atresia หลอดอาหาร แต่กำเนิด
บทนำ
บทนำสู่ atresia หลอดอาหาร แต่กำเนิด atresia หลอดอาหาร แต่กำเนิดและทวารหลอดอาหาร (tracheoesophagealfistula) ไม่ได้ผิดปกติในระยะเวลาของทารกแรกเกิดตามสถิติในประเทศอัตราการเกิดคือ 1 ใน 2,000 ถึง 4500 ทารกแรกเกิดคล้ายกับอัตราการเกิดต่างประเทศ (2500 ถึง 3,000 ทารกแรกเกิด) มีกรณีหนึ่ง) ซึ่งเป็นสถานที่ที่สามในการพัฒนาความไม่สมประกอบทางเดินอาหารที่สองเท่านั้นที่ผิดปกติบริเวณทวารหนักและ megacolon พิการ แต่กำเนิดอุบัติการณ์ของเด็กผู้ชายสูงกว่าเล็กน้อยของเด็กผู้หญิง ในอดีตเด็กที่เป็นโรคนี้เสียชีวิตไปมากกว่าสองสามวันหลังคลอดในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาเนื่องจากการพัฒนาของการผ่าตัดในเด็ก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% ประชากรที่ไวต่อการเกิด: ทารกแรกเกิด โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดบวม, pneumothorax, หลอดอาหารทะลุ, ปอดไหล, ทวารลำไส้
เชื้อโรค
atresia หลอดอาหาร แต่กำเนิด
สาเหตุ (45%):
หลอดอาหารและหลอดลมในระยะแรกของตัวอ่อนทั้งหมดที่ผลิตโดย foregut เดิมทั้งสองอยู่ร่วมกันที่ 5-6 สัปดาห์ที่ผ่านมา mesoderm เติบโตใน mediastinum หลอดอาหารหลอดอาหารถูกแยกออกจากด้านหลังเป็นหลอดอาหารด้านหลังเป็นหลอดอาหารและหลอดผ่าน ในระยะรวมเซลล์เยื่อบุผิวในหลอด proliferate และ proliferate เพื่อให้หลอดอาหารถูกแยกออกและอาจเกิดการแตกและมีโพรงในหลอดซึ่งหลอมรวมเข้าด้วยกันและหลอดอาหารจะถูกนำกลับเข้าไปในท่อกลวงถ้าตัวอ่อนพัฒนาผิดปกติในช่วง 8 สัปดาห์แรก เกิดจากการผิดรูปแบบต่าง ๆ บางคนคิดว่ามันเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของหลอดเลือดการไหลเวียนเลือด foregut ลดลงอาจทำให้ atresia แม่ผู้สูงอายุเด็กน้ำหนักต่ำมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นและ 1/3 เป็นทารกก่อนวัยอันควร
กลไกการเกิดโรค (15%) :
atresia หลอดอาหารมักจะเกิดขึ้นพร้อมกับทวารหลอดอาหารหลอดลมคิดเป็นประมาณ 90% ในกรณีที่หายากไม่มี fistulas ซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นห้าประเภท
1. ประเภทที่ 1: หลอดอาหารส่วนบนและส่วนล่างไม่ได้เชื่อมต่อแต่ละคนตาบอดระยะห่างระหว่างสองส่วนจะแตกต่างกันเช่นเดียวกันกับหลอดลมไม่มีทวารหลอดอาหารหลอดอาหารสามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใดส่วนหนึ่งของหลอดอาหารส่วนบนของหลอดอาหาร ระดับ T3 ~ T4 ส่วนล่างของปลายตาบอดมีมากขึ้นในเสมหะประเภทนี้เป็นเรื่องธรรมดาน้อยคิดเป็น 4% ถึง 8%
2. Type II: ส่วนบนของหลอดอาหารสื่อสารกับหลอดลมสร้างทวารหลอดอาหารส่วนล่างเป็นปลายตาบอดและแยกออกเป็นสองส่วนห่างกันประมาณ 0.5% ถึง 1%
