คอร์โดมาในกะโหลกศีรษะ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเนื้องอกในกะโหลกศีรษะ Chordoma เป็นเนื้องอกทำลายล้างไม่ค่อยเห็นในสมองมันลึกลงไปในฐานของกะโหลกศีรษะการวินิจฉัยทางคลินิกส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับอาการทางระบบประสาทและการเปลี่ยนแปลงการถ่ายภาพทั่วไป Chordoma intracranial ส่วนใหญ่มาจากกึ่งกลางของความลาดชัน ด้านนอกเมมเบรนมันจะเติบโตช้าๆ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0005% -0.0008% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: hydrocephalus, เวียนศีรษะ, กลืนลำบาก, การรั่วไหลของน้ำไขสันหลัง, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดเนื้องอกในกะโหลกศีรษะ
ประเภทปกติ (25%):
หรือที่เรียกว่าชนิดทั่วไปที่พบมากที่สุดคิดเป็น 80% ถึง 85% ของทั้งหมดไม่มีกระดูกอ่อนหรือส่วนประกอบ mesenchymal อื่น ๆ ในเนื้องอกพบมากในผู้ป่วยอายุ 40 ถึง 50 ปีน้อยกว่า 20 ปีหายากไม่มีความแตกต่างทางเพศพยาธิวิทยา หลายรูปแบบการเจริญเติบโต แต่ลักษณะการเจริญเติบโตที่ไม่สม่ำเสมอประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิว vacuolar และเมทริกซ์เมือก, immunostaining บวกสำหรับ cytokeratin และเยื่อบุผิวแอนติเจนแอนติเจนและเม็ดนิวเคลียร์สำหรับกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนลักษณะเหล่านี้นำไปสู่โรคและกระดูกอ่อน sarcoma นั้นแตกต่างกันส่วนหลังนั้นเป็นลบสำหรับการสร้างภูมิคุ้มกันและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนไม่มีนิวเคลียส
chordoma เหมือนกระดูกอ่อน (25%):
มันคิดเป็น 5% ถึง 15% ของ chordoma และคุณสมบัติทางจุลทรรศน์นอกเหนือจากการค้นพบทั่วไปดังกล่าวข้างต้นมีองศาที่แตกต่างกันของพื้นที่เหมือนกระดูกอ่อนไฮยาลินแม้ว่านักเขียนบางคนจัดเป็นพวก chondrosarcoma เกรดต่ำด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน อย่างไรก็ตามมีการศึกษาทางอิมมูโนฮีสโตเคมีจำนวนมากพบว่าแอนติเจนเครื่องหมายเยื่อบุผิวของ chondomaic chordoma เป็นบวกและอายุที่เริ่มมีอาการไม่รุนแรงในอดีตการพยากรณ์โรคโดยทั่วไปดีกว่าประเภททั่วไปตอนนี้ถือว่าการพยากรณ์โรคคล้ายกัน
ประเภทคั่นระหว่างหน้า (20%):
หรือที่เรียกว่าผิดปกติคิดเป็น 10% ของ chordoma ที่มีส่วนประกอบร่วมกันและส่วนประกอบ mesenchymal มะเร็งกล้องจุลทรรศน์แสดงให้เห็นว่าการแพร่กระจายของเนื้องอกที่ใช้งานอยู่ลดปริมาณเมือกและตัวเลข mitotic ที่มองเห็นได้อย่างมีนัยสำคัญเนื้องอกจำนวนเล็กน้อยสามารถถ่ายโอนโดยกระแสเลือด พื้นที่ subarachnoid ปลูกฝังประเภทนี้สามารถรองรังสีบำบัดสามัญหรือการเปลี่ยนแปลงมะเร็งมักจะเสียชีวิต 6 ถึง 12 เดือนหลังจากการวินิจฉัย
การป้องกัน
การป้องกัน chordoma ในกะโหลกศีรษะ
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและรักษาเร็วเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะ ภาวะแทรกซ้อน hydrocephalus วิงเวียนกลืนลำบากเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบของเหลว
เพราะเนื้องอกเกิดขึ้นในฐานกะโหลกศีรษะมันสามารถทำให้เกิดการจราจร hydrocephalus หากเนื้องอกพัฒนาไปสู่มุม cerebellopontine, ความผิดปกติของการได้ยิน, หูอื้อและเวียนศีรษะปรากฏ chordoma มาจากบริเวณใกล้เคียงของโพรงจมูกโพรงจมูกหรือการแทรกซึม ไซนัส paranasal หรือทำให้จมูกไม่เพียงพออุดตันปวดมีหนองทั่วไปหรือเป็นเลือดคัดหลั่ง แต่ยังเนื่องมาจากการอุดตันทางกลทำให้เกิดความยากลำบากในการกลืน, อาการโพรงหลังจมูกมักจะปรากฏขึ้นก่อนที่จะมีส่วนร่วมของเส้นประสาท ในโพรงหลังโพรงจมูกมีโอกาส 13% ถึง 33% ที่จะเห็นก้อนเนื้อ
ภาวะแทรกซ้อนทางศัลยกรรม ได้แก่ การรั่วไหลของน้ำไขสันหลังเยื่อหุ้มสมองอักเสบและความเสียหายของเส้นประสาทกะโหลก (ส่วนใหญ่สามารถกู้คืนได้)
อาการ
อาการของ chordoma intracranial อาการที่ พบบ่อย การเจริญเติบโตช้าอาการปวดหมองคล้ำแก้วนำแสงฝ่อความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นเส้นประสาทกะโหลกสมองอัมพาต hemianopia amenorrhea amenorrhea
Intracranial chordoma เป็นเนื้องอกที่มีการเจริญเติบโตช้าและเป็นโรคที่ยาวนานซึ่งสามารถอยู่ได้นานกว่า 3 ปีอาการปวดหัวเป็นอาการที่พบได้บ่อยที่สุดผู้ป่วยประมาณ 70% มีอาการปวดหัวหลายครั้งก่อนที่จะไปโรงพยาบาล ปวดศีรษะสามารถขยายไปทางด้านหลังของท้ายทอยหรือคอธรรมชาติของอาการปวดหัวเป็นแบบถาวรและน่าเบื่อไม่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในวันนี้หากมีการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะก็จะกำเริบปวดศีรษะของ chordoma เกี่ยวข้องกับการแทรกซึมช้า ปวดหัวสามารถทำซ้ำได้
อาการทางคลินิกของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกและทิศทางของเนื้องอก
อาน chordoma
ความผิดปกติของต่อมใต้สมองเป็นที่ประจักษ์ส่วนใหญ่ในความอ่อนแอ, amenorrhea, ไขมันในร่างกายและอื่น ๆ , การบีบอัดเส้นประสาทตาผลิตฝ่อแก้วนำแสงหลัก, การสูญเสียการมองเห็นและ hemianopia ทวิภาคี
2. chordoma อาน
ประจักษ์ส่วนใหญ่ใน III, IV, VI อัมพาตของเส้นประสาทสมองซึ่งเป็นเรื่องธรรมดาในการลักพาตัวซึ่งอาจเป็นเพราะความยาวของเส้นประสาทยาวเกินไปนอกจากนี้ปลาย proximal ของเส้นประสาทมักจะเป็นที่มาของเนื้องอกเพื่อให้อุบัติการณ์ของมันจะสูงขึ้น โดยทั่วไปจะค่อยๆช้าลงเรื่อย ๆ แม้หลังจาก 1 ถึง 2 ปีอัมพาตของเส้นประสาทสมองอาจเป็นทวิภาคี แต่มักจะเป็นฝ่ายเดียวมันยากที่จะเข้าใจว่ามันมักอยู่ทางด้านซ้าย
3. ความชันคอร์โดมา
ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นอาการการบีบอัดก้านสมองคือความผิดปกติของการเดิน, สัญญาณระบบทางเดินเสี้ยม, VI, ความผิดปกติของเส้นประสาทสมองปกเกล้าเจ้าอยู่หัวซึ่งความเสียหายของเส้นประสาททวิภาคีบดเคี้ยวเป็นลักษณะ
ตรวจสอบ
การตรวจคอร์มาในสมอง
ไม่มีประสิทธิภาพพิเศษ
1. ฟิล์มเอ็กซ์เรย์กะโหลกมีความสำคัญในการวินิจฉัยที่สำคัญซึ่งเป็นที่ประจักษ์ว่าเป็นการทำลายกระดูกในเว็บไซต์ของเนื้องอกและยังเป็นเรื่องธรรมดาที่จะมีคราบจุลินทรีย์หรือก้อนก้อนของการกลายเป็นปูนเนื้องอก
2. การสแกน CT แสดงให้เห็นว่ามีความหนาแน่นสูงที่ฐานกะโหลกศีรษะที่มีเงากลมหรือผิดปกติขอบเขตนั้นชัดเจนมีการกลายเป็นปูนในเนื้องอกและเนื้องอกที่ได้รับการปรับปรุงไม่แข็งแรงหรือแข็งแรงขึ้นเล็กน้อยกระดูกหน้าต่างแสดงการทำลายกระดูกอย่างชัดเจน
