โรคโลหิตจาง autoimmune hemolytic ในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับภาวะโลหิตจาง hemolytic autoimmune ในเด็ก autoimmune haemolytic anemia (AIHA) เป็นโรคโลหิตจางภูมิคุ้มกันที่ได้มาซึ่งผลิต autoantibodies ที่ทำปฏิกิริยากับ autoantigens เซลล์เม็ดเลือดแดงและ adsorbs บนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้ทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงก่อนวัยอันควร และโรคโลหิตจาง hemolytic ผลิต สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยที่พบมากที่สุดในวัยเด็กคือโรคโลหิตจางเหมือนกันในทารกแรกเกิดตามด้วย AIHA ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ดีซ่าน, ภาวะไตวายเฉียบพลัน, hypersplenism
เชื้อโรค
สาเหตุของภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกภูมิในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
การจำแนกประเภทของ AIHA จำแนกตามสาเหตุจำแนกตามประเภทของแอนติบอดีและจำแนกตามอาการป่วยและหลักสูตรทางคลินิก
1. ตามการจำแนกสาเหตุ
แบ่งออกเป็นสองประเภทของ AIHA ไม่ทราบสาเหตุและ AIHA รองผู้ป่วยเด็กส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุคิดเป็นประมาณ 70%
(1) Idiopathic: ไม่ทราบสาเหตุ
(2) รอง: สาเหตุที่พบบ่อยคือ:
1 การติดเชื้อ: อาจเกิดจากแบคทีเรียไวรัส mycoplasma หรือการฉีดวัคซีนเชื้อโรครวมทั้งไทฟอยด์สเตรปโทคอกคัสเชื้อ Staphylococcus aureus วัณโรคไวรัสตับอักเสบไวรัสตับอักเสบเซลล์ไวรัสรวมของมนุษย์ไวรัส Epstein-Barr ไวรัสไข้หวัดใหญ่ adenovirus คางทูมไวรัสเชื้อ mononucleosis, โรคอีสุกอีใส, หัดเยอรมันและ Mycoplasma pneumoniae (โรคปอดบวมผิดปกติ), การติดเชื้อ Spirochete (เช่น leptospirosis)
2 โรคภูมิคุ้มกัน: ที่พบบ่อยในโรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรคไขข้ออักเสบ, โรคผิวหนัง, โรคผิวหนังอักเสบเฉียบพลัน, โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง, โกลบูลิโลหิตแกมมาผิดปกติและไขกระดูกกระดูก การปลูกถ่าย ฯลฯ
3 เนื้องอกมะเร็ง: เช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งต่อมน้ำเหลืองโรคประเดี๋ยวประด๋าวเป็นต้น
ยาเสพติด 4 ชนิด: สามารถผ่านแอนติบอดี้ที่ไม่ขึ้นกับยา (เช่นเพนิซิลลิน, เซฟาโลสปอริน ฯลฯ ) หรือผ่านคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน (เช่นควินิน, ควินนิดีน ฯลฯ ) หรือกระตุ้น autoantibodies จริง (เช่นเมทิล Dopa, levodopa ฯลฯ ) ทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง, โรคโลหิตจาง hemolytic, AIHA ยากระตุ้นส่วนใหญ่มีสามประเภท:
A. Penicillin ประเภท: ยังเป็นที่รู้จักกันในนามยาประเภทการดูดซับการดูดซับยาเสพติดบนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดงในรูปแบบใหม่แอนติเจนระบบภูมิคุ้มกันผลิตแอนติบอดีปกติ IgG รวมกับมันจะทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและ AIHA ที่เกิดจาก Penicillin, cephalosporin ประเภทนี้
B. ประเภท methyldopa: AIHA ที่เกิดจากα-methyldopa เป็นภูมิต้านทานตัวเองพบ 60% ใน HIA_B7