3. ประเภทที่สาม: ส่วนบนของหลอดอาหารเป็นหลอดตาบอดและส่วนล่างเชื่อมต่อกับหลอดลมจุดของการสื่อสารโดยทั่วไปอยู่ที่การแยกไปสองทางของหลอดลมหรือสูงกว่าเล็กน้อยระยะห่างระหว่างสองส่วนคือมากกว่า 2 ซมและประเภทที่เรียกว่าประเภท ประเภทประเภทนี้พบมากที่สุดคิดเป็น 85% ถึง 90% หรือมากกว่า
4. ประเภทที่ 4: ส่วนบนและส่วนล่างของหลอดอาหารเชื่อมต่อกับหลอดลมตามลำดับซึ่งเป็นประเภทที่หายากซึ่งคิดเป็น 1%
ประเภท 5.V: ไม่มี atresia หลอดอาหาร แต่มีการสื่อสารเสมหะและหลอดลมหรือที่เรียกว่า H-type สำหรับทวารหลอดอาหารหลอดธรรมดาง่ายคิดเป็น 2% ถึง 5%
เนื่องจากเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาที่แตกต่างกันข้างต้นหลั่งในช่องปากเด็กหรืออิมัลชันสะสมในกระเป๋าด้านบนของหลอดอาหารสามารถกลับไปที่หลอดลมสูดดมเข้าไปในระบบทางเดินหายใจหลอดอาหารและหลอดลมสามารถโดยตรงในหลอดลมหลอดอาหารและหลอดลมสามารถสื่อสาร ผกผันไหลเข้าไปในหลอดลมและในที่สุดก็สามารถทำให้เกิดโรคปอดบวมความทะเยอทะยานหลอดอาหาร atresia ยังรวมกับความผิดปกติอื่น ๆ คิดเป็นประมาณ 50% ชนิดแรกมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นกับโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด (19% ถึง 35%), atresia ลำไส้ Atresia (20% ถึง 40%) เป็นที่พบมากที่สุดตามด้วยระบบสืบพันธุ์ (10% ถึง 15%), ระบบกล้ามเนื้อและกระดูก, ใบหน้า (กระต่าย, เพดานปากแหว่ง), ระบบประสาทส่วนกลางผิดปกติ, และบางอย่างที่ผิดปกติข้างต้นเป็นอันตรายถึงชีวิตหรือเร่งด่วน ศัลยกรรม
การป้องกัน
การป้องกัน atresia หลอดอาหาร แต่กำเนิด
การรักษาโรคนี้เป็นมาตรการพื้นฐานในการป้องกันการตรวจพบ แต่เนิ่น ๆ การวินิจฉัยเบื้องต้นการรักษา แต่เนิ่น ๆ หญิงตั้งครรภ์ที่มีน้ำคร่ำมากเกินไปควรแจ้งเตือนถึงความเป็นไปได้ของการพิการ แต่กำเนิด, น้ำคร่ำและน้ำคร่ำ alpha-fetoprotein การเพิ่มขึ้นของ acetylcholinesterase พร้อมกันนั้นมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยก่อนคลอดหากคุณเห็นน้ำลายมากเกินไปในทารกแรกเกิดคุณควรได้รับการดึงดูดเสมอคุณควรตื่นตัวอย่างมากต่อความเป็นไปได้ของโรคนี้ในเวลานี้คุณควรหลีกเลี่ยงการใส่ท่อช่วยหายใจ ตรวจสอบเพื่อหลีกเลี่ยงโรคปอดบวมและยืนยันการวินิจฉัยโดยเร็วที่สุด
ในหลอดอาหารไม่ควรใช้ tincture เพื่อหลีกเลี่ยงการเกิด silicosis โดยทั่วไปสามารถใช้ไอโอดีนที่ละลายในน้ำได้ปริมาณของสารที่ควรจะต่ำนักพัฒนาควรฉีดเข้าไปในปลายตาบอดโดยสายสวนนักพัฒนาควรดูดซึมได้ทันทีหลังจากฟิล์มเพื่อป้องกันโรคปอดบวม
โรคแทรกซ้อน
atresia หลอดอาหาร แต่กำเนิด ปอดอักเสบจากโรค แทรกซ้อน , ปอดอักเสบ, การเจาะ, การไหลของเยื่อหุ้มปอด, ทวารลำไส้
การป้องกันตั้งแต่เนิ่น ๆ การวินิจฉัยและการรักษาอย่างระมัดระวังเป็นสิ่งที่จำเป็นสำหรับการลดภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดภาวะแทรกซ้อนส่วนใหญ่ ได้แก่ การรั่วไหลของ anastomotic การตีบการกำเริบของไส้เลื่อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งควรให้ความสนใจกับการป้องกันและรักษา ภาวะแทรกซ้อนภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อย:
