ซูโดนูโทรพีเนียในเด็ก
บทนำ
บทนำสู่ pseudoneutropenia ในเด็ก ในผู้ป่วยที่มี pseudoneutropenia (Pseudoneutropenia) ความผันผวนของ granulocyte ในช่วงเลือดโดยรอบมีขนาดใหญ่และการเปลี่ยนแปลงมีความรวดเร็วและการติดเชื้อที่รุนแรงไม่ได้รวมกัน เรื่องนี้เกิดจากการกระจายตัวผิดปกติของ granulocyte เมื่อความเร็วการไหลของเลือดช้า granulocytes มักจะยึดติดกับผนังหลอดเลือดขนาดเล็กส่งผลให้ granulocytes เพิ่มขึ้นในสระว่ายน้ำชายขอบหลังจากฉีด adrenaline, granulocytes สามารถเพิ่มขึ้นเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้น หนึ่งถึงสองครั้งก่อนการทดสอบสามารถใช้เป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยโรค ผู้ป่วยที่มี neutropenia เพียงอย่างเดียวไม่มีโรคหลักและไม่มีการติดเชื้อซ้ำสามารถเรียกรวมเป็น neutropenia อ่อนโยนรวมทั้งครอบครัวพิการ แต่กำเนิดและ pseudoneutropenia, ต่อเนื่อง, granulocytes ระดับจะลดลงและกระบวนการเป็นสิ่งที่ดี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.012% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด pseudogranulocytopenia ในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
บางครอบครัวพบความบกพร่องทางพันธุกรรมที่เด่นชัด autosomal เช่นยาเสพติดที่ใช้อะมิโนหรือความเสียหายที่เกิดจากรังสีการเปลี่ยนแปลงอารมณ์การออกกำลังกายและการเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิของร่างกายสามารถนำไปสู่การกระจายของ granulocyte ที่ผิดปกติ
(สอง) การเกิดโรค
การกระจายตัวของ granulocytes ที่หมุนเวียนนั้นผิดปกติมีนิวโทรฟิลเพียงครึ่งเดียวเท่านั้นที่เข้าไปในเส้นเลือดที่อยู่ในสระว่ายน้ำหมุนเวียนนั่นคือมันไหลเวียนกับการไหลเวียนของเลือดและอีก 1/2 ของนิวโทรฟิลอยู่ใกล้กับเส้นเลือดฝอยและเส้นเลือดฝอย เซลล์ Endothelial (เซลล์ขอบ) ไม่ไหลเวียนกับการไหลเวียนของเลือดดังนั้นจึงไม่สามารถตรวจพบได้ในเวลาที่นับเม็ดเลือดขาว Granulocytes ระหว่างสระว่ายน้ำหมุนเวียนและสระว่ายน้ำสามารถเปลี่ยนเป็นขอบได้ภายใต้เงื่อนไขของการฉีดอะดรีนาลีนหรือความเครียด ถ่ายโอนไปยังสระว่ายน้ำหมุนเวียนจำนวน granulocyte เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเช่นการเพิ่มขึ้นของปริมาตร granulocyte ในสระว่ายน้ำชายขอบอาจทำให้เกิดการหลอกหลอก granulocyte ลดการผลิต granulocyte และการใช้ประโยชน์เป็นปกติการติดเชื้อในระบบและอาการแพ้อาจทำให้เกิดปฏิกิริยา การขาด pseudogranulocyte ทางเพศที่ได้มา, เซลล์เม็ดเลือดขาวในการติดเชื้อไม่ว่าจะเป็น chemotaxis หรือ phagocytosis ค่อนข้างช้าดังนั้นจึงเป็นเรื่องยากที่จะมีบทบาทป้องกันการติดเชื้อหนองอย่างรุนแรง
