ไขสันหลัง schwannoma

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

บทนำเกี่ยวกับกระดูกสันหลังชวานโนมา กระดูกสันหลัง schwannomas มาจากหลังประสาทรากประสาทและยังสามารถผลิตการแทรกซึม subdural ระหว่างการเจริญเติบโตของศูนย์กลาง brachial plexus หรือ lumbar plexus neurofibroma สามารถบุกไปตามเส้นประสาทส่วนกลางเข้าสู่ dura ส่วนกลางและเซลล์เนื้องอก Schwann ของ paravertebral มักจะอยู่นอก epidural เมื่อมันขยายเข้าไปในกระดูกสันหลัง ประมาณ 2.5% ของ schwannomas กระดูกสันหลัง intradural เป็นมะเร็ง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.004% -0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: 瘫痪อาการบวมน้ำการคายน้ำการรั่วไหลของน้ำไขสันหลัง

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิด schwannoma กระดูกสันหลัง

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

มุมมองจำนวนมากชี้ให้เห็นว่าการเกิดขึ้นและการเติบโตของเนื้องอกส่วนใหญ่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงระดับโมเลกุลในระดับยีนการก่อตัวของมะเร็งหลายคนเชื่อว่าเกิดจากการสูญเสียยีนต้านมะเร็งปกติและการเปิดใช้งาน oncogenes neurofibromatosis การศึกษาทางพันธุกรรมพบว่ายีน NF1 และ NF2 ตั้งอยู่บนแขนยาวของโครโมโซม 17 และ 22 ตามลำดับทั้งสองประเภทของ neurofibromatosis เป็น autosomal เด่นและมีทะลุสูง NF1 อุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 1 ใน 4000 เกิดครึ่งหนึ่งเป็นกรณีที่กระจัดกระจายเกิดจากการกลายพันธุ์ที่ใหม่กว่านอกจาก fibroma เส้นประสาทไขสันหลัง, NF1 อาการทางคลินิกรวมถึงผิวคล้ำคาเฟอีน, ก้อนผิว, ความผิดปกติของโครงกระดูกใต้ผิวหนัง neurofibroma Plexid plexiform neuroma มีความซับซ้อนโดยเนื้องอกบางอย่างในเด็กเช่นประสาทตาและปมประสาท hypothalamic glioma, ependymoma, neurofibromatosis intraspinal น้อยกว่า neurofibromatosis เกิดขึ้นนอกคลองกระดูกสันหลัง, ยีน NF1 การเข้ารหัส เส้นใยประสาทเป็นของครอบครัว GTPase activator (220-KD) และโปรตีน GTP เกี่ยวข้องในการควบคุม ras oncogenes โดยการกระตุ้นแกนด์ การกลายพันธุ์ที่นำไปสู่การก่อตัวของยีนและทำให้ไม่สามารถมีประสิทธิภาพทำให้เกิดปฏิกิริยา deoxygenation ฉี่จึงอำนวยความสะดวกการควบคุมยีน ras, ปัจจัยการเจริญเติบโตเพิ่มประสิทธิภาพเส้นทางสัญญาณที่เกิดในลักษณะของผลิตภัณฑ์เนื้องอก NF1 ปรากฏการก่อเนื้องอก NF1

