กลุ่มอาการฟาโกไซติกที่เกี่ยวข้องกับไวรัสในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องกับไวรัสในเด็ก กลุ่มอาการของโรคไวรัสที่เกี่ยวข้องกับ hemophagocytics (VAHS) ยังเป็นที่รู้จักกันในนามระบบ histiocytosis กับ phagocytosis ชัดเจนของเซลล์เม็ดเลือดเป็นประเภทของ histiocytosis ภูมิคุ้มกัน เงื่อนไขนี้เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสอย่างเป็นระบบและมีลักษณะไข้สูงผื่นและ cytopenia ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% ผู้คนที่อ่อนแอ: เด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดบวมภาวะไตวาย
เชื้อโรค
กลุ่มอาการของโรคเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องกับไวรัสในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
มันเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อเช่น Epstein-Barr ไวรัส, cytomegalovirus, ไวรัสเริม, ไวรัสงูสวัด, adenovirus, ไวรัส Colung, ไวรัสตับอักเสบบี, ฯลฯ ไวรัส titan แอนติบอดีในซีรั่มเพิ่มขึ้นจากเด็กและวัฒนธรรมไวรัสเป็นบวก, การตรวจชิ้นเนื้อ, การชันสูตรศพ ได้รับการยืนยันแล้วว่านอกเหนือจากไวรัสที่เกี่ยวข้องข้างต้นแล้ว VAHS ยังอาจเป็นไข้ไทฟอยด์วัณโรค miliary วัณโรค miliary การติดเชื้อแบคทีเรีย staphylococcal การติดเชื้อแบคทีเรียแกรมลบแบคทีเรีย brucellosis มาลาเรีย kala-azar ติดเชื้อ mycoplasma การใช้ยาเสพติดเช่น phenytoin โซเดียมทำให้เกิดรายงานของโรค
(สอง) การเกิดโรค
โรคนี้เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสมันเป็น histiocytosis ระบบที่มี phagocytosis ชัดเจนของเซลล์เม็ดเลือดมันเป็นชนิดของ histiocytosis ปฏิกิริยาปฏิกิริยา histiocytosis สามารถแบ่งออกเป็นสองการติดเชื้อที่สำคัญและภูมิคุ้มกัน ในหมวดหมู่นี้มีอาการติดเชื้อเมื่อเร็ว ๆ นี้ Grierson et al พบว่าสัดส่วนของเด็กที่เป็นโรคต่อมน้ำเหลืองโต (XLP) ต่อมน้ำเหลือง (XLP) สูงกว่าในเด็ก 161 คนที่เป็น XLP จำนวน 28 คนมี VAHS
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรคเซลล์เม็ดเลือดแดงจากไวรัสในเด็ก
ในปัจจุบันยังไม่มีวัคซีนป้องกันและมีปัญหาในการพัฒนาวัคซีนเนื่องจากมีไวรัสหลายชนิดมากเกินไปจึงเป็นไปไม่ได้ที่จะควบคุมทุกประเภทสำหรับผู้ที่มีการสัมผัสใกล้ชิดกับร่างกายหรือมีการสัมผัสใกล้ชิดกับทารกแรกเกิด โกลบูลิน 6 ~ 9 มล.
