การเสื่อมสภาพของ Terrien Limbic
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการเสื่อมสภาพของกระจกตา Terrien Terrien Marginal Degeneration (TMD) เป็นชนิดพิเศษของการเสื่อมของ limbus ของกระจกตามันเป็นของหายากส่วนใหญ่โดดเด่นด้วยเรื้อรังเนื้อเยื่อลำไส้กระจกตาทวิภาคีกับ neovascularization ตื้นที่ขอบของกระจกตาทวิภาคี รูปร่างจะบางลงและในที่สุดกระจกตาจะนูนไปข้างหน้าและการเจาะและม่านตาถูกปล่อยออกมาทำให้เกิดความเสียหายอย่างร้ายแรงต่อลูกตา ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0035% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะเลือดคั่ง conjunctival
เชื้อโรค
Terrien กระจกตาเสื่อมสาเหตุสาเหตุ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุที่แน่นอนยังไม่ชัดเจนและเชื่อว่าเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ, อาการทางตาของความผิดปกติของคอลลาเจน, ความผิดปกติของระบบประสาทหรือความผิดปกติของหลอดเลือดฝอย limbal และปัจจัยอื่น ๆ ซึ่งเพิ่งได้รับการพิจารณา
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของการเสื่อมสภาพของแขนขาที่กระจกตาของ Terrien ยังไม่เป็นที่รู้จักและมีการคาดเดาต่อไปนี้
1. โรคทางภูมิคุ้มกัน: TMD เกิดขึ้นใน limbus, limbus เป็นส่วนหนึ่งของการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันพบว่าเนื้อเยื่อคอลลาเจนในกระจกตาในแผลถูกกลืนโดยเซลล์เนื้อเยื่อที่มีกิจกรรมเอนไซม์ lysosomal สูง TMD สามารถเกี่ยวข้องกับบางอย่าง โรคคอลลาเจนเช่นโรคไขข้อเยื่อบุตาอักเสบในฤดูใบไม้ผลิ ฯลฯ ส่วนเนื้อเยื่อทางพยาธิวิทยาที่กระจกตาพบขนาดใหญ่เซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์พลาสมาจำนวนน้อยการตรวจอิมมูโนฮีสโตเคมี Lopez ของกระจกตาของผู้ป่วยด้วย TMD HLA-DR, HLA-DQ, TH: TS = 1: 1 แต่ Berkowitz พบว่าภูมิคุ้มกันในซีรัมของผู้ป่วย TMD แอนติบอดีหมุนเวียนไม่แตกต่างจากการควบคุมตามปกติแสดงให้เห็นว่าอย่างน้อยชนิดที่สามไม่ได้มีส่วนร่วมในการโจมตี
2. ความผิดปกติทางโภชนาการ: TMD เป็นแบบทวิภาคี, โรคความก้าวหน้า, อาการทางคลินิกและข้อมูลในห้องปฏิบัติการแสดงให้เห็นว่า TMD ขาดอาการอักเสบ; การตรวจทางพยาธิวิทยาเผยให้เห็นการสะสมไขมันในบริเวณรอยโรค, การตกผลึกของคอเลสเตอรอลและผู้ป่วยบางราย สำหรับการเสื่อมสภาพของไขมันเส้นใยคอลลาเจน TMD ที่กระจกตาได้รับการเสื่อมสภาพเหมือนเซลลูโลส, Pouliquen Y พบกรณีของ TMD ที่มี keratoconus ซึ่งเป็นโรค fibrotic
3. โรคอักเสบ: ผู้ป่วยบางรายมีอาการระคายเคืองส่วนทางพยาธิวิทยากระจกตาพบเซลล์อักเสบจำนวนน้อยเช่นนิวโทรฟิลเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดใหญ่ขนาดใหญ่ Reboul Iwamoto เชื่อว่าโรคนี้เป็นผลมาจากการอักเสบและเป็นไปตาม TMD กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแบ่งออกเป็น 2 ประเภทคือการอักเสบและการไม่อักเสบในอดีตมีลักษณะโดย neovascularization รอบแผลกระจกตาและภาวะเลือดคั่ง conjunctival hyperbolasus กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบการอุดตันใน neovascularization ของรอยโรคที่ล้อมรอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวและการแทรกซึมของนิวโทรฟิล เนื้อตายไฟบรินเกิดขึ้น แต่ชาวบ้านเชื่อว่าการตอบสนองการอักเสบอาจจะเป็นรองจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดจากการตายของกระจกตาซึ่งเป็นผลมาจาก TMD ไม่ใช่สาเหตุ
