ผงาดสเตียรอยด์
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับผงาดเตียรอยด์ ในปี 1932 Chusing แรกสังเกตว่า corticosteroids สามารถทำให้กล้ามเนื้อลีบและกล้ามเนื้ออ่อนแรงและเสนอแนวคิดของเตียรอยด์ผงาด โรคนี้เป็นที่รู้จักกันในชื่อ corticosteroid polymyopathy สเตียรอยด์ผงาดไม่ใช่เรื่องแปลกเพราะมีการใช้เตียรอยด์ในคลินิกอย่างกว้างขวาง ผงาดสเตียรอยด์สามารถแบ่งออกเป็นชนิดเฉียบพลันและเรื้อรังผงาดเรื้อรังสเตียรอยด์เป็นอาการที่พบได้บ่อยกว่าเฉียบพลันและมีอาการปกปิดอาการหลักคือกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานมีความอ่อนแอและค่อย ๆ คืบหน้าส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อเซนต์จู๊ด อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงของอัตนัยมักจะหนักกว่าการทดสอบความแข็งแรงของกล้ามเนื้อวัตถุประสงค์ Myalgia เป็นเรื่องธรรมดาหลังจากลดเตียรอยด์, ปวดกล้ามเนื้อจะหายไปแสดงให้เห็นว่าปวดกล้ามเนื้อเป็นหนึ่งในอาการของผงาดเตียรอยด์ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0012% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการไอ
เชื้อโรค
สาเหตุของผงาดสเตียรอยด์
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
Corticosteroid polymyopathy เป็นรอยโรคของกล้ามเนื้อซึ่งเกิดจากการใช้อย่างแพร่หลายของ corticosteroids คล้ายกับกลุ่มอาการคุชชิงที่มีการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อ
(สอง) การเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุการเกิดโรคที่แน่นอนมันอาจส่งผลกระทบต่อการเผาผลาญของโปรตีนไม่สมดุลการสังเคราะห์และการสลายตัวของส่วนประกอบของกล้ามเนื้อหดตัว (เช่น myosin โปรตีนหด) นำไปสู่ความอ่อนแอทางคลินิกและกล้ามเนื้อลีบเตียรอยด์สามารถยับยั้งการสังเคราะห์ RNA ลดประสิทธิภาพการแปลโปรตีนซึ่งจะขัดขวางการสังเคราะห์โปรตีนสเตียรอยด์ยังสามารถส่งเสริมการสลายโปรตีนที่หดตัวของกล้ามเนื้อผ่านระบบ ubiquitin protease และอัลคาไลน์ myofibrillar protease การสังเคราะห์โปรตีน myocyte ลดลงผลที่ตามมาของการสลายตัวคือ myofibrillar การเปลี่ยนแปลงทางโครงสร้าง, การลดลงของการทำงาน, สเตียรอยด์ผงาดและขนาดยาและเวลาการรักษาจะไม่เกี่ยวข้องกันหากการเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันของขนาดยาในระหว่างการรักษาระยะยาวอาจนำไปสู่การผงาดสเตียรอยด์อื่น ๆ คิดว่า มันมีแนวโน้มที่จะผงาดเตียรอยด์และการเตรียม fluorosteroid อาจมีแนวโน้มที่จะก่อให้เกิดผงาดเตียรอยด์
ผงาดเตียรอยด์เฉียบพลันมีลักษณะเป็นเนื้อร้ายจำนวนมากของกล้ามเนื้อ, การฟื้นฟูและ phagocytosis, และกล้ามเนื้อลีบที่กว้างขวาง. ทั้งสองประเภทของเส้นใยมีส่วนเกี่ยวข้อง. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักของผงาดสเตียรอยด์เรื้อรัง ไม่ชัดเจนนักวิชาการบางคนแนะนำว่า "กล้ามเนื้อฝ่อเตียรอยด์" มีความแม่นยำมากกว่า "steroidal ผงาด" ในผู้ป่วยดังกล่าวการสังเกต Ultrastructural สังเกตเพิ่มขึ้นเล็กน้อยใน glycogen และไขมันระหว่าง submucosal และ myofibrils, ไมโทคอนเดรีย การเสื่อมสภาพ
การป้องกัน
การป้องกันผงาดเตียรอยด์
phenylpropionate ฮอร์โมน Anabolic ตัวผู้สามารถต่อต้านการสลายโปรตีนสเตียรอยด์ได้บางส่วนและสามารถใช้เพื่อป้องกันการพัฒนาของสเตียรอยด์ผงาด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนผงาดเตียรอยด์ ภาวะแทรกซ้อน อาการไอ
อาจมีความซับซ้อนโดยกล้ามเนื้ออ่อนแรง, อาการทางคลินิกของการกลืน, ไอ, ความทุกข์ทางเดินหายใจ, ความยากลำบากและแม้กระทั่งหยุดสภาพที่ร้ายแรง
อาการ
อาการที่เกิดจากเตียรอยด์ผงาด อาการที่ พบบ่อย หายใจลำบาก myasthenia gravis ไตวาย disappear สะท้อนการหายตัวไปเส้นโลหิตตีบโปรตีนเส้นโลหิตตีบสั่นสั่น toxemia ใช้ในระยะยาวของเยื่อหุ้มสมอง ... การแทรกซึมของเซลล์อักเสบ
