ายส่วน = (ปัสสาวะ HCO3- / พลาสม่า HCO3 -) / (ปัสสาวะ creatinine / creatinine), ความเข้มข้นของพลาสม่า HCO3, ประเภท II RTA HCO3- การขับถ่ายเศษ> 15%, I พิมพ์ RTA <5% วิธีนี้สามารถระบุ type I, type II RTA
4. การตรวจถ่ายภาพ
นิ่วในไตที่พบในปลาสามารถพบได้ในแท็บเล็ต KUB ธรรมดาหรือ IVP และสามารถทราบได้ว่าเป็นโรคกระดูก
5. ตรวจอัลตร้าซาวด์
สามารถเข้าใจได้ว่าไตมีแคลเซียมและหินหรือไม่
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตแบบผสม
เกณฑ์การวินิจฉัย
ภาวะไตเสื่อมแบบท่อมีความคล้ายคลึงกับ type I RTA การวินิจฉัยนั้นขึ้นอยู่กับสาเหตุของ type I RTA, ภาวะความเป็นกรดสูงคลอไรด์, แอมโมเนียมในปัสสาวะ> 40mmol / d, การทดสอบโหลดแอมโมเนียมคลอไรด์ในปัสสาวะ pH> 5.5, กรดคาร์บอนิก การทดสอบการรับน้ำหนักของโซเดียมไฮโดรเจน (UB) PCO2 <4.0 kPa สามารถวินิจฉัยโรคได้
คล้ายกับ type III RTA, type II RTA, การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับ: ดิสก์คลอไรด์สูง, ยกเว้นโรคที่ไม่ใช่ nephrogenic, hypokalemia ที่ไม่สามารถอธิบายได้, hypophosphatemia, กลูโคสในปัสสาวะเป็นบวก, ฟอสฟอรัสในปัสสาวะเพิ่มขึ้นปัสสาวะกรดอะมิโน, ปัสสาวะค่าพีเอช> 6.0; กรด, การทดสอบโหลดอัลคาไลบวกสามารถวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคจะต้องมีความแตกต่างจาก type I, type II RTA และภาวะ metabolic acidosis ที่เกิดจากโรคไตส่วนหลังมักจะมีอัตราการกรองลดลงในไตและอาการทางคลินิกของ azotemia ก็จำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับการกักเก็บไนโตรเจน โรคอื่น ๆ ของภาวะเลือดเป็นกรดและภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตชนิดอื่นเช่นภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลายอาจจะสับสนกับ uremia acidosis แต่ภาวะความเป็นกรดเผาผลาญของ uremia นั้นมี azotemia และฟอสฟอรัสในเลือดสูง บัตรประจำตัวไม่ยาก
การกลายเป็นปูนของไตที่เกิดจาก hypercalciuria ไม่ทราบสาเหตุทางพันธุกรรมสามารถทำให้เกิดภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลายและมันจะต้องแตกต่างจากหลักแรกหินในเวลานี้อาจเป็นหินแคลเซียมฟอสเฟต แต่ไม่มีโพแทสเซียมต่ำ ภาวะเลือดออกในเลือดและการเผาผลาญของดิสก์, RTA ที่ไม่สมบูรณ์, hypercalcemia ไม่ทราบสาเหตุที่ง่ายที่สุดและไม่ทราบสาเหตุในเวลานี้สามารถใช้สำหรับการทดสอบการโหลดแอมโมเนียมคลอไรด์, โรคไตส่วนปลายท่อที่เกิดจากโรคอื่น ๆ ภาวะเลือดเป็นกรดมีลักษณะทางคลินิกของตัวเอง
