คอรอยด์ plexus papilloma
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ choroid plexus papilloma choroid plexus นั้นแตกต่างจาก epithelium ventricle cerebral ที่เฉพาะเจาะจงผู้เขียนบางคนเชื่อว่าเซลล์ ependymal ของผนัง ventricular cell บางตัวนั้นเสื่อมสภาพและหน้าที่หลักคือหลั่งน้ำไขสันหลังออกมา Choroid plexus papilloma สามารถเกิดขึ้นได้ในเยื่อบุผิว choroid plexus หรือผนังเซลล์ glial ผนังกระเป๋าหน้าท้องซึ่งมีลักษณะของการหลั่งของเหลวในสมอง, การเจริญเติบโตช้าโดยทั่วไปไม่ค่อยมะเร็ง มันเป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนที่เกิดขึ้นใน choroid plexus epithelium พบได้ในระบบหัวใจห้องล่างและเขาในสมองซีก เนื้องอกส่วนใหญ่มีความสำคัญและมีขอบเขตชัดเจนกับเนื้อเยื่อรอบข้าง เนื้อเยื่อเนื้องอกเป็นสีแดงพื้นผิวเป็นเม็ดมีปุยและอาจมีการกลายเป็นปูน ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ choroid plexus papilloma คล้ายกับโครงสร้างปกติของ choroid plexus เนื่องจากการเติบโตของเนื้องอกช้าระยะเวลาของการเกิดโรคอีกต่อไปและสามารถเป็นมะเร็งในระยะเวลานานนอกจากนี้ยังสามารถแพร่กระจายโดยพื้นที่ subarachnoid และตั้งอยู่ในโพรงและหลั่งน้ำไขสันหลังมากขึ้นซึ่งเป็นเรื่องง่ายที่จะก่อให้เกิดการจราจร hydrocephalus ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ataxia, subarachnoid ตกเลือด
เชื้อโรค
สาเหตุของ choroid plexus papilloma
สาเหตุของการเกิดโรค:
ปัจจัยไวรัส (25%):
การศึกษาในสัตว์พบว่าไวรัส SV40 สามารถกระตุ้นให้เกิด choroid plexus papilloma, papillomavirus มนุษย์ E6, E7 oncogene ยังเกี่ยวข้องกับการเกิดเนื้องอก แต่ไม่มีหลักฐานที่เกี่ยวข้องโดยตรงกับการเกิดมะเร็ง
กลไกการเกิดโรค:
เนื้องอก choroid plexus papillary เติบโตส่วนใหญ่ตามโพรงขนาดเล็กโดยทั่วไปมีขนาดรูปร่างคล้ายกะหล่ำดอกการเติบโตเป็นก้อนกลมสีแดงเข้มตุ่ม papillary ยื่นออกมาบนพื้นผิวขอบเขตที่ชัดเจนกับเนื้อเยื่อสมองโดยรอบและพื้นผิวเนื้องอกขนาดเล็ก มันเรียกอีกอย่างว่ารูปร่างคล้ายหม่อนเรียกว่ารูปร่างคล้ายหม่อนพื้นผิวที่ถูกตัดหยาบและเนื้อเยื่อหลุดออกง่ายเนื้อสัมผัสเปราะการเปลี่ยนแปลงของ cystic และการตายของเนื้อเยื่อเลือดออกไม่ค่อยดี
ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบแสงเซลล์เนื้องอกแยกความแตกต่างได้ดีและสัณฐานวิทยาเป็น choroid plexus ปกติมันเป็นชั้นเดียวของเซลล์เยื่อบุผิวรูปสี่เหลี่ยมผืนผ้าหรือเรียงเป็นแนวเรียงกันอย่างเรียบร้อยในชั้นฐานมันมักจะจัดเรียงในการจัดเรียงหลอกแบบแบ่งชั้นในแกนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหลวม รอบ ๆ หัวใจมีโครงสร้าง papillary ขนาดเล็กจุดศูนย์กลางของ mastoid นั้นเต็มไปด้วยเส้นเลือดแกนของ mastoid นั้นมักถูกมองเห็นด้วยก้อนหินปูนซึ่งเรียกว่าแคลเซียมจนกลายเป็นหินซึ่งเป็นสิ่งที่หายากที่จะเห็นร่างของเซลล์มะเร็ง สิ่งของประกอบด้วยหลอดเลือดขนาดเล็กและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันนี่คือจุดของความแตกต่างจาก ependymoma papillary เนื้องอกบางชนิดมี cilia และร่างกายขนการย้อมสี Immunohistochemical เผย GFAP, S100, cytokeratin ใน choroid plexus papilloma มันเป็นผลบวกต่อ transthyretin และ transthyretin นั้นค่อนข้างเฉพาะเจาะจงกับ choroid plexus papilloma ในบางกรณีการชันสูตรพบ choroid plexus papilloma สามารถพบได้ในเยื่อหุ้มสมองอ่อน กระจายอาการ
