torsades de pointes ventricular tachycardia ในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกระเป๋าหน้าท้องอิศวร torsade Torsades อิศวร (TDP) เป็นชนิดพิเศษของหัวใจห้องล่างเต้นเร็ว polymorphic มันถูกแบ่งออกเป็นสองกรณีทางคลินิกทางการแพทย์: หนึ่งคือ torsades de pointes และ QT ช่วงเวลานั้นยืดเยื้อและมีกระเป๋าหน้าท้องอิศวร torsades จำนวนน้อยสามารถผิดปกติได้อย่างที่สองคือ torsades de pointes และช่วงเวลา QT ยืดเยื้อ เนื่องจากความแตกต่างขนาดใหญ่ในการเกิดโรคและการรักษานักวิชาการส่วนใหญ่อ้างถึงอดีตเป็น "กระเป๋าหน้าท้องอิศวรธรณีประตูธรณีประตู" หรือ "QT ช่วงยืดและ polymorphic กระเป๋าหน้าท้องอิศวร", หลังเรียกว่า "ห้อง polymorphic" ความเร็ว "ผู้ป่วยที่มี torsades de pointes กระเป๋าหน้าท้องอิศวรที่มีลมหมดสติซ้ำแล้วซ้ำอีกชักเป็นอาการทางคลินิกหลัก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.002% - 0.007% ส่วนใหญ่ในเด็กที่มี myocarditis หรือ cardiomyopathy คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เป็นลมหมดสติช็อกหัวใจล้มเหลวเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
เชื้อโรค
กระเป๋าหน้าท้องอิศวร torsade
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
กระเป๋าหน้าท้องอิศวรชนิด torsade แบ่งออกเป็นกรรมพันธุ์และได้มา
ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอะดรีนาลีน LQTS สามยีนเป็นระยะยาวส่วนใหญ่เป็นประวัติครอบครัว autosomal เด่นยังสามารถไม่ทราบสาเหตุโดยความเครียดทางอารมณ์ความเครียดออกกำลังกายหรือรับเบต้า พบได้บ่อยในเด็กและวัยรุ่นฮอฟเบ็กพบทารกในครรภ์หัวใจเต้นช้า 9 รายซึ่งเป็นกลุ่มอาการของโรค QT ช่วงเวลานานหลังคลอดซึ่งซับซ้อนโดยการทอเรสเดอพอยต์เป็นลมหมดสติ
ชนิดนี้พบได้บ่อยส่วนใหญ่การพึ่งพาเป็นระยะยาวรวมถึงโพแทสเซียมในเลือดต่ำ, แคลเซียมในเลือดต่ำ, แมกนีเซียมในเลือดต่ำและความผิดปกติของอิเล็กโทรไลอื่น ๆ , ยา antiarrhythmic และ digitalis พิษ, หัวใจเต้นช้า, โรคระบบประสาทส่วนกลาง, อินทรีย์ โรคหัวใจ ฯลฯ
(สอง) การเกิดโรค
Idiopathic long QT syndrome (LQTS) เป็นปัจจัยทางพันธุกรรมการศึกษาทางพันธุศาสตร์โมเลกุลล่าสุดได้ยืนยันว่า LQTS มีส่วนร่วมในการกลายพันธุ์ของยีนที่เข้ารหัสโปรตีน cardiomyocyte channel channel ไอออนจนถึงปัจจุบันมียีนที่ก่อให้เกิดโรคอย่างน้อยสามตัว ได้แก่ การกลายพันธุ์ของยีน SCN5A, HERG และ KVLQT1 บนโครโมโซม 7 และ 11 นอกจากนี้อาจมียีนของโรคอีกสองยีน SCN5A เข้ารหัสโซเดียมแชนเนลโปรตีนที่สังเคราะห์ myocardium และการกลายพันธุ์ของยีนช่วยเพิ่มการทำงานของโปรตีนแชนเนลเข้ารหัส ประตูการหยุดทำงานของช่องไม่เสถียรและการเปิดช่องซ้ำในระยะเวลาที่อาจเกิดการกระทำได้เกิดขึ้นการไหลเข้าของโซเดียมไอออนทำให้เวลาในการกระทำนานขึ้น (QT ยืดเยื้อ) และมีจังหวะเต้นเร็วเกิดขึ้นการสังเคราะห์โปรตีนโพแทสเซียม HERG จะลดการทำงานของโพแทสเซียมแชนเนลโปรตีนที่ถูกเข้ารหัสนั่นคือแชนเนลบล็อก, การหน่วงเวลาการ repolarization, ยืดอายุศักย์การกระทำ, และชักนำให้เกิดการย้อนกลับหรือกระตุ้นกิจกรรมการทำงานทางสรีรวิทยาของโปรตีนที่เข้ารหัสโดย KVLQT1 โปรตีนเป็นสมาชิกของโพแทสเซียมแชนแนลใหม่แม้ว่าโมเลกุลทางชีวภาพของการกลายพันธุ์ของ SCN5A และ HERG จะแตกต่างกัน แต่ก็เป็น ผลที่ตามมาของมือถือและการทำงานเหมือนกันนั่นคือการสลับขั้วของกล้ามเนื้อหัวใจล่าช้าและความเสถียรทางไฟฟ้าของเซลล์ลดลงในปัจจุบันความก้าวหน้าทางโมเลกุลของ LQTS ได้ถูกนำไปใช้กับการวิจัยทางคลินิกและได้รับผลลัพธ์ที่มีความหมาย เป็นเวลานานที่นำไปสู่การก่อตัวของโพสต์ที่มีศักยภาพสามารถก่อให้เกิดกระเป๋าหน้าท้องอิศวรนอกจากนี้หลังจากการทดลองในสัตว์และการสังเกตทางคลินิกผู้ป่วยมักจะประสบจากภาวะหัวใจห้องล่างเต้นผิดปกติที่เกิดจากโหลดทางอารมณ์หรือโหลดทางกายภาพ หัวใจและหลอดเลือด sympathectomy มีผลบางอย่างและความไม่สมดุลเห็นใจได้รับการพิจารณาว่าเป็นหนึ่งในการเกิดโรคของโรคนี้มานานหลายปี
การป้องกัน
การป้องกันกระเป๋าหน้าท้องอิศวร torsade กุมารแพทย์
การป้องกันและการรักษาความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์และความไม่สมดุลของกรดเบส, การรักษาที่ใช้งานของโรคหลักเช่นความหลากหลายของความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร, uremia, ปัจจัยระบบประสาทและพิษยาที่เกิดจากการเต้นผิดปกติ ชีวิตควรเป็นปกติและหลีกเลี่ยงความเหนื่อยล้าหากคุณกระตุ้นให้เกิดการเป็นลมหมดสติหลังการออกกำลังกาย หลีกเลี่ยงการใช้ยาที่ยืดระยะเวลา QT รวมถึงยาที่ไม่ใช่แอโรบิก ยา Iarrhythmic IA, IC และ Class III ลองใช้ยา IB การเสริมโพแทสเซียมทางหลอดเลือดดำ, การเสริมแมกนีเซียม (เกิดจากความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไล)
สมาชิกในครอบครัวของผู้ป่วยควรได้รับการตรวจจากคลื่นไฟฟ้าหัวใจผู้ป่วยที่มีอายุต่ำกว่า 40 ปีจะได้รับการพิจารณาว่ามีตัวบล็อกเบต้า - adrenergic สำหรับการใช้งานเป็นระยะ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่มีกระเป๋าหน้าท้องอิศวรแรงบิดในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน เป็นลมหมดสติหัวใจล้มเหลวเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