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องกับไวรัสในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน ปอดบวมภาวะไตวาย
ความผิดปกติของอวัยวะหลายอย่างสามารถเกิดขึ้นได้ปอดบวมหรือเลือดออกในปอด DIC ไตวายเป็นต้นสามารถเกิดขึ้นได้
อาการ
ไวรัสดาวน์ซินโดรเซลล์เม็ดเลือดในเด็กที่เกี่ยวข้องกับไวรัสอาการทั่วไป อาการ เหงื่อออกตอนกลางคืนมีไข้สูงเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดลดการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองไตวาย coagulopathy
อาการทางคลินิกของโรคเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องกับไวรัสมีหลากหลายและอาการทางคลินิกทั่วไปมีดังนี้:
1. ลักษณะทั่วไป: ไข้สูงผื่นเหงื่อออกตอนกลางคืนน้ำหนักลด hepatosplenomegaly ฯลฯ การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะในวงกว้างไม่ได้ผล 1 ถึง 8 สัปดาห์สามารถบรรเทาได้
2. การลดเซลล์เม็ดเลือดบางส่วนหรือทั้งหมด: การลดเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดเกี่ยวข้องกับการทำลายเซลล์เนื้อเยื่อของเซลล์เม็ดเลือดและ Pirsch คิดว่ามันเป็นผลมาจากการติดเชื้อไวรัสยับยั้งไขกระดูก
3. ความเสียหายของอวัยวะหลาย: ความเสียหายการทำงานของตับหรือ coagulopathy บางกรณีอาจมีอาการระบบประสาทส่วนกลาง, การแทรกซึมของปอด, ไตวายและความเสียหายของอวัยวะอื่น ๆ
4. คุณสมบัติทางพยาธิวิทยา: การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองหรือการตรวจชิ้นเนื้อม้ามยังแสดงให้เห็นการขยายตัวของเซลล์เนื้อเยื่อและ phagocytosis ของเซลล์เม็ดเลือด
ตรวจสอบ
การตรวจของโรคเซลล์เม็ดเลือด phagocytic ที่เกี่ยวข้องกับไวรัสในเด็ก
ตรวจเลือด
Hypoproteine mia เพิ่มα2 globulin อัตราส่วนเพิ่มความเข้มข้นของคอเลสเตอรอลในเลือดลดลงโปรตีน C-reactive เป็นบวกอย่างมากและแลคเตท dehydrogenase เพิ่ม LDH3 ถึงระดับ LDH5
2. การตรวจไขกระดูก
รอยเปื้อนไขกระดูกแสดงให้เห็นว่าเซลล์ histiocytosis ส่วนใหญ่มีอายุการเจริญเติบโต
อาการเฉพาะคือเซลล์เนื้อเยื่อที่มองเห็น phagocytizing เซลล์เม็ดเลือดแดง (ผู้ใหญ่และนิวเคลียส) เซลล์เม็ดเลือดขาว (multinuclear และน้ำเหลือง) เกล็ดเลือดและเศษเซลล์เม็ดเลือด
เม็ดและ erythropoiesis อยู่ในระดับต่ำ megakaryocytes เป็นปกติหรือมีการผลิตมากเกินไปและการปรากฏตัวและการหายตัวไปของเซลล์เม็ดเลือด phagocytic จะตรงกับกิจกรรมและบรรเทาโรค
3. ตรวจสอบเชื้อโรค
เด็กส่วนใหญ่ที่มี VAHS เป็นรองจากการติดเชื้อไวรัส EB ดังนั้น titer แอนติบอดีที่สอดคล้องกันของการติดเชื้อไวรัส EB สามารถถูกกำหนดเพื่อยืนยันการวินิจฉัยการติดเชื้อไวรัส Epstein-Barr
ที่ VAHS เม็ดเลือดขาวเปลี่ยนแปลงการติดเชื้อไวรัส EB ด้วยการลดลงของ CD8-positive suppressor เซลล์ T เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอัตราส่วน OKT4 / OKT8 โดย 1.0 เป็น 4.6 แนะนำการปรากฏตัวของ VAHS และข้อบกพร่องในการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของไวรัส Epstein-Barr สัดส่วนและจำนวนสัมบูรณ์ของเซลล์ CD8-positive ในระยะเฉียบพลันของ mononucleosis (IM) ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัส EB เพิ่มขึ้นส่งผลให้อัตราส่วน CD4 / CD8 ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (หมายถึง 0.49 ± 0.20) การจำแนกเชื้อ mononucleosis
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุกลุ่มอาการของโรคเซลล์เม็ดเลือดแดง phagocytic ที่เกี่ยวข้องกับไวรัสในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการการวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับปรากฏการณ์เซลล์เม็ดเลือดแดงที่เห็นได้ชัดในไขกระดูก
การวินิจฉัย แยก โรค
จะต้องแตกต่างจาก histiocytosis กับปรากฏการณ์เซลล์เม็ดเลือด phagocytic
