กลุ่มอาการกลากจ้ำในเด็ก
บทนำ
กลากกลากในเด็กเบื้องต้น ดาวน์ซินโดร Aldrich (Aldrichsyndrome) ยังเป็นที่รู้จักกันในนามโรคกลาก - thrombocytopenia- ซ้ำการติดเชื้อดาวน์ซินโดรม Wiskett - อัลดิชดาวน์ซินโดรม Wiskett ดาวน์ซินโดร Diskett, ดาวน์ซินโดร - ดิช Dez, กลาก Thrombocytopenic ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ), กลากทางพันธุกรรมโรคภาวะเกล็ดเลือดต่ำโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง โรคนี้มีลักษณะเฉพาะจากการติดเชื้อซ้ำอาการเลือดออกที่เกิดจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำและแผลที่เหมือนกลาก ในวัยเด็กเห็นเฉพาะในเด็กผู้ชาย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดบวม
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคกลากจุดสีม่วงในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคเกี่ยวกับครอบครัวของคุณลักษณะทางพยาธิวิทยานี้และการสืบทอดทางพันธุกรรมถูกส่งไปยังชายโดยหญิงที่ไม่ได้รับผลกระทบดังนั้นจึงพบได้เฉพาะในทารกเพศชาย
(สอง) การเกิดโรค
ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมคือแอนติเจน polysaccharide หรือ lipopolysaccharide ไม่สามารถรับรู้และรับการรักษาและการกระตุ้นของแอนติเจนของจุลินทรีย์ polysaccharide แทบจะไม่สามารถผลิตแอนติบอดีดังนั้นเด็กจึงมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อซ้ำของร่างกายและร่างกาย
เกล็ดเลือดอาจมีข้อบกพร่องในการเผาผลาญพลังงานส่งผลให้ความผิดปกติทางสัณฐานวิทยาของเกล็ดเลือดความอยู่รอดและการรวมสั้นลงและจำนวน megakaryocytes ไขกระดูกเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นเมื่อเร็ว ๆ นี้ความผิดปกติของโครงสร้างเกล็ดเลือดและการลดลงของอนุภาค ตัวประกอบการปลดปล่อยของปัจจัย 3 (PF-3) ลดลง
การป้องกัน
การป้องกันโรคเรื้อนกวางกลากในเด็ก
1. ค้นหาและกำจัดสาเหตุของโรค
2. การให้อาหารและควบคุมอาหาร
(1) การเลี้ยงลูกด้วยนมสามารถลดระดับของกลาก ควรเพิ่มอาหารเสริมโปรตีนในภายหลังเช่นไข่ปลาและกุ้งโดยทั่วไปแล้วทารกจะค่อยๆเพิ่มจาก 4 เดือนและแนะนำให้ใช้กลากในทารกต่อไปอีก 1 ถึง 2 เดือนและอัตราการเพิ่มช้า อาหารของทารกควรมีความสดใหม่ที่สุดเท่าที่จะทำได้เพื่อหลีกเลี่ยงการปล่อยให้ลูกน้อยกินอาหารแปรรูปที่มีส่วนผสมของก๊าซเม็ดสีสารกันบูดหรือความคงตัวและสารพะรุงพะรัง
(2) หากคุณพบว่าอาหารบางชนิดมีแผลเปื่อยเนื่องจากการบริโภคคุณควรพยายามหลีกเลี่ยงการรับประทานอาหารเหล่านี้อีกครั้ง
(3) ทารกที่มีอาการแพ้นมสามารถเลี้ยงด้วยนมถั่วเหลืองนมแพะและอื่น ๆ แทนนม
(4) ทารกที่แพ้ไข่สามารถกินไข่แดงเพียงอย่างเดียวได้
(5) ทารกที่ได้รับอาหารเทียมจะต้องทนทุกข์ทรมานกับโรคเรื้อนกวางซึ่งสามารถนำไปต้มในเวลาไม่กี่นาทีเพื่อลดอาการแพ้
(6) อาหารเด็กควรเป็นอาหารที่มีน้ำหนักเบาควรมีเกลือน้อยลงเพื่อไม่ให้มีของเหลวในร่างกายมากเกินไปและเป็นโรคเรื้อนกวางได้ง่าย
3. เสื้อผ้า