C. ภูมิคุ้มกันชนิดที่ซับซ้อน: นี่เป็นเพราะ IgM ทำปฏิกิริยากับยา, เปิดใช้งานระบบประกอบและฝาก C3b บนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งทำให้เกิด macrophages ในการโจมตีและ phagocytose เซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีภาระ C3b IgG แอนติบอดี IgG บางส่วนสามารถย่อ คล้ายกับ IgM ที่เห็นใน paroxysmal hemoglobinuria เย็นแอนติบอดีนี้จับกับกรุ๊ปเลือด P antigen ในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงและโรคโลหิตจาง hemolytic เกิดขึ้นโดยการเปิดใช้งานส่วนประกอบ
2. การจำแนกประเภทตามลักษณะของแอนติบอดี
มันแบ่งออกเป็นสองประเภท: ชนิดแอนติบอดีที่อบอุ่นและชนิดแอนติบอดีเย็นประเภทแอนติบอดีที่อบอุ่นมีผลที่แข็งแกร่งที่สุดที่ 37 ° C และแบ่งออกเป็นแอนติบอดีที่อบอุ่นไม่สมบูรณ์และฮีโมโกลินที่อบอุ่นอุณหภูมิแอนติบอดีที่ไม่สมบูรณ์เป็นแอนติบอดีที่ไม่สมบูรณ์ ประเภท IgG; hemolysin อบอุ่นเป็นประเภท IgM ชนิดแอนติบอดีเย็นที่แข็งแกร่งที่สุดที่ 4 ° C เป็นแอนติบอดีสมบูรณ์มันสามารถแบ่งออกเป็น agglutinin เย็นและ hemolysin เย็นอดีตเป็นประเภท IgM สามารถทำให้เกิดการควบแน่น ซินโดรมหลังเป็นประเภท IgG อาจทำให้เกิดฮีโมโกลบินเย็นเย็น paroxysmal ทั้งสองประเภทมีประเภทผสม
3. ตามการโจมตีของการเจ็บป่วยและการจำแนกทางคลินิก
มันแบ่งออกเป็นชนิดเฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรังชนิดเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลันพบได้บ่อยในทารกและเด็กเล็กชนิดเรื้อรังนั้นพบได้บ่อยในเด็กและวัยรุ่น
(สอง) การเกิดโรค
1. กลไกการผลิตเม็ดเลือดแดง autoantibody
กลไกของการผลิต autoantibodies ต่อต้านเม็ดเลือดแดงไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์และส่วนใหญ่มีมุมมองต่อไปนี้:
(1) การเปลี่ยนแปลงของแอนติเจนของเม็ดเลือดแดง: สิ่งมีชีวิตปกติไม่ผลิตแอนติบอดีไปยังเซลล์เม็ดเลือดแดงของตัวเองหลังจากการติดเชื้อไวรัสหรือสารเคมีบางชนิดผูกกับเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงแอนติเจนของเซลล์เม็ดเลือดแดงจะเปลี่ยนเป็นผลิต autoantibodies
(2) ระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ: เนื่องจากอิทธิพลของปัจจัยบางอย่าง (เช่นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง, เนื้องอกมะเร็ง, โรค thymic, การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม, ฯลฯ ) ทำให้การทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายผิดปกติและเซลล์ภูมิคุ้มกันในร่างกายสูญเสียความสามารถในการรับรู้เซลล์เม็ดเลือดแดงของตนเอง ดังนั้นการผลิต autoantibodies เนื่องจากการยับยั้งการลดลงของเซลล์ T และความผิดปกติทำให้การยับยั้ง (หรือการเหนี่ยวนำให้เกิดการเหนี่ยวนำ) ความไม่สมดุลของเซลล์ T, การตอบสนองของเซลล์ B ที่สอดคล้องกันนั้นแรงเกินไป, ทำให้เกิดภูมิต้านทานผิดปกติ เซลล์ที่ผลิตลิมโฟไซต์ที่มากเกินไปซึ่งกระตุ้นเซลล์ B (เช่น interleukin-6) ทำให้เกิดการกระตุ้น polyclonal แบบแอนติเจนอิสระจากเซลล์ B ที่มีปฏิกิริยาตอบสนองอิสระซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติ
2. กลไกการแตกของเม็ดเลือดแดง
