หลอดอาหารตีบ แต่กำเนิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการตีบหลอดอาหาร แต่กำเนิด Congenitalesophagostenosis (CES) หมายถึงรูปร่างผิดปกติของโครงสร้างผนังหลอดอาหารที่มีอยู่แล้วหลังคลอด มันหายากมากในคลินิกมากกว่าเริ่มมีอาการในวัยเด็กมักจะต้องผ่าตัด ควรให้ความสนใจทางคลินิกกับความแตกต่างระหว่างการตีบหลอดอาหารรอง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% ผู้คนที่อ่อนแอ: เด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดอักเสบจากการสำลัก, โรคทางเดินหายใจเฉียบพลันในเด็ก
เชื้อโรค
สาเหตุของการตีบหลอดอาหาร แต่กำเนิด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคนี้เกิดจากการแพร่กระจายมากเกินไปของส่วนประกอบของหลอดลม, ฐานของหลอดอาหารหรือถุงหลอดอาหารในการพัฒนาของตัวอ่อนหลอดอาหารและส่วนใหญ่อยู่ในตำแหน่งด้านล่างแฉกหลอดลม
(สอง) การเกิดโรค
ในการพัฒนาของตัวอ่อนในระยะ vacuole ของการก่อตัวของหลอดอาหารเยื่อเมือกส่วนเกินจะถูกดูดซึม vacuoles หายไป แต่บางส่วนหรือสมบูรณ์เยื่อบุหลอดอาหารเยื่อบุโพรงเยื่อบุโพรงเยื่อบุโพรงและอื่น ๆ เชื่อว่าเกล็ดเยื่อบุผิวแทน villi ในระหว่างการพัฒนาหลอดอาหาร เซลล์เยื่อบุผิวเรียงเป็นแนวเกิดจากการเจริญเติบโต
ตามคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาของการตีบหลอดอาหาร แต่กำเนิด Nihoul-Fekete (1987) แบ่งออกเป็น 3 ประเภท:
1. เมมเบรนเสมหะหรือการก่อตัวของเสมหะ: ยังเป็นที่รู้จักเมมเบรนตีบเป็นประเภทที่หายากมากที่สุดก็ถือว่าเป็นรูปแบบที่สับสนของ atresia หลอดอาหารมักจะเกิดขึ้นในกลางหรือส่วนล่างของหลอดอาหารเยื่อหุ้มเซลล์หรือพื้นผิวศักดิ์สิทธิ์ เยื่อบุผิว squamous ถูกปกคลุมและอาการทั่วไปที่เกิดขึ้นก็ต่อเมื่อการรับประทานอาหารนั้นหนักมากในอาหารแข็ง
2. fibromuscular ยั่วยวน: ยังเป็นที่รู้จักไม่ทราบสาเหตุกล้ามเนื้อยั่วยวนหรือ fibromuscular stenosis เป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุดของการตีบหลอดอาหารตีบ แต่กำเนิดคุณสมบัติทางเนื้อเยื่อวิทยากล้ามเนื้อเรียบและเส้นใยเนื้อเยื่อ submucosal hyperplasia และขนาดปกติ ครอบคลุมเยื่อบุผิวคล้ายกับ pyloric hypertrophic ตีบ แต่ไม่มีตัวอ่อนและปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคที่ชัดเจนที่จะอธิบายแผล
3. หลอดลมที่เหลืออยู่ในผนังหลอดอาหารเนื้อเยื่อหลอดลม: ยังเป็นที่รู้จักกันในนามหลอดลมตีบในยุคแรกหลอดลมและหลอดลมตกค้างอาจเป็นส่วนหนึ่งของอวัยวะเพศก่อนหน้าจีบตัวอ่อนในปี 2479, Frey และ Duschel รายงานหญิงอายุ 19 ปีคนแรก หลังจากตายจาก achalasia มันก็พบว่าผู้ถือและอัล (2507) ให้ความสนใจเป็นพิเศษกับกรณีของการตีบปลายหลอดอาหาร 1,058 1,88 ในเด็กที่หลอดอาหาร atresia 2516 ใน Spitz ยืนยันว่าโรคนี้มีพื้นฐานมาจากรอยโรค ในเยอรมนีมีการตีบหลอดอาหารตีบตันเกือบ 50 รายซึ่งเกิดจากเนื้อเยื่อหลอดอาหารส่วนที่เหลือ
