จอประสาทตาเสื่อม
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการขาดสารอาหารที่มีลักษณะเหมือนไข่แดง โรคนี้เป็นที่รู้จักกันว่าโรคที่ดีที่สุด, จอประสาทตาเสื่อม pleomorphic โรคนี้ถูกรายงานไปทั่วโลกและไม่ใช่เรื่องแปลก มักพบในวัยเด็กมันมีรอยโรคคล้ายไข่แดงในบริเวณจอประสาทตาตอนต้นที่มีการเปลี่ยนแปลงของ EOG ชัดเจน แต่การมองเห็นปกติการถ่ายทอดลักษณะเด่นของ autosomal มีประวัติครอบครัวที่ชัดเจน แต่ก็มีบางกรณีที่เป็นระยะ ๆ ในบางกรณีไม่มีการเปลี่ยนแปลงแบบทั่วไปในการตรวจอวัยวะและ electro-oculogram มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญโรคที่โดดเด่นด้วยมรดกที่โดดเด่นผิดปกติหากพบผู้ป่วยพวกเขาควรได้รับการรักษาแยกต่างหาก เด็กที่มีการตรวจจอประสาทตา EOG สามารถมีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติใน 50% ของเด็ก ๆ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.004% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: จอประสาทตาอุดตันหลอดเลือดดำ
เชื้อโรค
ภาวะทุพโภชนาการที่มีลักษณะคล้ายไข่แดง
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ชัดเจนโรคนี้เป็น autosomal เด่นชัดมีประวัติครอบครัวชัดเจน แต่ก็มีกรณีประปรายในบางกรณีไม่มีการเปลี่ยนแปลงแบบทั่วไปในการตรวจสอบอวัยวะและ electrooculogram มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ หากพบผู้ป่วยและเด็กแต่ละคนควรมีการทดสอบ EOG ของจอประสาทตาเด็ก ๆ 50% อาจมีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติ
(สอง) การเกิดโรค
บางคนคาดการณ์ว่าโรคนี้เกิดขึ้นทุกวันเพราะผู้ป่วยบางรายไม่พบรอยโรคเมื่อตรวจอวัยวะในครั้งแรกและพบว่าการเสื่อมสภาพของไข่แดงเปลี่ยนไปหลังจากการติดตาม แต่ผู้ป่วยเหล่านี้ไม่ได้ทำการทดสอบ EOG Krill เชื่อว่าผู้ป่วยรายนี้ เยื่อบุผิวเม็ดสีผิดปกติและหลั่งสารสีส้มพิเศษหลังจากที่เซลล์แตกออกจะเกิดช่องว่างเรื้อรังในเวลานี้การมองเห็นยังคงเป็นปกติหลังจากนั้นแคปซูลสามารถรั่วซึมสารบางชนิดจะถูกดูดซึมและแคปซูลจะถูกปิดอีกครั้ง ห้องด้านหน้าคือ empy และแคปซูลถูกแทงสารพิษถูกกระตุ้นทำให้เกิดการฝ่อในท้องถิ่นเสื่อมและสูญเสียการมองเห็นในส่วนที่สอดคล้องกันของเรตินาการรั่วไหลสามารถเข้าไปในเยื่อบุผิวเม็ดสีของส่วนที่เกี่ยวข้องและ choroid เพิ่มขึ้น ทำให้เกิดเซรุ่มเม็ดสีเยื่อบุผิวออกเมื่อเวลาผ่านไปอาจจะมีการ neovascularization และหลอดเลือดแตกและเข้าสู่ subretinal
Braley และ Spirey เชื่อว่าเยื่อ Bruch ในพื้นที่จอประสาทตามีความผิดปกติ แต่กำเนิดและเยื่อหุ้มเซลล์จะหนาขึ้นและก่อให้เกิดการเสื่อมสภาพของไข่แดงในเวลานี้ความสามารถในการมองเห็นเป็นเรื่องปกติหลังจากพังผืดแตกเป็นชิ้น ๆ ลดลงอย่างฉับพลันถ้าอาการบวมน้ำการดูดซึมเลือดวิสัยทัศน์สามารถกู้คืนได้ชั่วคราว แต่อาการบวมน้ำซ้ำเลือดออกนำไปสู่ gliosis เม็ดสีเยื่อบุผิวเกิดความเสียหายในรูปแบบที่แตกต่างกันของรอยแผลเป็นเม็ดสีและในที่สุดวิสัยทัศน์ลดลงอย่างถาวร
การป้องกัน
การป้องกันภาวะขาดสารอาหารจากไข่แดงเหมือนไข่แดง
