การตั้งครรภ์ด้วย polycythemia
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการตั้งครรภ์ที่มี polycythemia polycythaemia หมายถึงจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงต่อหน่วยปริมาตรของเลือดส่วนปลายฮีโมโกลบินและฮีมาโตคริตสูงกว่าปกติ แต่ไม่ใช่จำนวนเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดในอดีตที่ผ่านมาเรียกว่า polycythemia ในต่างประเทศ มันเป็นไซโตซีสในเลือดเต็มรูปแบบรวมถึงการเพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดชื่อภาษาอังกฤษที่ถูกต้องควรเป็นเม็ดเลือดแดง Polycythemia เป็นกลุ่มอาการที่เกิดจากสาเหตุใด ๆ ที่อาจทำให้เกิดเม็ดเลือดแดง เช่นเดียวกับโรคโลหิตจางมันไม่ได้เป็นชื่อโรควินิจฉัยการตั้งครรภ์ที่มีเม็ดเลือดแดงเป็นส่วนใหญ่เห็นใน polycythemia ญาติ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0035% ประชากรที่เสี่ยงต่อการเกิด: หญิงตั้งครรภ์ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูง, นิ่วในไต, นิ่ว, myelofibrosis, โรคข้ออักเสบเกาต์, โรค myelodysplastic, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน
เชื้อโรค
สาเหตุของการตั้งครรภ์มีความซับซ้อนกับ polycythemia
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
polycythemia เป็นกลุ่มของโรคเลือดที่เกิดจากการเพิ่มขึ้นผิดปกติในเซลล์เม็ดเลือดแดงเนื่องจากเหตุผลต่างๆ
1. สาเหตุของ polycythemia vera สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนในผู้ป่วยส่วนใหญ่ระดับ EPO ในพลาสมาและปัสสาวะจะไม่เพิ่มขึ้น แต่จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญวัฒนธรรมเซลล์แสดงจำนวนผู้รับ EPO ในเซลล์เม็ดเลือดแดงต้นกำเนิดของผู้ป่วย PV ไม่มีความแตกต่างระหว่างการแสดงออกและการแสดงออกปกติและไม่พบความผิดปกติในการวิเคราะห์ลำดับของยีน EPO ผลข้างต้นแสดงให้เห็นว่าการเกิดโรคของโรคที่เป็นอิสระจากตัวรับ EPO การศึกษาสมัยใหม่แสดงให้เห็นว่า PV ไม่มากเกินไปของเซลล์ต้นกำเนิดปกติ การเพิ่มจำนวนเซลล์ผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิด
2. สาเหตุของ polycythemia รอง:
(1) การเพิ่มขึ้นของการชดเชย erythropoietin:
1 polycythemia ทารกแรกเกิด: ฮีโมโกลบินเต็มรูปแบบระยะแรกปกติที่ 180 ~ 190g / L เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ (5.7 ~ 6.4) × 10 12 / L ฮีมาโตคริต 53% ~ 54% เนื่องจากทารกในครรภ์ในแม่ ในสภาวะที่ร่างกายขาดออกซิเจนหลังคลอดทารกแรกเกิดสามารถดูดซึมออกซิเจนโดยตรงจากอากาศและจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงจะค่อยๆลดลงตัวอย่างเช่นฮีโมโกลบินทารกแรกเกิด> 220g / L, hematocrit> 60% สามารถวินิจฉัยว่าเป็นเซลล์เม็ดเลือดแดงทารกแรกเกิด Hyperplasia ซึ่งอาจเกิดจาก:
A. เลือดออกมากเกินไปจากรกถ่ายโอนระหว่างฝาแฝด (ดาวน์ซินโดรโอนทารกในครรภ์) หรือระหว่างแม่กับทารกในครรภ์
B. รกไม่เพียงพอเช่นเป็นพิษจากการตั้งครรภ์เกินวัย, รกเกาะต่ำ, ฯลฯ
C. ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและเมตาบอลิซึมเช่น hyperplasia ต่อมหมวกไต แต่กำเนิด, hyperthyroidism ในทารกแรกเกิด, โรคเบาหวานของมารดา, ฯลฯ
2 polycythemia สูงระดับสูง: โรคนี้เนื่องจากความดันบรรยากาศต่ำในที่ราบสูงในกรณีที่ไม่มีออกซิเจนเกิดเม็ดเลือดแดงรองเกิดขึ้นที่ระดับความสูงที่สูงขึ้นต่ำกว่าความดันบรรยากาศที่ต่ำกว่าความดันออกซิเจนถุงจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดง, ฮีโมโกลบินและ ฮีมาโตคริตก็สูงขึ้นเช่นกันที่ระดับความสูง 3,500 ม. หรือสูงกว่าเมื่อมีการเพิ่มขึ้นของความสูงอุบัติการณ์ของ polycythemia ระดับความสูงจะเพิ่มขึ้นตามลำดับผู้ป่วยบางรายเป็นที่ราบสูงและบางส่วนเป็นผู้อาศัยอยู่ในที่ราบสูง ทั้งชายและหญิงสามารถป่วยได้และอายุที่เริ่มมีอาการไม่พิเศษ
