Sarcoidosis ของระบบประสาท
บทนำ
Sarcoidosis ระบบประสาทเบื้องต้น Sarcoidosis หรือที่รู้จักกันว่า Sarcoidosis เป็นโรคเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุของโรค granulomatous ซึ่งสามารถบุกรุกอวัยวะหลายอวัยวะทั่วร่างกายโดยมีอุบัติการณ์สูงสุดของปอดและต่อมน้ำเหลือง ประมาณ 5% ของผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis บุกระบบประสาทและแสดงสัญญาณของความเสียหายทางระบบประสาทที่เรียกว่า neurosarcoidosis Sarcoidosis ระบบประสาทสามารถเกิดขึ้นอีกตามสถิติประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยอาจมีโรคกำเริบและบัญชี Sarcoidosis ระบบประสาทที่ไม่เกิดขึ้นอีกประมาณ 68% ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% - 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เกิดผื่นแดงไอเป็นเลือด
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด Sarcoidosis ของระบบประสาท
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของ Sarcoidosis ทางระบบประสาท (neurosarcoidosis) ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์
(สอง) การเกิดโรค
Sarcoidosis granuloma น่าจะบุกฐาน pia mater เพิ่มความหนาสูญเสียความโปร่งใสสีน้ำตาลมีโล่เล็ก ๆ การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์: granuloma ที่ไม่ใช่ผู้ป่วยหลายรายกระจายอย่างสม่ำเสมอรอบ ๆ เยื่อหุ้มสมอง หรือ vasculitis granulomatous, การอักเสบอาจเกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มสมองหลอดเลือดแดง, หลอดเลือดแดง, basilar หลอดเลือดแดงและสาขาของเยื่อหุ้มชั้นนอก, การบุกรุกน้อยกว่าของชั้นกลางของหลอดเลือด, intima เหมือนเดิม, ความเสียหายให้กับเนื้อเยื่อสมองส่วนใหญ่บนหน้าจอแสดงให้เห็นว่า อาจเป็นแบบเดี่ยวหรือหลายครั้งขอบเขตกับเนื้อเยื่อรอบข้างนั้นไม่ชัดเจนมีเพียงไม่กี่ซองเท่านั้นเมื่อไขสันหลังถูกบุกรุกลักษณะของไขสันหลังอาจเป็นปกติฝ่อหรือเนื้องอกไขกระดูกที่คล้ายกันการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์: ดูรามาร์, อาร์ครอยด์ สสารสีเทาและสีขาวอาจมีการแทรกซึมของ granuloma มักจะมาพร้อมกับสายข้างและ demyelination สายหลังเมื่อความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายเกิดขึ้น granuloma หลอดเลือดขนาดเล็กส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในเส้นเลือดขนาดเล็กของ epicardium และพื้นที่ประสาท มีการเสื่อมสภาพของ axonal และ demyelination เมื่อกล้ามเนื้อมีส่วนเกี่ยวข้องมีการแทรกซึมของ granuloma endomysium และกล้ามเนื้อพังผืดในระยะแรกของโรคเส้นใยกล้ามเนื้อสามารถบุกรุกและการแทรกซึมของกล้ามเนื้อสามารถเกิดขึ้นได้ในภายหลัง แทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาของ Sarcoidosis ทางระบบประสาทเป็นเช่นเดียวกับอวัยวะอื่น ๆ พวกเขาเป็น granulomas เยื่อบุผิวที่ไม่ใช่ caseous ส่วนใหญ่ประกอบด้วยเซลล์ epithelioid พร้อมด้วยเซลล์ยักษ์ multinucleated และเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนน้อย ในเซลล์ยักษ์มีร่างกายรวมเป็นครั้งคราวเช่น stellate หรือ Schaumann ร่างซึ่งเป็นอิสระจากเนื้อร้ายเนยแข็งและเป็นลบสำหรับการย้อมด้วยกรดอย่างรวดเร็วการย้อมสีเงินแสดงให้เห็นว่ามีเส้นใยไขว้กันมากในและรอบก้อน
การป้องกัน
การป้องกัน Sarcoidosis ของระบบประสาท
ไม่มีมาตรการป้องกันที่ดีกว่าสำหรับ Sarcoidosis ของระบบประสาทการวินิจฉัยและการรักษา แต่เนิ่นๆในขณะที่การบำรุงรักษาฮอร์โมนขนาดต่ำในระหว่างการให้อภัยอาจปรับปรุงการพยากรณ์โรค
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของระบบประสาท Sarcoidosis ไอเป็นเลือดคั่งแทรกซ้อน