1. คอร์ติโคสเตียรอยด์เรื้อรังผงาดเป็นการใช้ในระยะยาวของคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่เกิดจากแผลของกล้ามเนื้อผู้ป่วยมักจะมีประวัติของ corticosteroids ขนาดสูงเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปีปริมาณมักจะเป็นระดับเดียวกับกล้ามเนื้ออ่อนแรง ไม่มีความสัมพันธ์ที่ชัดเจนบางคนคิดว่าฮอร์โมนที่ประกอบด้วยฟลูออรีนมีแนวโน้มที่จะก่อให้เกิดโรคมากกว่าฮอร์โมนอื่น ๆ ในความเป็นจริง corticosteroids ทั้งหมดสามารถทำให้เกิดโรคกลไกของ corticosteroid เหนี่ยวนำให้เกิดโรคเป็นที่รู้จัก แต่การบริโภคกรดอะมิโนและการสังเคราะห์โปรตีน ระดับลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
ลักษณะทางคลินิก:
(1) กล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อใกล้เคียงและแขนขาของอ่อนแออ่อนแอโดยทั่วไปกระจายสมมาตรก่อนบุกรุกปลายใกล้เคียงของแขนขาล่างค่อยๆก้าวหน้าไปสู่กล้ามเนื้อเซนต์จู๊ดและในที่สุดก็ส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อปลายของแขนขา
(2) เซรั่ม CK และ aldolase โดยทั่วไปเป็นปกติ EMG เป็นความเสียหาย myogenic ปกติหรือเล็กน้อยไม่มีตำแหน่งที่สร้างตัวเองการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อพบว่ามีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในขนาดของกล้ามเนื้ออาจจะเกี่ยวข้องกับฝ่อเส้นใยประเภทที่สองไม่กี่เนื้อร้ายกล้ามเนื้อและเซลล์อักเสบ การแทรกซึมกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยการสะสมของไมโตคอนเดรียและไกลโคเจนการสะสมของไขมันและการฝ่อเล็กน้อยของเส้นใยกล้ามเนื้ออ่อน ๆ รอยโรคเหล่านี้เหมือนกับการเปลี่ยนแปลงลักษณะของโรคที่นอนซึ่งอาจทำให้เกิดการวินิจฉัยได้
2. ผงาด corticosteroid เฉียบพลันเป็นผงาดเจ็บป่วยที่สำคัญหรือผงาด plegic quadric เฉียบพลันที่เกิดจาก corticosteroids
ผู้ป่วยมักได้รับการรักษาด้วย corticosteroids ขนาดสูงสำหรับโรคหอบหืดที่ทนไฟรุนแรงหรือโรคทางระบบต่าง ๆ เช่นเดียวกับผู้ป่วยวิกฤตเช่นการติดเชื้อบางครั้งก็มีสารปิดกั้นประสาทและกล้ามเนื้อเช่น Pankuronin กล้ามเนื้อผ่อนคลาย (pancuronium bromide) สามารถส่งเสริมการโจมตีและอาจเกิดจากการรวมกันของยาปฏิชีวนะ aminoglycoside มักจะมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรงเมื่อโรคทางระบบดีขึ้น
สัตว์ที่มี corticosteroids จำนวนมากหลังจากการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้ออาจมีการขาด myosin แบบเลือกซึ่งเป็นลักษณะอาการของโรคนี้การฟื้นฟู myosin ขึ้นอยู่กับการฟื้นฟูเส้นประสาทแทนการหยุดเตียรอยด์ แต่หลาย ผู้ป่วยที่มี sclerosing ไม่พบผงาด corticosteroid ด้วย corticosteroids ขนาดสูง Panegyres et al สังเกตผู้ป่วยด้วย myasthenia gravis ที่พัฒนาผงาด myosin-deficient รุนแรงหลังการรักษาด้วย methylprednisolone ปริมาณสูง
ลักษณะทางคลินิก:
(1) การโจมตีอย่างรวดเร็ว, การมีส่วนร่วมอย่างกว้างขวางของกล้ามเนื้อแขนขาและกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจประจักษ์เป็นความอ่อนแอของระบบกล้ามเนื้ออย่างรุนแรงและหายใจลำบาก, เสมหะตอบสนองเป็นปกติหรืออ่อนแอหรือหายไปแม้จะไม่เกี่ยวข้องกับระบบประสาทสัมผัส ปรับปรุงผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีกล้ามเนื้ออ่อนแรงสามารถใช้งานได้นาน 1 ปี
(2) ซีรั่ม CK มักจะเพิ่มขึ้นในระยะแรกของโรคเนื้อร้ายกล้ามเนื้ออย่างรุนแรงอาจจะเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในระดับ CK, myoglobinuria และไตวาย, EMG สามารถพบได้ในผงาดกล้ามเนื้อสั่นกล้ามเนื้อร่วมกันแสดงให้เห็นว่า การเสื่อมสภาพของคาวิเทชั่น, ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเส้นใยประเภท II, มักจะมีการสูญเสียของเส้นใยกล้ามเนื้อหนา.