3 โรคปอดเรื้อรัง: ถุงลมโป่งพอง, โรคหอบหืดหลอดลมในระยะยาว, กระดูกสันหลังอย่างรุนแรงของกระดูกสันหลัง, กระบวนการด้านข้าง, ส่งผลกระทบต่อหัวใจ, ฟังก์ชั่นปอด, โรคหัวใจปอดและปอดเส้นเลือดหลายเนื่องจากการเกิดออกซิเดชันไม่เพียงพอของ Erythroblastia ประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่มีโรคปอดเรื้อรังเพิ่มปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงในนอกจากนี้อาการ Ayerza อาการทางคลินิกของโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังเรื้อรังก้าวหน้าโรคหอบหืดหลอดลมอักเสบผู้ป่วยที่มีอาการตัวเขียวพร้อมกับเม็ดเลือดแดง ความดันโลหิตสูงและการขยายตัวและการพัฒนาของโรคหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่สำคัญคือการแข็งตัวของหลอดเลือดแดงปอดและกิ่งก้านของมันและบางชนิดมีการตีบตัน แต่กำเนิดหรือ hypoplasia ของหลอดเลือดแดงในปอด
4 กลุ่มอาการหายใจลำบากปอด (กลุ่มอาการของโรค Pickwickian): เนื่องจากศูนย์ทางเดินหายใจมีผลกระทบต่อผู้ป่วยที่มีการระบายอากาศไม่ดีถุงลักษณะทางคลินิกของมันคือโรคอ้วน, hypercapnia, erythrocytosis ผู้ป่วยที่มีความง่วง, ชัก, เขียว ในที่สุดมันจะนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวที่ถูกต้องหลังจากการลดน้ำหนักในแต่ละกรณีการระบายอากาศของถุงลมสามารถเป็นปกติและอาการจะหายไป
5 โรคหัวใจและหลอดเลือด: โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเช่น Tetralogy ของแฟโร, การกำจัดที่สมบูรณ์ของหลอดเลือดขนาดใหญ่มักจะรองลงมาจากเม็ดเลือดแดง, การเกิดโรคเกิดจากลัดวงจรของการไหลเวียนของเลือดลดความอิ่มตัวของออกซิเจนในเส้นเลือดกระตุ้นเม็ดเลือดแดง เพิ่มขึ้นใน erythropoiesis, ผู้ป่วยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่ไม่ใช่ตัวเขียว, มีภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง, ความแออัดของปอดและความผิดปกติของการช่วยหายใจในปอด, นำไปสู่ภาวะขาดออกซิเจนในระยะยาว, เม็ดเลือดแดงยังสามารถเกิดขึ้นได้ โรคลิ้นหัวใจและปอดเรื้อรังมักมาพร้อมกับเม็ดเลือดแดงเนื่องจากระบบไหลเวียนเลือดรบกวนและการอุดตันของการระบายอากาศในปอด แต่ระดับของการเกิดเม็ดเลือดแดงนั้นรุนแรงกว่าโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดนอกจากนี้ปอด arteriovenous fistula, jugular arteriovenous การจราจรของเส้นเลือด ฯลฯ
6 โรคฮีโมโกลบิน: เนื่องจากความสัมพันธ์ของออกซิเจนที่เพิ่มขึ้นของฮีโมโกลบินที่ผิดปกติมันผูกกับออกซิเจนอย่างใกล้ชิดรักษาสถานะของ oxyhemoglobin และไม่ปล่อยออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อทำให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนซึ่งสามารถเพิ่ม erythropoietin และ erythrocytosis ในกลุ่มของกรณีนี้ความสัมพันธ์ของออกซิเจนเพิ่มขึ้นเส้นโค้งการแยกตัวออกของออกซิเจนขยับไปทางซ้ายเนื้อเยื่อจะลดลงโดยออกซิเจนและความตึงเครียดของออกซิเจนในเนื้อเยื่อลดลง
7 โรคความผิดปกติของโรคริดสีดวงทวาร: กลุ่มของโรคนี้รวมถึงความเสียหายหรือสภาพทางพยาธิวิทยาบางอย่างการดูดซึมของฮีโมโกลบินออกซิเจนหรือปล่อยความผิดปกติตามวงดูดซึมและลักษณะสามารถแบ่งออกเป็น methemoglobinemia ฮีโมโกลบิน ฯลฯ เนื่องจากฮีโมโกลบินสูญเสียความสามารถในการจับกับออกซิเจนไม่สามารถพาออกซิเจนไปที่เนื้อเยื่อได้นอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิด polycythemia รองที่ไม่รุนแรงการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เกิดจากการสูบบุหรี่เป็นผลมาจากการสูบบุหรี่จำนวนมาก สูดดมคาร์บอนมอนอกไซด์มีความสัมพันธ์ที่แข็งแกร่งสำหรับเฮโมโกลบินคาร์บอนมอนอกไซด์รวมกับเฮโมโกลบินเพื่อแทนที่ออกซิเจนก่อให้เกิดการขาดออกซิเจนมันสามารถทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงอ่อนในอนาคต Hematocrit มีความสัมพันธ์บางอย่างกับการสูบบุหรี่หยุด หลังจากพลาสมาสามารถกู้คืนได้
