กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร
บทนำ
Guillain-Barre syndrome เบื้องต้น Guillain-Barré syndrome (GBS) เป็นโรคร้ายแรงที่พบได้บ่อยในระบบประสาทรอยโรคหลักอยู่ในรากประสาทกระดูกสันหลังและเส้นประสาทไขสันหลังซึ่งสามารถส่งผลกระทบต่อเส้นประสาทสมอง เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสหรือการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติ อาการทางคลินิกเป็นอัมพาตเฉียบพลันแขนขาสมมาตรและอ่อนแอ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.0001% - 0.0003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: สิว, เส้นเลือดอุดตันที่ปอด, การเก็บปัสสาวะ, ความผิดปกติของความวิตกกังวล, อาการซึมเศร้า
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค Guillain-Barre
จนถึงตอนนี้สาเหตุของ GBS ยังไม่ชัดเจนมากความคิดที่เร็วที่สุดที่การติดเชื้อและพิษเป็นสาเหตุของโรค 40% ของผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อก่อนและปัจจัย prodromal มีดังนี้
1. ไวรัสและ GBS: ในปี 1983 เฮอร์ริซรายงาน 1034 กรณีของ GBS, 70% มีปัจจัยที่ทำให้เกิดอาการและ 2 ใน 3 เป็นโรคติดเชื้อไวรัสซึ่งส่วนใหญ่แสดงออกว่าเป็นความรู้สึกส่วนบนหรือท้องเสียเป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่า cytomegalovirus, ไวรัส EB, ไวรัสไข้หวัดใหญ่ มีความสัมพันธ์ที่ดีและมีรายงานที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับไวรัสตับอักเสบ Liu Xiumei รายงานไวรัสตับอักเสบเฉียบพลันเฉียบพลัน 4 รายที่มี GBS ในปี 1988 นอกจากนี้ Xu Xianhao รายงาน 6/500 GBS ในผู้ป่วยตับอักเสบ B ซึ่งสูงกว่ากลุ่มควบคุมอย่างมีนัยสำคัญ มีการโจมตี 17 รายและมี 1 กรณีของ GBS เกิดขึ้นใน 45 รายของกลุ่มควบคุม
2. Campylobacter jejuni และ GBS: ในปี 1982 โรดส์รายงาน 1 กรณีของ GBS การเพาะเลี้ยงอุจจาระและการทดสอบแอนติบอดียืนยันว่า jejunum นั้นรองจาก GBS ในปี 1984 นักวิชาการอีกคนรายงานกรณี GBS 56 รายที่ติดเชื้อ Campylobacter jejuni 21 รายในประเทศจีน ในปี 1993 Jian et al รายงานครั้งแรกว่าการติดเชื้อ Campylobacter jejuni เป็นสารตั้งต้นหลักของ GBS ในประเทศจีน 71% จาก 17 รายของ GBS มีอาการติดเชื้อในทางเดินอาหารและอัตราบวกของแอนติบอดีในซีรั่ม jejunal Igm คือ 53% ซึ่งสูงกว่า ความสัมพันธ์ระหว่าง Campylobacter jejuni และ GBS ได้กลายเป็นจุดสนใจของการวิจัย GBS
