cardiomyopathy ข้อ จำกัด ในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ cardiomyopathy ที่เข้มงวดในเด็ก cardiomyopathy จำกัด (RCM) หรือที่เรียกว่า cardiomyopathy อุดตันเป็นของหายาก เนื่องจาก endocardial และ / หรือ cardiomyopathy ทำให้การขยายตัวของหัวใจห้องล่างลดลงการอุด diastolic บกพร่องและหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้น cardiomyopathy จำกัด นั้นมีลักษณะเป็น endocardial และ subendocardial fibrosis และ hyperplasia, การเกิดลิ่มเลือดบนผนัง, การตีบหรือการอุดตันของห้องหัวใจ, ความผิดปกติของการเติมหัวใจห้องล่างลดลงและการปฏิบัติตาม, ฟังก์ชั่น diastolic บกพร่องอย่างรุนแรง cardiomyopathy โดดเด่นด้วยความเสียหายเล็กน้อย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: ความน่าจะเป็นของการเจ็บป่วยในทารกและเด็กเล็กเท่ากับ 0.004% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: หัวใจล้มเหลว, ความดันโลหิตสูงในปอด, น้ำในช่องท้อง, ปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ, เต้นผิดปกติ
เชื้อโรค
สาเหตุของ cardiomyopathy ที่เข้มงวดในเด็ก
สาเหตุของการเกิดโรค:
สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักสามารถรอง amyloidosis ระบบซิ Sarcoma เหมือนโรค mucopolysaccharidosis ผิวคล้ำ ฯลฯ ทำให้เกิดการรุกรานของกล้ามเนื้อหัวใจตายเช่นเดียวกับเยื่อหุ้มหัวใจกล้ามเนื้อหัวใจตาย eosinophilic กลุ่มอาการของโรค Carcinoid, การแพร่กระจายของมะเร็ง, ความเสียหายจากการแผ่รังสี, ทำให้เกิดโรคเยื่อบุหัวใจและกล้ามเนื้อหัวใจบางส่วนของ RCM หลักคือการโจมตีของครอบครัว, autosomal เด่น, RCM ที่มีบล็อก atrioventricular และเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อโครงร่าง ในยุโรป amyloidosis RCM พบได้บ่อยในแอฟริกาอเมริกาใต้และบางส่วนของเอเชียเยื่อหุ้มหัวใจกล้ามเนื้อหัวใจตายเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นขนาดของหัวใจ RCM เป็นปกติหรือขยายเล็กน้อยและการหดตัวเร็วเป็นเรื่องปกติเนื่องจากเยื่อบุหัวใจ รอยโรคของกล้ามเนื้อหัวใจผนังแข็งส่งผลกระทบต่อกระเป๋าหน้าท้อง diastolic มีส่วนร่วมของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและด้านขวาส่วนใหญ่ของช่องทางขวาคือหนักดังนั้นขวาและซ้ายหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นส่วนนี้กล่าวถึงเยื่อหุ้มหัวใจกล้ามเนื้อหัวใจตาย
กลไกการเกิดโรค:
cardiomyopathy จำกัด ในปัจจุบันสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท:
1. ประเภทของกล้ามเนื้อหัวใจ: ประเภทของกล้ามเนื้อหัวใจรวมถึง cardiomyopathy จำกัด ไม่ทราบสาเหตุ, hemochromatosis กล้ามเนื้อหัวใจตาย, อีลาสตินหลอกเนื้องอกสีเหลือง, โรค Fabry และไม่ชอบ
