โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม (MCTD) เป็นโรคทับซ้อนชนิดหนึ่งที่พบในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาซึ่งมีประสิทธิภาพคล้ายกับโรคคอลลาเจนอื่น ๆ เช่นโรคลูปัส erythematosus ระบบผิวหนังอักเสบและเส้นโลหิตตีบระบบ แต่มีสาม หนึ่งในนั้นไม่สอดคล้องกันอย่างสมบูรณ์และไม่สามารถนำมาประกอบกับอาการของโรคคอลลาเจนใด ๆ ดังนั้นจึงเรียกว่าโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสมโรคนี้มีอาการทางคลินิกเล็กน้อยของความเสียหายไต แต่มันมี titer สูงในซีรั่มภูมิคุ้มกัน แอนติบอดีต่อต้าน -RNP และการบำบัดด้วยฮอร์โมนมีประสิทธิภาพ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: อัตราการเกิดของเพศหญิงประมาณ 0.5% และอัตราอุบัติการณ์ของเพศชายประมาณ 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: thyroiditis lymphocytic เรื้อรัง

เชื้อโรค

สาเหตุของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่สามารถสรุปได้ในมุมมองของการรวมกันของโรคลูปัส erythematosus, โรคผิวหนังและระบบเส้นโลหิตตีบมันเป็นโรคที่เป็นอิสระหรือชนิดย่อยที่แตกต่างกันของโรคเดียวกัน การโต้เถียง แต่โดยทั่วไปแล้วมันเป็นที่ยอมรับโดยทฤษฎีภูมิต้านทานเนื้อเยื่อว่ามันอาจจะขึ้นอยู่กับความผิดปกติของการควบคุมภูมิคุ้มกันทางพันธุกรรมและ autoantibodies ปรากฏบนส่วนประกอบของความเสียหายการเสื่อมสภาพและการกลายพันธุ์ของเนื้อเยื่อของตัวเองจึงก่อให้เกิดกระบวนการ : 1 โรคนี้และโรคแพ้ภูมิตัวเองในโรคลูปัส erythematosus, โรคผิวหนังและระบบเส้นโลหิตตีบมีจำนวนมากของประสิทธิภาพการทำงานร่วมกัน, 2 วัดความไวสูงและเฉพาะเจาะจงสูงแอนติบอดีต่อต้าน RNP แอนติบอดี Ig สะสมอยู่ที่เยื่อชั้นใต้ดินของหนังกำพร้า อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์มีแอนติบอดี antinuclear แบบสปอตคล้ายกับโรคลูปัส erythematosus ระบบ 3 แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์เกือบทั้งหมดเป็นบวกและแอนติบอดีในซีรั่มอื่น ๆ เช่นปัจจัยไขข้ออักเสบและปัจจัยต่อต้านนิวเคลียร์ก็เป็นบวกบางส่วน 4 ในผู้ป่วยที่เป็นโรคไตวายเรื้อรังของโรคลูปัส erythematosus ผู้ป่วยบางรายสามารถตรวจพบแอนติบอดีต่อต้าน RNP

(สอง) การเกิดโรค

กลไกหลักของการเกิดโรคของโรคนี้มีดังนี้:

1. การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมของครอบครัวแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยทุกคนที่มีเม็ดเลือดขาวแอนติเจน -B8 (HLA-B8) มีแนวโน้มที่จะเกิดโรคคอลลาเจนผสมและการยับยั้งเซลล์เม็ดเลือดขาว T (เซลล์ T8) ของพวกเขาด้อยกว่าบางคนคิดว่า B8 อาจตอบสนองภูมิคุ้มกัน ในการควบคุมของความผิดปกติ, T lymphocytes ยับยั้งที่เกี่ยวข้องกับการควบคุมของยีนตอบสนองของภูมิคุ้มกันเมื่อ T lymphocyte ทำงานต่ำ, ยีนตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันจะออกจากการควบคุม, ทำให้เกิดความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในร่างกาย เมื่อการทำงานของลิมโฟซัยต์อยู่ในระดับต่ำมันสามารถทำให้เกิดภูมิคุ้มกันของร่างกายภูมิคุ้มกันของเซลล์ต่ำและเซลล์ T8 ยังสามารถยับยั้งปฏิกิริยาภูมิต้านทานผิดปกติของร่างกายเมื่อการทำงานของมันไม่เพียงพอก็สามารถสร้างปฏิกิริยาแอนติบอดี autoantigen สร้างภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน ในที่สุดก็สามารถไปถึงอวัยวะอื่น ๆ ของร่างกายพร้อมกับการไหลเวียนโลหิตซึ่งจะทำให้เกิดการตกตะกอนและทำให้เนื้อเยื่อเสียหาย

