โรคโลหิตจาง aplastic ในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคโลหิตจาง aplastic ในเด็ก Aplasticanaemia (AA ย่อมาจาก aplastic anemia) เป็นอาการที่ครอบคลุมของการทำงานของเม็ดเลือดด้วยไขกระดูกเนื่องจากสาเหตุต่างๆโดยมีการลดลงอย่างสมบูรณ์ของเซลล์เม็ดเลือดในคลินิกและไม่มีอาการบวมของตับม้ามและต่อมน้ำเหลือง การตรวจทางคลินิกเช่นความทะเยอทะยานของไขกระดูกและการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกถูกใช้เพื่อยืนยันภาวะโลหิตจาง aplastic ผู้ที่มีการรักษาด้วยตนเองที่ดีหลังจากโรคโลหิตจาง aplastic ควรได้รับการปฏิบัติอย่างแข็งขันหากพวกเขาได้รับการวินิจฉัย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคโลหิตจาง aplastic ในวัยเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
1. สาเหตุ
(1) ระดับต้น: ไม่ทราบสาเหตุและพบได้ทั่วไปในคนหนุ่มสาว
(2) รอง:
1 ยาเสพติดและปัจจัยทางเคมี: มีรายงานว่ามีภาวะโลหิตจาง aplastic ในยาหลายสิบชนิด แต่ยา chloramphenicol เป็นสิ่งที่สำคัญที่สุดและกลไกของโรคโลหิตจาง aplastic ที่เกิดจากยาอาจเกิดจาก:
A. ปฏิกิริยาที่เป็นพิษ: สิ่งนี้สัมพันธ์กับขนาดของยาและส่วนใหญ่สามารถย้อนกลับได้
B. ความรุนแรงเฉพาะบุคคล: มีความสัมพันธ์กันไม่ดีกับปริมาณยาและมักไม่สามารถย้อนกลับได้ติดต่อปัจจัยทางเคมีเช่นเบนซิน, สี, น้ำมันเบนซิน, สารกำจัดศัตรูพืช ฯลฯ นอกจากนี้ยังเกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจาง aplastic
2 ปัจจัยทางกายภาพ: ความหลากหลายของรังสีไอออไนซ์
3 ปัจจัยการติดเชื้อ: การติดเชื้อเฉียบพลันการเรื้อรังรวมถึงแบคทีเรีย (ไข้ไทฟอยด์ ฯลฯ ) ไวรัส (ไวรัสตับอักเสบ, EBV, CMV, B19, ฯลฯ ) ปรสิต (มาลาเรียและอื่น ๆ )
4 ปัจจัยทางพันธุกรรม: เช่นโรคโลหิตจาง Fanconi, โรคโลหิตจาง aplastic สีแดงบริสุทธิ์, โรคโลหิตจาง aplastic ยังสามารถเห็นได้ในฝาแฝด
5 อื่น ๆ : hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน paroxysmal, โรค myelodysplastic
2. การจำแนกประเภท
โรคโลหิตจาง aplastic ในเด็กแบ่งออกเป็น:
(1) กรรมพันธุ์ (ทางกายภาพ) หรือทางพันธุกรรม:
1 Fanconi จาง
2 dyskeratosis congenita
3Shwachman-Diamond syndrome เป็นโรคโลหิตจาง aplastic ภายในที่มีความผิดปกติของตับอ่อน
4 reticular dysgenesis (dysgenesis ไขว้กันเหมือนแห)
5 ไม่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำแบบ megakaryocytic (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำแบบ amegakaryocytic thrombocytopenia)