3. การฉีดวัคซีนและ GBS: กลุ่ม 1,034 รายของ GBS มีการฉีดวัคซีน 4.5% พบมากในวัคซีนไข้หวัดใหญ่วัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบหัดฉีดวัคซีนหลังจากเริ่มมีอาการแผนกของเราในปี 1995 รับวัคซีนกรณีโรคไวรัสตับอักเสบเอหลังจากการฉีดวัคซีน GBS
4. พันธุศาสตร์และ GBS: มีรายงานว่าความถี่ของยีน A3 และ B8 ในผู้ป่วย GBS เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและ GBS ถือว่ามีความสัมพันธ์บางอย่างกับพันธุกรรม
5. องค์ประกอบการติดตามและ GBS: จางเซียงเจียนรายงานว่ามีองค์ประกอบการติดตาม Zn, Cu, Fe ความผิดปกติของการเผาผลาญในผู้ป่วย GBS และเชื่อว่าองค์ประกอบการติดตามมีความผิดปกติซึ่งอาจมีบทบาทในการเกิดโรคของ GBS
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการ Guillain-Barre
1. โรค จำกัด ตัวเองหลักสูตรเฟสเดียวหลังจากหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนของการกู้คืน 70% ถึง 75% ของผู้ป่วยฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ 25% เหลือการขาดดุลทางระบบประสาทเล็กน้อย 5% เสียชีวิตมักจะเสียชีวิตจากการหายใจล้มเหลว jejunum ผู้ป่วยที่ติดเชื้อ Campylobacter มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีและการพยากรณ์โรคไม่ดีในผู้ป่วยสูงอายุที่มีอาการเฉียบพลันหรือการช่วยหายใจ
2. ให้ความสนใจกับความสะอาดส่วนบุคคลสุขอนามัยการล้างมือหลีกเลี่ยงอาหารดิบ ฯลฯ จะลดการติดเชื้อของ Campylobacter jejuni จึงหลีกเลี่ยงการเกิดมอเตอร์ปลายประสาทอักเสบเฉียบพลัน
โรคแทรกซ้อน
Guillain-Barre syndrome syndrome ภาวะแทรกซ้อน, สิว, เส้นเลือดอุดตันที่ปอด, การเก็บปัสสาวะ, ความวิตกกังวล, ซึมเศร้า
เนื่องจากผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มักจะนอนพักเป็นเวลานานจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะมีโรคปอดบวมที่ซับซ้อนการติดเชื้อริดสีดวงทวารหนักการอุดตันเส้นเลือดดำลึกเส้นเลือดอุดตันที่ปอดการเก็บปัสสาวะความวิตกกังวลซึมเศร้า ฯลฯ และหากแผลเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อหายใจ .
อาการ
อาการดาวน์ซินโดร Guillain-Barréอาการที่พบบ่อย อาการ หายใจลำบาก, รบกวนประสาทสัมผัส, กลืนลำบาก, การสะท้อนกลับ, การหายตัวไป, การกวนกล้ามเนื้อ, ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง, ataxia, ความเสียหายของเส้นประสาทสมอง, อัมพาตสมอง, hypokalemia
ครั้งแรกลักษณะทางคลินิกของมันคือ: 1 ถึง 4 สัปดาห์ก่อนที่อาการของการติดเชื้อในทางเดินอาหารหรือทางเดินหายใจและการฉีดวัคซีนประวัติศาสตร์การเกิดขึ้นอย่างฉับพลันของอาการปวดรากประสาทอย่างรุนแรง (ที่คอไหล่ไหล่เอวและแขนขาที่ต่ำกว่า) แขนขาอ่อนนุ่มรบกวนทางประสาทสัมผัสการตอบสนองเสมหะอ่อนแอหรือหายไปเป็นอาการหลัก
