ภาวะไขมันพอกตับแบบโปรเกรสซีฟ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการสลายไขมันแบบก้าวหน้า lipodystrophy ก้าวหน้าเป็นโรคระบบประสาทอัตโนมัติที่หายากที่โดดเด่นด้วยความผิดปกติของการเผาผลาญเนื้อเยื่อไขมัน. ลักษณะทางคลินิกและเนื้อเยื่อวิทยาจะกระจายอย่างช้าๆในระดับทวิภาคีก้าวหน้าสมมาตรพื้นสมมาตรดีกำหนดเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังฝ่อหรือหายตัวไป บางครั้งสามารถใช้ร่วมกับ hyperplasia เนื้อเยื่อไขมันและการเจริญเติบโตมากเกินไป เนื่องจากช่วงของการฝ่อไขมันมันสามารถแบ่งออกเป็น lipodystrophy ที่มีการแปล (โรค Simons หรือการขาดสารอาหารไขมันที่ศีรษะและหน้าอก) และ lipodystrophy ระบบ (ดาวน์ซินโดรม Seip-Laurence) ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.0001% - 0.0002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การขาดสารอาหาร
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด lipodystrophy ที่ก้าวหน้า
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุไม่ทราบสาเหตุเนื่องจากความเสียหายของสมองส่วนกลางและ interbrain ส่งผลให้เกิดการหลั่งฮอร์โมนต่อมใต้สมองล่วงหน้าหรือความผิดปกติของการทำงานของ mesodermal interstitial Sissons พบว่าผู้ป่วยบางรายที่มี glomerulonephritis และ complement (C3) น้อย มีประวัติครอบครัว
(สอง) การเกิดโรค
ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับรอยโรค hypothalamic และ neuropathy sympathetic post-ganglionic ควบคู่ไปกับเส้นประสาทไขสันหลัง hypothalamus มีบทบาทกำกับดูแลใน gonadotropins, ต่อมไทรอยด์ฮอร์โมนกระตุ้นและต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ทางกายวิภาคและมีความสัมพันธ์ใกล้ชิดกับ ดูเหมือนว่าจะมีขอบเขตระหว่างเขตที่หายไปของเนื้อเยื่อไขมันของ adipose dystrophy และโซนปกติหรือโซนอ้วนเขตแดนนี้ดูเหมือนว่าจะมีความสัมพันธ์บางอย่างกับส่วนของเส้นประสาทไขสันหลังโดยปกติร่างกายจะแบ่งออกเป็นร่างกายส่วนบนและร่างกายส่วนล่างโดยเอว 1 ถึง 2 ส่วน
การศึกษาอื่นแสดงให้เห็นว่าองค์ประกอบ hypothalamic และต่อมใต้สมองเป็นระบบควบคุมการเผาผลาญและการหายไปของไขมันที่เกี่ยวข้องกับการส่งเสริมการถ่ายโอนไขมันที่ผลิตโดยระบบอาจมีประวัติไข้เฉียบพลันและข้อบกพร่องต่อมไร้ท่อเช่น hyperthyroidism และต่อมใต้สมอง โรคไข้สมองอักเสบต่ำและต่ำกว่าได้รับบาดเจ็บปัจจัยทางจิตการมีประจำเดือนในช่วงต้นและการตั้งครรภ์สามารถเป็นสาเหตุและมุมมองปัจจุบันของบทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมยังไม่ได้รับการรวม
การป้องกัน
การป้องกันการสลายไขมันแบบก้าวหน้า
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพและเนื่องจากการพักผ่อนโภชนาการการนวดและการบำบัดทางกายภาพผู้ป่วยบางรายสามารถฟื้นไขมันที่หายไปได้
