ภูมิคุ้มกัน thrombocytopenic purpura ในผู้สูงอายุ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับจ้ำ thrombocytopenic ภูมิคุ้มกันในผู้สูงอายุ ภูมิคุ้มกัน thrombocytopenic purpura (ITP) เป็นกลุ่มอาการทางคลินิกที่เกิดจากการลดอายุของเกล็ดเลือดที่เกิดจากการรวมกันของแอนติบอดี autoreactive และเกร็ดเลือดคุณสมบัติทั่วไปคือ: 1 เกล็ดเลือดลดลงต่อพ่วง 2 สาเหตุหลักคือการไกล่เกลี่ยภูมิคุ้มกัน ความเสียหายมากเกินไปที่เกิดจากตะกั่ว 3 megakaryocytes ไขกระดูกมักจะเพิ่มขึ้นหรือปกติส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติครบกำหนดจะมีสองกลุ่ม: กลุ่มหนึ่งคือภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจาก autoantibody (ไม่ทราบสาเหตุ) กลุ่มอื่น ๆ คือแอนติบอดี allogeneic ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ผู้สูงอายุ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
สาเหตุของจ้ำภาวะเกล็ดเลือดต่ำในผู้สูงอายุ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างเต็มที่
(สอง) การเกิดโรค
ชนิดเฉียบพลัน
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีประวัติของการติดเชื้อไวรัสเช่นหัดเยอรมันหัดอีสุกอีใสโรคเริมคางทูมหรือระบบทางเดินหายใจส่วนบน 1 ถึง 3 สัปดาห์ก่อนเริ่มมีอาการของโรคความสัมพันธ์ระหว่างการติดเชื้อและภาวะเกล็ดเลือดต่ำยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างเต็มที่ ร่างกายผลิตแอนติบอดีที่สอดคล้องกันและสร้างภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน (IC) IC จับกับตัวรับ Fc (FcR) บนเกร็ดเลือดทำให้เกิดการทำลายเซลล์เป้าหมายนอกจากนี้การติดเชื้อไวรัสก็อาจเปลี่ยนโครงสร้างของเกล็ดเลือดและทำให้มัน เกล็ดเลือดเป็นภูมิคุ้มกันสร้าง autoantibodies ทำปฏิกิริยากับแอนติเจนของเกล็ดเลือดผูกกับ FcR ของระบบโมโนนิวเคลียร์ - phagocytic และเป็น phagocytosed การติดเชื้อไวรัสสามารถทำลาย megakaryocytes โดยตรงส่งผลกระทบต่อการผลิตเกล็ดเลือดและลด thrombocytopenia ทั้งตัวรับ macrophage Fc และ splenectomy สามารถเพิ่มเกล็ดเลือดและบ่งชี้ว่าพวกมันมีบทบาทในการทำให้เกิดโรคของ ITP
2. ประเภทเรื้อรัง
(1) ปัจจัยที่มีผลต่อระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย: ในปี 1951 เมื่อ Harrington พบว่าเขาถูกฉีดเข้ากับพลาสมาจากผู้ป่วย ITP, เกล็ดเลือดในตับตับลดลงอย่างรวดเร็วปรากฏขึ้น, ยืนยันการปรากฏตัวของปัจจัยต่อต้านเกล็ดเลือดในผู้ป่วย ITP; คุณสมบัติทางกายภาพและทางเคมีของมันคือ IgG