2. เยื่อหุ้มหัวใจกล้ามเนื้อหัวใจตาย: กล้ามเนื้อหัวใจตายเยื่อหุ้มหัวใจรวมถึงโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายเยื่อหุ้มหัวใจ, eosinophilic โรคกล้ามเนื้อหัวใจตาย eosinophilic endocardial (โรคLöffler), ฯลฯ ส่วนใหญ่อยู่ในกล้ามเนื้อหัวใจตายในวัยเด็ก มีประเภทของกล้ามเนื้อหัวใจตายสาเหตุของการเกิดกล้ามเนื้อหัวใจตายไม่เป็นที่รู้จักอาจจะเกิดจากการอักเสบที่เกิดจากการติดเชื้อไวรัสหรือปรสิตของกล้ามเนื้อหัวใจตายและกล้ามเนื้อหัวใจตายและจากนั้นพังผืดซึ่งในปีที่ผ่านมาถือว่าเป็นการเสื่อมสภาพ เนื่องจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์กรดพยาธิสภาพของเยื่อหุ้มหัวใจกล้ามเนื้อหัวใจตายเป็นพังผืดพังผืดของพังผืด intraventricular และยังสามารถบุกเยื่อบุด้านในของกล้ามเนื้อหัวใจได้แผลอาจเกี่ยวข้องกับช่องท้องทวิภาคีหรือช่องซ้ายหรือขวา การมีส่วนร่วมของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นกล้ามเนื้อ papillary, chordae และหนาวาล์ว atrioventricular, การตัดทอนสามารถก่อให้เกิดความไม่เพียงพอของวาล์ว atrioventricular, เยื่อหุ้มหัวใจกล้ามเนื้อหัวใจตายเยื่อหุ้มหัวใจแคบผนังห้อง eosinophilic พยาธิวิทยาของโรค endomyocardial คือปฏิกิริยาการอักเสบเฉียบพลันของการแทรกซึม eosinophil ใน endocardium ต้นปลายเยื่อหุ้มปอดคอลลาเจน endocardial และส่วนใหญ่ของแผลที่มีหัวใจที่ถูกต้องพยาธิสรีรวิทยาของ cardiomyopathy ที่เข้มงวดส่วนใหญ่หนา เยื่อบุหัวใจและหัวใจ พังผืดกล้ามเนื้อหัวใจ, diastolic กระเป๋าหน้าท้องกรอกต่ำอุปสรรคเยื่อและการปฏิบัติตามกระเป๋าหน้าท้องลดลง จำกัด Rhodobryum ลดการส่งออกการเต้นของหัวใจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงการไหลเวียนโลหิตเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหดคล้ายกัน
การป้องกัน
การป้องกันโรคหัวใจและหลอดเลือดในเด็ก จำกัด
ในปัจจุบันสาเหตุและการเกิดโรคของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนและการติดเชื้อ (ไวรัสและปรสิต) การขาดสารอาหารและอื่น ๆ ควรได้รับการป้องกันอย่างแข็งขันเพื่อป้องกันการบริโภคอาหารที่อุดมด้วยเซโรโทนิน หลักการสามข้อที่ควรปฏิบัติตามในการออกกำลังกายทางวิทยาศาสตร์คือการฝึกแบบครอบคลุมความก้าวหน้าอย่างค่อยเป็นค่อยไปและความเพียร การออกกำลังกายที่ครอบคลุมหมายความว่าทุกส่วนของร่างกายและแต่ละระบบมีการออกกำลังกายให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ประการที่สองคือการขยายรายการฝึกซ้อมและแบบฟอร์มให้มากที่สุดเท่าที่จะทำได้เพื่อพัฒนาคุณภาพทางกายภาพต่างๆ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน cardiomyopathy จำกัด ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, หัวใจล้มเหลว, ความดันโลหิตสูงในปอด, น้ำในช่องท้อง, เยื่อหุ้มหัวใจไหล, หัวใจเต้นผิดปกติ
ภาวะหัวใจล้มเหลวพร้อมกัน, ความดันโลหิตสูงในปอด, น้ำในช่องท้อง, เส้นเลือดอุดตัน, ปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ, หัวใจเต้นผิดจังหวะ, ฯลฯ
