โรคระบบประสาทส่วนปลายของหลอดเลือด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเส้นประสาทส่วนปลาย vasculitic เส้นประสาทส่วนปลาย Vasculitic หมายถึงการอุดตันอักเสบของหลอดเลือดบำรุงของเส้นประสาทส่วนปลายส่งผลให้หนึ่งหรือมากกว่าหนึ่ง infarcts เส้นประสาทหรือแผลขาดเลือด คุณสมบัติทางพยาธิวิทยาของ vasculitis คือเนื้อร้าย fibrinoid ปล้องหรือการแทรกซึมของเซลล์อักเสบของผนังเซลล์เส้นเลือด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.04% -0.08% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: polyarteritis เป็นก้อนกลม lupus erythematosus
เชื้อโรค
สาเหตุของเส้นประสาทส่วนปลาย vasculitic
ปัจจัยของโรค (45%):
Vasculitic ปลายประสาทอักเสบสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกับ vasculitis เช่นโรคไขข้ออักเสบ, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรค Sjogren (ดาวน์ซินโดร sjogren) และ Sarcoidosis ฯลฯ นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นในหลัก Vasculitis เช่น polyarteritis ก้อนกลม, ดาวน์ซินโดร Churg-Strauss, Wegner granulomatosis ฯลฯ
ปัจจัยตนเอง (45%):
ส่วนใหญ่ของ vasculitis อุปกรณ์ต่อพ่วง neuropathy ยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาท sural โดยไม่เกี่ยวข้องโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหรือหลักฐานของ vasculitis ระบบหลักเป็น vasculitis อุปกรณ์ต่อพ่วงส่วนปลาย.
กลไกการเกิดโรค
การเกิดขึ้นของ vasculitis ได้รับการคิดว่าจะไกล่เกลี่ยโดยคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันฝากไว้ในผนังหลอดเลือด แต่ในปีที่ผ่านมา immunopathology นี้ได้รับการท้าทายรายละเอียดการศึกษา immunohistochemical แสดงให้เห็นว่าการแทรกซึมอักเสบของผนังหลอดเลือดจะขึ้นอยู่กับ T lymphocytes ส่วนใหญ่ไม่ใช่เซลล์เม็ดเลือดขาวแบบ polymorphonuclear ซึ่งชี้ให้เห็นว่าภูมิคุ้มกันของเซลล์อาจมีบทบาทได้แม้ว่าการเกิดโรคของ vasculitis ยังไม่ชัดเจน แต่ก็เป็นที่แน่นอนว่าความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายนั้นเกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 75-200 μm เกิดจากส่วนปลายขาดเลือด
1. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของหลอดเลือดเส้นประสาทส่วนปลาย: การศึกษาทางพยาธิวิทยาของการชันสูตรศพและการตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาท Sural ยืนยันว่ากระบวนการอักเสบของหลอดเลือดของเส้นประสาทส่วนปลายเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงขนาดเล็กของ epicardium และเส้นผ่าศูนย์กลางของหลอดเลือดแดงที่ได้รับผลกระทบคือ 30-300 ไมโครเมตร ได้รับผลกระทบน้อยแม้ว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของ vasculitis แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับประเภทของ vasculitis, เว็บไซต์ของโรค, ความยาวของโรคและการรักษา แต่ประเภททางคลินิกของ vasculitis ไม่สามารถแยกแยะได้โดยคุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาของ vasculitis
อาการทางพยาธิวิทยาของ vasculitis เฉียบพลันคือเนื้อร้าย fibrinous ของผนังหลอดเลือด, นิวโทรฟิล, เซลล์เม็ดเลือดขาวและการแทรกซึม eosinophil. ขั้นตอนกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรังมีลักษณะชั้นยืดหยุ่นภายในและ hyperplasia intimal, ผนังหลอดเลือดและเส้นใยเนื้อเยื่อโดยรอบ ความแตกต่าง, หนา, ตีบหรือการอุดตันของลูเมน, ลูเมนของ vasculitis สามารถ recanalized ในช่วงระยะเวลาการกู้คืน, และ vasculitis ในช่วงเวลาที่แตกต่างกันสามารถเกิดขึ้นได้ในการตรวจชิ้นเนื้อประสาทและกล้ามเนื้อของผู้ป่วยรายเดียวกัน.