(2) การเพิ่มขึ้นของค่าเม็ดเลือดแดงที่ไม่ได้รับการชดเชย:
1 โรคไต: โรคไตเม็ดเลือดแดงรองเป็นที่พบมากที่สุดในโรคมะเร็งไตตามด้วยไต polycystic, hydronephrosis, adenoma ไตอ่อนโยน, เนื้องอกไต, วัณโรคไต ฯลฯ เนื้องอกไตและการปลูกถ่ายไตยังมีอยู่ รายงานโดยเม็ดเลือดแดงรองกลไกของเม็ดเลือดแดงเกิดจากเนื้องอกซีสต์หรือน้ำนิ่งอัดเนื้อเยื่อไตขัดขวางการไหลเวียนของเลือดทำให้เกิดการขาดออกซิเจนในเนื้อเยื่อท้องถิ่นเพิ่มการผลิต erythropoietin ในไตนำไปสู่การผลิต erythropoietin เพิ่มขึ้นนอกเหนือไปจากการปรากฏตัวของ erythropoietin RNA ในการรั่วไหลของผนังถุงน้ำและของเหลวในถุงน้ำและเนื้อเยื่อมะเร็งไตของเนื้องอกหากการรั่วไหลของเนื้อเยื่อเนื้องอกถูกฉีดเข้าไปในสัตว์ สาเหตุของการเกิดเม็ดเลือดแดงอาจเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากความเสียหายของไตในผู้รับเอง.
2 เนื้องอกอื่น ๆ : มะเร็งตับได้รับการยืนยันว่ามีเม็ดเลือดแดง, erythropoietin แอนติเจนยังได้รับการยืนยันในเซลล์มะเร็งตับมะเร็งเม็ดเลือดแดงสามารถปรับปรุงได้หลังจากการผ่าตัดมะเร็งตับมะเร็งตับแพร่กระจาย, ตับ hemangioma, ตับ angiosarcoma และเซลล์เม็ดเลือดแดงอื่น ๆ เพิ่มขึ้นผู้ป่วยโรคตับแข็งเป็นครั้งคราวเห็นเม็ดเลือดแดงอาจเกี่ยวข้องกับมะเร็งตับ, นอกเหนือไปจากเนื้องอกในตับมี hemangioblastoma สมองน้อย, เนื้องอกในมดลูก, pheochromocytoma, มะเร็งรังไข่, รายงานบุคคลของมะเร็งกระเพาะอาหาร, มะเร็งต่อมลูกหมาก , มะเร็งปอด, โรคฮอดจ์กิน, เนื้องอกหลอดอาหารและอื่น ๆ สามารถส่งผลกระทบต่อการหลั่งของ erythropoietin และจากนั้นเกิดเม็ดเลือดแดง.
3. สาเหตุของ polycythemia ญาติ:
(1) polycythemia ชั่วคราว: อาเจียนบ่อยท้องเสียอย่างรุนแรงและเหงื่อออกมากเกินไป: อาจทำให้เกิดการสูญเสียของเหลวในร่างกายอย่างมีนัยสำคัญปริมาณน้ำที่ไม่เพียงพอสามารถทำให้ปริมาณพลาสมาลดลงและการเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดแดง
(2) Pseudo-erythrocytosis (ญาติหรือความเครียด erythrocytosis, Gaisbock ดาวน์ซินโดรม): ไม่ทราบสาเหตุบางคนคิดว่ามันไม่ใช่โรคอิสระคนอื่น ๆ คิดว่ามันเป็นโรคที่อ่อนโยนมีรายงานว่าอาจมีการสูบบุหรี่มากเกินไป การดื่มอารมณ์ความวิตกกังวลเรื้อรังความดันโลหิตสูง ฯลฯ
(สอง) การเกิดโรค
ภายใต้สถานการณ์ปกติปริมาณของเซลล์เม็ดเลือดแดงยังคงอยู่ในสภาวะสมดุลแบบไดนามิกซึ่งควบคุมโดย erythropoietin ซึ่งเป็นฮอร์โมน glycoprotein ที่มีความเสถียรและมีมวลโมเลกุลสัมพัทธ์ 46,000 และยีนที่อยู่ในโครโมโซม 7 แขนยาวผลิตโดยเซลล์ไต tubulointerstitial ซึ่งเป็นเซ็นเซอร์ออกซิเจนเว็บไซต์ตรวจจับนี้เป็นฮีโมโปรตีนที่ควบคุมการแสดงออกของ erythropoietin mRNA เมื่อขาดออกซิเจนหรือโลหิตจาง กระตุ้นการผลิต erythropoietin หลังจากการแก้ไขภาวะโลหิตจางหรือภาวะขาดออกซิเจนการผลิต erythropoietin มีแนวโน้มที่จะเป็นปกติซึ่งเกี่ยวข้องกับการควบคุมระดับการแสดงออกของยีนการทดลองในสัตว์แสดงให้เห็นว่าความเข้มข้นของ erythropoietin ในไตนั้นใกล้เคียงกับพลาสมาในเลือด ความสัมพันธ์; อีริโธรปัวอีตินสามารถผลิตได้ในตับผู้ใหญ่, แต่หลังมีการตอบสนองเพียงเล็กน้อยต่อภาวะขาดออกซิเจนและโรคโลหิตจาง. อีริโธรปัวอีตินปกติคือ 4-26 U / L, เมื่อฮีโมโกลบินลดลงถึง 105 กรัม / ลิตร ภายใต้การกระตุ้นของการขาดออกซิเจน, มีการเปลี่ยนแปลงใน erythropoietin. หลังจากที่ปริมาณของเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น, ระดับของ erythropoietin ในเลือดจะถูกเรียกคืน. บ่อยครั้งภายใต้ภาวะขาดออกซิเจน hypobaric มีการเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดแดงในเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของการขาดออกซิเจนถาวรและ erythropoietin สามารถไกล่เกลี่ยเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งอาจมาพร้อมกับการขาดออกซิเจน ปริมาณพลาสมาลดลงไม่เพียง แต่ในระดับสูง แต่ยังอยู่ในโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด hypoxic และมีการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงในผู้สูบบุหรี่