4. ความผิดปกติในองค์ประกอบของน้ำตา: น้ำตาในน้ำตาของผู้ป่วย TMD ในผู้ป่วย Hayasok เมื่อเทียบกับคนปกติพบว่ากิจกรรมของเอนไซม์ lysosomal เช่น N-acetyl-β-D-glucosaminase ในผู้ป่วย TMD สูงกว่ากลุ่มควบคุมปกติ แต่ ไม่ได้ระบุว่าเอนไซม์นี้มาจากการหลั่งผิดปกติของต่อมน้ำตาหรือจากเซลล์ในเนื้อเยื่อกระจกตา
5. อื่น ๆ : TMD, keratoconus และโรคอื่น ๆ ที่กระจกตา stroma- ละลายรวมกับฤดูใบไม้ผลิโรคตาแดงตาแดงมันเป็นที่คาดการณ์ว่า eosinophils ร่อแร่เพิ่มขึ้นและปล่อยผู้ไกล่เกลี่ยอักเสบเช่น metalloproteinase
การป้องกัน
Terrien ป้องกันการเสื่อมสภาพของกระจกตา
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
Terrien ภาวะแทรกซ้อนที่กระจกตาแขนขาเสื่อม ความแออัดของสันธาน
ดวงตากำลังหดตัว
อาการ
Terrien กระจกตาเสื่อมอาการที่พบบ่อยอาการที่พบบ่อย ความบกพร่องทางสายตาแสงกลัว conjunctival hyperemia ถุงถุงกระจกตาแผลที่กระจกตาน้ำตากระจกตาขนาดใหญ่
ประมาณ 75% ของผู้ป่วยเป็นเพศชายส่วนใหญ่มีอายุ 20 ถึง 40 ปีโดยปกติแล้วตาทั้งสองข้างจะได้รับผลกระทบ แต่ความคืบหน้าของโรคมักจะไม่สอดคล้องกับความรุนแรงของโรคหลักสูตรยาวและความคืบหน้าช้าบางครั้งถึง 20 ปีหรือมากกว่ากรณีผู้สูงอายุ ความก้าวหน้าของการทำให้ผอมบางของกระจกตาช้าลงและรอยโรคเริ่มต้นเหนือกระจกตารูปร่างแรก ๆ คล้ายกับวงแหวนเก่าและมีความทึบแสง stromal punctate รอบ sulcus ความทึบนั้นขนานกับลิมบัสและมีช่องว่างระหว่างพวกเขา ช่วงเวลานั้นขยายเข้าสู่พื้นที่ขุ่นและมีแถบสีเหลือง - ขาวของไขมันที่ปลาย vasospasm รอยโรคนั้นค่อยๆจางลงอย่างช้า ๆ และมีรูปร่างคล้ายร่องโค้ง - รอยโรคสามารถขยายไปทางศูนย์กลางและทั้งสองข้างและกระจกตาของร่อง ขอบด้านข้างส่วนกลางชันและด้านข้างลาดเอียงกระจกตาล่างของร่องนั้นบางมากมันขยายไปข้างหน้าภายใต้การกระทำของความดันในลูกตาเยื่อบุผิวกระจกตามักจะไม่บุบสลายและมักจะถูกมองข้ามเนื่องจากไม่มีอาการประหม่า อาจเกิดอาการระคายเคืองเล็กน้อยเช่นกลัวแสงน้ำตาไหลและความรู้สึกร่างกายแปลกปลอมในช่วงปลายแผลกระจกตาโป่งออกไปข้างหน้าทำให้เกิดอาการตาพร่ากระจกตาที่ชัดเจนและองศาที่แตกต่างของการสูญเสียการมองเห็น เนื่องจากการบาดเจ็บเล็กน้อยหรือธรรมชาติบางทะลุกระจกตา
เมื่อโรคก้าวหน้าขึ้น Francois แบ่งออกเป็นสี่ขั้นตอน:
1. ระยะเวลาในการแทรกซึม: โซนขุ่นสีเทาขาวกว้าง 2 ถึง 3 มม. ขนานกับลิมบัสปรากฏในส่วนต่อพ่วงของกระจกตาส่วนบนพร้อมด้วย neovascularization และเยื่อบุรอบดวงตาจะคับแคบและพองตัวเล็กน้อย