Guo Yuxi (1988) รายงานผลของโรคทางเดินปัสสาวะอักเสบ 21 รายที่เป็นตุ่ม polyarteritis และปลายประสาทอักเสบ 12 รายพบว่ามีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน 3 รายมีการค้นพบทางพยาธิวิทยาเรื้อรังหรือพักฟื้นและ 5 รายเป็นการเปลี่ยนผ่าน ประเภท vasculitis โดดเด่นด้วยการอักเสบของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กหรือเส้นเลือดดำที่มีความหนา intimal และหลอดเลือด Adventitia อาจมีการแทรกซึมของเซลล์อักเสบ
การตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาทส่วนปลายของโรค Churg-Strauss มักจะแสดงให้เห็น necrotizing vasculitis ด้วยการแทรกซึม eosinophilic จำนวนมากความแตกต่างทางพยาธิวิทยาระหว่าง polyarteritis เป็นก้อนกลมและกล้องจุลทรรศน์ polyarteritis ซึ่งในอดีตเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงกลางและไม่เกี่ยวข้องกับเส้นเลือดฝอย หลอดเลือดแดง, เส้นเลือดฝอยและ venules, หลังส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเส้นเลือดฝอยหน้า, เส้นเลือดฝอยและ venules, บางครั้งที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงปานกลาง, เม็ดเลือดขาว vasculitis สามารถดูได้ใน Wegener granulomatosis, โรค Churg-Strauss, Henoch- Scholein purpura และ cryoglobulinemia vasculitis ที่ไม่ทราบสาเหตุ
อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ของชิ้นเนื้อเส้นประสาท sural มีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาของเส้นประสาท vasculitic ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดที่มี vasculitic neuropathy มีอิมมูโนโกลบูลิน, C3 ประกอบและ fibrinogen สะสมหรือ การเติมเต็มของ C3 หรือ fibrinogen, IgA-based การสะสมที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันรอบผนังหลอดเลือดหรือเส้นเลือดเป็นคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาของ Henoch-Scholein จ้ำ
2. การเปลี่ยนแปลงของเส้นประสาทส่วนปลาย: การอักเสบของเส้นประสาทส่วนปลายของหลอดเลือดลักษณะเด่นที่โดดเด่นของการบาดเจ็บของเส้นประสาทคือการเสื่อมของ axonal ซึ่งเป็นที่ประจักษ์จากการลดหรือการสูญเสียของเส้นใย myelinated ความหนาแน่นของเส้นใยประสาทจะลดลงอย่างเห็นได้ชัด การบิดเบือนและการก่อไขกระดูกการเปลี่ยนแปลงข้างต้นมีความสอดคล้องกับคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาของ Wallerian เสื่อม (การเสื่อมสภาพของ Waller) การเปลี่ยนแปลง demyelinating ค่อนข้างเบาบางครั้งช่องท้องปฏิรูป 34 กรณีของ vasculitis ปลายประสาทอักเสบรายงานโดย Hawke, axonal การเสื่อมสภาพ มีผู้ป่วย 21 รายในมากกว่า 80% และผู้ป่วย 7 รายซึ่งแอกซอนทั้งหมดเสื่อมสภาพ
3. การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อพยาธิวิทยาของเส้นประสาทส่วนปลาย: นอกเหนือไปจาก vasculitis ที่มองเห็นหรือการอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจ, การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อส่วนใหญ่จะเป็นประเภทที่เลือกประเภทที่สองของกล้ามเนื้อลีบฝ่อซึ่งอาจจะเกี่ยวข้องกับการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อ กล้ามเนื้อลีบ Type II ยังพบได้บ่อยในการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อในผู้ป่วยที่มีโรคหลอดเลือดคอลลาเจน
การป้องกัน