การป้องกัน
การตั้งครรภ์กับการป้องกัน polycythemia
ส่วนใหญ่สำหรับการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดและการรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือดมันสามารถป้องกันการเกิดลิ่มเลือดถอยหลังเข้าคลองและป้องกันการกำเริบของเส้นเลือด embolized และในเวลาเดียวกันรักษาโรคหลักจังหวะที่ถูกต้องและมุ่งเน้นไปที่โรคลิ้นหัวใจและโรคที่เกี่ยวข้อง การรักษาที่มีประสิทธิภาพเพื่อกำจัดแหล่งที่มาของ embolus และป้องกันการเกิดซ้ำ ควรใช้ความระมัดระวังเพื่อให้แน่ใจว่าผู้ป่วยควรนอนอยู่บนเตียงในช่วงระยะเฉียบพลันเพื่อป้องกันการเกิด embolization จากเส้นเลือดอุดตันในเวลาเดียวกันเนื่องจากเตียงนอนในระยะยาวควรให้ความสนใจกับการกลืนฟังก์ชั่นและการดูแลช่องปากเพื่อป้องกันโรคปอดอักเสบติดเชื้อทางเดินปัสสาวะริดสีดวงทวาร
โรคแทรกซ้อน
การตั้งครรภ์ที่มีภาวะแทรกซ้อนของ polycythemia ภาวะแทรกซ้อน ความดันโลหิตสูงนิ่วในไตนิ่วกระดูกไขกระดูกพังผืดโรคเกาต์โรคข้ออักเสบ myelodysplastic ซินโดรมมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อย ได้แก่ ความดันโลหิตสูงเลือดออกลิ่มเลือดอุดตัน (หลอดเลือดสมองส่วนบนและส่วนล่างสุดของหลอดเลือดหลอดเลือดแดงหลอดเลือดแดงหลอดเลือดแดง mesenteric หลอดเลือดแดง mesenteric เส้นเลือดตับม้ามหลอดเลือด ฯลฯ ), แผลในกระเพาะอาหาร, นิ่วในไต, โรคนิ่ว โรคไขข้อ, myelofibrosis, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, ฯลฯ , การเจาะเลือดดำอย่างง่ายมีความซับซ้อนด้วยเส้นเลือดอุดตันและ myelofibrosis, ผู้ป่วย 32P หรือเคมีบำบัดที่มีโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน, รวมถึง granulocyte เฉียบพลันและมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน นอกจากนี้ยังมีจำนวนน้อยของ lymphocytic leukemias สาเหตุของการตายคือการเกิดลิ่มเลือดตามมาด้วยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเนื้องอกตกเลือดและ myelofibrosis มะเร็งเม็ดเลือดขาวมักจะเกิดขึ้น 5 ถึง 12 ปีหลังการรักษาและบางกรณีแรกกลายเป็นซินโดรม myelodysplastic จากนั้นก็เปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันการตอบสนองต่อการรักษาไม่ดีในบางกรณีหลังจากนั้นไม่กี่ปีฮีมาโตคริตก็เป็นปกติและม้ามจะค่อยๆเพิ่มขึ้นเรียกว่าระยะที่ใช้ไป (เฟสที่ใช้แล้ว) บางรายพัฒนาเป็น myelofibrosis
อาการ
อาการที่เกิดจากการตั้งครรภ์กับ polycythemia อาการที่พบบ่อย Hyperemia การตั้งครรภ์ความดันโลหิตสูงความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะโรคริดสีดวงทวารแออัดสันธานเลือดคั่งจมูกเลือดโรคริดสีดวงทวารผิวหนังอาการคันหน่วยความจำความผิดปกติของภาพอาการง่วงนอน
อาการของ polycythemia มีความแตกต่างกันอย่างมากขึ้นอยู่กับว่าผู้ป่วยเป็นญาติหรือสัมบูรณ์, ประถมศึกษาหรือมัธยมศึกษา, ผู้ป่วยที่มีระยะเวลาต่างกันอาจมีอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันยกเว้นภาวะเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากความเข้มข้นของเลือด ช้ามักจะมีระยะเวลาไม่มีอาการนานหลายเดือนถึงหลายปีผู้ป่วยบางคนสามารถรู้สึกว่าช่วงเวลาของความอ่อนแอและอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงอื่น ๆ ก่อนที่จะทบทวนบางคนพบเป็นครั้งคราวในการตรวจร่างกายหรือการทดสอบโรคเลือดอื่น ๆ รอง อาการของบุคคลที่มีเพศสัมพันธ์มักถูกหลอกลวงโดยอาการของโรคหลักโดยไม่ทำให้ผู้ป่วยสนใจ
ระบบประสาทส่วนกลาง
