ความผิดปกติทวารหนั กแต่กำเนิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความพิการ แต่กำเนิดทวารหนักทวารหนัก ทวารหนักทวารหนักผิดปกติ แต่กำเนิดทวารหนักการพัฒนาเป็นเรื่องธรรมดามากและมีหลายประเภทและตำแหน่งของปลายตาบอดทวารหนักและทวารที่แตกต่างกัน อัตราการเกิดของมันในทารกแรกเกิดคือ 1: 1,500 ~ 5,000 คิดเป็นสถานที่แรกในจุกเสียดทางเดินอาหาร ผู้ชายมากกว่าผู้หญิงมีความผิดปกติสูงคิดเป็นประมาณ 50% ของผู้ชายและ 20% ของผู้หญิง อุบัติการณ์ของ fistulas ต่างๆเป็น 90% ในผู้หญิงและ 70% ในผู้ชายอุบัติการณ์ของความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ เป็นเรื่องเกี่ยวกับ 30-50% และมักจะพิกลพิการหลาย ประวัติครอบครัวหายากเพียง 1% มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม แต่วิธีการทางพันธุกรรมยังไม่สามารถสรุปได้ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ดีสำหรับทารกแรกเกิด โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ท้องผูกลำไส้อุดตัน
เชื้อโรค
สาเหตุของการจุกทวารหนักทวารหนัก แต่กำเนิดทางทวารหนัก
สาเหตุ:
การเกิดขึ้นของทวารหนักทวารหนักผิดปกติเป็นผลมาจากการพัฒนาของตัวอ่อนบกพร่องชายและหญิงมีพื้นเดียวกันเท่านั้นความแตกต่างทางกายวิภาคผลของกระบวนการแยก Cloaca, urogenital ไซนัสและไซนัสบริเวณทวารหนักสื่อสารกันสร้างตำแหน่งสูงหรือ ความไม่สมประกอบมัธยฐาน hypoplasia บริเวณทวารหนักและทวารหนักต่างๆระหว่างทวารหนักและท่อปัสสาวะหรือช่องคลอดกระบวนการเคลื่อนไหวหลังทวารหนักและ hypoplasia ของ perineum เป็นความผิดปกติต่ำกล้ามเนื้อกระตุกทวารทวารหนักขนถ่ายทวารทวารตีบ
การป้องกัน
ทวารหนักทวารหนัก แต่กำเนิดการป้องกันความผิดปกติ
โรคนี้เป็นโรคประจำตัวไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการตรวจหา แต่เนิ่น ๆ และการรักษาในระยะแรกเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ทวารหนักทวารหนักพิการ แต่กำเนิดทวารหนัก ภาวะแทรกซ้อน ท้องผูกลำไส้อุดตัน
ภาวะแทรกซ้อนเช่นการอุดตันของลำไส้ในลำไส้เล็กส่วนต้นเฉียบพลันอาจเกิดขึ้นบริเวณทวารหนักตีบอาจเกิดขึ้นได้ด้วยความยากลำบากในการถ่ายอุจจาระอาการท้องผูกการก่อตัวของอุจจาระหิน megacolon รองและอาการอุดตันเรื้อรังอื่น ๆ
อาการ
แต่กำเนิดทวารหนักทวารหนักอาการผิดปกติอาการที่พบบ่อย ไม่สมประกอบทวารหนักไม่มีทารกในครรภ์และลำไส้ตีบโดยไม่ต้องโหนกทวารหนักทวารหนักทวารหนั
เนื่องจากความผิดปกติของพื้นผิวของร่างกายมันเป็นเรื่องง่ายที่จะวินิจฉัยนอกจากการตรวจทางคลินิกระยะห่างระหว่างปลายตาบอดของทวารหนักและระนาบกล้ามเนื้อ levator ani และผิวหนังทวารหนักจะต้องพิจารณาต่อไปเพื่อกำหนดประเภทของความผิดปกติตำแหน่งของทวารและ การรักษา
(1) ความไม่สมประกอบสูง