1. โรคปอดบวม
2. ปอดบวม
3. การเจาะหลอดอาหารมักจะเกิดจากการติดเชื้อหลอดอาหาร anastomosis แผลทะลุ
4. ปอดไหลหรือเยื่อหุ้มปอดอักเสบหนองต้องระบายน้ำปิด
5. anastomosis หลอดอาหารและกระเพาะอาหารทวารลำไส้
6. การกำเริบของทวารหลอดลมหลอดอาหารอาการต่อไปนี้ควรสงสัยว่าเกิดขึ้นอีกของเสมหะ: ไอหลังการรับประทานหายใจไม่ออกและอาการตัวเขียวเพิ่มขึ้นน้ำลายกลืนลำบากด้วยการขยายช่องท้องปอดบวมกำเริบสภาพทั่วไปที่เลวร้ายยิ่งน้ำหนักไม่เพิ่มขึ้น
7. Anastomotic stenosis วิธีการป้องกันสามารถเริ่มขยายหลอดอาหารหรือฉีดฮอร์โมนในช่วงต้นหลังการผ่าตัด (10-14 วัน)
8. โรคในระยะยาวเช่นการอ่อนตัวของหลอดลมโรคกรดไหลย้อนโรคหลอดลมอักเสบและภาวะปัญญาอ่อนความผิดปกติของหน้าอกและความไม่สมดุลของเต้านมล้วนเกี่ยวข้องกับพัฒนาการผิดปกติของปอดและอุบัติการณ์ของความผิดปกติของปอด กรดไหลย้อน gastroesophageal ซ้ำที่เกิดจากฟิลเลอร์ (1976) และ Schuartz (1980) ได้รับการแก้ไขหลอดเลือดซึ่งจะเย็บส่วนแนวนอนของโค้งหลอดเลือดไปที่กระดูกสันอกเพื่อรักษาความอ่อนนุ่มของหลอดลมและหายใจลำบากหลังการผ่าตัด คดีส่วนใหญ่ที่รายงานไปแล้วประสบความสำเร็จ
อาการ
แต่กำเนิดอาการ atresia หลอดอาหารอาการที่พบบ่อย ลดลง atresia การคายน้ำหลอดอาหารบ่อยอาเจียนโฟมสีขาวไอท้องอืดหายใจลำบากหายใจไม่ออกหายใจถี่ปากหายใจถ่มน้ำลายโฟมสีขาวน้ำคร่ำ
เนื่องจาก atresia หลอดอาหารไม่สามารถกลืนน้ำคร่ำแม่มักจะมีประวัติของ polyhydramnios คิดเป็น 19% ถึง 90%. หลังการคลอดของเด็กน้ำลายเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องล้นจากปากฟองบ่อยเพราะหลอดลมเต็มไปด้วยสารคัดหลั่งเหนียวหายใจ เมื่อคอหอยมีเสียงกรนหายใจไม่ดีบ่อยครั้งในการให้อาหารครั้งแรกหรือการให้อาหารน้ำการกลืนไม่กี่ปากจะเริ่มอาเจียนเพราะหลอดอาหารและกระเพาะอาหารไม่ได้เชื่อมต่อส่วนใหญ่ไม่สเปรย์เพราะนมสูดดมและเต็มไปด้วยตาบอด ถุงซึ่งไหลกลับเข้าไปในหลอดลมผ่านคอทำให้เกิดอาการไอและช้ำและหายใจไม่ออกและหยุดหายใจอย่างไรก็ตามอาการจะหายไปหลังจากอาเจียนหายไปอย่างรวดเร็วหลังจากนั้นอาการเดียวกันนี้เกิดขึ้นทุกครั้งที่นมแม่และหน้าท้องโดยไม่มีหลอดลมเป็นเรือ ผู้ป่วยที่มีช่องลมทวารเข้าไปในกระเพาะอาหารเนื่องจากมีอากาศจำนวนมากและการขยายช่องท้องชัดเจนมากขึ้นในช่วงสองสามวันแรกทารกในครรภ์จะถูกปล่อยออกมา อาจมีอาการเช่นมีไข้หายใจถี่และหายใจลำบากหากไม่สามารถวินิจฉัยและรักษาได้เร็วผู้ป่วยส่วนใหญ่จะตายภายใน 3 ถึง 5 วัน
ตรวจสอบ
atresia หลอดอาหาร แต่กำเนิด