ประการที่สองอาการทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจงคือ
1. Dyskinesia: อาการที่พบบ่อยที่สุดของโรคเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของโรคมันมักจะเริ่มต้นจากแขนขาที่ต่ำกว่าและค่อยๆส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อลำตัวแขนขาบนและเส้นประสาทกะโหลกความตึงเครียดของกล้ามเนื้อต่ำและปลาย proximal มักจะหนักกว่าปลาย โรคนี้พัฒนาไปสู่จุดสูงสุดภายใน 2 สัปดาห์และผู้ป่วยที่ป่วยหนักจะกำเริบอย่างรวดเร็วภายใน 1-2 วันโดยมีอาการอัมพาตแขนขากล้ามเนื้อหายใจและกลืนอัมพาตของกล้ามเนื้อหายใจลำบากกลืนลำบากผิดปกติและเป็นอันตรายถึงชีวิต
2. ความผิดปกติของประสาทสัมผัส: โดยทั่วไปจะเบากว่า dyskinesia แต่โดยทั่วไปแขนขาผิดปกติเช่นไม้รู้สึกเสียวซ่ารู้สึกแสบร้อน ฯลฯ สามารถปรากฏก่อนหรือในเวลาเดียวกันประมาณ 30% ของผู้ป่วยมีอาการปวดกล้ามเนื้อรู้สึกหายากจริง ๆ ในรูปแบบของถุงมือและถุงเท้า
3. ความผิดปกติของการสะท้อนกลับ: การสะท้อนกลับของอัมพาตส่วนใหญ่จะมีความสมมาตรอ่อนตัวลงหรือหายไปผนังหน้าท้องและ cremaster reflex เป็นปกติและผู้ป่วยบางรายอาจมีปฏิกิริยาตอบสนองทางพยาธิวิทยาเนื่องจากการมีส่วนร่วมของลำตัวกระดูกสันหลัง
4. ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง: เหงื่อออกบ่อยครั้งในช่วงเริ่มต้นหรือระยะเวลาการกู้คืนกลิ่นเหงื่อที่แข็งแกร่งอาจเป็นผลมาจากการกระตุ้นความเห็นอกเห็นใจผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีการเก็บปัสสาวะระยะสั้นในระยะแรกอาจเกิดจากความไม่สมดุลชั่วคราว หรือเส้นประสาทไขสันหลังที่ควบคุมกล้ามเนื้อหูรูดภายนอกเสียหายอุจจาระมักจะเป็นความลับและผู้ป่วยบางรายอาจมีความดันโลหิตและอิศวรไม่แน่นอน
5. อาการของเส้นประสาทสมอง: ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีความเสียหายของเส้นประสาทสมองด้วยลิ้นคอหอยเส้นประสาทเวกัสและอัมพาตต่อพ่วงของหนึ่งหรือทั้งสองด้านของเส้นประสาทตามด้วย oculomotor, trochlear, เส้นประสาทตาแก้วนำแสงเป็นครั้งคราวเป็นไปได้ สำหรับเส้นประสาทตานั้นเองการเปลี่ยนแปลงการอักเสบหรือสมองบวมมันก็อาจจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญกับโปรตีนน้ำไขสันหลังปิดกั้นวิลลัส arachnoid ส่งผลกระทบต่อการดูดซึมของน้ำไขสันหลัง
ประการที่สาม GBS สามารถมีตัวแปรและรายงานปัจจุบันจะค่อยๆเพิ่มขึ้นความเข้าใจของ GBS จะช่วยในการวินิจฉัยของ GBS และป้องกันการวินิจฉัยผิดพลาด GBS ตัวแปรหลักมีดังนี้:
1. กลุ่มอาการฟิชเชอร์: กลุ่มอาการของฟิชเชอร์ได้รับรายงานครั้งแรกโดยฟิชเชอร์ในปี 1956 มี 5 คุณสมบัติหลัก: 1 อัมพาตของกล้ามเนื้อตาสองข้าง 1 อัมพาต 2 สมองส่วน ataxia สมองน้อยสมมาตร 3 สะท้อนลึกหายไป 4 แยกเซลล์โปรตีนไขสันหลัง 5 เป็นสิ่งที่ดีหลังจากนั้นกลุ่มอาการฟิชเชอร์คนแรกในประเทศจีนได้รับการรายงานโดยผู้เขียนในปี 2522 และรายงานภายในประเทศก็ค่อยๆเพิ่มขึ้น
2. ประเภท Ataxia: Sun Shizhen รายงาน 1 กรณีของ ataxia-type GBS ส่วนใหญ่แสดงการเดินที่ไม่เสถียรมือไม่ได้ใช้งานความรู้สึกลึกของอุปสรรคที่เห็นได้ชัดสะท้อนเสมหะหายไปจมูกนิ้วหมุนและการทดสอบหมอบเข่าไม่ได้รับอนุญาต สัญญาณของ RomDerg เป็นบวกเซลล์โปรตีนน้ำไขสันหลังจะถูกแยกออก
3. ประเภทของการสั่นของกล้ามเนื้อ: Xu Xianhao รายงาน 2 กรณีของโรคนี้โดยมีหลายแขนขาผนังหน้าท้องกระดูกสะบักและกล้ามเนื้ออื่น ๆ เป็นอาการหลักการตรวจคือ fasciculation เซลล์โปรตีนน้ำไขสันหลังถูกแยกยืนยันโดยกระแสไฟฟ้าและการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ GBS
4. คอหอยคอ - ปลายแขนอักเสบ: เฉพาะคอหอยกล้ามเนื้อคอและแขนกล้ามเนื้อกระตุกไม่มีแขนขาที่ต่ำกว่าเซลล์โปรตีนและศักยภาพในการดำเนินการแนะนำรอยโรค demyelinating
5. ประเภทโรคอัมพาตขา: ประจักษ์ในอัมพาตแขนขาลดลงเอ็นแขนขาสะท้อนหายไปแขนขาและเส้นประสาทสมองจะไม่เหนื่อยการตรวจสอบ electrophysiological สอดคล้องกับ GBS
6. ประเภทศักดิ์สิทธิ์สองด้าน: ด้วยสมองเส้นประสาททวิภาคี 9,10 เส้นเป็นผลงานหลักในขณะที่การสะท้อนเสมหะอยู่ในระดับต่ำเซลล์โปรตีนน้ำไขสันหลังจะถูกแยกออก
7. ประเภทเส้นประสาทสมองหลัง: อาการหลักของทวิภาคี 9.10 อัมพาตของเส้นประสาทสมองสะท้อนเสมหะลดลงหรือมีขั้วประเภทของความรู้สึกเจ็บปวดและเซลล์โปรตีนน้ำไขสันหลังจะถูกแยกออก
8. ชนิดโพแทสเซียมต่ำ: กลุ่ม 39 รายในประเทศจีนรายงานว่ามีชนิดของโพแทสเซียม 9 ราย (27.05%) ใน GBS, โพแทสเซียมในเลือด 2 ~ 3mmol / L และ hypokalemia ในไฟฟ้าอาการอื่น ๆ เหมือนกับ GBS และการเสริมโพแทสเซียมไม่ถูกต้อง นอกจากชนิดต่าง ๆ แล้วยังมีรายงานประเภทลำแสงการนำความร้อนประเภทลำแสงแบบพีระมิดประเภทความผิดปกติของระบบอัตโนมัติและอื่น ๆ
ตรวจสอบ
ตรวจสอบกลุ่มอาการ Guillain-Barre
1. การตรวจน้ำไขสันหลัง: โปรตีนมีการเพิ่มจำนวนของเซลล์ไม่สูงหรือสูงเล็กน้อยแสดง "การแยกเซลล์โปรตีน"
2. จำนวนเม็ดเลือดขาวและการจำแนกประเภทสามารถเพิ่มขึ้นได้เมื่อรวมการติดเชื้อ