เพิ่ม choroid plexus (20%):
choroid plexus ถูกเสนอโดย Davis ในปี 1924 มันเป็นลักษณะส่วนใหญ่โดย choroid plexus ขยายในโพรงด้านข้างทวิภาคีพร้อมกับ hydrocephalus แต่กำเนิด choroid ซึ่งแตกต่างจากกระเป๋าหน้าท้อง choroid plexus papilloma แม้ว่า choroid plexus หลั่งมากเกินไปในน้ำไขสันหลัง อย่างไรก็ตามเนื้อเยื่อวิทยาไม่ได้แสดงการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอก
การสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าเซลล์มะเร็งเป็นเสาเดี่ยวที่เรียงตัวเป็นรูปปุ่มกกหูซึ่งมีทิศทางที่ชัดเจนถึงทิศทางพื้นฐานพื้นผิวของเซลล์มะเร็งนั้นอุดมไปด้วย microvilli ที่แข็งแรงและมีจุดเชื่อมต่อที่แยกออกจากกัน แกรนูล, เยื่อหุ้มเซลล์ด้านข้างนั้นถูกทำให้ขัดกัน, พื้นผิวฐานจะเรียบ, ติดกับเยื่อชั้นใต้ดิน, ตาที่ผสมระหว่าง microvilli, เมทริกซ์คลัสเตอร์สามารถมองเห็นได้ในไซโตพลาสซึม, บางครั้งรากเล็ก ๆ ของลายขวาง ดังนั้นจึงอาจมีส่วนผสมของเซลล์แสงและความมืดและมีไมโตคอนเดรียและไกลโคเจนจำนวนมากปรากฏให้เห็น Glycogen และ cilia มีความโดดเด่นเป็นพิเศษในทารก choroid plexus papilloma ซึ่งไม่ได้มีลักษณะเฉพาะในผู้ใหญ่และผู้สูงอายุเส้นใยไซโตพลาสซึม โดดเด่นแตกต่างไปยังเซลล์ ependymal, glia filaments จะโดดเด่นด้วยอายุของ choroid plexus ปกติซึ่งเป็นลักษณะของชรา choroid plexus papilloma นิวเคลียสกลมหรือรูปหลายเหลี่ยมตั้งอยู่ในใจกลางของเซลล์ซึ่งเป็นศูนย์กลางของ mastoid เซลล์ endothelial ของหลอดเลือดมีการติดตั้งใหม่และมีฟังก์ชั่นการกรองซึ่งเป็นหลักฐานทางโครงสร้างของการผลิตเนื้องอกมากเกินไปของน้ำไขสันหลัง
มะเร็ง choroid plexus papilloma คิดเป็น 10% ถึง 20% ของจำนวนทั้งหมด, การเจริญเติบโตที่แพร่กระจาย, เนื้อร้ายที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น, เซลล์เนื้องอกที่มองเห็นได้ทางเนื้อเยื่อวิทยาผิดปกติ, เซลล์มะเร็งปรากฏตัวเลข mitotic จำนวนมากแม้ว่าเนื้องอกจะเป็นมะเร็ง อาการทางเนื้อเยื่อวิทยา แต่ส่วนใหญ่ยังคงรักษาโครงสร้าง papillary กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนนอกจากนี้เพื่อรักษาลักษณะบางอย่างของ choroid plexus papilloma อ่อนโยนอาจจะมีชุดของการเปลี่ยนแปลง anaplastic เซลล์เนื้องอกจะถูกจัดเรียงในแผ่น การสูญเสีย papillary และการจัดตำแหน่งทิศทาง dysplasia การเชื่อมต่อระหว่างเซลล์ organelles ไม่กี่ แต่จำนวนมากของ polyribosomes, microvilli dysplasia, cilia หายากมากสัดส่วนของนิวเคลียสจะเพิ่มขึ้นอย่างสม่ำเสมอโครมาตินนิวเคลียร์กระจายอย่างเท่าเทียมกันในอนุภาคที่ดี การแบ่งทิคส์เป็นเรื่องธรรมดาและประมาณ 10% ของ choroid plexus papilloma มีการเปลี่ยนแปลงของมะเร็งซึ่งสามารถเรียกได้ว่า choroid plexus papillary carcinoma