1. การตรวจ X-ray และ endoscopy การตรวจ X-ray นั้นง่ายและถูกต้องและมีความสำคัญในการวินิจฉัยโรคอย่างเด็ดขาดมันควรมองเห็นหรือถ่ายภาพเป็นประจำในหน้าอกและหน้าท้องหากไม่มีก๊าซในช่องท้องจะมีลักษณะเป็นหลอดอาหาร atresia อาจมีการสะสมของก๊าซในกระเพาะอาหารและลำไส้ดังนั้นก๊าซในช่องท้องไม่สามารถยกเว้น atresia หลอดอาหารได้อย่างสมบูรณ์หากทารกแรกเกิดพัฒนาปอดบวมที่มีความซับซ้อนกับ atelectasis โดยเฉพาะอย่างยิ่ง atelectasis กลีบด้านขวาส่วนใหญ่เป็น atresia กลีบด้านขวา อาจมีก๊าซจำนวนมากในทางเดินอาหารชิ้นส่วนด้านหน้าของหน้าอกแสดงให้เห็นถึงส่วนปลายที่ใกล้เคียงที่สุดของร่างกายที่พองตัวเมื่อสอดเข้าไปในหลอดกระเพาะอาหารจะถูกบล็อกและพับกลับชิ้นส่วนด้านข้างแสดงถึงปลายตาบอดที่พองตัว น้ำมันแองเจโอกราฟอาจทำให้เกิดการสูดดมโรคปอดบวมและมักไม่จำเป็นการตรวจสอบแบเรียมอาหารควรมีข้อห้าม
2. นักวิชาการบางคนใช้เอนโดสโคปเพื่อวินิจฉัยโรคเพื่ออำนวยความสะดวกในการค้นพบ fistula บลูเบอร์รี่จำนวนเล็กน้อยถูกหยดลงมาจากหลอดลมจากนั้นส่วนที่เป็นสีฟ้าจะถูกสังเกตจากหลอดอาหารหรือสีน้ำเงินถูกกลืนลงไปก่อน ค้นหาเว็บไซต์ที่ปรากฏสีฟ้าจาก tracheobronchial เพื่อตรวจสอบกะโหลกและที่ตั้งของมัน Cudmore (1990) รายงานว่ามันค่อนข้างปลอดภัยที่จะใช้ methylcellulose micocized autoclaved micronized methylcellulose (0.5 มล.) สำหรับการถ่ายภาพ การถ่ายภาพฟลูออเรสเซนต์ที่ใช้งานยังสามารถใช้ในการวินิจฉัยกะโหลกหลักหรือกำเริบ tracheoesophageal ทวาร angiography สะดือเพื่อยืนยันการวินิจฉัยของ aortic arch ขวาและ CT และอื่น ๆ มันเป็นที่น่าสังเกตว่าเมือกในปลายตาบอดควรจะหมดก่อนการตรวจและพร้อมที่จะ ให้ออกซิเจนดูด "痰" และทำให้ร่างกายอบอุ่น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ atresia หลอดอาหารพิการ แต่กำเนิด
ในการวินิจฉัยเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องระบุประเภทต่าง ๆ ของ atresia หลอดอาหาร atresia หลอดอาหาร แต่กำเนิดสามารถแบ่งออกเป็นห้าประเภทตามตำแหน่งของ atresia หลอดอาหารและไม่ว่าจะมีกะโหลกทวารหลอดอาหาร
1. ส่วนที่ใกล้เคียงที่สุดของหลอดอาหารคือปลายตาบอดและส่วนปลายจะเปิดเข้าไปในผนังด้านหลังของหลอดลมเพื่อสร้างทวารหลอดอาหาร ตามสถิติของผู้ถือประเภทนี้พบมากที่สุดคิดเป็น 86.5%
2. ส่วนที่ใกล้เคียงที่สุดของหลอดอาหารเข้าสู่ผนังด้านหลังของหลอดลมทำให้เกิดทวารหลอดอาหารหลอดอาหารและปลายส่วนปลายเป็นปลายตาบอด ประเภทนี้หายากคิดเป็นประมาณ 0.8%
3. หลอดอาหารใกล้เคียงและปลายเป็นปลายตาบอด, ไม่มีทางเดินหายใจ, ไม่มีทวารหลอดลม บัญชีประเภทนี้ 7.7%
4. ส่วนที่ใกล้เคียงและส่วนปลายของหลอดอาหารจะถูกนำเข้าสู่ผนังด้านหลังของหลอดลมตามลำดับเพื่อสร้าง fistulas หลอดลมหลอดลมสองหลอด ประเภทนี้ยังหายากคิดเป็น 0.7%
5. หลอดอาหารไม่มีสิ่งกีดขวางและไม่มีการอุดตัน แต่ผนังด้านหน้าของหลอดอาหารสื่อสารกับผนังด้านหลังของหลอดลมทำให้เกิดทวารหลอดลมซึ่งคิดเป็น 4.2%
