ความดันปอดสูงในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความดันโลหิตสูงในปอดในเด็ก ความดันโลหิตในปอดสูงเกินกว่าค่าสูงสุดปกติที่เรียกว่าความดันโลหิตสูงในปอดโดยทั่วไปความดันโลหิตซิสโตลิกในปอดสูงกว่า 4 kPa (30 mmHg) และความดันเฉลี่ยเกิน 2.7 kPa (20 mmHg) ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.1% - 0.3% ผู้คนที่อ่อนแอ: เด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดบวมติดเชื้อทางเดินหายใจ
เชื้อโรค
สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ความดันโลหิตสูงในปอดเป็นเรื่องธรรมดาในโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด, ความดันโลหิตสูงในปอดทารกแรกเกิดถาวร, ความผิดปกติของ hypoxic (เช่นโรคหอบหืด, โรคปอดบวมทารก, โรคหัวใจสูงและหลอดลม dysplasia) และความดันโลหิตสูงในปอดหลัก
1. การจำแนกประเภท: (1) ตามสาเหตุ: 1 ความดันโลหิตสูงในปอดปฐมภูมิ: ไม่ทราบสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอด
2 ความดันโลหิตสูงในปอดรอง: หมายถึงความดันโลหิตสูงในปอดสามารถพบได้สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในเด็กโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกลุ่มปัดซ้ายไปขวาแบ่งข้อบกพร่องผนังกระเป๋าหน้าท้องขนาดใหญ่สิทธิบัตร ductus arteriosus
(2) แบ่งตามระดับ: โดยทั่วไปวิธีการแบ่งที่นักวิชาการส่วนใหญ่ยอมรับคือ:
1 ความดันซิสโตลิหลอดเลือดแดงปอด: อ่อนถึง 4 ~ 5.3kPa (30 ~ 40mmHg); 5.3 ~ 9.3kPa (40 ~ 70mmHg) อยู่ในระดับปานกลาง>> 9.3kPa (> 70mmHg) จะรุนแรงมากขึ้น 2 ด้วยความดัน systolic ปอดและร่างกาย อัตราส่วนของความดันโลหิตหลอดเลือดแดง (Pp / Ps) ถูกแบ่งออก: Pp / Ps0.75 นั้นรุนแรง
(3) ตามลักษณะการไหลเวียนโลหิตจะแบ่งออกเป็น: 1 ความดันโลหิตสูงในปอดเรื่อย ๆ : เนื่องจากความดัน atrial สูงซ้ายและความดันหลอดเลือดดำในปอดความดันโลหิตสูงในปอดเกิดจาก microvasculature ปอดเช่นหัวใจล้มเหลวซ้าย mitral วาล์วโรคสามห้อง หัวใจ, การอุดตันหลอดเลือดดำที่ปอด, 2 การเคลื่อนไหวความดันโลหิตสูงในปอด: ความดันโลหิตสูงในปอดเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดสูงในหลอดเลือดแดงปอดเช่นซ้ายไปขวาปัดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด 3, ความดันโลหิตสูงปฏิกิริยาปอดปอด: กล้ามเนื้อผนังหลอดเลือด หรือการหดตัวทำให้เพิ่มความต้านทานของหลอดเลือดในปอดเช่นโรคหัวใจปอดความดันโลหิตสูงในปอดหลักความดันโลหิตสูงในปอดอุดตัน 4: ส่วนใหญ่เกิดจากเส้นเลือดอุดตันที่ปอดองศาที่แตกต่างกันของการอุดตันในปอดและการแพร่กระจายของปอด endothelial ยั่วยวนของกล้ามเนื้อเรียบการสะสมคอลลาเจนลดลงของลูเมนเป็นอาการทางพยาธิวิทยาที่พบบ่อยของความดันโลหิตสูงในปอดต่างๆ
2. สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดทุติยภูมิ: ตามหลักการของกลศาสตร์ของไหลความดันหลอดเลือดแดงในปอดมีความสัมพันธ์กับความดันเลือดดำในปอดความต้านทานของหลอดเลือดในปอดและการไหลเวียนของเลือดในปอดซึ่งสามารถแสดงเป็น: pa = pv + Rp · Qp สำหรับความดันเลือดดำในปอด, Rp คือความต้านทานของหลอดเลือดในปอด, Qp คือการไหลเวียนของเลือดในปอดและปัจจัยทั้งหมดที่ทำให้เพิ่มขึ้นใน PA, Rp และ Qp สามารถทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอด
(1) การไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้น: จากซ้ายไปขวาปัดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเช่นข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน, ข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องล่าง, สิทธิบัตร ductus arteriosus, เส้นทาง atrioventricular, ลำต้นของหลอดเลือดถาวรและช่องท้องเดียว, ฯลฯ ระบบแรงดันสูงเกิดจากการเพิ่มขึ้นของ Qp และ (2) โรคหลอดเลือดในปอด: สาเหตุหลักมาจากการเพิ่มขึ้นของความต้านทานของหลอดเลือดในปอด (Rp)
1 กระจายปอดเส้นเลือด: เช่นลิ่มเลือด, หนอง, เส้นเลือดอุดตันที่น้ำคร่ำ, ลิ่มเลือดอุดตันในปอดหลักของโรคฮีโมโกลเคียวเซลล์เคียว