ประมาณ 40% ชายทั่วไปมักมี fistulas แต่เนื่องจากหลอดเล็กเกือบทั้งหมดมีอาการลำไส้อุดตันการปกคลุมด้วยเส้นประสาทของกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานมักจะมีข้อบกพร่องพร้อมกับแผนที่และความผิดปกติของทางเดินปัสสาวะส่วนบนประเภทนี้ ผิวของทวารหนักปกติจะยุบตัวเล็กน้อยเม็ดสีลึก แต่ไม่มีทวารหนักเมื่อเสียงร้องไห้ดังเสียงดังภาวะซึมเศร้าไม่กระพุ้งออกด้านนอกไม่มีผลกระทบเมื่อสัมผัสด้วยนิ้วมือเด็กหญิงมักจะมาพร้อมทวารช่องคลอดและเปิดในผนังด้านหลังของช่องคลอด อวัยวะเพศภายนอกยังมีลักษณะแคระแกรนและไร้เดียงสาและอุจจาระมักจะไหลออกจากปากมันเป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้เกิดการติดเชื้อที่อวัยวะเพศเด็กผู้ชายมักจะมาพร้อมกับ fistulas ปัสสาวะก๊าซและอุจจาระจะถูกปล่อยออกจากท่อปัสสาวะ การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
(2) ตำแหน่งกลางไม่สมประกอบ
ประมาณ 15% ของลำไส้ตั้งอยู่ในท่อปัสสาวะ bulbar corpus cavernosum หรือใกล้กับส่วนล่างของช่องคลอดกล้ามเนื้อ puborectalis ล้อมรอบทวารหนักทวารทวารหนักทวารเปิดอยู่ที่หลอดปัสสาวะ, ช่องคลอดส่วนล่างหรือส่วนล่าง การปรากฏตัวของทวารหนักมีความคล้ายคลึงกับความผิดปกติสูงนอกจากนี้ยังสามารถถ่ายอุจจาระจากท่อปัสสาวะหรือช่องคลอดการสอบสวนสามารถป้อนทวารหนักผ่านทวารทวารปลายของการสอบสวนสามารถสัมผัสใน perineum ผู้หญิงคนนี้เป็นเรื่องธรรมดาในห้องโถงทวารหนัก ตั้งอยู่ในแอ่งขนถ่ายขนถ่ายยังเป็นที่รู้จักกันในนามเซนต์จู๊ดแอ่งนักเรียนมีขนาดใหญ่โดยทั่วไปทารกสามารถรักษาการเคลื่อนไหวของลำไส้ปกติผ่านนักเรียนในระยะแรกซึ่งอาจทำให้เกิดช่องคลอดอักเสบหรือติดเชื้อน้อยไปหามาก
(3) ความผิดปกติตำแหน่งต่ำ
ประมาณ 40% ตำแหน่งทวารหนักส่วนล่างจะมีขนาดเล็กกว่ามีช่องทวารหนักและมีรูปร่างผิดปกติอื่น ๆ และบางส่วนถูกปกคลุมด้วยฟิล์มที่ตำแหน่งทวารหนักปกติสีที่มองเห็นได้ชัดเจนของทารกในครรภ์นั้นกระบังลมกระพุ้งนูนออกมาอย่างชัดเจน เยื่อหุ้มทวารหนักแตก แต่มันไม่สมบูรณ์และการเคลื่อนไหวของลำไส้เป็นเรื่องยากในเด็กที่มีอาการกระตุกที่ก้นผิวหนังท่อจะเต็มไปด้วยอุจจาระและเป็นสีน้ำเงินเข้มปากตั้งอยู่ใน perineum หรือด้านหน้าถุงอัณฑะหรือส่วนใดส่วนหนึ่งของท่อปัสสาวะ ในเด็กผู้หญิงที่มีส่วนหน้าของทวารหนักหรือเสมหะผิวหนังปากจะอยู่ในส่วนหน้าของส่วนหน้าหรือส่วนปลายของช่องคลอด
ตรวจสอบ
การตรวจทางทวารหนักทวารหนักพิการ แต่กำเนิด
1. X-ray เห็น
ภาพยนตร์แบนยืนในท้องแสดงให้เห็นว่ามีการอุดตันของลำไส้ใหญ่ต่ำและถุงศักดิ์สิทธิ์ด้านข้างและด้านหน้าและด้านหลังโดยทั่วไปแสดงให้เห็นส่วนของลำไส้ที่ศักดิ์สิทธิ์และขยายตัวทั่วไปการทำงานของเสมหะไม่ดีหลังจาก 24 ชั่วโมงยังคงมีเสมหะอยู่ สามารถใช้สวนกับ vermiculite ในกรณีของ enteritis ที่ลำไส้ผนังของลำไส้ขยายเป็น serrated ในช่วงทารกแรกเกิดการขยายตัวของลำไส้มากกว่าครึ่งเดือนหลังคลอดหากการวินิจฉัยยังไม่ยืนยัน .
