hemangioma โพรงในกะโหลกศีรษะ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ hemangioma โพรงในกะโหลกศีรษะ Cavernous hemangioma หมายถึงมวลของหลอดเลือดผิดปกติที่มีรูพรุนซึ่งประกอบไปด้วยเส้นเลือดที่มีผนังบางจำนวนหนึ่งหลอดเลือดที่มีรูปร่างผิดปกตินั้นถูกยึดติดอย่างแนบสนิทและไม่มีเนื้อเยื่อในสมองน้อยมากระหว่างเส้นเลือด พวกเขาไม่ใช่เนื้องอกที่แท้จริงและถูกจัดประเภทเป็นความผิดปกติของหลอดเลือดสมองโดยการจำแนกทางเนื้อเยื่อวิทยา ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.00256% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: บวม hydrocephalus, การรั่วไหลของน้ำไขสันหลัง
เชื้อโรค
สาเหตุของ hemangioma โพรงในกะโหลกศีรษะ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ยังไม่ชัดเจนว่ามีคำสอนดังต่อไปนี้:
1. ทฤษฎีความพิการ แต่กำเนิดที่ผู้ป่วยทารกและประวัติครอบครัวสนับสนุนสมมติฐานของแหล่งกำเนิด แต่กำเนิดการศึกษาแสดงให้เห็นว่าครอบครัวและ / หรือ hemangiomas โพรงหลายถ้ำเป็นเรื่องธรรมดามากในละตินอเมริกาและเป็น autosomal เด่นบอกว่าผู้ป่วยสเปนทั้งหมดที่มีโรคนี้ ด้วยการกลายพันธุ์ของยีนเดียวกันยีนกลายพันธุ์ของมันจะอยู่ใน q11, q22 ของแขนยาวของโครโมโซม 7q
2. ทฤษฎีที่ได้มาซึ่งการรักษาด้วยรังสีธรรมดา, การติดเชื้อไวรัส, การบาดเจ็บ, การผ่าตัด, ปฏิกิริยาหลอดเลือดหลังจากตกเลือดสามารถทำให้เกิด hemangioma โพรง, Zabramski และอื่น ๆ 6 ครอบครัวใน 21 ราย, 17 ใหม่ hemangioma โพรงถ้ำพบหลังจาก 2.2 ปีของการติดตาม ผู้ป่วยแต่ละรายจะมีรอยโรคใหม่ 0.4 ต่อปีถ้า hemangioma โพรงใหม่เป็นเรื่องธรรมดามากกว่าที่คาดไว้ความเสี่ยงของการตกเลือดจะถูกประเมินอย่างมากจากจำนวนผู้ป่วยที่มีมา แต่กำเนิดเส้นผ่านศูนย์กลางของ hemangioma โพรงนั้นมาจากไม่กี่มิลลิเมตร ขนาดของแผลอาจเกิดจากการมีเลือดออกเล็กน้อยและเส้นเลือดอุดตันในแผลซ้ำเนื่องจากการไหลต่ำและแรงดันต่ำของแผลแผลเลือดมักจะถูก จำกัด อยู่ในแคปซูลเมื่อเลือดไหลทะลุกำแพงทำให้เกิดอาการชัดเจน
(สอง) การเกิดโรค
สาระสำคัญของ hemangioma โพรงคือมวลหลอดเลือดผิดรูปหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำของหลอดเลือดเป็นเส้นเลือดขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางปกติอัตราการไหลเวียนของเลือดในเนื้องอกช้าดังนั้น angiography สมองจึงไม่สามารถแสดงความผิดปกติของกลุ่มหลอดเลือด สาเหตุของการเกิดลิ่มเลือดและกลายเป็นปูนลักษณะของแผลเป็นสีม่วงแดงผิวหม่อนคล้ายโปรไฟล์ที่เป็นรูพรุนหรือรังผึ้งและผนังหลอดเลือดประกอบด้วยเซลล์บุผนังหลอดเลือดชั้นเดียวขาดชั้นกล้ามเนื้อและชั้นยืดหยุ่นและลูเมนเต็มไปด้วยเลือด มีก้อนสดหรือเก่าเส้นเลือดที่ผิดปกตินั้นเป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีเส้นใยหลวมและไม่มีเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อสมองหรือเนื้อเยื่อสมองน้อยที่สุดระหว่างเส้นเลือด