สามารถทำให้เกิดอาการบวมที่ศีรษะ, ปวดศีรษะ, เวียนหัว, เวียนศีรษะ, หูอื้อ, มองเห็นไม่ชัดและมึนงงแขนขา ฯลฯ อื่น ๆ ได้แก่ : หงุดหงิด, การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม, ความอดทน, ความเกียจคร้านหรือความผิดปกติของการนอนหลับ, สูญเสียความจำ, ซึมเศร้า ฯลฯ พบมากในกรณีของโรคที่เพิ่มขึ้น
2. ระบบไหลเวียนเลือด
อาการของระบบไหลเวียนเลือดเกิดจากการเกิดลิ่มเลือดดำหรือ thrombophlebitis ที่เกิดจากปริมาณเลือดสูงและความหนืดสูงในกรณีของ polycythemia vera, การเกิดลิ่มเลือดมักจะเกิดขึ้นในส่วนต่าง ๆ เพื่อผลิตอาการที่สอดคล้องกัน หลอดเลือด, หลอดเลือดหัวใจ, หลอดเลือดดำพอร์ทัล, เส้นเลือด mesenteric, ฯลฯ , ความเร่งด่วนทางอากาศเป็นเรื่องธรรมดามากในเม็ดเลือดแดง, erythrocytosis เฉียบพลันไม่เกี่ยวข้องกับความเมื่อยล้าและรองหัวใจเรื้อรังและโรคปอด, หายใจถี่จะกำเริบหลังจากออกแรง ความแออัดอาจมีเส้นเลือดอุดตันที่ปอดขนาดเล็กที่สุด
3. ทางเดินอาหาร
อาการที่พบบ่อยมากขึ้นอาจมีกรดในกระเพาะอาหารเพิ่มขึ้นและเพิ่มกิจกรรมในกระเพาะอาหารและผู้ป่วยบางรายอาจรวมกับกระเพาะอาหาร, แผลในลำไส้เล็กส่วนต้นอาจเกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือดในเส้นเลือดเล็ก ๆ ในกระเพาะอาหารหรือลำไส้เล็กส่วนต้น
4. เลือดออก
พบบ่อยใน polycythemia vera อาจมีส่วนต่าง ๆ ของเลือดออก แต่ไม่ร้ายแรงเช่นเลือดกำเดาไหล, เหงือกเลือดออก, จ้ำผิวหรือ ecchymosis, menorrhagia, ฯลฯ รองเป็นของหายากเช่นการผ่าตัดจะต้องดำเนินการมันเป็นสิ่งที่ดีที่สุด เมื่อโรคถูกควบคุมการตกเลือดและความเสียหายของเยื่อบุโพรงมดลูกเนื้อเยื่อขาดออกซิเจนและมวลและปริมาณของเกล็ดเลือดผิดปกติ (สัณฐานวิทยาของเกล็ดเลือดผิดปกติความผิดปกติของโครงสร้างลดเวลาในการบริโภค prothrombin ลดลงปัจจัยเกล็ดเลือด III การยึดเกาะของเกล็ดเลือดต่ำ การหดตัวของลิ่มเลือดการลดเซโรโทนินกิจกรรมไฟบรินที่เพิ่มขึ้น ฯลฯ )
5. การเผาผลาญสูง
อาการเช่นเหงื่อออกมากเกินไปน้ำหนักลดท้องเสีย ฯลฯ เนื่องจากภาวะ hyperuricemia อาจทำให้เกิดโรคข้ออักเสบเกาต์บ่นปวดข้อซึ่งหายากในประเทศจีนอาจมีอาการคันที่ผิวหนังในช่วง polycythemia vera โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากอาบน้ำ ผู้ป่วยบางคนบ่นเมื่อพวกเขาถามอย่างระมัดระวังซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับ hyperhistamine และหายากในการหลอกและ polycythemia รอง
สัญญาณและการวินิจฉัยที่โดดเด่นที่สุดคือใบหน้ามือเท้าและเยื่อเมือกเป็นสีม่วงสีแดงรองจากโรคหัวใจและปอดเรื้อรังและโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดผมปากริมฝีปากเยื่อและนิ้วโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ปลายเท้า เมื่อรวมกับเยื่อเมือกแออัดเส้นเลือดจอประสาทตาเห็นได้ชัดว่าโป่งขดหลังไม่ได้เป็นเรื่องธรรมดาในผู้ป่วยที่มีภาวะเลือดคั่งความเครียดเนื่องจากปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยเป็นเรื่องปกติรองหัวใจเรื้อรังและโรคปอดอาจมีการขยายหัวใจ 3/5 กรณีของผู้ป่วย polycythemia ความดันโลหิตสูง, ความเครียด (หลอก) ก็เป็นเรื่องธรรมดาเช่นกันดังนั้นจึงเรียกว่า erythrocytosis hypertonica ในกรณีของ polycythemia vera ประมาณ 80% ของผู้ป่วยมีม้ามโต, ม้ามโต เป็นต้นสามารถเพียงไม่กี่น้อยกว่า 10 ซม. ภายใต้ซี่โครงส่วนใหญ่ใน 1 ~ 5 ซม. ซึ่งมีความสำคัญในการวินิจฉัยในโรคสาเหตุอื่น ๆ ของผู้ป่วย polycythemia ม้ามขนาดเล็กในหลักสูตรของโรคม้ามก้าวหน้าขยาย มันมักจะแสดงให้เห็นว่าโรคจะเปลี่ยนเป็น extaplullary metaplasia, myelofibrosis หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวและตับค่อนข้างหายากบัญชีสำหรับ 50% ถึง 60% ของ polycythemia vera ส่วนใหญ่ภายใน 4 ซมของซี่โครงรอง ตับมีขนาดไม่ใหญ่
6. ประสิทธิภาพของโรคหลัก
