ต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง ส่วนใหญ่ของรายงานโรคผิวหนัง Hodgkin เป็นจริง papulosis lymphomatoid A, Hodgkin lymphoma (Hodgkinlymphoma), Hodgkin granuloma (Hodgkingranuloma), Hodgkin paragranomyma (Hodgkinparagranuloma), Hodgkin sarcoma (Hodgkinsarcoma), lymphogranulomatosis มะเร็ง (lymphogranulomatosismaligna) โรคนี้เป็น ML ชนิดที่มีเซลล์ยักษ์เนื้องอกพิเศษ (เซลล์ Reed-Sternberg หรือที่เรียกว่าเซลล์ RS) มักจะมีการแทรกซึมของเซลล์อักเสบในระดับที่แตกต่างกัน มีการทับซ้อนกันมากในโรคทั้งสองนี้และเซลล์ประเภท A ของ papulosis ที่คล้ายกับโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองแบ่งปันเครื่องหมายภูมิคุ้มกันร่วมกันกับเซลล์ Reed-Sternberg (เซลล์ RS) ผู้ป่วยที่เป็นโรค Hodgkin จะมีอาการคล้าย papulosis เหมือนมะเร็งต่อมน้ำเหลือง โรคผิวหนังเบื้องต้นของ Hodgkin ที่ไม่มีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองนั้นยากที่จะยืนยันและหายากมาก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การแตกหัก瘫痪ดีซ่านอัมพาตครึ่งซีก uremia เริมงูสวัด
เชื้อโรค
สาเหตุของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนและมีมุมมองบางส่วนดังนี้
1. อุบัติการณ์ของการติดเชื้อไวรัสเมื่อสัมผัสใกล้ชิดกับผู้ป่วยอยู่ในระดับสูง Lerine และคณะเสนอให้เพิ่มระดับแอนติบอดีไวรัสซีรัม EB ในผู้ป่วยซึ่งเพิ่มขึ้นซึ่งถือว่าเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัส EB แต่ไม่มีหลักฐานชัดเจน:
2. อุบัติการณ์ของรังสีที่ส่งผลกระทบต่อผู้อยู่อาศัยในพื้นที่วางระเบิดปรมาณูสูงกว่าผู้อยู่อาศัยอื่น ๆ ถึงสี่เท่า
3. อาจเกี่ยวข้องกับ ML ประเภทอื่น, หลายโรคไม่ทราบสาเหตุ sarcoma หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาว;
4. Cellular immunodeficiency ตามการลดลงของ T lymphocytes ในเลือดของผู้ป่วย, ภูมิคุ้มกันของเซลล์ต่ำ, ภาวะภูมิไวเกินชนิดปกติล่าช้าหายไป, การปฏิเสธของ allograft ช้าและรอยโรคเริ่มต้นมักจะเริ่มต้นจาก T-zone ของต่อมน้ำเหลืองซึ่งถือว่าเกี่ยวข้องกับการเฝ้าระวัง ข้อบกพร่องทำให้เกิด hyperplasia เนื้องอกที่ผิดปกติของ "เซลล์ไขว้กันเหมือนแห"
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจนเนื่องจากความขัดแย้งเกี่ยวกับต้นกำเนิดของเซลล์อาร์เอสก็ยังคงต้องมีการสำรวจต่อไปต้นกำเนิดของเซลล์อาร์เอสนั้นคิดว่ามาจาก T lymphocytes, B lymphocytes, เนื้อเยื่อเซลล์หรือเซลล์ reticular หรือ dendrites มุมมองเช่นเซลล์ไขว้กันเหมือนแหมักจะมาจาก reticulocytes แต่พวกเขายังไม่ได้รับการยืนยัน
การป้องกัน
ป้องกัน lymphogranuloma ผิวหนัง
กลไกของ lymphogranulomatosis ทางผิวหนังมีความซับซ้อนมากและการติดเชื้อเป็นเพียงหนึ่งในปัจจัยภายนอกในปัจจุบันไม่มีแนวโน้มหรือทำให้รุนแรงขึ้นของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่จะติดเชื้อ ดังนั้นในฐานะญาติของผู้ป่วยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองความเสี่ยงของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองไม่สูงกว่าประชากรทั่วไปอย่างมีนัยสำคัญ ความสนใจในการป้องกันการติดเชื้อเป็นกุญแจสำคัญ
