ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเด็กที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำจำเป็น Idiopathic หรือ thrombocytosis ปฐมภูมิ (ET) หรือที่เรียกว่า hemorrhagic thrombocytosis เป็นความผิดปกติของ myeloproliferative ที่โดดเด่นด้วยการแพร่กระจายของสาย megakaryocyte ทางคลินิกที่มีเลือดออกลิ่มเลือดและเกล็ดเลือดถาวร เพิ่มขึ้นโดดเด่นด้วย hyperplasia อ่อนของเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ ในทางคลินิกจำนวนของเกล็ดเลือดที่ไม่ทราบสาเหตุยังคงเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง>> 1,000 × 109 / ลิตรหากไม่รวมโรค myeloproliferative อื่น ๆ จะถือว่าเป็นโรค ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ปวดท้อง
เชื้อโรค
สาเหตุของภาวะเกล็ดเลือดต่ำในวัยเด็กที่สำคัญ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุและจำนวนเกล็ดเลือดมากกว่าค่าเบี่ยงเบนมาตรฐาน (± 2SD) มากกว่าสองเท่าของค่าเฉลี่ยเรียกว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (thrombocytosis)
โดยปกติแล้วหนึ่งในสามของเกล็ดเลือดของร่างกายจะถูกเก็บไว้ในม้ามและผู้ป่วยที่มีม้ามออกผ่าตัดหรือม้ามทำงานจะหายไปแม้ว่าจำนวนเกล็ดเลือดทั้งหมดในร่างกายมีแนวโน้มที่จะเป็นปกติจำนวนเกล็ดเลือดจะเพิ่มขึ้นดังนั้นสำหรับผู้ป่วยที่ขาด การเพิ่มจำนวนเป็นเรื่องปกติและไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเช่นเดียวกันหากอะดรีนาลีนถูกฉีดเกล็ดเลือดในร่างกายสามารถเคลื่อนย้ายจากม้ามเข้าสู่กระแสเลือดเพื่อรักษาเกล็ดเลือดชั่วคราวและการนับเกล็ดเลือดเป็นไปตามธรรมชาติ การยกระดับเทียมอาจเกิดจากการปรากฏตัวของเซลล์ทรงกลม, ร่างกาย Pappenheim, เซลล์เม็ดเลือดแดงและเศษเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือแบคทีเรีย
สาเหตุของ thrombocytosis จริงสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: thrombocytosis หลักและ thrombocytosis ปฏิกิริยา (หรือรอง) ใน thrombocytopenia หลักการผลิตเกล็ดเลือดไม่ตอบสนองต่อกลไกการควบคุมตามปกติและไม่เกิดขึ้นใน ภายใต้สถานการณ์ปกติเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของ megakaryocytes ที่เกิดจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำในวัยเด็กภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นปัจจัยรองส่วนใหญ่มักจะระดับของภาวะเกล็ดเลือดต่ำปฏิกิริยาอ่อนไม่แสดงอาการสามารถเรียกคืนหลังการรักษาโรคหลัก การเกิดลิ่มเลือดปฏิกิริยาเกิดขึ้นพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของ megakaryocytes ระดับของการเพิ่มขึ้นนั้นขนานกับระดับของกิจกรรมของสาเหตุหลักและมักจะเกิดขึ้นพร้อมกับเงื่อนไขการอักเสบตัวอย่างเช่นการขาดธาตุเหล็กมักเกี่ยวข้องกับเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นเป็นเวลา 1 ถึง 2 สัปดาห์ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างรุนแรงมักเกิดจากการบาดเจ็บและการผ่าตัดที่รุนแรงและการรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำนั้นไม่จำเป็น
เด็กที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำมักไม่ค่อยพัฒนาโรค myeloproliferative หลักเช่นภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง
(สอง) การเกิดโรค
1. โรคของ Crohn: ปัจจุบันโรคนี้ถือว่าเป็นโรคโคลนนิ่งของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด pluripotent hematopoietic ตามข้อมูลต่อไปนี้:
(1) และโรคไขกระดูก hyperplasia สามารถเปลี่ยน: โรคนี้มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง, polycythemia vera, myelofibrosis และ erythroleukemia ซึ่งสามารถเรียกว่าโรค myeloproliferative ซึ่งสามารถเปลี่ยนซึ่งกันและกัน ดังนั้นจึงถือว่าเป็นระยะที่แตกต่างกันของโรคเดียวกันและกลไกของมันอาจมีการเปลี่ยนแปลงที่ร้ายกาจในระดับของเซลล์ต้นกำเนิด pluripotent ที่แตกต่างกันไปในเม็ดเลือดแดง, granulocyte, megakaryoblast และเส้น fibroblast ทำให้เกิดความร้ายกาจของสายเดียวหรือหลายเซลล์ การแพร่กระจายเฉพาะเมื่อกลุ่มอาการของโรค myeloproliferative ที่แตกต่างกันชุดเซลล์ proliferating หลักที่แตกต่างกันและผู้ป่วยบางรายสามารถพัฒนามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน myeloid
(2) มีไอโซไซด์ชนิดเดียวกัน: G6PD ใช้ไอโซไซม์เป็นสัญลักษณ์ของการโคลนนิ่งเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวโทรฟิลและเกล็ดเลือดของผู้ป่วยรายนี้มีไอโซไซม์เดียวกันดังนั้นโรคจึงถือว่าเป็นมากกว่า โรคโครนของสเต็มเซลล์
(3) การเพิ่มขึ้นของเกล็ดเลือดอย่างต่อเนื่อง: โรคนี้ไม่เพียง แต่มีการแพร่กระจายของเซลล์ megakaryocyte ที่มีไขกระดูกถาวร แต่ยังมีลักษณะของการแทรกซึม extramedullary ในตับม้ามและเนื้อเยื่ออื่น ๆ การแพร่กระจายของเซลล์ megakaryocyte สามารถเพิ่มขึ้น 6 ครั้งรวมทั้ง hyperplasia เนื้อเยื่อ extramedullary เกล็ดเลือดที่ปล่อยออกมาจากสระว่ายน้ำเข้าสู่การไหลเวียนของเลือดชีวิตเกล็ดเลือดปกตินำไปสู่การเพิ่มขึ้นอย่างมากในการดำรงอยู่ของเกล็ดเลือดต่อพ่วงฟังก์ชั่นของเกล็ดเลือดมักจะผิดปกติ
2. กลไกของการเกิดลิ่มเลือด: เนื่องจากเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดและการทำงานที่ผิดปกติควบคู่ไปกับการปรากฏตัวของรอยโรคหลอดเลือดเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นอย่างมากมีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดเกล็ดเลือดที่เปิดใช้งานสามารถผลิต TXA2 เพื่อก่อให้เกิดการรวมตัวของเกล็ดเลือด
3. กลไกของการมีเลือดออก: การแตกของบริเวณลิ่มเลือดอุดตัน, ฟังก์ชั่นเกล็ดเลือดที่ผิดปกติ, นอกจากนี้ลิ่มเลือดอุดตันกินปัจจัยการแข็งตัวมากเกินไปทำให้เกิด coagulopathy ส่งผลให้มีเลือดออกทางคลินิก
การป้องกัน
การป้องกันภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็กปฐมวัย
เนื่องจากสาเหตุยังไม่ชัดเจนจึงไม่มีมาตรการป้องกันที่แม่นยำสำหรับการเกิดลิ่มเลือดหลัก
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่สำคัญในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน ปวดท้อง
อาการปวดแขนขา Erythematous: หลังจาก embolization ของขา, มันสามารถแสดงอาการชา, ปวด, และแม้กระทั่งเนื้อตาย อ่อนปวกเปียกเป็นระยะ ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือด mesenteric สามารถทำให้อาเจียนและปวดท้อง
อาการ
อาการที่เกิดขึ้นในวัยเด็กภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่สำคัญ อาการที่ พบบ่อย ผิวอ่อนเพลียคลื่นไส้แขนขาเย็นปวดท้องเหงือกเลือดออก thrombocytopenia เสมหะเป็นระยะ ๆ เสมหะจมูกเลือดออกเน่าแห้ง
เริ่มมีอาการช้าส่วนใหญ่สำหรับเดือนถึงปีที่ 20% ของผู้ป่วยไม่มีอาการ 80% อาจมีอาการวิงเวียนศีรษะอ่อนเพลีย แต่ยังเป็นเพราะมีเลือดออกหลังผ่าตัดหรือม้ามโตพบอาการเลือดออกด้วยเลือดกำเดาไหลเลือดออกเหงือกและการย่อยอาหาร เลือดออกทางถนนเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นผิวหนังอาจมีอาการกลากบางคนมีทางเดินปัสสาวะมีเลือดออกทางเดินหายใจเป็นครั้งคราวเสียชีวิตในสมองเลือดออกในสมองประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยที่มีการอุดตันของหลอดเลือดดำหรือหลอดเลือดแดง