ความยับยั้งชั่งใจในชีวิตให้ความสนใจกับการพักผ่อนการทำงานและการพักผ่อนชีวิตที่เป็นระเบียบและการรักษาทัศนคติในแง่บวกแง่บวกและเชิงบวกต่อชีวิตคือความช่วยเหลือที่ดีในการป้องกันโรค ทำชาและข้าวอย่างสม่ำเสมออยู่ทุกวันไม่ทำงานหนักเกินไปเปิดใจกว้างและพัฒนานิสัยที่ดี
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนเสื่อมของ macular เหมือนไข่แดง ภาวะแทรกซ้อนที่ จอประสาทตาอุดตันหลอดเลือดดำ
การแตกของม่านตาลึกสามารถเกิดขึ้นได้ในการแตกเรื้อรัง
อาการ
ไข่แดงสภาพเหมือนขาดสารอาหารอาการที่พบบ่อย อวัยวะเปลี่ยนอาการบวมน้ำการคายน้ำสีเขียวตาบอด
โรคนี้เกิดจากตาทั้งสองข้าง, สมมาตรแบบทวิภาคี, มีผู้ป่วยจำนวนน้อยที่สามารถติดตามได้, อายุที่เริ่มมีอาการส่วนใหญ่อยู่ในวัยหนุ่มสาว, แต่การมองเห็นในระยะแรกมักไม่ได้รับผลกระทบ, ดังนั้นพวกเขาส่วนใหญ่ การเปลี่ยนแปลงความบกพร่องทางสายตายังน้อยมากเมื่อไข่แดงแตกและจากนั้นรอยโรคตีบเกิดขึ้นการมองเห็นลดลงอย่างมีนัยสำคัญระดับของความบกพร่องทางสายตาไม่สอดคล้องกันระหว่างตาทั้งสองและเป็นการยากที่จะประเมินสถานะภาพจากประสิทธิภาพของอวัยวะเพียงอย่างเดียว เมื่อไข่แดงแตกความสามารถในการมองเห็นจะลดลงและจากนั้นจะหายไปส่วนทัศนวิสัยจะมีจุดสีดำตรงกลางมากกว่าในระยะต่อมาการมองเห็นสีอาจมีตาบอดสีแดง - เขียวเล็กน้อยการปรับความมืดเป็นปกติ ERG ปกติ EOG ผิดปกติ :
1. จุด macular เริ่มต้นในระยะแรกของรอยโรคไข่แดงอาจเป็นเรื่องปกติมีจุดสีเหลืองใน fovea ในเวลาที่เริ่มมีอาการคล้ายกับโครงสร้างคล้ายรังผึ้งความรุนแรงในการมองเห็นจะไม่ได้รับความเสียหาย แต่ EOG มักเปลี่ยนแปลง
2. บริเวณจอประสาทตาของรอยโรคไข่แดงมีการเปลี่ยนแปลงตามปกติศูนย์มีลักษณะนูนเป็นสีส้มสีส้มแดงและรูปร่างของเส้นขอบกลมมีความชัดเจนและสม่ำเสมอ (รูปที่ 1, 2) มันมีลักษณะกึ่งโปร่งใสและหลอดเลือดจอประสาทตาข้ามมีขนาด 0.5 เส้นผ่าศูนย์กลางดิสก์ประมาณ 3 ~ รูปร่างคล้ายไข่แดงกลางเมื่อไข่ดาวล้อมรอบด้วยวงกลมของขอบสีดำแผลเป็นที่ชัดเจนและทั่วไป แต่วิสัยทัศน์ของผู้ป่วยสามารถเป็นปกติหรือลดลงเล็กน้อยเพียงเล็กน้อยฟังก์ชั่นภาพและระดับของการเปลี่ยนแปลงอวัยวะ ไม่สมส่วนมากดังนั้นผู้ป่วยในระยะนี้มีโอกาสน้อยที่จะแสวงหาการรักษาพยาบาลดังนั้นจึงไม่ง่ายที่จะหาแผลอวัยวะนี้โดยทั่วไปและกรณีที่หายากของรอยโรคเหมือนไข่แดงหลายสามารถปรากฏในอวัยวะกระบวนการของโรคระยะไข่แดงปรากฏใน 3 ~ เด็กและวัยรุ่นอายุ 15 ปีช่วงเวลานี้ไม่นานประมาณ 4 ถึง 5 ปีบางครั้งการเปลี่ยนแปลงเหมือนไข่แดงสามารถหายไปได้อย่างสมบูรณ์อวัยวะเกือบจะกลับสู่ปกติ แต่ต่อมามีแผลเหมือนไข่แดงใหม่ออกใหม่
3. เมื่อโรคดำเนินไปรอยโรคที่มีลักษณะคล้ายไข่แดงจะสลายตัวแสดงให้เห็นรูปร่างของไข่แดงที่แตกเป็นเสี่ยง ๆ (รูปที่ 3) บางครั้งสารในแผลจะถูกทำให้ขาดน้ำและจับตัวเป็นก้อนตั้งอยู่ในส่วนล่างของแคปซูลและส่วนบนเป็นของเหลว ระดับของเหลวเรียกว่าการสะสมหลอก แต่ในกรณีส่วนใหญ่โครงสร้างไข่แดงของขั้นตอนการแตกหักนั้นผิดปกติมากความสามารถในการมองเห็นของผู้ป่วยจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและผู้ป่วยมักจะพบแพทย์ในบางกรณี ทำให้เลือดออกและบวมน้ำทำให้สัณฐานวิทยาของแผลมีความซับซ้อนมากขึ้น