NF2 ได้รับการยอมรับเป็นครั้งแรกว่าเป็นเนื้องอกชนิดพิเศษที่มีต้นกำเนิดในปี 1970 และอัตราการเกิดของมันจะเท่ากับ 10% ของ NF1 neuroma อะคูสติกในระดับทวิภาคีเป็นคุณสมบัติที่กำหนด แต่เส้นประสาทกะโหลกอื่น ๆ กระดูกสันหลังเส้นประสาทและเส้นประสาทส่วนปลาย Schwannoma โดยทั่วไปอาการทางผิวหนังพบได้น้อยกว่าเมื่อเทียบกับ NF1 "รอบ" NF2 ดูเหมือนจะเป็น "ศูนย์กลาง" มากกว่าโปรตีนที่เข้ารหัสโดยยีน NF2 ดูเหมือนว่าจะเป็นสื่อกลางในการทำงานร่วมกันระหว่างเมทริกซ์นอกเซลล์และกรอบภายในเซลล์ การควบคุมการกระจายตัวของเซลล์และการย้ายถิ่นการสูญเสียของฟังก์ชั่นยับยั้งเนื้องอกนี้ดูเหมือนจะเป็นลักษณะด้อยที่ต้องมีการกลายพันธุ์ที่ตรงกันในอัลลีล NF2 แต่ละชนิดและประปราย Schwannoma และ meningioma มักผลิตในโครโมโซม 22 พฤติกรรมของเซลล์ที่ผิดปกติกลไกที่แน่นอนของการก่อตัวของเนื้องอกยังอยู่ภายใต้การศึกษาและการศึกษาล่าสุดโดย Lothe แนะนำว่าการก่อตัวของ schwannomas ต่อพ่วงมะเร็งบางชนิดนั้นเกี่ยวข้องกับการยับยั้งยีนต้านเนื้องอก TP53 บนแขนสั้นของโครโมโซม 17

(สอง) การเกิดโรค

Schwannomas สามารถแบ่งออกเป็นเซลล์เนื้องอก Schwann หรือ neurofibromas แม้ว่าวัฒนธรรมเนื้อเยื่อกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนและอิมมูโนฮิโตเคมีสนับสนุนทั้ง neurofibroma และเซลล์เนื้องอก Schwann มีต้นกำเนิดร่วมกันนั่นคือจากเซลล์ชวาน สัณฐานวิทยาของ neurofibromatosis แสดงให้เห็นว่าเซลล์อื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องเช่นเซลล์โดยรอบเซลล์ประสาทไฟโบรบลาสต์ ฯลฯ เนื่องจากความแตกต่างในสัณฐานวิทยาเนื้อเยื่อวิทยาและลักษณะทางชีวภาพ neurofibromatosis และ Schwannoma ถือว่าเป็นสอง neurofibromatosis มีลักษณะเป็นเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อเส้นใยและเส้นประสาทที่กระจัดกระจายอยู่ในเนื้องอกโดยทั่วไปแล้วเนื้องอกทำให้เกิดเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบจากการขยายตัวของกระสวยและเกือบจะเป็นไปไม่ได้ที่จะแยกแยะความแตกต่างระหว่างเนื้องอกและเนื้อเยื่อเส้นประสาท หลาย neurofibromas มักจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นหลาย neurofibromatosis เซลล์เนื้องอก Schwann มักเป็นทรงกลมและไม่ผลิตเส้นประสาทขยาย แต่เมื่อพวกเขาเติบโตผิดปกติและมีจุดยึดที่ชัดเจนการวินิจฉัยแยกโรคยัง ลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่ยากลำบากของเซลล์ rhomboid bipolar ที่ยืดยาวนิวเคลียสจะถูกย้อมและจัดเรียงอย่างหนาแน่นและเซลล์ stellate ที่กระจัดกระจาย มันเป็นเรื่องยาก

การป้องกัน

ป้องกันกระดูกสันหลังควันโนมา

มะเร็ง schwannomas มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีมากด้วยอายุการใช้งานนานกว่าหนึ่งปี เนื้องอกเหล่านี้จะต้องแตกต่างจากคุณสมบัติทางเนื้อเยื่อวิทยาที่รุกรานบางส่วนของเซลล์เนื้องอกของ Schwann เนื้องอกเซลล์เนื้องอกของ Schwann ที่มีแนวโน้มร้ายมีการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างดี

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนกระดูกสันหลังควาโนมา ภาวะแทรกซ้อน, บวม, ภาวะขาดน้ำ, การรั่วไหลของน้ำไขสันหลัง