(1) การกวาดล้างภูมิคุ้มกันของเซลล์เม็ดเลือดแดง: ในร่างกายเซลล์เม็ดเลือดแดงของตัวเองถูกปรับสภาพเป็นครั้งแรกโดย autoantibodies จากนั้นเซลล์เม็ดเลือดแดงปรับอากาศจะถูกทำลายโดยตรงในการไหลเวียนโลหิต (intravascular hemolysis) และ / หรือล้างโดย macrophages ในเม็ดเลือดแดง ) เซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีการปรับอากาศส่วนใหญ่จะอยู่ในม้ามและแมคโครฟาจจำนวนเล็กน้อยที่อยู่ในตับจะรับรู้และขับไล่และแมคโครฟาจจะถูกเคลือบด้วย IgG เฉพาะ (โดยเฉพาะ IgG1 และ IgG3) ตัวรับเซ็กเมนต์เอฟซีและตัวรับ C3b มี IgG และ / หรือ C3 ปฏิสัมพันธ์ของเซลล์เม็ดเลือดแดงอย่างน้อยสองโมเลกุล IgG ที่จับกับพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดงเพื่อกระตุ้นการสะสมของ C3b ในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง IgG subclass ไม่เพียง แต่จับกับเม็ดเลือดแดงในตัวรับขนาดใหญ่ มันมีบทบาทสำคัญ (IgG3> IgG1) และยังจำเป็นสำหรับการกระตุ้นการทำงานของเซลล์ย่อย IgG กระตุ้นการทำงานตามลำดับของความแข็งแรง: IgG1> IgG3> IgG2> IgG4 และการปรากฏตัวพร้อมกันของ IgG และ C3b บนเม็ดเลือดแดง กวาดล้างภูมิคุ้มกันปริมาณของ IgG ที่ถูกผูกไว้กับเซลล์เม็ดเลือดแดงยังสามารถส่งผลกระทบต่ออัตราการแตกของเม็ดเลือดแดงในบางกรณีจำนวนของ IgG โมเลกุลต่อเซลล์เม็ดเลือดแดงน้อยกว่า 200 ยังคงเพียงพอที่จะทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในม้าม สภาพแวดล้อมมีบทบาทพิเศษในการกวาดล้างภูมิคุ้มกันในการไหลเวียนโลหิตช้าในม้ามความเข้มข้นของพลาสม่า IgG ค่อนข้างต่ำในไซนัสม้ามสามารถลดความผูกพันในการแข่งขันของพลาสม่า IgG และเซลล์เม็ดเลือดแดงเคลือบ IgG กับตัวรับ Fc phagocytes โต้ตอบกับเซลล์เม็ดเลือดแดงปรับอากาศและจับพวกมันได้อย่างมีประสิทธิภาพ
(2) ความเสียหายของเซลล์เม็ดเลือดแดง: Macrophages ไม่เพียง แต่สามารถย่อยเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถูกปรับอากาศได้โดยตรงเท่านั้น แต่ยังมีเอ็นไซม์ที่มีกิจกรรมโปรตีโอไลติคบนพื้นผิวยังสามารถย่อยส่วนของเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงซึ่งทำให้เซลล์ทรงกลม มันเป็นเรื่องง่ายที่จะแตกซึ่งเป็นกลไกหลักของ extravascular hemolysis ของ IgG ที่เคลือบเซลล์เม็ดเลือดแดง (ไม่ว่าจะมีหรือไม่มี C3b) นอกจากนี้ C3b สามารถย่อยสลายเป็น C3d ได้เนื่องจากโปรตีนควบคุมของระบบประกอบ (C3b ยับยั้งปัจจัยและβ1H globulin) ดังนั้นกระบวนการของการเปิดใช้งานที่สมบูรณ์บนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดงปรับอากาศถูกปิดกั้นแอนติบอดีเซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกปล่อยออกมาตามธรรมชาติและเซลล์เม็ดเลือดแดงเคลือบด้วย C3d อยู่รอดดังนั้นการแตกของเม็ดเลือดแดงในหลอดเลือดจึงค่อนข้างหายาก
(3) Complement มีส่วนร่วมใน erythrocyte lysis: autoantibody และส่วนประกอบหลังจากจับกับ erythrocyte antigen ผ่านทางกระตุ้นการเปิดใช้งานแบบดั้งเดิม C1a ส่วนประกอบที่เปิดใช้งาน (C3b, C5b และอื่น ๆ ) จะถูกแทรกเข้าไปในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง ช่องทางที่ละลายในน้ำได้ทำให้เกิดกระแสไฟฟ้าของอิเล็กโทรไลต์และการแทรกซึมของน้ำทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงบวมและละลาย
(4) การเกาะติดกันที่อ่อนแอของเซลล์เม็ดเลือดแดง: เซลล์เม็ดเลือดแดงรวมกับ autoantibodies และการเติมเนื่องจากการลดประจุลบของพื้นผิวซึ่งทำให้การเกาะติดกันระหว่างเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงและเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เกาะติดกันทำให้เกิดการแตกและแตก เซลล์เม็ดเลือดแดงที่กลายเป็นทรงกลมจะถูกทำลายได้ง่ายกว่าในม้ามทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกโดยสรุปกลไกการแตกของเม็ดเลือดแดงเป็นสื่อกลางเป็นกลไกสำคัญที่นำไปสู่การได้รับบาดเจ็บของเม็ดเลือดแดงของ AIHA แต่การกระทำของเซลล์เม็ดเลือดขาว มันไม่สามารถตัดออกได้ว่าการทำงานของเซลล์ reticuloendothelial นั้นสัมพันธ์กับระดับการกวาดล้างภูมิคุ้มกันของเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งอาจอธิบายได้ว่าทำไมการติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียทำให้เกิดโรคแย่ลงการแตกของเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากแอนติบอดีที่อบอุ่นเป็นส่วนใหญ่ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือดยังสามารถเกิดขึ้นแอนติบอดีชนิดเย็นภูมิคุ้มกันโรคโลหิตจาง hemolytic สามารถแบ่งออกเป็นกลุ่มอาการของโรค hemagglutinin เย็น (ซินโดรม hemagglutinin เย็น) หรือโรคย่อและ hemoglobinuria เย็น paroxysmal ของเด็กเอง IgM เกิดขึ้น
จำนวนน้อยอาจเกิดจาก IgG หรือ IgA, หลังเป็น IgG แอนติบอดีเย็นชนิดแอนติบอดีเหล่านี้จับตัวกับเซลล์เม็ดเลือดแดงของตัวเองในเย็นและส่วนประกอบส่วนใหญ่ในตับที่จะทำลายหรือก่อให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือดแอนติบอดีเย็นมักจะรอง การติดเชื้ออาจเกิดจากความคล้ายคลึงกันระหว่างจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคต่าง ๆ กับแอนติเจนพื้นผิวของเม็ดเลือดแดงมนุษย์หรือที่รู้จักกันในชื่อ cross antigenicity นอกจากนี้ยังเชื่อว่าสารจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคนั้นจับกับโปรตีนในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงในร่างกาย แอนติเจนจึงกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายในการผลิต autoantibodies โรคหวัด agglutinin: IgM การเกาะติดกันเย็นสามารถเกิดการเกาะติดกันกับเซลล์เม็ดเลือดแดง autologous ภายใต้สภาวะอุณหภูมิต่ำที่เหมาะสมและสมบูรณ์ก่อให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกความร้อน agglutinin (อุณหภูมิต่ำสุดที่จำเป็นสำหรับการรวมตัวกันของเซลล์เม็ดเลือดแดง) เกี่ยวข้องกับ titer ของเลคตินความกว้างของความร้อนของการควบแน่นของ agglutinin นั้นแตกต่างกันในแต่ละกรณีและอาการทางคลินิกก็แตกต่างกันเช่นกัน hemolysin เย็นที่อุณหภูมิต่ำ (ต่ำกว่า 16 ° C) การผูกกับแอนติเจน P-type บนเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงนั้นทางเดินแบบดั้งเดิมของส่วนประกอบจะถูกเปิดใช้งานในระหว่างการอุ่นอีกครั้งและการยึด C3b ที่เป็นผลลัพธ์ ในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ซับซ้อนหลายโจมตีเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงโดยตรงทำให้เกิดความเสียหายเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง, การรั่วไหลของไอออนไอออนรั่วไหลโดยเฉพาะการสูญเสียโพแทสเซียมไอออนไอออนโซเดียมเข้าสู่เซลล์เม็ดเลือดแดงและในที่สุดเซลล์เม็ดเลือดแดงบวมและภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ตัวอย่างเช่นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง ฯลฯ นอกจากนี้ AIHA มักจะเกิดขึ้นในโรคหลอดเลือดคอลลาเจน
การป้องกัน