6 โรคโลหิตจาง aplastic ครอบครัว 7 โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวก่อน, โรค myelodysplastic, โครโมโซม 7 โมโนเมอร์
8 กลุ่มอาการของโรคที่ไม่เกี่ยวกับโลหิตเช่น Down, Dubowitz, Seckel syndrome และอื่น ๆ
(2) การได้มา:
1 ไม่ทราบสาเหตุ: ไม่ทราบสาเหตุ
2 รอง: รองทางกายภาพ, เคมี, ปัจจัยทางชีวภาพ, ยาเสพติด, สารพิษ, การติดเชื้อ, ไวรัสตับอักเสบและอื่น ๆ
A. รังสีไอออไนซ์
B. ยาเสพติดและสารเคมี:
a. ไม่คาดคิด: ยาพิษ, เบนซิน, ฯลฯ
ข. รัฐธรรมนูญเฉพาะ: chloramphenicol ยาแก้ปวดต้านการอักเสบยาต้านโรคลมชักเตรียมทองคำ ฯลฯ
C. ไวรัส:
a. ไวรัสเริมไวรัส Epstein-Barr และไวรัสในร่างกาย
b. ไวรัสตับอักเสบ: ไวรัสตับอักเสบบี (HBV) และไวรัสตับอักเสบซี (HCV)
c. Microvirus Bl9
d. ไวรัสเอชไอวี (HIV)
D. โรคภูมิคุ้มกัน:
ก. Eosinophilic fasitis (eosinophilic fascitis)
b. hypogammaglobulinemia
c. ไทม์มา
E. การตั้งครรภ์
F. ฮีโมโกลบินนูเรียออกหากินเวลากลางคืน Paroxysmal (PNH)
G. โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเบื้องต้น
(สอง) การเกิดโรค
1. การขาดเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดต่างกันหรือข้อบกพร่อง
จำนวนเซลล์ CD34 ในเด็กที่ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญและความสามารถในการแพร่กระจายของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดลดลงมากกว่า 90% ของหน่วยการสร้างอาณานิคมที่เพาะเลี้ยง (CFU-C) ในการทดลองในสัตว์และการเพาะเลี้ยงเซลล์ต้นกำเนิดไขกระดูกของผู้ป่วยต่ำกว่าค่าปกติ ) และ (CFU-E) ก็ต่ำกว่าปกติและอัตราส่วนของเซลล์ต่อโคโลนี / โคโลนีที่เกิดจาก CHU-C จะเพิ่มขึ้นซึ่งบ่งชี้ว่า CFU-C มีความบกพร่องในการต่ออายุตัวเองและการเพิ่มจำนวนการศึกษาเพิ่มเติมพบว่าเม็ดเลือดในเด็กที่เป็นโรคโลหิตจาง เซลล์ต้นกำเนิดมีปฏิกิริยาต่อปัจจัยการเจริญเติบโตของเม็ดเลือดน้อย (HGFs)
2. ข้อบกพร่องเล็ก ๆ ของเม็ดเลือดเม็ดเลือด
microenvironment จุลชีววิทยาของเม็ดเลือดรวมถึง microcirculation และเมทริกซ์ของไขกระดูก microenvironment ไขกระดูกปกติเป็นเงื่อนไขที่จำเป็นสำหรับการรักษา hematopoiesis ปกติการทดลองแสดงให้เห็นว่าเมื่อไขกระดูก microcirculation ถูกทำลายแม้ว่าเซลล์ต้นกำเนิดอินพุตไม่สามารถเติบโตได้ การฟื้นฟูเซลล์ stromal สามารถหลั่งปัจจัยการเจริญเติบโตจำนวนมากเช่นปัจจัยเซลล์ต้นกำเนิด (SCF), Flt3 (ลิแกนด์ปัจจัยกระตุ้นเม็ดเลือดแกนด์), IL-3, IL-11 ฯลฯ ซึ่งสามารถกระตุ้นการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดแตกต่างและฟังก์ชั่นอื่น ๆ .
3. ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน
ภูมิคุ้มกันของเซลล์และความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายนำไปสู่การควบคุมการเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดผิดปกติข้อมูลการทดลองแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยจำนวนมากที่เป็นโรคโลหิตจาง aplastic มักจะมีการยับยั้ง T (CD3, CD8) lymphocytosis อัตราส่วนผกผัน / CD8 (ช่วงปกติจะแตกต่างกันเนื่องจากอายุและเพศ), II-2 เป็นสมาธิ, เซลล์ NK และ interferon ได้เพิ่มกิจกรรมของเซลล์และปัจจัยที่ยับยั้งการแพร่กระจายของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดและความแตกต่างและความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย เด็กบางรายที่มีภาวะโลหิตจาง aplastic บางส่วนอาจมีแอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดในพลาสมาการเกิดโรคดังกล่าวข้างต้นอาจเกิดขึ้นพร้อมกันในเด็กป่วยเดียวกันหรืออาจมีอยู่คนเดียวหรืออาจมีหลายปัจจัยในระดับที่แตกต่างกันในเวลาเดียวกัน ประสิทธิภาพทางคลินิกมีความอ่อนไหวต่อปัจจัยหลายประการ
การป้องกัน
การป้องกันโรคโลหิตจาง aplastic ในเด็ก
การรักษาโรคโลหิตจาง aplastic เป็นเรื่องยากมากและการพยากรณ์โรคไม่ดีมันเป็นสิ่งสำคัญมากในการป้องกันการเกิดโรคนี้สำหรับผู้ป่วยทุติยภูมิที่สำคัญคือการกำจัดสาเหตุของโรคโลหิตจาง aplastic
สารเคมี
สารเคมีโดยเฉพาะยาเสพติดเป็นปัจจัยที่พบบ่อยที่สุดที่นำไปสู่โรคโลหิตจาง aplastic ดังนั้นจึงจำเป็นต้องให้ความสนใจกับการใช้ยาอย่างมีเหตุผลหลีกเลี่ยงการใช้ยา chloramphenicol ยาลดไข้และยาแก้ปวดให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ ป้องกันการใช้ยาที่เป็นอันตรายต่อระบบโลหิตในทางที่ผิดในเวลาเดียวกันให้สังเกตภาพเลือดเป็นประจำในระหว่างการใช้เพื่อหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารเคมีที่เป็นอันตรายเช่นเบนซิน
2. เสริมสร้างมาตรการป้องกัน
เมื่อสัมผัสกับความเสียหายต่อสารพิษในระบบเม็ดเลือดหรือสารกัมมันตรังสีควรมีมาตรการป้องกันที่แข็งแกร่งขึ้นผู้ป่วยควรลดจำนวนการวินิจฉัยและการรักษาทางรังสีให้มากที่สุดเพื่อหลีกเลี่ยงการได้รับรังสีมากเกินไปและทำการตรวจเลือดเป็นประจำ
3. การป้องกันการติดเชื้อไวรัส
ดำเนินการป้องกันแรงและรักษาไวรัสตับอักเสบและการติดเชื้อไวรัสอื่น ๆ การติดเชื้อไวรัสมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับการโจมตีของโรคโลหิตจาง aplastic ที่พบบ่อยที่สุดคือไวรัสตับอักเสบ Aplastic โรคโลหิตจางเป็น Aplastic รองไม่ใช่ไวรัสตับอักเสบบี พบว่าผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะโลหิตจาง aplastic มีประวัติการเป็นหวัดก่อนที่จะเริ่มมีอาการบ่งชี้ว่าโรคโลหิตจาง aplastic บางคนสามารถรองจากโรคหวัดทั่วไปดังนั้นเสริมสร้างการออกกำลังกายให้ความสนใจกับอาหารที่ถูกสุขลักษณะรักษาอารมณ์สบายรวมงานและพักผ่อนเพิ่มความต้านทานของร่างกาย โรคโลหิตจาง aplastic
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคโลหิตจาง aplastic ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด
ความก้าวหน้าและรุนแรงของโรคมักจะมาพร้อมกับการขาดเลือดและขาดออกซิเจนและความผิดปกติของการเต้นของหัวใจ การติดเชื้อที่รุนแรงและเลือดออกในอวัยวะภายในโดยเฉพาะอย่างยิ่งการตกเลือดในกะโหลกศีรษะมักเป็นอันตรายต่อชีวิตของเด็ก หากการถ่ายเลือดซ้ำ ๆ อาจทำให้เกิดภาวะเลือดออกในสมองทำให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะสำคัญ อาจมีความซับซ้อนโดยความผิดปกติของหัวใจการขาดสารอาหารความผิดปกติของการเจริญเติบโตและ
อาการ
อาการของโรคโลหิตจาง aplastic ในเด็ก อาการที่ พบบ่อย การติดเชื้อซ้ำของเซลล์แผ่นโลหะช่วยลดการขยายตัวของหัวใจ, ความเมื่อยล้า, ไข้สูง, อัตราการเต้นของหัวใจซีด, ใจสั่นหัวใจเพิ่มขึ้น, เวียนศีรษะ
ลักษณะทางคลินิก
(1) การโจมตี: ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นโรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรัง, การโจมตีจะถูกปกปิดและความคืบหน้าช้าจนกว่าอาการจะชัดเจนมักจะยากที่จะยืนยันเวลาเริ่มที่แน่นอนบางครั้งพบกรณีแสงในระหว่างการตรวจร่างกาย โรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลันมีการโจมตีอย่างรวดเร็วและดำเนินไปอย่างรวดเร็วและเงื่อนไขกำเริบก้าวหน้าโรคโลหิตจาง aplastic รองบางอย่างสามารถส่งผลกระทบต่อปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคเช่นไวรัสตับอักเสบ, ยาเสพติด, ยาเคมีหรือการสัมผัสรังสี
(2) อาการทางคลินิก: อาการทางคลินิกหลักของโรคโลหิตจาง aplastic คือโรคโลหิตจางตกเลือดและการติดเชื้อที่เกิดจากการลดลงของเลือดและความรุนแรงขึ้นอยู่กับระดับของฮีโมโกลบินเกล็ดเลือดและ granulocyte ลดลงและประเภทของ aplastic จาง ความสัมพันธ์มีการอธิบายดังนี้ตามประเภทของอุปสรรค
1 โรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลัน (โรคโลหิตจาง aplastic หนักชนิดที่ 1, SAA-I): โรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลันมีการโจมตีอย่างรวดเร็ว, ความคืบหน้าอย่างรวดเร็ว, ความคืบหน้าอย่างรวดเร็ว, สภาพที่เป็นอันตราย, กำเริบของโรคโลหิตจางความถี่สูงของการถ่ายเลือด โรคโลหิตจางรุนแรงการติดเชื้อและการตกเลือดสามารถทำให้รุนแรงขึ้นโรคโลหิตจางเพราะโรคโลหิตจางเป็นเรื่องยากที่จะแก้ไขอาการทางคลินิกของซีดวิงเวียนใจสั่นอ่อนเพลียและอาการอื่น ๆ ของการขาดเลือดขาดออกซิเจนและหัวใจไม่เพียงพอเนื่องจากภูมิคุ้มกันผิดปกติและ neutropenia กับการติดเชื้อที่รุนแรง, เว็บไซต์ดั้งเดิมของการติดเชื้อเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในช่องปาก, ระบบทางเดินหายใจ, ทางเดินอาหาร, เนื้อเยื่ออ่อนใต้ผิวหนังและเนื้อเยื่อ perianal. เนื่องจาก neutropenia (แบคทีเรีย, เนื้อเยื่อเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังอักเสบมักจะเกิดขึ้นเนื่องจากการขาด granulocyte ทางเดินหายใจนำไปสู่การหายใจไม่ออกและความตายเชื้อโรคส่วนใหญ่เป็นแบคทีเรียแกรมลบและ Staphylococcus aureus เชื้อแกรมลบเนื่องจากการติดเชื้อบ่อยในโรงพยาบาลจึงมีแนวโน้มที่จะ Pseudomonas aeruginosa, Enterobacter cloacae และเชื้อดื้อยาอื่น ๆ การติดเชื้อในสายพันธุ์ยายังเป็นการติดเชื้อราที่สองเนื่องจากการใช้ยาปฏิชีวนะในวงกว้างซ้ำหลายครั้งเนื่องจากการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในเกล็ดเลือด (20 × 109 / ลิตร) เลือดมีแนวโน้มที่จะรุนแรงนอกจากจ้ำผิวจำนวนมากมีเลือดออกในเยื่อบุจมูกของเด็กต้องมีการอุดจมูกชั่วคราวเพื่อหยุดเลือดหรือเนื่องจากฟันผุการเปลี่ยนแปลงฟันและความเสียหายที่เกิดจากเลือดออกในช่องปากนอกจากนี้มันง่ายที่จะมีเลือดออกภายใน