ตีบหลอดอาหาร แต่กำเนิดเกิดขึ้นในส่วนบนหรือส่วนล่างของหลอดอาหารมีรายงานว่าประมาณ 50% เกิดขึ้นในครึ่งปีที่สามของหลอดอาหารและ 25% เกิดขึ้นในหลอดอาหารที่สามที่พบบ่อยในทรวงอกหลอดไฟ หรือส่วนล่างของหลอดอาหารในขณะที่ผนังหลอดลมยังคงหลอดลมประเภทเนื้อเยื่อหลอดลมแคบก็จะพบในส่วนล่างของหลอดอาหาร
การป้องกัน
การป้องกันการตีบหลอดอาหาร แต่กำเนิด
หญิงตั้งครรภ์ที่มีน้ำคร่ำมากเกินไปควรระวังความเป็นไปได้ของความพิการ แต่กำเนิด, น้ำคร่ำและน้ำคร่ำ alpha-fetoprotein, acetylcholinesterase เพิ่มขึ้นในเวลาเดียวกันเพื่อช่วยในการวินิจฉัยก่อนคลอด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน แต่กำเนิดของการตีบหลอดอาหาร ภาวะแทรกซ้อน, โรคปอดอักเสบจากการสำลัก, โรคทางเดินหายใจเฉียบพลัน
ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของหลอดอาหารและทวารหลอดลมบ่อยขึ้นภายในไม่กี่วันหลังคลอด, ไอ, อาการน้ำมูกไหลและโรคปอดบวมความทะเยอทะยาน, aponeurosis หลอดอาหารอาการนอกจากนี้ยังมีก่อนหน้านี้ที่อายุน้อยกว่าทารกอาการของโรคปอดบวม ชัดเจนมากขึ้นอาการของโรคทางเดินหายใจมักจะเกิดขึ้น
อาการ
แต่กำเนิดหลอดอาหารตีบอาการอาการที่พบบ่อย galactorrhea การเจริญเติบโตช้าไอหลอดอาหารอุดตันนาฬิกาแกว่งสัญญาณหายใจดังเสียงฮืดหลอดอาหารตีบหลอดอาหารไมเกรน
การตีบหลอดอาหาร แต่กำเนิดมักมีอาการเช่นอาการไอช้า galactorrhea และการอุดตันของหลอดอาหารตามอายุเด็ก ๆ มักจะมีการเจริญเติบโตช้า stunting และอายุน้อยกว่าอุบัติการณ์ของโรคปอดบวมที่สูดดม ความสูงที่สูงขึ้น
ตรวจสอบ
การตรวจสอบการตีบของหลอดอาหาร แต่กำเนิด
การตรวจวัดค่า pH ของหลอดอาหารที่เป็นไปได้ 24 ชั่วโมงหากจำเป็นให้นำเนื้อเยื่อที่มีชีวิตเยื่อเมือกหลอดอาหารสำหรับการตรวจทางพยาธิวิทยาเพื่อช่วยในการวินิจฉัย
หลอดอาหารแบเรียม angiography
ตามลักษณะการถ่ายภาพของแบเรียม angiography อาหารการตีบหลอดอาหารสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท
(1) ประเภทส่วนยาว: ตีบเกิดขึ้นในส่วนล่างของหลอดอาหารประมาณหลายเซนติเมตรยาวขอบตีบไม่ราบรื่นหลอดอาหารจะขยายตัวเหนือตีบที่เสมหะช้าและ peristalsis จะปรากฏขึ้น esophagitis ทางเพศมีความคล้ายคลึงกันและ X-ray เป็นเรื่องยากที่จะระบุ
(2) ประเภทเซ็กเมนต์สั้น: มักจะเกิดขึ้นในหลอดอาหารที่ทางแยกของส่วนล่างส่วนตีบเป็นเรื่องเกี่ยวกับหลายมิลลิเมตรถึง 1 ซม. ยาวขอบเรียบเมือกเป็นปกติหลอดอาหารจะขยายตัวเล็กน้อยเหนือส่วนตีบที่ลดลงเล็กน้อยและหลอดอาหารส่วนปลายแคบ รูปร่างเป็นเรื่องปกติและบางครั้งมีสิ่งแปลกปลอมหรือบล็อคอาหารติดอยู่กับการตีบและส่วนที่แคบไม่สามารถขยายได้
โรคนี้มักจะเกี่ยวข้องกับโรคปอดบวมความทะเยอทะยาน, การตรวจเอ็กซ์เรย์หน้าอกประจำ
2. หลอดอาหาร
กล้องจุลทรรศน์สำหรับเด็กให้พื้นฐานที่สำคัญสำหรับธรรมชาติของการตีบ
3. การตรวจวัดความดันทางหลอดอาหาร
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยตีบหลอดอาหาร แต่กำเนิด
การวินิจฉัยโรค
