glomerulosclerosis ปล้องโฟกัส
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ glomerulosclerosis ปล้องโฟกัส Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) เป็นโรคที่พบได้บ่อยในเด็กและผู้ใหญ่ที่มี nephrotic syndrome (NS) ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาเป็นแผลเป็นของไตที่มีหรือไม่มี ด้วยการก่อตัวและการยึดเกาะของเซลล์โฟมในเส้นเลือดฝอย Focality หมายถึงมีเพียงบางส่วนของ glomerulus เท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ (glomerulus ที่ได้รับผลกระทบน้อยกว่า 50% ส่วนที่เกี่ยวข้องกับ glomerulus หมายถึงส่วนของ glomerular sclerosis ที่เกี่ยวข้องกับระยะ glomerular ทั้งหมดของแก้ว การเปลี่ยนแปลงหรือการก่อแผลเป็น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.004% - 0.005% คนที่อ่อนแอ: ส่วนใหญ่ในเด็กและวัยรุ่น โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การขาดสารอาหารกลุ่มอาการของโรคไตโรคไตอาการบวมน้ำไขมันในเลือดสูง
เชื้อโรค
สาเหตุของ glomerulosclerosis ปล้องโฟกัส
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
FSGS มีปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคที่หลากหลายเช่นความเสียหายจากพิษการสร้างภูมิคุ้มกันของร่างกายและการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาซึ่งอาจทำให้เกิดความเสียหายของผนังเส้นเลือดฝอยการผลิตและเก็บรักษาโปรตีนโมเลกุลขนาดใหญ่และการสะสมของอิมมูโนโกลบูลิน มันทำให้เกิดการเสื่อมของ podocytes และแยกออกจากเมมเบรนชั้นใต้ดินพบว่าฟีโนไทป์ของ podocytes การเปลี่ยนแปลงใน FSGS หลัก แต่ก็ไม่มีความชัดเจนว่ารอยโรคของเซลล์เยื่อบุผิวเหล่านี้ทำให้เกิดการล่มสลายของเส้นเลือดฝอยและเส้นโลหิตตีบ FSGS อาจเป็นการรวมตัวกันของการซ่อมแซมเนื้อเยื่อหลังจากการกำเริบของแผลเซลล์เยื่อบุผิวการกำเริบอย่างรวดเร็วของแผล sclerosing โฟกัสหลังจากการปลูกถ่ายไตบ่งชี้การปรากฏตัวของปัจจัยระบบในการเกิดโรคของ FSGS
การเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาของ nephron ที่เหลือทำให้เกิดความดันโลหิตสูงชดเชยเส้นเลือดฝอยไต, hyperperfusion และ hyperfiltration ทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์เยื่อบุผิวและเซลล์บุผนังหลอดเลือด, ฟังก์ชั่นที่ผิดปกติของเซลล์ mesangial นำไปสู่ความก้าวหน้าก้าวหน้า เส้นโลหิตตีบเป็นส่วน ๆ กระบวนการทางพยาธิวิทยานี้สามารถทำให้รุนแรงขึ้นโดยการบริโภคของโปรตีนจำนวนมาก จำกัด การบริโภคโปรตีนและความดันโลหิตลดการรักษาความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดทำให้เกิดการรวมตัวของเกล็ดเลือดและการก่อตัวของ microthrombus และซ้ำเติมการพัฒนาของแผล; ที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคนี้เช่นการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัส "เรื้อรัง" หลังจากโรคไตอักเสบ, การปฏิเสธไตที่ปลูกถ่ายเรื้อรัง, โรคไตไหลย้อนและโรคไตยาแก้ปวดนอกจากนี้ยังมีการกรองไตของ myelin glomeruli อัตราสูงกว่า glomerulus ในบริเวณเยื่อหุ้มสมองและการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาก็เป็นสาเหตุของการเกิดโรคของ FSGS
ทั้งการใช้ยาและโรคเอดส์สามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคไตวายเรื้อรัง FSGS และภาวะไตวายแบบก้าวหน้าซึ่งอาจเป็นผลสุดท้ายของการอักเสบของไตส่วนใหญ่ proliferative อย่างไรก็ตามส่วนใหญ่เป็นกรณีพิเศษเป็นครั้งแรก ในช่วงเวลาของการตรวจชิ้นเนื้อไตชนิดเนื้อเยื่อทางจุลพยาธิวิทยาพบว่าเป็น FSGS