3. เนื้องอก MRI ส่วนใหญ่เป็นสัญญาณยาว T1 และยาว T2 ส่วน intratumoral cystic มีสัญญาณยาว T1 ยาว T2 การกลายเป็นปูนเป็นสีดำไม่มีสัญญาณและรอยโรคเลือดออกจะมีสัญญาณสูงหลังจากฉีด Gd-DTPA เนื้องอกจะอ่อนถึงปานกลาง มีความเข้มแข็ง
4. angiography สมองเช่นเนื้องอกที่ตั้งอยู่ในพื้นที่อานจะเห็นได้ว่าส่วนกาลักน้ำของหลอดเลือดแดง carotid ภายในจะถูกย้ายออกไปด้านนอกส่วนแนวนอนของหลอดเลือดสมองสมองหน้าจะยกขึ้นและไซนัสของหลอดเลือดแดงภายในจะเพิ่มขึ้น ส่วนและส่วนแนวนอนก็ยกขึ้นและเนื้องอกที่พัฒนาไปยังโพรงในกะโหลกหลังมักจะผลักดันหลอดเลือดแดง basilar ไปทางด้านหลังหรือด้านหลัง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ chordoma ในกะโหลกศีรษะ
การวินิจฉัยโรค
ผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีประวัติอาการปวดหัวในระยะยาวและอีกด้านหนึ่งของอัมพาตของเส้นประสาทควรพิจารณาความเป็นไปได้ของ chordoma แต่การวินิจฉัยต้องใช้การถ่ายภาพ X-ray, CT และ MRI
การวินิจฉัยแยกโรค
Chordoma ควรจะแตกต่างจาก meningioma. Meningioma ในพื้นที่เดียวกันอาจทำให้เกิดการบีบอัดของกระดูกในท้องถิ่นหรือกระดูก hyperplasia แต่การเปลี่ยนแปลง osteolytic น้อย. DSA ทั่วไปเลือดอุปทานเยื่อหุ้มสมองหนาหนาหลอดเลือดเนื้องอกชัดเจน.
ยกตัวอย่างเช่นการเจริญเติบโตของ chordoma ไปสู่แอ่งหลังควรจะแตกต่างจาก neuroma อะคูสติกของมุม cerebellopontine ที่ neuroma อะคูสติกมีลักษณะส่วนใหญ่โดยการขยายตัวของคลองหูภายในและการดูดซึมของยอดอุ้งเชิงกรานศักดิ์สิทธิ์ในภาพยนตร์แบนและ CT ของกะโหลกศีรษะ .
chordoma ในพื้นที่อานต้องแตกต่างจาก adenoma ต่อมใต้สมองและ craniopharyngioma สองหลังไม่ก่อให้เกิดการทำลายอย่างกว้างขวางของฐานกะโหลกศีรษะเนื้องอกต่อมใต้สมองมีลักษณะโดยทั่วไปมีส่วนร่วมอานขยายและด้านล่างอาน ลึกลงไปการสลายของกระดูก craniopharyngioma CT สามารถเห็นได้บนผนังของแคปซูลที่มีการกลายเป็นปูนคล้ายกับอาร์คหรือไข่เปลือกมักจะไม่ก่อให้เกิดการทำลายของกระดูกที่อยู่ติดกันและความเสียหายของเส้นประสาทสมองทั้งสอง ความเสียหายของเส้นประสาทสมองหลายส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการเพิ่มขึ้นของความผิดปกติทางระบบประสาทการเปลี่ยนแปลง osteolytic radiographic ในฐานกะโหลกศีรษะและกลายเป็นปูนเหมือนจุดหรือเป็นสะเก็ดกลายเป็นปูนในเนื้องอก
chordoma ที่เติบโตไปสู่โพรงจมูกหลังจมูกมีความคล้ายคลึงกับมะเร็งโพรงหลังจมูกที่ถูกถ่ายโอนไปยังฐานกะโหลกศีรษะเนื่องจากอาการทางคลินิกและการตรวจ X-ray การวินิจฉัยแยกโรคส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อของช่องจมูก
มันยากที่จะระบุคอร์โดมาของฐาน parasagittal หรือ long-middle-skull ที่มี chondrosarcoma การย้อมอิมมูโนฮิสโตเคมีจะช่วยได้ดี Chordoma เป็นผลบวกต่อเครื่องหมายเนื้อเยื่อต่างๆเช่น Cyto-K6 / 7, EMA7 / 7 , CEA6 / 7, GFAP0 / 7, Des0 / 7, α-AT7 / 7, Lyso4 / 7 และ chondrosarcoma มีค่าเป็นลบ