2. การติดเชื้อไวรัส

กลไกที่การติดเชื้อไวรัสทำให้เกิดภูมิต้านทานผิดปกติอาจมีสามด้านต่อไปนี้:

(1) ฤทธิ์พิษของเซลล์ทีติดเชื้อไวรัสเพิ่มขึ้นส่งผลให้เซลล์เนื้อเยื่อถูกทำลาย

(2) ฟังก์ชั่น T เซลล์ของการติดเชื้อไวรัสถูกยับยั้งส่งผลให้การผลิตเซลล์ B เพิ่มขึ้นของแอนติบอดี

(3) โฮสต์การติดเชื้อภายนอกหรือผลิตภัณฑ์ไวรัสภายนอกผ่าน homologization ของไวรัสไปยังโฮสต์บวก HLA-B8 ไวรัสสามารถปลูกบนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดขาวจึงเกิดปฏิกิริยาของเซลล์ติดเชื้อไวรัสและต่อต้านไวรัสเหล่านี้ ปฏิกิริยารวมถึงการตอบสนองภูมิคุ้มกันของเซลล์และการตอบสนองภูมิคุ้มกันของร่างกายไวรัสสามารถเปลี่ยนองค์ประกอบของเนื้อเยื่อเพื่อสร้าง autoantigenicity กระตุ้นเซลล์ B เพื่อผลิตแอนติบอดีที่สอดคล้องกันทำปฏิกิริยากับแอนติเจนและแอนติบอดีรูปแบบของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันทำให้เกิดความเสียหายเนื้อเยื่อและเซลล์ที่ติดเชื้อไวรัส ภายใต้การกระทำของความเป็นพิษต่อเซลล์, ชิ้นส่วนที่ถูกปล่อยออกมาซึ่งสามารถทำให้ร่างกายได้รับความไวในตัวเองจึงผลิตแอนติบอดีองค์ประกอบต่อต้านเซลล์นอกจากนี้ไวรัสกระตุ้นเซลล์เม็ดเลือดขาวในการผลิตปัจจัยการวางตัวเป็นกลางและส่งเสริม autoimmunity

3. แอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดขาว

พบว่าผู้ป่วยที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมีแอนติบอดีต่อต้านน้ำเหลือง (แอนตี้ - lymphocyte แอนติบอดี) ในซีรั่มแอนติบอดีนี้เป็นหลัก IgM และมีผลทำลายล้างโดยรอบเซลล์ T และ B กิจกรรมของมันและเม็ดเลือดขาวในเลือดและต่อมน้ำเหลืองจำนวน ในสัดส่วนผกผันกิจกรรมของมันเพิ่มขึ้นในช่วงระยะเวลาของการใช้งานของโรคและลดลงในช่วงระยะเวลาการให้อภัยอัตราที่ดีของอาการทางผิวหนังเส้นประสาทและหลอดอาหารอยู่ในระดับสูง

4. พยาธิวิทยา

(1) การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ผิวหนังแสดงให้เห็นว่า hyperkeratosis ของผิวหนังชั้นนอก, ฝ่อเยื่อบุผิว; บวมและ hyperplasia ของเส้นใยคอลลาเจนในผิวหนังชั้นหนังแท้; การเสื่อมสภาพและเนื้อร้ายของเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนัง, หนาของผนังหลอดเลือดใต้ผิวหนังของเนื้อเยื่อ, hyperplasia การแทรกซึมของการอักเสบ, hyperplasia เนื้อเยื่อ perivascular, การเสื่อมสภาพของไฮยะลิน.

(2) กล้องจุลทรรศน์กล้ามเนื้อมีความเสื่อมของกล้ามเนื้อลายแถบขวางไม่ชัดเจนคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาของโรคนี้มีทั้งโรคลูปัส erythematosus ระบบ dermatomyositis และระบบเส้นโลหิตตีบและมีความแตกต่างเช่นองศาที่แตกต่างกันของกล้ามเนื้อ การเปลี่ยนแปลงการอักเสบจะแตกต่างจากระบบเส้นโลหิตตีบโดยทั่วไปหลอดเลือดจะอักเสบไม่มีการเสื่อมสลายเหมือนไฟบรินและต่างจากระบบลูปัส

5. สาเหตุการแพทย์แผนจีนและการเกิดโรค

(1) สาเหตุ: สาเหตุของโรคนี้ไม่เพียง แต่ภายในหรือภายนอก

ปัจจัยภายในมีความรับผิดชอบน้อยกว่าสำหรับการขาดการบริจาค แต่กำเนิดหยินและหยาง, ฉีและขาดเลือดหรือความไม่สมดุลทำให้เกิดความผิดปกติของอวัยวะภายในในระยะยาวมักเกิดจากความชั่วร้ายภายนอกหรือจากอาหารที่ได้มาเช่นการกินเผ็ดและหวาน ความร้อนหอยนางรมหรือเย็นตะกละเจ็บหยางม้ามหรือจากความเหนื่อยล้ามากเกินไปเสื่อมลงหลังจากเจ็บป่วยหรือการบาดเจ็บภายในความเสียหายต่ออวัยวะอากาศ ฯลฯ อาจนำไปสู่ความไม่สมดุลในสภาพแวดล้อมของร่างกายและกลายเป็นโรค พื้นฐาน