การป้องกัน
การป้องกัน Choroid plexus papilloma
อ้างถึงวิธีการป้องกันเนื้องอกทั่วไปทำความเข้าใจปัจจัยเสี่ยงของเนื้องอกและพัฒนากลยุทธ์การป้องกันที่เหมาะสมเพื่อลดความเสี่ยงของโรคมะเร็ง
1. หลีกเลี่ยงสารอันตราย (ปัจจัยส่งเสริม) ที่สามารถช่วยเราหลีกเลี่ยงหรือลดการสัมผัสกับสารอันตราย
2. ปรับปรุงภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อต้านเนื้องอกสามารถช่วยปรับปรุงและเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและโรคมะเร็ง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน Choroid plexus papilloma ภาวะแทรกซ้อน, ataxia, subarachnoid ตกเลือด
ความบกพร่องทางสายตา, ataxia, ตำแหน่งหัวที่ถูกบังคับ, การตกเลือด subarachnoid ที่เกิดขึ้นเอง ฯลฯ อาจเกิดขึ้นได้
อาการ
อาการของ choroid plexus papilloma อาการที่ พบบ่อย อาการ บวมน้ำง่วงนอนคลื่นไส้และอาเจียน, หงุดหงิด, hydrocephalus, อาตาอา, สั่น, ไม่แยแส, โคม่า, อาการโฟกัส, เพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะ
Choroid plexus papilloma มีลักษณะเป็นส่วนใหญ่โดย hydrocephalus ที่เกิดจาก hydrocephalus นี่คือสาเหตุหลักมาจากการหลั่งมากเกินไปของน้ำไขสันหลังโดยเนื้องอก, การอุดตันของการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังหรือการยึดเกาะของพื้นที่ subarachnoid เนื่องจากการตกเลือดเนื้องอก โดยเฉลี่ยประมาณ 1.5 ปีระยะเวลาของการเกิดโรคของเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปีคือประมาณ 2 เดือนและอายุ 2 ปีขึ้นไปสามารถไปถึง 6 เดือนมีอาการสองประเภท: ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นและความเสียหายของเส้นประสาทหน่วงยกเว้นปวดศีรษะคลื่นไส้อาเจียนและอาการอื่น ๆ นอกจากนี้ผู้ป่วยอาจมีอาการชัก (18%) ในระยะแรกและต่อมาอาจมีอาการหงุดหงิด (33%), ความรู้สึกไม่สบายทางจิต (33%) และมองเห็นภาพซ้อน (18%) แต่อาการโฟกัสมักไม่ชัดเจน 25 % ของผู้ป่วยอาจมีความไม่แยแสหรือแม้แต่เปลี่ยนความรู้สึกตัวและมีการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะเฉียบพลัน
1. hydrocephalus ที่เพิ่มขึ้นและความดันในกะโหลกศีรษะ: ผู้ป่วยส่วนใหญ่มี hydrocephalus รวมถึงตำแหน่งของเนื้องอกในสมองโดยตรงขัดขวางการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังที่เกิดจากการอุดตัน hydrocephalus และการผลิตน้ำไขสันหลังและความผิดปกติของการดูดซึมที่เกิดจากการจราจร ในทั้งสองกรณีของ hydrocephalus, การเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะทางคลินิกในผู้ป่วยที่มี choroid plexus มีความสัมพันธ์โดยตรงกับการเกิดขึ้นของ hydrocephalus. แน่นอน, เนื้องอกครอบครองผลยังเป็นสาเหตุสำคัญของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น. ความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นในทารกและเด็กเล็กนั้นมีลักษณะที่ศีรษะเพิ่มขึ้นและเพิ่มความตึงเครียดของเอ็นด้านหน้า, ความไม่แยแสทางจิต, ง่วงซึมหรือหงุดหงิดในเด็กและผู้ใหญ่ที่มีอายุมากกว่าสามารถปรากฏอาการปวดศีรษะอาเจียนและอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง โคม่า paroxysmal, hydrocephalus รุนแรงสามารถลดฟังก์ชั่นการจับกุมหรือผลกระทบของเนื้องอกโดยตรงสามารถนำไปสู่การชัก