กระดูกสันหลัง schwannomas เช่นการผ่าตัดอาจมีภาวะแทรกซ้อนต่อไปนี้:

ห้อแก้ปวดห้อ

กล้ามเนื้อ Paravertebral, กระดูกสันหลังและ dural venous plexus นั้นไม่ได้มีการแข็งตัวของเลือดอย่างสมบูรณ์ Hematoma สามารถเกิดขึ้นหลังการผ่าตัดส่งผลให้เกิดอาการกำเริบของแขนขาอัมพาตมันเกิดขึ้นภายใน 72 ชั่วโมงหลังการผ่าตัด Hematoma สามารถเกิดขึ้นได้ในกรณีของท่อระบายน้ำ ควรมีการสำรวจปรากฏการณ์เพื่อเอาเลือดออกและหยุดเลือด

2. อาการบวมน้ำที่ไขสันหลัง

มักจะเกิดจากการดำเนินการผ่าตัดของเส้นประสาทไขสันหลังที่ได้รับบาดเจ็บอาการทางคลินิกที่คล้ายกับห้อรักษาด้วยการคายน้ำ, ฮอร์โมน, กรณีที่รุนแรงสามารถ re-operation, เปิดดูร่า

3. การรั่วไหลของไขสันหลัง

เนื่องจากความหนาแน่นของรอยประสานชั้นของ dural และกล้ามเนื้อหากมีการระบายน้ำท่อระบายน้ำควรจะถูกลบออกล่วงหน้าหากการรั่วไหลน้อยกว่ายาเสพติดควรมีการเปลี่ยนแปลงหากการรั่วไหลไม่สามารถหยุดหรือรั่วไหลของของเหลวทวารควรจะเย็บในห้องปฏิบัติการ

4. แผลติดเชื้อ, การแตกร้าวโดยทั่วไปไม่ดี, ความสามารถในการรักษาแผลหรือการรั่วไหลของน้ำไขสันหลังเป็นเรื่องง่ายที่จะเกิดขึ้น, ระหว่างการผ่าตัดควรให้ความสนใจกับการดำเนินการปลอดเชื้อ, การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะหลังผ่าตัด, ควรปรับปรุงสภาพทั่วไป, ใส่ใจเป็นพิเศษกับโปรตีนและต่างๆ อาหารเสริมวิตามิน

อาการ

อาการที่เกิดจากกระดูกสันหลัง schwannomas อาการที่ พบบ่อย อาการ ปวดหลัง, แพ้, ความรู้สึก, ความเสียหายการเดินทางผ่านเส้นประสาทไขสันหลัง, การสูญเสียอุณหภูมิ, กลุ่มอาการของโรคเส้นประสาทไขสันหลัง, อัมพาต, ความผิดปกติของประสาทสัมผัส, ปากมดลูก

ระยะเวลาของโรคส่วนใหญ่ยาวประวัติของส่วนทรวงอกสั้นที่สุดส่วนคอและเอวยาวอีกต่อไปบางครั้งระยะเวลาของการเกิดโรคอาจมากกว่า 5 ปีเนื้องอกที่เรื้อรังหรือมีเลือดออก

อาการที่พบบ่อยที่สุดของอาการแรกคือ radiculopathy ตามด้วย paresthesia และ dyskinesia อาการปวดของเนื้องอกบนคอส่วนใหญ่อยู่ในคอไหล่และต้นแขนจะแผ่รังสีปวดเนื้องอกในคอและทรวงอกส่วนใหญ่ตั้งอยู่ด้านหลังคอหรือหลังส่วนบน และแผ่กระจายไปยังหนึ่งหรือทั้งสองไหล่, แขนขาและหน้าอก, เนื้องอกทรวงอกบนมักจะนำเสนอด้วยอาการปวดหลังและแผ่กระจายไปที่ไหล่หรือหน้าอก; ความเจ็บปวดของเนื้องอกทรวงอกส่วนใหญ่ตั้งอยู่ที่ thoracolumbar และสามารถแผ่ไปที่หน้าท้อง, ขาหนีบและ แขนขาที่ต่ำกว่าอาการปวดเนื้องอก thoracolumbar ตั้งอยู่ที่เอวสามารถแผ่ออกไปที่ขาหนีบแขนต้นขาและน่องความเจ็บปวดของเนื้องอก lumbosacral ตั้งอยู่ในภูมิภาค lumbosacral, ก้น, perineum และแขนขาที่ต่ำกว่า