ปัสสาวะโดยเฉพาะอย่างยิ่งตกเลือด intracranial เป็นอันตรายถึงชีวิต - มันมักจะจำเป็นต้องควบคุมจำนวนเกล็ดเลือดการติดเชื้อที่ร้ายแรงและ intracranial ตกเลือดเป็นสาเหตุของโรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลันมีสถิติแสดงให้เห็นว่าถ้ามีการปลูกถ่ายไขกระดูกหรือ immunosuppressive ด้วยยาทั่วไปและการดูแลแบบประคับประคองการอยู่รอดโดยเฉลี่ยของ SAA-I เพียง 3 เดือนและอัตราการตายอยู่ที่ 90% ภายในครึ่งปีดังนั้น SAA-I จึงมีความรุนแรงเท่ากับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน
2 โรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรัง (CAA): โรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรัง (CAA) หมายถึงโรคโลหิตจาง aplastic ไม่หนัก (NSAA) ซึ่งโดยทั่วไปเป็นโรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรังโดยมีการโจมตีที่ไม่แน่นอนความคืบหน้าช้าและการสูญเสียเลือดส่วนปลายไม่ถึงระดับ ระดับของการมีเลือดออกและการติดเชื้อไม่รุนแรงเท่ากับโรคโลหิตจาง aplastic อย่างรุนแรงอย่างไรก็ตามเนื่องจากการสูญเสียเลือดในระดับที่แตกต่างกันอาการทางคลินิกจึงแตกต่างกันไปอย่างมากกรณีที่ไม่รุนแรงบางรายอาจมีเลือดเพียงหนึ่งหรือสองเส้น ไม่มีแนวโน้มการติดเชื้อและเลือดออกที่เห็นได้ชัดในขณะที่ผู้ป่วยจำนวนน้อยมีระดับของการสูญเสียเลือดที่ไม่ถึงระดับของโรคโลหิตจาง aplastic รุนแรง แต่อาจจะขึ้นอยู่กับการถ่ายเลือดอย่างมีนัยสำคัญหรือการติดเชื้อและเลือดออก ระหว่างสองคนผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรังสามารถกำเริบในช่วงของโรคถึงระดับของโรคโลหิตจาง aplastic รุนแรงและการแปลงเป็นโรคโลหิตจาง aplastic รุนแรงเรื้อรัง
3 โรคโลหิตจาง aplastic รุนแรงเรื้อรัง (โรคโลหิตจาง aplastic หนักชนิดที่สอง, SAA-II): โรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรังเช่นเลวลงของโรคในขณะที่โรคดำเนินไประดับของเลือดลดลงถึงระดับหนึ่งที่จะถึงมาตรฐานของโรคโลหิตจาง aplastic รุนแรงซึ่งเป็น aplastic รุนแรง ความรุนแรงของการลดลงของบรรทัดที่สามของโรคโลหิตจางรุนแรง aplastic เรื้อรังคล้ายกับของโรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลัน แต่อาการทางคลินิกจะไม่ดีเท่าโรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลันตัวอย่างเช่นแม้ว่าฮีโมโกลบินลดลงอย่างเห็นได้ชัด โรคโลหิตจาง aplastic รุนแรงเรื้อรังหากไม่สามารถควบคุมได้หรือไม่ได้รับการปรับปรุงเป็นเวลานานอัตราการตายขั้นสุดท้ายยังคงสูง
2. การตรวจร่างกาย
(1) สถานการณ์ทั่วไป: การขาดพลังงานอ่อนเพลียอ่อนเพลียระดับปานกลางหรือสูงกว่าโรคโลหิตจางอาจมีไข้ต่ำหากมีการติดเชื้ออาจมีไข้ในระดับที่แตกต่างกันเด็กที่ป่วยเนื่องจากการขาดสารอาหารในระยะยาวสามารถนำไปสู่การลดน้ำหนัก
(2) ผิวหนังเยื่อเมือก: แสดงองศาที่แตกต่างของโรคโลหิตจาง (ใบหน้าริมฝีปากเยื่อบุตาแดง palpebral เตียงเล็บ ฯลฯ ) เยื่อเมือกเยื่อเมือกที่มองเห็นแนวโน้มเลือดออกอย่างรุนแรงสามารถเห็นได้ใน ecchymosis ขนาดใหญ่หรือเลือดใต้ผิวหนังเยื่อเมือก เลือด, โรคโลหิตจางและตกเลือดในเวลาเดียวกัน, แต่ไม่มีอาการตัวเหลือง, การพึ่งพาระยะยาวในการถ่ายเลือด, อาจมี hemochromatosis เกิดขึ้นจาก hemosiderin.