กุมารเวชศาสตร์ป้องกันโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune
ส่วนใหญ่เพื่อป้องกัน AIHA รองและโรคควบแน่นเช่นการทำงานที่ดีในการฉีดวัคซีน, สุขภาพ, สมรรถภาพทางกาย, อาหารที่สมดุล, การป้องกันที่ใช้งานและการรักษาโรคติดเชื้อต่างๆไม่ใช้ยาปฏิชีวนะในทางที่ผิดลดมลพิษสิ่งแวดล้อมหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารพิษ ฯลฯ เป็นต้น
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคโลหิตจางภาวะโลหิตจาง hemolytic autoimmune ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, ดีซ่าน, ภาวะไตวายเฉียบพลัน, hypersplenism
บ่อยครั้งที่การติดเชื้อเฉียบพลัน, โรคโลหิตจางความก้าวหน้า, ดีซ่าน, ม้ามโต; hemoglobinuria มักจะเกิดขึ้น, ภาวะไตวายเฉียบพลันรุนแรง, อาจมีความซับซ้อนโดย hypersplenism; ไม่กี่ thrombocytopenia, ผิวหนัง, เยื่อเมือกอาจมีเลือดออก ความตาย แอนติบอดีชนิดเย็นสามารถซับซ้อนได้โดยสัญญาณของ Reynolds และสิ่งที่คล้ายกัน
อาการ
อาการของโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune ในเด็ก อาการที่ พบบ่อย ความเมื่อยล้าติดเชื้อซ้ำของโรคดีซ่าน thrombocytopenia โรคโลหิตจาง hemolytic โรคโลหิตจางเลือดออกแนวโน้มโปรตีนอาการปวดท้อง hepatosplenomegaly
อาการทางคลินิกของโรคนี้แตกต่างกันไปตามสาเหตุและประเภทของแอนติบอดีผู้ป่วยเด็กจะพบมากในประเภทเฉียบพลันและบ่อยกว่าผู้ป่วยผู้ใหญ่
แอนติบอดีที่อบอุ่น
(1) ชนิดเฉียบพลัน: 70% ถึง 80% ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยเป็นทารกและเด็กเล็กบางครั้งในทารกแรกเกิดอายุสูงสุดของการโจมตีคือประมาณ 3 ปีส่วนใหญ่ชายมักจะ 1 ถึง 2 สัปดาห์ก่อนที่จะเริ่มมีประวัติการติดเชื้อเฉียบพลันจาก การเจ็บป่วยอย่างกะทันหันพร้อมกับไข้, หนาวสั่น, โรคโลหิตจางเพิ่มขึ้น, ดีซ่าน, ม้ามโต, hemoglobinuria มักจะเกิดขึ้น, ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ผิวหนัง, เลือดออกเยื่อเมือก, ความก้าวหน้าทางคลินิก จำกัด ด้วยตนเองหลังจาก 1-2 สัปดาห์ของการโจมตี ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกสามารถหยุดได้ด้วยตัวเอง 50% ของผู้ป่วยฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ภายใน 3 เดือนที่ยาวที่สุดคือไม่เกิน 6 เดือนภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรงภาวะไตวายเฉียบพลัน oliguria ไม่มีปัสสาวะและ azotemia ชนิดเฉียบพลัน การรักษาด้วยฮอร์โมน adrenocortical นั้นดีกว่าการพยากรณ์โรคโดยทั่วไปดีและส่วนใหญ่สามารถหายได้อย่างสมบูรณ์ แต่ผู้ที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจตายเนื่องจากเลือดออก
(2) ประเภทกึ่งเฉียบพลัน: ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นเด็กอายุต่ำกว่า 9 ปีที่มีเพศสัมพันธ์ส่วนใหญ่รองไข้หวัดใหญ่หรือประวัติการฉีดวัคซีนมักจะ 1 ถึง 2 สัปดาห์ก่อนเริ่มมีอาการและการโจมตีช้าอาการหลักคือความเหนื่อยล้าและโรคโลหิตจางดีซ่าน และ hepatosplenomegaly โดยทั่วไปไม่มีโรคทางระบบอยู่ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเนื่องจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำรวมกันมักจะกำเริบในหลักสูตรของโรคทำให้อาการแย่ลงหลักสูตรของโรคโดยทั่วไปประมาณ 2 ปีที่ผ่านมาผู้ป่วยบางคนได้รับการรักษา เงื่อนไขเป็นเวลานานและเปลี่ยนเป็นชนิดเรื้อรังผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจตายจากการมีเลือดออกสาเหตุของยาเพนนิซิลลินเกี่ยวข้องกับขนาดยาเพนิซิลลินถ้ายาทุกวันมีค่ามากกว่า 1.2 ล้าน U ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกก็เป็นของหายาก แสงภาวะเม็ดเลือดแดงแตกลดลงอย่างรวดเร็วหลังจากหยุดยา
