โรคกระดูกพรุนในเด็ก-โรคหลอดเลือดหัวใจตีบในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคกระดูกอ่อน dystrophy-hemangioma ในเด็ก dystrophy กระดูกอ่อน - กลุ่มอาการของโรค angioma (Maffuccisyndrome) เป็นกลุ่มอาการของโรค Maffucci ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม dysplasia กระดูกอ่อนที่มีหลาย hemangioma, โรคภายนอก chondroma, หลาย endochondromatosis ความผิดปกติของการพัฒนา chondral ก้าวหน้าและหลาย hemangioma, Kast ดาวน์ซินโดร achondroplasia, chondromasis ซับซ้อนด้วย hemangioma (chondrodysplasia กับ hemangioma), chondrodystrophy ซับซ้อนกับหลอดเลือด hamartoma (chondrodystrophy withvascularhamartoma) ฯลฯ อุบัติการณ์ส่วนใหญ่จะเป็น 1 ถึง 5 ปี สำหรับเนื้องอกในกระดูกอ่อนของกระดูกเล็ก ๆ ของมือและเท้าก็สามารถพัฒนาเป็น chondrosarcoma และ dysplasia ของกระดูกอ่อนมีความก้าวหน้าจนกระทั่งวัยแรกรุ่นกระดูกแบนมีส่วนเกี่ยวข้องไม่ค่อยคุณสมบัติหลักของโรคนี้คือ chondrocyte hyperplasia และ hemangioma อยู่ร่วมกัน ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กระดูกหัก Chondromas Fibrosarcoma Angiosarcoma
เชื้อโรค
เด็กอ่อน dystrophy - สาเหตุของโรค hemangiomas
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคนี้มีสาเหตุมาจากการมี mesodermal dysplasia แต่กำเนิดและมีผลต่อกระดูกอ่อนและเนื้อเยื่อหลอดเลือด แต่ไม่ได้เป็นกรรมพันธุ์และไม่มีความผิดปกติของโครโมโซม
(สอง) การเกิดโรค
มันอาจเป็นไปได้ว่าการ vasospasm phagocytosis ของกระดูกอ่อนกลายเป็นแคลเซียมผิดปกติส่งผลให้เกิดการสะสมของกระดูกอ่อนที่ยังไม่ได้รับการรักษาและการวินิจฉัยผิดของ chondrocytes ในการทำปฏิกิริยา
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา: แสดงให้เห็นว่ากระดูกท่อยาวกลายเป็นสั้นและโค้งปลาย metaphyseal กว้างขึ้นและกระดูกที่เป็นโรคจะเปิดตามยาวมีหลายรอบหรือพื้นที่สีเทาสีขาวรูปไข่ในกระดูกอ่อนและมีกะบังลมในระหว่างกระดูกและโรคกระดูกเป็นเรื่องเกี่ยวกับ การเปลี่ยนแปลงของ Sarcotumous สามารถเกิดขึ้นได้ใน 20% ของผู้ป่วยการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่า chondrocytes ขนาดเล็กและ chondrocytes vacuolar ขนาดใหญ่จะถูกจัดเรียงในความผิดปกติกลายเป็นปูนแคลเซียมเซลล์ intracellular ไม่ดีและมีกระดูกอ่อนแก้วระหว่างเซลล์
การป้องกัน
เสื่อมกระดูกอ่อนในเด็ก - การป้องกัน hemangiomas
กินอาหารที่เหมาะสมและใส่ใจกับการพักผ่อน
โรคแทรกซ้อน
โรคกระดูกอ่อนในเด็กเสื่อม - ภาวะแทรกซ้อนดาวน์ซินโดร hemangioma ภาวะแทรกซ้อน chondroma, fibrosarcoma, angiosarcoma
มันมีแนวโน้มที่จะแตกหักทางพยาธิวิทยา chondromas ภายนอกและ exostoses การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มักจะนำไปสู่ความผิดปกติของโครงกระดูกความผิดปกติจะกำเริบด้วยการพัฒนาของกระดูกมักจะทำให้เกิดความผิดปกติของแขนขาเมื่อ hemangioma มีขนาดใหญ่ ความดันโลหิตมีแนวโน้มที่จะเป็นเนื้องอกมะเร็งรายงานเนื้องอกมะเร็งอื่น ๆ รวมถึง fibrosarcoma, angiosarcoma, lymphangioma, glioma, teratoma รังไข่และมะเร็งตับอ่อน adenocaric
อาการ