นอกจาก FSGS แล้วอาการเส้นโลหิตตีบส่วนปลายยังอาจเป็นผลสุดท้ายของการอักเสบของไตที่เพิ่มขึ้น (เช่นไตอักเสบหลังการติดเชื้อ) หรือเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของโรคไตจากการกรอง hyperfiltration และผู้ป่วยบางรายผ่านการโฟกัส หลังจาก hyperplasia ปล้องเนื้อร้ายปล้องและรอยแผลเป็นจะเกิดขึ้นซึ่งเป็นเรื่องธรรมดาในรอง glomerulonephritis
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังคงสรุปไม่ได้มีเพียงชุดของการสังเกตและการอนุมาน:
1. เมมเบรนดูดซึมเกินของโมเลกุลขนาดใหญ่
การศึกษาพบว่าการฉีดเข้าเส้นเลือดดำของโปรตีนภายนอกเข้าสู่สัตว์ทดสอบอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงคล้ายกับโรคนี้ชี้ให้เห็นว่าโปรตีนในระยะยาวจำนวนมากสามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์เยื่อบุผิวและการเจริญเติบโตมากเกินไปของเซลล์ mesangial ส่วนการชุบแข็ง
2. การเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาใน glomerulus
ในการเกิดโรคนี้บทบาทของเส้นเลือดฝอย glomerular vasospasm มีความสำคัญมากการวิจัยพิสูจน์ว่า nephrectomy บางส่วนหรือส่วนใหญ่จะดำเนินการในรูปแบบสัตว์และเนื้อเยื่อไตที่เหลืออยู่ focally และแข็งประมาณครึ่งปีแสดงให้เห็นว่าโรคอาจเกิดขึ้น เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลง hemodynamic กลไกอาจชดเชยเส้นเลือดฝอยความดันโลหิตสูงในเนื้อเยื่อไตที่เหลือเช่นเดียวกับลูกการขยายตัวของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กหลอดเลือด vasospasm เส้นเลือดฝอยไตสมบูรณ์เปิดการไหลเวียนของระบบที่นำไปสู่การ hyperperfusion ความดันสูงเมมเบรนเพิ่มการกรองโปรตีนและโมเลกุลที่ละลายน้ำได้มากขึ้นทำให้เกิดเยื่อบุผิวเสมหะความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและความผิดปกติของเซลล์ mesangial เช่นการควบคุมอาหารหรือการยับยั้งเอนไซม์ angiotensin แปลง glomeruli ความดันโลหิตสูงภายในเส้นเลือดฝอยจะบรรเทาลงและการพัฒนาของเส้นโลหิตตีบโฟกัสและปล้องจะชะลอตัวลงซึ่งเป็นตัวบ่งชี้เพิ่มเติมของบทบาทของ vasospasm เส้นเลือดฝอยไต
3. ไขมันในเลือดสูง
การเกิดและการพัฒนาของโรคนี้มีความสัมพันธ์เชิงบวกกับไขมันในเลือดสูงการศึกษาพบว่า:
1 การเพิ่มไขมันในอาหารอาจทำให้เกิดเส้นโลหิตตีบของไตในสัตว์ทดลองและระดับของรอยโรคในไตนั้นสอดคล้องกับระดับไขมันในเลือดที่เพิ่มขึ้น
2 หนูอ้วน แต่กำเนิดสามารถเกิดขึ้นตามธรรมชาติในกระบวนการของการเจริญเติบโต, เส้นโลหิตตีบปล้องส่วน
3 หลังการรักษาด้วยยาลดไขมันความเสียหายของไตจะลดลงเมื่อไขมันในเลือดลดลง
4 โรคอ้วนของมนุษย์ที่มีคอเลสเตอรอลในเลือด, ไตรกลีเซอไรด์เพิ่มขึ้นและการเต้นของหัวใจยั่วยวนไตอาจปรากฏคล้ายกับแผลหลัก glomerulosclerosis ปล้องหลักโฟกัสเงื่อนไขดังกล่าวโดยการควบคุมอาหารลดน้ำหนักที่จะลดน้ำหนักตามด้วยปัสสาวะ โปรตีนจะลดลงและกลุ่มอาการของโรคไตจะบรรเทาลง
ไขมันในเลือดสูงเป็นสาเหตุของการเกิด glomerular focal กลไกของการแบ่งส่วนของเส้นโลหิตตีบอาจเป็นไปได้ว่าเซลล์ mesangial มีความสามารถในการรับไลโปโปรตีนชนิดความหนาแน่นต่ำ (LDL), ตัวรับ LDL ออกซิไดซ์ในเซลล์ mesangial ดังนั้น glomeruli มันสามารถใช้ออกซิไดซ์ LDL ซึ่งเป็นไลโปโปรตีนที่มีศักยภาพมากที่สุดที่ทำให้เกิดหลอดเลือด LDL กระตุ้นการแพร่กระจายของเซลล์ mesangial และการตายของเซลล์นำไปสู่การเส้นโลหิตตีบไตดังกล่าวเช่นการไหลเวียนของเลือด การเปลี่ยนแปลงในการเรียนรู้และการกรองสูงสามารถนำไปสู่การโฟกัสของไต, เส้นโลหิตตีบปล้องและโปรตีนในนอกจากนี้การสะสมไขมันใน glomerulus ยังเป็นโฟกัส, เส้นโลหิตตีบปล้อง, ยักษ์ mononuclear ใน glomerulus phagocytes หรือเซลล์ mesangial กลืนกิน LDL