กลัวความเย็นชามึนงงและจากนั้น claudication เป็นระยะ ๆ และในที่สุดก็กลายเป็นความเจ็บปวดที่พักฟื้นอาการปวดกลางคืนสีผิวในท้องถิ่นเป็นสีม่วงหรือสีซีดอุณหภูมิผิวจะลดลงผิวแห้งนิ้วเท้าแห้งของพรรค, การเกิดลิ่มเลือดดำของแขน ตื้น, สีแดง, บวม, อุณหภูมิผิวสูง, ความเจ็บปวด, ความอ่อนโยน, ความเจ็บปวดในท้องถิ่นของการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำลึก, หลอดเลือดลึกสามารถสัมผัสกับสายไฟ; แขนขาก้อนบวม, ช้ำ, อุณหภูมิผิวต่ำ, เน่าเลือดไหล, ตับสามารถเกิดขึ้นได้, ม้าม, การเกิดลิ่มเลือด mesenteric ทำให้เกิดอาการปวดท้อง, คลื่นไส้, อาเจียน, 80% ของผู้ป่วยที่มีม้ามโต, 20% ของผู้ป่วยอาจมีกล้ามเนื้อม้ามที่ไม่มีอาการและม้ามฝ่อประมาณ 40% ของผู้ป่วยที่มีตับปอดสมองและไต
ตรวจสอบ
การตรวจเด็กที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำจำเป็น
1. การตรวจเลือด:
(1) เกล็ดเลือด: เกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญส่วนใหญ่มีขนาดใหญ่กว่า 1,000 × 109 / ลิตรเนื่องจากจำนวนที่สูงเกินไปการนับไม่ถูกต้องบางคนสนับสนุนว่าความสูงของชั้นเกล็ดเลือดถูกวัดโดยหลอดแบบบูรณาการนั่นคืออัตราส่วนเกล็ดเลือด การเปลี่ยนแปลงสัณฐานของเกล็ดเลือดในแผ่นเลือดนั้นมีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญและเกล็ดเลือดที่มีรูปร่างผิดปกตินั้นพบได้บ่อยกว่า
(2) เซลล์เม็ดเลือดขาว: จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวมักจะเพิ่มขึ้น 95% ของกรณีข้างต้น 10.0 × 109 / L ถึง 60.0 × 109 / L ส่วนใหญ่เนื่องจากเป็นกลางนิวตรอน polymorphonuclear จำนวนเล็กน้อยในฟิล์มเลือดปลาย ในเซลล์เล็กผู้ป่วย 10% มีคะแนนฟอสฟาเทสลดลงและความเข้มข้นของวิตามินบี 12 ในซีรั่มในนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้น 25% และ 70% ที่เหลือเป็นเรื่องปกติ
(3) เซลล์เม็ดเลือดแดง: อาจมีระดับของโรคโลหิตจางที่แตกต่างกันในระยะหนึ่งของโรคโดยทั่วไปเซลล์ขนาดเล็กหรือเซลล์ปกติที่มีผิวคล้ำต่ำซึ่งเกี่ยวข้องกับการสูญเสียเลือดดังนั้นโรคโลหิตจาง hypochromic, นิวโทรฟิและเกล็ดเลือดสูงมาก มันทำให้รู้สึกถึงการวินิจฉัยโรคนี้
2. ไขกระดูก: Hyperplasia มีการใช้งานอย่างเด่นชัดโดยมีการเพิ่มจำนวน megakaryocyte, megakaryocytes แรกเริ่มและยังไม่บรรลุนิติภาวะและเกล็ดเลือดซ้อนกัน
3. ฟังก์ชั่นเกร็ดเลือดลดลง: การยึดเกาะของเกล็ดเลือด, การรวมตัว, ฟังก์ชั่นการปล่อยจะลดลงเวลาเลือดออกเป็นเวลานาน, การหดตัวของลิ่มเลือดไม่ดีเวลา prothrombin และเวลาการผลิต thromboplastin จะยืดเยื้อกิจกรรมเกล็ดเลือด-III
4. การทดสอบความเปราะบางของเส้นเลือดฝอย: เลือกการทดสอบความเปราะบางของเส้นเลือดฝอยตามความจำเป็นและผลการทดสอบเป็นบวก
5. เอ็กซเรย์ทรวงอกปกติ, B-ultrasound, angiography, CT และการตรวจอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็ก
เกณฑ์การวินิจฉัย:
1. มีอาการและอาการแสดงของการมีเลือดออกเส้นเลือดอุดตันและม้ามโต
2. จำนวนเกล็ดเลือด> 1,000 × 10 9 / L เกล็ดเลือดสะสมในตัวอย่างเลือดและมีเกล็ดเลือดขนาดใหญ่
3. Myeloproliferation มีการใช้งานหรือมีการใช้งานอย่างมากโดยมี megakaryocytes ที่ขยายใหญ่ขึ้นปริมาณมากและไซโตพลาสซึมที่อุดมสมบูรณ์
4. จำนวนเม็ดเลือดขาวและจำนวนนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้น
5. ปฏิกิริยาการรวมตัวของเกร็ดเลือดอะดรีนาลีนและคอลลาเจนจะลดลง
6. ยกเว้น thrombocytosis รองและโรค myeloproliferative อื่น ๆ
บัตรประจำตัวที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำรอง polycythemia vera, myelofibrosis, malignancy และ erythroleukemia