การลดมลภาวะต่อสิ่งแวดล้อมการรักษานิสัยการใช้ชีวิตที่ดีการรักษาโรคอักเสบเรื้อรังบางอย่างของร่างกายในเวลาที่เหมาะสมและการปรับปรุงการทำงานของภูมิคุ้มกันของร่างกายอาจไม่เพียงลดอุบัติการณ์ของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง แต่ยังลดอุบัติการณ์ของเนื้องอกมะเร็งอื่น ๆ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของ lymphogranulomatosis ผิวหนัง ภาวะแทรกซ้อน, ดีซ่าน, อัมพาตครึ่งซีก, uremia, เริมงูสวัด
การมีส่วนร่วมของกระดูกสามารถทำให้กระดูกหัก, exophthalmos, การบีบอัดไขสันหลังและอัมพาต, การมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางสามารถทำให้เกิดอัมพาตครึ่งซีก, ที่เกี่ยวข้องกับตับสามารถทำให้เกิดอาการดีซ่านและตับโคม่า, การมีส่วนร่วม ติดเชื้อไวรัสแบคทีเรียและแคนดิดาเนื่องจากการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์ต่ำอย่างน้อย 15% ของผู้ป่วยที่พัฒนางูสวัด
อาการ
อาการที่เกิดจากต่อมน้ำ เหลืองที่ ผิวหนัง อาการที่ พบบ่อยเป็น ก้อนกลม exfoliative ผิวหนังอักเสบเส้นประสาทไขสันหลัง granuloma มีเลือดออกดีซ่าน papules หายใจลำบากอาการไม่ย่อยอาการคันอาการโคม่า
ผู้ป่วยมักจะบ่นว่าต่อมน้ำเหลืองผิวเผินหรือต่อมน้ำเหลืองโดยเฉพาะอย่างยิ่งในลำคออาการบวมบวมเจ็บปวดอ่อนเพลียเบื่ออาหารน้ำหนักลดไข้ต่ำผิดปกติเหงื่อออกตอนกลางคืนและมีอาการคันการมีส่วนร่วมของอวัยวะต่าง ๆ เนื่องจากคอและข้อเท้า ต่อมน้ำเหลืองสามารถบีบอัดช่องท้องเส้นประสาทแขนและทำให้เกิดอาการไอหายใจลำบาก, vena cava ซินโดรมที่เหนือกว่าความยากลำบากในการพูดและอาการอื่น ๆ การมีส่วนร่วมม้ามสามารถทำให้เกิดความรู้สึกไม่สบายท้องท้องอืดท้องเฟ้อคลื่นไส้อาเจียนและอาการที่เกิดจาก hypersplenism โครงกระดูกสามารถทำให้เกิดการแตกหัก, exophthalmos, การบีบอัดไขสันหลังและอัมพาต, การมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางสามารถทำให้เกิดอัมพาตครึ่งซีก, เส้นประสาทส่วนปลายและปวด, การมีส่วนร่วมของระบบทางเดินอาหารอาจทำให้เกิดแผล, ปวด, เลือดออก, สามารถทำให้เกิดอาการตัวเหลืองและอาการโคม่าตับการมีส่วนร่วมของระบบทางเดินปัสสาวะสามารถทำให้เกิด uremia ผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันของเซลล์ต่ำง่ายต่อการทำให้เกิดไวรัสแบคทีเรียและการติดเชื้อ Candida
ความเสียหายของผิวหนังสามารถแบ่งออกเป็นแบบเฉพาะและไม่เฉพาะเจาะจงได้
ความเสียหายเฉพาะ
ตามสถิติจาก Benninghoff et al, พบใน 5% ถึง 10% ของผู้ป่วย, หลักเป็นของหายากส่วนใหญ่มาจากการเผยแพร่แหล่งเลือดที่พบบ่อยในผู้ป่วยที่มีแผลต่อมน้ำเหลืองขั้นสูงถ้าต่อมน้ำเหลืองที่สอดคล้องกันถอยหลังเข้าคลองสามารถเห็นได้ในระยะแรก ความเสียหายสามารถเกิดขึ้นก่อนที่อาการอื่น ๆ รวมถึงต่อมน้ำเหลืองในไม่กี่เดือนหรือ 5 ถึง 10 ปีการพยากรณ์โรคจะดีกว่าผู้ป่วยสามารถอยู่รอดได้ 10 ถึง 20 ปีและผู้ป่วยที่มีความเสียหายรองมักจะตายภายในไม่กี่เดือนเสียหาย เกิดขึ้นในหนังศีรษะส่วนบนของลำคอและลำตัวสามารถแสดงเป็น papules, ก้อน, โล่, erythroderma หรือกลาก, หรือแม้กระทั่งก้อนใต้ผิวหนัง, แผลสามารถเกิดขึ้นบนพื้นฐานของก้อนหรือโล่, หรือเกิดจากรอยโรคเช่นต่อมน้ำเหลืองหรือกระดูก