ตามประวัติของโรคและอาการที่เกี่ยวข้องรวมกับลักษณะของมันก็สามารถกำหนดประเภทของ polycythemia
7. ประสิทธิภาพการทำงานของมากมายเหลือเฟือ
ความแออัดของผิวหนังและเยื่อเมือกคือสีม่วงแดงโดยมีผิวหนังและเยื่อเมือกที่เห็นได้ชัดเจนที่สุดบนแก้มและภาวะเลือดคั่งในเยื่อบุผิวเช่นขี้เมา
8. ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น
การไหลเวียนของเลือดช้าอาจเกิดขึ้นในหลอดเลือดแดงส่วนปลาย, หลอดเลือดหัวใจตีบหรือหลอดเลือดสมองอุดตัน, DIC เรื้อรังและแนวโน้มเลือดออก, เลือดออกเหงือก, เลือดกำเดาไหล, เลือดกำเดาไหลและทางเดินอาหาร, เลือดออกในปัสสาวะและเสียชีวิตจากเลือดออกในกะโหลกศีรษะ
9. การกระจายที่ไม่ดีของแขนขาและอวัยวะสำคัญทำให้เกิดอาการชาที่มือและเท้า, ความบกพร่องทางสายตา, อาการวิงเวียนศีรษะ, หูอื้อและโรคลมชักชัก
ประเภทคลินิก:
1 polycythemia vera (หรือที่เรียกว่าโรค Vaguez หรือโรค Osler) เป็นโรค myeloproliferative เรื้อรังส่วนใหญ่เกิดจากการเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติส่วนใหญ่เนื่องจาก dysregulation ของการผลิตเม็ดเลือดแดงทำให้เกิดการแพร่กระจายของเม็ดเลือดแดงมากเกินไปซึ่งเป็นลักษณะของจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงและเลือด ความจุที่เพิ่มขึ้น, ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น, ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดเพิ่มขึ้น, ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีม้ามโต congestive, สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ทราบ, การศึกษาแสดงให้เห็นว่าอุบัติการณ์ของมันไม่ได้แพร่กระจายมากเกินไปของเซลล์ต้นกำเนิดปกติ เกิดจากการแพร่กระจาย clonal
2 polycythemia ทุติยภูมิส่วนใหญ่เป็นอาการของการชดเชยผลกระทบของร่างกายในกรณีที่ไม่มีออกซิเจนเช่นโรคระดับสูงในระยะยาวและโรคหัวใจและเรื้อรังเรื้อรังการปล่อยและการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงในม้ามและไขกระดูกเพื่อให้ในเลือด การเพิ่มขึ้นอย่างมากของเซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้เกิด polycythemia ซึ่งมีลักษณะโดยการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงพร้อมกับการลดลงของความอิ่มตัวของออกซิเจน
3 polycythemia สัมพัทธ์เป็นปฏิกิริยาความเครียดในร่างกายหลังจากลดปริมาณพลาสมาในเลือดเช่นการขาดน้ำอย่างรุนแรงจำนวนมากขับปัสสาวะพลาสม่าผิดปกติและอัตราส่วนเซลล์เม็ดเลือดแดงค่อนข้างเพิ่มขึ้นเซลล์เม็ดเลือดแดงในสูติศาสตร์คลินิก ภาวะความดันโลหิตสูงผิดปกติอย่างรุนแรงของการตั้งครรภ์, ภาวะเลือดคั่งในเลือดต่ำ, ความเข้มข้นของเลือด, อาการบวมน้ำรุนแรงที่เกิดจากยาขับปัสสาวะ, หรือภาวะขาดน้ำเฉียบพลันเนื่องจากสาเหตุอื่น, มีจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติหรือลดลง ระดับปกติ
ตรวจสอบ
การตรวจการตั้งครรภ์ด้วย polycythemia
อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด
การตรวจหาปริมาณฮีโมโกลบินจำนวนเม็ดเลือดแดงการกำหนดฮีมาโตคริตเป็นวิธีการทดลองหลักในการวินิจฉัย polycythemia ตารางที่ 1 แสดงเกณฑ์การวินิจฉัยโลหิตวิทยาของเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดงซึ่งฮีมาโตคริตและฮีโมโกลบินมีความแม่นยำมากขึ้น . จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่สูงกว่าปกติใน polycythemia vera และมากกว่า 10 × 10 9 / L ในความเครียดและทุติยภูมิยกเว้นการติดเชื้อจะรวมกัน แต่จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวประมาณ 25% ของผู้ป่วย polycythemia ไม่มีการเพิ่มจำนวนของเกล็ดเลือดใน polycythemia vera มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมากกว่า 400 × 10 9 / L สูงถึง 1000 × 10 9 / L หรือมากกว่าและปัจจัยอื่น ๆ ของผู้ป่วย polycythemia ที่มีเกล็ดเลือดมากกว่าปกติ .