การป้องกันหลอดเลือดอักเสบปลายประสาทอักเสบ
ไม่มีวิธีการป้องกันที่ดีสำหรับโรคแพ้ภูมิตัวเองการวินิจฉัยและการรักษาโรคเบื้องต้นที่นำไปสู่ vasculitis เป็นมาตรการหลักในการป้องกันหลอดเลือดอักเสบปลายประสาทอักเสบ
โรคแทรกซ้อน
หลอดเลือดอักเสบปลายประสาทอักเสบ ภาวะแทรกซ้อน polyarteritis lupus erythematosus เป็นก้อนกลม
นอกจากอาการทางคลินิกของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทส่วนปลายขึ้นอยู่กับโรคหลักประเภทต่างๆของ vasculitis (เช่น polyarteritis เป็นก้อนกลม, โรคไขข้ออักเสบ vasculitis, โรคลูปัส vasculitis ระบบ) นอกจากนี้ยังมีอาการทางระบบอื่น ๆ เช่นความอ่อนแอทั่วไป , การสูญเสียน้ำหนัก, การสูญเสียความอยากอาหาร, อาการปวดข้อ, ความเสียหายผิวและอาการทางคลินิกของไต, ระบบทางเดินหายใจ, ทางเดินอาหารและการมีส่วนร่วมของหัวใจ
อาการ
อาการของเส้นประสาทส่วนปลาย vasculitic อาการที่ พบบ่อย สูญเสียความกระหาย, อาการปวดข้อ, อ่อนแอ, ความเหนื่อยล้าหรือถุงเท้าสั้น ... ความผิดปกติของความรู้สึกลึก, ataxia ประสาทสัมผัส
Vasculitic ปลายประสาทอักเสบสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกับ vasculitis เช่นโรคไขข้ออักเสบ, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรค Sjogren และ Sarcoidosis ฯลฯ นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้ใน vasculitis หลักเช่น knots Polyarteritis แบ่งตามกลุ่มอาการ Churg-Strauss, Wegner granulomatosis ฯลฯ
นอกจากนี้ยังมีส่วนสำคัญของเส้นประสาทส่วนปลาย vasculitis ได้รับการยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาท sural ไม่เกี่ยวข้องกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและหลักฐานของ vasculitis ระบบหลักเป็น vasculitis อุปกรณ์ต่อพ่วงส่วนปลาย
ตามการกระจายของเส้นประสาทได้รับผลกระทบ, เส้นประสาทอักเสบอักเสบของหลอดเลือดสามารถแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้:
1. ปลายสมมาตร (ถุงมือถุงเท้า) มอเตอร์ประสาทอักเสบ
2. โรคระบบประสาทเดียว / หลาย mononeuropathy
3. เส้นประสาทส่วนปลายไม่สมมาตร
4. กลุ่มอาการของโรครากประสาทและโรคช่องท้อง
5. เส้นประสาทส่วนปลายประสาทสัมผัสที่เรียบง่าย
การโจมตีของเส้นประสาทส่วนปลาย vasculitic สามารถเฉียบพลัน, กึ่งเฉียบพลันหรือเริ่มมีอาการร้ายกาจเรื้อรังมักประจักษ์เป็น mononeuropathy หลายในระยะเริ่มต้นของโรคและต่อมากับการวิวัฒนาการของหลักสูตรมันเป็นเรื่องธรรมดามากกับสมมาตรหรือไม่สมดุลส่วนปลาย เส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือเส้นประสาท peroneal ที่พบบ่อย, เส้นประสาท sural, เส้นประสาทเรเดียล, เส้นประสาทท่อน, เส้นมัธยฐานและเส้นประสาทเรเดียลอาการทางคลินิกมีการเผาไหม้ของเส้นประสาทหรือแขนขาได้รับผลกระทบด้วยความเจ็บปวด การลบความรู้สึกผิดปกตินอกเหนือไปจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงกล้ามเนื้อลีบและประสาทสัมผัส ataxia นอกเหนือไปจากอาการทางคลินิกของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทส่วนปลายมักจะมาพร้อมกับอาการทางระบบอื่น ๆ เช่นอ่อนแอทั่วไปลดน้ำหนักเบื่ออาหารข้อต่อ อาการปวดผิวหนังถูกทำลายและอาการทางคลินิกของไตระบบหายใจทางเดินอาหารและการมีส่วนร่วมของหัวใจ
ตรวจสอบ
การตรวจของเส้นประสาทส่วนปลาย vasculitic