2. ความเสียหายทางระบบประสาทที่มีการแปล: อาการของความเสียหายของระบบประสาทที่มีการแปลแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกครึ่งหนึ่งของเนื้องอกในช่องด้านข้างมีสัญญาณทางเดินระบบเสี้ยมอ่อน contralateral ที่ตั้งอยู่ในช่องสามหลัง ความยากลำบากในดวงตาตอนบนในโพรงในกะโหลกหลังมันเป็นลักษณะที่ไม่แน่นอนเดินอาตาและ dyskinesia บุคคลที่ตั้งอยู่ในโพรงด้านข้างอาจปรากฏเป็นมวลศีรษะทางคลินิกอาจมี subarachnoid ตกเลือดตามธรรมชาติ ประวัติทางการแพทย์, เนื้องอกส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในโพรงและบางส่วนสามารถเคลื่อนย้ายได้ดังนั้นผู้ป่วยบางรายแสดงเพิ่มขึ้นหรือบรรเทาอาการปวดศีรษะอย่างฉับพลันและไม่กี่มีตำแหน่งหัวบังคับซึ่งอาจเกิดจากการอุดตันทันทีของเส้นทางการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง
ตรวจสอบ
การตรวจ choroid plexus papilloma
การตรวจน้ำไขสันหลัง: เพิ่มความดันในสมองด้วยการเจาะหลังรวมกับ hydrocephalus อุดกั้นเพิ่มปริมาณโปรตีนในสมองน้ำไขสันหลังเป็นหนึ่งในลักษณะของโรคนี้และบางคนก็ปรากฏสีเหลือง
ฟิล์ม X-ray
ในผู้ป่วยบางรายฟิล์มเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นว่ามีการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะการเย็บรอยต่อกะโหลกที่กว้างขึ้นความผิดปกติของบริเวณกะโหลก craniofacial และเครื่องหมาย "เส้นเงิน" ในกะโหลกศีรษะการเยื้องของนิ้วผู้ใหญ่เพิ่มขึ้น ～ 20% สามารถมองเห็นการกลายเป็นปูนพยาธิวิทยาและการกลายเป็นปูนของเนื้องอกในโพรงด้านข้างเป็นข้างเดียวมากขึ้นกว่าปกติ choroid ช่องท้อง
2. angiography สมอง
angiography สมองแสดงให้เห็นการย้อมสีเนื้องอกลึกและแสดงความหนาของเนื้องอกที่ส่งหลอดเลือดแดงจาก choroid plexus ปกติเนื้องอกในโพรงด้านข้างในภูมิภาคสามเหลี่ยมมักจะเป็นด้านหลัง choroidal หลอดเลือดแดงด้านหลังและเนื้องอก intraventricular สาขาของหลอดเลือดแดงในขณะที่ช่องที่สาม choroid plexus papilloma เป็นหลอดเลือดแดง choroidal หลังอยู่ตรงกลาง
3. การตรวจ CT
เนื้องอกถูกขยายอย่างมีนัยสำคัญในโพรงสมองในระหว่างการสแกน CT ด้วยเงาความหนาแน่นสูงภายในการสแกนที่เพิ่มขึ้นแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มประสิทธิภาพสม่ำเสมอขอบที่ชัดเจนและผิดปกติกลายเป็นปูนพยาธิวิทยาและบางครั้ง subarachnoid ตกเลือดเนื้องอกส่วนใหญ่ข้างเดียว สำหรับด้านทวิภาคีช่องด้านข้างส่วนใหญ่อยู่ในพื้นที่สามเหลี่ยมและแอ่งสมองกะโหลกหลังมักจะมาพร้อมกับ supratentorial hydrocephalus ยกเว้น choroid plexus mastoid เนื้องอกเนื้องอกส่วนใหญ่จะถูกคุมขังอยู่ที่โพรงและไม่มีการแบ่งโครงสร้างชัดเจน .