ผ้าฝ้ายสามารถใช้สำหรับเสื้อผ้ารัดรูปปกทั้งหมดเป็นผ้าฝ้ายโดยเฉพาะอย่างยิ่งและเสื้อผ้าควรจะหลวมและนุ่ม เตียงบนเตียงควรเป็นผ้าฝ้ายและควรเปลี่ยนเสื้อผ้าหมอนเครื่องนอน ฯลฯ และเก็บไว้ในที่แห้ง หลีกเลี่ยงความร้อนสูงเกินไปและเหงื่อออกในการดูแลชีวิตประจำวัน และให้ลูกน้อยของคุณหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้เช่นขน, ขนสัตว์, เกสรและเส้นใยเคมี ไม่แนะนำให้ใช้ผลิตภัณฑ์ผ้าไหมผ้าขนสัตว์และเส้นใยเคมี
4. อาบน้ำและดูแลผิว
การอาบน้ำด้วยน้ำอุ่นนั้นดีที่สุดหลีกเลี่ยงการใช้ผลิตภัณฑ์อาบน้ำอัลคาไลน์ที่เสื่อมสภาพและเลือกใช้ผลิตภัณฑ์อาบน้ำที่เป็นกรด ผลิตภัณฑ์ดูแลผิวเลือกใช้ผลิตภัณฑ์ดูแลผิวที่มีความไวต่ำหรือต่อต้านการแพ้และเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการวัดความไวของผิวเพื่อทำความเข้าใจการตอบสนองของผิวหนังต่อผลิตภัณฑ์ดูแลผิวที่ใช้และเพื่อป้องกันการแพ้ในเวลา
5. ด้านสิ่งแวดล้อม
อุณหภูมิห้องไม่ควรสูงเกินไปมิฉะนั้นจะทำให้กลากคันแย่ลง ลดสารก่อภูมิแพ้ในสิ่งแวดล้อมให้น้อยที่สุดเพื่อลดอาการแพ้ที่เกิดจากการระคายเคือง
6. ให้อุจจาระของลูกน้อยนอนหลับสบาย
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคเรื้อนกวางจุดสีม่วงในเด็ก โรคปอดบวม แทรกซ้อน
เลือดออกในทางเดินอาหารและทางเดินปัสสาวะสามารถเกิดขึ้นได้ รอยโรคที่ผิวหนังอาจเป็นรองจากการติดเชื้อ การติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัสซ้ำเช่นโรคปอดบวมโรคอีสุกอีใส ฯลฯ เนื้องอกมะเร็งที่อาจมีความซับซ้อนโดยเครือข่ายน้ำเหลือง 10% ของผู้ป่วยที่มีโรคมะเร็งเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, reticulum sarcoma, มะเร็งเนื้องอก histiocytosis และมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันมักจะเสียชีวิตจากการมีเลือดออกรุนแรงการติดเชื้อและเนื้องอกมะเร็ง
อาการ
กลากในเด็กกลากโรคอาการอาการที่พบบ่อย อาการ ผิวหนังเยื่อเมือกจ้ำ กลาก ติดเชื้อซ้ำเลือดออกแนวโน้มทางเดินอาหารเลือดออก keratitis จมูกเลือดออก thrombocytopenia eosinophilia
แนวโน้มตกเลือด
เด็กอาจมีจ้ำและกลากหลายชั่วโมงหลังคลอดหรือในทารกและเด็กเล็กมักจะมีเลือดออกหลังจากบาดเจ็บหรือมีเลือดออกจมูกมีเลือดออกเยื่อเมือกทางเดินอาหารและมีเลือดออกทางเดินปัสสาวะนักวิชาการบางคนเชื่อว่าเลือดออกในทางเดินอาหาร อาการแรกของโรคอาการเลือดออกเหล่านี้เกิดจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือความผิดปกติของการทำงาน
2. แผลกลาก
แผลเปื่อยมักจะเกิดขึ้น 2-3 เดือนหลังคลอดเกิดขึ้นในหัวแขนขาและส่วนอื่น ๆ ของแขนขารูปร่างของโรคผิวหนังภูมิแพ้หรือผิวหนังอักเสบ seborrheic บางแผลผิวหนังมีเลือดออกมากขึ้นหรือมีเลือดออก การติดเชื้อครั้งที่สองมักจะล้มเหลวเป็นเวลานาน
3. การติดเชื้อซ้ำ
เด็กสามารถมีความหลากหลายของการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัสกำเริบเช่นโรคปอดบวม, หูชั้นกลางอักเสบ, herpetic keratitis, pyoderma, อีสุกอีใส ฯลฯ เชื้อจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคที่ไวต่อเชื้อและเชื้อรา Pneumocystis carinii
4. การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
โรคโลหิตจาง (ส่วนใหญ่ขาดธาตุเหล็กเด็กจำนวนเล็กน้อยอาจมีภาวะโลหิตจาง hemolytic, บวกสำหรับการทดสอบคูมบ์ส), การลดเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาว, eosinophilia, การรวมตัวของเกร็ดเลือดของ ADP และคอลลาเจน, เกล็ดเลือดลดลง, อายุขัย การตัดทอนเนื้อหาไกลโคเจนต่ำกิจกรรมที่ลดลงของ hexokinase (HK) เพิ่มขึ้นγ-globulin ลดลง IgM และเพิ่ม IgA และ IgE
การทดสอบทางผิวหนัง DNCB (dinitrochlorobenzene) อาจไม่มีการตอบสนองล่าช้าเป็นบวก
ตรวจสอบ
การตรวจของโรคกลากจุดสีม่วงในเด็ก
การตรวจทางภูมิคุ้มกัน
ทั้งเซลล์ของเด็กและระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายมีข้อบกพร่องและผิวหนังที่เกิดอาการแพ้ช้าเป็นลบประมาณ 90% ของเด็กมีการทดสอบผิวหนังเชิงลบสำหรับ dinitrochlorobenzene (DNCB) และอัตราการเปลี่ยนลิมโฟไซท์อยู่ในระดับต่ำหลังจากการกระตุ้นแอนติเจนที่เฉพาะเจาะจง อัตราการเปลี่ยนแปลงของเม็ดเลือดขาวเป็นปกติเลือดทั่วไปขาด IgM และ IgM แอนติบอดีประเภท (เช่นกรุ๊ปเลือดกลุ่มเลคติน ฯลฯ ) แต่ระดับ IgA และ IgG เป็นปกติหรือสูงขึ้นสำหรับแอนติเจน polysaccharide (เช่น pneumococcal capsular antigen แอนติบอดีไม่ดีการตอบสนองต่อแอนติเจนโปรตีนเป็นปกติเซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดมักจะลดลงเนื้อหาที่สมบูรณ์และ phagocytosis เป็นปกติและภาวะเกล็ดเลือดต่ำเกิดจากการทำลายอย่างรวดเร็วของข้อบกพร่องภายในเกล็ดเลือด คอลลาเจนและอะดรีนาลีนมีปฏิกิริยาเกาะติดกันผิดปกติ
2. การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
ในเด็กจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดเล็กในต่อมไทมัสจะลดลงเยื่อหุ้มสมองและไขกระดูกเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะเซลล์เม็ดเลือดขาวใน paracortex ของต่อมน้ำเหลืองจะลดลงอย่างต่อเนื่องและรูขุมต่อมน้ำเหลืองอยู่
ตามความต้องการทางคลินิกเลือก X-ray หน้าอก X-ray, B-ultrasound และการทดสอบอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของเด็กที่มีอาการกลากจุดสีม่วง
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการทดสอบผิวหนัง DNCB และข้อมูลอื่น ๆ การวิเคราะห์ที่ครอบคลุมเพื่อให้การวินิจฉัยการตรวจไขกระดูกไม่ได้ช่วยในการวินิจฉัยเพียงจำนวน megakaryocytes เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้น
การวินิจฉัยแยกโรค
แตกต่างจากโรคไข้เลือดออกที่เกิดจาก coagulopathy ลักษณะทางคลินิกและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการสามารถช่วยระบุ
1. การแข็งตัวของกรรมพันธุ์โดยทั่วไปเป็นภาวะขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดส่วนใหญ่มีอาการเลือดออกในทารกและเด็กเล็กมักมีประวัติครอบครัว
2. Coagulopathy ที่ได้มาเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นผู้ป่วยมักจะมีปัจจัยการแข็งตัวที่หลากหลายส่วนใหญ่ในวัยผู้ใหญ่ทางคลินิกนอกเหนือไปจากการมีเลือดออกที่มีอาการและอาการของโรคหลัก