ฟิล์มเอ็กซ์เรย์ด้านตำแหน่งคว่ำ 1 ด้าน
เรียกว่าวิธี Wangenst-een-Rice จะต้องใช้เวลานานกว่า 12 ชั่วโมงหลังคลอดเพื่อรอให้ก๊าซไปถึงทวารหนักความสามารถในการดำรงชีวิตที่ไม่ดีใช้เวลานานกว่าและเสมหะใช้เป็นเครื่องหมายบนผิวหนังของบริเวณทวารหนักฝีเย็บ กลับหัวเป็นเวลา 2 ถึง 3 นาทีเพื่อให้จุดบอดทวารหนักของทารกในครรภ์และการแลกเปลี่ยนก๊าซในลำไส้ซึ่งกันและกันนำสะโพกข้อต่อด้วยตำแหน่งงอ 90 °เพื่อให้การเก็บรักษาสามารถแสดงจุด P (ศูนย์กลาง pubic), จุด C (ส่วนต่อของข้อต่อ) และจุด I จุดต่ำสุด) มีศูนย์กลางอยู่ที่กระดูกโคนขาและใช้เวลาหายใจออกการสูดดมและร้องไห้
ตั้ง I line ขนานไปกับ PC line ผ่าน I point และระยะห่างระหว่าง PC line และ PC line คือกลุ่มกล้ามเนื้อ levator ปลายตาบอดของไส้ตรงอยู่เหนือเส้น PC และเส้นกลางอยู่ระหว่างบรรทัดที่สอง หรือตั้งค่าจุด M นั่นคือบน 2/3 และ 1/3 แยกที่ต่ำกว่าของ tuberosity ischial ตำแหน่งกลางเหนือเส้น M และตำแหน่งล่างด้านล่างบรรทัด M
อย่างไรก็ตามมันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องใส่ใจกับปัจจัยต่าง ๆ ที่มีอิทธิพลเช่นภาวะลำไส้ไม่เพียงพอทารกในครรภ์ที่หนาเกินไปการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ levator ani และการเบี่ยงเบนของมุมการฉายรังสีเอกซ์ซึ่งอาจส่งผลต่อความถูกต้องของตำแหน่ง
2 ทวาร angiography
angiography ต้องใช้ภาพของลำไส้ใหญ่ในช่วงเวลาของการฉีดความคมชัดและภาพของทวารหนักทวารหนักเมื่อตัวแทนความคมชัดจะถูกปล่อยออกมาความคมชัดสองครั้งของลำไส้ใหญ่และท่อปัสสาวะสามารถแสดงความสัมพันธ์ระหว่างทวารทวารหนักและท่อปัสสาวะ
การสังเกตอย่างระมัดระวังของ perineum หลังคลอดสามารถเปิดเผยได้ว่าไม่มีทวารหนักในตำแหน่งทวารหนักปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าทารกในครรภ์ไม่ออกจากโรงพยาบาล 24 ชั่วโมงหลังคลอดก็ควรได้รับการตรวจสอบทันทีหากพบได้เร็วอาการทางคลินิกของมันคือ บริสุทธิ์หรือมี fistulas ขนาดเล็กเฉียบพลันลำไส้อุดตันต่ำมักเกิดขึ้นในช่วงต้นของชีวิตในกรณีของการตีบบริเวณทวารหนักหรือ fistulas ขนาดใหญ่ขึ้นอยู่กับระดับของการตีบและขนาดทวาร สัปดาห์เดือนหรือปีต่อมามีปัญหาในการถ่ายอุจจาระ, ท้องผูก, การก่อตัวของอุจจาระหินและอาการรองของการอุดตันเรื้อรังเช่น megacolon