แตกต่างจากการตีบหลอดอาหาร แต่กำเนิด, อาเจียนเกิดขึ้นในทารกที่มีเสมหะเสมหะ 2 ถึง 3 ครั้ง / วันหรือทุกๆ 2 ถึง 3 วัน, ปริมาณเน่าและกลิ่น, และการขยายหลอดอาหารสามารถมองเห็นได้โดยการตรวจ X-ray มันทำให้เกิดความยากลำบากในการผ่านของสีและปลายทั่วไปของหลอดอาหารเป็นเหมือนตีบเหมือนปากนกทั่วไป angiography หลอดอาหารของตีบหลอดอาหารแสดงให้เห็นว่าตีบยังคงสามารถผ่านตีบจึงมีความคมชัดตัวแทนการเก็บรักษาระหว่าง stenosis และกระเพาะอาหาร หลอดอาหารและพิการ แต่กำเนิดกะบังลมหลอดอาหารข้อบกพร่องการพัฒนาหลอดอาหารที่เอื้อต่อการก่อตัวของหลอดอาหารพิการ แต่กำเนิดหลอดไส้เลื่อนไส้เลื่อนคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาของมันมีความกว้างขวางและกว้างหลอดอาหารหลอดกล้ามเนื้อรอบ ๆ ช่องว่างที่มีบางและอ่อนแอ เส้นประสาทเวกัสจะหลวมโดยเฉพาะอย่างยิ่งและเส้นประสาทเวกัสจะหลวมโดยเฉพาะอย่างยิ่ง 80% ของหลอดอาหารหลอดอาหารพิการ แต่กำเนิดพัฒนาอาการ 1 สัปดาห์หลังคลอด 15% เกิดขึ้นภายใน 1 เดือนอาการทั่วไปคืออาเจียนอาเจียนมักจะมีเลือดและเด็กจำนวนมาก ไม่มีปัญหาในการกลืนดังนั้นฉันยังคงต้องการกินหลังจากอาเจียน แต่ถ้าร้องไห้เมื่อกลืนกินอาจมีแผลที่ก่อให้เกิดอาการปวดการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจ X-ray หลังจากเห็นกระเพาะอาหารสามารถมองเห็นได้ในหน้าอกหลังจากกลืน การวัดค่า pH ของหลอดอาหารอย่างต่อเนื่องแสดงให้เห็นว่า pH ของหลอดอาหารมีสภาพเป็นกรดอย่างมีนัยสำคัญบางครั้งเด็กเหล่านี้มีอาการยั่วยวน pyloric ที่มีมา แต่กำเนิด, ไมเกรนและกลุ่มอาการของการย้ายถิ่น (migrine และ periodic syndrome) ตีบหลอดอาหาร แต่กำเนิดก็ควรจะตั้งข้อสังเกตว่าการตีบหลอดอาหาร แต่กำเนิดมักจะอยู่ร่วมกับพิการ แต่กำเนิดหลอดไส้เลื่อนที่หายไปหลอดไส้เลื่อนส่วนใหญ่ของการตีบที่เกิดขึ้นในหลอดอาหารกลางและล่าง
ดังนั้นทารกและเด็กเล็กทุกคนมีอาการอาเจียนหลังคลอดโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากรับประทานอาหารและการกำเริบที่รุนแรงควรคำนึงถึงโรค esophagography สามารถวินิจฉัยเบื้องต้น
เด็กมีการไหลย้อนกลับของอาหารหรือไอหลังอาหารซ้ำแล้วซ้ำอีกและเด็กที่มีอายุมากกว่ามีอาการหายใจไม่ออกและอื่น ๆ ควรเป็นที่น่าสงสัยอย่างสูงของโรคนี้แบเรียม X-ray หลอดอาหารอาหารแบเรียมและหลอดอาหารแสดงให้เห็น .
การวินิจฉัยแยกโรค
การตรวจเอ็กซเรย์เป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้และภาพของมันจะต้องระบุด้วยโรคต่อไปนี้:
1. หัวใจ achalasia: ตีบตั้งอยู่ใน cardia เปิดเป็นระยะ ๆ ทิงเจอร์สามารถพ่นลงในกระเพาะอาหารตีบหลอดอาหารตีบ แต่กำเนิดตีบถาวรไม่มีสัญญาณเจ็ทเปิด แต่เสมหะสามารถดำเนินการต่อไปมักจะแคบ การขยายตัวของหลอดอาหารข้างต้นไม่ชัดเจนเท่า Achalasia
2. การไหลย้อนของหลอดอาหารที่ได้มา: หลอดอาหารในการตีบไม่ราบรื่นไม่สม่ำเสมอเสมหะทำลายเยื่อเมือกหรือเสมหะบางครั้งมองเห็นไส้เลื่อนไส้เลื่อนในการสังเกตการติดตามระดับของการตีบสามารถทำให้รุนแรงขึ้นยาวและอาการทางคลินิกกำเริบ
