โรคโลหิตจางเซลล์เคียว
บทนำ
โรคโลหิตจางเซลล์เคียวเบื้องต้น Sicklecellanemia เป็นโรคขาดทางพันธุกรรมของฮีโมโกลบินที่สามารถแบ่งออกเป็นหลายประเภทและความรุนแรงของรอยโรคตาแตกต่างกันไปในแต่ละประเภท เซลล์เคียวนั้นมีรูปร่างเป็นรูปพระจันทร์เสี้ยวเหมือนเคียวโดยเฉพาะในสภาวะที่เป็นพิษ เซลล์เม็ดเลือดแดงเสมหะนี้มีความแข็งกว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติและไม่เสียรูปง่ายดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะปิดกั้นหลอดเลือดแดงขนาดเล็กของจอประสาทตาโดยเฉพาะหลอดเลือดแดงขนาดเล็กที่ต่อพ่วงทำให้เกิดภาวะขาดเลือดของจอประสาทตา เนื่องจากการขาดออกซิเจนเนื้อเยื่อมีแนวโน้มที่จะทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงเปลี่ยนรูปจึงก่อให้เกิดวงจรอุบาทว์ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เลือดออกในน้ำวุ้นตา
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคโลหิตจางเซลล์เคียว
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
90% ถึง 100% ของผู้ป่วย SS มีฮีโมโกลบินเอสและเซลล์เคียวทำให้การไหลเวียนของเลือดในจุลภาคช้าลงและทำให้เกิดโรค
(สอง) การเกิดโรค
ฮีโมโกลบินเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติคือ A แผ่นดิสก์เว้าสองด้านนุ่มและยืดหยุ่นพิการได้ง่ายผ่านเส้นเลือดฝอยฮีโมโกลเซลล์เคียวคือ S หรือ C เคียวรูปเสี้ยวโดยเฉพาะอย่างยิ่งในสภาวะออกซิเจนต่ำ เปลี่ยนเซลล์เม็ดเลือดแดงเสมหะนี้ยากกว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติและไม่ง่ายที่จะผิดรูปดังนั้นจึงง่ายต่อการปิดกั้นหลอดเลือดแดงขนาดเล็กของจอประสาทตา การอุดตันของหลอดเลือดทำให้เกิดเลือดออกซึ่งจะกระตุ้นการเจริญเติบโตของเยื่อบุผิวของจอประสาทตาในระหว่างกระบวนการซ่อมแซม proliferates และ migrates และผสมกับฮีโมไซเดอร์และแมคโครฟาจเพื่อสร้างจุดเข็มสีดำที่ตกแต่งด้วยดวงอาทิตย์ Hemosiderin ประกอบด้วยชิ้นส่วนเล็ก ๆ ที่แยกออกระหว่างการดูดซึมและอาจเกิดเป็นรอยแตกของหลอดเลือดเนื่องจากการแตกของคราบเหล็กเรื้อรังบนเยื่อหุ้มเซลล์ Bruch เนื่องจากโรคโลหิตจาง hemolytic
การป้องกัน
เคียวเซลล์โลหิตจางป้องกันแผลตา
มุ่งเน้นไปที่การป้องกันส่งเสริมการบำรุงพันธุ์และดำเนินการตรวจก่อนสมรสและก่อนคลอด การวินิจฉัยก่อนคลอดสามารถทำได้ในช่วงต้นของการตั้งครรภ์โดยใช้วิธีปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส (PCR) และวิธี oligonucleotide probe (ASO) หรือโดยวิธี PCR และข้อ จำกัด endonuclease polymorphism polymorphism (RFLP) ป้องกันการเกิดของเด็กด้วย homozygotes
โรคแทรกซ้อน
เคียวเซลล์โรคโลหิตจางแผลแทรกซ้อนที่ตา ภาวะแทรกซ้อน ม่านตาน้ำเลี้ยง
น้ำเลี้ยงเลือดและจอประสาทตาออก
อาการ
โรคโลหิตจางเซลล์เคียว, โรคตา, อาการที่ พบบ่อย , น้ำเลี้ยง
แผลหลักคือจอประสาทตาขาดเลือดและภาวะแทรกซ้อนซึ่งเป็นคุณสมบัติที่พบบ่อยที่สุดของโรคหลอดเลือดอื่น ๆ เช่นเบาหวานจอประสาทตาอุดตันหลอดเลือดดำจอประสาทตาและจอประสาทตาของทารกเกิดก่อนกำหนด