1 ขาดโดยธรรมชาติ: ความสามารถ แต่กำเนิดไม่เพียงพอหยินและหยางผิดปกติไตขาดหยินบางส่วนมันเป็นหยินขาดความร้อนภายในความชั่วร้ายภายนอกใช้ประโยชน์จากเสมือนจริง "คนที่ชั่วร้ายในหยินคือเสมหะ" หยินครั้งแรกในหยินหยิน พื้นฐานเสมือน, การขาดเลือดมีไฟ, หยินและการสูญเสียเลือดในระยะยาว, หยินและหยาง, การขาดฉีและหยินเมื่อความรู้สึกภายนอกถูกเหนี่ยวนำให้เกิดความลึกของโรคคือหยินและหยาง

2 ความผิดปกติของไตหยาง: ม้ามไตความผิดปกติของหยางหยินและคอนเดนเสทเย็นอีกความรู้สึกของความชั่วร้ายภายนอกหลักสูตรของโรคเป็นเวลานานเป็นเวลานานความชั่วร้ายของเสมหะและหลักประกันสามารถอวัยวะภายในอวัยวะทำให้เกิดความผิดปกติของอวัยวะภายใน Yuanyang หยินฉีและเลือดไม่เพียงพอขาดความเสียหายหลายส่วนของร่างกายและอวัยวะและแม้กระทั่งเป็นอันตรายถึงชีวิต

สาเหตุภายนอกส่วนใหญ่เกิดจากความรู้สึกภายนอกหรือผิวหนังถูกเก็บไว้รอยต่อถูกบล็อกหรืออวัยวะภายในถูกบุกรุก

หกความรู้สึกประหลาด: ร่างกายไม่ได้เลือดเพียงพอด้านนอกไม่มั่นคงความไม่รู้ไม่หนาแน่นความชั่วร้ายของลมและความเย็นถูกนำมาจากการโจมตีเสมือนควบแน่นในผิวหนังถูกบล็อกในเส้นเมอริเดียนทำให้สูญเสียกองพันฉีและเลือดชะงักงัน痰瘀痹,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, ลม, เย็น, ความร้อน, เปียก, แห้ง, ไฟไหม้, ความเสียหายภายนอกต่อผิวหนัง, ความเสียหายพลังงานภายในและเลือดชะงักงัน

(2) การเกิดโรค:

1 ร่างกายและการโจมตี: โรคนี้เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในผู้หญิงหญิงมีร่างกายผู้หญิงม้ามหยินและหยางขาดความชั่วร้ายภายนอกเข้าสู่ความหนาวเย็นสามารถทำลายม้ามและไตน้ำไม่เปียกแขนขาบวมที่มองเห็นได้; ยางขาดเลือดอุปทานไม่สามารถส่งเสริมหนึ่งสามารถป้องกันกล้ามเนื้อร่วมและปวดกระดูกใน choroid ที่สองสามารถอยู่ในผิวหนังเสมหะกลากโรคขาดม้ามหยางขาด Zhongzhou หายไปอาจมีอาการปวดกล้ามเนื้อแขนขาเมื่อยล้าหญิง อีกลักษณะหนึ่งของโรคคือปัจจัยทางอารมณ์ความโกรธความเศร้าการบริโภคหยินและเลือดและความร้อนเป็นเวลานานดังนั้นอาจมีอาการของการขาดหยินและการสร้างความร้อนเช่นไข้ระยะยาวปากแห้งและจมูกผิวหนัง ผื่นที่เห็น ฯลฯ

นอกจากนี้การบริจาค แต่กำเนิดและการปรับตัวที่ได้มาเป็นปัจจัยสำคัญที่มีอิทธิพลต่อรัฐธรรมนูญบางครั้งก็อาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของหยินและหยางในร่างกายและเพิ่มความซับซ้อนของการเกิดโรค