(3) ประเภทเรื้อรัง: ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นเด็กวัยเรียนที่มีโรคหลักส่วนใหญ่รองบางครั้งเพื่อโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเช่นโรคลูปัส erythematosus ระบบการโจมตีช้าภาวะเม็ดเลือดแดงแตกก้าวหน้าหรือต่อเนื่องติดเชื้อซ้ำ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกสามารถกำเริบอาการหลักคือโรคโลหิตจาง, ดีซ่าน, hepatosplenomegaly มักจะมาพร้อมกับ hemoglobinuria อาการเหล่านี้มักจะเกิดขึ้นอีกภาวะเม็ดเลือดแดงแตกสามารถอยู่ได้นานหลายเดือนหรือปีและหลักสูตรของโรคหลักสามารถนานถึง 10 ถึง 20 ปี การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยทุติยภูมิขึ้นอยู่กับโรคหลักการติดเชื้อร่วมสามารถทำให้รุนแรงขึ้นการพยากรณ์โรคของภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นส่วนใหญ่ที่ร้ายแรงและแม้กระทั่งวิกฤต hemolytic อาจเกิดขึ้นส่วนประกอบของเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ มักจะซับซ้อนเช่น neutrophils หรือ thrombocytopenia แม้กระทั่งกลุ่มอาการของโรค) ประสิทธิภาพของต่อมหมวกไต glucocorticoids ไม่แน่นอนอัตราการตายอยู่ที่ประมาณ 10% ส่วนใหญ่ในกรณีที่มีโรคทางระบบ
2. แอนติบอดีชนิดเย็น
(1) โรค agglutinin เย็น: ผู้ป่วยเฉียบพลันส่วนใหญ่เป็นเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีมักจะรองปอดบวม mycoplasmal, mononucleosis ติดเชื้อติดเชื้อ cytomegalovirus ฯลฯ leptospirosis และอีสุกอีใสยังสามารถเกิดขึ้นได้เริ่มมีอาการ ทันใดนั้นอาการหลักคืออาการตัวเขียวและสัญญาณของ Raynaud กับโรคโลหิตจางและดีซ่านในองศาที่แตกต่างกันกระบวนการทางคลินิกจะ จำกัด ตัวเองเมื่อโรคหลักหายโรคจะหายผู้ป่วยเรื้อรังส่วนใหญ่จะเห็นใน 50 ปีหรือมากกว่า ผู้สูงอายุส่วนใหญ่หลักยังสามารถรองเพื่อโรคลูปัส erythematosus และต่อมน้ำเหลืองอักเสบเรื้อรังสภาพช้ามักจะกำเริบและการพยากรณ์โรคที่รุนแรง
(2) hemoglobinuria เย็น paroxysmal (PCH): ไม่ใช่เรื่องแปลกในประเทศจีนหลังจากเด็กอายุ 1 ปีสามารถป่วยรองซิฟิลิสพิการ แต่กำเนิด, หัด, คางทูมโรคอีสุกอีใสและโรคอื่น ๆ จำนวนน้อย สำหรับเด็กที่ป่วยเป็นโรคเบื้องต้นส่วนใหญ่จะมีอาการเริ่มต้นอย่างกะทันหันภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันปรากฏว่ามีไข้หนาวสั่นปวดท้องปวดหลังปวดหลังภาวะโลหิตจางและฮีโมโกลบินยูเรียเป็นครั้งคราวส่วนใหญ่เป็นเวลานานหลายชั่วโมง นั่นคือการบรรเทาหลังจากการให้อภัยถ้ามันเย็นอีกครั้งก็สามารถกำเริบ
ตรวจสอบ
การตรวจภาวะโลหิตจาง hemolytic autoimmune ในเด็ก
แอนติบอดีที่อบอุ่น