ที่สะสมไว้ในรูปแบบเซลล์โฟมซึ่งมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาภาวะหลอดเลือดดังนั้นพวกเขาจึงสนับสนุนโฟกัสไต, เส้นโลหิตตีบส่วนและเส้นโลหิตตีบ มีการเกิดโรคที่พบบ่อยแม้ว่าไขมันในเลือดจะสูงกว่าโรคนี้ในแผลขนาดเล็กหรือโรคไตพังผืด แต่การแทรกซึมของเซลล์โฟมไตไม่ร้ายแรงเท่าโรคนี้การสะสมไขมันของไตยังสามารถทำให้เกิดเส้นเลือดฝอยไต endothelial ความเสียหายของเซลล์เช่นเดียวกับเกร็ดเลือดมหึมาการรวมตัวของ monocyte การกระตุ้นของไซโตไคน์เช่น IL-1, TGF, เป็นต้นอาจทำให้เซลล์ mesangial ขยายตัวเพิ่มส่วนประกอบเมทริกซ์เซลล์และเส้นเลือดฝอยไต การแข็งตัวของเซลล์
4. การแทรกซึมของ mononuclear macrophages ใน glomerulus
mononuclear macrophages ผลิต cytokines ที่หลากหลายที่กระตุ้นการแพร่กระจายของเซลล์ mesangial ที่นำไปสู่การแข็งตัวของเส้นโลหิตตีบและจำนวนของ macrophages mononuclear และ histocompatibility antigen (MHC) เพิ่มขึ้น 1a เซลล์ในโรคนี้ จำนวนเซลล์มีความสอดคล้องกับระดับของการโฟกัสและเซ็กเมนต์ sclerosis เซลล์และเซลล์ปัจจัยการยึดเกาะ (ICAM) นี้เปิดใช้งาน macrophages ซึ่งเปิดใช้งาน macrophages glomerular และในเวลาเดียวกัน interstitial ไต และระดับการแทรกซึมมีความสอดคล้องกับระดับโปรตีนและความผิดปกติของไตนอกจากนี้รอยโรคข้างต้นใน glomerulus ก็สัมพันธ์กับปริมาณโคเลสเตอรอลและการพัฒนาของโรคอ้วนรายการ interstitial ได้รับการรักษาด้วย prednisone การแทรกซึมของแมคโครฟาจนิวเคลียร์ได้รับการบรรเทาและการทำงานของไตดีขึ้น แต่การแทรกซึมและการแข็งตัวของเซลล์ไตยากที่จะบรรเทาได้ยากและโปรตีนในปัสสาวะจะไม่ดีขึ้น
5. vasospasm เส้นโลหิตฝอยของไต
เกร็ดเลือดเปิดใช้งานสามารถปล่อยปัจจัยกระตุ้นเกล็ดเลือด (PAF), ปัจจัยการเจริญเติบโตของเกล็ดเลือด (PDGF) ฯลฯ ปัจจัยเหล่านี้ทำหน้าที่เกี่ยวกับแผล mesangial และการทดลองแสดงให้เห็นถึงการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดเช่นเฮปาริน warfarin หรือ thromboxane สามารถบรรเทาโฟกัสของไตเส้นโลหิตตีบปล้องและลดโปรตีนโดยไม่ส่งผลต่อการไหลเวียนของเลือดในไตและอัตราการกรองของไต
6. ผลกระทบปัจจัยพลาสม่า
โรคสามารถกำเริบอย่างรวดเร็วหลังจากการปลูกถ่ายไตและอัตราการเกิดซ้ำสามารถถึง 35% ถึง 50% ดังนั้นจึงอาจพิจารณาได้ว่าปัจจัยพลาสมาบางอย่างอาจทำให้เกิดโรคในปีที่ผ่านมาผู้ป่วยบางรายได้รับการรักษาด้วย immunosorbent สำหรับโรคนี้ซึ่งสามารถลดโปรตีนในปัสสาวะ หลังจากการดูดซับโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้นอีกครั้งและการดูดซับอีกครั้งสามารถลดโปรตีนในปัสสาวะได้ซึ่งบ่งชี้ว่าผู้ป่วยมีสารในเลือดที่เพิ่มการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอยไต
7. รอยโรคของเซลล์เยื่อบุผิวอวัยวะภายใน
ในการเกิดและการพัฒนาของโรคนี้ไม่เพียง แต่การแพร่กระจาย mesangial เมทริกซ์มีบทบาทสำคัญ แต่ยังรอยโรคของเซลล์เยื่อบุผิวอาจเป็นจุดเริ่มต้นของโรคการสังเกตทางพยาธิวิทยาบันทึกว่าโรคมีทั้งเซลล์อวัยวะภายในเซลล์เจริญเติบโตมากเกินไปในเยื่อหุ้มเซลล์ (ไม่ใช่การแพร่กระจาย), การเจือจางของไซโตพลาสซึมกับการขยายตัวของเสมหะยั่วยวนเพื่อให้พื้นที่การกรองเพิ่มขึ้นและการรั่วไหลของการกรองไม่ดี, กลายเป็นเซลล์หลอก, ยั่วยวนและขยายเส้นเลือดฝอย vasospasm สร้างจุดเริ่มต้นการชุบแข็งแบบแบ่งส่วนเพื่อพัฒนาให้แข็งตัว
8. ปัจจัยทางพันธุกรรม
แม้ว่าจะมีรายงานไม่มากของโรคนี้ในพี่น้องของพี่น้อง แต่ก็มีรายงานว่าอัตราการเกิดซ้ำของผู้ป่วยที่มีแอนติเจน MHC เดียวกันทั้งหมดหลังจากการปลูกถ่ายเป็น 82% และอัตราการเกิดซ้ำของญาติที่ไม่สมบูรณ์คือ 53% ในขณะที่เวชภัณฑ์ allogeneic อื่น ๆ อัตราการกำเริบของโรคไตอยู่ที่ 35% ซึ่งเป็นปัจจัยชี้แนะทางพันธุกรรมอย่างมากและยังมีแนวโน้มสายเลือดที่สำคัญในสัตว์ทดลอง