ปัจจุบันแอนติบอดีต่อต้านเกร็ดเลือดได้รับการยอมรับว่าเป็นสาเหตุหลักของภาวะเกล็ดเลือดต่ำในผู้ป่วย ITP หลังจากปีของการวิจัยแอนติบอดีต่อต้านเกล็ดเลือดจะถูกกำหนดเป้าหมายหลักที่ glycoprotein (Gp) บนแผ่นเกล็ดเลือด IIIa, GpIb / IX, GpIIb และไซต์แอนติเจนอื่น ๆ ผูกและยังสามารถโต้ตอบกับ cardiolipin แอนติเจน, MHC คลาส I โมเลกุลในปีที่ผ่านมา autoantibodies ของสมาชิกในครอบครัวรวมανβ3 autoantibodies แสดงให้เห็นว่ามีแอนติเจนต่าง ๆ จำแอนติเจนเกล็ดเลือด ดังนั้นโรคอาจเป็นกลุ่มอาการที่ผลิตแอนติบอดีต่อต้านเกร็ดเลือดที่มีแอนติเจนที่แตกต่างกัน
(2) กลไกของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ: ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าเกล็ดเลือดจะจับกับ autoantibodies และจับกับ FcR ในระดับมหึมาโมโนนิวเคลียร์และในที่สุดก็กลายเป็น phagocytose ทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำเมื่อแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดมีมาก IgG สามารถเกิดขึ้นได้ ส่วนประกอบที่รวมแล้วเปิดใช้งานจะผูกกับ C3bR (ส่วนใหญ่แสดงในตับ) บน macrophages ผ่าน C3b และในที่สุดก็กลายเป็น phagocytosed; การแสดงออกของ FcR และ C3bR ในโมโนโครมขนาดมหึมาเพิ่มขึ้นเมื่อการติดเชื้อไวรัสเกิดขึ้นการทำลายของเกล็ดเลือดและไวรัสยัง สร้างความเสียหายโดยตรง megakaryocytes เพื่อลดการผลิตเกล็ดเลือด megakaryocytes และเกล็ดเลือดมีแอนติเจนที่พบบ่อยดังนั้นนอกเหนือไปจากเกล็ดเลือดแอนติบอดียังทำหน้าที่ megakaryocytes ทำให้ครบกำหนดที่จะเกิดขึ้นและการผลิตเกล็ดเลือดจะลดลงหรือถูกทำลายอย่างรวดเร็วในไขกระดูก
(3) ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน: การยับยั้งการทำงานของ T cell ในผู้ป่วยที่มี ITP จะเพิ่มการผลิตแอนติบอดีโดยเปิดใช้งานเซลล์ B เซลล์ CD5 + B ในเลือดรอบข้างของผู้ป่วย ITP ที่ใช้งานจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและแอนติบอดี ผล
(4) บทบาทของตับและม้ามในการเกิดโรคของ ITP: ม้ามได้รับการพิสูจน์แล้วว่าเป็นเว็บไซต์หลักของการผลิตแอนติบอดีเกล็ดเลือดในการเพาะเลี้ยงเนื้อเยื่อหลอดทดลองยืนยันว่าม้ามสามารถสังเคราะห์ IgG และความสามารถของม้ามในการสังเคราะห์ IgG ในผู้ป่วย ITP การรักษา macrophage ปิด FcR และการรักษาม้ามมีประสิทธิภาพแสดงให้เห็นว่าม้ามเป็นเว็บไซต์หลักของการทำลายของเกล็ดเลือดแอนติบอดีในเกล็ดเลือดในรูปแบบ dimers หนาแน่นเปิดใช้งานส่วนประกอบในการผลิต C3b และตับถูกบล็อกโดย C3bR เกล็ดเลือดถูกทำลายนอกจากนี้ไขกระดูกยัง สถานที่ที่เซลล์เป้าหมายถูกทำลาย