2. การตรวจไขกระดูก
การตรวจไขกระดูกไขกระดูกมีค่าที่แน่นอนสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของ polycythemia จริงและทุติยภูมิความแตกต่างระหว่างทั้งสองไม่สำคัญ แต่อัตราส่วนของเม็ดจริงต่อระบบเซลล์เม็ดเลือดแดงเกือบปกติปกติเม็ดสีแดงและ megakaryocyte 3 สายทั้งหมดเป็นปกติ hyperplasia บางครั้งเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะปรากฏรวมอยู่ในกองเล็ก ๆ ในขณะที่คนที่สองมักจะมีเซลล์เม็ดเลือดแดงระบบ hyperplasia, granulocyte และระบบ megakaryocyte ไม่มีความผิดปกติดังนั้นอัตราส่วนของ granulocyte ต่อระบบเซลล์เม็ดเลือดแดงจะลดลง ส่วนใหญ่ไขกระดูก polycythemia จริงแสดงให้เห็นว่าเม็ดสีแดงและ megakaryocytes ทั้งหมด proliferated เซลล์ไขมันทั้งหมดถูกแทนที่ด้วยเซลล์เม็ดเลือดใน 10% ถึง 20% ของกรณีตาข่ายไขว้กันเหมือนแหเพิ่มขึ้น นี่คือพื้นฐานการวินิจฉัยที่สำคัญในขณะที่ส่วนรองเป็นส่วนใหญ่ hyperplasia ระบบเซลล์เม็ดเลือดแดงเนื้อเยื่อไขมันยังคงมีอยู่ขาดเส้นใยไขว้กันเหมือนแห
3. ปริมาณเลือด
ในการวินิจฉัย polycythemia การกำหนดปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงโดยวิธีการติดฉลาก 51Cr หรือ 99Tc การตรวจปริมาณพร้อมกันทั้งเลือดและการตรวจวัดปริมาตรของพลาสมาโดย 125I หรือ 131I วิธีซีรัมอัลบูมินของมนุษย์เป็นขั้นตอนสำคัญในการวินิจฉัย ผู้หญิงที่มีน้ำหนักตัว> 32ml / kg สามารถวินิจฉัย polycythemia ผู้ป่วย polycythemia มี hematocrit สูงกว่าปกติในขณะที่ปริมาตรเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นปกติและปริมาตรพลาสมาลดลงเมื่อเทียบกับค่าปกติซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย
4. ESR
อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงในเลือดมักจะ 1 ~ 2mm / h, ความหนืดของเลือดสูงกว่าปกติและอัตราส่วนของความหนืดสัมพัทธ์ของเลือดต่อน้ำคือ 8: 1 ～ 10: 1 (คนปกติคือ 3.5: 1 ～ 5.4: 1) (Oswald หรือ Hess) ตามเครื่องวัดความหนืดความหนาแน่นสัมพัทธ์ของเลือดทั้งหมดเพิ่มขึ้นระหว่าง 1.061 ถึง 1.083 (ชายปกติ 1.055 ถึง 1.065, หญิง 1.048 ถึง 1.059)
5. ความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือด
ในผู้ป่วยที่มี polycythemia vera และ polycythemia ทุติยภูมิความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดงเป็นปกติเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของ non-physiologic erythropoietin ในขณะที่ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดรองจากการเพิ่มขึ้นของ erythropoietin ต่ำกว่าปกติ (< 88%), เช่นโรคหัวใจและหลอดเลือด, arteriovenous fistula, ฮีโมโกลบินในเลือดคาร์บอนมอนอกไซด์, methemoglobinemia และผู้ป่วยอื่น ๆ เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของความสัมพันธ์กับออกซิเจน, ส่งผลให้ erythropoietin เพิ่มขึ้น, ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดลดลง
6. เส้นโค้งการแยกออกซิเจนในเลือด
