Sarcoidosis ในเด็ก
บทนำ
Sarcoidosis ในเด็กเบื้องต้น Sarcoidosis หรือที่รู้จักกันว่า Sarcoidosis เป็นสาเหตุที่ไม่สามารถอธิบายได้ของรอยโรค granulomatous ในอวัยวะต่าง ๆ เช่นปอด, ข้อต่อ, ต่อมน้ำเหลือง, ผิวหนัง, ดวงตา, ตับ, ม้าม, กล้ามเนื้อและสมอง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: bullae, pneumothorax, ผู้ป่วย, โรคเบาจืด, ปัสสาวะ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด Sarcoidosis ในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
แม้ว่าสาเหตุไม่เป็นที่รู้จักตามการวิเคราะห์ของกรณีส่วนใหญ่ดูเหมือนว่าจะเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อหรือการสัมผัสกับสารพิษ แต่ไม่พบเชื้อโรค
(สอง) การเกิดโรค
ภูมิคุ้มกันของร่างกายปกติหรือเพิ่มขึ้น, IgM, IgA และ IgG เพิ่มขึ้น, เซลล์เม็ดเลือดขาว T-helper แทรกซึมไปรอบ ๆ และภายใน granuloma ระยะเฉียบพลันหลังจากแผลลดลง, เซลล์เม็ดเลือดขาว T ลดลง แต่เซลล์เม็ดเลือดขาวที่เหลือเป็นเซลล์ T-suppressor
ลักษณะทางพยาธิวิทยาคือการอักเสบแบบเรื้อรัง granulomatous โดยไม่มีเนื้อร้ายของเนยแข็งอวัยวะใด ๆ สามารถบุกรุก แต่พบรอยโรคปอดที่พบบ่อยที่สุด granulomas miliary ส่วนใหญ่สามารถเห็นได้ในปอดทั้งสองตั้งแต่ไม่กี่มิลลิเมตรถึง 1-2 ซม. granuloma ทางเพศ, เซลล์ epithelioid ที่อยู่ตรงกลางของรอยโรค, เซลล์มหึมาและเซลล์ยักษ์หลายพัน (เซลล์ยักษ์ Langerhans), ล้อมรอบด้วย monocytes, เซลล์เม็ดเลือดขาวและ fibroblasts แทรกซึม, เซลล์เม็ดเลือดขาวและยักษ์ใน granulomas Phagocytes สามารถปล่อย mediators ต่าง ๆ เช่น IL-1, IL-2, interferon และ cytokines อื่น ๆ เพื่อรักษา granuloma นี้ในระยะที่ใช้งานของโรคที่เซลล์เม็ดเลือดขาวในและรอบ ๆ granuloma ส่วนใหญ่จะช่วย T (CD4 +) สามารถกลับคืนสู่เนื้อเยื่อปกติ แต่ประมาณ 20% ของพังผืดเกิดขึ้นรอบ ๆ granuloma รอยโรคปอดสามารถมองเห็นได้ในบริเวณส่วนปลายของเนื้อเยื่อปอดปอดขนาดมหึมาใน granuloma ของโรคสามารถผลิต 1,25 - (OH) 2-D3, สารดังกล่าวที่มีกิจกรรมวิตามิน D2 โดยทั่วไปผลิตโดยไต, และ hypercalcemia และ hypercalciuria จะเห็นในโรคเนื่องจากการผลิตมากเกินไปของวิตามินดีที่ใช้งานอยู่
การป้องกัน
การป้องกันภาวะ Sarcoidosis ในเด็ก
ไม่ทราบสาเหตุและควรให้ความสำคัญกับการป้องกันการติดเชื้อและป้องกันการสัมผัสกับสารพิษ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน Sarcoidosis ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, bullous, pneumothorax, ผู้ป่วย, โรคเบาจืด, ปัสสาวะ
ปอด bullae อาจเกิดขึ้นในแผลที่ปอดอย่างรุนแรง, pneumothorax และผู้ป่วยอาจพัฒนาเป็นพังผืดทำให้ปอดไม่เพียงพอและหัวใจล้มเหลวแผลที่ตาอาจทำให้เกิดความบกพร่องทางสายตาอย่างรุนแรงซับซ้อนด้วยโรคเบาจืดเบาหวานและ Adison ( แอดดิสัน) ซินโดรม, โปรตีนในบางครั้ง, pyuria, ปัสสาวะ, hypercalcemia, ไตวายและอื่น ๆ
อาการ
อาการที่พบบ่อยของ Sarcoidosis ในเด็ก อาการที่ พบบ่อย Uveitis, ต่อมหูบวม, อาการปวดข้อ, การสูญเสียน้ำหนัก, ผื่น, เต้นผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะ, แผลในปอด, หัวใจล้มเหลว, เยื่อบุผิวหนา
อาการจะแตกต่างกันไปอย่างมากขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ, การโจมตีช้า, ไอ, ความเหนื่อยล้า, การสูญเสียน้ำหนัก, กระดูกและอาการปวดข้อ, ส่วนใหญ่เกิดจากต่อมน้ำเหลือง, บวมหู, ผื่นหรือม่านตาอักเสบ, uveitis สำหรับการเยี่ยมชมอาการต่อไปนี้สามารถเห็นได้ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ:
1. การแทรกซึมของปอดในวัยเด็กส่วนใหญ่มีผลกระทบต่อปอดอาการไม่ชัดเจนเมื่อเริ่มมีอาการไอสามารถเกิดขึ้นได้ส่วนใหญ่ของแผลที่พบในการตรวจ X-ray ต่อมน้ำเหลืองรอบ hilar และหลอดลมเป็นบวมและ miliary ก้อนสามารถมองเห็นได้ในปอด Dot-like shadows บางครั้งยากที่จะแยกแยะจากวัณโรค miliary เมื่อ granuloma บวมในถุงลมก็อาจปรากฏเป็นเงาตกตะกอนในบางครั้งอาการเจ็บหน้าอกอาจเกิดขึ้นเมื่อต่อมน้ำเหลือง hilar บวมอาจมีหายใจถี่ในกรณีที่รุนแรงปอดอาจมีปอดขนาดใหญ่ แผล, pneumothorax และผู้ป่วย, แผลด้านบนสามารถดูดซึมตามธรรมชาติ, และบางคนสามารถพัฒนาเป็นพังผืดในบางกรณีการทำงานของปอดถูกทำลายอย่างกว้างขวางทำให้ปอดไม่เพียงพอและหัวใจล้มเหลว
2. การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองนอกเหนือไปจาก mediastinal lymphadenopathy อาจมีการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองผิวเผินไม่มีความอ่อนโยนไม่มีการยึดเกาะตับและม้ามเพิ่มขึ้นและอาการบวม parotid เป็นอาการที่โดดเด่น
3. ประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยที่มีผื่นมีการเปลี่ยนแปลงผิวเป็นพิเศษพบมากในเด็กอายุต่ำกว่า 4 ปีโดยทั่วไปรุนแรงมากขึ้นแสดงความหลากหลายของ sarcomatoid granuloma พบมากในใบหน้าเด็กผื่นดังกล่าวมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ผื่นอาจเป็นก้อนกลมหรือมีเลือดคั่งในน้ำนมข้าวเหนียวและบางชนิดอาจเป็นมอสส์ยกหรือแบนสีม่วงแดง - แดง macules หรือมีเลือดคั่งขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางสูงสุด 1 ซม. และเกิดผื่นแดงเป็นก้อนกลมทั่วไป โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่พบในเด็กผู้หญิงมักจะมีอาการเริ่มแรกของโรคนี้ผื่นสามารถปรากฏอาการคัน
4. อาการตารอยโรคตาอาจทำให้เกิดความบกพร่องทางสายตาอย่างรุนแรง keratitis, iritis, iridocyclitis, uveitis (ophthalmitis) และต้อหินเป็นเรื่องธรรมดาที่พบมากขึ้นเป็นครั้งคราว retinitis หรือจอประสาทตาตกเลือดน้ำตาไหล แม้ว่าจะถูกละเมิดอาจมีอาการหลายอย่างเช่นน้ำตาซึ่งในที่สุดอาจทำให้เกิดพังผืด uveal และทำให้เกิดความบกพร่องทางสายตา
5. การขยายตัวของต่อมน้ำลายอาการที่เฉพาะเจาะจงของโรคนี้คือการขยายตัวที่ไม่เจ็บปวดของต่อมหูและต่อมน้ำลายอื่น ๆ รวมกับ uveitis, อัมพาตของเส้นประสาทใบหน้าและมีไข้และเป็นที่รู้จักกันในนาม