(5) การผลิตเกล็ดเลือดลดลง: การศึกษาอัตราเกล็ดเลือดอัตโนมัติบ่งชี้ว่าอัตราการหมุนเวียนของเกล็ดเลือดเป็นปกติหรือลดลงในผู้ป่วย ITP ส่วนใหญ่เราได้รวมแสงสำหรับ Gp Ib, IIb, IIIa ในการพัฒนาของไขกระดูก megakaryocytes ในผู้ป่วย ITP ค่าความหนาแน่นถูกวัดและพบว่าค่าความหนาแน่นของแสงรวมของ megakaryocytes Gp Ib, IIb, IIIa นั้นต่ำกว่าการควบคุมปกติอย่างมีนัยสำคัญ (P <0.005) ข้อสรุปข้างต้นบ่งชี้ว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำของ ITP ไม่เพียง แต่ได้รับความเสียหายมากเกินไป ปัจจัย
(6) ข้อบกพร่องของเซลล์ต้นกำเนิด: การศึกษาโดยใช้แบบจำลองสัตว์ของโรคภูมิต้านตนเองในหนูตัวผู้ W / BF1 แสดงให้เห็นว่า: ปริมาณรังสีที่ร้ายแรงของร่างกาย (8.5 Gy) ไปยังหนูแล้วตามด้วย BABL / C อินพุตไปยังเซลล์ T ในเซลล์ไขกระดูกของหนูเกล็ดเลือดของหนูที่รอดชีวิตกลับมาเป็นปกติหลังจากการปลูกถ่ายในทางกลับกันไขกระดูกของหนูตัวผู้ที่มีเซลล์ W / BF1 de-celled จะถูกย้ายไปที่หนูที่มีสุขภาพหลังจากการฉายรังสีที่ทำให้ถึงตาย การทดสอบข้างต้นแสดงให้เห็นว่าเซลล์ต้นกำเนิดมีข้อบกพร่องในหนูแพ้ภูมิตัวเอง
(7) บทบาทของสโตรเจน: โรคนี้พบมากในผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์ง่ายต่อการกำเริบในระหว่างตั้งครรภ์การคาดการณ์ว่าสโตรเจนอาจมีส่วนร่วมในโรคเชื่อว่าสโตรเจนสามารถเพิ่ม phagocytosis ของม้ามบนเกล็ดเลือด
การป้องกัน
thrombocytopenic จ้ำป้องกันภูมิคุ้มกันผู้สูงอายุ
ผู้ป่วยเฉียบพลันที่มีเลือดออกรุนแรงควรอยู่บนเตียงเพื่อหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บและห้ามมิให้ใช้ยาต้านเกล็ดเลือดเช่นแอสไพริน
โรคแทรกซ้อน
ผู้ป่วยสูงอายุที่มีจ้ำ thrombocytopenic ภูมิคุ้มกัน ภาวะแทรกซ้อนของ โรคโลหิตจาง
โรคโลหิตจางที่พบบ่อยกรณีที่รุนแรงอาจมีระบบทางเดินอาหารเลือดออกทางเดินปัสสาวะที่ร้ายแรงที่สุดสามารถเกิดขึ้นในสมองอาการตกเลือดสามารถบรรเทาได้โดยอัตโนมัติภายในหกเดือนตามด้วยการติดเชื้อ
อาการ
thrombocytopenic จ้ำผู้ป่วยสูงอายุที่มีภูมิคุ้มกันจ้ำอาการอาการที่พบบ่อย thrombocytopenic กำเริบเลือดออกเกล็ดเลือดชีวิตสั้นลงจมูกเลือดออกเลือดตีบ ecchymosis ต่อมน้ำเหลืองในกะโหลกศีรษะ intracranial ตกเลือดขยายตุ่มพอง
ชนิดเฉียบพลัน
พบมากในเด็ก, ไม่มีความแตกต่างทางเพศ, การโจมตีเฉียบพลัน, 1 ถึง 3 สัปดาห์ก่อนที่จะเริ่มมีการติดเชื้อไวรัส, การติดเชื้อทางเดินหายใจ, ฯลฯ , เด็กบางคนหลังการฉีดวัคซีน, ผู้ป่วยที่มีเลือดออกยกเว้น นอกจากนี้เลือดตุ่มตุ่มยังสามารถเห็นกรณีที่รุนแรงอาจมีระบบทางเดินอาหารเลือดออกทางเดินปัสสาวะที่ร้ายแรงที่สุดสามารถเกิดขึ้นในกะโหลกศีรษะเลือดออกในสมองอาการสามารถบรรเทาได้โดยอัตโนมัติภายในหกเดือนความรุนแรงและสถานที่ตั้งของเลือดออกทางกายภาพขึ้นอยู่กับคนส่วนใหญ่ อาการบวมไม่มีตับและม้ามเด็กจำนวนเล็กน้อยอาจมีม้ามโตเล็กน้อย