เส้นโค้งนี้แสดงความสัมพันธ์ระหว่างความอิ่มตัวของออกซิเจนและความดันบางส่วนของออกซิเจนเมื่อปกติเส้นโค้งเป็นรูปตัว S ในสถานะมาตรฐานความดันครึ่งความอิ่มตัวของออกซิเจนครึ่งหนึ่ง (p-50) ของฮีโมโกลบินเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติคือ 3.54 kPa ดังนั้นค่าจะลดลง p -50 left shift แสดงถึงความสัมพันธ์ที่เพิ่มขึ้นของฮีโมโกลบินสำหรับออกซิเจนตรงกันข้าม p-50> 3.54kPa เป็นกะที่ถูกต้องซึ่งบ่งชี้ว่าฮีโมโกลบินลดความสัมพันธ์ของออกซิเจนและกราฟการแยกออกซิเจนในเลือดอาจบ่งบอกถึงฮีโมโกลบินหรือเม็ดเลือดแดงผิดปกติ ปริมาณ 2,3-diphosphoglycerate จะลดลง
7. ความมุ่งมั่นของ erythropoietin
เนื่องจาก polycythemia vera เป็นโรค clonal เซลล์ของ erythroid progenitor นั้นมีความแตกต่างกันอย่างอิสระและเป็นอิสระจาก erythropoietin ดังนั้นซีรัมของผู้ป่วยจึงถูกตรวจพบโดยวิธี ELISA หรือ immunoradiometric assay (IRMA) ฮอร์โมนมักจะลดลงหรือปกติ (ค่าปกติ: 6 ~ 32U / L) และ polycythemia รองเกิดจากการผลิต erythropoietin มากเกินไปเนื่องจากกลไกการลำเลียงออกซิเจนผิดปกติ, การชดเชย erythropoiesis หรือเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง เป็นผลมาจากการก่อตัวของ erythropoietin จากภายนอกซึ่งเป็นรูปแบบของ erythropoietin ที่ไม่ชดเชยการตรวจจับของ erythropoietin ในซีรั่มจะเพิ่มขึ้นหรือปกติและความมุ่งมั่นของ erythropoietin มีค่าอ้างอิง
8. Erythrocyte อาณานิคมสร้างวัฒนธรรมหน่วย
ตั้งแต่ปี 1974 Prchal และ Axelrad เสนอว่าหน่วยสร้างเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดง (SFU-E) ในผู้ป่วยที่เป็น polycythemia vera ไม่ได้ขึ้นอยู่กับ erythropoietin ในหลอดทดลองอาณานิคมที่เกิดขึ้นเองนี้เรียกว่า endogenous erythroid , EEC) และผู้ป่วยที่มี polycythemia ทุติยภูมิไม่ได้มีลักษณะ EEC นี้การก่อตัวของเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดงจะต้องเพิ่มจำนวนของ erythropoietin ในปริมาณที่พอเหมาะดังนั้นการทดสอบการสร้างหน่วยการสร้างเม็ดเลือดแดงในหลอดทดลอง การระบุตัวตนของบุคคลนั้นได้รับการพิจารณาว่ามีความจำเพาะสูงสำหรับการวินิจฉัย polycythemia vera
การตรวจ B-ultrasound หรือ CT ของไตในช่องท้องและเอว, มดลูก, ตับและสมองโดยมีหรือไม่มีซีสต์หรือเนื้องอก, การตรวจหาฮีโมโกลบินอิเล็กโตรโฟรีซิส, 2,3-diphosphoglycerate, methemoglobin, เฮโมโกลบิน ฯลฯ เหตุผลในการตัดสินใจ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของการตั้งครรภ์ซับซ้อนด้วย polycythemia
การวินิจฉัยที่แน่นอนของ polycythemia ขึ้นอยู่กับการทดสอบในห้องปฏิบัติการเป็นส่วนใหญ่ขั้นตอนแรกคือการตรวจสอบว่ามีเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นหรือไม่และเพื่อตรวจสอบสิ่งที่ทำให้เกิด
ความแตกต่างส่วนใหญ่มาจากโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง myeloid (CML) ผู้ป่วยที่เป็น PV มักมีม้ามโตและแกรนูโลไซต์และ granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในเลือดขั้นสูงสามารถเพิ่มขึ้นได้ดังนั้นจึงต้องมีความแตกต่างจาก CML ยกระดับ Ph1 โครโมโซมและ bcr / abl mRNA เป็นลบในขณะที่เม็ดช้าอยู่ตรงข้ามเมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่าผู้ป่วยที่เป็นเม็ดเรื้อรังสามารถสร้าง CFU-E ได้ตามธรรมชาติดังนั้น CFU-E จากภายนอกจึงไม่สามารถใช้เพื่อระบุ PV และเม็ดช้า