2. ความเสียหายที่ไม่เฉพาะเจาะจง
พบมาก, มักจะประจักษ์ว่าการพังทลายของผิวหนัง, เกิดผื่นแดง, การเปลี่ยนแปลงของมอส, อาการคันหรือ erythroderma, ฯลฯ , อื่น ๆ เช่นผิวซีด, ลมพิษ, erythema polymorphous, erythema เป็นสีแดง, pityphalus, เกล็ด โรคผิวหนังและความเสียหายอื่น ๆ สามารถเกิดขึ้นได้และบางครั้งก็สามารถแสดงอาการตัวเขียว, bullae, ต่อมน้ำเหลือง, ผมร่วง, ผมร่วง, palmar (เสมหะ) keratosis และหนาวสั่นและผิวคล้ำเนื่องจากการทำงานของเซลล์ภูมิคุ้มกัน ต่ำอย่างน้อยประมาณ 15% ของผู้ป่วยพัฒนางูสวัด
ตรวจสอบ
การตรวจมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง
1. เม็ดเลือดขาวในเลือดเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญนิวโทรฟิเพิ่มขึ้นเซลล์เม็ดเลือดขาวจะลดลงค่อนข้าง eosinophils จะเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยประมาณ 1/5, monocytes เพิ่มขึ้นเล็กน้อยโรคโลหิตจางมักจะขาดในช่วงต้นและโรคโลหิตจางจะเห็นได้ชัดในระยะแรก Myeloid บางครั้งหรือ hemolytic ด้วยการทดสอบต่อต้านโกลบูลินในเชิงบวก
2. เซลล์ Myeloid และ megakaryocytes มักเพิ่มขึ้นในไขกระดูกและพลาสมาเซลล์และ eosinophils ก็อาจเพิ่มขึ้นเช่นกัน
3. อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงอื่น ๆ เพิ่มขึ้นเล็กน้อยอัตราการเผาผลาญพื้นฐานมักจะเพิ่มขึ้น (10% ถึง 20%), การทำงานของตับผิดปกติ, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสเซรั่มเพิ่มขึ้น, อัลบูมิน
จุลพยาธิวิทยา: โรคนี้มีลักษณะเป็นเซลล์เนื้องอกที่ซับซ้อนพร้อมด้วยเซลล์อักเสบต่าง ๆ และการแพร่กระจายของเส้นเลือดฝอยมักจะก่อให้เกิด granuloma เนื้อร้ายบางครั้งเนื้อร้ายพังผืดสามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงปลายและเซลล์ RS มีค่าการวินิจฉัย
เซลล์อาร์เอสทั่วไปมีปริมาตรขนาดใหญ่เส้นผ่าศูนย์กลาง 15 ถึง 45 ไมครอนชัดเจนในขอบเขตของเซลล์อุดมไปด้วยพลาสซึมโปร่งแสงสองสีมีนิวเคลียสมากกว่าสองหรือนิวเคลียส lobular หนึ่งนิวเคลียสก็มีขนาดใหญ่เช่นกัน มันคือ 8 ~ 20μmโครมาตินในนิวเคลียสมีความหนาซึ่งมักจะรวมตัวกันในเมมเบรนนิวเคลียร์การกระจายที่ไม่สม่ำเสมอช่องว่างที่ชัดเจนนิวเคลียสขนาดใหญ่รูปร่างคล้ายรวมส่วนใหญ่รอบ eosinophilic หรือสองสีรอบ ๆ ในวงแหวนโปร่งใสที่ไม่มีอนุภาคโครมาตินขนาดของนิวเคลียสของเซลล์อาร์เอสอาร์นิวเคลียร์จะเท่ากันและพวกมันจะถูกติดเข้าด้วยกันอย่างใกล้ชิดพวกมันมีรูปร่างคล้ายกระจกซึ่งรู้จักกันในนามของเซลล์กระจกนิวเคลียสของ megakaryocytes หรือเซลล์อาร์เอส , lobulated หรือ multinucleated, RS cells ในไซโตพลาสซึมเนื่องจากความผิดปกติของการสังเคราะห์ RNA ที่เกิดจากการสะสม RNA, Pyronine ที่แข็งแกร่ง, ดังนั้นเมทิลสีเขียว, การย้อมสี Pyrinine, การหาเซลล์ RS ได้ง่าย, ไซโตพลาสซึมนี้เป็นกรดฟอสเตส ปฏิกิริยาบวกอ่อนกระจายส่วนใหญ่ของเซลล์เยื่อ RS มีฉันแอนติเจน, ไซโตพลาสซึมอิมมูโนโกลบูลินในเชิงบวก, การสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเซลล์ RS ขาดขาด reticulum endoplasmic ของอิมมูโนโกลบูลินดังนั้นอิมมูโนโกลบูลิน องค์กรของโรค ก็สามารถที่จะได้รับมอบหมายให้เรียนแตกต่างกัน