4. การตรวจ MRI
การค้นพบ MRI ของเนื้องอกต่ำในภาพน้ำหนัก T1, ต่ำกว่าสัญญาณ parenchymal ในสมอง แต่สูงกว่าสัญญาณน้ำไขสันหลัง, สัญญาณสูงในภาพ T2- น้ำหนัก, ขอบเขตที่ชัดเจนกับน้ำไขสันหลังและรูปร่างผิดปกติของการมองเห็น ด้วยการล้างหลอดเลือดทำให้เนื้องอกมีการเพิ่มความคมชัดอย่างมีนัยสำคัญและ hydrocephalus
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ choroid plexus papilloma
ตามอาการทางคลินิกและข้อมูลการตรวจสอบเสริมการวินิจฉัยที่ชัดเจนโดยทั่วไปสามารถทำได้ อย่างไรก็ตาม choroid plexus papilloma และ choroidal carcinoma ไม่สามารถแยกแยะได้อย่างน่าเชื่อถือโดยการตรวจถ่ายภาพเพียงอย่างเดียว
เนื้องอกจำนวนมากต้องมีความแตกต่างจากเนื้องอก choroid plexus การขยายตัวของ villus ยั่วยวนจะขยายใหญ่โตใน choroid plexus ของโพรงสมองด้านข้างทั้งสองและสัณฐานวิทยาทางเนื้อเยื่อวิทยาเป็นเรื่องปกติผู้ป่วยมักมี hydrocephalus หลั่งสูง การระบุ choroid plexus และมะเร็งระยะลุกลามเป็นสิ่งสำคัญมาก Choroid plexus tumors co-express vimentin ไข่เคราตินและ s-100 ซึ่งช่วยแยกความแตกต่างจากมะเร็งระยะลุกลามอื่น ๆ นอกจากนี้ IEAl25 และ Bm'EP4 ยังมีประโยชน์เพราะพวกเขาทำเครื่องหมาย 95% ของการแพร่กระจายของสมองในขณะที่ choroid plexus papilloma และมะเร็ง choroid plexus เพียง 10% เท่านั้น ไทรอยด์โปรตีนพาหะมีส่วนร่วมในการแปลง thyroxine และวิตามินเอและเป็นเครื่องหมายของ choroid plexus เยื่อบุผิวปกติและเนื้องอก อย่างไรก็ตามประมาณ 20% ของ choroid plexus papilloma เป็นลบในขณะที่เนื้องอกในสมองและมะเร็งระยะลุกลามอื่น ๆ สามารถเป็นบวกได้ มีรายงานเมื่อเร็ว ๆ นี้ว่า choroid plexus ปกติ choroid plexus papilloma และมะเร็ง choroid plexus นั้นมีผลในเชิงบวกอย่างมากสำหรับ synaptophysin แต่การค้นพบนี้ยังไม่ได้รับการยืนยันจากผู้อื่น การศึกษาหนึ่งแสดงให้เห็นว่าปัจจัยการเจริญเติบโตคล้ายอินซูลิน II (IGFII) สามารถแสดงใน choroid plexus papilloma แต่เนื้องอกในสมองอื่น ๆ เป็นลบ เนื่องจากการศึกษาก่อนหน้านี้แสดงให้เห็นว่า IGF11 สามารถแสดงใน astrocytomas, meningioma และมะเร็งไม่ว่าจะเป็น IGF lJ มีการวินิจฉัยแยกโรคยังคงได้รับการยืนยัน Carcinoembryonic antigen (CEA) เป็นตัวบ่งชี้ว่าเป็นมะเร็งระยะลุกลามแม้ว่าบางครั้งมะเร็ง choroid plexus ก็เป็นบวกเช่นกัน เนื้องอกในใบที่ไม่ใช่เยื่อบุผิวยังสามารถเกิดจาก choroid plexus รวมถึง meningiomas