2. การตรวจชิ้นเนื้อ
นำเนื้อเยื่อชิ้นเล็ก ๆ จากชั้น submucosal และกล้ามเนื้อของผนังทวารหนัก 4 ซม. เหนือทวารหนักตรวจสอบจำนวนของเซลล์ปมประสาทและขาดเซลล์ปมประสาทในเด็กที่มี megacolon
3. บริเวณทวารหนัก
ความมุ่งมั่นของการเปลี่ยนแปลงความดันสะท้อนในทวารหนักและกล้ามเนื้อหูรูดทวารหนัก, การวินิจฉัยของ megacolon พิการ แต่กำเนิดและบัตรประจำตัวของอาการท้องผูกที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ ในเด็กปกติและอาการท้องผูกเมื่อทวารหนักถูกกระตุ้นโดยบวม, กล้ามเนื้อหูรูดภายใน ลดลง, กล้ามเนื้อหูรูดภายในของเด็กที่มีโรคของ Hirschsprung ไม่เพียง แต่ไม่ได้ผ่อนคลาย แต่ยังมีการหดตัวที่เห็นได้ชัดซึ่งจะเพิ่มแรงกดดันวิธีการนี้บางครั้งอาจให้ผลบวกปลอมในทารกแรกเกิดภายใน 10 วัน
4. ฮิสโทเคมีเมือกทวารหนัก
นี้ขึ้นอยู่กับการแพร่กระจายของเซลล์ submucosal และ myometrial ปมประสาทในเซ็กเมนต์ศักดิ์สิทธิ์เส้นใยปมประสาท hypertrophic ปมที่เห็นอกเห็นใจปล่อยจำนวนมากของเอนไซม์ acetylcholine และโคลีนปริมาณสารเคมีที่สามารถใช้ในการกำหนดปริมาณและกิจกรรมของทั้งสอง เด็กปกติ 5 ถึง 6 ครั้งช่วยในการวินิจฉัยโรคของ Hirschsprung และสามารถใช้ในทารกแรกเกิด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยความผิดปกติของทวารหนักทวารหนัก แต่กำเนิด
ตามประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกและข้อมูลในห้องปฏิบัติการนั้นไม่ยากที่จะทำการวินิจฉัย
ส่วนใหญ่แตกต่างจากทวารหนัก atresia ทวารหนัก atresia เป็นระยะห่างระหว่างปลายทวารหนักและทวารหนักเนื่องจากทวารหนัก dysplasia แรกในช่วงเวลาของทารกในครรภ์อาการจะรุนแรงกว่าล็อคทวารหนักและระดับของการขยายรอบทวารหนักมีขนาดเล็กกว่าล็อคทวารหนัก ส่วนใหญ่แตกต่างจาก atresia ทวารหนัก
ทวารหนักทวารหนักเป็นระยะทางที่แน่นอนระหว่างปลายตาบอดของทวารหนักและทวารหนักมันเกิดจากความผิดปกติทางทวารหนักดั่งเดิมในช่วงระยะเวลาของทารกในครรภ์อาการจะรุนแรงกว่าล็อคทวารหนักระดับของอาการบวมรอบทวารหนักมีขนาดเล็กกว่า