1. Proliferative เคียวจอประสาทตา (PSR) แบ่งออกเป็น 5 ขั้นตอน:
(1) การอุดตันของหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก: แผลอยู่ในส่วนต่อพ่วงของจอประสาทตาการอุดตันของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กเป็นสีเงินหรือสีขาวเรียงรายและการกลับมาของหลอดเลือดดำก็ถูกปิดกั้นไว้กลายเป็นพื้นที่ต่อพ่วงที่ไม่ใช่เลือดปะทุ เห็นได้ชัดว่าอวัยวะสีส้ม - แดงปกติและเส้นเลือดเล็ก ๆ ในเสาหลังก็ผิดปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งในพื้นที่จอประสาทตาและบริเวณรอบ ๆ จอประสาทตามีการเปลี่ยนแปลงเหมือน microangioma -, arteriolar เส้นเลือดขยายขนาดเล็กเส้นเลือดขอดเป็นรูปวงแหวน บริเวณของหลอดเลือดขยายใหญ่ขึ้นซึ่งอาจมากกว่า 2 เท่าของปกติอาจมีบริเวณที่มีพยาธิสภาพของหลอดเลือดรอบ ๆ บริเวณที่มีหลอดเลือดแสดงให้เห็นการอุดตันของเส้นเลือดฝอย
(2) arteriovenous ลัดวงจร: ที่บดเคี้ยวของหลอดเลือดแดงเล็กเส้นเลือดฝอยที่ด้านหลอดเลือดแดงจะพองตัวและสื่อสารกับหลอดเลือดดำเพื่อสร้างกิ่งก้านสาขาการจราจร arteriovenous ซึ่งมักตั้งอยู่ระหว่างพื้นที่ที่ไม่ได้มีการปะทุและหลอดเลือดแดงปะทุ ผนังท่อลัดวงจรไม่รั่วไหล
(3) การแพร่กระจาย neovascular: neovascularization เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในพื้นที่รอบนอกของจอประสาทตาตามด้วยใต้วงแขน, ม่านตา supranasal และ subnasal ใกล้ลัดวงจร arteriovenous จากหลอดเลือดแดงอุดตันขนาดเล็กของหลอดเลือดใหม่พัดลมรูปหรือกลุ่ม พัดลมรูปเข้าไปในพื้นที่ไม่ใช่ปะคล้ายกับ neovascularization โรคหลอดเลือดอื่น ๆ neovascularization ต้นน้อยเพียงหนึ่งหลอดเลือดแดงขนาดเล็กสามารถพัฒนาเป็นอุปทานหลอดเลือดแดงขนาดเล็กหลายช่วงเวลาหรือกลุ่มใหม่เติบโตขึ้นในบริเวณใกล้เคียง หลอดเลือดและ fluorescein angiography มีการรั่วไหลของ fluorescein จำนวนมากจากการจำแนก neovascularization มีอุบัติการณ์สูงที่สุดของโรค SC คิดเป็น 59% ถึง 92% ตามด้วยโรค Sthal คิดเป็น 33% และประเภทอื่น ๆ 10%
(4) เลือดน้ำเลี้ยง: neovascularization เริ่มขึ้นขนานกับพื้นผิวจอประสาทตาต่อมาเยื่อหุ้มข้อ จำกัด ด้านในทะลุผ่านฐานของน้ำเลี้ยงไปยังศูนย์กลางของน้ำเลี้ยงและการรั่วไหลรั่วเข้าไปในม่านตาซ้ำ ๆ เส้นเลือดใหม่สามารถโจมตีเลือดออกในน้ำวุ้น โรคความเป็นไปได้ของโรคนี้สำหรับเผ่าพันธุ์สีดำบางครั้งเส้นเลือดใหม่ถอยเนื่องจากกล้ามเนื้อเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กที่มีโภชนาการไม่มีเลือดออกในน้ำวุ้นตากล้ามเนื้อเกิดขึ้นเองคิดเป็นประมาณ 49%
(5) ม่านตาออก: เนื่องจากการขยายตัวของเส้นเลือดใหม่การหดตัวและฉุดของเยื่อหุ้มเครื่องจักรกลหรือสายไฟม่านตาที่อยู่ติดกับเยื่อหุ้มหลอดเลือดในรูปแบบหลุมซึ่งเป็นรูปไข่หรือรูปเกือกม้าก่อให้เกิดการปลดจอประสาทตาผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี SC .