การป้องกัน
การป้องกัน glomerulosclerosis ปล้องโฟกัส
หลักสูตรทางคลินิกของโรคแตกต่างกันไปอย่างมากและหลักสูตรของโรคแตกต่างกันไปดังนั้นการป้องกันควรเริ่มต้นจากสุขภาพของตัวเองมักจะหลีกเลี่ยงความเมื่อยล้าอาหารที่เหมาะสมการออกกำลังกายทางวิทยาศาสตร์เพิ่มสมรรถภาพทางกายปรับปรุงภูมิคุ้มกันของร่างกาย ผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนควรป้องกันและรักษาโรคหลักและภาวะแทรกซ้อนอย่างแข็งขันและมีประสิทธิภาพตัวอย่างเช่นหากพบการติดเชื้อยาปฏิชีวนะที่มีความไวต่อแบคทีเรียที่ทำให้เกิดโรคมีศักยภาพและไม่มีพิษต่อไตควรได้รับการคัดเลือกในเวลา ควรกำจัดโดยเร็วที่สุดเมื่อความเข้มข้นของอัลบูมินในพลาสมาน้อยกว่า 20g / L แนะนำว่าภาวะ hypercoagulable มีอยู่แล้วนั่นคือการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดควรเริ่มต้นสำหรับการเกิดลิ่มเลือดเส้นเลือดอุดตันควรเร็วที่สุดเท่าที่เป็นไปได้ คาดว่าจะยังคงมีผลภายใน 3 วัน thrombolysis ระบบหรือท้องถิ่นที่มี urokinase หรือ streptokinase รวมกับการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดและภาวะไตวายเฉียบพลันเช่นการรักษาที่ไม่เหมาะสมอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตการรักษาทันเวลาผู้ป่วยส่วนใหญ่คาดว่าจะฟื้นตัว
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน glomerulosclerosis ปล้องโฟกัส ภาวะแทรกซ้อน, การ ขาดสารอาหาร, กลุ่มอาการของโรคไต, กลุ่มอาการของโรคไต, ภาวะไขมันในเลือดสูง, อาการบวมน้ำ
1. การติดเชื้อ
ในการเชื่อมโยงกับการสูญเสียโปรตีน, การขาดสารอาหาร, ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและการใช้การรักษาด้วย glucocorticoid, การติดเชื้อเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของกลุ่มอาการของโรคไตเนื่องจากการใช้งานของ glucocorticoids, อาการทางคลินิกของการติดเชื้อมักจะไม่ชัดเจน สามารถเลือกได้ แต่ถ้าการรักษาไม่ตรงเวลาหรือไม่สมบูรณ์การติดเชื้อยังคงเป็นสาเหตุหลักของการกำเริบของโรคและประสิทธิภาพต่ำและยังนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วยซึ่งควรจะมีมูลค่าสูง
2. การเกิดลิ่มเลือดแทรกซ้อน embolization
ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นเนื่องจากความเข้มข้นของเลือดและไขมันในเลือดสูงนอกจากนี้เนื่องจากการสูญเสียโปรตีนบางชนิดและโปรตีนสังเคราะห์ชดเชยเพิ่มขึ้นก่อให้เกิดความไม่สมดุลของการแข็งตัวของเลือดแข็งตัวของเลือดแข็งตัวและระบบละลายลิ่มเลือดอุดตันและเส้นเลือดอุดตัน ภาวะแทรกซ้อน
3. ภาวะไตวายเฉียบพลัน
ผู้ป่วยที่มีอาการไตอาจลดการไหลเวียนของเลือดในไตเนื่องจากปริมาณเลือดไม่เพียงพอกระตุ้นให้เกิด azotemia ก่อนไตและบีบอัด tubules ของไตเนื่องจากมีอาการบวมน้ำคั่นระหว่างไตสูงและการอุดตันของท่อไตขนาดใหญ่ของ tubules ไตและท่อไต ความดันสูงทางอ้อมทำให้อัตราการกรองของไตลดลงอย่างกะทันหันทำให้เกิดภาวะไตวายเฉียบพลัน
4. ความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีนและไขมัน
hypoproteine mia ระยะยาวสามารถนำไปสู่การขาดสารอาหาร, การเจริญเติบโตของเด็กและการชะลอการพัฒนาอิมมูโนโกลบูลินทำให้เกิดภูมิคุ้มกันต่ำและการติดเชื้อการสูญเสียโปรตีนจากโลหะที่มีผลผูกพันสามารถทำให้ธาตุติดตาม (เหล็กทองแดงสังกะสี ฯลฯ ) ขาด; โปรตีนที่ไม่เพียงพอสามารถทำให้เกิดความผิดปกติของต่อมไร้ท่อการลดโปรตีนที่จับกับยาอาจส่งผลต่อเภสัชจลนศาสตร์ของยาบางตัว (เพิ่มความเข้มข้นของยาในพลาสมาฟรีเร่งการขับถ่าย) ส่งผลต่อประสิทธิภาพของยาเพิ่มความหนืดของเลือดในไขมันในเลือดสูง ภาวะแทรกซ้อนจะเพิ่มภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดและหัวใจส่งเสริมการแข็งตัวของเส้นโลหิตตีบและแผลที่ท่อคั่นระหว่างหน้าและส่งเสริมความก้าวหน้าเรื้อรังของโรคไต