นอกจากอาการข้างต้นของความเสียหายทางระบบประสาทอาจมีผิวหนัง, ต่อมน้ำเหลือง, ปอดและการมีส่วนร่วมของอวัยวะอื่น ๆ ซึ่งอาจมีลักษณะเป็นผื่นแดงเป็นตุ่มเล็กผิว, ต่อมน้ำเหลือง, ไอ, ไอและไอเป็นเลือด
อาการ
อาการที่เกิดจากระบบประสาท Sarcoidosis อาการที่ พบบ่อย Myalgia ภาวะสมองเสื่อมก้อนความตึงเครียดไม่สามารถมีสติความผิดปกติของนิ้วโรคอัมพาตขาสิ้นสุดลงต่อไป ... ความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย
ส่วนใหญ่ของพวกเขาเริ่มมีอาการช้าความรุนแรงของอาการของความเสียหายของระบบประสาทและกิจกรรมของก้อนกลม granuloma ตำแหน่งและขอบเขตของแผล
1. ความเสียหายของสมอง: Sarcoidosis ระบบประสาทส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มสมอง, เยื่อหุ้มสมอง, เนื้อเยื่อสมอง, ต่อมใต้สมองและต่อมใต้สมอง, แผลเยื่อหุ้มสมอง, เยื่อหุ้มสมองอักเสบเรื้อรังส่วนใหญ่ผู้ป่วยที่มีอาการปวดหัว, อาเจียน, คอเคล็ดหรือสหาย ชัก, การมีส่วนร่วมของแมงมุม arachnoid, อาจมีส่วนใหญ่ของความเสียหายของสมอง, การมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มสมองมักจะมาพร้อม hypothalamic, ความเสียหายต่อมใต้สมอง, อาจมีโรคเบาจืดหัวใจ, ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางและระดับ prolactin เลือดผิดปกติ, สมอง ความเสียหายอย่างมีนัยสำคัญยังเป็นเรื่องธรรมดาส่วนใหญ่รอบ ventricle และ ependymal การมีส่วนร่วมเป็น granulomas ก้อนเดียวหรือหลายผู้ป่วยมักจะมีอาการปวดหัว, อาเจียน, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง, อัมพาตครึ่งซีก, hemianopia, พิการหลาย granuloma ความเสียหายสามารถทำให้เกิดภาวะสมองเสื่อม, hydronephrosis มักจะเกิดขึ้นในเยื่อบุผิว ependymal, น้อยกว่าในรูปแบบของเนื้องอกในสมอง, สามารถคล้ายกับ meningioma และ glioma, ก้านสมอง, สมองเสียหาย, ระบบประสาทปม ผู้ป่วยโรคหลอดเลือดสมองที่มีประสิทธิภาพเหมือนโรคหลอดเลือดสมองมีน้อยมากรายงานไม่กี่ของการโจมตี TIA, โรคหลอดเลือดสมองตีบที่สมบูรณ์และหลอดเลือดในสมองอักเสบเลือดออกในสมองผู้ป่วยจำนวนมากพบว่าโรค หลอดเลือดสมอง vasculitis granulomatous แต่ไม่มีอาการทางคลินิกของโรคหลอดเลือดสมองขัดกระจายประสิทธิภาพทางเพศ encephalopathy ช้าเช่นปวดศีรษะ, หมดสติชักภาวะสมองเสื่อม
2. ความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลัง: พบน้อยกว่ารอยโรคเส้นประสาทไขสันหลังของ Sarcoidosis ระบบประสาทส่วนใหญ่เป็นกึ่งเฉียบพลันหรือแผลเรื้อรังที่มีการแทรกซึม granulomatous ท้องถิ่นและประสิทธิภาพการครองพื้นที่ในท้องถิ่นเป็นเรื่องธรรมดามากอาการทางคลินิกของอาการปวดหลังปวดขาอ่อนแออ่อนแอ ลดลงหรือหายไป, อัมพาต, ความผิดปกติของ ฯลฯ MRI กระดูกสันหลังมีค่าสูงในการวินิจฉัยการบาดเจ็บของเส้นประสาทไขสันหลัง
3. ความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย: ในผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis ระบบประสาทการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทไขสันหลังเป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดสูงถึง 6% ถึง 18% สามารถปรากฏในกรณีที่ไม่มี Sarcoidosis ระบบเฉียบพลันทางคลินิกกึ่งเฉียบพลันหรือกำเริบ มันสามารถประจักษ์เป็น mononeuritis, polyradiculopathy, Guillain-Barre, polyneuropathy สมมาตร ฯลฯ ความเสียหายของเส้นประสาทสมองเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในความเสียหายของเส้นประสาทใบหน้าซึ่งสามารถแสดงเป็นอัมพาตใบหน้าต่อพ่วง , ความบกพร่องทางการได้ยิน, ความบกพร่องทางสายตาและการเคลื่อนไหวของดวงตา