2. Nonproliferative เคียวจอประสาทตารอยโรค non proliferative รวมถึงต่อไปนี้: 1 อุปกรณ์ต่อพ่วงและ / หรือหลังเสาขยายหลอดเลือดจอประสาทตาจอประสาทตาขยายตัวคดเคี้ยว 2 ซ่านสีดำโดดเด่นด้วย ในเส้นศูนย์สูตรของเรตินามีจุดดำที่ชัดเจนที่มีเส้นขอบของ 0.5 ถึง 2 PD คล้ายกับแผลเป็น choroidal ของจอประสาทตา แต่ขอบเขตนั้นไม่เรียบร้อยหรือมีรูปร่างคล้ายดาวหรือเข็มรูปคล้ายกับซ่านที่มีอัญมณีฝังอยู่ในนั้น 3 (เงินฝาก refractile) มีจุดเล็ก ๆ เป็นมันวาวใกล้กับแผลคล้ายกับผลึกคอเลสเตอรอล แต่ไม่เหมือนไขมัน 4 ตกปลาแซลมอนแพทช์ตกเลือดมีเลือดออกในเยื่อหุ้มข้อ จำกัด ภายในหรือจอประสาทตา เป็นครั้งคราวป้อนเยื่อบุผิวเรติน่าและเซลล์รับแสงรูปไข่, จุดสีแดง 0.75 ~ 1PD สีเปลี่ยนจากสีชมพูเป็นสีส้มสีแดงและในที่สุดก็เปลี่ยนเป็นสีขาว 5 อาการตาอื่น ๆ อาจมีเส้นเลือด conjunctival ในส่วน รูปร่างบางครั้งรวมกับเส้นเหมือนหลอดเลือดหรือจอประสาทตาหลอดเลือดแดงหรืออุดตันหลอดเลือดดำ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบรอยโรคตาโรคโลหิตจางเซลล์เคียว
รายการตรวจสอบรอยโรคตาโรคโลหิตจางเซลล์เคียว: ตรวจอวัยวะ, เลือดประจำ
การตรวจเลือดเป็นวิธีที่ใช้กันทั่วไปและการตรวจเลือดขั้นพื้นฐาน เลือดประกอบด้วยสองส่วนหลักของเหลวและเซลล์ที่จับต้องซึ่งมีการทดสอบเป็นประจำสำหรับเลือด เลือดมีหน้าที่แตกต่างกันสามแบบของเซลล์ - เซลล์เม็ดเลือดแดง (ที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็นเซลล์เม็ดเลือดแดง), เซลล์เม็ดเลือดขาว (ที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาว) และเกล็ดเลือด โรคนี้ตัดสินโดยการสังเกตการเปลี่ยนแปลงเชิงปริมาณและการกระจายทางสัณฐานวิทยา มันเป็นหนึ่งในวิธีการตรวจสอบเสริมที่ใช้กันทั่วไปสำหรับแพทย์ในการวินิจฉัยโรค
การตรวจเลือดประจำและการทดสอบทางพันธุกรรม
การตรวจอวัยวะ Fundus เป็นวิธีการสำคัญในการตรวจสอบโรคตาน้ำเลี้ยงม่านตาคอรอยด์และเส้นประสาทตา
แผ่นดิสก์แก้วนำแสงปกติของแผ่นดิสก์แก้วนำแสงเป็นรูปไข่เล็กน้อยสีแดงที่มีขอบเขตที่ชัดเจนมีภาวะซึมเศร้าที่มีรูปทรงกรวยในศูนย์และสีที่เบากว่าเล็กน้อยที่เรียกว่าภาวะซึมเศร้าทางสรีรวิทยา
หลอดเลือดแดงส่วนกลางและหลอดเลือดดำของเรตินาเป็นสีแดงสดหลอดเลือดดำเป็นสีแดงเข้มและอัตราส่วนของหลอดเลือดแดงต่อเส้นผ่าศูนย์กลางหลอดเลือดดำคือ 2: 3
ส่วนจอประสาทตาตั้งอยู่ที่ด้านข้างของลูกตา 2 ถึง 2.5 PD (เส้นผ่านศูนย์กลางของแผ่นดิสก์แก้วนำแสง) ด้านล่างเล็กน้อยประมาณหนึ่งแผ่นหรือใหญ่กว่าเล็กน้อยไม่มีเส้นเลือดและจุดศูนย์กลางมีจุดสะท้อนแสงขนาดใหญ่ที่เรียกว่าการสะท้อนแสงแบบเว้ากลาง .
ม่านตาเรตินาเป็นปกติและโปร่งใสและอวัยวะนั้นมีสีส้มเข้มเท่า ๆ กันเมื่อมีการซึมผ่านของหลอดเลือด choroidal จะเกิดอวัยวะที่มีรูปร่างเหมือนเสือดาว
การตรวจสอบอวัยวะสามารถตรวจพบรอยโรคขาดเลือดและภาวะแทรกซ้อนของพวกเขา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจางเซลล์เคียว
โรคโลหิตจางเซลล์เคียวเป็นโรคขาดทางพันธุกรรมของฮีโมโกลบินที่สามารถแบ่งออกเป็นหลายประเภทและความรุนแรงของรอยโรคตาแตกต่างกันไปในแต่ละประเภท
อาการปวดข้อที่เกิดขึ้นซ้ำ ๆ และการขยายตัวของหัวใจที่ชัดเจนนั้นวินิจฉัยผิดพลาดได้ง่ายเช่นโรคไขข้ออาการปวดท้องเฉียบพลันนั้นวินิจฉัยผิดได้ง่ายว่าเป็นช่องท้องเฉียบพลัน Osteonecrosis สามารถวินิจฉัยผิดได้ว่าเป็นโรคกระดูกอักเสบจากแบคทีเรีย