อาการ
อาการที่พบบ่อยอาการที่พบบ่อย โปรตีนในปัสสาวะการติดเชื้อเอชไอวีอาการบวมน้ำที่เส้นโลหิตตีบไตเส้นโลหิตตีบไตวายไตวายกลุ่มอาการของโรคไตโปรตีนในปัสสาวะก้อนความดันโลหิตสูง
โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดในเด็กและวัยรุ่นเพศชายมากกว่าเพศหญิงเล็กน้อยผู้ป่วยบางรายมีการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนหรือเกิดอาการแพ้ก่อนที่จะเริ่มมีอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดคือกลุ่มอาการของโรคไตประมาณ 2/3 ของผู้ป่วย อาการบวมน้ำโปรตีนในปัสสาวะสามารถเป็น 1 ~ 30g / d ประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่มีปัสสาวะปัสสาวะกล้องจุลทรรศน์เป็นเรื่องธรรมดาปัสสาวะขั้นต้นเป็นครั้งคราว 30% ถึง 50% ของผู้ใหญ่ที่มีความดันโลหิตสูงถาวรหรือประสิทธิภาพ สำหรับโรคไตเรื้อรัง, โปรตีนในปัสสาวะ 24 ชั่วโมงของผู้ป่วย <3.5g / d, อาการบวมน้ำไม่ชัดเจน, ปัสสาวะบ่อย, ความดันโลหิตสูงและภาวะไตวาย, และมากกว่า 50% สามารถเป็นอาการของโรคไต, มี "สามสูงและต่ำหนึ่ง" อาการทางคลินิกเป็นจำนวนน้อยของผู้ป่วยที่ไม่มีอาการชัดเจนบางครั้งพบในโปรตีนประจำปัสสาวะทดสอบปัสสาวะชนิดของโปรตีนที่ไม่มีอาการนี้สามารถมีอายุการใช้งานเป็นเวลานานการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีจำนวนเล็ก ๆ ของผู้ป่วยยังค่อยๆพัฒนาเป็นภาวะไตวายระยะสุดท้าย โปรตีนส่วนใหญ่นั้นไม่สามารถเลือกได้ แต่ในระยะแรกอาจมีการคัดเลือกสูงหรือปานกลางได้ความเข้มข้นของซีรั่ม C3 เป็นปกติระดับ IgG จะลดลงและการทำงานของท่อไตในระยะใกล้จะทำให้เกิดอาการผิดปกติ บวก .
อาการทางคลินิกของพยาธิสภาพที่แตกต่างกันของโรคนี้จะแตกต่างกันเล็กน้อย FSGS ทั่วไปที่มียั่วยวนไตโปรตีนในปัสสาวะน้อยกว่าเซลล์ชนิด FSGS มักจะมีโปรตีนจำนวนมาก (> 10g / d) และมีแนวโน้มที่จะภาวะไตวาย มีรายงานว่า 60% ของผู้ป่วยที่มีเซลล์ชนิด FSGS มี serum creatinine> 2mg / dl ในขณะที่ผู้ป่วยที่มี FSGS ทั่วไป 10% มี creatinine ในซีรั่มที่สูงขึ้น FSGS ที่ยุบลงยังมีโปรตีนในปัสสาวะที่สำคัญมากกว่า> 10g / d ชนิดนี้มีความรุนแรงมากขึ้นและความดันโลหิตสูงจะค่อนข้างน้อยประเภทนี้ป่วยอย่างรุนแรงและดำเนินไปอย่างรวดเร็วโดยมักเข้าสู่ภาวะไตวายระยะสุดท้าย (ESRF) 1 ถึง 2 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ
อาการทางคลินิกของเด็กมีความคล้ายคลึงกับผู้ใหญ่ส่วนใหญ่กลุ่มอาการของโรคไตและอาการของความดันโลหิตสูงและภาวะไตวายต่ำกว่าผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ (40% -60%) FSGS พัฒนาเรื้อรังและในที่สุดนำไปสู่ภาวะไตวาย ผู้ป่วยจำนวนน้อย (10% ถึง 15%) ดำเนินการเร็วขึ้นและมีภาวะไตวายก่อนหน้านี้
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ glomerulosclerosis ปล้องโฟกัส
การตรวจปัสสาวะเป็นประจำ
กล้องจุลทรรศน์ปัสสาวะ, โปรตีน, ปัสสาวะเม็ดโลหิตขาวปลอดเชื้อ, กลูโคสและความผิดปกติของท่อไตมีปัสสาวะกรดอะมิโนและปัสสาวะฟอสเฟตอัตราการเกิดสูงกว่า NS ชนิดอื่น ๆ
2. ตรวจเลือด