4. ความเสียหายของระบบกล้ามเนื้อ: มีรายงานว่าความเสียหายของกล้ามเนื้อของโรคนี้มีลักษณะโดย polymyositis granulomatous, อาการทางคลินิกหรือประจักษ์เป็นกล้ามเนื้ออ่อนแรง, กล้ามเนื้อลีบ, ปวดกล้ามเนื้อ, กล้ามเนื้อก้อน, กล้ามเนื้อลำตัวไปยังกล้ามเนื้อลำตัว ความเสียหายของกล้ามเนื้อแขนขาใกล้เคียงมีความโดดเด่นและคลื่นไฟฟ้าสามารถช่วยในการค้นหาหลักฐานไม่แสดงอาการของความเสียหายของกล้ามเนื้อ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ Sarcoidosis ของระบบประสาท
1. การตรวจน้ำไขสันหลัง CSF: มักจะแสดงความผิดปกติจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญส่วนใหญ่เซลล์เม็ดเลือดขาวปริมาณโปรตีนที่เพิ่มขึ้นประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มีปริมาณน้ำตาลในเลือดลดลง CSF ดัชนี IgG ในน้ำไขสันหลังบางครั้งสามารถเพิ่ม Band, ส่วนใหญ่ของ CSF angiotensin I ที่แปลงเอนไซม์ (SACE) เพิ่มขึ้น
2. เซรั่ม angiotensin ฉันแปลงเอนไซม์จะเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดและมีมูลค่าสูงสำหรับการวินิจฉัยของ Sarcoidosis ระบบประสาท แต่มันไม่ได้เป็นโรคนี้เฉพาะโรคอื่น ๆ เช่นหลายเส้นโลหิตตีบ Guillain -Barre syndrome, โรคเบห์เซ็ต, โรคเกี่ยวกับระบบประสาทและอื่น ๆ อาจเพิ่มขึ้น แต่ไม่ชัดเจนเท่า Sarcoidosis ของระบบประสาท
3. Electromyography: การเปลี่ยนแปลงของความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายซึ่งส่วนใหญ่แสดงความรู้สึกไม่รุนแรงถึงปานกลางการลดความเร็วของการนำไฟฟ้าของมอเตอร์และการลดลงของระดับปกติหรือแสงถึงปานกลางในระดับแอมพลิจูดของกล้ามเนื้อผสมที่มีศักยภาพ
4. angiography สมองส่วนใหญ่เป็นเรื่องปกติเพียงบางครั้งก็มีการรวมตัวของ vasculitis สมอง CT มักจะแสดงความหนาแน่นของแผลเพิ่มขึ้นเล็กน้อยหลังจากที่เพิ่มความคมชัดตัวแทนแผลที่มีการปรับปรุงอย่างสม่ำเสมอและอาจมีอาการบวมรอบ MRI ในระบบประสาท การวินิจฉัย Sarcoidosis มีความไวสูงแสดงการเปลี่ยนแปลงของสัญญาณสูงน้ำหนัก T2 ในสสารสีขาวรอบ ๆ ช่องภาพ T1-weighted ผสมกับสัญญาณหลายสัญญาณในกรณีของรอยโรคเยื่อหุ้มสมอง
5. การสแกน Radionuclide 67 แกลเลียม (67Ga) มีค่าการวินิจฉัยสูงสำหรับ Sarcoidosis และสามารถตรวจพบรอยโรคปอดในช่วงต้นนักวิชาการบางคนเชื่อว่าการรวมกันของการสแกน 67Ga และซีรั่ม angiotensin ฉันเปลี่ยนเอนไซม์สำหรับการวินิจฉัย Sarcoidosis อัตราความแม่นยำคือ 80% ถึง 90%
6. การตรวจชิ้นเนื้อของเยื่อหุ้มสมองและเนื้อเยื่อสมองหรือเส้นประสาทส่วนปลายสามารถวินิจฉัยได้อย่างชัดเจน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะ Sarcoidosis ของระบบประสาท
หาก Sarcoidosis ระบบประสาทเกิดขึ้นบนพื้นฐานของ Sarcoidosis ระบบการวินิจฉัยทั่วไปไม่ยากหากการรวมตัวของ Sarcoidosis หรือ Sarcoidosis Granuloma เพียงครั้งแรกที่บุกรุกระบบประสาทก็มักจะทำให้เกิดการวินิจฉัยผิดพลาด ระบบประสาทส่วนกลางที่ไม่รู้จักเส้นประสาทส่วนปลายและความเสียหายของระบบกล้ามเนื้อและความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและอาการอื่น ๆ สามารถอธิบายได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยวัยหนุ่มสาวที่สงสัยทางคลินิกของ Sarcoidosis ระบบประสาทที่เป็นไปได้เช่นผิวหนังต่อมน้ำเหลือง ประวัติความเป็นมาของก้อนเนื้องอกในปอดควรพิจารณาความเป็นไปได้ของโรคนี้ควรดำเนินการสำหรับการตรวจสอบการเจาะเอว CSF เช่นเดียวกับ MRI, CT, 67Ga สแกนและเซรั่ม angiotensin ผมเปลี่ยนการตรวจเอนไซม์เอนไซม์เยื่อหุ้มสมองและสมอง มันเป็นพื้นฐานที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้
มันควรจะแตกต่างจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อเรื้อรังอื่น ๆ หลายเส้นโลหิตตีบ, แผลในพื้นที่ครอบครองในกะโหลกศีรษะ, โรคพยาธิในสมองและ cysticercosis (cysticercosis)