3. มีคลื่นไฟฟ้าที่ผิดปกติในกรณีที่รุนแรงอิศวรไซนัสทั่วไปและการเปลี่ยนแปลงคลื่น T และแรงดันคลื่น QRS จะเพิ่มขึ้น (อาจเกิดจากฟังก์ชั่นอัตโนมัติผิดปกติ)
4. การตรวจทางอิเล็กโทรวิทยา: หลักฐานการชะลอตัวของมอเตอร์และประสาทสัมผัสความเร็วการนำความร้อน (NCV), การเสื่อมสภาพหรือการเสื่อมของ axonal, การตรวจหาต้นของคลื่น F เท่านั้นหรือความล่าช้าในการสะท้อน H หรือการหายตัวไป สำหรับการวินิจฉัยรอยโรคปล้องแบ่งส่วนควรตรวจสอบเส้นประสาทหลายเส้น (demyelinating lesions) สามารถมองเห็นได้ด้วยการชะลอตัวของ NCV ความล่าช้าแฝงที่ยืดเยื้อเป็นเวลานานความผิดปกติปกติหรือไม่รุนแรงและรอยโรค axonal
5 การตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาท Sural: สามารถมองเห็นการแทรกซึมของเซลล์การทำลายและการอักเสบผลลัพธ์นี้มีไว้สำหรับอ้างอิงเท่านั้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรค Guillain-Barre
การวินิจฉัยโรค
การโจมตีแบบเฉียบพลัน, อัมพาตแขนขาสมมาตรอาจจะเกี่ยวข้องกับทวิภาคีปกเกล้าเจ้าอยู่หัวหรือทรงเครื่อง, X อัมพาตเส้นประสาทสมองซีเอสเอฟมีปรากฏการณ์การแยกเซลล์โปรตีนการตรวจ neuroelectrophysiological สามารถลดความเร็วการนำประสาทในการวินิจฉัยนี้ โรค
เกณฑ์การวินิจฉัย AIDP
(1) มักจะมีประวัติของการติดเชื้อก่อนซึ่งเป็นอาการเฉียบพลันกำเริบก้าวหน้าและยอดเขาในเวลาประมาณ 2 สัปดาห์
(2) แขนขาสมมาตรและกล้ามเนื้อปกคลุมด้วยไขกระดูกไขข้ออ่อนแอของกล้ามเนื้อใบหน้ากรณีที่รุนแรงอาจมีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจตอบสนองอัมพาตลดลงหรือหายไป
(3) อาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางประสาทสัมผัสเล็กน้อยและความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง
(4) การแยกเซลล์โปรตีนเกิดขึ้นในน้ำไขสันหลัง
(5) การตรวจคลื่นไฟฟ้าด้วยกระแสไฟฟ้าแสดงให้เห็นถึงความล่าช้าในการนำกระแสประสาทของมอเตอร์, ความเร็วการนำไฟฟ้าที่ช้าลง, ความผิดปกติของคลื่น F, บล็อกการนำไฟฟ้า, และการกระจายของรูปคลื่นที่ผิดปกติ
(6) หลักสูตรของโรคคือการ จำกัด ตัวเอง
เกณฑ์การวินิจฉัย AMAN
อ้างอิงถึงเกณฑ์การวินิจฉัย AIDP คุณลักษณะเด่นคือการตรวจระบบประสาทแนะนำว่าเส้นประสาทมอเตอร์บริสุทธิ์เกือบจะเกี่ยวข้องและมีความบกพร่องอย่างมีนัยสำคัญจากการบาดเจ็บของมอเตอร์แกน
เกณฑ์การวินิจฉัย AMSAN
อ้างอิงถึงเกณฑ์การวินิจฉัย AIDP คุณลักษณะเด่นคือการตรวจระบบประสาทแสดงให้เห็นการด้อยค่าที่สำคัญของความเสียหายทางประสาทสัมผัสและมอเตอร์ axonal
เกณฑ์การวินิจฉัย MFS