(3) ต่อมน้ำเหลืองตับม้าม aplastic จาง: โรค atrophic ของระบบ reticuloendothelial ดังนั้นต่อมน้ำเหลืองผิวเผินมักจะได้รับผลกระทบน้อยและบวมต่อมทอนซิลมักจะหายไปในหลอดลมและไม่มี hepatosplenomegaly
(4) การติดเชื้อ: เมื่อ granulocytes เลือดต่ำกว่าอย่างมีนัยสำคัญการติดเชื้อเป็นเรื่องยากที่จะก่อให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบในท้องถิ่นเช่นการติดเชื้อในช่องปากและคอหอยไม่มีความแออัดในท้องถิ่นการติดเชื้อของเนื้อเยื่ออ่อนโดยไม่ก่อฝีฝีขอบเขตที่ไม่ชัดเจน บุคคลที่จะต้องพิจารณาความเป็นไปได้ของการติดเชื้อ
(5) อื่น ๆ : โรคโลหิตจางสามารถทำให้อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น, บ่น systolic ในภูมิภาคด้านหน้า, ภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรง, และโรคโลหิตจางในระยะยาวสามารถนำไปสู่การขยายหัวใจ. ผู้ป่วยที่มีเลือดออกในกะโหลกศีรษะเช่น สัญญาณของระบบประสาทมักจะเกิดจากการใช้ corticosteroids ในระยะยาวที่ไม่ถูกต้องรูปร่างและลักษณะของอาการ Cushing ของยากระตุ้นโรคนี้เป็นลักษณะส่วนใหญ่โดยโรคโลหิตจางก้าวหน้า, เยื่อบุผิวหนังและ / หรือตกเลือดอวัยวะภายในและการติดเชื้อซ้ำ มากกว่าไม่มีตับม้ามและต่อมน้ำเหลือง
ตรวจสอบ
การตรวจภาวะโลหิตจาง aplastic ในเด็ก
1. รูปภาพเลือด: เซลล์สามเส้นลดลงแสดงเซลล์บวกจางเม็ดสีบวก reticulocytes <1% จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวทั้งหมดจะลดลงส่วนใหญ่ แต่ก็ยังมีคนปกติในเวลานี้ค่าสัมพัทธ์ของเซลล์เม็ดเลือดขาวมักจะเพิ่มขึ้น
2. ไขกระดูก: ชนิดเฉียบพลันเป็น hypoplasia ต่ำหรือรุนแรงชนิดเรื้อรังส่วนใหญ่เจริญ, hyperplasia โฟกัสที่มองเห็น, megakaryocytes จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ, เซลล์เม็ดเลือดที่ไม่ใช่เม็ดเลือดจะเพิ่มขึ้น, เม็ดเลือดขาวบวกเซลล์ที่ไม่ใช่เม็ดเลือดในไขกระดูกมักจะ> 50 % ระดับของ myeloproliferation สามารถแบ่งออกเป็น:
(1) hyperplasia ชนิดที่ลดลงอย่างมาก: ไม่พบไขกระดูกหลายส่วนหรือมีเซลล์เม็ดเลือดเพียงไม่กี่เซลล์ส่วนใหญ่จะเป็นเซลล์ไขว้เขวเซลล์พลาสม่าพลาสมาเนื้อเยื่อ basophils เซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์ไขมัน
(2) ประเภท hypoplasia: หลายส่วนหรือส่วนหนึ่งของเซลล์ไขกระดูกดั้งเดิมหรือที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะขาดเพียงจำนวนเล็กน้อยของเซลล์เม็ดเลือดชนิดผู้ใหญ่ส่วนใหญ่เซลล์ที่ไม่ใช่เม็ดเลือด
(3) hyperplasia (ปกติ) ประเภท: hyperplasia ไขกระดูกปกติจำนวน megakaryocytes ลดลงเซลล์เม็ดเลือดที่ไม่ใช่เม็ดเลือดเพิ่มขึ้น
(4) ประเภทที่ใช้งาน Proliferative: erythroid หรือ granulocyte เป็นเรื่องธรรมดามากกว่าปกติเซลล์ดั้งเดิมและยังไม่บรรลุนิติภาวะนอกจากนี้ยังมองเห็น megakaryocytes เป็นของหายากเซลล์ที่ไม่ใช่เม็ดเลือดจะหายากประเภทนี้ควรยกเว้นโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงและเด็กที่มี aplastic จาง แล้วเจอกัน
3. การหาปริมาณเหล็กซีรัมแมกนีเซียมและสังกะสี: เหล็กในเลือดสูงแมกนีเซียมและสังกะสี
4. เซรั่ม EPO, ฟรีเม็ดเลือดแดงโปรโตพอร์ฟีริน (FEP), HbF เรื้อรัง EPO, FEP และ HbF เพิ่มขึ้น
5. ความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดขาว Ts: เฉียบพลัน T, B เซลล์เม็ดเลือดขาวได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงเซลล์ NK และอัตราส่วน CD4 / CD8 จะต่ำกว่าเรื้อรังประเภทเรื้อรังส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับ B เซลล์เม็ดเลือดขาว
