ออร์บิทัลไลโปซาร์โคมา
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับวงโคจร liposarcoma Liposarcoma (liposarcoma) เป็นตัวแทนร้ายของเนื้องอกไขมันมันประกอบด้วยเซลล์ไขมันที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะมันเป็นมวลร้ายของ lipoblasts มันเป็นเนื้อเยื่ออ่อน sarcoma ทั่วไปในผู้ใหญ่มันเป็นเว็บไซต์ของการสะสมไขมันในร่างกายเช่นหน้าท้องและ retroperitoneum มีหลายส่วนเช่นสะโพกและสะโพกซึ่งหายากในเปลือกตา Liposarcoma Orbital เป็นตัวแทนร้ายของเนื้องอกไขมันมันประกอบด้วยเซลล์ไขมันที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและเป็นมวลร้ายของ lipoblasts มันทำหน้าที่เป็นแผลหลักหรือเป็นแผลที่แพร่กระจายจากตำแหน่งหลักที่ห่างไกล ในเปลือกตา อาการทางคลินิกหลักคือลูกตาที่เจ็บปวดหรือเจ็บปวดซึ่งคืบหน้าเร็วขึ้นและขอบที่สัมผัสกับเส้นขอบและมีพื้นผิวที่ยากขึ้นเล็กน้อยอาการบวมของเปลือกตาการเคลื่อนไหวของตาที่ จำกัด ฯลฯ อาจมีการสูญเสียการมองเห็นและซ้อน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.05% - 0.07% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ลูกตา, ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตา, keratitis แดง
เชื้อโรค
สาเหตุของการ liposarcoma โคจร
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
liposarcoma โคจรดูเหมือนว่าจะมีต้นกำเนิดมาจากเซลล์ stromal ดั้งเดิมมากกว่า adipocytes ผู้ใหญ่อาจจะมาจากเซลล์ในพังผืดวงโคจรที่แตกต่าง lipoblastic สิ่งเร้าสำหรับการกลายพันธุ์นี้ไม่เป็นที่รู้จักและการบาดเจ็บอาจจะ ปัจจัยที่คาดการณ์ไว้
(สอง) การเกิดโรค
ไม่ค่อยชัดเจน
การป้องกัน
การป้องกัน liposarcoma โคจร
(1) ลดการติดเชื้อให้น้อยที่สุดและหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับรังสีและสารพิษอื่น ๆ โดยเฉพาะยาที่ยับยั้งการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันไวรัสที่ใช้งานและคุณสมบัติทางกายภาพบางอย่าง (เช่นรังสี) สารเคมี (เช่นยาต้านโรคลมชัก, ต่อมหมวกไต) การใช้ corticosteroids ระยะยาวอาจนำไปสู่การแพร่กระจายของเนื้อเยื่อน้ำเหลืองผิดปกติซึ่งในที่สุดนำไปสู่มะเร็งต่อมน้ำเหลือง ดังนั้นควรใส่ใจกับสุขอนามัยส่วนบุคคลและสิ่งแวดล้อมหลีกเลี่ยงการใช้ยาเสพติดและให้ความสนใจกับการป้องกันส่วนบุคคลเมื่อทำงานในสภาพแวดล้อมที่เป็นอันตราย
(2) การออกกำลังกายที่เหมาะสมเพิ่มสมรรถภาพทางกายและปรับปรุงความต้านทานโรค
โรคแทรกซ้อน
liposarcoma วงโคจรแทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อน, ลูกตา, ดายสกินตา, keratitis สัมผัส
keratitis ที่เกิดจากการสัมผัสดวงตาที่เกิดจากการยื่นออกมาของลูกตาและความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตาและการทำลายของการบีบอัดผนังกระดูก
อาการ
อาการ liposarcoma วงโคจรอาการที่พบบ่อย รัศมีผิดปกติของการไหลย้อนของเลือดดำความผิดปกติทางสายตาสายตาออปติกประสาทฝ่อลูกตาไม่สามารถเป็นอิสระในการย้ายลูกตาบวม
