Hemangioma Thrombocytopenia Syndrome ในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็ก ดาวน์ซินโดรม thrombocytopenia hemangioma (Capillaryangioma-thrombocytopeniasyndrome) หรือที่เรียกว่ายักษ์ hemangiomatosis ยักษ์ดาวน์ซินโดรม Kasabach - เมอร์ริตต์เป็นโรค แต่กำเนิดและผู้ป่วยที่มี hemangioma ยักษ์ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและจ้ำ ฯลฯ พบมากในช่วงทารกแรกเกิด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
กุมาร hemangioma thrombocytopenia กลุ่มอาการของโรคสาเหตุ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
พิการ แต่กำเนิดของหลอดเลือดส่วนใหญ่ hemangioma โพรงจะเกิดขึ้นโดยการขยายตัวของเนื้อเยื่อหลอดเลือดส่วนใหญ่ขยายตัวที่ศักดิ์สิทธิ์เป็นมวลชื่อเพราะมันนุ่มและเหมือนฟองน้ำถ้า hemangioma มีขนาดเล็กช่วงไม่ใหญ่ไม่ฟองน้ำ มันไม่ง่ายที่จะทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้คือการแข็งตัวของหลอดเลือดในเนื้องอกนอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่าเกล็ดเลือดถูกใช้เป็น endothelium ของ hemangioma และสาเหตุของ thrombocytopenia นอกจากนี้ยังเชื่อว่าผลของตาข่าย reticuloendothelial เกล็ดเลือดมีผลในการทำลายและเส้นเลือดใน hemangioma ผิดปกติทาให้การรวมตัวของเกล็ดเลือดจะซบเซาใน hemangioma ที่คดเคี้ยวการบาดเจ็บของเกล็ดเลือดและ lysis
การป้องกัน
การป้องกันภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็กในเด็ก
ในปัจจุบันไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพและเป็นส่วนใหญ่ในเวลาที่เหมาะสมในการค้นหาการรักษาทันเวลา
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนดาวน์ซินโดรภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็ก hemangioma ภาวะแทรกซ้อน โรคโลหิตจางโรคดีซ่าน
อาการบีบอัดของอวัยวะและเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกันสามารถเกิดขึ้นได้จ้ำผิวหนังและมีเลือดออกเกิดขึ้น โรคโลหิตจางและอาการตัวเหลืองสามารถเกิดขึ้นได้
อาการ
กุมารแพทย์ hemangioma ภาวะเกล็ดเลือดต่ำกลุ่มอาการของโรคอาการที่พบบ่อย โรค ผิวหนังจ้ำจุดจมูกเลือดออก hepatosplenomegaly thrombocytopenia ผิวเยื่อเมือกเลือดออกดีซ่านหลอดเลือดแข็งตัวของหลอดเลือด
เมื่อ hemangioma อยู่บนพื้นผิวของร่างกายก็สามารถพบได้หลังคลอด แต่มันไม่ง่ายที่จะพบในเนื้อเยื่อภายในหรืออวัยวะภายใน hemangioma สามารถมีขนาดใหญ่, endothelium หลอดเลือด, ชนิดของเส้นเลือดฝอย, โพรงไซนัสโพรง ฯลฯ ความก้าวหน้าและเพิ่มขึ้นท้องถิ่นสีม่วงสีฟ้าอ่อนเปาะบีบอัด hemangioma เดียวหรือหลายที่พบมากที่สุดในแขนขามักจะ hemangioma อ่อนโยนอ่อนโยน hemangioma ขนาดใหญ่กระจายอยู่ในอวัยวะภายในและเนื้อเยื่อลึก อาการบีบอัดของอวัยวะและเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกันสามารถเกิดขึ้นได้การเจริญเติบโตของ hemangioma เป็นสัดส่วนโดยตรงกับการลดลงของเกล็ดเลือดจ้ำและการตกเลือด แต่ม้ามมักไม่ขยาย
ตรวจสอบ
การตรวจหากลุ่มอาการของโรค hemangioma thrombocytopenia ในเด็ก
1. เลือดประจำ: ภาวะเกล็ดเลือดต่ำมักจะ (10 ~ 40) × 10 9 / ลิตร โดยทั่วไปเซลล์เม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาวเป็นปกติและ microvascular และ hemolysis อาจเกิดจากการลดลงของฮีโมโกลบินรอยเปื้อนเลือดอาจแสดงเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติและเซลล์เม็ดเลือดแดงแตกมากขึ้น
2. เวลามีเลือดออกเป็นเวลานานการหดตัวของลิ่มเลือดที่ไม่ดีเวลา prothrombin เป็นเวลานาน
3. ลดลง fibrinogen; เพิ่มการย่อยสลายไฟบริน (FDP) บวกสำหรับการทดสอบ 3P
4. ไขกระดูก: megakaryocytes ปกติหรือเพิ่มขึ้น, CT, B-ultrasound หรือด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กสามารถตรวจพบรอยโรคที่เกี่ยวกับอวัยวะภายในการทดสอบคานแขนเป็นบวก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ hemangioma thrombocytopenia ในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
1. ประสิทธิภาพการทำงานทั่วไป: พบมากในทารกและเด็กเล็กมักจะเกิดขึ้นภายใน 5 สัปดาห์หลังคลอด hemangioma พบได้บ่อยในแขนขาหลาย ๆ และรองใบหน้าใบหน้าลำคอลำตัว ฯลฯ ประมาณ 10% เกิดขึ้นในอวัยวะภายในเช่นตับ ม้าม, ileum, ลิ้น, ไต, หน้าอก, กระดูก, extracorporeal, carotid artery ภายในและอื่น ๆ พร้อมด้วยอาการและสัญญาณที่สอดคล้องกันความดัน hemangioma พื้นผิวสามารถลดลงสามารถเรียกคืนหลังจากสูญเสียความดันตับและม้าม โป่งพองสามารถทำให้เกิด hepatosplenomegaly ส่วนใหญ่ของสมองน้อยนั้นเป็นมะเร็งและรอยโรคใต้ผิวหนังและอวัยวะภายในของผู้ป่วยรายเดียวกันนั้นไม่ค่อยมีอยู่ในเวลาเดียวกัน
2. เลือดออก: ส่วนใหญ่ผิวหนังจุดเลือดออกเยื่อเมือก, ฮ่อหรือจ้ำ อาจมีอาการเลือดออกในส่วนอื่น ๆ ของจมูกอาการเลือดออกอาจเพิ่มขึ้นเมื่อมีการพัฒนาของ hemangiomas ภาวะโลหิตจางและโรคดีซ่านอาจเกิดขึ้นเนื่องจาก microvascular hemolysis การปรากฏตัวของ hemangiomas เมื่อเกิดหรือไม่นานหลังเกิดมาพร้อมเกล็ดเลือด ลดลง, การเปลี่ยนแปลงการแข็งตัวของหลอดเลือดแบบเรื้อรัง, การวินิจฉัยที่ง่ายต่อการวินิจฉัย, แต่บางครั้ง hemangioma เกิดขึ้นในอวัยวะภายในเช่นหน้าอก, ตับ, ม้าม, กระดูก, และอื่น ๆ หากละเลยการละลายลิ่มเลือด (FDP) จะมีประโยชน์มากขึ้น สำหรับการวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคนี้ส่วนใหญ่แตกต่างจากการแพร่กระจายของการแข็งตัวของหลอดเลือด (DIC), โรค DIC ดำเนินไปอย่างรวดเร็วและมีการติดเชื้อร้ายแรงหลายช็อตอวัยวะล้มเหลวที่สำคัญและการแตกของเม็ดเลือดแดง microvascular