มักจะมาพร้อมเป็นลมหมดสติ, ช็อก, หัวใจล้มเหลวและเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
อาการ
กุมารเวชศาสตร์ torsade อาการกระเป๋าหน้าท้องอิศวรอาการที่พบบ่อย ไม่มีอิศวรเป็นลมหมดสติชักชัก palpebral การขยายตัวของหัวใจเต้นผิดปกติหูหนวกหัวใจเต้นผิดจังหวะภาวะหัวใจห้องล่างเต้นผิดปกติ
Torsades อิศวร ventricular อิศวรสามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กในระยะต่าง ๆ อาการที่พบบ่อยที่สุดคือการเป็นลมหมดสติซ้ำ ๆ และ / หรือชักมักจะเกิดขึ้นในระหว่างการออกกำลังกายความเครียดและความเครียดทางอารมณ์ทารกและเด็กเล็กถูกกระตุ้นโดยร้องไห้และน่ากลัว ไม่บ่อยนักบางตอนที่พบบ่อยเป็นเวลาหลายวันโรงพยาบาลในเครือ Guangdong Medical College ได้วินิจฉัยกรณีทุก 5 ถึง 20 นาทีตอนทำซ้ำ 2 วันอาการชักเบาบางเดือนหรือแม้แต่ไม่กี่ตอนระยะเวลาของการชัก จากไม่กี่วินาทีถึงไม่กี่นาทีเอพของเด็กที่มีอาการชักเป็นระยะ ๆ อาการทางจิตปกติ แต่อาการเป็นประจำ แต่ผู้เขียนอาจจะไม่แยแสและจู่ ๆ ก็ปรากฏซีดหรือฝ้าในการโจมตีตามมาด้วยกิ่งกระตุกหรืออ่อนแออัตราการเต้นของหัวใจ 200 ~ 300 ครั้ง / นาทีจังหวะการเต้นของหัวใจไม่สมบูรณ์เสียงหัวใจไม่แข็งแรงไม่สามารถได้ยินได้อย่างชัดเจนการตรวจคนไข้ไม่ต่อเนื่องมักจะเป็นไซนัสหัวใจเต้นช้าหัวใจเต้นอ่อนแอหรือปกติเด็กบางคนก็ตายโดยทั่วไป X-ray ของหัวใจอัลตร้าซาวด์สองมิติและกระเป๋าหน้าท้อง angiography สามารถเป็นปกติผู้เขียนซ้ำสามารถปรากฏการขยายตัวของหัวใจและหัวใจไม่เพียงพอคุณสมบัติทางคลินิกของมันเป็นลมหมดสติฉับพลันชักและแม้กระทั่งภาวะหัวใจหยุดเต้นส่วนใหญ่ มันเกิดขึ้นเมื่อความตื่นเต้นด้าย (โกรธกลัว) หรือการเคลื่อนไหวเป็นกำเริบ
ตรวจสอบ
การตรวจกระเป๋าหน้าท้องภาวะหัวใจห้องล่างอิศวร
ควรใช้เป็นประจำสำหรับกล้ามเนื้อหัวใจตาย, อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, ต่อต้าน - "O", ค่าอิเล็กโทรไลซิสในเลือด, ค่า pH และการตรวจการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน, คลื่นไฟฟ้าหัวใจประจำ, เอ็กซ์เรย์หน้าอก, echocardiography, คุณสมบัติ LQTS ECG:
1. หัวใจเต้นช้าหัวใจเต้นช้าไซนัส 5% สามารถมีระดับที่สองเหนือบล็อก atrioventricular และมีจังหวะหลบหนีเส้นเขตแดน
2. ช่วงเวลา QT ถูกขยายออกไปตามสูตร Bazett QTc> 0.44s
3. คลื่น T กว้างและผิดรูปร่างและมีปรากฏการณ์สลับกัน
4. ตาข้างเดียวหรือหดหดมองเห็นได้ polymorphic