sarcoma ไขมันพบได้บ่อยในผู้ใหญ่บางครั้งในวัยรุ่นอาการทางคลินิกหลักคือติ่งตาข้างเดียวซึ่งพัฒนาอย่างรวดเร็วอาการต่าง ๆ สามารถเกิดขึ้นได้ตามไซต์หลักระยะแรกของเนื้องอกที่ปลายอุ้งเชิงกรานกดขี่ทำให้เกิดการสูญเสียการมองเห็น มองเห็นอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงที่มองเห็นหรือฝ่อการเจริญเติบโตของเนื้องอกอย่างรวดเร็วสามารถทำให้เกิดความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของตา axial แกนหรือมาพร้อมกับการกำจัดเนื้องอกที่เกิดขึ้นในภูมิภาคขมับด้านหน้าสามารถเข้าถึงมวลรอบ periorbital นุ่มเนียนและเคลื่อนย้ายได้
การถ่ายภาพของ liposarcoma โคจรมีลักษณะบางอย่างการตรวจอัลตราซาวนด์ B-mode มีขอบเขตที่ชัดเจนและเสียงสะท้อนภายในที่แข็งแรงเนื่องจากเนื้องอกเติบโตอย่างรวดเร็วและมีโพรง necrotic, เสียงสะท้อนดูเหมือนจะมีช่องใสเสียงบนพื้นฐานของการสะท้อนที่แข็งแกร่ง ดังนั้นกลุ่มแสงสะท้อนที่แข็งแกร่งภายในแผลจะปรากฏขึ้นและ CDI สามารถแสดงการไหลเวียนของเลือดสีเนื่องจากโพรงในเนื้อเยื่อและการปรากฏตัวของเนื้อเยื่อ fibrovascular ความหนาแน่นของภาพ CT แสดงความหนาแน่นไม่สม่ำเสมอและเนื้อเยื่อไขมันแสดงค่า CT เชิงลบ เนื้อเยื่อหลอดเลือดที่เป็นโพรง, ช่องเหลวสามารถแสดงเป็นค่า CT บวกและการทำลายกระดูกสามารถมองเห็นได้การถ่ายภาพ MRI มีพื้นที่สัญญาณสูงใน T1WI และ T2WI
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ liposarcoma โคจร
การตรวจทางพยาธิวิทยา: เมื่อมองด้วยตาเปล่า liposarcoma มีรอยด่างและมีลักษณะหลากหลายบนพื้นผิวที่ถูกตัดเนื่องจากมีการผสมของเนื้อเยื่อไขมันและเยื่อเมือกมันมักจะมีเลือดออกและบริเวณเนื้อตายเนื้องอกมีลักษณะเหนียวและลื่นใต้กล้องจุลทรรศน์ สำหรับเซลล์ที่มีความแตกต่างอย่างดีมีลักษณะคล้ายเยื่อเมือกเซลล์กลมและ polymorphisms ชนิดที่มีความแตกต่างและมีลักษณะคล้าย mucoid นั้นมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่า liposarcomas ในวงโคจรส่วนใหญ่จะมีลักษณะคล้าย mucin และเรียกว่า Liposarcoma มีรูปร่างแกนหมุนค่อนข้างดีและ lipoblasts ดาวหรือกลมถูกแขวนอยู่ในเมือกหรือเมทริกซ์ mucopolysaccharide โดยปกติแล้วเนื้องอกจะเต็มไปด้วยหลอดเลือด plexiform ซึ่งช่วยให้เนื้องอกเนื้องอกที่แท้จริง (น้อยมาก) ในความแตกต่างในบางกรณีเนื้องอกอาจมีคุณสมบัติที่เป็นอันตรายและแสดงความแตกต่างของ rhabdomyoblast ซึ่งบางครั้งเรียกว่า mesenchymomas
ในแง่ของสาเหตุ liposarcoma โคจรดูเหมือนจะมีต้นกำเนิดมาจากเซลล์ stromal ดั้งเดิมมากกว่า adipocytes ผู้ใหญ่อาจได้มาจากเซลล์ในพังผืดวงโคจรที่แตกต่าง lipoblastic สิ่งเร้าสำหรับตัวแปรนี้ไม่เป็นที่รู้จัก
1. การตรวจเอ็กซเรย์: แผ่นฟิล์มธรรมดาอาจไม่มีประสิทธิภาพที่ผิดปกติหรือมีเพียงความหนาแน่นของเสมหะเท่านั้นที่เพิ่มขึ้นและกระดูกผนังกระดูกจำนวนเล็กน้อยสามารถถูกทำให้ผอมหรือถูกทำลายได้