เนื้อสัมผัสของเนื้องอกอาจอ่อนหรือแข็งซึ่งสัมพันธ์กับปริมาณของเลือดระดับของการกลายเป็นปูนและขนาดของก้อนเนื้อในมวลของหลอดเลือดผิดรูปมี gliosis และการสะสมของ methemoglobin สีเหลืองในเนื้อเยื่อสมองรอบ ๆ รอยโรคนี้คือ methemoglobin เยื่อบุโพรงมดลูก hemangioma ทำให้เกิดหนึ่งในสาเหตุของโรคลมชักในผู้ป่วย
Cavernous hemangioma สามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใดส่วนหนึ่งของระบบประสาทส่วนกลางเช่นเยื่อหุ้มสมอง, ปมประสาทและก้านสมอง (แผล intracerebral), เช่นเดียวกับโพรงในกะโหลกกลาง, เรตินาและกระดูกกะโหลก (รอยโรคในสมองส่วนเกิน), ประมาณ 19 % ของผู้ป่วยมีหลายแผลผู้ป่วยที่มีหลาย hemangioma โพรงมักจะมี hemangiomas กับอวัยวะอื่น ๆ ในร่างกายขนาดของเนื้องอกแตกต่างกันไป 0.5-6 ซม. ตำแหน่งและขนาดของเนื้องอกที่เกี่ยวข้องโดยตรงกับอาการทางคลินิก
รายงานในประเทศของรอยโรคมักจะอยู่ในแอ่งกะโหลกศีรษะแก้ปวดคิดเป็น 70% ถึง 80% ส่วนเล็ก ๆ ในสมองรายงานต่างประเทศของรอยโรคในสมองที่พบมากที่สุดแผลในสมองมักจะเกิดขึ้นเองจำนวนเล็กน้อยเลือดออกเนื้องอก มีการสะสมของฮีโมไซเดอร์และจุดกลายเป็นปูนและรอยโรคที่สมองส่วนเกินมักถูกครอบงำโดยผลกระทบจากการครอบครองพื้นที่
การป้องกัน
การป้องกัน hemangioma โพรงสมองในกะโหลกศีรษะ
เสริมสร้างสมรรถภาพทางกายเพิ่มสมรรถภาพทางกายและออกกำลังกายให้มากขึ้นภายใต้แสงแดด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน hemangioma โพรงสมองในกะโหลกศีรษะ ภาวะแทรกซ้อน, hydrocephalus, บวม, การรั่วไหลของน้ำไขสันหลัง
ความดันในกะโหลกศีรษะหลังการผ่าตัดอาจเพิ่มขึ้นและ hydrocephalus, ตกเลือด, สมองบวม ฯลฯ เช่นเนื้อเยื่อสมองที่ฝังอยู่ในพื้นที่ dural ของการเย็บแผลหรือเนื่องจากการเย็บเยื่อหุ้มสมองเยื่อหุ้มสมอง Dural ไม่แน่นอาจทำให้เกิดการรั่วไหลของไขสันหลังหลัง ทำลายเส้นประสาทใบหน้า
อาการ
อาการ hemangioma โพรงสมองในสมองอาการที่พบบ่อย ความผิดปกติท
1. ไม่มีอาการ
คิดเป็นสัดส่วน 11% ถึง 44% ของทั้งหมดปวดศีรษะเล็กน้อยอาจเป็นเพียงการร้องเรียนบ่อยครั้งหรือการตรวจทางการแพทย์เพื่อค้นหาโรคไม่ว่าจะเป็นอาการปวดหัวที่เกี่ยวข้องกับการมีเลือดออกของแผลต้องการการวิจัยเพิ่มเติม แต่ 40% ของพวกเขาใน 6 เดือน ~ 2 อาการต่อไปนี้เกิดขึ้นในระหว่างปี
2. โรคลมชัก
