Sezeri ซินโดรม
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรค Sezeri รายงานครั้งแรกโดยSézaryและ Bouvrain ในปี 1938 กลุ่มอาการของโรคSézaryเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาว, เม็ดเลือดแดง, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell ชนิดไม่รุนแรงที่มีลักษณะเฉพาะคือ erythroderma ระบบ, ต่อมน้ำเหลืองผิวเผินและต่อพ่วงเลือด มีเซลล์ผิดปรกติแม้ว่าผู้ป่วยที่มี MF ทั่วไปจะสามารถพัฒนาไปสู่โรค Sezeri ได้ แต่ผู้ป่วยที่มีอาการSézaryมักจะแสดงอาการ erythroderma ตั้งแต่เริ่มต้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการคัน
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค Sezeri
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุที่แท้จริงของโรคยังไม่ทราบและธรรมชาติของโรคสามารถสรุปได้เป็นสามประเภทของความเข้าใจ:
1. โรคนี้ถือว่าเป็นโรคอิสระซึ่งแตกต่างจากเสมหะ granuloma, Sézaryตัวเองชี้ให้เห็นว่าแม้ว่าโรคมีความคล้ายคลึงกันอย่างมากกับ MF ในจุลพยาธิวิทยาและเซลล์วิทยาโรคมีรูปร่างผิดปกติในเลือดโดยรอบ เซลล์จึงควรแตกต่างจาก fungoides ของ Mycosis ซึ่งถือว่าเป็นโรคที่ไม่ร้ายแรงและย้อนกลับได้ส่วนใหญ่ในลักษณะของผู้สูงอายุที่มีสุขภาพดีเป็นผลมาจากปฏิกิริยาภูมิไวเกินที่ล่าช้า แต่ยังสามารถเปลี่ยนแปลงได้ด้วยโรคอื่น ๆ ตัวอย่างเช่นโรคผิวหนังภูมิแพ้, ผิวหนังอักเสบติดต่อ, ปฏิกิริยาของยาและปฏิกิริยาการปลูกถ่ายผิวหนัง, ผู้ป่วยจำนวนไม่มากที่ถูกเปลี่ยนเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย
2. มีการพิจารณาว่าโรคนี้เป็นโรคที่สามารถเกิดขึ้นได้ในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดต่าง ๆ
3. ถือว่าเป็นประเภทย่อยของ funcides mycosis - ประเภท erythrodermic เนื่องจากเซลล์Sézaryและเซลล์ granuloma เหมือนเสมหะในผิวหนังไม่สามารถแยกแยะภายใต้กล้องจุลทรรศน์ไฟหรือกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจนจากการศึกษาทางภูมิคุ้มกันพบว่าเซลล์Sézaryเป็นเซลล์ T ซึ่งสามารถสังเคราะห์ในหลอดทดลองด้วย PHA เพื่อสร้าง DNA สร้างกลีบด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดงของแกะและสามารถทนต่อเซลล์ T-anti กระต่ายของมนุษย์ที่เฉพาะเจาะจง เซรั่มถูกฆ่าตายดังนั้นเซลล์Sézaryเช่นเซลล์เสมหะ granuloma ได้มาจากเซลล์ T และภูมิคุ้มกันส่วนใหญ่เป็น CD4
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการ Sezeri