(1) เลือดส่วนปลาย: ผู้ป่วยเฉียบพลันมักจะมีภาวะโลหิตจางหนักผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการเรื้อรังและกึ่งเฉียบพลันมีภาวะโลหิตจางไม่รุนแรงผู้ป่วยส่วนใหญ่มีฮีโมโกลบิน <60g / L เซลล์ทรงกลมและ polychromatic Reticulocytes มักจะ> 10% และบางครั้งก็ลดชนิดเรื้อรังด้วยเหตุผลหลักคือแอนติบอดี IgG สามารถจับกับเซลล์เม็ดเลือดแดงและเรติเซลโลไซต์ขนาดเล็กลดเซลล์เม็ดเลือดแดงและ reticulocytes ในไขกระดูก ในกรณีของโรคโลหิตจาง aplastic, reticulocytes สามารถลดลงอย่างมาก, จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวมักจะเพิ่มขึ้น, และปฏิกิริยาที่คล้ายกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวสามารถเกิดขึ้นได้. ในกรณีที่ไม่มีแม้แต่ Even, เกล็ดเลือดมักเป็นปกติ
(2) Erythrocyte osmotic การทดสอบความเปราะบาง: ความเปราะบางจะเพิ่มขึ้นเมื่อโรคดำเนินไปและอาการอาจเป็นปกติเมื่อมีการบรรเทาอาการ
(3) การตรวจหาบิลิรูบินและโกลบิน: เซรั่มบิลิรูบินทางอ้อมเพิ่มขึ้น, urobilinogen เพิ่มขึ้นและ haptoglobin ลดลงหรือหายไป
(4) การทดสอบของคูมบ์ส: ผลบวกของการทดสอบนี้เป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้การทดสอบแบ่งออกเป็นการทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรง (DAT) และการทดสอบแอนติโกลบูลินทางอ้อม (IAT) อดีตคือการวัดแอนติบอดีที่ไม่สมบูรณ์ที่ดูดซับบนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดงหลังคือการวัดแอนติบอดีที่ไม่สมบูรณ์ในซีรั่มการทดสอบสองครั้งส่วนใหญ่เป็นบวก แต่ผู้ป่วยน้อยมาก (2% ถึง 4%) มักจะติดลบ การเกิดขึ้นของสภาพนี้ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการขาดความไวของการทดสอบต่อต้านโกลบูลินของมนุษย์เมื่อโมเลกุล IgG ที่ติดอยู่กับพื้นผิวของแต่ละเซลล์เม็ดเลือดแดงคือ 40-200 การแตกของเม็ดเลือดแดงอาจเกิดขึ้น แต่เนื่องจากโมเลกุล IgG ไม่เพียงพอ ปฏิกิริยาเชิงลบเฉพาะเมื่อ IgG โมเลกุลบนพื้นผิวของแต่ละเซลล์เม็ดเลือดแดงถึง 200-500 หรือมากกว่านั้นผลลัพธ์ที่เป็นบวกสามารถตรวจพบได้เพื่อปรับปรุงความไวของการทดสอบผู้คนได้ใช้ radioimmunoassay หรือการทดสอบการใช้แอนติบอดีที่มีผลผูกพันต่อร่างกาย โมเลกุล IgG เพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรคนอกจากนี้การลบของการทดสอบนี้ยังเกี่ยวข้องกับข้อ จำกัด ของรีเอเจนต์โกลบูลินต่อต้านมนุษย์ที่ใช้เพราะ เพียง แต่ไม่มี autoantibodies IgA IgG และ IgM แอนติบอดีกรณีที่หายากเหล่านี้ที่มีอยู่ต่อต้านมนุษย์ซีรั่มโกลบูลิ IgA ที่เฉพาะเจาะจงสำหรับการตรวจสอบโดยตรง 0.5% ถึง 2.5% ของผู้ป่วย
(5) การทดสอบการเกาะติดของเม็ดเลือดแดงเอนไซม์ที่ได้รับการรักษา: เซลล์เม็ดเลือดแดง O-type ของ Rh genotype ที่ได้รับการรักษาด้วย trypsin, papain หรือ bromelain นั้นถูกบ่มตามลำดับด้วยซีรัมของผู้ป่วยและปฏิกิริยาการเกาะติดกันแสดงว่ามีแอนติบอดีอิสระในซีรั่มของผู้ป่วย Autolysin (IgM) ช่วยให้เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ได้รับเอนไซม์นั้นละลายโดยตรง
(6) ไขกระดูก: ระบบสีแดงของไขกระดูกเห็นได้ชัดว่าเป็น hyperplasia
2. โรคย่อ
(1) เลือด: โลหิตจางเล็กน้อยถึงปานกลาง, เลือดเปื้อน: สัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงอาจเป็นปกติ
(2) การทดสอบ agglutinin เย็น: เลือดของผู้ป่วยนี้มีเย็น agglutinin (ส่วนใหญ่ IgM เพียงไม่กี่ IgA หรือ IgG) และ agglutinin เย็นและเซลล์เม็ดเลือดแดงของมันเกาะติดกับการมีส่วนร่วมของเย็นและสมบูรณ์ การทดสอบในเชิงบวกเป็นพื้นฐานที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้ titer ของการทดสอบนี้เพิ่มขึ้นที่ 4 ° C, titer สามารถสูงถึง 1: 1,000 หรือมากกว่าและ titer ของผู้ป่วยไม่กี่ที่ 2 ถึง 5 ° C คือ 1: (16 ~ 256) อุณหภูมิ การรวมจะหายไปเมื่อเข้าใกล้อุณหภูมิร่างกาย