ตรวจสอบ
การตรวจสอบผงาดเตียรอยด์
1. เอนไซม์กล้ามเนื้อเซรั่มผงาดเรื้อรังสเตียรอยด์เป็นปกติส่วนใหญ่ซีรั่ม CK มักจะเพิ่มขึ้นในระยะแรกของผงาดคอร์ติโคสเตียรอยด์เฉียบพลันและเนื้อร้ายที่รุนแรงอาจเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในระดับ CK
2. การขับถ่ายของ creatinine เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและสามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงต้นของโรคและดังนั้นจึงเป็นตัวบ่งชี้ที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยของผงาดเตียรอยด์
3. การตรวจอีเอ็มจีนั้นไม่เฉพาะเจาะจงสามารถพบว่ามีลักษณะผงาดสั่นของกล้ามเนื้อร่วมกันผงาดเตียรอยด์เรื้อรัง EMG เป็นความเสียหายปกติหรือ myogenic เล็กน้อยไม่มีตำแหน่งที่สร้างตัวเองสามารถ neurogenic, myogenic หรือผสม ชนิดเฉียบพลันสามารถมาพร้อมกับกิจกรรมที่เกิดขึ้นเองจำนวนมาก
4. การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อชนิดเรื้อรังพบว่ามีการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อยในขนาดเส้นใยกล้ามเนื้อสามารถเกี่ยวข้องกับการฝ่อเส้นใยประเภทที่สองเนื้อร้ายของกล้ามเนื้อไม่กี่เส้นใยและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบอักเสบกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบ mitochondria สะสมและ glycogen ไขมันสะสมกล้ามเนื้อลีบ รอยโรคเหล่านี้เหมือนกับการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในโรคของที่นอนซึ่งเป็นการแนะนำการวินิจฉัย
ชนิดเฉียบพลันแสดงให้เห็นว่าเนื้อร้ายของเส้นใยกล้ามเนื้อและการเสื่อมของแวคิวโอลที่แตกต่างกันไปส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเส้นใยประเภท II มักจะมีการสูญเสียเส้นใยกล้ามเนื้อหนาอย่างมีนัยสำคัญ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยผงาดเตียรอยด์
เกณฑ์การวินิจฉัย
ผงาดเตียรอยด์เรื้อรังเป็นโรคร้ายกาจและง่ายต่อการวินิจฉัยการวินิจฉัยทางคลินิกส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับประเด็นต่อไปนี้:
1. หลังการรักษาด้วยสเตียรอยด์กล้ามเนื้ออ่อนแรงและกลุ่มอาการคุชชิงรุนแรงเกิดขึ้นและการขับถ่ายกรดยูริค 24 ชั่วโมงเพิ่มขึ้น
2. เมื่อการรักษาเตียรอยด์ของ polymyositis อาการของ myasthenia จะรุนแรงขึ้น แต่ระดับ CK ในซีรั่มมีความเสถียรและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อถูกสังเกตหลังจาก 24 ชั่วโมงของ creatinine เพิ่มขึ้นหรือนอกจากนี้เตียรอยด์
3. การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อแสดงให้เห็นว่าการเลือกประเภท II กล้ามเนื้อลีบด้วยไขมันที่เพิ่มขึ้นในเส้นใยประเภท I
4. สำหรับผู้ป่วยที่สงสัยว่าจะเป็นสเตียรอยด์ผงาดหลังจากถอนสเตียรอยด์กล้ามเนื้ออ่อนแรงสามารถบรรเทาได้และสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้
การวินิจฉัยแยกโรค
1. มันควรจะแตกต่างจากสัญญาณและอาการเช่นกล้ามเนื้ออ่อนแรงและกล้ามเนื้อลีบที่เกิดจากสมองและเส้นประสาทไขสันหลังแผลโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีการใช้ corticosteroids ในปริมาณมากหลังจากเกิดโรคสมองวิกฤติประวัติทางการแพทย์รวมกับการตรวจ CT และ MRI ไม่ใช่เรื่องยาก
2. ให้ความสนใจกับความแตกต่างจากโรคกล้ามเนื้อโครงร่างชนิดอื่น ๆ