2. B-ultrasound: B-ultrasound ปรากฏเป็นแผลแข็งที่มีรูปร่างผิดปกติขอบเขตทั่วไปชัดเจนเสียงสะท้อนภายในนั้นแข็งแรงและไม่สม่ำเสมอและไม่มีการบีบอัด
3. CT scan: แผลส่วนใหญ่ตั้งอยู่นอกกรวยกล้ามเนื้อรูปร่างผิดปกติเรื้อรังหรือหลายช่องขอบเขตยังคงชัดเจนสัดส่วนที่แตกต่างกันขององค์ประกอบไขมันสามารถมองเห็นได้ในมวลและค่าลบคือความหนาแน่นต่ำซึ่งเป็นลักษณะของโรค สัญญาณทั่วไปคือเงาที่มีความหนาแน่นแบบผสมทั้งบวกและลบซึ่งค่า CT เชิงบวกเป็นตัวแทนส่วนประกอบของเนื้อเยื่ออ่อนเช่นหลอดเลือดและเส้นใยซึ่งมีระดับของการเพิ่มประสิทธิภาพที่แตกต่างกันค่าลบเป็นตัวแทนของส่วนประกอบไขมันไม่มีการเพิ่มประสิทธิภาพ การตรวจ CT-layer บาง ๆ นั้นมีความสำคัญเป็นพิเศษเนื้องอกขนาดใหญ่สามารถบุกเข้ากล้ามเนื้อของกรวยหรือแม้แต่เปลือกตาทั้งหมดบีบหรือล้อมรอบกล้ามเนื้อ extraocular และ / หรือเส้นประสาทตาเนื้องอกสามารถบุกผนังที่อยู่ติดกันและก่อให้เกิดการทำลายกระดูกเหมือนหนอน
4. MRI: เนื้องอกมีสัญญาณสูงและต่ำไฮบริดใน T1WI และสัญญาณสูงถูกยับยั้งโดยลำดับการยับยั้งไขมันและมีสัญญาณต่ำบ่งบอกว่ามันเป็นส่วนประกอบของไขมันมันเป็นคุณสมบัติที่เป็นลักษณะของโรคและเนื้องอกมีสัญญาณปานกลางใน T2WI องศาที่แตกต่างของการเพิ่มประสิทธิภาพในพื้นที่เสริมสร้างความเข้มแข็งโดยหลอดเลือดเส้นใยและส่วนประกอบอื่น ๆ รูปร่างของเนื้องอกผิดปกติขอบเขตมีความชัดเจนและการสแกนที่เพิ่มขึ้นรวมกับเทคโนโลยีการปราบปรามไขมันสามารถแสดงความสัมพันธ์ระหว่างแผลและกล้ามเนื้อตาและเส้นประสาทตาได้อย่างแม่นยำ พิสัย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของ liposarcoma โคจร
การวินิจฉัยโรค
ตามประวัติทางคลินิกสัญญาณตาและการค้นพบการถ่ายภาพสามารถทำการวินิจฉัยทางคลินิกเบื้องต้นและการวินิจฉัยที่แน่นอนขึ้นอยู่กับการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
ฟิล์มธรรมดา X-ray มีค่าเล็กน้อยในการวินิจฉัยโรคนี้ B-ultrasound สามารถแสดงรอยโรคได้ แต่เป็นการยากที่จะแสดงรอยโรคในบริเวณปลายสุดใกล้เคียงนอกจากนี้ยังยากที่จะแสดงความสัมพันธ์ระหว่างรอยโรคและโครงสร้างที่อยู่ติดกันได้ยาก ความจำเพาะในการวินิจฉัยนั้นดี แต่ความไวไม่ดีมันเป็นเรื่องยากที่จะแสดงจุดโฟกัสไขมันเล็ก ๆ ในแผลนอกจากนี้ยังยากที่จะแสดงความสัมพันธ์ระหว่างแผลและโครงสร้างที่อยู่ติดกันได้อย่างแม่นยำ MRI มีความไวที่ดีที่สุดต่อโรค ความสัมพันธ์ทางโครงสร้างให้ข้อมูลที่น่าเชื่อถือก่อนการผ่าตัดและการใช้ CT และ MRI ร่วมกันสามารถปรับปรุงความแม่นยำของการวินิจฉัยโรคนี้
การวินิจฉัยแยกโรค
1 เดอร์มอยด์ซีสต์: ความหนาแน่นของไขมันหรือสัญญาณสามารถเห็นได้ในแผล แต่โดยทั่วไปแล้วจะแสดงเป็นก้อนกลมรูปไข่หรือครึ่งวงกลมนอกส่วนบนของเปลือกตาเขตแดนนั้นชัดเจนและคมชัดและผนังที่อยู่ติดกันจะถูกบีบอัด แม้แต่แผลก็ยื่นออกมาที่รักแร้
2 lipoma: ประวัติอันยาวนานอาการทางคลินิกของลูกตาเจ็บปวด CT, MRI มากกว่าก้อนกลมความหนาแน่นหรือสัญญาณและไขมันขอบเขตที่ชัดเจนโดยทั่วไปไม่บุกกระดูกอุ้งเชิงกราน