การป้องกัน
การป้องกัน pseudoneutropenia ในเด็ก
บ่อยครั้งที่ประวัติครอบครัวควรได้รับการปรึกษากับโรคทางพันธุกรรม แต่ยังเพื่อป้องกันปัจจัย predisposing เช่นการลด granulocyte ที่เกิดจากยาควรหยุดทันทีหยุดการสัมผัสกับรังสีหรือสารเคมีอื่น ๆ ป้องกันการติดเชื้อรองใช้มาตรการป้องกัน หากคุณไม่ได้วัดอุณหภูมิร่างกายของทวารหนัก ผู้ป่วยที่ไม่มีไข้ไม่ควรใช้ยาปฏิชีวนะในทางที่ผิดให้ความสนใจกับการทำความสะอาดช่องปากเด็กและป้องกันการติดเชื้อในลำไส้อาหารและเครื่องใช้ทั้งหมดควรได้รับการฆ่าเชื้อและฉีดวัคซีน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน pseudoneutropenia ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน ติดเชื้อ
มักจะมีความซับซ้อนจากการติดเชื้อต่าง ๆ การติดเชื้อแพร่กระจายได้อย่างรวดเร็วง่ายต่อการติดเชื้อการติดเชื้อที่รุนแรงเป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตในเด็ก
อาการ
อาการของ Pseudogranulocyte กีดกันในเด็ก อาการ ทั่วไป Granulocyte พร่องขาด Leukopenia อาการซึมเศร้า, อาการวิงเวียนศีรษะ, ไม่สบาย, การติดเชื้อฉับพลันกำเริบ, คออักเสบ, Hypothermia
neutropenia ที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ มีอาการทางคลินิกที่คล้ายกันซึ่งเกี่ยวข้องกับระดับของ neutropenia เริ่มมีอาการเฉียบพลันและช้าผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี leukopenia มักมีอายุสั้นและไม่มีอาการทางคลินิก อาการหรือเวียนศีรษะอ่อนเพลียภาวะอุณหภูมิ pharyngitis และอาการอื่น ๆ ที่ไม่เฉพาะเจาะจงนิวโทรฟิลเป็นบรรทัดแรกของการป้องกันการติดเชื้อดังนั้นอาการทางคลินิกของนิวโทรฟินส่วนใหญ่จะไวต่อการติดเชื้อซ้ำ ๆ ความเสี่ยงเกี่ยวข้องโดยตรงกับจำนวนนิวโทรฟิล, เวลาในการลดและอัตราการลดลงนิวโทรฟิลลดลงอย่างมีนัยสำคัญลดลงถึง 1.0 × 109 / L และแม้จะหายไปอย่างสมบูรณ์ซึ่งแตกต่างจากเม็ดเลือดขาวทั่วไป ผู้ป่วยจะมีอาการหนาวสั่นมีไข้สูงเหงื่อออกรู้สึกไม่สบายเกือบทั้งหมดภายใน 2 ถึง 3 วันของการติดเชื้ออย่างรุนแรงปอดที่ซับซ้อนมากขึ้นระบบทางเดินปัสสาวะผิวหนังเยื่อบุในช่องปากและผิวหนังและการติดเชื้อที่รุนแรงอื่น ๆ Staphylococcus aureus, Escherichia coli และ Pseudomonas aeruginosa เป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุดและเยื่อเมือกอาจมีแผลที่ตายแล้ว