โรคผิวหนังที่เฉพาะเจาะจงเป็นเรื่องธรรมดาในเซลล์เม็ดเลือดขาวพร่องหรือประเภทผสมโรคผิวหนังที่ไม่เฉพาะเจาะจงเท่านั้นแสดงการอักเสบเรื้อรังการแทรกซึมที่เป็นก้อนกลมหรือกระจายสามารถเห็นได้ในผิวหนังชั้นหนังแท้และชั้นไขมันใต้ผิวหนังจะขยาย เซลล์ Gejin แต่เซลล์ RS ทั่วไปพบได้ใน 50% ของกรณีพื้นหลังแทรกซึมที่ประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์เนื้อเยื่อเซลล์พลาสมา eosinophils และนิวโทรฟิลเซลล์ Hodgkin และเซลล์ RS ไม่ได้เป็นโรคของ Hodgkin เซลล์เหล่านี้ยังพบได้ใน papulosis ที่เหมือนโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ anaplastic และโรคอื่น ๆ
Immunohistochemistry: เซลล์ Hodgkin และเซลล์ RS มักจะเป็นบวกสำหรับ CD30 (BerH2) และลบสำหรับ CD45R (LCA); CD15 (LeuM1) มักจะเป็นบวก แต่เป็นลบ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ lymphogranuloma ของผิวหนัง
การวินิจฉัยโรค
โรคของ Hodgkin ส่วนใหญ่มักจะมาจากต่อมน้ำเหลืองซึ่งขยาย retrogradely จากต่อมน้ำเหลืองหรือต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังหรือโดยตรงกับผิวหนังแผลผิวหนังเป็น papules หรือก้อนที่มีหรือไม่มีแผลในกรณีขั้นสูง miliary ผิวหนังสามารถเกิดขึ้นได้ การเผยแพร่ผู้ป่วยโรคประเดี๋ยวประด๋าวมักจะมีโรคผิวหนังที่ไม่เฉพาะเจาะจงและอาการคันรุนแรงทั่วไปอาจเกิดขึ้นในอาการอื่น ๆ ของโรคหลายเดือนก่อนหรือหลังโรคได้รับการวินิจฉัยอย่างชัดเจนข้อบกพร่องรองอาจเกิดขึ้นเนื่องจากรอยขีดข่วน อาการคันคันและผิวคล้ำอาการผิวหนังอื่น ๆ เช่น ichthyosis ที่ได้มา, โรคผิวหนัง exfoliative และงูสวัดเริมทั่วไป
โรคผิวหนังที่ไม่เฉพาะเจาะจงไม่มีความเฉพาะเจาะจงในเงื่อนไขทางคลินิกหรือพยาธิสภาพและลักษณะทางคลินิกของโรคผิวหนังที่เฉพาะเจาะจงไม่ได้เฉพาะเจาะจงและการวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาส่วนใหญ่
การวินิจฉัยแยกโรค
1. papulosis เหมือน Lymphoma เป็นพิษเป็นแผลมีเลือดคั่งกำเริบทั่วไปหรือ papular necrotic necrotic ด้วยตนเองปะทุ, histologically ลิ่มรูปแทรกซึมผิวหนังและโปรขนาดใหญ่ผิดปกติ (RS เหมือน) เซลล์ฟีโนไทป์อิมมูโนฮิสโตเคมีมักเป็น CD30, CD15- และ CD45R และส่วนใหญ่จะแสดงแอนติเจนของเซลล์ T
2. เชื้อรา Mycosis โรค Hodgkin ไม่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดเดี่ยวหรือส่วนใหญ่รวมอยู่ในผิวหนังชั้นนอก
3. Anaplastic large cell (CD30) มะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell เป็นเซลล์แม่ขนาดใหญ่ที่มีแผ่นบรรจุหนาแน่นบางครั้งเซลล์ RS, เซลล์แม่ใหญ่ CD30, CD15- มักจะแสดงฟีโนไทป์ของเซลล์ที่ผิดปกติ