1. ภาวะหัวใจล้มเหลวเป็นกลุ่มอาการของโรคที่เกิดจากโรคเกี่ยวกับโครงสร้างของหัวใจหรือโรคที่เกี่ยวกับการทำงานซึ่งนำไปสู่การอุดช่องท้องและ / หรือความสามารถในการดีดออก
2. ความดันโลหิตสูงในปอด: กลุ่มอาการของโรคทางคลินิกที่มีความดันหลอดเลือดแดงปอดเฉลี่ย≥25 mmHg ที่วัดโดยสายสวนหัวใจที่เหลือในสาเหตุต่างๆ ความดันโลหิตสูงในปอดสามารถดำรงอยู่ได้อย่างอิสระในฐานะโรคและที่พบบ่อยคืออาการทางพยาธิสรีรวิทยาของโรคหลายโรคที่กำลังพัฒนาไปสู่ระดับหนึ่ง
อาการ
อาการของ cardiomyopathy ที่เข้มงวดในเด็ก อาการที่ พบบ่อย symacic พึมพำ, การเต้นเป็นจังหวะ, หายใจลำบาก, เยื่อหุ้มหัวใจไหล, ความดันชีพจร, ผมขนาดเล็ก, กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา, หัวใจล้มเหลว, ความแออัดของปอด, มือถือ
โรคที่พบบ่อยในเด็กและวัยรุ่นที่เริ่มมีอาการไม่รุนแรงประจักษ์เป็นหัวใจล้มเหลวที่ไม่ได้อธิบายผลการวิจัยทางคลินิกแตกต่างกันไปกับช่องและขอบเขตของแผลแผลหัวใจด้านขวามีลักษณะส่วนใหญ่โดยความดันเลือดดำสูงคัดตึงเส้นเลือด ตับน้ำในช่องท้องและอาการบวมน้ำที่แขนขาคล้ายกับเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบรัด, โรคหัวใจซ้ายมักจะมีปัญหาในการหายใจ, ไอ, ไอเป็นเลือด, อาการเจ็บหน้าอก, บางครั้งมาพร้อมกับความดันโลหิตสูงในปอด สีแดงเข้มหรือขนมปัง, คัดตึงเส้นเลือดคอ, บริเวณโป่งหน้า, หัวใจขยาย, จังหวะเอเพ็กซ์อ่อนแอ, เสียงหัวใจเต้นแรง, อัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว, อาจมีการเต้นส่วนใหญ่, ไม่บ่นหรือบ่น systolic อ่อน, ความดันโลหิตต่ำ ความดันชีพจรมีขนาดเล็กชีพจรอ่อนแออาจจะมีเส้นเลือดแปลก ๆ บวมหน้าท้องหมองคล้ำมือถือตับและยากแขนขาที่ต่ำกว่าอาจเป็นอาการบวมน้ำเว้าเส้นเลือดอุดตันการตรวจ X-ray ของหัวใจเพิ่มขึ้นอย่างรุนแรงขวา โรคหัวใจทำให้เกิดการขยายตัวของหัวใจหลายองศา, รูปทรงกลมหรือกระติกน้ำเพิ่มขึ้นความสูง atrial ขวาลดลงเลือดปอดกรณีบางส่วนของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาการขยายตัวทางเดินไหลออกปูดอ่อนปูดภายใต้กลีบซ้ายบนปอดหลอดเลือดแดง เยื่อบุโพรงมดลูก เชิงเส้นแคลเซียมเงาเงาการเปลี่ยนแปลงรูปร่างของหัวใจซ้ายโรคหัวใจและ atrioventricular เพิ่มขึ้นคล้ายโรคไขข้อ mitral วาล์วหัวใจอ่อนเพื่อเพิ่มขึ้นในระดับปานกลางในการขยายตัวของหัวใจห้องบนซ้ายแออัดปอดหรือมีองศาที่แตกต่างของการทำงานของปอดความดันโลหิตสูง
แผลห้องคู่คือการเปลี่ยนแปลงที่ครอบคลุมข้างต้นมักจะเห็นในรอยโรคที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาคลื่นไฟฟ้าที่พบมากที่สุดยั่วยวน atrial หดตัวก่อนวัยอันควร atrial ภาวะหดตัวของหัวใจห้องบนเต้นของหัวใจเปลี่ยนแปลง ST-T, ยืดช่วงเวลา PR และแรงดันไฟฟ้าน้อย กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา echocardiography จะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยมันจะเห็นได้ว่าด้านซ้ายและด้านขวามีขนาดใหญ่และเห็นได้ชัดว่าห้องโถงด้านซ้ายและด้านขวามีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและด้านขวามีขนาดเล็กลิ้นปี่ cusp ไม่สมบูรณ์และมีปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจน้อย Doppler flow spectrum แสดงการเพิ่มขึ้นของอัตราการเติมแรก ๆ ของ mitral diastolic ในขณะที่อัตราการเติม atrial จะลดลง E / A ≥ 2 และการไหลเวียนของเลือดในเลือดดำ diastolic ในตับ เพิ่มขึ้นสวนหัวใจแสดงให้เห็นเพิ่มขึ้น vena Cava และความดัน atrial เพิ่มขึ้นความดันกระเป๋าหน้าท้อง - diastolic โค้งต้นแรงดัน diastolic โค้งคลื่นที่ราบสูงปลายความดันหลอดเลือดปอดและความต้านทานหลอดเลือดปอดลดลงปริมาณจังหวะโรคหลอดเลือดหัวใจ angiography ขวา ด้านล่างของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาถูกบดบัง, ทางเดินไหลเข้าหดตัวและผิดรูป, ทางเดินไหลออกจะขยาย, สำรอก tricuspid ไม่สมบูรณ์, เอเทรียมขวามีขนาดใหญ่, และรอยโรคหัวใจด้านซ้ายแสดงให้เห็นเพิ่มขึ้นเล็กน้อยหรือเล็กในช่องซ้าย. ไม่สมบูรณ์เอเทรียมด้านซ้ายจะขยายใหญ่ปานกลาง
ตรวจสอบ
การตรวจ cardiomyopathy ที่เข้มงวดในเด็ก
1. การตรวจเลือดและไขกระดูก: กลุ่มอาการของโรค Eosinophilic endomyocardial แสดงเลือดและไขกระดูก eosinophilia
2. Endomyocardial biopsy: การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อหัวใจที่ endocardial มักจะสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้คุณสมบัติทางเนื้อเยื่อวิทยาส่วนใหญ่เป็น endocardial และ subendocardial fibrosis ของกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งอาจมีการเสื่อมสภาพของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจ
3. การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอก: เอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยถึงปานกลางของเงาของหัวใจโดยมีการขยาย atrial สองครั้งหรือเอเทรียมขวาและการขยายช่องทางขวาและบางครั้งก็เป็นเงา
4. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: คลื่นไฟฟ้าหัวใจเป็นเรื่องธรรมดาในภาวะหัวใจห้องบนและอาจมี QRS แรงดันไฟฟ้าต่ำที่ซับซ้อน, เต้นผิดปกติ (หัวใจเต้นผิดปกติของหัวใจห้องบน, บล็อก atrioventricular หรือบล็อกสาขามัด), การเปลี่ยนแปลง ST-T
5. Echocardiography: Echocardiography สามารถแสดงเอเทรียมซ้ายและขวาอย่างมีนัยสำคัญขยายขนาดและขนาดกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายเป็นเรื่องปกติ, กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนผนังกระเป๋าหน้าท้องอุดตันกระเป๋าหน้าท้อง, โครงสร้างกล้ามเนื้อหัวใจตายอัลตร้าซาวด์สะท้อนความหนาแน่น ลดลงมีสัญญาณของการเกิดลิ่มเลือดในสมองและสำรอกวาล์ว atrioventricular, ฟังก์ชั่น systolic กระเป๋าหน้าท้องซ้ายปกติ (ส่วนการขับออก), Doppler สเปกตรัมอัลตราซาวด์ mitral: E สูงสุดเพิ่มขึ้นลดลง E / A อัตราส่วนเพิ่มขึ้น .