6. การเพาะเลี้ยงเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด: CFU-E, GM-CFU ลดลง, หน้าอก X-ray แสดงให้เห็นการขยายตัวของหัวใจ B-ultrasound โดยไม่ต้องตับม้ามขยายต่อมน้ำเหลืองในกะโหลกศีรษะเลือดออกในสมองการตรวจ CT สมองควรจะทำ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง aplastic ในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
การจำแนกทางคลินิก
(1) โรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลัน (หรือที่เรียกว่า aplastic anemia รุนแรงประเภท 1, SAA-I):
1 คลินิก: การโจมตีเฉียบพลัน, หลักสูตรระยะสั้นของโรค (1-7 เดือน), โรคโลหิตจางมีความก้าวหน้ามักจะมาพร้อมกับการติดเชื้อที่รุนแรง, ผิวหนัง, มีเลือดออกอย่างกว้างขวางเยื่อเมือกหรือมีเลือดออกอวัยวะภายในประมาณ 1/3 ของโรคตับอาจมีอาการบวมเล็กน้อย ใต้กระดูกซี่โครง 1 ถึง 3 ซม. แต่ต่อมม้ามและต่อมน้ำเหลืองจะไม่บวม
2 เลือด: นอกเหนือจากฮีโมโกลบินที่ลดลงอย่างรวดเร็วแล้วจะต้องมี 2 ใน 3 รายการต่อไปนี้:
A. reticulocyte
(2) โรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรัง:
1 ทางคลินิก: การโจมตีช้า, หลักสูตรระยะยาว (มากกว่า 1 ปี), โรคโลหิตจาง, เลือดออก, การติดเชื้อเบา
2 เลือด: เฮโมโกลบินลดลงช้า reticulocytes เซลล์เม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลและเกล็ดเลือดมักจะสูงกว่าโรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลัน
ช้างกระดูก 3 ไข:
A. เซลล์สามหรือสองเส้นลดลงอย่างน้อยส่วนหนึ่งของการเจริญเช่นโฟกัส hyperplasia สัดส่วนของเม็ดเลือดแดงที่พบบ่อยปลายแดงเพิ่มขึ้น megakaryocytes ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
B. การเพิ่มจำนวนของ adipocytes และเซลล์ที่ไม่ใช่เม็ดเลือดในเม็ดไขกระดูก
4 เมื่อโรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรังเลวลงในช่วงเวลาของโรค: อาการทางคลินิกเลือดและไขกระดูกเป็นเช่นเดียวกับโรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลันที่เรียกว่าโรคโลหิตจาง aplastic รุนแรงประเภทที่สอง (SAA-II)
2. การจำแนกประเภทขึ้นอยู่กับผลการเพาะเลี้ยงเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด
นอกจากนี้ยังมี aplastic anemia 4 ชนิดที่ยังอยู่บนพื้นฐานของผลการเพาะเลี้ยงเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดไขกระดูก:
(1) ข้อบกพร่องของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (50% ถึง 60%)
(2) เพิ่มใน T suppressor cells (21.4% ถึง 33%)
(3) ปัจจัยยับยั้งที่เพิ่มขึ้นในซีรั่มของผู้ป่วย (ประมาณ 21.4%)
(4) ข้อบกพร่อง microenvironmental เม็ดเลือด (ประมาณ 7.1%)
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคโลหิตจาง Aplastic จะต้องเกี่ยวข้องกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, โรค myelodysplastic, myelofibrosis, hemoglobinuria กลางคืน PNG paroxysmal (PNH), โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็กที่รุนแรง, โรคโลหิตจาง megaloblastic, hypersplenism การสังเคราะห์เซลล์เม็ดเลือด บัตรประจำตัว, histiocytosis มะเร็ง, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็ง, ฯลฯ หลักพื้นฐานสำหรับการระบุเป็น smear ไขกระดูก, การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก, บัตรประจำตัวของ (พิการทางร่างกาย) และได้รับ aplastic จาง