2 ปอดโลหิต: ที่เกิดจากโลหิต, โรค Raynaud, scleroderma, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, polymyositis, dermatomyositis, โรค eosinophilic, โรคโลหิตเป็นก้อนกลมและหลอดเลือดแดงปอดอื่น ๆ
(3) โรคปอด: 1 โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (COPD): เห็นในโรคหอบหืด, ถุงลมโป่งพอง, โรคหลอดลมอักเสบเรื้อรัง 2 โรคคั่นระหว่างหรือถุง alveolar: เช่น hemosider ปอดไม่ทราบสาเหตุ โรคติดเชื้อ, Sarcoidosis, granulomatosis, พังผืดคั่นระหว่างปอด, โปรตีเอสที่มีถุงน้ำดี, ถุงเล็ก Microlithiasis, การระบายถุงลมภายใน 3 ช่องไม่เพียงพอ: การระบายอากาศของถุงหลักและประสาท
(4) ความดันโลหิตสูงในปอดในระดับสูง
(5) ความดันโลหิตสูงหลอดเลือดดำในปอด: ได้รับการกล่าวถึงว่าเมื่อ pv เพิ่มขึ้นพ่อก็จะเพิ่มขึ้นและโรคที่ก่อให้เกิดความดันโลหิตสูงหลอดเลือดดำในปอดจะเห็นใน Sanfangxin, mitral ตีบสมบูรณ์ระบายน้ำในปอดและอุดตันหลอดเลือดดำปอด
3. สาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดหลักสาเหตุของโรคนี้ไม่ชัดเจนซึ่งอาจเป็นผลมาจากการรวมกันของปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิด:
(1) คล้ายกับความดันโลหิตสูงที่จำเป็นมันเป็นโรคของระบบประสาทและร่างกาย
(2) โรครองของหลอดเลือดแดงปอด
(3) การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดปอดในโรคคอลลาเจน (เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน)
(4) ผลการ embolization microembolism เรื้อรัง
(5) พันธุกรรมครอบครัววรรณกรรมรายงานว่า 63 ใน 25 สมาชิกในครอบครัวมีความดันโลหิตสูงในปอดสิ่งหนึ่งที่แน่นอนไม่มีหัวใจพิการ แต่กำเนิดและโรคปอดในความดันโลหิตสูงในปอดหลัก
(สอง) การเกิดโรค
1. โครงสร้างหลอดเลือดแดงปอดและการไหลเวียนของเลือด
(1) โครงสร้างหลอดเลือดแดงปอด: หลอดเลือดแดงปอดแบ่งออกเป็นสามส่วนจากเนื้อเยื่อวิทยา:
1 ส่วนหลอดเลือดแดงยืดหยุ่น: เส้นผ่านศูนย์กลางภายนอกมากกว่า 1 มม. ขนานกับหลอดลมที่อุดมไปด้วยเส้นใยยืดหยุ่นรูปแหวนเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อน้อย
2 ประเภทกล้ามเนื้อหลอดเลือด: เซ็กเมนต์นี้ขนานกับ bronchioles, bronchioles ระบบทางเดินหายใจและท่อ alveolar. ผนังมีเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อมากขึ้น, ผนังเป็นบาง, ลูเมนมีขนาดใหญ่, และแม้ว่าผนังมีการหดตัวและฟังก์ชั่น diastolic, ความต้านทานไม่ใหญ่ เส้นผ่าศูนย์กลางด้านนอก <1 มม.
3 ส่วนของหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก: จากท่อถุงเส้นผ่านศูนย์กลางภายนอกของผนังถุงคือ <80μmชั้นกล้ามเนื้อขาดหายไปเหลือเพียงชั้นเซลล์บุผนังหลอดเลือด
(2) การไหลเวียนของเลือดในปอด: หลอดเลือดแดงปอดหลักมีความสั้นและหนาน้อยกว่า 4 ซม. จากด้านล่างของช่องทางขวาของปอดนั่นคือแบ่งออกเป็นสองทางซ้ายและขวาบัญชีหลอดเลือดแดงปอดขวาคิดเป็น 55% ของการไหลเวียนของเลือดทั้งหมด ระบบความดันต่ำความต้านทานต่ำและการขยายตัวค่อนข้างต่ำในการควบคุมการไหลเวียนของปอดกฎระเบียบแบบพาสซีฟมีบทบาทที่สำคัญมากรองลงมาคือการออกกฎระเบียบที่ใช้งาน
(1) กฎข้อบังคับของการไหลเวียนของปอดปัจจัยที่มีอิทธิพลมากที่สุดคือความดันโลหิตที่หยุดนิ่งและการส่งออกการเต้นของหัวใจ
1 ความดันโลหิตไฮโดรสแตติก: เส้นเลือดในปอดแบ่งออกเป็น 2 ประเภท: หนึ่งคือเส้นเลือดถุงโดยตรงภายใต้อิทธิพลของความดันถุงลมเส้นเลือดฝอยส่วนใหญ่ในปอดอื่น ๆ เป็นพิเศษหลอดเลือดถุง มันรวมถึงหลอดเลือดในเนื้อเยื่อปอดและหลอดเลือดนอกปอดเนื้อเยื่อ ในหมู่พวกเขาหลอดเลือดถุงและหลอดเลือดในเนื้อเยื่อปอดได้รับผลกระทบจากความดันของเลือดและสถานะของปอดพอง เมื่อคนปกติตั้งตรงปลายปอดจะสูงกว่าด้านล่างของปอดประมาณ 30 ซม. เนื่องจากแรงโน้มถ่วงของเลือดความดันอุทกสถิตที่ด้านล่างของปอดคือ 3.1 kPa (23 mmHg) สูงกว่าปลายปอดความแตกต่างของความดันนี้ทำให้เลือดของทั้งปอดจากด้านบน และค่อยๆเพิ่มขึ้นความแตกต่างระหว่างด้านบนและด้านล่างสามารถเข้าถึง 5 ถึง 10 ครั้งซึ่งจะส่งผลต่อความดัน intrapulmonary และความแตกต่างของความดันกับความดันถุงและมีผลต่อการกระจายของการไหลเวียนของเลือดในปอด จากผลของการทดลองในการเตรียมการแพร่กระจายของปอดในหลอดทดลองพบว่าปอดแบ่งออกเป็นสามโซนจากบนลงล่าง PA, Pa และ Pv แสดงถึงความดันถุงลมความดันถุงลมหลอดเลือดแดงและความดันเลือดดำตามลำดับ ภายใต้สถานการณ์ปกติ, Pa> PA, ความดันโลหิตจะเป็นบวกและไม่ว่าเส้นเลือดถุงจะยังคงไม่มีสิ่งกีดขวางได้หรือไม่ขึ้นอยู่กับความดันข้ามผนัง (Pa-PA), Pa> PA patency หลอดเลือด, PA PA, การขยายตัวเรื่อย ๆ ของเส้นเลือดฝอย ผ่านในระยะ diastolic ของหัวใจ, Pa ลดลง, PaPv> PA, ความดัน transmural เป็นบวกและหลอดเลือดถุงส่วนใหญ่จะขยายซึ่งเป็นผล hydrostatic เลือดที่เกิดจากแรงโน้มถ่วง