1. มีทัศนคติที่ดีในการรับมือกับความเครียดทำงานและพักผ่อนไม่เหนื่อยล้ามากเกินไป ความเครียดที่มองเห็นได้เป็นสาเหตุสำคัญของโรคมะเร็งและการแพทย์แผนจีนเชื่อว่าความเครียดเป็นสาเหตุของโรคมะเร็ง การป้องกันความอ่อนแอทางร่างกายและจิตใจที่เกิดจากการทำงานของภูมิคุ้มกันลดลงความผิดปกติของต่อมไร้ท่อความผิดปกติของการเผาผลาญในร่างกายการสะสมของสารที่เป็นกรดในร่างกายความเครียดยังสามารถนำไปสู่ความเครียดทางจิตใจที่เกิดจากภาวะซบเซา qi และเลือดชะงักงัน
2. เสริมสร้างสมรรถภาพทางกายเพิ่มสมรรถภาพทางกายและออกกำลังกายให้มากขึ้นภายใต้แสงแดดเหงื่อออกมากเกินไปสามารถขับถ่ายสารที่เป็นกรดในร่างกายด้วยเหงื่อหลีกเลี่ยงการก่อตัวของรัฐธรรมนูญที่เป็นกรด
3. ผู้ที่มีชีวิตปกติและนิสัยการใช้ชีวิตที่ผิดปกติเช่นร้องเพลงคาราโอเกะเล่นไพ่นกกระจอกและไม่กลับมาตอนกลางคืนจะทำให้กรดทางกายภาพรุนแรงขึ้นและมีแนวโน้มที่จะเป็นมะเร็ง ควรพัฒนานิสัยที่ดีเพื่อรักษารัฐธรรมนูญที่อ่อนแอและรักษาโรคมะเร็งต่าง ๆ ให้ห่างจากคุณ
4. อย่ากินอาหารที่มีการปนเปื้อนเช่นน้ำที่ปนเปื้อนพืชสัตว์ปีกไข่อาหารที่มีเชื้อรา ฯลฯ กินอาหารอินทรีย์สีเขียว (ไม่ใช่ผักสีเขียว) โดยเฉพาะอย่างยิ่งเพื่อป้องกันโรคเข้าปาก
5. มีความคิดริเริ่มที่จะทำการตรวจสอบต่อต้านมะเร็งทุกปีทุกคนมีเซลล์พันธุกรรมที่เป็นมะเร็ง แต่เมื่อระบบภูมิคุ้มกันของคุณต่ำเซลล์ปกติจะลดลงและเซลล์มะเร็งก็จะเพิ่มขึ้น ผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นมะเร็งแนะนำให้ตรวจร่างกายปีละสองครั้งและผู้ที่มีสุขภาพดีควรตรวจสอบทุกปี
6. การโจมตีของโรคนี้ช้าผู้ป่วยที่เริ่มต้นด้วยการรักษาที่เหมาะสมสามารถบรรลุปีแห่งการให้อภัยและผู้ป่วยจำนวนน้อยสามารถบรรเทาตัวเอง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรค Sezeri อาการคันอาการ แทรกซ้อน
ต่อมน้ำเหลืองนั้นบวมและคัน
อาการ
อาการของโรค Sezeri อาการที่พบบ่อย Squamous การติดเชื้อรอง Splenomegaly Leukocytosis ต่อมน้ำเหลืองบวมอาการบวมน้ำกลางคืนเหงื่อออกตอนกลางคืนก้อนกลากการขาดสารอาหาร
เริ่มมีอาการช้าคันอย่างมีสติแผลต้นเป็นแหวนบวมน้ำที่มีการแปลหรือเกิดผื่นแดงสะเก็ดบางครั้งกลากเหมือน neurodermatitis เหมือนสามารถบรรเทาชั่วคราวค่อยๆกลายเป็นเม็ดเลือดแดงหลังจากหลายเดือนหรือปี ผิวหนังแทรกซึมและหนาขึ้นใบหน้ามีอาการบวมน้ำเล็กน้อยและรูปร่างคล้ายกับใบหน้าของสิงโตเปลือกตาสามารถเปลี่ยนได้ตามการสังเกตของเราพบว่า erythroderma (ตารางที่ 1) ของโรคนี้มีการแสดงที่แตกต่างกันเมื่อเทียบกับ erythroderma ทั่วไป:
1 มีสีเหลืองน้ำตาล
2 ก้อน, ichthyosis หรือแผลมอสส์ปรากฏขึ้นที่สูญพันธุ์;
3 ผิวแห้งโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับด้านหลังของมือทั้งสองมีแนวโน้มที่จะแตก;