40% ถึง 100% ที่พบใน hemangioma โพรงส่วนใหญ่, ปรากฏในรูปแบบต่าง ๆ ของโรคลมชัก, hemangioma โพรงมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคลมชักกว่าแผลอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นในเว็บไซต์เดียวกันอาจเกิดจากหลอดเลือดโพรง ผลกระทบเชิงกลของเนื้องอกในเนื้อเยื่อสมองที่อยู่ติดกัน (ขาดเลือด, การกดขี่) และรองจากการรั่วไหลของเลือดและความผิดปกติของสารอาหารอื่น ๆ เนื้อเยื่อสมองรอบแผลมักจะเกิดจากการสะสมฮีโมไซเดอร์, gliosis หรือกลายเป็นปูน การฉีดเยื่อหุ้มสมองหรือ subcortical ของไอออนเหล็กสามารถใช้ในการสร้างแบบจำลองสัตว์โรคลมชักซึ่งประมาณ 40% เป็นโรคลมชักทนไฟ
3. เลือดออก
จากการชันสูตรศพตัวอย่างการผ่าตัดหรือการตรวจถ่ายภาพมักจะมีเลือดออกในแผลที่แตกต่างกันในขณะที่อาการเลือดออกที่โดดเด่นคิดเป็น 8% ถึง 37% ตามการคำนวณอัตราการเสียเลือดต่อปีของผู้ป่วยคือ 0.25% ถึง 3.1%; อัตรา 0.7% ถึง 2%. การตกเลือดลึกของสมองซีกโลกมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออก. ซึ่งแตกต่างจากการตกเลือด AVM, เลือดออกจากโพรง hemangioma โพรงมักจะเกิดขึ้นในเนื้อเยื่อสมองรอบ ๆ แผล, น้อยลงในพื้นที่ subarachnoid การพยากรณ์โรคของ hemangiomas ดีกว่า AVM แต่ความเป็นไปได้ของการตกเลือดอีกครั้งหลังจากการตกเลือดครั้งแรกเพิ่มขึ้นผู้ป่วยเพศหญิงโดยเฉพาะอย่างยิ่งหญิงตั้งครรภ์ที่มี hemangioma โพรงมีอัตราการมีเลือดออกที่สูงขึ้นเลือดออกซ้ำแล้วซ้ำอีก หายไป
4. การขาดดุลทางระบบประสาทท้องถิ่น
คิดเป็น 15.4% ถึง 46.6% การขาดดุลทางระบบประสาทเฉียบพลันและแบบก้าวหน้าในท้องถิ่นมักจะเป็นรองจากการตกเลือดอาการขึ้นอยู่กับตำแหน่งและปริมาณของแผลสามารถแสดงเป็นแบบคงที่ก้าวหน้าหรือผสมเลือดออกขนาดใหญ่ที่เกิดจากอาการทางระบบประสาทเฉียบพลันรุนแรง การทำให้รุนแรงขึ้นเป็นเรื่องธรรมดาน้อย
ตรวจสอบ
การตรวจหา hemangioma ในกะโหลกศีรษะในสมอง
ไม่มีประสิทธิภาพพิเศษ
1. ภาพยนตร์กะโหลกศีรษะ X-ray
ประจักษ์ส่วนใหญ่ในการทำลายกระดูกใกล้กับตำแหน่งที่ครอบครองไม่มี hyperplasia กระดูกอาจมีการดูดซึมของกระดูกในแอ่งกะโหลกกลาง, การขยายตัวของ sella, การดูดซึมกระดูกกระดูกกระดูกและการขยายตัวของกระดูกหูภายในและอื่น ๆ อาจมีสัญญาณความดันในกะโหลกศีรษะสูง 8% ถึง 10% ของแผลมีจุดกลายเป็นปูนซึ่งเป็นเรื่องธรรมดาในรอยโรคในสมอง
2. การสแกน CT