2 การเปลี่ยนแปลงในการส่งออกการเต้นของหัวใจในการไหลเวียนของปอด: หลอดเลือดถุงมีการปฏิบัติที่ดี, ความดันหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้นเล็กน้อยนั่นคือการขยายตัวที่สำคัญเรื่อย ๆ ; บางถุงลมจะไม่เปิดเมื่อเอาท์พุทการเต้นของหัวใจและความดันหลอดเลือดปอดเป็นปกติ ความดันโลหิตในปอดเพิ่มขึ้นเล็กน้อยเพียงพอที่จะเปิดส่วนนี้ของหลอดเลือดและเพิ่มเส้นทางการไหลเวียนของเลือดใหม่ตามสูตร Poiseuille R = △ P / Q ความต้านทานของหลอดเลือดปอด (R) และการไหลเวียนของเลือดในปอด (Q) ในทางตรงกันข้ามเมื่อความดันโลหิตในปอด (P) มีค่าคงที่หรือสูงขึ้นเล็กน้อยและการไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้นความต้านทานของหลอดเลือดในปอดลดลงหรือไม่เปลี่ยนแปลงมากนักในระยะแรกของโรคหัวใจพิการจากซ้ายไปขวา ความต้านทานของหลอดเลือดในปอดมีความสัมพันธ์กับความดันหลอดเลือดแดงปอดปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อยและการเปลี่ยนแปลงนี้ไม่เกี่ยวข้องกับการปฏิบัติตามของหลอดเลือดและการเปิดหลอดเลือด
(2) กฎระเบียบที่ใช้งานของการไหลเวียนของปอด: พื้นฐานของกฎระเบียบที่ใช้งานของการไหลเวียนของปอดคือกล้ามเนื้อเรียบของปอดหลอดเลือดสร้างการตอบสนองหดตัวภายใต้การกระทำของเส้นประสาทของเหลวในร่างกายและปัจจัยทางเคมีเช่นเดียวกับการควบคุมตนเองของหลอดเลือดซึ่งทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลง
1 neuromodulation การไหลเวียนโลหิตในปอด: A. ปกคลุมด้วยเส้นประสาทปอด: หลอดเลือดในปอดส่วนใหญ่จะถูกครอบงำโดยเส้นประสาทเห็นอกเห็นใจและเส้นประสาทเวกัสส่วนใหญ่ของเส้นใยประสาทตั้งอยู่ในขอบด้านนอกของชั้นกล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อเรียบของหลอดเลือด 5 ~ 10μm หลอดเลือดแดงปอด; หลอดเลือดแดงปอดที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางภายนอกน้อยกว่า30μmไม่มีการกระจายของเส้นประสาทดังนั้นระดับของหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดแดงมีโอกาสน้อยที่จะส่งผลกระทบต่อความต้านทานของหลอดเลือดและเปลี่ยนการไหลเวียนของเลือดผ่าน neuromodulation B. กฎระเบียบของระบบประสาทส่วนกลาง การไหลเวียนของปอดถูกควบคุมเพื่อกระตุ้นเส้นประสาทที่เห็นอกเห็นใจของหน้าอก, ปมประสาทขี้สงสารปากมดลูกและเส้นประสาท stellate ทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอดที่เกิดจากพลังงานและได้รับการยืนยันว่าการเพิ่มขึ้นนี้เกิดจาก vasoconstriction ปอด คนใดคนหนึ่งของเส้นประสาทที่ออกจากศูนย์กลางและอวัยวะเพื่อตัดส่วนโค้งสะท้อนแสง chemoreceptor ร่างกาย carotid สามารถเพิ่มการตอบสนองความดันหลอดเลือดแดงปอดอย่างมีนัยสำคัญที่เกิดจากการขาดออกซิเจนจึงแนะนำว่าสะท้อนมีส่วนร่วมในการควบคุมของการไหลเวียนของปอดในระหว่างการขาดออกซิเจน เพิ่มการส่งออกการเต้นของหัวใจชดเชยการขาดออกซิเจนและชะลอหลอดเลือดแดงปอด hypoxic บทบาทของกระบวนการพัฒนา
2 กฎระเบียบด้านร่างกายของการไหลเวียนของปอด: สารชีวภาพที่ใช้งานจำนวนมากถูกเปิดใช้งาน, ปิดใช้งาน, สังเคราะห์หรือปล่อยออกมาในปอดสารที่ใช้งานทางชีวภาพจำนวนมากมีบทบาทสำคัญใน vasomotor ปอดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการควบคุมการไหลเวียนของปอด ในแง่ของการควบคุมของเหลวในร่างกายกฎระเบียบของร่างกายมีบทบาทสำคัญและไม่จำเป็นต้องมีส่วนร่วมของเส้นประสาทการปล่อยฮีสตามีน angiotensin II; prostaglandins โดยเฉพาะ PGF2a, PGD2, PGE2 และ TXA2, leukotrienes โดยเฉพาะ LTC4, LTD4 เป็นต้น บทบาทเซลล์ที่ได้รับ endothelial ที่ค้นพบใหม่ผลิตและปลดปล่อย endothelium-based relax factor (EDRF) ซึ่งทำหน้าที่โดยตรงกับเซลล์กล้ามเนื้อเรียบเปิดใช้งาน cytosolic cyclase ที่ละลายน้ำได้ cytoplasmic ในเซลล์กล้ามเนื้อเรียบเพิ่ม cGMP และส่งเสริมโปรตีน การผ่อนคลายกล้ามเนื้อเรียบของหลอดเลือดและการขยายตัวของหลอดเลือดเซลล์บุผนังหลอดเลือดยังสามารถปลดปล่อยปัจจัยการเจริญเติบโตกระตุ้นการเจริญเติบโตมากเกินไปของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบหลอดเลือดและการแพร่กระจาย 3. กลไกพื้นฐานของความดันโลหิตสูงในปอดกลไกพื้นฐานของความดันโลหิตสูงในปอด Pv) / Qp, Rp หมายถึงความต้านทานการไหลเวียนของปอด; Qp หมายถึงการไหลเวียนของเลือดในปอด; PA แสดงถึงความดันโลหิตของหลอดเลือดแดงปอด หมายถึงความดันหลอดเลือดดำสมการนี้สามารถเรียง: PA = pv + Rp × Qp สามารถเห็นได้จากสูตรเมื่อความดันหลอดเลือดดำปอดและการไหลเวียนเลือดในปอดหรือความต้านทานของหลอดเลือดปอดโรคความดันเส้นเลือดในปอดสามารถเพิ่มขึ้น
(1) เพิ่มความดันหลอดเลือดดำในปอด: สาเหตุต่าง ๆ ของความดันโลหิตสูงหลอดเลือดดำย้อนกลับปอดในระยะยาวที่เกิดจากความดันเส้นเลือดฝอยในปอดและความดันหลอดเลือดแดงปอดเพิ่มขึ้นเมื่อความดันเส้นเลือดฝอยในปอดเกินความดันออสโมติกหลอดเลือดของเหลว การปฏิบัติตามที่ลดลงส่งผลให้การขาดออกซิเจนในถุงและ vasoconstriction ปอดทำให้ความดันโลหิตสูงในปอดทำให้รุนแรงขึ้น
(2) ความต้านทานหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้น: เมื่อของเหลวไหลผ่านท่อทรงกระบอกความต้านทานความดันและการไหลสามารถกำหนดได้โดยสูตรที่แก้ไขโดย Pois-suille: R = (8π) (l / kr4) (η) โดยที่ R คือความต้านทาน l คือความยาวของท่อ r คือรัศมีของหลอดและηคือความหนืดของของเหลวความยาวของหลอดเลือดไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญก่อนและหลังโรคปัจจัยหลักที่มีผลต่อความต้านทานของหลอดเลือดในปอดคือความหนืด lum ที่แตกต่างกันของลูเมนและจำนวนหลอดเลือด
1 การเปลี่ยนแปลงความหนืด: การเปลี่ยนแปลงความหนืดมักเกิดจาก polycythemia เพิ่มขึ้น hematocrit เพิ่มความหนืดมีผลต่อความต้านทานของหลอดเลือดในปอด, ความต้านทานของหลอดเลือดในปอดและผลิตภัณฑ์อัตราส่วนเซลล์เม็ดเลือดแดงลอการิทึมประมาณ
2 การเปลี่ยนแปลงในจำนวนของหลอดเลือด: A. สำรองปอดเตียงหลอดเลือด: เมื่อจำนวนของหลอดเลือดในปอดจะลดลง, เรือปอดอื่น ๆ จะขยายและชดเชยชดเชยตามการศึกษาเมื่อจำนวนของหลอดเลือดปอดจะลดลงมากกว่า 75%, ความดันหลอดเลือดปอดพัก ความจุในการเก็บรักษาเตียงของหลอดเลือดในปอดมีขนาดใหญ่มาก แต่ในทารกแรกเกิดเด็กทารกมีการเก็บรักษาที่ จำกัด ของเตียงหลอดเลือดในปอดเนื่องจากทารกหลอดเลือดในทารกแรกเกิดมีจำนวนน้อยทำให้เส้นเลือดในปอดมีจำนวน จำกัด และ จำกัด การเปิดหลอดเลือด ความต้านทานของหลอดเลือดในปอดเพิ่มขึ้นและความดันโลหิตสูงในปอดเกิดขึ้น B. จำนวนของถุงลมลดลง: หลอดเลือดแดงที่มาพร้อมกับการเจริญเติบโตของ acinar ได้รับการพัฒนาจนถึง 8 ถึง 10 ปีหลอดเลือดแดงเป็นส่วนสำคัญของหลอดเลือดที่ควบคุมการไหลเวียนของปอด อัตราส่วนของถุงลมล่างกับถุงลมคือ 1:10 หลอดเลือดถุงและถุงลมจะเติบโตในเวลาเดียวกันอัตราส่วนของถุงทั้งสองได้รับการแก้ไขในผู้ป่วยที่มีความต้านทานหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้นอัตราส่วนของถุงถุงลมจะเท่ากับ 1: 30 ประมาณ 2/3 ของถุงลม การพัฒนาเตียงหลอดเลือดปอดลดลงอย่างมีนัยสำคัญเร่งความต้านทานของหลอดเลือดในปอดและความดันโลหิตสูงในปอด
3 การลดขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางภายในของลูเมนหลอดเลือด: การลดลงของเส้นผ่านศูนย์กลางลูเมนทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของความดันหลอดเลือดแดงในปอดซึ่งส่วนใหญ่จะพิจารณาจากจำนวนของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบทำให้การลดลงของเส้นผ่าศูนย์กลางลูเมน: A. การบีบอัดภายนอกหรือหดตัวของหลอดเลือด บีบทางเดินหายใจทำให้เกิดการขาดออกซิเจนถุงและ vasoconstriction ปอดบีหนาของผนังหลอดเลือดปอด: ความหนาของผนังหลอดเลือดปอดจะแคบลงลูเมนหลอดเลือดชั้นกล้ามเนื้อหนาหรือเยื่อบุโพรงมดลูกผิดปกติที่เกิดจากการเกิดลิ่มเลือด