4 ผิวหนังบวมและถูง่ายผิวมักมีเม็ดสีเนื่องจากมีรอยขีดข่วนหรือสิ่งกระตุ้นทางกายภาพอื่น ๆ ในบางครั้งอาจเกิดแผลพุพองเส้นผมอาจหลุดร่วงขาดสารอาหารหรือหลุดร่วงผู้ป่วยบางรายมีฝ่ามือ hyperkeratosis ต่อมน้ำเหลืองผิวเผินท้องถิ่นที่พบบ่อยในขาหนีบตามด้วยใต้วงแขนหรือคอสามารถแก้ไขได้เมื่อโรคโล่งใจน้ำหนักลดปลายอ่อนเพลียมีไข้และเหงื่อออกตอนกลางคืนตับม้ามโตอวัยวะอื่น ๆ เช่นหัวใจไตหลอดอาหาร และ dura mater สามารถได้รับผลกระทบอุบัติการณ์ของอาการต่าง ๆ สามารถดูได้ในตารางที่ 2 หลักสูตรของโรคโดยทั่วไปอีกต่อไปผู้ป่วยจำนวนน้อยสามารถบรรเทาตัวเองผู้ป่วยปลายตายส่วนใหญ่ของการติดเชื้อรองเนื่องจากการทำงานของภูมิคุ้มกันต่ำมีรายงานว่าโรคสามารถพัฒนา T lymphoblastic หรือ immunoblastic lymphoma ได้รับการรายงานว่าเกิดขึ้นหลังจากการรักษาโรค Hodgkin ได้สำเร็จ
โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือ erythroderma exfoliative, itchy, ต่อมน้ำเหลืองผิวเผินและตับ, ม้ามโต, และ leukocytosis ที่เพิ่มขึ้นและเซลล์ S เลือด (มากกว่า 15%), โดยทั่วไปไม่ยากที่จะวินิจฉัย, แต่บางครั้งกับคู่ค้าอื่น ๆ บัตรประจำตัวของโรคที่โดดเด่นด้วย erythroderma (เช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง lymphocytic, Hodgkin 's โรค, erythrodermic MF, และมะเร็งเม็ดเลือดขาว T-cell ผู้ใหญ่). ต่อพ่วงเลือดของผู้ป่วยที่มีโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง lymphocytic และส่วนสัณฐานวิทยาของ ซึ่งแตกต่างจากเซลล์ S ผู้ป่วยที่เป็นโรคของ Hodgkin ไม่มีเซลล์ S ในเลือดรอบนอกและแตกต่างจาก erythrodermic MF และมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด T-cell ผู้ใหญ่ (ATL)
ตรวจสอบ
การตรวจของโรค Sezeri
1. ภาพเลือด: เซลล์เม็ดเลือดขาวโดยทั่วไป (15 ~ 20) × 10 9 / L สูงสุดคือ 238 × 10 9 / L และเซลล์ S ทั่วไปปรากฏเซลล์ S> 10% ~ 15% มีความสำคัญในการวินิจฉัยโรคมักจะแย่ลง และเพิ่มขึ้นมากถึง 80% หรือมากกว่า 90%
2. ไขกระดูก: มองเห็นได้ตั้งแต่ต้นปกติพบว่า S-cell ตอนปลายพบ 29% ของผู้ป่วยทั้งหมด
3. อื่น ๆ : ตับ, ไต, เซรั่มโปรตีนอิเล็กโทรไลต์ซีรั่มและอิเล็กโทรไลต์ปกติโดยทั่วไปการทดสอบ E Huahuan ของกรณีที่เห็นในแผนกโรคผิวหนังของโรงพยาบาลเซี่ยงไฮ้หูหนาน: Et และ Ea และอัตราการเปลี่ยนแปลงของเซลล์เม็ดเลือดขาวต่ำกว่าปกติ ฟังก์ชั่นอยู่ในระดับต่ำไม่เพียง แต่เซลล์เม็ดเลือดขาว B จะมีเพียง 50% ของปกติที่บ่งชี้ว่าการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายผู้ป่วยก็ลดลงเช่นกัน
leukocytosis สามัญสูงถึง 30,000 ต่อมม. 3 เลือดต่อพ่วงผิวหนังแทรกซึมและต่อมน้ำเหลืองสามารถมองเห็นได้ในผู้ช่วยเซลล์สมอง T ลึกเหมือน (เซลล์Sézary) จำนวนที่แน่นอนมากกว่า 1,000 / mm3 หรือมากกว่า 10% ของการไหลเวียนคือการวินิจฉัยของ Sezeri มาตรฐาน