5. กระเป๋าหน้าท้องอิศวรชนิดแรงบิดเกิดขึ้นในระหว่างการเป็นลมหมดสติซึ่งสามารถพัฒนาเป็นกระพือกระเป๋าหน้าท้องหรือสั่นสะเทือน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของกระเป๋าหน้าท้องอิศวร torsade
การวินิจฉัยโรค
ในปี 1985, Schwartz เสนอเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ LQTS และแบ่งอาการออกเป็นสองประเภทกว้าง ๆ :
1. อาการหลัก: 3 รายการ: QTc> 0.44s, การเหนี่ยวนำให้เกิดความเครียดเป็นลมหมดสติและผู้ป่วย LQTS ในครอบครัว
2. อาการเล็กน้อย: 4 รายการ: อาการหูหนวก แต่กำเนิด, การสลับคลื่น T, การชะลอตัวของอัตราการเต้นของหัวใจในเด็กและความผิดปกติของการเปลี่ยนขั้วหัวใจห้องล่าง, ผู้ป่วยที่มี 2 อาการหลักหรือ 1 อาการหลักและ 2 อาการรองสามารถวินิจฉัย LQTS
3. วิธีการให้คะแนน: หลังการทดลองวิธีการให้คะแนนการวินิจฉัยมาตรฐานของ QTS ดูตารางที่ 1 คะแนน <1 ความน่าจะเป็นต่ำของ LQTS; 2 ~ 3 คะแนนความเป็นไปได้ในระดับปานกลางของ LQTS ≥4, LQTS เป็นไปได้สูง
การวินิจฉัยแยกโรค
ในการวินิจฉัยแยกโรคควรจะแตกต่างจากโรคลมชัก, ความผิดปกติของ EEG หลัง, ไม่มีความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
1. โรคลมชัก: กระเป๋าหน้าท้องอิศวรชนิด torsade สามารถฉับพลันและฉับพลันและอาการทางคลินิกซ้ำแล้วซ้ำอีกเป็นลมหมดสติและ / หรือชักดังนั้นมันจะแตกต่างส่วนใหญ่จากโรคลมชัก. อดีตมักจะมีลมหมดสติตัวเขียวและชัก ผู้ที่มีอาการชักและชักเป็นอันดับแรกจากนั้นจะมีอาการชักและการติดตามคลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบ ECG และแบบดั้งเดิมในการดักจับการโจมตีของคลื่นไฟฟ้าหัวใจเป็นวิธีการที่สำคัญในการระบุการวินิจฉัยนี้สำหรับผู้เขียนที่มีความถี่น้อย .
2. หัวใจเต้นช้าไซนัสและกลุ่มอาการของโรค A-S: ผู้ป่วยที่มีโรค QT มา แต่กำเนิดยาวและ torsades de pointes กระเป๋าหน้าท้องอิศวรหัวใจเต้นช้าไซนัสเป็นระยะ ๆ วินิจฉัยผิดพลาดได้ง่ายเช่นไซนัสหัวใจเต้นช้า - ซินโดรมซินโดรมและการรักษาที่ จำกัด ถ้าคุณให้ความสนใจที่จะอ่านคลื่นไฟฟ้าอย่างระมัดระวังค้นหาการเปลี่ยนแปลง QT การตรวจสอบคลื่นไฟฟ้าหัวใจทันเวลาในระหว่างการโจมตีสามารถวินิจฉัยได้ว่าโรงพยาบาลในเครือกว่างตงวิทยาลัยแพทย์กวางตุ้งได้รับการรักษา 1 กรณี โรงพยาบาลได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น bradycardia และ A-S syndrome การรักษาด้วย atropine นั้นไม่ได้ผลและการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจก็พบว่ามีกระเป๋าหน้าท้องอิศวรชนิด torsade ประเภทปกติเมื่อเริ่มการโจมตีหลังจากการรักษาเพื่อยุติการโจมตีหลังการรักษา