6. การสวนหัวใจ: ความดัน diastolic กระเป๋าหน้าท้องเพิ่มขึ้นโค้งความดันเอียงลงและจากนั้นก็เพิ่มขึ้นและยังคงเป็นแพลตฟอร์มเหมือนแสดงสัญลักษณ์ "สแควร์รูท"
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยการระบุ cardiomyopathy จำกัด ในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัย RCM ในเด็กเป็นเรื่องยากมากขึ้นควรจะขึ้นอยู่กับการวิเคราะห์ที่ครอบคลุมของประวัติศาสตร์การแพทย์สัญญาณทางกายภาพและการตรวจสอบเสริมถ้าจำเป็นการตรวจชิ้นเนื้อหัวใจและหลอดเลือดหัวใจเยื่อบุหัวใจเพื่อยืนยันการวินิจฉัยอาการทางคลินิกของโรคนี้ส่วนใหญ่ช้าพัฒนาหัวใจล้มเหลว สัญญาณมีความโดดเด่นมากขึ้นและ cardiomyopathy ที่เข้มงวดมีลักษณะดังต่อไปนี้:
1 ไม่มีประวัติการติดเชื้อที่เกี่ยวข้อง
2 มักจะสามารถสัมผัสกับจุดสูงสุดของการเต้นที่มีการควบรวมกิจการ, วาล์ว atrioventricular ไม่บ่นอย่างเต็มที่
3 คลื่นไฟฟ้าหัวใจมักจะมียั่วยวน atrial บล็อก atrioventricular บล็อกสาขามัด
การตรวจด้วยวิธี 4X-ray, CT และ MRI โดยไม่ต้องมีแคลเซียมในเยื่อหุ้มหัวใจหรือหนา
5 echocardiography แสดงให้เห็นการขยายตัวของหัวใจห้องบนทวิภาคีหัวใจห้องล่างอุดตันและผนังกระเป๋าหน้าท้องหนา
6 การตรวจชิ้นเนื้อ endomyocardial สามารถช่วยในการวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของโรคนี้
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยควรจะแตกต่างจากความผิดปกติของ Ebstein, cardiomyopathy พองและเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบรัด
เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบรัด
เป็นการยากที่จะแยกแยะความแตกต่างจากเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบอัดเนื่องจากอาการทางคลินิกคล้ายกันและการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยาเหมือนกันกรณีหนึ่งของโรงพยาบาลเด็กปักกิ่งได้ทำการสำรวจเยื่อหุ้มหัวใจ แต่ไม่มีรอยโรคเยื่อหุ้มหัวใจ RCM และการตีบตัน การวินิจฉัยโรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบนั้นมีความสำคัญเนื่องจากหลังการรักษาสามารถผ่าตัดได้และเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหดเกร็งมีประวัติของการติดเชื้อ Staphylococcus aureus หรือวัณโรค การตรวจเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นว่าเงาของหัวใจไม่ชัดเจนและขอบด้านนอกของหัวใจแข็งและห่อหุ้ม คลื่นไฟฟ้าส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับแรงดันไฟฟ้าต่ำและการเปลี่ยนแปลงคลื่น T Echocardiography มีความหมายมากขึ้นสำหรับการระบุทั้งสองโพรงของกระเป๋าหน้าท้องเป็นเรื่องปกติในเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหดตัวเยื่อบุหัวใจอักเสบและวาล์วเป็นเรื่องปกติและไม่มีความหนาหรือไม่เพียงพอ เยื่อหุ้มหัวใจหนาหรือกลายเป็นปูน Doppler วิเคราะห์สเปกตรัมการไหลของเลือดความเร็วการไหลสูงสุดของต้น tricuspid วาล์ว diastolic ไหลเวียนของเลือดในช่วงเวลาที่หมดอายุจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเร็ว ๆ นี้รายงานการสังเกตอัลตราซาวนด์ transesophageal ประเด็นข้างต้นมีประโยชน์สำหรับการระบุตัวตน
2 cardiomyopathy ขยาย
cardiomyopathy แบบขยายส่วนใหญ่เกิดจากการขยายตัวของหัวใจห้องล่างซ้ายแม้ว่าความผิดปกติของ Ebstein จะคล้ายกับ cardiomyopathy ที่ถูก จำกัด echocardiography สองมิติมีความผิดปกติของลิ้น tricuspid นอกเหนือไปจากการขยาย atrial ขวา ทำการตรวจชิ้นเนื้อหัวใจกล้ามเนื้อหัวใจตาย