ความหนา, โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด, ความดันโลหิตสูงในปอดและความต้านทานของหลอดเลือดในปอดเป็นสาเหตุสำคัญสำหรับการเจริญเติบโตมากเกินไปของผนังหลอดเลือดในปอด, C. เพิ่มการไหลเวียนของเลือดในปอด: เมื่อโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดมากกว่าสองเท่าของการเต้นของหัวใจปกติ อาจจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงนี่เป็นเพราะการขยายตัวชดเชยของ vasculature ปอดเมื่ออัตราการไหลเพิ่มขึ้นและเกินขีด จำกัด ของ vasodilation ปอดปอดความดันโลหิตสูงแบบไดนามิกจะเกิดขึ้นมันควรจะตั้งข้อสังเกตว่าการเพิ่มขึ้นของการไหลเวียนของเลือดในปอด อันเป็นผลมาจากการอุดตันของหลอดเลือดแดงในปอดและความต้านทานที่เพิ่มขึ้นหลังจากตีบเพราะความต้านทานของหลอดเลือดแดงในปอดเป็นสัดส่วนผกผันกับอำนาจที่สี่ของรัศมีปอด arteriole นักวิชาการบางคนสังเกตว่าห้องขนาดใหญ่ ข้อบกพร่องในการติดเชื้อมักจะมีมากเกินไปยั่วยวน mesenteric ปอดและตีบของลูเมนที่ 2 เดือนหลังคลอด
4. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของความดันโลหิตสูงในปอด
(1) การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพพื้นฐานของความดันโลหิตสูงในปอดแบบไดนามิก: ความดันโลหิตสูงแบบไดนามิกในปอดอาจทำให้เกิดโรคหลอดเลือดแดงปอดช่องท้องและในช่วงแรกของโรคหลอดเลือดแดงในช่องท้องปอดเป็นหนาของกล้ามเนื้อหลอดเลือดแดงปอดชนิดกล้ามเนื้อ แผลจะถูกทำให้แคบลงแผลพัฒนาต่อไปและคอลลาเจนและเส้นใยยืดเพิ่มขึ้นทำให้เกิดการพังผืดของการจัดเรียง lamellar intimal fibrosis lamellar intima ชนิดนี้สามารถแยกลูเมนออกมาได้อย่างสมบูรณ์ การเปลี่ยนแปลงเนื้อร้ายคล้ายเซลลูโลสหลอดเลือดแดงและการก่อตัวของแผล plexiform
(2) การจำแนกประเภทของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา: ความดันโลหิตสูงในปอดแบบไดนามิก, Heath และอัลครั้งแรกเสนอการจัดหมวดหมู่ 6 ระดับ: ชั้นประถมศึกษาปีที่ฉันแสดงให้เห็นถึงการเจริญเติบโตมากเกินไปในปอด; ชั้นประถมศึกษาปีที่สองคือการเจริญเติบโตมากเกินไปในปอดและ hyperplasia ปอดเยื่อบุโพรงมดลูก Fibrosis; แผล plexiform เกรด IV, เกรด V บนพื้นฐานของ 4 แผลแรกของการขยายตัวของปอดแผล, เกรด VI ที่มี necrotizing arteritis ในปอด, ภาควิชาพยาธิวิทยา, โรงพยาบาล Fuwai, เสนอการจำแนกสี่ระดับ: Heath อธิบาย I, II lesions จัดเป็น Class I (อ่อน); Class II เป็น Class III (ปานกลาง) ของการจำแนกประเภท Heath; Class III คือ Class IV และ V (หนัก) ในการจำแนก Heath, Class IV เป็น Class VI ของ Class of Heath (รุนแรงมาก), นอกจากนี้ยังแนะนำว่ารอยโรคเกรด I และเกรด II สามารถย้อนกลับได้เกรด III เป็นแผลวิพากษ์วิจารณ์และผู้ป่วยมีภาวะความดันโลหิตสูงในปอดหลังการผ่าตัด แต่บางคนสามารถกลับสู่ภาวะปกติในขณะที่เกรด IV, V และ VI มีความต้านทานต่อหลอดเลือด โรคหลอดเลือดอุดตันในปอดที่กว้างขวางและกลับไม่ได้
(3) ความสัมพันธ์ระหว่างการจัดระดับแผลและค่าเฉลี่ยความดันหลอดเลือดแดงปอดและความต้านทานรวม: ตามการศึกษาของ阮英茆: ความดันหลอดเลือดแดงเฉลี่ยปอดสูงกว่า 6.7 kPa (50 mmHg) ความต้านทานรวมคือ> 1,000 dyn · s · cm -5 ในภาวะแทรกซ้อนของความดันโลหิตสูงในปอดเมื่อความดันหลอดเลือดแดงเฉลี่ยน้อยกว่า 6.7 kPa (50 mmHg) ความต้านทานรวมคือ 600-800 dyn · s · cm-5 และการเพิ่มขึ้นปานกลางนั้นเกิดจากเหตุผลอื่นที่ไม่ใช่ความดันโลหิตสูงในปอด การแบ่งโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเป็นรอยโรคเกรด III และ IV ทางด้านขวาชี้ให้เห็นว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีหลายทิศทางปัดมีโรคหลอดเลือดปอดขั้นสูง
การป้องกัน
การป้องกันความดันโลหิตสูงในปอดในเด็ก
ความดันโลหิตสูงในปอดรองเกี่ยวข้องกับโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดหลักยังไม่ชัดเจนการเกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเป็นผลที่ครอบคลุมของปัจจัยต่าง ๆ เพื่อป้องกันการเกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดการเผยแพร่และการศึกษาความรู้วิทยาศาสตร์ที่เป็นที่นิยม มุ่งเน้นไปที่การตรวจสอบประชากรที่เหมาะสมกับวัยและแสดงบทบาทของเจ้าหน้าที่ทางการแพทย์หญิงตั้งครรภ์และครอบครัวของพวกเขาอย่างเต็มที่