2 บุกรุกอวัยวะภายใน, การเปลี่ยนแปลงของโรคมักจะประจักษ์เป็นไตหยินและหยางไม่สมดุลกับการพัฒนาของโรคที่สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่าง ๆ และผลิตผลิตภัณฑ์ทางพยาธิวิทยาที่แตกต่างกันการบาดเจ็บม้ามและกระเพาะอาหารที่สามารถมองเห็นท้องอืดกระหาย ความหนาแน่นของหน้าอกหายใจไม่ออกหายใจลำบากสามารถเกิดขึ้นได้ผู้ที่เกี่ยวข้องกับหัวใจสามารถเห็นได้ด้วยการชักและแม้แต่ผู้ที่มีอาการเจ็บหน้าอกผู้ที่มีตับสามารถมองเห็นได้ด้วยอาการปวดปีกเสมหะและเสมหะความเสียหายของไตแย่ลง อาการท้องอืดเรียบปวดท้องไอและหอบหืดการทำให้เป็นแก๊สไม่ดีเมื่อของเหลวหยุดไหลมันเป็นเสมหะและในเส้นเลือดก็อาจเป็นเสมหะได้

3 st เลือดชะงักงัน: เนื่องจากเจ็บป่วยฉีในระยะยาวและเลือดทำงานได้ไม่ดีและเลือดชะงักงันเป็นเสมหะแข็งตัวเปียกคือเสมหะเสมหะและเลือดชะงักงัน แม้สิ่งสกปรก, โฟกัสบนที่ถูกบล็อก, การบาดเจ็บของหัวใจและปอด, โรคหอบหืด, ความหนาแน่นของหน้าอก, อาการเจ็บหน้าอก, ใจสั่น, ความต้านทานต่อการโฟกัสตรงกลาง, ความเสียหายของม้ามและกระเพาะอาหาร, การขนส่งและการทิ้งหน้าที่; เลือดออกมากเกินไปนอกเส้นเลือด, เลือดชะงักงัน, จุดสีม่วง, ผื่นหรือเห็นปัสสาวะ; ขัดขวางการโฟกัสที่ต่ำกว่า, ความเสียหายตับและไต, การสูญเสียของสาระสำคัญ, อาการบวมน้ำที่ปวดหลัง, น้ำในช่องท้องโรคโลหิตจาง; เสมหะส่วนบน อาการปวดข้อสามารถเห็นได้ในข้อต่อ, ใต้ผิวหนังก้อนสามารถมองเห็นได้ภายใต้ผิวหนัง, กลืนลำบากสามารถมองเห็นได้ในหลอดลม, และอาการสามารถมองเห็นได้ในปีกหน้าอก, เสมหะและภาวะหยุดนิ่งหรือภายนอก, เอ็นผิวเหนียว, เลือด คุกเข่าหายไปในการสนับสนุนอาการบวมน้ำมือเป็นอาการบวมเหมือนดัชชุนผิวของปลายนิ้วเป็นเรื่องยากหลอดเลือดถูกบล็อกหยางไม่ได้ถึงจุดสิ้นสุดดังนั้นผิวของแขนขาเป็นสีขาวหรือสีเขียวกล้ามเนื้อและข้อต่อของเส้นเอ็นเส้นเอ็นเที่ยงถูกบล็อก ความอ่อนแอและความอ่อนแอ

การป้องกัน

การป้องกันโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม

การป้องกันเบื้องต้น

(1) สาเหตุของ MCTD เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติดังนั้นจึงจำเป็นต้องเสริมความแข็งแรงของการออกกำลังกายมีกฎชีวิตที่เหมาะสมและรักษาอารมณ์ที่มีความสุขเพื่อปรับปรุงการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย

(2) เสริมสร้างโภชนาการและเสริมวิตามิน

(3) ให้ความสนใจเพื่อให้อบอุ่นและหลีกเลี่ยงการได้รับผลกระทบจากความหนาวเย็น

2. การป้องกันรอง

(1) การวินิจฉัยก่อนกำหนด: MCTD ไม่มีเกณฑ์การวินิจฉัยในช่วงต้นส่วนใหญ่อาศัยการวินิจฉัยที่ครอบคลุมใด ๆ ที่พบทางคลินิกโรคข้ออักเสบหรืออาการปวดข้อปรากฏการณ์ของ Raynaud อาการปวดกล้ามเนื้อโดยไม่มีชิ้นส่วนคงที่อาการบวมนิ้วที่ไม่เด่น และการเพิ่มขึ้นของอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, การลดลงของการทำงานของปอดไม่ได้อธิบายหรือลักษณะทางคลินิกผิดปกติพร้อมกันของ lupus erythematosus ระบบ, polymyositis, ระบบเส้นโลหิตตีบหรือทั้งสองอย่าง, นั่นคือความเป็นไปได้ของโรคควรพิจารณา แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA) และแอนติบอดีต่อต้าน ribonucleoprotein (RNP) มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย MCTD ในระยะแรก

(2) การรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ: เนื่องจากโรคมีหลายระบบลักษณะของความเสียหายของอวัยวะหลายอย่าง, อาการทางคลินิก, และระดับของแผลแตกต่างกันมาก, ดังนั้นแผนการรักษาจะต้องขึ้นอยู่กับสถานการณ์เฉพาะของผู้ป่วยแต่ละราย, เน้นการรักษาเป็นรายบุคคล