20% ของผู้ป่วยที่มีความผิดปกติทางประสาทสัมผัสเป็นอาการแรกซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: ภูมิไวเกินและ hypothyroidism อดีตมีลักษณะความรู้สึกมด, ชา, หนาว, ความรุนแรงและการเผาไหม้หลังส่วนใหญ่เจ็บปวดอ่อนและสัมผัส ข้อต่อลดลง

dyskinesia เป็นอาการที่สามในอาการแรกเนื่องจากส่วนต่าง ๆ ของเนื้องอก, radiculopathy หรือการบาดเจ็บทางเดินสามารถทำให้เกิด dyskinesia ในขณะที่ความคืบหน้าอาการความผิดปกติของระบบเสี้ยมสามารถเกิดขึ้นได้ เช่นเดียวกัน

อาการทางคลินิกหลักและสัญญาณของกระดูกสันหลัง schwannomas มีอาการปวด, อาชา, ดายสกินและความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูดอุบัติการณ์ของอาชาอยู่ที่ประมาณ 85% และอุบัติการณ์ของอาการปวดเกือบ 80%

ความผิดปกติทางประสาทสัมผัสเริ่มต้นจากปลายสุดและค่อยๆพัฒนาขึ้นความรู้สึกส่วนตัวของผู้ป่วยในช่วงแรกนั้นผิดปกติและการตรวจไม่มีการค้นพบพิเศษตามมาด้วยการสูญเสียประสาทสัมผัสในที่สุดความรู้สึกทั้งหมดมาพร้อมกับการสูญเสียการทำงานของมอเตอร์ มันมีการกระจายในประเภทของเส้นประสาทส่วนปลายและผิวหนังของทวารหนักและ perineum มักจะมึนงงในพื้นที่อาน

ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีปัญหาการเคลื่อนไหวที่แตกต่างกันเมื่อพวกเขามาที่โรงพยาบาลครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยเป็นอัมพาตแขนขาเวลา dyskinesia จะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกเนื้องอกหรือเนื้องอกหางม้าจะแสดงความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่ชัดเจน เนื้องอกพัฒนาอาการก่อนหน้านี้

ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูดมักจะเป็นอาการปลายแสดงให้เห็นการบีบอัดบางส่วนหรือทั้งหมดของเส้นประสาทไขสันหลัง

ตรวจสอบ

การตรวจสอบของกระดูกสันหลัง schwannomas

เพราะกระดูกสันหลังส่วนใหญ่เกิดขึ้นในพื้นที่ subarachnoid สันหลัง schwannomas การเจริญเติบโตของเนื้องอกมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดการบดเคี้ยว subarachnoid ดังนั้นการเจาะเอวและคอทดสอบประจักษ์ส่วนใหญ่เป็น subarachnoid อุดตันองศาต่าง ๆ เนื่องจาก subarachnoid อุดตัน ความผิดปกติของการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังเกิดขึ้นใต้บริเวณเนื้องอกและเซลล์มะเร็งร่วงลงส่งผลให้ปริมาณโปรตีนในน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นนอกจากนี้เนื้องอกมักจะเป็นอิสระในช่องไขสันหลังดังนั้นอาการสามารถกำเริบขึ้นหลังจากการเจาะน้ำไขสันหลัง เรียนรู้ที่จะเปลี่ยนเนื้องอกที่เกิดจากการทำให้เส้นประสาทไขสันหลังแย่ลง

แผ่นฟิล์มกระดูกสันหลัง

สัญญาณโดยตรงคือ calcification ของ stenotic ของ schwannomas ซึ่งเป็นเรื่องธรรมดาน้อยสัญญาณทางอ้อมอ้างถึงการเปลี่ยนแปลงที่สอดคล้องกันในการบีบอัดเนื้องอกของคลองกระดูกสันหลังและโครงสร้างกระดูกที่อยู่ติดกันรวมถึงการทำลายโค้งกระดูกสันหลังขยายระยะห่างระหว่าง pedicles และกระดูกสันหลังโค้ง การทำลายของรากจะหายไปภาวะซึมเศร้าของร่างกายกระดูกสันหลังหรือการขยายตัวของกระดูกสันหลัง intervertebral

2. Myelography

อัตราการอุดตันที่สมบูรณ์ของพื้นที่ subarachnoid มีสัดส่วนมากกว่า 95% และข้อบกพร่องในการเติมรูปถ้วยทั่วไป

3.CT และ MRI

CT scan นั้นยากที่จะทำการวินิจฉัยที่ชัดเจนเนื้องอกแสดงให้เห็นเนื้องอกที่มีสัญญาณต่ำสุดในภาพ MRI T1 ซึ่งแสดงให้เห็นว่าเป็นเนื้องอกที่มีสัญญาณสูงในภาพที่มีน้ำหนัก T2 หลังจากการถ่ายภาพที่ปรับปรุงแล้วเนื้องอกที่เป็นของแข็งนั้น ทวีความรุนแรงมากขึ้นของเนื้องอกจำนวนเล็กน้อยแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มประสิทธิภาพที่ไม่สม่ำเสมอและขึ้นอยู่กับระดับกายวิภาคของเนื้องอกที่เกิดการเปลี่ยนแปลงของเส้นประสาทไขสันหลังที่สอดคล้องกัน

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและความแตกต่างของกระดูกสันหลัง schwannomas

มี radiculopathy ที่เห็นได้ชัด, กีฬา, และการรบกวนประสาทสัมผัสที่พัฒนาจากด้านล่างขึ้นไปมีพื้นที่แพ้ผิวหนังในระดับส่วนเนื้องอกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการปรากฏตัวของกลุ่มอาการของโรคเส้นประสาทไขสันหลังไขสันหลังซึ่งจะแสดงเป็นส่วนแผลด้านล่าง อัมพาตมอเตอร์และความรู้สึกสัมผัสลดลงของประสาทสัมผัสลึกปวด contralateral การสูญเสียอุณหภูมิและการเปลี่ยนแปลงในการเปลี่ยนแปลงของน้ำไขสันหลังมักจะทำให้เกิดอาการปวดกำเริบแนะนำความเป็นไปได้ของ schwannoma extramedullary ของไขสันหลังต้องตรวจสอบเสริมที่จำเป็นเพื่อยืนยันการวินิจฉัย .

สำหรับเนื้องอก intradural การวินิจฉัยแยกโรคที่สำคัญคือ meningioma Meningioma มักจะเกิดขึ้นในกระดูกสันหลังทรวงอก แต่อุบัติการณ์จะสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในผู้หญิงมากกว่าในผู้ชายเนื้องอกไม่ค่อยเติบโตไปที่หลุมประสาทและแสดงมวล paravertebral ศูนย์เนื้องอกตั้งอยู่ในรูประสาทหรือรอยโรคเนื้อเยื่ออ่อน paravertebral การวินิจฉัยแยกโรคควรคำนึงถึง ganglioneuroma, neutrophiloma, paraganglioma หรือมะเร็งในท้องถิ่นและ sarcoma ที่มาจากปมประสาทหรือขี้สงสารหลัง การขยายตัวของศูนย์กลางและแผลอื่น ๆ