1. กำจัดนิสัยที่ไม่ดีรวมถึงหญิงมีครรภ์และคู่สมรสเช่นการสูบบุหรี่เครื่องดื่มแอลกอฮอล์เป็นต้น
2. รักษาโรคที่มีผลกระทบต่อการพัฒนาของทารกในครรภ์ก่อนตั้งครรภ์เช่นโรคเบาหวานโรคลูปัส erythematosus โรคโลหิตจางเป็นต้น
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนความดันโลหิตสูงในปอดในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน ติดเชื้อทางเดินหายใจโรคปอดบวม
มักจะมีความซับซ้อนจากการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจโรคปอดบวมและหัวใจล้มเหลวกลุ่มอาการ Eisenmenger ในระยะปลายเด็กมักจะชะลอการเจริญเติบโตผิดปกติของสารอาหาร
อาการ
กุมารแพทย์อาการความดันโลหิตสูงในปอดอาการที่พบบ่อย เต้นผิดปกติหัวใจเต้นช้า systolic บ่นยกจังหวะการเต้นของหัวใจบ่นบ่นอ่อนเพลียแรงงานหายใจลำบากหายใจลำบากสมองมุมหลอดเลือดดำ angulation ความผิดปกติของหัวใจหลอดเลือดดำขวา
ความดันโลหิตสูงในปอดทุติยภูมิ
(1) อาการ: นอกเหนือจากอาการทางคลินิกของโรคพื้นฐานดั้งเดิมแล้วอาการของโรคความดันโลหิตสูงในปอดนั้นไม่เฉพาะเจาะจงอาการทั่วไปของความดันโลหิตสูงในปอดยังไม่ชัดเจนในระยะแรกเมื่ออาการทางคลินิกปรากฏขึ้นผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงในปอด การส่งออกซิเจนมี จำกัด และผู้ป่วยที่มีภาวะขาดออกซิเจนมีแนวโน้มที่จะอ่อนเพลียและอ่อนเพลียเนื่องจากความไม่สอดคล้องของหลอดเลือดในปอดลดลงการส่งออกของหัวใจไม่สามารถเพิ่มขึ้นได้จากการออกกำลังกายผู้ป่วยแสดงอาการหายใจลำบาก ที่เกิดจากการเป็นลมหมดสติ, หัวใจเต้นผิดจังหวะนอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งหัวใจเต้นช้าเนื่องจากกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา, กล้ามเนื้อหัวใจไม่เพียงพอในผู้ป่วยที่มีปริมาณเลือดอาจมีโรคหลอดเลือดหัวใจตีบถ้าหลอดเลือดแดงปอดขยายเส้นประสาทกล่องเสียงกำเริบ
(2) การตรวจร่างกาย: เมื่อความดันหลอดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอาจทำให้เกิดการขยายตัวของหัวใจห้องบนขวาและความล้มเหลวในการทำงานอาการที่พบบ่อย ได้แก่ การเต้นของหัวใจห้องล่างขวาและการเต้นของชีพจรในปอด palpation สามารถพบได้ในบริเวณวาล์วปอด การตรวจคนไข้หัวใจสามารถค้นหา P2 ฝืน, เจ็ทซิสโตลิกเสียงในพื้นที่วาล์วปอดและบ่น diastolic ที่เกิดจากสำรอกปอดญาติและสัญญาณของความผิดปกติของหัวใจด้านขวาเช่นคัดตึงเส้นเลือดคอ, ตับขยาย, คอตับ กรดไหลย้อน Venous อาการบวมน้ำที่ปลายขาทั้งสองข้าง
2. ความดันโลหิตสูงในปอดหลัก
อาการทางคลินิกของความดันโลหิตสูงในปอดมักจะเกิดขึ้นในวัยเด็กและมากกว่า 5 ปีหลังคลอดอาการเกิดขึ้น แต่ยังเกิดขึ้นในวัยเด็กประจักษ์เป็นอาหารยากลำบากการเจริญเติบโตและการพัฒนาหายใจถี่อ่อนเพลียอ่อนเพลียอาการหลักในวัยเด็กคือการออกกำลังกาย หายใจลำบาก, เป็นลมระหว่างการออกกำลังกาย, ความเจ็บปวดในบริเวณด้านหน้า, เนื่องจากปริมาตรของหลอดเลือดสมองลดลง, โรคในช่วงแรกเกิดเนื่องจากความดันโลหิตสูงในปอดอาจทำให้เกิดการไหลเวียนของเลือดดำผ่านทาง foramen ovale จากห้องโถงทางขวา ความอิ่มตัวของออกซิเจนลดลงทางคลินิกอาจมีอาการตัวเขียวซึ่งเรียกว่าการไหลเวียนโลหิตของทารกในครรภ์อย่างต่อเนื่อง (PFC) การตรวจคนไข้หัวใจเป็นส่วนใหญ่ P2 ฝืนส่วนใหญ่ไม่มีเสียงรบกวนบ่น systolic เป็นครั้งคราวอาจเกิดจากสำรอก tricuspid เนื่องจากขวา กระเป๋าหน้าท้องเพิ่มความต้านทานการออกซิสโตลิกโหลดหนักเกินไปดังนั้นอาจมีสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลวที่เหมาะสมเช่นตับและคัดตึงหลอดเลือดดำคออาการทางคลินิกของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดปัดจากซ้ายไปขวาขึ้นอยู่กับลักษณะของแผลและขนาดของการไหลย่อย อัตราการไหลขนาดเล็กโดยทั่วไปไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะทำให้เกิดความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตที่เห็นได้ชัดต้านทานปอดหลอดเลือดเป็นเรื่องปกติความดันโลหิตสูงในปอดไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะเกิดขึ้นดังนั้นอาการทางคลินิกหรืออาการในระยะยาวไม่รุนแรง