เด็กอ่อนกระดูกอ่อนเสื่อม - อาการดาวน์ซินโดร Hemangioma อาการที่พบบ่อย Chondroital dysplasia และ ... ความผิดปกติทางโภชนาการโป่งขดความผิดปกติของโครงกระดูกลดความดันโลหิตต่ำ
แผลเริ่มในวัยเด็กและพบความผิดปกติของกระดูกและกระดูกอ่อนและไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในความชุกของทั้งสองเพศ
1. Hemangioma: กรณีส่วนใหญ่เริ่มต้นด้วยความเสียหายของหลอดเลือดที่เห็นได้ชัดตั้งแต่แรกเกิดหรือในวัยเด็กรวมถึง hemangioma, hamartoma หลอดเลือด, lymphangioma, เส้นเลือดขอด, ฯลฯ การบาดเจ็บเหล่านี้มักจะหลายและสามารถเป็นฝ่ายเดียวหรือ ทั้งสองด้านข้อยกเว้นหนึ่งที่ Zeng Lingji รายงานพบว่ามี hemangiomas มากกว่า 10 ตัวบนผิวหนังหรือใต้ผิวหนังส่วนใหญ่ hemangioma นั้นเป็นรูพรุนและบางชนิดเป็นเส้นเลือดฝอยและเพิ่มขึ้นตามการเติบโตของเด็ก Hemangiomas สามารถเกิดขึ้นได้ในเนื้อเยื่อส่วนล่างและใต้ผิวหนังอวัยวะภายในเปลือกตาและจอประสาทตา
2. Chondroital dysplasia และภายนอก chondroma: Chondroital dysplasia เกิดจากข้อบกพร่องกระดูกอ่อน แต่กำเนิดมักจะช้ากว่าความเสียหายของหลอดเลือดกระดูกที่แขนขาได้รับผลกระทบบ่อยที่สุดและอาการทางคลินิกของกระดูกอ่อน dysplasia เป็น กระดูกมีก้อนแข็งกระดูกที่ได้รับผลกระทบจะสั้นลงกระดูกมีความกรอบและเมื่อการพัฒนาหยุดลงความผิดปกติก็จะไม่พัฒนาอีกต่อไป
3. ความดันเลือดต่ำตั้งตรง: เมื่อ hemangioma มีขนาดใหญ่หรือเกิดขึ้นในระดับต่ำมีความเป็นไปได้ของความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ
4. แนวโน้มเนื้องอกมะเร็ง: ผู้ป่วยที่มีอาการนี้มีแนวโน้มที่จะพัฒนาเนื้องอกมะเร็งเนื้องอกมะเร็งบนพื้นฐานของแผลเดิมหรือเนื้องอกมะเร็งที่ไม่เกี่ยวข้องกับอาการและประมาณ 20% ของ chondrosarcoma เกิดขึ้นเนื่องจากการเสื่อมสภาพของ chondromas ภายนอก ทำ
ตรวจสอบ
เสื่อมกระดูกอ่อนในเด็ก - การตรวจกลุ่มอาการของโรค hemangiomas
การตรวจทางห้องปฏิบัติการทั่วไปไม่พบการเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจงการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่า chondrocytes ขนาดเล็กและ chondrocytes vacuolar ขนาดใหญ่ถูกจัดเรียงในความผิดปกติกลายเป็นปูนเซลล์ intercellular เมทริกซ์ไม่ดีและมีกระดูกอ่อนเซลล์ระหว่างเซลล์ กระดูกเข้าสู่กระดูกที่โตเต็มที่และเป็น chondroma ภายนอกความผิดปกติของกระดูกเกิดจากสิ่งนี้
การตรวจเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นว่ากระดูกท่อสั้นของมือและเท้ามักจะขยายออกเป็นรูปร่างกลมและกระดูกเยื่อหุ้มสมองก็บางลงและขยายไปรอบ ๆ ในหมู่พวกเขามักจะกลายเป็นปูนและบริเวณโปร่งแสงเป็นรูปวงแหวนรูปไข่ กระดูกคอร์เทกซ์นั้นถูกทำให้ผอมเพื่อที่ว่าพยาธิวิทยาจะเกิดขึ้นและมีการกลายเป็นปูนที่พบในเนื้องอก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคกลุ่มอาการของโรคกระดูกอ่อนในเด็ก dystrophy-hemangioma
ตามอาการทางคลินิกรวมกับการตรวจ X-ray และการตรวจชิ้นเนื้อมันจะมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย
แตกต่างจาก dysplasia กระดูกอ่อนโรคนี้มีความเสียหายของหลอดเลือดที่เห็นได้ชัดตั้งแต่แรกเกิดหรือวัยเด็กไม่มีพันธุกรรมไม่มีความผิดปกติของโครโมโซมสามารถช่วยในการระบุ