เนื่องจากขาด granulocytes ที่เป็นสื่อกลางในการตอบสนองการอักเสบสัญญาณและอาการในช่วงเวลาของการติดเชื้อมักจะไม่ชัดเจนเช่นโรคปอดบวมรุนแรงเพียงการแทรกซึมอ่อนและไม่มีเสมหะหนองบนภาพรังสีทรวงอกการติดเชื้อที่ผิวหนังอย่างรุนแรงไม่ได้ทำให้เกิด pyuria ฯลฯ การติดเชื้อแพร่กระจายได้อย่างรวดเร็วความคืบหน้าการติดเชื้ออัตราการตายสูงมากกรณีเฉียบพลันมักจะสามารถหาสาเหตุเช่นยาเสพติดอะมิโนที่ใช้หรือความเสียหายจากรังสีหยุดยาหลังจากการรักษากู้ภัยอุณหภูมิของร่างกายกลับสู่ปกติ เม็ดเลือดขาวในเลือดเพิ่มขึ้นแสดงให้เห็นว่าสภาพดีขึ้นหากการติดเชื้อไม่ได้ถูกควบคุมในเวลาอาจทำให้เสียชีวิตการเริ่มต้นของโรคมักจะเรื้อรังด้วยตอนต่อเนื่องการลดลงปานกลางของ granulocytes จะมาพร้อมกับไข้ต่ำและความเหนื่อยล้า ผู้ป่วยบางรายไม่มีอาการหรือการติดเชื้อที่ชัดเจนและเลือดมีมากกว่า 1.0 × 10 9 / ลิตรและมีการเพิ่มขึ้นของการชดเชย monocytes แต่เซลล์โมโนนิวเคลียร์อยู่ในกระบวนการของการติดเชื้อ ยาเคมีบำบัดหรือ phagocytosis ช้ากว่า granulocytes ดังนั้นจึงยากที่จะป้องกันการติดเชื้อหนองอย่างรุนแรงกระบวนการทั่วไปเป็นสิ่งที่ดีกับอายุสามารถ ตกลงปลดเปลื้อง
ตรวจสอบ
การตรวจ pseudogranulocytopenia ในเด็ก
1. เลือด: จำนวนรวมของเซลล์เม็ดเลือดขาวและเปอร์เซ็นต์ของนิวโทรฟิลลดลง (จำนวนรวมของเซลล์เม็ดเลือดขาวในรูปแบบเลขฐานสิบเป็นเรื่องปกติ), ANC (จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาว×เปอร์เซ็นต์ของนิวโทรฟิล) ต่ำกว่าระดับปกติเซลล์เม็ดเลือดแดงฮีโมโกลบิน monocytes, eosinophils, และ lymphocytes เพิ่มขึ้นเล็กน้อยก่อนที่ ANC จะกลับสู่ภาวะปกติ granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะอาจปรากฏขึ้นก่อนและอาจเกิดปฏิกิริยาเหมือนมะเร็งเม็ดเลือดขาวเมื่อพบ neutropenia ควรตรวจสอบสัปดาห์ละ 2 ถึง 3 ครั้ง หากจำเป็นต้องมีการตรวจสอบอย่างต่อเนื่องเป็นเวลา 6-8 สัปดาห์เพื่อตรวจสอบว่าเป็นระยะหรือถาวรจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดต่ำกว่า 4.0 × 109 / L (4000 / mm3) เรียกว่าเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดขาวเป็นที่พบบ่อยที่สุด มันเกิดจาก neutropenia และจำนวนนิวโทรฟิลต่ำกว่า (1.8 ~ 2.0) × 109 / L (1800 1800 2000 / mm3) เรียกว่า neutropenia ต่ำกว่า (0.5 ～ 1.0) ) × 10 9 / L (500 ~ 1,000 / mm3) เรียกว่า agranulocytosis ซึ่งมักมาพร้อมกับการติดเชื้อที่ควบคุมไม่ได้อย่างรุนแรง