1 โรคข้ออักเสบ, ผื่น, serositis, อักเสบ, โรคโลหิตจาง, เม็ดเลือดขาว, ความเสียหายของไตอ่อนสามารถรักษาได้ด้วยขนาดเล็กและขนาดกลางของ glucocorticoids

2 โรคไขข้ออ่อนสามารถควบคุมได้โดยยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์เช่น ibuprofen หรือ naproxen สำหรับผู้ที่มีโรคไขข้อกัดกร่อนโดยไม่เกี่ยวข้องกับไตขอแนะนำให้ใช้การเตรียมทองคำหรือ penicillamine ก่อน

3 ความเสียหายผิวสามารถรักษาได้ด้วยยาต้านมาลาเรียและคลอโรวิน

4 Reynolds ปรากฏการณ์ที่ใช้แคลเซียมคู่อริเช่น nifedipine, diltiazem สามารถลดอาการและลดอาการชัก

ผู้ป่วยที่มีภาวะ myositis 5 รายต้องใช้ยา glucocorticoids ในปริมาณที่มากขึ้นและต้องใช้เวลานานขึ้น

โรคไตวายเรื้อรังที่รุนแรงของ 6MCTD เป็นข้อบ่งชี้ว่ามีการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณสูงหากจำเป็นกับตัวแทนภูมิคุ้มกันเช่น cyclophosphamide

7 ความแตกต่างของกลุ่มอาการของโรค TCM และการรักษา

3. การป้องกันสามระดับ

(1) ยึดมั่นในการรักษาอย่างสม่ำเสมอและหลีกเลี่ยงและลดผลข้างเคียงของฮอร์โมนตัวแทนภูมิคุ้มกันและยาเสพติดที่ไม่ใช่สเตียรอยด์

(2) ยึดมั่นในการฝึกซ้อมแผนเฉพาะที่และเพิ่มฟังก์ชั่นภูมิต้านทานอัตโนมัติ

(3) ชีวิตควรเป็นงานปกติทำงานปานกลางและพักผ่อนและพักผ่อนอย่างเหมาะสมเมื่อมีอาการสำคัญ

(4) ให้ความสนใจกับความอบอุ่นของรนแรงหลีกเลี่ยงการตั้งครรภ์การทำงานหนักเกินไปและการกระตุ้นจิตอย่างรุนแรง

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม ภาวะแทรกซ้อน thyroiditis lymphocytic เรื้อรัง

ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีไข้และ 6% ถึง 7% ของผู้ป่วยเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโรค Sjogren และ thyroiditis ของต่อมน้ำเหลืองเรื้อรัง

อาการ

อาการที่เกิดจากโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม อาการที่ พบบ่อย ความผิดปกติของกล้ามเนื้อท้องท้องท้องปวดท้องปวดหมองคล้ำหายใจลำบากปวดกล้ามเนื้ออ่อนแรงไม่มีสีความผิดปกติของเม็ดเลือดขาวก้อน Leukopenia

อาการทางคลินิกโดยทั่วไปคือปรากฏการณ์ของ Raynaud, polyarthritis หรือหลายอาการปวดข้อ, บวมของมือและนิ้วหรือการทำให้ผอมบางของนิ้วมือหรือการปรากฏตัวของไส้กรอก, การเคลื่อนไหวของหลอดอาหารต่ำและปวดกล้ามเนื้อหลาย, ปอดแผล อาการของโรคนี้มีความหลากหลายมากส่วนใหญ่มีปรากฏการณ์ Raynaud เป็นอาการแรกสุด แต่ยังมีอาการปวดกล้ามเนื้อและความอ่อนโยนพร้อมกับกล้ามเนื้ออ่อนแรงผู้ป่วยบางรายมีไข้และ polyarthritis เป็นข้อร้องเรียนก่อน ผู้ป่วยจะมีลักษณะเป็นแผลที่ผิวหนัง, ไข้, myocarditis, arrhythmia, และ lymphadenopathy ทั่วไป (ภาพที่ 1, 2)

โรคลูปัส erythematosus ระบบผิวหนังและเส้นโลหิตตีบระบบประสิทธิภาพของทั้งสามสามารถอยู่ในเวลาเดียวกันนอกจากนี้ยังสามารถปรากฏในเดือนหรือปีที่แยกจากกันมีส่วนร่วมของอวัยวะหลาย

ประสิทธิภาพการทำงานร่วมกัน

93% ถึง 96% ของผู้ป่วยมีอาการปวดข้อและ 2/3 ของพวกเขามีโรคข้ออักเสบที่เห็นได้ชัดผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่ได้มีความผิดปกติร่วมกันเพียงไม่กี่ผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงโรคไขข้ออักเสบทั่วไปและก้อนใต้ผิวหนังปรากฏ

