ผิวหย่อนคล้อย
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับผิวที่ผ่อนคลาย granulomatous Granulomatous Slacks เป็นกลุ่มย่อยที่หายากของ T-cell lymphoma ที่มีความร้ายกาจต่ำ ในปี 1973 Convit และ Kerdel ได้รับรายงานครั้งแรกว่าเป็นภาวะ atrophying dermohypodermatitis แบบเรื้อรัง atrophying (ความก้าวหน้าแบบ atrophying แบบเรื้อรัง atrophying ความเสียหายของผิวหนังเกิดขึ้นที่รักแร้และขาหนีบและหาได้ยากในหน้าอกซี่โครงแขนช่วงแขนต้นขาเท้าขากรรไกรและหลัง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0001% - 0.0002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ถุงลมโป่งพอง
เชื้อโรค
สาเหตุการผ่อนคลายผิว Granulomatous
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ชัดเจน
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจน
การป้องกัน
การป้องกันผิวที่ผ่อนคลาย Granulomatous
ออกกำลังกายเป็นประจำเพื่อเพิ่มสมรรถภาพทางกาย
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของผิวที่ผ่อนคลายด้วย Granulomatous ภาวะแทรกซ้อน โรคถุงลมโป่งพอง
ถุงลมโป่งพองเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของผิวหลวม granulomatous ระดับของรอยโรคไม่เท่ากันแสงไม่สามารถทำให้เกิดอาการและกรณีที่รุนแรงเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิต ความรุนแรงของถุงลมโป่งพองมีความสอดคล้องกับขอบเขตของโรคผิวหนัง บางครั้งถุงลมโป่งพองเป็นอาการแรก ผู้ป่วยที่มีถุงลมโป่งพองที่เห็นได้ชัดอาจหายใจลำบากและชัดเจนมากขึ้นเมื่อนอนราบ การทดสอบการทำงานของปอดมีความผิดปกติอย่างชัดเจน
อาการ
Granulomatous ผ่อนคลายผิวอาการอาการที่พบบ่อย แหวน granuloma คอริ้วรอยมีเลือดคั่งก้อนกลมก้อนฝีผิว heterochromia
การโจมตีที่ร้ายกาจความเสียหายผิวเกิดขึ้นที่รักแร้และขาหนีบไม่ค่อยเห็นในหน้าอกซี่โครงปลายแขนโคนขาเท้าคางและหลัง 3 รายรายงานในประเทศจีน 1 กรณีที่เกิดขึ้นในฝ่ามือมีผลต่อการทำงาน 1 ตัวอย่างเช่นหลังจากการทดสอบโรคเรื้อนที่ผิวหนัง 1 รายเกิดขึ้นหลังจากได้รับบาดเจ็บที่เท้าความเสียหายของผิวหนังเริ่มจากสีแดงไปจนถึงผื่นแดงสีม่วงสิวและเนื้อเยื่อผิวที่สดใสมักสูญเสียผิวหนังไปด้วยเกล็ดจำนวนเล็กน้อย telangiectasia อย่างมีนัยสำคัญเขตแดนที่ชัดเจนเนื้อแข็งไม่กี่สามารถเป็นแผลหลังจากฝ่อกลางนุ่มหย่อนคล้อยรอยย่นเส้นเลือดใต้ผิวหนังจะเห็นได้ชัดเมื่อฝ่อ 7 ราย (35%) รายงานว่าเป็น เกี่ยวข้องกับโรคผิวหนังของ Hodgkin (HD) และ / หรือความเสียหายของต่อมน้ำเหลือง, อีก 3 (15%) พัฒนามะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin
รอยโรคที่ผิวหนังเป็นเนื้อเยื่อสีแดงขนาดใหญ่ที่แพร่กระจายอย่างรุนแรงกับผิวหนัง heterochromia ซึ่งสามารถอยู่ได้นานหลายปีเนื่องจากการปล่อยเส้นใยยืดหยุ่นในผิวหนังชั้นหนังแท้ทั้งหมดในระหว่างการเกิดโรคผิวหนังฝ่อและการผ่อนคลายนั้นสามารถเห็นได้ในรักแร้และขาหนีบ
ตรวจสอบ
การตรวจผิวหนังที่หยาบกร้านด้วยวิธี granulomatous
จุลพยาธิวิทยา: ผิวหนังชั้นนอกสุดตื้นหรือเต็มความหนาของเซลล์เม็ดเลือดขาว perivascular แทรกซึมมองเห็นกระจัดกระจายในเซลล์ยักษ์ผิวหนัง keratosis, hyperplasia เล็กน้อยก่อฟองน้ำฟองน้ำอ่อนเซลล์เม็ดเลือดขาวแทรกซึมในส่วนล่างของผิวหนังเมื่อพัฒนาอย่างเต็มที่ มันเป็นลักษณะหนาแน่นและหนาแน่นและเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดเล็กบิดเบี้ยวเล็กน้อยในนิวเคลียสกระจายเข้าไปในผิวหนังชั้นนอกและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและสามารถเจาะเข้าไปในผิวหนังชั้นนอกมันมักจะกระจายในชั้น papillary, บวมหรือพังผืดของผิวหนังตุ่ม แม้ว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดเดี่ยวหรือกลุ่มเล็ก ๆ จะแทรกซึมเข้าไป