มีนัยสำคัญ hypoalbuminemia, อัลบูมินในพลาสมามักจะน้อยกว่า 25g / L, ไม่กี่สามารถน้อยกว่า 10g / L, อัตราการกรองไต (GFR) ลดลง, ยูเรียไนโตรเจนในเลือด, creatinine เพิ่มขึ้น, ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีไขมันสูง เลือดซีรั่ม C3 เป็นปกติระดับ IgG ลดลง C1q ส่วนใหญ่เป็นปกติ 10% ถึง 30% ของผู้ป่วยที่มีคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหมุนเวียนบวกปริมาณเลือดจะลดลง hematocrit สามารถเพิ่มขึ้นเม็ดเลือดขาวและการจัดหมวดหมู่เป็นปกติและเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นเล็กน้อย การกักเก็บน้ำอาจทำให้ความเข้มข้นของโซเดียมในเลือดลดลงโซเดียมในระยะยาวหรือภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอซึ่งอาจนำไปสู่การลดลงของความเข้มข้นของโซเดียมในเลือดได้ภาวะไขมันในเลือดสูงอาจทำให้เกิด pseudohyponatemia ดังนั้น spondylosis ยังสามารถทำให้เกิด pseudohyperkalemia
3. ไตกล้องจุลทรรศน์ตรวจชิ้นเนื้อแสง
โดยทั่วไปแล้วแผล FSGS จะมีลักษณะเป็นรอยโรคที่โฟกัสของ glomerulus โดยรอยโรคนั้นเกี่ยวข้องกับ glomerular และ glomerular เซ็กเมนต์ของ sclerosis ที่มีลักษณะคล้ายแก้วเล็ก ๆ จำนวนมากรอยโรคมักเริ่มต้นด้วย glomeruli ในเปลือกลึกหรือใกล้เคียงไขกระดูก ขยายไปยังเยื่อหุ้มสมองไต, glomerulus เป็นโรคเป็นเส้นโลหิตตีบปล้อง, Glomerulus ไม่ได้รับผลกระทบเป็นเรื่องปกติหรือเมทริกซ์ mesangial จะเพิ่มขึ้นสารโปร่งใสจะถูกวางไว้ภายใต้เซลล์บุผนังหลอดเลือดของหลอดเลือดฝอยที่เสียหายและเซลล์โฟมเกิดขึ้นในพื้นที่แข็ง สามัญ hyperplasia เซลล์เยื่อบุผิวแปลเฉพาะแผลต้นอาจจะมีเซลล์เยื่อบุผิวในท้องถิ่นที่แยกออกจากเยื่อชั้นใต้ดินเซลล์เยื่อบุผิวบวมบวมเสื่อม vacuolar ไซโตพลาสซึมเป็น basophilic และเส้นเลือดฝอยแข็งสามารถยึดติดกับผนังแคปซูลแต่ละ ขอบเขตของความเสียหายต่อส่วนของไตจะแตกต่างกันเมื่อโรคดำเนินต่อไปก็สามารถทำให้เกิดการชุบแข็งทั่วโลกกรณีที่มีรอยโรคที่พัฒนาเต็มที่สามารถเข้าใจผิดสำหรับ glomerulonephritis แบบเรื้อรังที่ไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งอาจได้รับการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน รอยโรคมักจะปรากฏเป็นความหนาโฟกัสและฝ่อของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินตัวอย่างเช่นความเสียหายของท่อโฟกัสและการเปลี่ยนแปลงของไตอ่อนอยู่ร่วมกัน FSGS สงสัยอย่างมากโฟกัสในเนื้อเยื่อไต การปรากฏตัวของเส้นโลหิตตีบไตมักจะเป็นการรวมตัวกันของ FSGS ขั้นสูงพร้อมกับรอยโรค tubulointerstitial รุนแรงมากถึง 30% ในเด็ก, แผลขนาดเล็กที่ไวต่อฮอร์โมนทั่วไปในผู้ใหญ่จำนวนน้อยของไต sclerotic ลูกบอลขนาดเล็กควรแยกความแตกต่างจาก FSGS นอกเหนือจาก FSGS หลักแล้วการเปลี่ยนแปลงใน FSGS สามารถมองเห็นได้ในเนื้อเยื่อไตของโรคต่าง ๆ และ FSGS ยังสามารถทับซ้อนกับโรคไตหลัก
4. กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
ในกรณีที่มีโปรตีนในปัสสาวะจำนวนมากส่วนใหญ่หรือทั้งหมดของ glomeruli แสดงให้เห็นถึงการกระจายหรือส่วนเท้ากระบวนการและการปรากฏตัวครั้งแรกของเซลล์โฟมในผนังเส้นเลือดฝอยและ / หรือพื้นที่ mesangial เพิ่มเมทริก mesangial และการล่มสลายของเส้นเลือดฝอยบางส่วน มีการสะสมของอิเล็กตรอนหนาแน่นในพื้นที่ subendothelial และ mesangial, การแพร่กระจายของเซลล์ mesangial, denses อิเล็กตรอนขนาดใหญ่ที่สอดคล้องกับการเปลี่ยนแปลงเหมือนแก้วภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงและอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ IgM และ C3 การสะสม, พื้นที่ mesangial เซลล์และ endothelial นอกจากนี้ยังมีคราบสกปรกของอิเล็กตรอนที่ละเอียด
5. อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์
ในพื้นที่แข็งหรือเนื้อตาย C3 หรือ IgM และ C1q สามารถพบว่าผิดปกติเป็นเม็ดหรือเป็นก้อนกลมและ glomerulus ของแผลเป็นลบบางครั้งพื้นที่ mesangial มีการกระจาย IgM และ C3 และ IgG และ IgA เป็นของหายาก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ glomerulosclerosis เซ็กเมนต์โฟกัส