2. ประเภทเรื้อรัง
พบมากในผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่อัตราส่วนของอุบัติการณ์ชายต่อหญิงประมาณ 1: 3, การโจมตีที่ร้ายกาจเลือดออกอ่อนตุ่มเยื่อเมือกและระบบทางเดินอาหารเป็นของหายากเลือดออกทางเดินปัสสาวะเลือดออกจมูกหรือ menorrhagia เช่นซ้ำ การตกเลือดสามารถเกิดขึ้นโรคโลหิตจางระดับมีความสอดคล้องกับเลือดออกสัญญาณทางกายภาพนอกเหนือไปจากเสมหะกลากโดยทั่วไปไม่มีตับและม้ามต่อมน้ำเหลืองบวม
ตรวจสอบ
การตรวจของจ้ำภาวะเกล็ดเลือดต่ำในผู้สูงอายุ
1. จำนวนเกล็ดเลือด: ชนิดเฉียบพลันมีมากกว่า 20 × 109 / ลิตรและชนิดเรื้อรังส่วนใหญ่อยู่ในช่วง (30-80) × 109 / ลิตร
2. ความเข้มข้นของเฮโมโกลบิน: สามารถลดลงได้เฉพาะเมื่อมีการสูญเสียเลือดมากและชนิดเฉียบพลันเป็นปกติ
3. การทดสอบคานแขน: บวกมากขึ้น
4. เลือดออกเวลา: ปกติหรือนาน
5. การทดสอบการหดตัวของก้อน: ปกติหรือไม่ดี
6. การตรวจไขกระดูก: การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญคือการเพิ่ม megakaryocyte หรือปกติส่วนใหญ่มาพร้อมกับความผิดปกติที่ครบกําหนดและการผลิตของ megakaryocytes เกล็ดเลือดชนิดลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
7. แอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับเกล็ดเลือด: PAIgG, PAIgM, PAIgA, PAC3 มักจะเพิ่มขึ้น
8. ชีวิตเกร็ดเลือด: สั้นลง
9. การทดลองจับแอนติเจน: เทมเพลตเคลือบ glycoprotein monoclonal antibody จะใช้ในการจับแอนติเจนที่สอดคล้องกันบนเกล็ดเลือดและ autoantibody ในซีรั่มของผู้ป่วยก็จะถูกผูกติดกับแอนติเจนที่สอดคล้องกัน การทดสอบนี้มีความหมายมากกว่า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของจ้ำ thrombocytopenic ภูมิคุ้มกันในผู้สูงอายุ
เกณฑ์การวินิจฉัย
มาตรฐานที่กำหนดโดยการประชุมแห่งชาติเกี่ยวกับการอุดตันและห้ามเลือดในปี 1986 คือ:
1. การทดสอบภาวะเกล็ดเลือดต่ำหลายรายการ
2. ไม่มีม้ามหรือเพิ่มขึ้นเพียงเล็กน้อยเท่านั้น
3. การตรวจไขกระดูกแสดงการเพิ่มขึ้นหรือ megakaryocyte ปกติที่มีความผิดปกติของการเจริญเติบโต
4. ยกเว้น thrombocytopenia รอง
5. มี 5 รายการต่อไปนี้:
1 การรักษา prednisone มีประสิทธิภาพ;
2 ตัดม้ามที่มีประสิทธิภาพ;
แอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับเกล็ดเลือด 3 บวก;
4PAC3 เป็นบวก
5 เกล็ดเลือดสั้นลง
