โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับหลายเส้นโลหิตตีบในเด็ก หลายเส้นโลหิตตีบเป็น autoimmune demyelinating โรคที่เกี่ยวข้องกับเรื่องสีขาวของระบบประสาทส่วนกลางมันเป็นลักษณะการแพร่กระจายและแผลหลายมักจะมีการให้อภัยและการกำเริบการโจมตีมักจะอยู่ในวัยผู้ใหญ่ตอนต้น แต่ในปีที่ผ่านมาก็เป็นเรื่องธรรมดามาก รายงานกรณีรองหลายคดี เนื่องจากการปรากฏตัวของเนื้อเยื่อ demyelinating multifocal ในสมองและไขสันหลังอาการทางคลินิกมักจะประจักษ์เป็นความผิดปกติของหลายส่วนของระบบประสาท ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ฝีในตับ ataxia บวม
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดเส้นโลหิตตีบในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างชัดเจนในปัจจุบันเป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปว่าโรคนี้เป็นโรคภูมิต้านทานตนเองที่เกิดจากการติดเชื้อไวรัสเซลล์ T-reactive ของผู้ป่วยจะไวต่อสารแอนติเจนสีขาวและเซลล์ T-reactive ที่เข้าสู่ระบบประสาทส่วนกลาง หลังจากระบบรวมทั้ง T เซลล์และแมคโครฟาจที่ไม่เฉพาะเจาะจงนำไปสู่การทำลายของไมอีลินปัจจัยทางพันธุกรรมและปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมก็มีบทบาทในการทำให้เกิดโรคของโรคนี้
(สอง) การเกิดโรค
อาการทั่วไปคือมีเนื้อเยื่อทำลายล้างจำนวนมากในระบบประสาทส่วนกลางซึ่งส่วนใหญ่พบในเส้นประสาทตาสสารสีขาวและไขสันหลังรอบโพรงที่เนื้อเยื่อส่วนใหญ่แทรกซึมโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวพลาสมาเซลล์และแมคโครฟาจมักกระจายอยู่รอบเส้นเลือด
การป้องกัน
การป้องกันหลายเส้นโลหิตตีบในเด็ก
สาเหตุยังไม่ได้รับการอธิบายและเป็นที่เชื่อกันว่าโรคนี้เป็นโรค autoimmune T lymphocyte-mediated ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสปัจจัยทางพันธุกรรมมีบทบาทสำคัญในความอ่อนแอของโรคนี้ดังนั้นความสนใจควรจะจ่ายให้กับปัจจัยทางพันธุกรรมและการป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อไวรัส
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนหลายเส้นโลหิตตีบในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, ataxia, บวม, ฝีที่ตับ
แขนขาเป็นอัมพาต, อาชา, ataxia, ความผิดปกติของปัสสาวะ, การเปลี่ยนแปลงทางจิตใจหรืออารมณ์, สมองบวม, อาการชัก, สัญญาณสมองน้อย, สัญญาณระบบทางเดินเสี้ยมและความผิดปกติของโพสต์โซมาติกเป็นเรื่องธรรมดา, การกำเริบของโรคแต่ละครั้ง ความบกพร่องทางระบบประสาททางเพศ, ฝีในตับหลายครั้งเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงและพบบ่อยของโรคนี้
อาการ
อาการที่เกิดจากหลายเส้นโลหิตตีบในเด็ก อาการที่ พบบ่อยการ มองเห็นคู่ ataxia dysarthria ตั้งใจสั่นกล้ามเนื้อตาอัมพาตความผิดปกติของการชักชักอัมพาต
อายุที่เริ่มมีอาการส่วนใหญ่เป็น 20 ถึง 40 ปีและอุบัติการณ์ของโรคอายุต่ำกว่า 10 ปีบัญชีสำหรับ 3% ถึง 5% การโจมตีสามารถเร่งด่วนและช้าและการโจมตีของเด็กเป็นเรื่องเร่งด่วนมากขึ้นอาการแรกคือการสูญเสียการมองเห็น อัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular, อัมพาตของหนึ่งหรือมากกว่าแขนขา, อาชา, ataxia, ความผิดปกติของปัสสาวะ, สติปัญญาหรือการเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์, ฯลฯ อาการวัยเด็กมักจะผิดปกติ, สามารถประจักษ์เป็น encephalopathy กระจาย, การตอบสนองเยื่อหุ้มสมอง, สมองบวม อาการชักและการรบกวนของสติส่วนใหญ่ของการตรวจสอบอวัยวะเป็นเรื่องปกติและยังสามารถเห็นได้ว่าการเปลี่ยนแปลง discitis แก้วนำแสงสัญญาณสมองน้อยสัญญาณระบบทางเดินเสี้ยมและความผิดปกติของโพสต์โซมาติกจะพบมากขึ้น ataxia, dysarthria และสั่นสะเทือนโดยเจตนา สามถ้ามันสามารถแยกโรคของสมองน้อยอื่น ๆ ก็ถือได้ว่าเป็นโรคที่เกิดจากโรค ophthalmoplegia internuclear และอาตาการหมุนของตาก็มีนัยสำคัญของโรคอุบัติการณ์ของหลายเส้นโลหิตตีบมักเริ่มต้นด้วยอาการโฟกัส ต่อจากนั้นหรือในเวลาเดียวกันอาการหรืออาการอื่นที่ไม่เกี่ยวข้องอย่างมีนัยสำคัญกับอาการก่อนหน้านี้ปรากฏขึ้นซึ่งบ่งชี้ว่ามีหลายแผลในระบบประสาทส่วนกลางจึงแสดงลักษณะทางคลินิกของโรค