4. ในตอนท้ายของยุค atrophic เยื่อบุผิวเม็ดสีและเซลล์รับแสงที่อยู่ติดกันมีแนวโน้มที่จะหดตัวก่อให้เกิดแผลเป็นและการมองเห็นของผู้ป่วยได้รับความเสียหายอย่างถาวรทำให้จุดด่างดำส่วนกลางหนา
บางครั้ง macula นั้นคล้ายกับ macular degeneration (pseudo-vitelliform macular degeneration) ด้วยเหตุผลอื่น ๆ แต่ EOG เป็นเรื่องปกติส่วนใหญ่พบได้บ่อยในตาเดียวไม่มีปัจจัยทางพันธุกรรมและสามารถมองเห็นได้ในอวัยวะ มีแผลอื่น ๆ ที่สามารถแยกความแตกต่างจากโรค
ตรวจสอบ
ภาวะทุพโภชนาการที่มีลักษณะคล้ายไข่แดง
การตรวจทางพันธุกรรม
2. พยาธิวิทยา
หายากมากและส่วนใหญ่ของผู้ป่วยสูงอายุที่มีโรคขั้นสูง, เยื่อบุผิวเม็ดสี macular, ชั้น neuroepithelial และชั้นเส้นเลือดฝอย choroidal เป็น atrophied กันอย่างแพร่หลาย, neuroepithelium และเยื่อบุผิวเม็ดสีของแผลที่จะถูกแทนที่ด้วยเยื่อหุ้มชั้นในและ Bruch เมมเบรน มีการสะสมของอนุภาค lipofuscin ที่ผิดปกติอย่างกว้างขวางใน epithelium ที่เป็นเม็ดสีเกี่ยวกับธรรมชาติของ lipofuscin (ส่วนประกอบของไข่แดงเหมือน) ก็ถือว่าเป็น metabolite ที่ไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งไม่สามารถย่อยสลายได้โดย lysosomes และสลายตัวไม่สมบูรณ์
fluorescein angiography: เมื่อไข่แดงไม่บุบสลายมัน choroidal พื้นหลังเรืองแสงดังนั้นมันจึงแสดงให้เห็นว่าบริเวณที่มืดเมื่อไข่แดงแตกมันก็แสดงให้เห็นถึงความผิดปกติและการอุดตันของไข่ถ้ามี neovascularization ของม่านตาสีย้อมออสโมซิส ปรากฏการณ์การรั่วไหลระยะเวลาการเรืองแสงคือแสงฟลูออเรสเซนต์แบบโปร่งแสงซึ่งมีการผสมกับการเรืองแสงแบบจุดบดเคี้ยวและในกรณีขั้นสูงที่มีการอุดตันของเส้นเลือดฝอย choroidal เส้นเลือดฝอย choroidal
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกแยะความผิดปกติของ macular dystrophy
การวินิจฉัยโรค
จากอาการของโรคพบว่า macula มีการเปลี่ยนแปลงของไข่แดงหรือรูปไข่คล้ายไข่แดงและการมองเห็นที่ดีนั้นสามารถวินิจฉัยได้ว่า fluorescein angiography และ EOG ผิดปกติ
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคนี้ควรระบุด้วยรอยโรคต่อไปนี้:
1. Toxoplasmosis (toxoplasmosis) โรคนี้มักจะส่งผลต่อบริเวณจอประสาทตาหลังจากการแตกของไข่แดงเช่นสีเหลืองจะไหลเข้าสู่เรตินาและแผ่นมีขนาดใกล้เคียงกัน แต่ toxoplasmosis มีการอักเสบในน้ำวุ้นตาและด้านหน้า เซลล์ที่อักเสบจะเห็นได้ในอารมณ์ขันที่เป็นน้ำและ EOG เป็นเรื่องปกติในการตรวจทางอิเล็กโทร
2. Pseudo-yellow red macular degeneration โรคนี้มักจะมีแผลเล็ก ๆ ประมาณ 1/3 PD มีขนาดใหญ่ EOG เป็นเรื่องปกติและมีการรั่วไหลของเส้นเลือดฝอยรอบ ๆ ศูนย์ angiography fluorescein
3. การเสื่อมสภาพที่เกี่ยวข้องกับอายุโรคนี้อาจจะมาพร้อมกับแผลเป็น atrophic ของ neovascularization subretinal และการเปลี่ยนแปลงอวัยวะของมันเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะจากโรคนี้ แต่อายุของการเสื่อมสภาพไข่แดงคล้ายก่อนวัยที่เกี่ยวข้องกับอายุเสื่อม