2. ไขกระดูก: การวิเคราะห์คัดเลือกของไขกระดูกยกเว้นโรคอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับไขกระดูกโลหิตและช่วยในการวิเคราะห์กลไกของ neutropenia โดยทั่วไปการแพร่กระจายของ myeloid และการก่อตัวของเซลล์เป็นปกติโดยทั่วไปพบมากในหลอกเม็ด การลดลงของเซลล์, hyperplasia พบมากในการทำลาย granulocyte ภูมิคุ้มกันหรือ VB12, การขาดโฟเลต granulocyte การผลิตไม่ได้ผล, granulocyte hyperplasia หรือต้นฉบับ, เซลล์ promyelocytic ลดลงหรืออนุภาคพิษไซโตพลาสซึมที่พบในยาเคมี การยับยั้งการแพร่กระจายของ granulocyte ที่เกิดจากพิษ ฯลฯ เซลล์ promyelocytic เป็นปกติและกลางและเซลล์ granulocytes ลดลงในระยะปลายของ granulocyte ปลายซึ่งพบในอุปสรรคผู้ใหญ่โดยทั่วไปเซลล์เม็ดเลือดแดงและ megakaryocytes จะไม่เปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ จำนวนลดลงและอัตราส่วนอาณานิคม / เพล็กซ์ <1 บ่งชี้ว่า granulocyte hyperplasia ไม่ดีในระบบการเพาะเลี้ยงจะเพิ่มซีรัมผู้ป่วยและไม่เพิ่มซีรัมผู้ป่วยจำนวนโคโลนีและระดับความแตกต่างของการสังเกตในทั้งสองกลุ่มเพื่อช่วยให้ทราบว่า ปัจจัยของการแพร่กระจายความแตกต่างและการสุกเมื่อรวมกับการติดเชื้อการตรวจเอ็กซ์เรย์ B- อัลตราซาวนด์ ฯลฯ ได้รับการคัดเลือกตามอาการทางคลินิก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัย pseudogranulocytopenia ในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
เมื่อค่าสัมบูรณ์ของ granulocytes ในวัยเด็กน้อยกว่า 1.5 × 10 9 / L การวินิจฉัยสามารถวินิจฉัยได้เมื่อทารกน้อยกว่า 1.0 × 10 9 / L อย่างไรก็ตามควรตรวจสอบเลือดและไขกระดูกเป็นประจำจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวทั้งหมดสามารถตรวจสอบและจำแนกได้สัปดาห์ละสองครั้ง 6 ถึง 8 สัปดาห์เพื่อกำหนดระดับของเม็ดเลือดขาวลดลงเป็นระยะหรือถาวรเพื่อค้นหาสาเหตุและตัดสินผลการรักษาและควรสอบถามรายละเอียดเกี่ยวกับประวัติและประวัติครอบครัวโดยเฉพาะการติดเชื้ออย่างชัดเจนหรือไม่เกี่ยวกับครอบครัวหรือ ปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิดหากจำเป็นให้ทำการทดสอบต่อไปนี้ตามเงื่อนไขเพื่อค้นหาสาเหตุเพิ่มเติม
1. การทดสอบการออกกำลังกาย: หาก granulocytes ลดลงก่อนออกกำลังกายและเพิ่มขึ้นเป็นปกติหลังการออกกำลังกายนิวโทรฟิลที่ติดกับผนังหลอดเลือดจะเพิ่มขึ้นซึ่งเป็นการลด pseudoneutrophil
2. การทดสอบอะดรีนาลีน: การฉีดใต้ผิวหนัง 0.1 ‰อะดรีนาลีน 0.1 มล. จำนวนเม็ดเลือดขาวและการจำแนกก่อนการฉีดและ 5, 10, 15 และ 30 นาทีหลังการฉีดถ้า granulocyte เพิ่มขึ้นเป็นปกติหลังการฉีดแสดงให้เห็นการลด granulocyte เนื่องจากการยึดเกาะ เพิ่มขึ้น granulocytes บนผนังหลอดเลือดหรือเนื่องจากม้ามขยายสัญญาม้ามหลังจากการบริหารและ granulocytes เพิ่มขึ้น