1. การตรวจเลือด: รวมถึงน้ำตาลในเลือด, การทำงานของตับ, การทำงานของไต, การตรวจปกติของเม็ดเลือดแดงอัตราการตกตะกอน; โรคไขข้อชุด, อิมมูโนโกลบูลิอิเล็ก, cryoglobulin, โปรตีน M, แอนติบอดีต่อต้าน GM-1, แอนติบอดี (Anti-Hu, Yo, Ri antibody) และการทดสอบทางเซรุ่มวิทยาอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ autoimmunity; โลหะหนักในซีรั่ม (ตะกั่ว, ปรอท, สารหนู, พลวง, ฯลฯ ) การตรวจจับความเข้มข้น
2. การตรวจปัสสาวะ: รวมถึงการตรวจปัสสาวะประจำสัปดาห์นี้โปรตีน porphyrin ปัสสาวะและการขับถ่ายโลหะหนักในปัสสาวะ
3. ไขกระดูก: นอกเหนือจากน้ำไขสันหลังประจำการต่อต้าน GM-1, แอนติบอดี GD1b ก็ควรได้รับการตรวจสอบ
4. Angiography
5. เมื่อมีผู้ต้องสงสัยว่ามี vasculitis ร่วมกับเส้นประสาทส่วนปลายควรทำการตรวจ EMG และ neurophysiological
6. เนื้อเยื่อตรวจชิ้นเนื้อ (รวมถึงผิวหนัง, เส้นประสาท sural, กล้ามเนื้อ, เยื่อบุจมูกและไต)
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของเส้นประสาทส่วนปลายอักเสบของหลอดเลือด
การตรวจด้วยกระแสไฟฟ้ากล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อ: ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดมีความเร็วในการนำความผิดปกติของเส้นประสาทซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากการชะลอตัวของการเคลื่อนไหวด้วยมอเตอร์เล็กน้อยถึงปานกลางในระดับปานกลางและความกว้างของศักยภาพในการกระทำของกล้ามเนื้อลดลง ในมากกว่าหนึ่งในสามของผู้ป่วย, ศักยภาพการกระทำของกล้ามเนื้อขาส่วนล่างหายไปอย่างสมบูรณ์, และศักยภาพการกระทำของเส้นประสาท sural หายไปในผู้ป่วย 4/5. ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความเร็วการนำประสาทสัมผัสผิดปกติ, ประจักษ์โดยการหายตัวไปของ ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีศักยภาพที่ลดลงในกล้ามเนื้อส่วนปลาย
1. Vasculitis กับเส้นประสาทส่วนปลาย, รวมทางคลินิกกับการปรากฏตัวของ vasculitis ประเภทต่าง ๆ (เช่น polyarteritis เป็นก้อนกลม, รูมาตอยด์ vasculitis, โรคลูปัสโรคลูปัส, erythematosus ฯลฯ ) และเส้นประสาทส่วนปลาย
2. สำหรับผู้ป่วยที่สงสัยว่ามี vasculitis ให้กำหนดขอบเขตความเสียหายของแต่ละระบบและอวัยวะตามประวัติทางการแพทย์และการตรวจทางคลินิกอย่างละเอียดจากนั้นทำการตรวจร่างกายเช่น angiography เนื้อเยื่อเนื้อเยื่อ (รวมถึงผิวหนังเส้นประสาท sural กล้ามเนื้อ เยื่อบุจมูกและไต), สงสัยว่า vasculitis กับเส้นประสาทส่วนปลาย, EMG และการตรวจสอบ neurophysiological ควรดำเนินการเพื่อตรวจสอบการกระจายเชิงพื้นที่และความรุนแรงของการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทส่วนปลาย
3. การตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาท Sural เป็นวิธีที่ตรงและเชื่อถือได้มากที่สุดสำหรับการวินิจฉัย vasculitis อุปกรณ์ต่อพ่วงปลายประสาทอักเสบประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่สงสัยว่า vasculitis ปลายประสาทอักเสบสามารถหารอยโรคหลอดเลือดผ่านการตรวจชิ้นเนื้อประสาท sural ประสาทเป็นปกติและอาจพบ vasculitis หลังจากการตรวจชิ้นเนื้อ
เส้นประสาทอักเสบของหลอดเลือดที่แยกได้นั้นยากต่อการวินิจฉัยและจำเป็นต้องแยกจากความหลากหลายของเส้นประสาทส่วนปลายอื่น ๆ ในเวลานี้การตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาท sural มีความสำคัญอย่างยิ่ง