เกณฑ์การวินิจฉัย
ไม่มีตัวบ่งชี้ที่น่าเชื่อถือสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้ในการวินิจฉัย FSGS การตรวจชิ้นเนื้อไตควรอาศัยและปัจจัยรองที่เป็นไปได้ทั้งหมดควรได้รับการยกเว้นเช่นการติดเชื้อ HIV การใช้ยาเสพติด ฯลฯ และประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกาย ช่วยในการวินิจฉัยแยกโรค
ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยที่มีโรคไตหรือโปรตีนง่ายมีความเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของท่อใกล้เคียงกลุ่มอาการของโรคไตเรื้อรังที่มีความดันโลหิตสูง, ปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์, โปรตีนที่ไม่ได้เลือกผู้ป่วยที่ไม่ไวต่อฮอร์โมนควร FSGS ที่น่าสงสัยว่าการตรวจชิ้นเนื้อไตมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย
glomerulosclerosis (FSGS) โดยทั่วไปมีลักษณะเป็นจุดโฟกัสโดยรอยโรคโฟกัสที่มีผลกระทบต่อจำนวนเล็กน้อยของ glomeruli (โฟกัส) และ glomeruli แปลเป็นภาษาท้องถิ่น (กลุ่ม) เริ่มต้นด้วยไขกระดูกใกล้เคียง แสงมีผลต่อพื้นที่ศักดิ์สิทธิ์ของเส้นเลือดฝอยหลายแห่งและความรุนแรงส่งผลกระทบต่อ glomeruli ส่วนใหญ่แผลเป็นเซลล์ที่สม่ำเสมอและไม่มีเซลล์หรือเซลล์ที่ชัดเจน (เซลล์โฟมหนาหยดโปร่งใส) กรณีที่รุนแรง ดูการยึดเกาะบอลลูนการเพิ่มจำนวนเซลล์เยื่อบุผิวอวัยวะภายในเพื่อสร้างโครงสร้าง "หมวกเหมือน" และแม้กระทั่ง "สะดือ" แผลอื่น ๆ คือเส้นโลหิตตีบโฟกัสโฟกัสเซลล์เยื่อบุผิวไตท่อไตมักจะฝ่อรอบ เมทริกซ์แสดงการแทรกซึมของเซลล์และพังผืดกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าส่วนใหญ่ของ glomeruli หรือเท้ากระบวนการไตทั้งหมดถูกหลอมรวมเซลล์เยื่อบุผิวและกระบวนการเท้าของพวกเขาถูกแยกออกจากเยื่อชั้นใต้ดินและฝากหนาแน่นอิเล็กตรอนที่เซลล์ภูมิคุ้มกันและเซลล์ mesangofluorescence ในพื้นที่ที่แข็งตัวพบว่า IgM และ C3 เป็นก้อนที่ไม่สม่ำเสมอก้อนก้อนกลมก้อนแข็งและไม่มีรอยโรคเป็นลบหรือกระจาย IgM, การสะสม C3, IgA, IgG เป็นของหายาก
โรคนี้วินิจฉัยผิดพลาดได้ง่ายว่าเป็นโรคไตน้อยที่สุดทางพยาธิวิทยาดังนั้นจึงจำเป็นต้องรวมอาการทางคลินิกเนื้อเยื่อไตการตอบสนองต่อการรักษาด้วยฮอร์โมนและมีการให้อภัยตามธรรมชาติหรือการให้อภัยที่เกิดจากยาหรือไม่ นอกจาก FSGS แล้วยังสามารถเห็นอาการเส้นโลหิตตีบในส่วนที่โฟกัสได้ในการพัฒนาแบบเรื้อรังของโรคไตต่าง ๆ เช่นโรคไตอุดกั้น, โรคไตไหลย้อน, ผู้ป่วยโรคเอดส์และผู้ติดเชื้อมอร์ฟีน diacetyl มอร์ฟีน; คนอ้วนจึงต้องทำการวินิจฉัยอย่างครอบคลุมเพื่อทำการวินิจฉัยที่ถูกต้อง
การวินิจฉัยแยกโรค
glomerulosclerosis เซ็กเมนต์โฟกัสไม่ยุบ
ในปัจจุบันความสัมพันธ์ระหว่าง CG และ FSGS ยังคงเป็นที่ถกเถียงกันนักวิชาการบางคนเชื่อว่า CG เป็นโรคอิสระนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่า CG เป็นประเภทร้ายแรงของ glomerulosclerosis โฟกัสแบบไม่ยุบ (NC-FSGS) ความแตกต่างคือจำนวนผู้ที่มีโปรตีนในปัสสาวะมากกว่า 10g / d ในผู้ป่วย CG ทางคลินิกสูงกว่า NC-FSGS อย่างมีนัยสำคัญสัดส่วนของภาวะไตวายที่สูงและการทำงานของไตเสื่อมลงอย่างรวดเร็ว
1CG คือการล่มสลายของเส้นเลือดฝอยไต, เมทริกซ์จะขยายอย่างเห็นได้ชัดและส่วนแผลไม่ค่อยยึดติดกับแคปซูลไตในขณะที่ NC-FSGS ตรงกันข้าม
2CG เซลล์เยื่อบุผิวเป็นภาวะเลือดออกมากและมีเม็ดภายในเซลล์
ส่วนแผลของ 3CG นั้นไม่ค่อยอยู่ในเสาหลอดเลือดของลูกเล็กและการเปลี่ยนแปลงนี้เป็นเรื่องปกติใน NC-FSGS