3. ตรวจสอบปัจจัยที่ทำลาย granulocytes: หากสงสัยว่าเป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหรือเนื่องจากภูมิคุ้มกันควรมีการทดสอบแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์แอนติบอดีต่อต้านเซลล์มะเร็งควรตรวจค้นเซลล์ลูปัสการทดสอบการจับเม็ดโลหิตขาวของมนุษย์และโกลบูลินเป็นต้น
การวินิจฉัยแยกโรค
เมื่อจำเป็นให้วิเคราะห์การระบุไขกระดูกและมะเร็งเม็ดเลือดขาวและ granulocytopenia myeloblastic อื่น ๆ
1. การผลิตไขกระดูกแกรนูโลไซต์และการสุกแก่: ดูการวิเคราะห์ไขกระดูกและการเพาะเลี้ยงเซลล์ต้นกำเนิด
2. ฟังก์ชั่นสำรองไขกระดูก granulocyte หรือทดสอบฟังก์ชั่นการเปิดตัว: การทดสอบ hydrocortisone หรือ5β-androsterone (etiocholanolone), β-androsterone สามารถกระตุ้นการเปิดตัวของ granulocytes ผู้ใหญ่ในสระเก็บไขกระดูกฉีด 0.1mg / kg 14 ~ 18h, ANC เพิ่มขึ้นถึง 2.6 × 109 / L ~ 3.8 × 109 / กิโลกรัมหรือมากกว่า
3. การวัดการกระจายตัวของ granulocyte ในเลือด: Adrenalin สามารถเร่งการไหลเวียนของเลือดและจำนวนของ granulocytes ใน pool marginal เพิ่มขึ้นในสระน้ำวนผู้ป่วยจะถูกฉีดเข้าใต้ผิวหนังด้วย 1: 1,000 ต่อมหมวกไต 0.1 มิลลิลิตรจากนั้นวัด ANC ที่ 5, 10, 15 และ 30 นาที เพิ่มขึ้นเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้น 1 เท่าจากระดับเดิมจะแสดงเป็นการลด pseudogranulocyte
4. การตรวจสอบปัจจัยที่เพิ่มการทำลายของ granulocyte
(1) เป็นที่น่าสงสัยว่าโรคที่เกิดจากการทำลายภูมิคุ้มกันสามารถเลือกตรวจสอบการมีอยู่ของแอนติบอดีต่อต้าน granulocyte เฉพาะที่เกี่ยวข้องในซีรั่มเนื่องจากเทคโนโลยีการตรวจสอบจะต้องมีการปรับปรุงแอนติบอดีต่อต้าน granulocyte มักจะไม่ถูกตรวจพบในหลายกรณี ไม่สามารถปฏิเสธการวินิจฉัย
(2) ในบางกรณีของการทดสอบการเกาะติดเม็ดเลือดขาว, leukocyte lectin สามารถตรวจพบได้ในซีรั่ม แต่คนที่มีประวัติการถ่ายเลือดหลายคนอาจเป็นบวก
(3) การตรวจหาระดับไลโซไซม์ในซีรั่มนิวโทรฟิลประกอบด้วยไลโซไซม์และระดับไลโซไซม์ในซีรั่มเพิ่มสูงขึ้นบ่งชี้ว่าอาจมีการทำลาย granulocyte ในเลือดรอบข้างเพิ่มขึ้น
5. ผู้ต้องสงสัยคนอื่น ๆ ที่รองลงมาจากโรคหลักอื่น ๆ อาจเลือกที่จะทำการทดสอบที่เกี่ยวข้องเช่นสงสัยและเกิดจากแอนติบอดีที่เกิดจากโรคลูปัส erythematosus ข้างต้น 2, 3 การทดสอบได้ถูกนำมาใช้ในการประเมินฟังก์ชั่นสำรองไขกระดูก การทดสอบมาตรฐานสำหรับการตอบสนองของ granulocyte แต่ในปีที่ผ่านมาบางคนเชื่อว่าผลลัพธ์ไม่เสถียรค่าการใช้งานทางคลินิกมีขนาดไม่ใหญ่นักมีการใช้งานไม่บ่อยนัก