2. ระยะเวลาการเสื่อมสภาพ: แผลค่อยๆโบกมือและชั้น stromal เนื้อเยื่อกลายเป็นธรรมชาติและผอมบางกลายเป็นโซนซึมเศร้าหลอดเลือดซัลคัสเหมือนโค้งเนื้อเยื่อตื้นถูกละลายและดูดซึมและมีการสะสมไขมันในร่อง
3. ระยะเวลาการขยายตัว: กระจกตาของบริเวณรอยโรคยังคงบางลงและมีบริเวณปูด porphyritic เดียวหรือหลายแห่งที่มีขนาดตั้งแต่ 1.5 ถึง 3.0 มม. หรือมากกว่าซึ่งมีลักษณะเหมือนถุงเล็ก ๆ
4. Keratoconus: ภายใต้การกระทำของความดันลูกตาความตึงเครียดของเนื้อเยื่อของบริเวณแผลจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญเพื่อให้กระจกตาโป่งนูนเป็นรูปกรวยและแผลสามารถแพร่กระจายไปยังศูนย์กลางหรือด้านข้างศูนย์แสดงลักษณะ keratoconus เหมือนในเวลานี้เมื่อไอหรือบาดเจ็บเล็กน้อย แม้จะเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติในการแตกของกระจกตาทำให้เกิดการไหลของอารมณ์ขันน้ำม่านตาจะหนีตามมาด้วยการยึดเกาะของกระจกตากับคราบจุลินทรีย์ในกรณีที่รุนแรงม่านตาเกิดขึ้นหลังจากการแตกของกระจกตา
ตรวจสอบ
Terrien กระจกตาเสื่อมเล็กน้อย
นักวิชาการหลายคนคาดการณ์ว่า TMD เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง แต่ยังไม่มีพื้นฐานทางภูมิคุ้มกันที่แน่นอน Lopez และแผลกระจกตาอื่น ๆ ของ TMD และแผลในกระจกตานอกมดลูกนั้นได้รับการตรวจสอบเพื่อแสดง HLA-DQ และ HLA-DR เซลล์แอนติเจนมีสัดส่วน 25% ของตัวอย่าง TMD, 75% ถึง 100% ในตัวอย่างแผลในกระจกตา necrotic, 1: 1 สำหรับ CD4 +: CD8 + เซลล์, 2.4: 1 สำหรับแผลที่กระจกตาและ necrotic CD22 + เซลล์ TMD มีสัดส่วนเพียง 5% ในขณะที่แผลกระจกตาที่มีแผลสะสมอยู่ที่ 25% ถึง 50% แต่เนื่องจากขนาดของกลุ่มตัวอย่างมีขนาดเล็กเกินไปผลลัพธ์ดังกล่าวข้างต้นสามารถอธิบายการตอบสนองการอักเสบที่สำคัญกว่าทางการแพทย์ของแผลในกระจกตา
การทดสอบทางโลหิตวิทยาสำหรับโรคหลอดเลือดคอลลาเจนเช่นปัจจัยไขข้ออักเสบแอนติบอดี antinuclear และแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล cytoplasmic cytoplasmic สามารถใช้สำหรับการระบุโรคกระจกตาอื่น ๆ ที่คล้ายกัน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของการเสื่อมสภาพของกระจกตาของ Terrien
ตามอาการทางคลินิกความรุนแรงของการมองเห็นไม่ชัดเจนเมื่อมีอาการระคายเคืองอย่างเห็นได้ชัดการตรวจตาแสดงให้เห็นว่าขอบกระจกตาบางและแผลวนเป็นวงกลมและเยื่อบุผิวกระจกตายังคงอยู่ในบริเวณรอยโรคพร้อมด้วย neovascularization ด้วยการตอบสนองการอักเสบเมื่อรวมกับภูมิประเทศของกระจกตาแสดงให้เห็นว่ากระจกตามีค่าสูงสุดในรอยโรคของ limbal และสามารถวินิจฉัยได้ว่าสายตาเอียงผิดปกติของกระจกตา
การเสื่อมของกระจกตาบริเวณรอบดวงตา Terriens เป็นโรคกระจกตาที่บางซึ่งมักจะอยู่ที่กระจกตาส่วนปลายอุบัติการณ์ของดวงตาทั้งสองข้างโดยทั่วไปจะไม่มีอาการปวดตาและการอักเสบเยื่อบุผิวกระจกตาจะไม่เสียหาย แต่อย่างใด ไม่มีขอบเหมือนสิ่วและการสะสมไขมันมักจะเห็นในขอบชั้นนำของพื้นที่กระจกตาที่บางซึ่งมักจะมาพร้อมกับ neovascularization กระจกตาซึ่งสามารถแตกต่างจากการรุกล้ำแผลที่กระจกตา