2. ประสิทธิภาพของผิวหนัง

ปรากฏการณ์เรโนลต์เป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดคิดเป็น 84% ถึง 87% และมักจะมีอาการเริ่มต้นหรืออาการของโรคนิ้วบวมพร้อมกับการกระชับผิวในท้องถิ่นหนาคิดเป็น 47% ถึง 88% โรคลูปัส erythematosus ระบบ เกิดผื่นแดง, telangiectasia, นิ้วจุด atrophic erythematous, dermatomyositis เหมือน erythema โคจร, กระจัดกระจายไม่มีผมร่วงโฟกัสโฟกัสและความผิดปกติของเม็ดสี (hypopigmentation หรือเพิ่มขึ้น).

3. ประสิทธิภาพของกล้ามเนื้อ

อาการปวดกล้ามเนื้อพบได้บ่อยในส่วนหลังส่วนล่างกระดูกสะบักและแขนขาใกล้เคียงผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการปวดและความรู้สึกส่วนตัว แต่ระดับของการทำงานแตกต่างกันมักจะมาพร้อมกล้ามเนื้ออ่อนแรงผู้ป่วยบางรายแสดงอาการปวดกล้ามเนื้อ บางครั้งอาการปวดกล้ามเนื้อไม่ได้เกิดขึ้นในทางคลินิก แต่การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อแสดงการเปลี่ยนแปลงผงาดอักเสบในขณะที่เอนไซม์กล้ามเนื้อในซีรั่มเพิ่มขึ้น

4. ประสิทธิภาพของระบบย่อยอาหาร

ประมาณ 2/3 ของผู้ป่วยมีฟังก์ชั่นมอเตอร์หลอดอาหารต่ำซึ่งมีลักษณะโดยการอุดตันหรือปวดหลังทื่อเมื่อกลืนอาหารแห้งชัดเจนมากขึ้นในตำแหน่งนอนพร้อมกับ esophagitis ในระยะต่อมาและองศาที่แตกต่างของความเจ็บปวดเมื่อกลืนอาหาร สามารถมีการเคลื่อนไหวของลำไส้, อาการปวดท้องต่ำ, การขยายช่องท้องและท้องผูกสลับกัน, ผู้ป่วยบางรายอาจมีตับอ่อนถึงปานกลาง, ม้ามโต

5. ประสิทธิภาพของระบบทางเดินหายใจ

เบาโดยไม่มีอาการระบบทางเดินหายใจหายใจลำบากหลังจากออกกำลังกายความดันโลหิตสูงในปอดเยื่อหุ้มปอดอักเสบ ฯลฯ การตรวจร่างกายสามารถได้ยินเสียงที่เปียกและเสียงที่แห้ง

6. ประสิทธิภาพของระบบไหลเวียน

การมีส่วนร่วมของหัวใจเป็นของหายากและอาการส่วนใหญ่รวมถึงเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, myocarditis, โรคหัวใจทั้งหมดหรือโรคลิ้นหัวใจ

7. ประสิทธิภาพของระบบปัสสาวะ

วรรณกรรมรายงานว่าการมีส่วนร่วมของไตนั้นหาได้ยาก (0% ถึง 10%) แม้ว่าแผลบางส่วนจะไม่รุนแรง แต่ผู้ป่วยบางรายสามารถตายจากภาวะไตวายที่ก้าวหน้าได้บางคนมีภาวะโปรตีนในปัสสาวะไม่ต่อเนื่องหรือไม่สม่ำเสมอ ปัสสาวะลดลง, เม็ดหล่อ, เซลล์เม็ดเลือดแดงเช่นการตรวจชิ้นเนื้อไต, glomerulonephritis เยื่อเมือกกระจาย, โรคไตอักเสบโฟกัสหรือการแพร่กระจายของเซลล์ stromal เซลล์เท่านั้น, การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์สำหรับการเปลี่ยนแปลงหลอดเลือดความดันโลหิตสูง, hyperplasia เซลล์ไตและความหนาของเมมเบรนชั้นใต้ดินที่มีการแปลพร้อมกับ hyperplasia intimal อย่างมีนัยสำคัญและการบดเคี้ยว luminal

8. ประสิทธิภาพของระบบทางเดินปัสสาวะ

ประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่มีอาการทางระบบประสาทมักจะเป็นโรคประสาท trigeminal บางครั้งความผิดปกติทางจิตชั่วคราว, หลายเส้นประสาทส่วนปลาย, กล้ามสมอง, เยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อและชัก

ตรวจสอบ

การตรวจสอบโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม

1. การเจาะเลือดและการตกตะกอนของเลือด

โดยทั่วไปเซลล์เม็ดเลือดขาวปกติหรือลดลงหากติดเชื้อเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถยกระดับเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถลดลงเล็กน้อยหรือปานกลางและเกล็ดเลือดยังสามารถลดการตกตะกอนของเลือดเมื่อโรคทำงาน

2. กิจวัตรประจำวันของปัสสาวะ

ผู้ป่วยบางรายมีโปรตีนเล็กน้อยเซลล์เม็ดเลือดแดงและบางครั้งก็เป็นหลอดชนิด

3. การตรวจสอบทางชีวเคมี

เอนไซม์กล้ามเนื้อเซรั่ม (อะลานีนอะมิโนทรานเฟอเรส, aspartate อะมิโนทรานเฟอเรส, creatine ฟอสโฟคินิส, อัลโดเลส, แลคเตทดีไฮโดรจีเนส) จะเพิ่มขึ้นในการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อ

4. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน

ระดับแอนติบอดี antinuclear ฟลูออเรสเซนต์เพิ่มขึ้นและเป็นด่างระดับซีรั่มเป็นปกติแอนติบอดีต่อต้าน dsDNA เป็นบวก 12% การทดสอบ E-rosette และการทดสอบ phytohemagglutinin (PHA) ส่วนใหญ่ต่ำการทดสอบการแข็งตัวของเลือด แอนติบอดีนิวเคลียร์ที่สกัดได้ (ENA) มี titer สูง (1: 1,000 ถึง 1: 1 ล้าน) ในขณะที่ระบบ lupus erythematosus มีระดับ titer ต่ำ (1:10 ถึง 1: 1,000), แอนติเจนนิวเคลียร์ที่สกัดได้ ( ENA) แอนติบอดีและต่อต้านไรโบนิวคลีโอโปรตีน (RNP) titers แอนติบอดีมีการยกระดับซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยทางคลินิกของโรคนี้การสะสมของอิมมูโนฟลูออเรสเซนและจุดเยื่อบุผิวนิวเคลียส การทดสอบคูมบ์เป็นบวก

5. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

ส่วนใหญ่เป็นไซนัสอิศวรผู้ป่วยแต่ละรายมีการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจตายหรือการหดตัวของหัวใจห้องล่างก่อนวัยอันควรภาวะหัวใจห้องบนจังหวะการย้ายถิ่นและความไม่เพียงพอของหลอดเลือด

6. Electromyography

สองในสามของผู้ป่วยมีอาการอักเสบผงาดในระดับต่างกัน

7. การตรวจ X-ray

(1) การถ่ายภาพรังสีทรวงอก: ปอดทั้งสองมีการเปลี่ยนแปลงสิ่งของในปอดซึ่งพบได้บ่อยในทุ่งปอดสองแห่งเนื้อปอดหนาถูกผสมผสานเข้าด้วยกันเป็นตาข่ายเล็ก ๆ และ 30% ของผู้ป่วยอาจมีเงาที่ไม่สม่ำเสมอบางครั้ง มีจำนวนเล็กน้อยของปอดไหลและหัวใจปรากฏเป็นเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบไหลหรือ myocarditis ในระยะแรกหรือการใช้งานของโรคเงาของหัวใจโดยทั่วไปจะขยายและการเต้นจะหายไปหรืออ่อนแอ

(2) การตรวจสอบอาหารแบเรียม: การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญของหลอดอาหารจะลดลงหรือหายไป, ลูเมนผ่อนคลายและขยายตัว, เสมหะผ่านช้า, เวลาที่อยู่อาศัยมีความยาวและส่วนกลางและล่างจะเห็นได้ชัดลำไส้เล็กแสดงให้เห็นการขยายตัวของลำไส้ ช้าเสมหะกระจัดกระจายคล้ายกับโรค malabsorption ลำไส้

8. การทดสอบการทำงานของปอด

ผู้ป่วยสองในสามพบว่ามีการลดลงของฟังก์ชั่นการแพร่กระจายของก๊าซและประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีการทำงานผิดปกติของเครื่องช่วยหายใจ

9. อื่น ๆ

เมื่อพบคอพอกจะทำการตรวจชิ้นเนื้อต่อมไทรอยด์หากส่วนทางพยาธิวิทยาของการตรวจชิ้นเนื้อแสดงการลดลงของ acinar glia นั้น acinus จะถูกแทนที่ด้วยเซลล์เนื้อเยื่อและเซลล์ granuloma ขนาดยักษ์มีระดับของเซลล์น้ำเหลืองระหว่าง acinus แตกต่างกัน การแทรกซึมของเซลล์พลาสมาและพังผืดเป็นหลักฐานที่เชื่อถือได้ของ thyroiditis lymphocytic เรื้อรัง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสม

เกณฑ์การวินิจฉัย

ไม่มีเกณฑ์การวินิจฉัยที่ชัดเจนและเป็นเอกภาพสำหรับโรคนี้ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการตัดสินที่ครอบคลุมพบทางคลินิกใด ๆ ที่มี polyarthritis หรืออาการปวดข้อปรากฏการณ์ของ Raynaud ไม่มีส่วนคงที่ของอาการปวดกล้ามเนื้อบวมนิ้วที่ไม่ได้อธิบายระดับของโรคโลหิตจางและเม็ดเลือดแดง เพิ่มขึ้นหรือผู้ป่วยมีลักษณะทางคลินิกผิดปกติของโรคลูปัส erythematosus, ผิวหนังอักเสบ, ระบบเส้นโลหิตตีบหรือทั้งสองอย่างนั่นคือความเป็นไปได้ของโรคควรได้รับการพิจารณา, ANA ควรดำเนินการที่ titer มากกว่า 1: 160 และด่าง, แอนติบอดีต่อต้าน RNP titer เพิ่มขึ้นคุณสามารถยืนยันการวินิจฉัย

ในปี 1987 ชาร์ปเสนอเกณฑ์การวินิจฉัยโรคดังต่อไปนี้:

มาตรฐานหลัก

(1) อักเสบ (รุนแรง)

(2) ปอดเกี่ยวข้องกับฟังก์ชั่นการแพร่กระจาย 1CO <70%;

2 ความดันโลหิตสูงในปอด;

3 การตรวจชิ้นเนื้อปอดพบว่ามีการบาดเจ็บของหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้น

(3) ปรากฏการณ์เรโนลต์หรือฟังก์ชั่นการบีบตัวของหลอดอาหารจะลดลง

(4) การบวมของมือหรือทำให้นิ้วแข็ง

(5) Anti-ENA แอนติบอดี titer ≥ 1: 10,000 แอนติบอดีต่อต้าน UIRNP บวกแอนตี้แอนติบอดีต่อต้าน Sm

2. เกณฑ์รอง

(1) ผมร่วง

(2) เม็ดเลือดขาวน้อยกว่า 4 x 109 / ลิตร

(3) เฮโมโกลบินหญิงโลหิตจาง

(4) เยื่อหุ้มปอดอักเสบ

(5) เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ

(6) เส้นประสาทส่วนปลาย Trigeminal

(7) โรคข้ออักเสบ

(8) เกิดผื่นแดงที่แก้ม

(9) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ <100 × 109 / ลิตร

(10) อักเสบ (อ่อน)

(11) มีอาการบวมที่หลังมือ

3. การวินิจฉัยยืนยัน

(1) 4 เกณฑ์ทางคลินิกที่สำคัญ

(2) แอนติบอดีต่อต้าน RNP แอนติบอดีบวก titer> 1: 4000 ยกเว้นแอนติบอดีต่อต้าน Sm บวก

4. การวินิจฉัยที่เป็นไปได้

(1) คลินิก:

13 หลักเกณฑ์หลัก

เกณฑ์หลัก 22 ข้อ (1, 2 หรือ 3) และ 2 เกณฑ์รอง

(2) แอนติบอดีต่อต้าน RNP แอนติบอดีบวก titer> 1: 1,000

5. การวินิจฉัยที่น่าสงสัย

(1) คลินิก:

13 หลักเกณฑ์หลัก

22 เกณฑ์หลัก

31 มาตรฐานที่สำคัญหรือ 3 มาตรฐานรอง

(2) แอนติบอดีต่อต้าน RNP แอนติบอดีบวก titer ≥ 1: 100

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคนี้คล้ายกับโรคลูปัส erythematosus, dermatomyositis, ระบบเส้นโลหิตตีบดังนั้นมันควรจะตั้งข้อสังเกตว่าบัตรประจำตัวของโรคดังกล่าวข้างต้นสามารถพึ่งพาลักษณะทางคลินิกและการตรวจสอบทางภูมิคุ้มกันเฉพาะในกรณีที่จำเป็นรวมกับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเนื้อเยื่อทั่วไป มันไม่ยากที่จะระบุมันค่อนข้างยากที่จะระบุกลุ่มอาการของโรคซ้อนทับที่เกี่ยวข้องกับโรคลูปัส erythematosus ระบบโดยอาการทางคลินิกรายการของกลุ่มอาการของโรคที่ทับซ้อนกันที่เกี่ยวข้องกับระบบโรคลูปัส erythematosus ระบุดังนี้ (ตารางที่ 1):

โรคนี้จะต้องแตกต่างจากโรค Still Still และโรค vasculitis สำหรับผู้ใหญ่โรคสองชนิดหลังสามารถแยกแอนติบอดีนิวเคลียร์แอนติเจน (ENA) และเป็นลบต่อแอนติบอดี RNP