แบ่งซ้ายไปขวาแบ่งโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กหลังจากปัด tricuspid มักจะมีการติดเชื้อทางเดินหายใจโรคปอดบวมและโรคหัวใจล้มเหลวเรื้อรังหลังจาก 1 ถึง 2 ปีเนื่องจากความดันหลอดเลือดแดงปอดสูงจากซ้ายไปขวา อัตราการไหลจะลดลงอาการจะค่อยๆคลายลงและไม่มีอาการชัดเจนในอีกไม่กี่ปีข้างหน้าอาการของโรค Eisenmenger ปรากฏขึ้นอย่างช้า ๆ ในวัยเด็กซึ่งมีลักษณะหายใจถี่หลังจากกิจกรรมกิจกรรมลดลงการเติบโตช้าอาการตัวเขียวและอาการไม่รุนแรง นิ้วเท้าในเวลานี้ความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดลดลงพบว่าเสียงต้นฉบับนั้นถูกบรรเทาลงในระหว่างการตรวจร่างกาย P2 มีอาการสมาธิสั้นอย่างมีนัยสำคัญพร้อมความรู้สึกเร้าใจและเสียงบ่น systolic II-III มักอยู่ในช่องว่างระหว่างซี่โครงด้านซ้าย
ตรวจสอบ
การตรวจความดันโลหิตสูงในปอดในเด็ก
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์การตรวจร่างกายการตรวจเอ็กซ์เรย์และข้อมูลห้องปฏิบัติการ แม้ว่าจะใช้ความดันเป็นบวกในการจัดหาออกซิเจน 100% เด็กอาจยังมีภาวะขาดออกซิเจน หากเด็กมีความดันโลหิตสูงในปอดหลักหน้าอก X-ray แสดงให้เห็นว่าปอดเป็นปกติอย่างสมบูรณ์ แต่สามารถแสดงโรคปอดมากมาย (เช่น meconium aspiration syndrome หรือปอดบวมในทารกแรกเกิด) หรือไส้เลื่อนกระบังลม แต่กำเนิด Echocardiography ถูกนำมาใช้เพื่อประเมินสภาพการเต้นของหัวใจที่จะออกกฎโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและเพื่อตรวจสอบการปรากฏตัวของความดันในหลอดเลือดแดงปอดที่เกินการไหลเวียนของระบบ
ความต้านทานของหลอดเลือดในปอดเพิ่มขึ้นสามารถนำไปสู่ความดันโลหิตสูงในปอดและจากขวาไปซ้าย shunt, การขาดออกซิเจนและภาวะเลือดเป็นกรดทำให้รุนแรงขึ้นและการปรับปรุงอาการเหล่านี้โดยการเพิ่มความดันออกซิเจนและค่า pH บางส่วน ดังนั้นสำหรับทารกแรกเกิดที่อยู่ใกล้กับระยะเวลาและมีภาวะขาดออกซิเจนในเลือดจึงควรมีการสงสัยและรักษาภาวะความดันโลหิตสูงในปอดในทารกแรกเกิดเพื่อป้องกันการลุกลามต่อไป
เนื่องจากผู้ป่วยดังกล่าวมีจำนวนมากของการแบ่งจากขวาไปซ้ายผ่านสายสวนหลอดเลือดแดงเปิดความดันออกซิเจนบางส่วนของหลอดเลือดแดงแขนขวาจะสูงกว่าความดันออกซิเจนบางส่วนของหลอดเลือดแดงใหญ่ส่วนล่าง หากวาง oximeter ชีพจรภาพถ่ายไว้ในมือขวาและแขนขาที่ต่ำกว่าความอิ่มตัวของออกซิเจนในฝ่าเท้าจะแสดงว่าอยู่ในระดับต่ำแสดงให้เห็นว่าระดับ shunt ขวาไปซ้ายอยู่ในสายสวนหลอดเลือดแดง
การตรวจอัลตราซาวนด์ดอปเลอร์
วิธีนี้สามารถแยกแยะการปรากฏตัวของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและสามารถประเมินความดันหลอดเลือดแดงในปอด
(1) สัญญาณทางอ้อมของความดันโลหิตสูงในปอด
1 อัตราส่วนของ systolic ventricular right ventricular systolic และ right ventricular time (PEP / RVET) สามารถวัดได้ด้วยวิธี M-ultrasound หรือ Doppler โดยทั่วไปอัตราปกติประมาณ 0.35 และโอกาสของความดันโลหิตสูงในปอดคือ> 0.5
ใช้วิธีการ Doppler เพื่อวัดเวลาเร่งความเร็วของการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดแดง (AT) และอัตราส่วนเวลาในการเร่ง / เวลาออกจากกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา (AT / RVET) และค่าลดลงแสดงถึงความดันโลหิตสูงในปอด
3 Doppler ใช้เพื่อวัดความเร็วการไหลของเลือดเฉลี่ยของหลอดเลือดแดงปอดซ้ายหรือขวาการลดลงของความเร็วการไหลบ่งชี้ว่ามีความต้านทานหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้นและความดันโลหิตสูงในปอด ค่าปกติของตัวชี้วัดข้างต้นแตกต่างกันมาก แต่ชุดการสังเกตแบบไดนามิกมีความสำคัญบางอย่างสำหรับการประเมินผลการรักษาของ PPHN
(2) สัญญาณโดยตรงของความดันโลหิตสูงในปอด
1 Doppler อัลตร้าซาวด์สีสองมิติใช้เพื่อแสดงสายสวนเปิดในส่วน sternal ซ้ายสูงการแบ่งขวาไปซ้าย shunt, shunt สองทิศทางหรือ shunt จากซ้ายไปขวาสามารถกำหนดได้ตามทิศทางการไหลของเลือดของสายสวน จุดสุ่มตัวอย่าง Doppler ก็ถูกวางไว้ในสายสวนหลอดเลือดแดงและความดันหลอดเลือดแดงปอดจะถูกคำนวณโดยทำให้สมการ Bemoulli ง่ายขึ้น (ความแตกต่างของความดัน = 4X velocity ^ 2) ตามอัตราการไหลและการอ้างอิงถึงความดันการไหลเวียนของระบบ