(3) การทดสอบโกลบูลินต่อต้านมนุษย์โดยตรง: เป็นบวก
3. hemoglobinuria เย็น paroxysmal
(1) ภาพเลือด: ผลการตรวจโลหิตวิทยาที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือด
(2) ปัสสาวะ: ซ้ำผู้เขียนปรากฏ hemosiderin ปัสสาวะ
(3) การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเย็นและเย็นบวก: ซีรั่มของผู้ป่วยมี hemolysin เย็นของตัวเอง (ไม่ใช่เลคติน IgG) ซึ่งเป็นแอนติบอดีเย็นตนเองกับเซลล์เม็ดเลือดแดงเมื่อผู้ป่วยอยู่ที่หรือต่ำกว่า 16 ° C, แอนติบอดีเย็นและ การรวมกันของเซลล์เม็ดเลือดแดงของตัวเองนั้นเพิ่มซีรั่มหรือซีรั่มหนูตะเภา (ให้ส่วนประกอบ) จับคู่กรุ๊ปเลือดเม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยเมื่ออุณหภูมิเพิ่มขึ้นถึง 37 ° C ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นการทดสอบในเชิงบวกเป็นพื้นฐานที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้
(4) การทดสอบการต่อต้านโกลบูลินโดยตรงของมนุษย์: เมื่อฮีโมโกลบินยูเรียเริ่มมีอาการมักจะเป็นบวกและช่วงเวลาระหว่างการแตกของเม็ดเลือดแดงจะเป็นลบฟิล์ม X-ray ประจำ B-ultrasound และคลื่นไฟฟ้าเป็นประจำและอื่น ๆ จะถูกเลือกตามความต้องการทางคลินิก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune ในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกการทดสอบโกลบูลินต่อต้านมนุษย์นั้นเป็นไปในทางบวกและการวินิจฉัยสามารถทำได้หลังจากการวินิจฉัยได้รับการจัดตั้งขึ้นก็ควรพิจารณาเพิ่มเติมว่าเป็นระดับปฐมภูมิหรือทุติยภูมิสำหรับเรื่องนี้สามารถพิจารณาร่วมกับอาการทางคลินิก ในผู้ป่วยที่เป็นโรค AIHA มักจะเกิดโรคหลักหลังจากโรคโลหิตจาง hemolytic ดังนั้นการสังเกตติดตามระยะยาวสามารถตรวจพบโรคหลักได้ทันเวลานอกจากนี้การค้นพบทางเซรุ่มวิทยาอาจนำไปสู่ AIHA หลักและรอง โดยทั่วไป IgG นั้นพบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มีโรคหลักเรื้อรังในขณะที่ IgM และส่วนเสริมนั้นพบได้บ่อยในผู้ป่วยทุติยภูมิสำหรับกรณีที่น่าสงสัยที่มีการทดสอบต่อต้านโกลบูลินเชิงลบของมนุษย์การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก การตอบสนองของการรักษา Glucocorticoid เพื่อตรวจสอบเช่นการใช้งานของต่อมหมวกไต glucocorticoids รวมกับการพิจารณาทางคลินิกของโรคโรค agglutinin เย็นและการวินิจฉัย PCH นอกเหนือไปจากอาการทางคลินิกและการทดสอบต่อต้านมนุษย์โกลบูลิ, การควบแน่นในอดีต การทดสอบลิกนินนั้นเป็นไปในเชิงบวกและหลังนั้นเป็นผลบวกสำหรับการทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกแบบเย็นและร้อนซึ่งทั้งหมดนี้มีความสำคัญในการวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
ในการวินิจฉัยแยกโรคควรจะแตกต่างจากโรคโลหิตจาง hemolytic อื่น ๆ เช่นโรคโลหิตจางขึ้นรูป globin, โรคเลือด uremic hemolytic, จ้ำ thrombocytopenic thrombotic, ลิ่มเลือดติดเชื้อ mononucleosis รวมกับความต้องการแอนติบอดีเย็น ฮีโมโกลบินยูเรียออกหากินเวลากลางคืน Paroxysmal พบว่าหลังเป็นบวกสำหรับการทดสอบแฮมและรูสและลบสำหรับการทดสอบโกลบูลิต่อต้านมนุษย์