โรคแทรกซ้อน
lipodystrophy ก้าวหน้า ภาวะแทรกซ้อนการ ขาดสารอาหาร
การขาดสารอาหารไขมันนอกจากโรคไตแล้วผู้ป่วยมักจะมีอาการคล้ายกับการสลายไขมันในระบบ ได้แก่ : ภาวะขนดกเบาหวาน, ปัญญาอ่อนตับ, ไขมันในเลือดสูงและก้อนใต้ผิวหนัง มันควรจะแตกต่างจาก scleroderma และโรคการเผาผลาญไขมันอื่น ๆ และควรจะแตกต่างจากสาเหตุอื่น ๆ ของโรคไต ผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงมักมีพัฒนาการทางร่างกายที่ไม่ดีและแม้กระทั่งภาวะปัญญาอ่อน
อาการ
อาการที่เกิดจากความเสื่อมของไขมันที่เพิ่ม ขึ้นอาการที่ พบบ่อย ผิวหนังเหี่ยวย่นท้องเสียน้ำหนักลดร่างกายส่วนล่างร่างกายบางทั้งสองข้างของแก้มและเป้าเว้าปัสสาวะส่วนบนของร่างกายที่เรียบง่ายประเภทผิวที่ไม่ติดมันไขมันใต้ผิวหนัง
ก้าวหน้า lipodystrophy เป็นโรคระบบประสาทอัตโนมัติที่หายากลักษณะความผิดปกติของการเผาผลาญเนื้อเยื่อไขมัน adipose. ลักษณะทางคลินิกและเนื้อเยื่อวิทยามีการกระจายอย่างช้าๆทั้งสองข้างสมมาตรมีขอบที่กำหนดไว้อย่างดี, เนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังฝ่อหรือ หายไปบางครั้งก็รวมกับ hyperplasia เนื้อเยื่อไขมัน, ยั่วยวน
เนื่องจากช่วงของการฝ่อไขมันมันสามารถแบ่งออกเป็น lipodystrophy ที่มีการแปล (โรค Simons หรือการขาดสารอาหารไขมันที่ศีรษะและหน้าอก) และ lipodystrophy ระบบ (ดาวน์ซินโดรม Seip-Laurence)
1. ผู้ป่วยส่วนใหญ่เริ่มต้นจาก 5 ถึง 10 ปีผู้หญิงเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นและการโจมตีและความคืบหน้าจะช้าลงในช่วงเริ่มต้นของโรคเนื้อเยื่อไขมันส่วนบนใบหน้าหรือส่วนบนจะหายไปจากนั้นก็ขยายตัวลงที่เกี่ยวข้องกับก้นและต้นขา การกระจายความสมมาตรระยะเวลาของโรคนานถึง 2 ถึง 6 ปีสามารถหยุดได้ด้วยตัวเองการแสดงออกทางสีหน้าของผู้ป่วยเว้าทั้งสองข้างของแก้มและข้อเท้าผิวหนังหย่อนคล้อยและสูญเสียความยืดหยุ่นตามปกติแก้มและไขมันรอบเปลือกตาหายไป สะโพกอาจมี hyperplasia เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังที่เห็นได้ชัดและยั่วยวน แต่มือและเท้ามักจะไม่ได้รับผลกระทบ
2. ผู้ป่วยสามารถแสดงการหายตัวไปของเนื้อเยื่อไขมัน, การอยู่ร่วมกันของโรคอ้วนพิเศษและเนื้อเยื่อไขมันปกติและรวมลักษณะพื้นฐานของโรคต้นทุนในรูปแบบที่แตกต่างกันตามการรวมกันที่แตกต่างกันประเภทต่อไปนี้สามารถแสดง:
1 ร่างกายส่วนบนเป็นเรื่องปกติร่างกายส่วนล่างเป็นโรคอ้วน
2 ร่างกายส่วนบนผอมร่างกายส่วนล่างอ้วน
3 การสูญเสียน้ำหนักร่างกายส่วนบนง่าย ๆ ;
4 ร่างกายส่วนบนเป็นโรคอ้วน;
5 ประเภทร่างกายลดน้ำหนักลดลง;
6 ประเภทการสูญเสียน้ำหนักของร่างกาย;
7 โรคอ้วนครึ่งความยาว