ความไวของการวินิจฉัยของ hemangioma โพรงคือ 70% ถึง 100% แต่ความจำเพาะน้อยกว่า 50% ภาพแสดงสัญลักษณ์ของหลอดเลือดที่เต็มไปด้วยอวกาศรอยโรคสมองส่วนเกินมีความหนาแน่นแบบวงกลมหรือรูปไข่ที่มีขอบเขตชัดเจน หรือเงาที่มีความหนาแน่นสูงหลังจากฉีดสารเพิ่มความคมชัดแผลจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อยไม่มีอาการบวมรอบ ๆ เช่นเลือดออกในแผลภาพความหนาแน่นสูงสามารถมองเห็นได้และรอยโรคในสมองแสดงบริเวณที่ไม่สม่ำเสมอและมีความหนาแน่นสูงที่มีขอบเขตชัดเจน การเพิ่มประสิทธิภาพไม่รุนแรงหรือไม่มีเลยหลังจากฉีดสารคอนทราสต์ภาพหน้าต่างกระดูก CT สามารถแสดงการทำลายกระดูกรอบ ๆ แผล
สแกน 3.MRI
MRI เป็นวิธีการเฉพาะสำหรับการวินิจฉัยของ hemangioma โพรง. อัตราบังเอิญกับพยาธิวิทยาคือ 80% -100%. ใน MRI T1 และภาพ T2 น้ำหนัก T2, hemangioma โพรงเป็นแกนกลางของสัญญาณผสมไขว้กันเหมือนแห และผลิตภัณฑ์ของมัน) ล้อมรอบด้วยแหวนสัญญาณต่ำ (การสะสมฮีโมไซเดอร์) ไม่มีการเพิ่มประสิทธิภาพหรือการเพิ่มประสิทธิภาพเล็กน้อยหลังจากการฉีดของตัวแทนความคมชัดเลือดออกใหม่เนื้อเยื่อสมองรอบแผลอาจมีอาการบวมน้ำ
4. angiography สมอง
มันเป็นลักษณะของรอยโรคหลอดเลือดไม่เคยมีมาก่อนในระยะหลอดเลือดแดงเลือดอุปทานและหลอดเลือดพยาธิวิทยาจะไม่ค่อยเห็นในเฟสเลือดดำหรือระยะไซนัสแผลจะถูกย้อมสีบางส่วน Cavernous hemangioma เป็นหลอดเลือดที่อุดมไปด้วยเส้นเลือดในสมอง angiography สาเหตุของการขาดการพัฒนาอาจเป็นไปได้ว่าหลอดเลือดแดงบางเกินไปหรือมีเส้นเลือดอุดตันเส้นเลือดในแผลมีขนาดใหญ่เกินไปและการไหลเวียนของเลือดช้าเพื่อทำให้สารที่เจือจางเจือจางดังนั้นหลอดเลือดดำที่หนาแน่นและรอยโรคในท้องถิ่น คุณสมบัติที่ยอดเยี่ยม
5. การสแกนโพซิตรอน (PET)
สัตว์เลี้ยงใช้เนื้อเยื่อสมองในการดูดซับสารกัมมันตรังสีสำหรับการถ่ายภาพสแกนสมอง Head CT หรือ MRI สามารถให้ภาพทางกายวิภาคของสมองในขณะที่ PET ให้ข้อมูลการเผาผลาญเพื่อระบุเนื้องอกในสมองและ hemangioma ในโพรง ระดับการดูดซับของไอโซโทปรังสีสูงในขณะที่การดูดซับของ hemangioma โพรงต่ำมาก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัย hemangioma โพรงสมอง
การวินิจฉัยโรค
ก่อนที่จะเริ่มมีอาการ CT การวินิจฉัยของโรคนี้เป็นเรื่องยากการวินิจฉัยเบื้องต้นของโรคนี้คือฟิล์ม X-ray แต่สามารถพบได้เฉพาะแคลเซียมและไม่สามารถโดดเด่นได้ angiography hemangioma โพรงส่วนใหญ่จะไม่พัฒนาเว้นแต่ว่ารอยโรคนั้นมีขนาดใหญ่ สัญญาณการครอบครองที่เห็นได้ชัดหรือความผิดปกติของหลอดเลือดดำที่ซับซ้อนด้วยการพัฒนาเทคนิคการถ่ายภาพการปรากฏตัวของ CT และ MRI ได้ปรับปรุงอัตราการวินิจฉัยของ hemangioma ในโพรงถ้ำอย่างมาก
การวินิจฉัยแยกโรค
Cavernous hemangioma ส่วนใหญ่จะแตกต่างจาก meningiomas และ arteriovenous malformations (AVM) ในการถ่ายภาพ: รอบแผลในสมอง, มีความหนาแน่นผสม (แสดงถึงองศาที่แตกต่างกันของเลือด), ภาพ MRI T2 ที่มีการสะสมของ มันเป็นคุณสมบัติของ hemangioma โพรง