การตรวจทางพยาธิวิทยา: จำนวนเซลล์ S ที่ไม่เท่ากันปรากฏขึ้นรอบ ๆ ส่วนบนของผิวหนังชั้นนอกและเซลล์ S สามารถบุกเข้ามาได้
ในหนังกำพร้า Pautrier microabscess ถูกสร้างขึ้นแตกต่างจาก MF เซลล์แทรกซึมอื่น ๆ ค่อนข้างง่ายเพียงไม่กี่ macrophages, นิวโทรฟิหายากเซลล์พลาสมาหรือ eosinophils สามารถมองเห็นการแทรกซึมของเซลล์ปลายสามารถขยายไปยังเนื้อเยื่อลึกหรือใต้ผิวหนังของผิวหนัง สามารถแปลงเป็นความสูง ML
เส้นผ่านศูนย์กลางของเซลล์ S โดยทั่วไปประมาณ10μmและนิวเคลียสมีขนาดใหญ่คิดเป็นกว่า 80% ของเซลล์ทั้งหมดมันมักจะเว้าและใบผิดปกติบางครั้งเหมือนสมองหรือดิสก์เหมือนปกติกับ chromatin นิวเคลียร์ลึกและบางนิวเคลียส เมล็ดพลาสซึมของไซโตพลาสซึมน้อยกว่าบางครั้งมีแวคิวโอลขนาดเล็กจำนวนมากจัดเรียงเป็นรูปวงกลมรวมแวคิวโอลที่เป็นบวกสำหรับการย้อมสีของ PAS ทนต่ออะไมเลสเป็นกลาง mucopolysaccharide, S Cytochemistry ของเซลล์
Immunohistochemistry: เซลล์ Lymphoid แสดง CD2, CD, CD5, CD45RO, CD8- และ CD3O- ซึ่งคล้ายกับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell ผิวหนังระดับต่ำเช่น MF ในกรณีส่วนใหญ่การแทรกซึมผิวหนังเลือดและตารางที่ได้รับผลกระทบ มีการจัดเรียงใหม่ของยีนยีน TCR ในต่อมน้ำเหลืองผิวเผิน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยของโรค Sezeri
โรคจะต้องรวมกับวิธีการทางคลินิกและพยาธิวิทยาเพื่อตรวจสอบโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเลือดโดยรอบสามารถหาเซลล์Sézaryเพิ่มเติมที่มีลักษณะสัมพันธ์กัน (โดยทั่วไปควรจะมากกว่า 10%) ซึ่งมีความสำคัญบางอย่างสำหรับการวินิจฉัยในผู้ป่วยโรคผิวหนังอื่น ๆ เซลล์ที่คล้ายกันนี้สามารถพบได้ในเลือดที่อยู่รอบ ๆ และจำเป็นต้องมีการสำรวจเพิ่มเติมอีกดังนั้นจึงไม่สามารถยืนยันการวินิจฉัยได้โดยเพียงแค่ตรวจสอบเซลล์ในเลือดที่อยู่รอบ ๆ
ในการวินิจฉัยแยกโรคโรคจะวินิจฉัยผิดพลาดได้ง่ายว่าเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic และ erythroderma อย่างไรก็ตามในอดีตคือ hyperplasia ของ B lymphocytes จากไขกระดูกมากกว่า 80% ของไขกระดูกเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเลือดรอบข้าง มากกว่า 100 × 109 / ลิตรจะต้องมีความแตกต่างจากโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic, โรคสะเก็ดเงิน, โรคผิวหนังภูมิแพ้, ผิวหนังอักเสบจากแสงอาทิตย์, ผิวหนังอักเสบจากแสงอาทิตย์, ผิวหนังอักเสบ seborrheic, ผิวหนังอักเสบติดต่อ, ยาเสพติดระเบิดและ pityriasis สีแดง