3. ผู้ป่วยอาจมีการเปลี่ยนแปลงของความชื้นในผิวหนัง, เหงื่อออกผิดปกติ, polyuria, ความทนทานต่อกลูโคสบกพร่อง, อิศวร, การเคลื่อนไหวของหลอดเลือดไม่เสถียร, ปวดหัวหลอดเลือด, ปวดท้อง, อาเจียน, ผิวหนังและเล็บโภชนาการและความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางอื่น ๆ กรณีอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของต่อมไร้ท่อเช่น dysplasia ที่อวัยวะเพศ, ความผิดปกติของต่อมไทรอยด์, acromegaly และความผิดปกติของประจำเดือน ฯลฯ โดยทั่วไปภายใน 5 ถึง 10 ปีหลังจากที่เริ่มมีอาการอาการค่อยๆเสถียร
4. กล้ามเนื้อกระดูกของผู้ป่วยผมขนเต้านมและต่อมเหงื่อเป็นปกติไม่มีความผิดปกติของกล้ามเนื้อความแข็งแรงทางกายภาพของผู้ป่วยส่วนใหญ่จะไม่ได้รับผลกระทบและการพัฒนาทางร่างกายและจิตใจในช่วงระยะเวลาของโรคไม่ได้รับผลกระทบ , scleroderma
5. ผู้ป่วยทารกแรกเกิดหรือทารกมักมีรอยโรคในระบบและอวัยวะหลายส่วนนอกเหนือจากศีรษะใบหน้าลำคอลำตัวและแขนขารวมถึงเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังและอวัยวะภายในนอกจากนี้ยังสามารถเชื่อมโยงกับสูง ไขมันในเลือด, เบาหวาน, hepatosplenomegaly, ผิวคล้ำ, หัวใจและกล้ามเนื้อมากเกินไป
ตรวจสอบ
การขาดสารอาหารไขมันก้าวหน้า
ผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการเปิดเผยว่าซีรั่ม chylomicrons ไลโปพรีโอเบต้าและไตรกลีเซอไรด์ลดลง 70% ของผู้ป่วยที่มี C3 ลดลงและ 90% เป็นโรคไตอักเสบ
1. การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อผิวหนังและใต้ผิวหนังแสดงให้เห็นว่าเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังฝ่อและผิวหนังปกติ
2. Electromyography แสดงกล้ามเนื้อและเส้นประสาทปกติ
3. B-ultrasound สามารถพบได้ว่าอวัยวะที่ได้รับผลกระทบนั้นหดตัวและเล็กลง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุความก้าวหน้าของ lipodystrophy
ตามการหายตัวไปของเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังกล้ามเนื้อและกระดูกเป็นปกติเนื้อเยื่อไขมันจะหายไปในการตรวจเนื้อเยื่อที่มีชีวิตและไขมันใต้ผิวหนังจะหายไปและการเพิ่มขึ้นและสภาวะปกติสามารถยืนยันได้โดยการรวมกันในหลายวิธี
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ใบหน้าด้านข้างฝ่อ: ฝ่อก้าวหน้าด้านหนึ่งของใบหน้า, ผิวหนัง, เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและกระดูกมีส่วนร่วมทั้งหมด
2. โรคกล้ามเนื้อเสื่อมในภาษาท้องถิ่น: เช่นใบหน้าไหล่ - เสมหะ, ซึ่งแสดงออกว่าเป็นการสูญเสียกล้ามเนื้อใบหน้าที่มีความแข็งแรงของกล้ามเนื้ออ่อนแรง, EMG แสดงให้เห็นความเสียหายของกล้ามเนื้อ, ไขมันใต้ผิวหนังยังคงอยู่
3. การสูญเสียน้ำหนักมากเกินไป: กรณีส่วนใหญ่ของการสูญเสียน้ำหนักมากเกินไปที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ สามารถตรวจสอบสาเหตุเช่นเนื้องอกมะเร็งติดเชื้อเรื้อรังและความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารในระยะยาว
