atresia ทางเดินน้ำดีที่มีมา แต่กำเนิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับทางเดินน้ำดีตีบตัน แต่กำเนิด ทางเดินน้ำดีตีบตัน (BA) เป็นโรคดีซ่านที่หายากและรุนแรงในช่วงทารกแรกเกิด แต่เป็นปัญหาสำคัญที่ต้องได้รับการผ่าตัดรักษาโรคดีซ่านอุดกั้นในทารกแรกเกิด ทางเดินน้ำดีตีบตันไม่ได้เป็นโรคที่หายากอย่างน้อยครึ่งหนึ่งของกรณีของโรคดีซ่านอุดกั้นในระยะยาวของทารกแรกเกิดอัตราการเกิดประมาณ 1: 8000 ~ 1: 14,000 ทารกที่รอดชีวิต แต่ความแตกต่างในระดับภูมิภาคและชาติพันธุ์กรณีรายงานในเอเชีย หลายคนอุบัติการณ์ของชาติตะวันออกสูงกว่า 4 ถึง 5 เท่าและอัตราส่วนของผู้ชายต่อผู้หญิงคือ 1: 2 ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0035% ประชากรที่ไวต่อการเกิด: ทารกแรกเกิด โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
เชื้อโรค
ทางเดินน้ำดีตีบตัน แต่กำเนิด
การติดเชื้อไวรัส (50%):
ไม่มีข้อสรุปที่ชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุ การตรวจทางพยาธิวิทยาเปิดเผยการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในเนื้อเยื่อตับการแทรกซึมของเซลล์การอักเสบรอบท่อ hilar และน้ำดีหนองในกล้องจุลทรรศน์หรือเนื้อร้ายที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นใน lobule ตับ, การก่อตัวของเนื้อเยื่อเม็ดในอุดตันท่อน้ำดีและ จากการศึกษาพบว่ารอยโรคเนื้อเยื่อตับมีความคล้ายคลึงกันในระดับที่แตกต่างกัน atresia ทางเดินน้ำดีเกินปกติส่วนใหญ่มีลักษณะเป็นลิ่มเลือดอุดตันท่อน้ำดีและแผลอักเสบในขณะที่ตับอักเสบจากเชื้อไวรัสตับอักเสบในเด็กทารกมีความโดดเด่นมากขึ้น โรคที่ได้มาคล้ายกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาของโรคตับอักเสบ
ทางเดินน้ำดีตีบตันหลังคลอดเป็นระยะสุดท้ายและผลของกระบวนการอักเสบความเสียหายของการอักเสบทำให้เกิดแผลเป็นและการอุดตันของเส้นใยท่อน้ำดีและสาเหตุของการอักเสบส่วนใหญ่จะเป็นการติดเชื้อไวรัสเช่นไวรัสตับอักเสบบี cytomegalovirus และอื่น ๆ อาจเป็นโรคหัดเยอรมัน ไวรัสไวรัสตับอักเสบเอไวรัสหรือไวรัสเริม
ปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิด (20%):
นักวิชาการบางคนแนะนำว่าความผิดปกติในการบรรจบกันของท่อตับอ่อนอาจเป็นปัจจัยที่มีมา แต่กำเนิดในการเกิด atresia ทางเดินน้ำดี ก่อนคิดว่าเป็นโรคทางเดินน้ำดี dysplasia แต่กำเนิดและมีความเกี่ยวข้องกับการพัฒนาความผิดปกติหรือความผิดปกติของระบบท่อน้ำดีในช่วงสัปดาห์ที่ 4 ถึง 10 ของระยะเวลาของตัวอ่อนในช่วงสัปดาห์ที่ 4-10 อย่างไรก็ตามทางเดินน้ำดีตีบตันไม่พบในระบบทางเดินน้ำดี มีหลักฐานเพิ่มเติมเพื่อสนับสนุนการก่อตัวของโรคเด็กบางคนป่วยมีอุจจาระสีเหลืองปกติที่เกิดและอุจจาระสีขาวเทาและดีซ่านปรากฏเพียงไม่กี่สัปดาห์ต่อมานอกจากนี้ยังแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยเหล่านี้มีทางเดินน้ำดีอุดตันหลังคลอด
แม้ว่าสาเหตุของโรคนี้มีมากมาย แต่ผลลัพธ์สุดท้ายคือการอุดกั้นทางเดินน้ำดีและดีซ่านอุดกั้นการศึกษาเมื่อไม่นานมานี้แสดงให้เห็นว่าการพัฒนาของระบบทางเดินอาหารภายในและใต้ผิวหนังเป็นสองแหล่งซึ่งสามารถอธิบายได้ว่าท่อน้ำดีตีบตัน สถานการณ์การอุดตันที่เกิดจากการพังผืดของลูเมนอลเหนือท่อน้ำดีตับ
กลไกการเกิดโรค:
โรคนี้เกิดจากการอุดตันทางเดินน้ำดี, cholestasis, ความเสียหายให้กับเนื้อเยื่อตับ, ตับในช่วงต้นสามารถขยายตัวเล็กน้อยสามารถพัฒนาเป็นโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีอย่างรุนแรงหลังจากไม่กี่เดือนตับบวมอย่างเห็นได้ชัดเนื้อกลายเป็นสีน้ำตาลอมเขียว มันเป็นเนื้อละเอียดหรือเป็นก้อนกลมและเครือข่ายสามารถมองเห็นเป็นเหมือน hyperplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันสีเทาสีขาวสีเทาภายใต้กล้องจุลทรรศน์, ตับ lobule จะแยกออกและพิการโดยเนื้อเยื่อเส้นใยของ hyperplasia ขนาดแตกต่างกันรูปร่างแตกต่างกันและรูปร่างกลางแตกต่างกัน เส้นเซลล์ตับไม่เป็นระเบียบ, ไซนัสตับขยายหรือแคบ, hepatocytes มีการสะสมของน้ำดีและมีสีเหลืองสีเหลือง, เนื้อละเอียดหรือหยาบเม็ดหยาบในทุกกรณี, hepatocyte การเสื่อมของเซลล์ตับ, การขยายตัวของเซลล์ตับ และการระดมเซลล์ Kupffer การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา intrahepatic สามารถแสดงเป็นการเก็บรักษาน้ำดี 2 ถึง 3 เดือนหลังคลอดโรคตับแข็ง 5 ถึง 6 เดือนของการเกิดส่วนใหญ่ของการทำลายท่อน้ำดี interlobular หายไปท่อน้ำดีขนาดเล็กจะไม่จัดอย่างเรียบร้อย Stenosis หรือ atresia, ท่อน้ำดีของทารกแรกเกิดลดลงอย่างเห็นได้ชัด, ท่อน้ำดีจะไม่ค่อยเห็นในพื้นที่พอร์ทัล, ท่อน้ำดี intrahepatic ของท่อน้ำดี extrahepatic เปิดและส่วน extrahepatic หรือ atresia สมบูรณ์เนื่องจากเว็บไซต์ของการอุดตันและ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของทางเดินน้ำดีตีบตันก็มีความแตกต่างกันทางเดินน้ำดีของ atresia นั้นสอดคล้องกับการเปลี่ยนแปลงการอักเสบที่เกี่ยวกับเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีการแทรกซึมของเซลล์เล็ก ๆ ประกอบด้วยพื้นผิวด้านในที่ครอบคลุมเนื้อเยื่อ granulation การแทรกซึมของเซลล์หลายรอบและ phagocytosis เซลล์เนื้อเยื่อของเม็ดสี แต่ท่อน้ำดีทั่วไปไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพโครงสร้างเนื้อเยื่อเป็นปกติและเยื่อบุด้านในเป็นเยื่อบุผิวทรงกระบอกนักวิชาการบางคนพบว่ามากกว่า 2/3 ของผู้ป่วยที่มีท่อน้ำดี atresia มีเซลล์ตับขนาดใหญ่ เช่นเดียวกับโรคตับอักเสบจากเซลล์ยักษ์ในทารกแรกเกิดถือว่ามีความเกี่ยวข้องกันอย่างใกล้ชิด
ผูกปมรายการ 8 ตัวชี้วัดตามการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างเนื้อเยื่อตับ: 1 การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างตับ lobular 2 ตับบวม cytoplasmic cytoplasmic 3 การอักเสบบริเวณพอร์ทัล 4 ภาวะหยุดนิ่งของเหลวน้ำดี 5 พังผืด 6 hyperplasia ท่อน้ำดี 7 การเปลี่ยนแปลงของเซลล์ยักษ์; โลหิต ห้าตัวชี้วัดหลังมีความสำคัญสำหรับความแตกต่างใน atresia ท่อน้ำดีและตับอักเสบในทารกแรกเกิด
กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่ามีหลายชนิดของวัสดุหนาแน่นอิเล็กตรอน (EDM) ในเซลล์ตับและยังมี EDM ในไซโตพลาสซึมของ Kupffer เยื่อหุ้มเซลล์บางส่วนได้รับความเสียหายใกล้กับหลอดเส้นเลือดฝอย ช่องว่างของเซลล์ถูกขยายอย่างผิดปกติและ microvilli ไม่ผิดปกติเมื่อเทียบกับทางเดินน้ำดีตีบตัน EDM ของเนื้อเยื่อตับของผู้ป่วยโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดน้อยจำนวนของท่อน้ำดีเส้นเลือดฝอยน้อยกว่าเล็กน้อยเส้นผ่าศูนย์กลางของท่อเล็กกว่าเล็กน้อย มีขุยมากกว่านี้ในปัจจุบันนักวิชาการมีการตีความที่แตกต่างของ atresia ทางเดินน้ำดีและต้องมีการศึกษาต่อไป
การป้องกัน
การป้องกัน atresia ทางเดินน้ำดี แต่กำเนิด
ทางเดินน้ำดีตีบตันไม่ต้องผ่าตัดรักษามีเพียง 1% เท่านั้นที่รอดชีวิตจนถึงอายุ 4 ขวบ แต่ต้องใช้ความตั้งใจอย่างมากในการผ่าตัดซึ่งมีผลกระทบอย่างกว้างขวางต่อทารกและครอบครัวการพัฒนาในช่วงแรกมีความล่าช้า ปัญหาที่ซับซ้อนเช่นการเปิดใหม่
การผ่าตัดจะยืดอายุการอยู่รอดอย่างไม่ต้องสงสัยโดยรายงานอัตราการรอดชีวิต 3 ปีที่ 35 ถึง 65% พื้นฐานสำหรับการอยู่รอดในระยะยาวคือ:
1 การผ่าตัด 10 ถึง 12 สัปดาห์หลังคลอด
2 มีท่อน้ำดีขนาดใหญ่ (> 150μm) ในภูมิภาค hilar;
3 ความเข้มข้นของบิลิรูบินในเลือดอยู่ที่ <8.8 มก. / ดล 3 เดือนหลังการผ่าตัดในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา Kasai รายงานว่ามีผู้ป่วย 221 รายใน 22 ปีจนถึงปัจจุบันมีผู้รอดชีวิต 92 รายผู้ป่วยดีซ่าน 79 รายหายไป 26 รายอายุ 10 ปี ในบรรดาผู้รอดชีวิตระยะยาว 29 ปีมีผู้ป่วย 2/3 รายที่ไม่มีปัญหาทางคลินิกและ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยมีความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและความผิดปกติของตับ
เป็นเวลาหลายปีที่การผ่าตัด Kasai ได้ถูกนำมาใช้เป็นขั้นตอนการรักษาระยะแรกสำหรับทางเดินน้ำดีตีบตันหลังจากทารกพัฒนาและเติบโตขึ้นการปลูกถ่ายตับจะดำเนินการเพื่อให้ได้การรักษาอย่างถาวร
โรคแทรกซ้อน
ทางเดินน้ำดีตีบตัน แต่กำเนิด ภาวะแทรกซ้อน , ความดันโลหิตสูงในพอร์ทัล, โรคดีซ่าน
ทางเดินน้ำดีตีบตันเป็นสาเหตุแรกที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของตับการทำงานของตับบกพร่องและช่วงปลายเนื่องจากโรคตับแข็งความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลซับซ้อนกับหลอดอาหาร varices การแตกเลือดออกเด็กหลายคนที่มีไส้เลื่อนสะดือหรือไส้เลื่อนขาหนีบ
ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดมักจะเป็นอันตรายถึงชีวิตที่พบบ่อยที่สุดคือท่อน้ำดีอักเสบหลังการผ่าตัดอัตราอุบัติการณ์คือ 50% หรือสูงถึง 100% การเกิดโรคที่เป็นไปได้มากที่สุดคือการติดเชื้อจากน้อยไปมาก แต่การติดเชื้อนั้นหายาก นักวิชาการบางคนเชื่อว่านี่เป็นผลมาจาก anastomosis ของตับ, ปิดกั้นการไหลของน้ำเหลือง extrahepatic, ทำให้เกิดการติดเชื้อได้ง่ายและ cholangitis intrahepatic แต่น่าเสียดายที่แต่ละตอนซ้ำเติมความเสียหายของตับ กระบวนการนี้มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในปีแรกหลังการผ่าตัดและจากนั้นจะค่อยๆลดลง 4 ถึง 5 เท่าเป็น 2 ถึง 3 ครั้งต่อปีการประยุกต์ใช้ยาปฏิชีวนะ aminoglycoside เป็นเวลา 10 ถึง 14 วันสามารถลดไข้และฟื้นฟูทางเดินน้ำดี ในช่วงระหว่างปียาปฏิชีวนะร่วมกันป้องกันโรคและยาเสพติด choleretic ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญอีกประการหนึ่งคือการเพิ่มจำนวนของเนื้อเยื่อเส้นใยที่ไซต์ anastomotic เป็นผลให้น้ำดีหยุดและความหวังในการฟื้นฟูการไหลเวียนของน้ำดีคือ 25% นอกจากนี้พังผืด intrahepatic โรคตับแข็งบางกรณีมีความคืบหน้าไปยังความดันโลหิตสูงพอร์ทัล hypersplenism และ varices หลอดอาหาร
อาการ
แต่กำเนิดอาการทางเดินน้ำดีตีบตันอาการที่พบบ่อย อาการ เส้นเลือดขอด intrahepatic ตับอ่อนน้ำดีม้ามโตน้ำในช่องท้องท้องเสียโรคตับแข็งน้ำดีน้ำดีพอร์ทัลโรคตับแข็งพอร์ทัลความดันโลหิตสูงขาดวิตามิน D ผิวแห้งทางเดินน้ำดีอุดตัน
ดีซ่านอย่างค่อยเป็นค่อยไป, การย้อมสีเหลือง scleral เป็นสัญญาณแรกสุดตาตุ่มอาจปรากฏขึ้นไม่นานหลังคลอดหรือภายใน 1 เดือนและหลังจากดีซ่านทางสรีรวิทยาลดลง 1 ถึง 2 สัปดาห์มันควรค่อย ๆ บรรเทา แต่ค่อย ๆ กำเริบด้วย เมื่อเพิ่มดีซ่านอุจจาระจะจางลงจากดินเผาสีเหลืองเป็นสีขาวปกติบางครั้งจากดินเผาสีขาวเป็นสีเหลืองอ่อนนี่เป็นเพราะความเข้มข้นของสีน้ำดีเลือดสูงเกินไปเม็ดสีน้ำดีแทรกซึมเข้าไปในลำไส้ผ่านผนังลำไส้ทำให้เกิดสีอุจจาระและปัสสาวะ สีเข้มขึ้นเช่นสีน้ำตาลเข้ม
การพัฒนาทางโภชนาการใน 3 เดือนแรกไม่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในความสูงและน้ำหนักการพัฒนาช้าหลังจาก 3 เดือน, โภชนาการที่ไม่ดี, ไม่แยแส, โรคโลหิตจาง, การอุดตันทางเดินน้ำดีหลังจาก 5-6 เดือน, malabsorption ไขมันขาดวิตามินที่ละลายในไขมัน สภาพร่างกายทั้งหมดทรุดโทรมอย่างรวดเร็วการขาดวิตามินเอทำให้ตาแห้งเล็บผิดปกติผิวแห้งขาดความยืดหยุ่นการขาดวิตามินดีทำให้เกิดการขาดวิตามินดี, ชัก, การขาดวิตามินเคลดลง thrombin เซรั่มแออัดใต้ผิวหนังและเลือดกำเดา ง่ายต่อการรวมการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนและท้องเสีย
การตรวจร่างกายแสดงให้เห็นถึงการขยายช่องท้องตับขยายพื้นผิวเรียบเนื้อแข็งขอบโค้งมนขั้นสูง cholestatic intrahepatic, โรคปอดตับ, โรคตับแข็งทางเดินน้ำดี, ม้ามโต, เส้นเลือดขอดในช่องท้องและน้ำในช่องท้องและอาการความดันโลหิตสูงพอร์ทัลอื่น ๆ ในที่สุดนำไปสู่ความล้มเหลวของตับ, encephalopathy ตับมักจะเป็นสาเหตุโดยตรงของการเสียชีวิตของโรคนี้เช่นการไร้ความสามารถในการสร้างทางเดินน้ำดี, ระยะเวลาการอยู่รอดทั่วไปคือ 1 ปี
อาการหลักของทางเดินน้ำดีตีบตัน ได้แก่ ดีซ่านอุจจาระดินเผาปัสสาวะปัสสาวะและ hepatosplenomegaly ในระยะสูงตับแข็งทางเดินน้ำดี, น้ำในช่องท้อง, เส้นเลือดขอดในช่องท้องและ coagulopathy รุนแรงอาจเกิดขึ้นได้ การก่อตัวของ "สาร vasodilating" ทำให้เกิดการไหลเวียนของปอดและการไหลเวียนของระบบที่จะลัดวงจรและอาการตัวเขียวและถูกคอปรากฏขึ้น
การวินิจฉัยเบื้องต้นของท่อน้ำดี atresia ยังคงเป็นเรื่องยากมากวิธีการวินิจฉัยที่ใช้มีหลากหลายรูปแบบและมีวิธีการที่แตกต่างกันการวิเคราะห์ที่ครอบคลุมจำเป็นต้องใช้ร่วมกับการทดสอบทางคลินิกและห้องปฏิบัติการเสริมด้วยการตรวจสอบเรดิโอ สนับสนุนการสำรวจการผ่าตัดในช่วงต้น
ตรวจสอบ
การตรวจทางเดินน้ำดีตีบตัน แต่กำเนิด
มีวิธีการทดลองมากมาย แต่มีความจำเพาะไม่ดีเมื่อเกิด atresia ทางเดินน้ำดีบิลิรูบินรวมในซีรั่มจะเพิ่มขึ้นและสัดส่วนของบิลิรูบินในหนึ่งนาทีก็เพิ่มขึ้นตามลำดับเช่นกันค่าของเสมหะ phosphatase สูงผิดปกติมีค่าอ้างอิงสำหรับการวินิจฉัย จุดสูงสุดของΥ-glutamyltransferase สูงกว่า 300IU / L ซึ่งสูงขึ้นเรื่อย ๆ หรือเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องระดับของนิวคลีโอไทเดสที่ 5 'ใน hyperplasia ท่อน้ำดียิ่งสูงค่ามากกว่า> 25IU / L เซลล์เม็ดเลือดแดงจะผ่าน วิธีการทดสอบไฮโดรเจน hemolytic hemolysis มีความซับซ้อนมากขึ้นถ้า hemolysis มากกว่า 80% มันเป็นบวกและค่าสูงสุด alpha-fetoprotein สูงต่ำกว่า40μg / ml ผลการทดสอบการทำงานของตับประจำอื่น ๆ ไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญ
สำหรับการเกิดโรคของโรคดีซ่านการเปลี่ยนสีของอุจจาระและการตรวจร่างกายของหน้าท้องควรจะตรวจสอบและวิเคราะห์และการตรวจสอบต่อไปนี้จะมีค่าการวินิจฉัยบางอย่าง
(1) การสังเกตแบบไดนามิกของบิลิรูบินในเลือด
เซรั่มบิลิรูบินวัดทุกสัปดาห์ถ้าเส้นโค้งระดับบิลิรูบินลดลงตามระยะเวลาของโรคมันอาจจะเป็นโรคตับอักเสบถ้ามันยังคงเพิ่มขึ้นมันแสดงให้เห็น atresia ทางเดินน้ำดี แต่ไวรัสตับอักเสบรุนแรง จากน้อยไปมากในเวลานี้มันเป็นเรื่องยากที่จะระบุ
(2) การตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง
หากถุงน้ำดีไม่ถูกมองเห็นหรือมีถุงน้ำดีขนาดเล็ก (น้อยกว่า 1.5 ซม.) จะสงสัยว่าเป็นถุงน้ำดีตีบตัน (atresia) หากมีถุงน้ำดีปกติจะช่วยให้เกิดโรคตับอักเสบได้หากสามารถเห็นรูปแบบการกระจายของท่อน้ำดี intrahepatic
(3) 99mTc-diethyl iminodiacetic acid (DIDA) การทดสอบการขับถ่าย
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาได้มีการแทนที่การทดสอบการขับถ่ายของกุหลาบแดงไอโอดีน 131 ชุดซึ่งมีอัตราการสกัด hepatocyte สูงกว่า (48% ถึง 56%) ซึ่งเหนือกว่ารายการอื่น ๆ และสามารถวินิจฉัยการอุดตันทางเดินน้ำดีบางส่วนได้ ตีบท่อน้ำดี extrahepatic เมื่อการอุดตันที่สมบูรณ์เกิดขึ้นการสแกนไม่สามารถมองเห็นในการพัฒนาของลำไส้สามารถนำมาใช้เป็นบัตรประจำตัวที่แตกต่างกันของ cholestasis intrahepatic รุนแรงในระยะแรกของ atresia ทางเดินน้ำดีเซลล์ตับทำงานได้ดีเงาตับปรากฏใน 5 นาที แม้หลังจากผ่านไป 24 ชั่วโมงก็ยังไม่พบว่ามีการพัฒนาของลำไส้เมื่อใช้ไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิดถึงแม้ว่าการทำงานของเซลล์ตับไม่ดี แต่ระบบทางเดินน้ำดีผิดปกติก็ไม่มีสิ่งกีดขวาง
(4) การหาปริมาณไลโปโปรตีนชนิด X (Lp-x)
Lipoprotein-X เป็น lipoprotein ที่มีความหนาแน่นต่ำและมีการอุดตันทางเดินน้ำดีในทุกกรณีของทางเดินน้ำดีตีบตันได้รับการยกระดับและได้รับผลบวกเมื่ออายุยังน้อยมาก การเจริญเติบโตของอายุสามารถเปลี่ยนเป็นค่าบวกได้หากการคลอดเกิน 4 สัปดาห์และ Lp-X เป็นลบสามารถตีบตันทางเดินน้ำดีได้ถ้า> 500mg / dl ความเป็นไปได้ของทางเดินน้ำดีตีบตันนั้นสูงและ cholestyramine 4g / วัน 2 ถึง 3 สัปดาห์เมื่อเทียบกับตัวชี้วัดก่อนและหลังการใช้ยาหากเนื้อหาลดลงก็สนับสนุนการวินิจฉัยโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดหากยังคงเพิ่มขึ้นอาจจะมี atresia ทางเดินน้ำดี
(5) การหาปริมาณกรดน้ำดี
เมื่อเร็ว ๆ นี้ใช้ในเลือดกระดาษเม็ดซีรั่มวิธีการเชิงปริมาณรวมน้ำดีกรดน้ำดีรวมน้ำดีในซีรั่มเวลา atresia ทางเดินน้ำดีคือ 107 ~ 294μmol / L โดยทั่วไปถือว่าเป็น100μmol / L เป็นม้ามอายุเดียวกันโดยไม่ต้องกลุ่มควบคุมโรคดีซ่านเพียง 5 ~ 33μmol / L ค่าเฉลี่ยคือ18μmol / L ดังนั้นจึงมีค่าการวินิจฉัยกรดน้ำดีทางปัสสาวะเป็นวิธีการตรวจคัดกรองเบื้องต้นกรดน้ำดีทางปัสสาวะเฉลี่ยคือ 19.93 ±7.53μmol / L ในทางเดินน้ำดีตีบตันขณะที่กลุ่มควบคุมคือ 1.60 ±0.16μmol / L ใหญ่กว่าเด็กทั่วไป 10 เท่า
(6) cholangiography
ERCP ถูกนำมาใช้ในการวินิจฉัยแยกโรค แต่เนิ่นๆและ angiography พบว่าทางเดินน้ำดีตีบตันมีเงื่อนไขดังต่อไปนี้:
1 การพัฒนาท่อตับอ่อนเท่านั้น
2 บางครั้งอาจพบความผิดปกติของท่อตับอ่อนท่อน้ำดีตับอ่อนและท่อน้ำดีสามารถพัฒนาได้ แต่ท่อน้ำดี intrahepatic ไม่ได้พัฒนาขึ้นแสดงถึง intrahepatic atresia
กลุ่มอาการของโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดมีสัญญาณต่อไปนี้: 1 ท่อตับอ่อนเป็นเรื่องปกติ 2 การพัฒนาท่อน้ำดีร่วมกัน แต่ดี
(7) การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของการเจาะตับ
ขอแนะนำโดยทั่วไปสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อตับหรือ angiography transhepatic และเนื้อเยื่อชิ้นเนื้อตับอักเสบทารกแรกเกิดมีลักษณะโครงสร้างผิดปกติ lobular, เนื้อร้ายตับ, การเปลี่ยนแปลงของเซลล์ยักษ์และการอักเสบพอร์ทัล. อาการหลักของทางเดินน้ำดี atresia เป็นท่อน้ำดี เห็นได้ชัดว่า hyperplasia และน้ำดีเส้นเลือดอุดตัน, พังผืดรอบ ๆ หลอดเลือดดำพอร์ทัล, แต่ตัวอย่างบางคนยังสามารถเห็นเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสดังนั้นบางครั้งการตรวจชิ้นเนื้อตับอาจทำให้เกิดความยากลำบากในการวินิจฉัยหรือแม้กระทั่งข้อผิดพลาดและ 10 ถึง 15% ของผู้ป่วย
ในระยะสั้นที่ 1 เดือนหลังคลอดเมื่อมีการสงสัยอย่างมากทางเดินน้ำดีตีบตันความหลากหลายของวิธีการวินิจฉัยที่แตกต่างกันควรจะดำเนินการเช่นทางคลินิก, ห้องปฏิบัติการ, อัลตราซาวนด์, รังสีวิทยาและเนื้อเยื่อแบ่งการผ่าตัดควรพิจารณา หากยังไม่ทราบการวินิจฉัยเป็นเวลา 2 เดือนแผลด้านควอดแดรนต์อัพด้านขวาควรได้รับตัวอย่างเนื้อเยื่อตับและ cholangiography ผ่านการผ่าตัดเพียงเล็กน้อยหากพบถุงน้ำดีแสดงให้เห็นว่าระบบน้ำดีปกติไม่ได้ถูกเจาะ การถ่ายภาพความเปรียบต่างเพื่อกำหนดระบบท่อน้ำดีส่วนปลายถ้าไม่ได้ปิดท่อน้ำดี extrahepatic การตรวจชิ้นเนื้อหรือการตรวจชิ้นเนื้อถูกนำมาจากสองกลีบตับสำหรับการวินิจฉัยและถ้าถุงน้ำดีขนาดเล็กมีน้ำดีสีขาวก็ควรทดสอบ cholangiography เนื่องจากตับอักเสบในทารกแรกเกิดที่มีถุงน้ำดี intrahepatic อย่างรุนแรงหรือขาดท่อน้ำดี intrahepatic ถุงน้ำดีสามารถมองเห็นได้ในการทำสัญญาถ้า angiography แสดงท่อน้ำดี extrahepatic และ dysplasia แต่ patency การตรวจชิ้นเนื้อจะถูกปิดกั้น หรือขาดหายไปเนื้อเยื่อบริเวณประตูตับจะถูกตัดออกสำหรับ anastomosis พอร์ทัลตับ
ในกรณีทั่วไปของทางเดินน้ำดีตีบตันทารกมักเกิดในระยะเต็มตัวพวกเขามักถูกมองว่าเป็นทารกปกติโดยผู้ปกครองและแพทย์หลังคลอด 1-2 สัปดาห์ส่วนใหญ่จะผิดปกติและสีของอุจจาระเป็นปกติอาการดีซ่านจะค่อยๆ 2 ถึง 3 สัปดาห์หลังคลอด มันถูกเปิดเผยว่าในบางกรณีดีซ่านปรากฏตัวในช่วงสองสามวันแรกหลังคลอดเมื่อมันถูกวินิจฉัยผิดพลาดในฐานะดีซ่านทางสรีรวิทยาอุจจาระกลายเป็นสีเหลืองสีน้ำตาลสีเหลืองสีเบจและต่อมากลายเป็นดินเหนียวที่ปราศจากน้ำดีเหมือนสีเทาขาว สีเหลืองเล็กน้อยนี่เป็นเพราะความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นของเม็ดสีน้ำดีในเลือดและอวัยวะอื่น ๆ และเม็ดสีน้ำดีจำนวนเล็กน้อยเข้าสู่ลำไส้ผ่านเยื่อบุลำไส้และผสมกับอุจจาระสีปัสสาวะนั้นเข้มกว่าสีเหลืองและหลังจากการปรากฏตัวของดีซ่าน ไม่จางหายและลึกลงไปผิวจะกลายเป็นสีเหลืองทองหรือสีน้ำตาลแม้กระทั่งรอยขีดข่วนเนื่องจากมีอาการคันบางครั้ง lipomarous fibroids แต่ไม่ธรรมดาในบางกรณีอาจถูกคอหรือมาพร้อมกับจ้ำตับ บวมเนื้อแข็งม้ามไม่ค่อยในระยะแรกเช่นเสมหะและม้ามบวมในช่วงสองสามสัปดาห์แรกอาจเป็นสาเหตุของตับกับการพัฒนาของโรคที่เกิดจากความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
ในช่วงแรกของการเกิดโรคสภาพทั่วไปของทารกดี แต่มีระดับการขาดสารอาหารที่แตกต่างกันความยาวและน้ำหนักแม่มักจะอธิบายถึงความตื่นเต้นและความวิตกกังวลของทารกความตื่นเต้นนี้อาจเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของกรดน้ำดีในเลือด การขาดวิตามินที่ละลายในไขมัน, การขาดวิตามินดีอาจเกี่ยวข้องกับโรคกระดูกอ่อนและกระดูกในวงกว้างเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของระบบไหลเวียนโลหิต, การลัดวงจรของ arteriovenous บางส่วนและความต้านทานของหลอดเลือดส่วนปลายจะลดลงหัวใจระดับสูงสามารถได้ยินในภูมิภาค precordial และปอด บ่น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ atresia ทางเดินน้ำดีพิการ แต่กำเนิด
สามารถวินิจฉัยตามอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
การวินิจฉัยแยกโรค
1. โรคตับอักเสบในทารกแรกเกิด: โรคนี้เป็นเรื่องยากที่สุดที่จะแยกแยะจากโรคไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิดนักวิชาการบางคนเชื่อว่าทางเดินน้ำดีตีบตันและตับอักเสบในทารกแรกเกิดอาจมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่แตกต่างกันของโรคเดียวกันประมาณ 20% ประสิทธิภาพการทำงานของดีซ่านคล้ายกับทางเดินน้ำดีตีบตัน แต่ส่วนใหญ่ของทางเดินน้ำดี extrahepatic ของเด็กเหล่านี้เป็นเรื่องปกติไม่ค่อยเห็นม้ามโตหลังจากการรักษาทั่วไปส่วนใหญ่ 4-5 เดือนต่อมาล้างทางเดินน้ำดีโรคดีซ่านค่อยๆลดลงตามธรรมชาติสามารถรักษา ดังนั้นจากการสังเกตทางคลินิกในระยะยาวสามารถทำการวินิจฉัยแยกโรคได้หาก atresia ทางเดินน้ำดีพิการ แต่กำเนิดสามารถดำเนินการสร้างทางเดินน้ำดีได้ภายใน 2 เดือนสามารถเกิดการระบายน้ำดีได้ดีกว่า 3 เดือนของตับเกิดจากโรคตับแข็งทางเดินน้ำดี ความเสียหายกลับไม่ได้แม้ว่าการผ่าตัดผลไม่ดีดังนั้นการวินิจฉัยแยกโรคในช่วงต้นเป็นสิ่งสำคัญมาก
(1) คะแนนประจำตัวทางคลินิก: ทารกเพศชายมากกว่าทารกเพศหญิงและ atresia ทางเดินน้ำดีกว่าทารกเพศชายโรคตับอักเสบดีซ่านมีความผันผวนน้อยกว่าโรคดีซ่านยังคงอยู่ในทางเดินน้ำดีตีบตันอุจจาระสีเหลืองอ่อนในตับ สีจะปรากฏก่อนหน้านี้และติดทนนานกว่านั้นเมื่อทางเดินน้ำดีตีบตันหนักกว่าตับอักเสบเนื้อสัมผัสแข็งมักมีม้ามโตมาด้วย
(2) บัตรประจำตัวห้องปฏิบัติการ:
1 บิลิรูบินในซีรั่ม: เด็กที่มีโรคตับอักเสบค่อยๆลดลงตามหลักสูตรของโรค, ทางเดินน้ำดีตีบตันยังคงเพิ่มขึ้น
2 อัลคาไลน์ฟอสฟาเทส: ไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิดน้อยกว่า 40U ลดลงเมื่อมีการปรับปรุงของโรคตับอักเสบนั้นทางเดินน้ำดีตีบตันยังคงเพิ่มขึ้น
3 การเปิดใช้งานของซีรั่ม leucotranspeptidase: เพียง 23% ของกรณีของโรคไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิดเกิน 500U
4 ความมุ่งมั่นของเซรั่ม 5'-nucleotidase: ทางเดินน้ำดีตีบตันเพิ่มความเข้มข้นของเอนไซม์นี้ผู้ป่วยโรคไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิดโดยทั่วไปไม่เกิน 25 U / L
การตรวจหากรดน้ำดี 5 ซีรั่ม: atresia ทางเดินน้ำดีสูงกว่ากรดตับอักเสบในซีรั่มทารกแรกเกิดอย่างมีนัยสำคัญการสังเกตแบบไดนามิกมีความหมายมากขึ้น
6 ซีรั่มอัลฟา -fetoprotein ซีรั่ม: การแพร่กระจายของเซลล์ตับ, ทารกแรกเกิดอัลฟา -fetoprotein สังเคราะห์ตับเพิ่มความเข้มข้นในตับอักเสบในทารกแรกเกิดถ้าจุดสูงสุดมากกว่า 40ng / dl สามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรคตับอักเสบน้ำดี atresia ดังนั้นซีรั่มอัลฟา -fetoprotein เป็นค่าลบบวกไม่ค่อยและค่าเฉลี่ยอยู่ในระดับต่ำความแตกต่างระหว่างทั้งสองจะเห็นได้ชัด
(3) การตรวจสอบเสริม:
1 ความมุ่งมั่นของบิลิรูบินในการระบายน้ำในลำไส้เล็กส่วนต้น: ของเหลวในลำไส้เล็กส่วนต้นโดยไม่ต้องบิลิรูบิน 90% ของ atresia ทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดช่วยให้การวินิจฉัยของ atresia ทางเดินน้ำดี แต่กำเนิด
การทดสอบการขับถ่าย 2131I-RB และการสแกน 99mTc-PL: 131I-RB ปกติหลังจากฉีดทางหลอดเลือดดำสำหรับเซลล์ polyhedral ตับและขับออกทางน้ำดีไปยังลำไส้ไม่ดูดซึมโดยลำไส้ atresia ทางเดินน้ำดีในเด็กที่มีดอกกุหลาบสีแดงในตับ เข้าสู่ลำไส้ดังนั้นเนื้อหาของ 131I ในอุจจาระสามารถกำหนดให้เข้าใจการอุดตันทางเดินน้ำดีโดยทั่วไปเนื้อหาของ 131I ในอุจจาระถูกวัดหลังจากฉีดเส้นเลือด 2 ชั่วโมงที่ 2UC / กก. และ 90% ของ atresia ทางเดินน้ำดีน้อยกว่า 5% เด็กเกือบทั้งหมดที่เป็นโรคตับอักเสบนั้นมากกว่า 10% การสแกน 99mTc-PL ยังช่วยระบุ atresia ทางเดินน้ำดีและตับอักเสบในทารกแรกเกิด
3 การตรวจชิ้นเนื้อตับ: ตับอักเสบในทารกแรกเกิดส่วนใหญ่เกิดจากรอยโรคของเซลล์เนื้อเยื่อตับในขณะที่ atresia ทางเดินน้ำดีส่วนใหญ่เกิดจากระบบท่อน้ำดีและแผลหลอดเลือดดำพอร์ทัลแม้ว่าจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะในการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของทางเดินน้ำดีและตับอักเสบในทารกแรกเกิด อย่างไรก็ตามในพื้นที่ของพื้นที่พอร์ทัลมีความแตกต่างที่สำคัญระหว่างน้ำดีและติ่งในพื้นที่ lobular ภายในพื้นที่หน่วย
อัลตราซาวนด์ประเภท 4B: ท่อน้ำดี Intrahepatic ท่อน้ำดีทั่วไปถุงน้ำดีเป็นภาพปกติในตับอักเสบในทารกแรกเกิด แต่ระบบทางเดินน้ำดีผิดปกติของทางเดินน้ำดีตีบตันตีบตันถุงน้ำดีมีขนาดเล็กหรือไม่พัฒนาและตับมาพร้อมม้ามโต
5 cholangiography percutaneous transhepatic cholangiography (PTC): การทดสอบนี้ไม่เพียง แต่จะใช้ในการระบุทางเดินน้ำดีตีบตันและตับอักเสบในทารกแรกเกิดและเด็กที่มีทางเดินน้ำดีตีบตันสามารถทำการตรวจ PTC ก่อนการผ่าตัดเพื่อทำความเข้าใจกับรอยโรค สิ่งนี้เป็นตัวกำหนดขั้นตอน
2. ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิด: โรคนี้คล้ายกับทางเดินน้ำดีตีบตันในระยะแรกมีอาการดีซ่าน hepatosplenomegaly เป็นต้น แต่เด็กมีภาวะโลหิตจางรุนแรงเลือดรอบข้างมีลักษณะเหมือนเม็ดเลือดแดงนิวเคลียร์จำนวนมากเมื่อเด็กป่วยเติบโตขึ้น
3. โรคดีซ่านในทารกแรกเกิด: โรคเกิดจากการยับยั้งกิจกรรมของ glucuronyl transferase โดยสารบางอย่างในน้ำนมแม่โดยทั่วไปอาการตัวเหลืองจะกำเริบ 4 ถึง 7 วันหลังคลอดลึกที่สุดใน 2 ถึง 3 สัปดาห์และบิลิรูบินในเลือดสูงถึง 15 ~ 25mg / dl, 2 ถึง 4 วันหลังจากหยุดนม, hyperbilirubinemia ลดลงอย่างรวดเร็ว, โรคทางคลินิกไม่มี hepatosplenomegaly และอุจจาระสีเทา
4. ถุงน้ำดี choledochal แต่กำเนิด: โรคดีซ่าน, ท้อง, อุจจาระสีขาวเทา, แต่อาการตัวเหลืองเป็นระยะ ๆ , B-ultrasound สามารถพบได้ในก้อนระดับของเหลว
นอกจากนี้เนื้องอกที่อยู่ใกล้กับทางเดินน้ำดี extrahepatic หรือต่อมน้ำเหลืองที่ปลายล่างของท่อน้ำดีทั่วไปสามารถบีบอัดทางเดินน้ำดีที่จะทำให้เกิดโรคดีซ่านอุดกั้น; atresia ลำไส้เล็กส่วนต้น แต่กำเนิด, ตับอ่อนเป็นรูปวงแหวนและพิการ แต่กำเนิด มันควรจะแตกต่างจากดีซ่านที่เกิดจากโรคดีซ่านติดเชื้อและการเผาผลาญของเอนไซม์ที่ผิดปกติ