(1) การโจมตีแบบเฉียบพลันเงื่อนไขถึงจุดสูงสุดภายในไม่กี่วันหรือสัปดาห์ (2) ทางการแพทย์อาการหลักคือเอ็นตาตาเลียตา, ataxia และเสมหะสะท้อนและความแข็งแรงของกล้ามเนื้อแขนขาเป็นปกติหรือลดลงอย่างอ่อนโยน (3) การแยกเซลล์โปรตีนเกิดขึ้นในน้ำไขสันหลัง (4) หลักสูตรของโรคคือการ จำกัด ตัวเอง
เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับโรคระบบประสาทอัตโนมัติเฉียบพลัน
(1) การโจมตีแบบเฉียบพลันความคืบหน้าอย่างรวดเร็วถึงจุดสูงสุดในประมาณ 2 สัปดาห์ (2) ความเห็นอกเห็นใจอย่างกว้างขวางและความผิดปกติของกระซิกเห็นอกเห็นใจโดยไม่ต้องหรือมาพร้อมกับความอ่อนแอแขนขาอ่อนและอาชา (3) โปรตีนในไขสันหลังและการแยกเซลล์อาจเกิดขึ้น (4) หลักสูตรของโรคคือการ จำกัด ตัวเอง (5) ยกเว้นสาเหตุอื่น
เกณฑ์การวินิจฉัย ASN
(1) การโจมตีแบบเฉียบพลันความคืบหน้าอย่างรวดเร็วจุดสูงสุดที่ประมาณ 2 สัปดาห์ (2) อาชาแขนขาสมมาตร (3) อาจมีการแยกโปรตีนเซลล์น้ำไขสันหลัง (4) การตรวจระบบประสาทเพื่อบ่งชี้ความเสียหายของเส้นประสาท (5) หลักสูตรของโรคคือการ จำกัด ตัวเอง (6) ยกเว้นสาเหตุอื่น
การวินิจฉัยแยกโรค
1. โปลิโอ: หลังจากไข้ไม่กี่วันอุณหภูมิของร่างกายจะไม่กลับมาเป็นปกติเมื่อมีอัมพาตมักเกี่ยวข้องกับแขนขาด้านใดด้านหนึ่งไม่มีการรบกวนทางประสาทสัมผัสและการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองการแยกโปรตีนของเซลล์ CSF สามารถมองเห็นได้ 3 สัปดาห์
2. Hypokalemia อัมพาต: GBS มีประวัติของการติดเชื้อก่อนและปฏิกิริยาภูมิต้านทานผิดปกติ, hypokalemia ประเภทอาการกระตุกเป็นระยะ ๆ มี hypokalemia, ประวัติของ hyperthyroidism, อดีตเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลันเริ่มมีอาการ, ความคืบหน้าไม่เกิน 4 สัปดาห์, Quadriplegia มักจะเริ่มต้นจากขาส่วนล่างปลาย proximal ชัดเจนมากขึ้นเริ่มมีอาการเร็ว (ชั่วโมงถึง 1 วัน) การกู้คืนได้อย่างรวดเร็ว (2 ถึง 3 วัน) แขนขาอัมพาตอ่อนแอ GBS อาจมีอัมพาตของกล้ามเนื้อเส้นประสาทกะโหลก การสูญเสีย, รบกวนประสาทสัมผัส (ประเภทต่อพ่วง) และความเจ็บปวด, hypokalemia ประเภทอัมพาตเป็นระยะ, GBS แยกโปรตีนเซลล์ไขสันหลังไขกระดูกของเหลว, การตรวจสอบด้วยไฟฟ้าต้นคลื่น F หรือล่าช้า H สะท้อน, การออกกำลังกาย NCV ช้า, ระยะเวลา hypokalemia ปกติ ตรวจสอบด้วยไฟฟ้า EMG ความกว้างที่มีศักยภาพลดลงกระตุ้นไฟฟ้าสามารถไม่ตอบสนอง, GBS โพแทสเซียมในเลือดเป็นปกติประเภทโพแทสเซียมในเลือด hypokalemia โพแทสเซียมในเลือดอยู่ในระดับต่ำการเสริมโพแทสเซียมที่มีประสิทธิภาพ
3. ฟังก์ชั่น to: ตามสัญญาณทางระบบประสาทไม่ได้รับการแก้ไข, การตอบสนองเสมหะและแรงจูงใจทางจิตจะมีการระบุ