ตรวจสอบ
การตรวจหลายเส้นโลหิตตีบในเด็ก
จนถึงขณะนี้ยังไม่มีวิธีการวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจง แต่การตรวจน้ำไขสันหลังสามารถหาแอนติบอดี autoimmune ในระบบประสาทส่วนกลาง
การตรวจน้ำไขสันหลัง: จำนวนเซลล์มีการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยหรือปกติมักจะเปลี่ยนเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาเซลล์โปรตีนเป็นปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อยอิมมูโนโกลบูลินสามารถเพิ่มขึ้นใน 70% ถึง 90% ของกรณี IgG โคลนน้อยสามารถเห็นได้ใน 90% ของกรณี Band (agar gel electrophoresis); แอนติบอดีโปรตีนพื้นฐานไมอีลินสามารถตรวจพบได้ในเชิงบวกในการกำเริบของโรคหรืออาการกำเริบของโรค
จากก้านสมองปรากฏศักยภาพ CT หรือ MRI แผลบาง demyelinating ที่ไม่มีอาการทางคลินิกสามารถพบได้ซึ่งสามารถช่วยในการปรับปรุงอัตราการวินิจฉัย
1. การมองเห็นที่เห็นได้ชัดเจนทำให้เกิดหูฟัง somatosensory ที่มีศักยภาพปรากฏขึ้นสามารถช่วยในการค้นหารอยโรคทางคลินิกในเส้นทางการนำที่สอดคล้องกันหรือสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้ในการทำนายการเกิดซ้ำของโรค
2. CT หรือ MRI สามารถแสดงรอยแผลทำลายล้างในสสารสีขาวรอบ ๆ โพรงสมอง MRI มีความไวมากกว่ากลุ่มเด็กอายุ 3 ถึง 15 ปีพบว่าอัตราบวกของ CT เท่ากับ 42% และอัตราบวกของ MRI คือ 87% และอื่น ๆ สามารถแสดงความเสียหายแบบมัลติคอลได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของหลายเส้นโลหิตตีบในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับหลายเส้นโลหิตตีบคือ:
1. อาการทางคลินิกแสดงให้เห็นว่ามีมากกว่าสองแผลในสารสีขาวของระบบประสาทส่วนกลาง
2. ประวัติความเป็นมาของการกำเริบและการกำเริบของโรคครั้งที่สองอยู่ห่างกันอย่างน้อย 1 เดือนแต่ละครั้งจะยาวนานกว่า 24 ชม. หรือมีความคืบหน้าอย่างช้าๆโรคนี้มีมากกว่าครึ่งปี
3. อายุที่เริ่มมีอาการคือ 10 ถึง 50 ปี
4. สาเหตุอื่น ๆ สามารถตัดออกได้
หากตรงตามเงื่อนไขข้างต้นการวินิจฉัยของ "หลายเส้นโลหิตตีบยืนยันทางคลินิก" การวินิจฉัย
ตัวอย่างเช่นหากหนึ่งในสองรายการนั้นหายไปการวินิจฉัย "ทางคลินิกที่มีความยั่งยืนสูงหลายเส้นโลหิตตีบ" จะได้รับการวินิจฉัย
หากมีเพียงเว็บไซต์สมัครใจคนเดียวตอนแรกสามารถใช้เป็น "หลาย ๆ ทางคลินิก" หรือ "น่าสงสัยทางคลินิก" หลายเส้นโลหิตตีบ
ด้วยการปรับปรุงวิธีการตรวจสอบมาตรฐานได้รับการแก้ไขในต่างประเทศเช่นศักยภาพที่ปรากฏ, รอยโรคทางคลินิกที่พบโดย CT หรือ MRI ยังคำนวณเป็นแผลและถ้า electrophoresis น้ำไขสันหลังมีกลุ่ม IgG โคลนขนาดเล็กหรือมีช่องไขสันหลัง หากปริมาณของ IgG สังเคราะห์เพิ่มขึ้นการวินิจฉัยสามารถเพิ่มขึ้นถึงระดับแรกตัวอย่างเช่นผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น "สงสัยทางคลินิกสูง" ตามมาตรฐานดั้งเดิมจะเปลี่ยนเป็น "การวินิจฉัยสนับสนุนการทดลอง"
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคนี้ควรจะแตกต่างจากโรคสมองอักเสบเฉียบพลัน, โรคประสาทอักเสบอักเสบและเส้นโลหิตตีบกระจาย