4CG tubulointerstitial มีการอักเสบฝ่อและพังผืดชัดเจนกว่า NC-FSGS ภูมิคุ้มกันวิทยายืนยันว่า CG glomerular tubules มีการแพร่กระจายมากกว่า NC-FSGS อย่างไรก็ตามเนื่องจากรอยโรค CG ส่วนใหญ่เกิดจากการโฟกัสของปล้อง การแพร่กระจายซึ่งยังคงจัดเป็น glomerulosclerosis โฟกัสไม่ทราบสาเหตุ แต่เป็นชนิดย่อยพิเศษอาการทางคลินิกและการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาจะแตกต่างจาก FSGS ไม่ทราบสาเหตุ
2. โรคไตอักเสบจากมนุษย์ (HIV)
โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ที่เกี่ยวข้องกับไวรัส (HIV-AN) เป็นภาวะแทรกซ้อนไตของผู้ป่วยโรคเอดส์มันเป็นเรื่องธรรมดามากในระยะแรกของการติดเชื้อ HIV ก่อนการติดเชื้ออื่น ๆ อาการทางคลินิกกล้องจุลทรรศน์แสงอิมมูโนฟลูโอเรสเซนซ์ ประสิทธิภาพของ glomerulopathy นั้นแตกต่างกันยากที่จะแยกแยะความแตกต่างระหว่าง ICG และ HIV-AN พยาธิวิทยาอยู่ในลักษณะกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเซลล์ endothelial ของไต HIV-AN และเม็ดเลือดขาว interstitial (TRI) ), TRI ส่วนใหญ่ใน endoplasmic reticulum pool pool, นิวเคลียสพูลและ Golgi pool, 80% ถึง 90% ของผู้ป่วย HIV-AN มี TRI ในเซลล์บุผนังหลอดเลือดไตในขณะที่ผู้ป่วย CG เพียง 10% เท่านั้นที่พบ TRI ดังนั้น ผู้ป่วยที่มีปัจจัยเสี่ยงต่อการติดเชื้อเอชไอวี (เช่นยาเสพติดทางหลอดเลือดดำ, รักร่วมเพศ, พื้นที่เสี่ยงต่อการติดเชื้อเอชไอวีและกลุ่มประชากรที่มีความเสี่ยงสูง), การทดสอบ HIV เบื้องต้นและการตรวจหาแอนติบอดีต่อต้านเชื้อเอชไอวีร่วมกับอาการทางคลินิกอื่น ๆ เนื้องอกบวมรองสามารถระบุ CG และ HIV-AN ได้
3. glomerulonephritis โฟกัสและปล้องแบ่งส่วน
แผลที่ปลายยังสามารถคล้ายกับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของโรค. แผลนี้ยังพบมากใน IgA โรคไต, โฟกัสโรคไตอักเสบ lupus proliferative lupus และโรคไตอักเสบ purpuric, vasculitis เล็กและอื่น ๆ , และการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของมันคือเซลล์เยื่อบุโพรงส่วนกลางโฟกัสและ hyperplasia เซลล์ mesangial ที่มีโฟกัสและการกระจายส่วนของการก่อตัวของเสี้ยวสามารถระบุได้ตามอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกันและลักษณะทางอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์
4. โฟกัสพังผืดของไต
มันเป็นแนวคิดที่แตกต่างจากพยาธิสภาพของโรคนี้มันเป็นเรื่องธรรมดาน้อยกว่าการหดตัวของรอยโรคไตจะถูกย้อมด้วยเส้นใยคอลลาเจนและการย้อมสีเงินและ PAS เป็นค่าลบ
5. โรคไตน้อยที่สุด
ในปัจจุบันนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่า MCD และ FSGS เป็นโรคไตสองประเภทที่แตกต่างกันในระยะแรกของ FSGS แผลส่วนใหญ่จะถูก จำกัด อยู่ที่รอยต่อของผิวหนังและไขกระดูกดังนั้นการตรวจชิ้นเนื้อไตมักจะสับสนกับ MCD เพราะไม่สามารถสวมใส่ได้ บัตรประจำตัวเช่น glucocorticoid-insensitive และเก่ากว่าอาจเป็นช่วงต้น FSGS ซ้ำการตรวจชิ้นเนื้อไตถ้าจำเป็นส่วนอนุกรมสามารถปรับปรุงอัตราการวินิจฉัยกล้องจุลทรรศน์แสง MCD การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาไม่ค่อยหลอดไต หยดไขมันสองเท่าถูกพบในเซลล์เยื่อบุผิวสังเกตการเปลี่ยนแปลงที่คล้าย vacuolar ในเซลล์เยื่อบุผิวของ tubules ที่ซับซ้อนใกล้เคียง, ท่อเล็ก ๆ ที่ซับซ้อน, เซลล์เยื่อบุผิวบวมขึ้นภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน, กลีบเกิดขึ้นใน lamellae, การแข็งตัวของ การลดลงของการดูดซึมโปรตีนและไลโซโซมเพิ่มขึ้นภูมิคุ้มกันส่วนใหญ่เป็นลบบางครั้ง IgG และ / หรือ IgM, IgA, C3 การสะสม
นอกจากนี้ในประชากรปกติที่มีอายุมากกว่า 40 ปีเยื่อหุ้มสมองใต้ผิวหนัง subcapsular อาจมี glomeruli cirrhotic ซึ่งควรจะแตกต่างจากโรคนี้