แต่การก่อตัวของฟองน้ำนั้นไม่ได้สัดส่วนหรือน้อยมากคุณสมบัติอื่นก็คือการแทรกซึมของเซลล์ยักษ์ใหญ่หลายพันเซลล์นิวเคลียสของเซลล์ยักษ์นั้นมีจำนวนมากและมีนิวเคลียสจำนวนมาก (10 ถึง 90) พวกมันกลมหรือรูปไข่เรียงกันอย่างใกล้ชิดและเซลล์เม็ดเลือดขาว phagocytic จะเห็นในเซลล์ยักษ์บางเซลล์ยักษ์ล้อมรอบด้วยมหึมาจัดในแหวนและ granulomas มักจะเกิดขึ้นจากเซลล์ขนาดใหญ่และกระจัดกระจายเซลล์ยักษ์ , granuloma หรือ fibrosis ระหว่าง granuloma, 1 รายของ granulomatous arteritis, lymphocytes และเซลล์ยักษ์ในผนังหลอดเลือดแดง, แต่ในกรณีส่วนใหญ่ไม่เกี่ยวข้องกับปานกลาง เส้นเลือดใหญ่ขนาดใหญ่เส้นใยยืดหยุ่นในชั้นหนังแท้เกือบทั้งหมดจะหายไปอย่างสมบูรณ์และบางครั้งก็มีเศษเส้นใยยืดหยุ่นอยู่ในเซลล์ยักษ์ต้น
ผิวหนังทั้งหมดและแม้แต่เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังจะถูกแทรกซึมเข้าไปในเซลล์เนื้อเยื่อน้ำเหลืองและเซลล์ยักษ์ใหญ่ขนาดใหญ่ในรูปแบบ granuloma โฟกัสในรูปแบบ granuloma คุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาของโรคสามารถแทนที่ไขมันไขมันเซลล์ยืดหยุ่นได้อย่างมีนัยสำคัญและเส้นใยยืดหยุ่นในเขตอักเสบ เซลล์เม็ดเลือดขาวจะพบในไซโตพลาสซึมของเซลล์ยักษ์
ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสมีกระบวนการ ciliated ที่เห็นได้ชัดซึ่งมีเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนมากดูเหมือนเซลล์เม็ดเลือดขาวจะถูกเก็บรักษาไว้อย่างดีล้อมรอบด้วยเยื่อหุ้มเซลล์ของเซลล์เนื้อเยื่อแนะนำ pseudophagocytosis และเซลล์ยักษ์ที่อยู่ในระยะใกล้
Immunohistochemistry: ลิมโฟซัยต์ขนาดเล็กแสดงให้เห็นว่าฟีโนไทป์ของเซลล์ตัวช่วยเช่น CD3, CD4, CD8-, CD30-, เซลล์ยักษ์หลายเซลล์ที่เป็นบวกสำหรับ lysosome, โปรตีน S-100, CD68, ลบสำหรับ MAC387 และ vimentin ในกรณีส่วนใหญ่การจัดเรียงการโคลนยีน TCR ใหม่สามารถแสดงได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยของผิวผ่อนคลาย granulomatous
การวินิจฉัยโรค
ในผิวหนังของโรค, การแทรกซึมของเซลล์ยักษ์ใหญ่หลายระดับของเซลล์เม็ดเลือดขาว phagocytic กระจาย, เซลล์เม็ดเลือดขาวผิดปกติที่ไม่รุนแรง, ผิวหนังและการสะสม microabscess ผิวและ Pautrier และการทำลายอย่างกว้างขวางของเส้นใยยืดหยุ่นมีการวินิจฉัยและบางครั้งจำเป็นต้องระบุด้วยโรคต่อไปนี้:
1 granulomatous MF: ไม่มีเว็บไซต์สมัครใจพิเศษแผลผิวหนังไม่หย่อนแผลมีโฟกัสนิวเคลียสเซลล์ยักษ์โดยทั่วไป 5 ถึง 10 ไม่ดีเท่า GSS นิวเคลียสเซลล์ยักษ์สามารถเข้าถึงได้มากกว่า 40 เส้นใยยืดหยุ่นเพียงบางส่วนหายไป
2 โรคผิวหนัง granulomatous: เช่น Sarcoidosis เนื้องอกเซลล์ตาข่ายและ (หรือ) reticulosis multicentric เช่นเดียวกับแหวน granuloma และแม้กระทั่งโรคผิวหนังที่ติดเชื้อรวมกับอาการทางคลินิกไม่ยากที่จะแยกแยะ
3 การผ่อนคลายของผิวหนังที่ได้รับ: ขอบเขตของความเสียหายของผิวหนังนั้นมีความชัดเจนน้อยกว่าในระยะแรกจะเห็นนิวโทรฟิลจำนวนเล็กน้อยเส้นใยยืดหยุ่นเป็นชิ้นส่วนหรือเป็นเม็ดเล็ก ๆ และ 4 จุดมีรอยย่น
การวินิจฉัยแยกโรค
1. การผ่อนคลายผิว (cutis laxa) ก็มักจะแสดงให้เห็นถึงริ้วรอยผิวที่หย่อนคล้อย แต่ไม่มีการแทรกซึม
2. Granulomatous MF การผ่อนคลายแบบ granulomatous ลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของผิวหนังนั้นมีความพิเศษมากเป็นที่ประจักษ์ว่าเป็นการกระจายตัวครั้งเดียวของเซลล์ยักษ์ใหญ่แบบหลายนิวเคลียสในการแทรกซึมของเซลล์ต่อมน้ำเหลืองในผิวหนังที่มักจะไม่เกิดขึ้นใน granulomatous MF โดยเฉพาะอย่างยิ่งในที่ที่มี elastogenic fibroblasts ชัดเจนนอกจากนี้แม้ว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดเดียวที่พบว่าเป็นผิวหนังพวกเขาขาด intraepidermal microabscess
3. Sarcoidosis เป็นก้อนที่เกิดจากเซลล์ epithelioid และเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนเล็กน้อยโดยปกติจะไม่มีการแตกของเส้นใยยืดหยุ่น