6. รอยโรคโครงร่างและข้อต่อการเปลี่ยนแปลงโครงกระดูกพบบ่อยในมือและเท้า แต่อาการที่พบบ่อยมากอาการปวดเล็กน้อยและการเคลื่อนไหว จำกัด ฟิล์ม X-ray แสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงหลาย cystic หนา synovial ร่วมเปลือกเอ็นเอ็นมีส่วนร่วม แต่ไม่มีกระดูก การเปลี่ยนแปลงเล็ก ๆ น้อย ๆ ซึ่งแตกต่างจากโรคไขข้ออักเสบทารกอายุต่ำกว่า 1 ปีไม่ค่อยพัฒนา แต่อาการหลักคือโรคไขข้ออักเสบผื่นและอาการตาคล้ายกับโรคไขข้ออักเสบ
7. อาการอื่น ๆ เช่นการบุกรุกของกล้ามเนื้อหัวใจหรือเยื่อหุ้มหัวใจอาจมีอาการที่สอดคล้องกันนอกจากโรคหัวใจปอด, การเต้นผิดปกติทั่วไปเช่นการรุกรานของกล้ามเนื้ออาจปรากฏกล้ามเนื้อลีบหรือ pseudohypertrophy อาการทางระบบประสาทบางครั้งปรากฏใบหน้าอัมพาต มันอาจเกี่ยวข้องกับต่อมไร้ท่อเช่นการบุกรุกของโรคเบาหวานที่บุกรุกต่อมใต้สมองโรคแอดดิสันอาจเกิดขึ้นในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตและโรคไตวายเรื้อรังหายากในเด็กที่มี Sarcoidosis ในบางครั้งโปรตีน, pyuria, ปัสสาวะ หรือเกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ ของโรคเบาหวานและเม็ดละเอียดผู้ป่วยบางรายที่มี hypercalcemia, ความรุนแรงและระยะเวลาที่อาจมีความสัมพันธ์กับการทำงานของไต, ไตวายด้วย hypercalcemia, เด็กป่วยจำนวนเล็กน้อยมีอาการคัดจมูก, คนหูหนวกคนหูหนวกและ Nocturia
ตรวจสอบ
การตรวจ Sarcoidosis ในเด็ก
ส่วนใหญ่ของการค้นพบในห้องปฏิบัติการที่ไม่เฉพาะเจาะจง, โปรตีนสูง, อัลบูมินต่ออัตราส่วนโกลบูลินลดลง, อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น, eosinophils เลือดเพิ่มขึ้น, แคลเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้น, แคลเซียมในเลือดเพิ่มขึ้นเป็นครั้งคราว (ACE) เพิ่มความเข้มข้น ฯลฯ
ประมาณ 40% ถึง 60% ของเด็กที่มี X-ray สามารถมองเห็นได้ด้วยต่อมน้ำเหลือง hilar หรือมีการเพิ่มขึ้นของเนื้อปอดปอดทีวีหน้าอกสามารถเห็นได้ใน X-ray ทั่วไปไม่สามารถพบได้ในต่อมน้ำเหลือง hilar
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะ Sarcoidosis ในเด็ก
ตามอาการทางคลินิกและการตรวจ X-ray ของการแทรกซึมหลายอวัยวะหากมีอาการปอดและผื่น, ophthalmitis หรือโรคไขข้อควรจะสงสัยอย่างสูงของโรคนี้ต่อมน้ำเหลืองผื่นและการตรวจชิ้นเนื้ออื่น ๆ ควรทำกรณีที่น่าสงสัย สามารถวินิจฉัย granuloma กรณีที่คล้ายกัน. ถ้าอาการปอดเป็นส่วนใหญ่เปิดตรวจชิ้นเนื้อหน้าอกหรือการตรวจชิ้นเนื้อปอด tracheal, ล้าง bronchoalveolar แม้ว่ารอยโรคปอดไม่ร้ายแรง, จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถเห็นได้ในของเหลวล้างทำความสะอาด, ส่วนใหญ่ ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาเซลล์เม็ดเลือดขาวจะพบการสแกนปอดในแผลที่หน้าอก
โรคเรื้อรังที่คล้ายกันเช่นวัณโรค, ต่อมน้ำเหลือง Hodgkin และ non-Hodgkin, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, ตับอักเสบ, และ histoplasmosis ควรได้รับการยกเว้นและอาการตาควรแยกจาก herpetic เยื่อบุตาอักเสบ
ต่อมน้ำเหลืองรอบ hilar และหลอดลม, ก้อน miliary หรือเงาตาข่ายในปอดบางครั้งยากที่จะระบุด้วยวัณโรค miliary, อาการหลักของทารกอายุต่ำกว่า 1 ปีเป็นโรคไขข้อ, ผื่นและอาการตา, คล้ายกับรูมาตอยด์ ควรระบุข้ออักเสบเพื่อระบุตัวตน