2 การใช้สำรอก tricuspid ในเด็กที่มีความดันโลหิตสูงในปอดอัตราการไหลอย่างต่อเนื่องถูกวัดโดย Doppler อย่างต่อเนื่องเพื่อลดความดันโลหิตในปอดโดยสมการเบอร์นูลลีสมการ: ความดัน systolic ปอด = 4x ไหลเวียนของเลือดไหลเวียน ^ 2 CVP มันคือ 5mmHg) เมื่อความดันซิสโตลิกของปอดอยู่ที่≥75% ของความดันโลหิตซิสโตลิกในระบบจะสามารถวินิจฉัยความดันโลหิตสูงในปอดได้
3 ตามสี Doppler สังเกตโดยตรงของระดับ atrial ผ่านทางขวาไปทางซ้ายปัดของ foramen ovale ถ้าไม่แสดงคุณยังสามารถใช้น้ำเกลือ 2 ~ 3m1 ผ่านแขนขาบนหรือหลอดเลือดดำหนังศีรษะ (หลอดเลือดดำกลางที่ดีกว่า) เช่นการเห็นในเวลาเดียวกัน เงา "เกล็ดหิมะ" ถูกป้อนเข้าสู่เอเทรียมซ้ายโดยเอเทรียมขวาซึ่งยืนยันสิทธิ์การปัดซ้ายไปขวา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคความดันโลหิตสูงในปอดในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคความดันโลหิตสูงในปอดในช่วงต้นนั้นค่อนข้างยากความดันโลหิตสูงในปอดในระดับปานกลางรุนแรงทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวมากเกินไปคนงานที่มีความเครียดหรือโรคหัวใจล้มเหลวด้านขวามีแนวโน้มที่จะได้รับการวินิจฉัย ควรมีการยืนยันความดันหลอดเลือดแดงในปอดที่เพิ่มขึ้นกำหนดผลกระทบของความดันโลหิตสูงในปอดระบบทางเดินหายใจและสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและโรคปอดเรื้อรังเป็นสาเหตุที่พบบ่อยของความดันโลหิตสูงในปอด มันมักจะเป็นอาการแรกสุดและอาการเดียวของความดันโลหิตสูงในปอดที่ไม่สามารถอธิบายได้ P2 เป็นสัญญาณหลักของความดันโลหิตสูงในปอดอาการบ่นของหัวใจมีประโยชน์ในการตัดสินโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดหรือโรคลิ้นหัวใจรูมาติกร่วมกับเอ็กซ์เรย์ การตรวจสอบสายสวนสามารถยืนยันการวินิจฉัยของ PH หลักหลังจากโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด
การวินิจฉัยแยกโรค
ควรให้ความสนใจกับการระบุตัวตนของ PH หลักและรอง:
ความดันโลหิตสูงในปอดทุติยภูมิ
ได้ก่อให้เกิดการเต้นของหัวใจยั่วยวนขวาความเครียดหรือภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวาจะง่ายต่อการวินิจฉัย PH แต่เงื่อนไขของผู้ป่วยมักจะมีความสำคัญได้มาถึงช่วงปลายของโรคการรักษาเป็นเรื่องยากการพยากรณ์โรคไม่ดีดังนั้นการวินิจฉัยโรคความดันโลหิตสูงในปอด สาเหตุโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและโรคปอดเรื้อรังเป็นสาเหตุที่พบบ่อยของความดันโลหิตสูงในปอดพึมพำหัวใจช่วยในการตรวจสอบโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดหรือโรคลิ้นหัวใจรูมาติก แต่บ่นหัวใจเดิมอาจบรรเทาหรือหายไปในระหว่างความดันโลหิตสูงในปอด คลื่นไฟฟ้าแรงดันสูงมีลักษณะเป็นโหลด systolic มากเกินไปในช่องขวาถ้าซ้าย atrial หรือซ้ายกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนมักจะเป็นสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอดก็อาจจะเป็น cardiogenic การตรวจ X-ray เป็นลักษณะและจะเป็นประโยชน์ในการค้นหาสาเหตุของความดันโลหิตสูงในปอด การวินิจฉัย X-ray ของโรคปอดเป็นที่ชัดเจน, การกระจายเลือดดำในปอดขนาดใหญ่และเส้น Kerleys B สะท้อนให้เห็นถึงความดันโลหิตสูงหลอดเลือดดำในปอด. การเพิ่มขึ้นของเลือดในปอดจะเห็นส่วนใหญ่ในซ้ายไปขวา Shunt โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดตีบ mitral ตีบ สามารถพบการกลายเป็นปูนขนาดใหญ่และลิ้นและ echocardiography สามารถกำหนดระดับของความดันโลหิตสูงในปอดและการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างของหัวใจ การตรวจสวนหัวใจด้านขวาสามารถวัดขอบเขตของความดันโลหิตสูงในปอดประเมินได้ว่าสามารถย้อนกลับได้ angiography ปอดแบบเลือก (รวมถึง DSA) เพื่อค้นหาการเกิดลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดผิดปกติ hypoplasia หรือตีบและการตรวจชิ้นเนื้อปอด ยืนยันการวินิจฉัยเพิ่มเติม
2. ความดันโลหิตสูงในปอดหลัก
ผู้ป่วยที่มีอาการหายใจลำบากระหว่างออกกำลังกายไม่ทราบสาเหตุควรสงสัยว่าเป็นโรคนี้หาก P2 ไม่เต็มใจรวมกับ X-ray, ECG, echocardiography และการสวนหัวใจหลังจากที่หัวใจพิการ แต่กำเนิดสามารถตัดออกได้ การวินิจฉัยยืนยัน
