โรคหลอดเลือดและกระดูกในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคความผิดปกติของหลอดเลือดและกระดูกในเด็ก กลุ่มอาการของโรค Angio-osteohypertrophy (หรือที่เรียกว่ากลุ่มอาการ Klippel-Trénaunay, กลุ่มอาการ Parkes-Weber, กลุ่มอาการของโรคเวเบอร์, กลุ่มอาการเวเบอร์, การขยายตัวของหลอดเลือดขยายตัวมากเกินไป, ยั่วยวนแบบ vasodilator, osteohytrophic, hypertrophy, hyperplasia หลอดเลือด - ostebral, hemangioma กระดูกสันหลังผิวหนัง ฯลฯ โรคนี้มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วย hemangioma และกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนยั่วยวน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการบวมน้ำหนาวสั่นหัวใจล้มเหลว
เชื้อโรค
ดาวน์ซินโดรยั่วยวนหลอดเลือดและกระดูกในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้
(สอง) การเกิดโรค
สำหรับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่ผิดปกติจากฟีโนไทป์ที่แตกต่างกันมีการสืบทอดมรดกในผู้ป่วยที่แต่งงานกับญาติใกล้ชิดการเกิดโรคมาจากสมมติฐานต่าง ๆ เช่นเส้นประสาทไขสันหลัง, เส้นประสาทขี้สงสาร, เส้นประสาทยนต์เห็นอกเห็นใจ
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรคหลอดเลือดและกระดูกเจริญเติบโตมากเกินไปในเด็ก
ไม่มีมาตรการป้องกันอย่างเป็นระบบและควรให้ความสนใจกับการป้องกันและรักษาโรคทางพันธุกรรมการวินิจฉัยก่อนคลอดควรยุติลง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนกลุ่มอาการของโรคหลอดเลือดและกระดูกเจริญเติบโตมากเกินไปในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน อาการบวมน้ำหนาวสั่นหัวใจล้มเหลว
มักจะมีอาการบวมน้ำที่รุนแรง, หนาวสั่น, การเกิดลิ่มเลือดและแผลในพื้นที่ได้รับผลกระทบจาก hemangiomas. มักจะมีหลายหลอดเลือดดำหินในทวารหนักและลำไส้ใหญ่, มักจะมาพร้อมทวารดำและมีรายงานของหัวใจล้มเหลวที่เกิดจาก
อาการ
กุมารแพทย์หลอดเลือด - กระดูกยั่วยวนดาวน์ซินโดรอาการอาการที่พบบ่อย กระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนยั่วยวนม่านตาข้อบกพร่องขอดผิวคล้ำลึกลูกตาลึกลูกตาจอประสาทตาหลอดเลือดดำแปรปรวน
อายุใด ๆ ที่สามารถป่วยได้กรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นหรือหลังคลอดไม่นานผู้ชายมากกว่าผู้หญิงกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนยั่วยวนสามารถเกี่ยวข้องกับหนึ่งหรือหลายแขนขาที่เกิดจากการเจริญเติบโตมากเกินไปแขนขามักจะไม่ได้มีอาการคันอาจเกี่ยวข้องกับอวัยวะภายในยั่วยวนและ นิ้วเท้า), Spina bifida และผิวคล้ำ, อาการตาของต้อหิน แต่กำเนิดข้างเดียว, การรุกรานของตา, telangiectasia ตา conjunctival, ม่านตาข้อบกพร่อง, ม่านตาเส้นเลือดขอดและ choroidal hemangioma.
ความเสียหายของหัวใจและหลอดเลือด: คราบจุลินทรีย์หรือ hemangioma โพรงสามารถเกิดขึ้นได้ในใบหน้าแขนขาสมองและเยื่อหุ้มสมองเมื่อแรกเกิดนอกเหนือไปจาก varices แต่กำเนิด, lymphangioma หรือการรวมกันของข้างต้น
ตรวจสอบ
การตรวจของโรคหลอดเลือด - กระดูกเจริญเติบโตมากเกินไปในเด็ก
การตรวจเลือดรอบข้างอาจมีภาวะโลหิตจางจำนวนเม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินลดลง
ควรทำการเอ็กซเรย์ B-ultrasound คลื่นไฟฟ้า CT และ MRI
1. การตรวจเอ็กซเรย์แสดงให้เห็นว่าด้านที่ได้รับผลกระทบของการเจริญเติบโตและความหนาของเนื้อเยื่อกระดูกแผ่นฟิล์มหน้าท้องสามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงหลายอย่างในทวารหนักและลำไส้ใหญ่ด้านซ้าย
2. การตรวจ B-ultrasound ของทารกในครรภ์นั้นสามารถมองเห็นได้ว่ามีเขต anechoic ที่แสดงถึง hemangioma
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของโรคหลอดเลือด - กระดูกเจริญเติบโตมากเกินไปในเด็ก
ตามลักษณะของรอยโรคหลอดเลือดและกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนยั่วยวนเสริมด้วยการตรวจเอ็กซ์เรย์การเจริญเติบโตของด้านที่ได้รับผลกระทบของเนื้อเยื่อกระดูกและหนาฟิล์มธรรมดาท้องสามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงหลายในทวารหนักและลำไส้ใหญ่ซ้ายเช่นหินหลายหลอดเลือดดำ การวินิจฉัยก่อนคลอดนั้นเกิดจากการทำความเข้าใจว่าทารกในครรภ์มีพื้นที่ anechoic ที่แสดงถึง hemangioma หรือไม่
โรคจะต้องแตกต่างจากโรค Sturge-Weber (ม้าม hemangioma) ซึ่งส่วนใหญ่จะถูก จำกัด อยู่ที่สมอง, pia mater และใบหน้าและได้รับผลกระทบน้อยโดยแขนขาส่วนใหญ่ของแขนขาข้างเดียวและน้อย มีส่วนร่วมในด้านตรงข้ามสามารถระบุได้
