atresia ปอด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับปอด atresia ผนังกั้นหัวใจห้องล่างตีบตันสมบูรณ์หมายถึง atresia ที่สมบูรณ์ของวาล์วปอดโครงสร้างวาล์ว tricuspid และความผิดปกติขององศาที่แตกต่างของ dysplasia ในช่องขวา, กะบังกระเป๋าหน้าท้องเหมือนเดิมและผิดปกติของหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่มีความสัมพันธ์ปกติระหว่าง atrioventricular อุบัติการณ์ของมันคิดเป็นประมาณ 1% ถึง 3% ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและคิดเป็นประมาณ 30% ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดของทารกแรกเกิด ความผิดปกติในการพัฒนาของโพรงการแยกลำตัวของหลอดเลือดแดงและการพัฒนาของวาล์วปอดสามารถทำให้เกิด atresia ของวาล์วปอดโดยปกติจะอยู่ในระยะต่อมาของการพัฒนาตัวอ่อนของหัวใจ ฮันเตอร์อธิบายคุณลักษณะทางพยาธิวิทยาของโรคเป็นครั้งแรกในปี 1783 และโนเวโลและเพื่อนร่วมงานรายงานลักษณะทางคลินิกในปีพ. ศ. 2494 ในปี 1983 นกยูงได้รับการขนานนามว่าเป็นกระเป๋าหน้าท้องผนังกั้นปอดที่ยังไม่สมบูรณ์ เมื่อได้รับการวินิจฉัยแล้วควรทำการผ่าตัด การผ่าตัดส่วนใหญ่รักษาด้วยการผ่าตัดแบบฉาก Prostaglandin E1 ได้รับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำหลังคลอดเพื่อชะลอเวลาการปิดของสายสวนหลอดเลือดแดง shunt proximal-pulmonary shunt หรือ incision valve valve พร้อมกันในการไหลเวียนของ extracorporeal ขั้นตอนที่ 2 กำหนดช่องทางไหลเวียนของเลือดในช่องปอดที่ถูกต้องที่อายุ 3 ถึง 5 ปีการจราจรในห้องปิด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.015% คนที่อ่อนแอ: พบได้ทั่วไปในเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะหัวใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของ atresia ปอด
ด้วยความบกพร่องของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องหรือที่รู้จักกันในนามของลำตัวเทียมหลอก - เป็นประเภทที่ร้ายแรงที่สุดของ tetralogy ของ Fallot เนื่องจากปอดวาล์ว atresia หรือขาดไม่มีช่องทางระหว่างช่องทางขวาและปอดหลอดเลือดแดงตัวเองอาจถูกบล็อกหรือแสดงความ . เลือดจากโพรงหัวใจห้องล่างซ้ายและขวาจะถูกฉีดเข้าไปในปอดที่ไหลเวียนจากหลอดเลือดแดงใหญ่ของหลอดเลือดแดงหรือจากหลอดลม กะบังกระเป๋าหน้าท้องมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา dysplasia ด้านขวาผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาหนาและวาล์ว tricuspid มีขนาดเล็กเพราะช่องด้านขวาเป็นช่องตาบอดเลือดกลับไปยังห้องโถงด้านขวาในระหว่างการหดตัวเลือดจาก Vena Cava กลับสู่ห้องโถงขวาเท่านั้น เข้าสู่ห้องโถงด้านซ้ายช่องซ้ายและหลอดเลือดแดงใหญ่ผ่านทางสิทธิบัตร foramen ovale หรือ atrial septal defect เลือดของการไหลเวียนของปอดมาจากสายสวนหลอดเลือดแดงหรือการไหลเวียนของหลอดเลือดในหลอดลม
พยาธิสรีรวิทยา
ปอด atresia ของวาล์วปอดมีสองประเภทพยาธิวิทยาหนึ่งคือการหลอมรวมของสามแผ่นพับหนาสายศักดิ์สิทธิ์รวมอยู่ในศูนย์ส่วนใหญ่มาพร้อมกับกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา atresia ช่องทางที่เหมาะสมหรือตีบรุนแรงหรือ tricurgid สำรอก และวาล์ว tricuspid เลื่อนลง
วาล์วแบบหนาอีกประเภทนั้นเกิดขึ้นอย่างสมบูรณ์ แต่เส้นศักดิ์สิทธิ์ที่รวมกันนั้นอยู่รอบ ๆ เท่านั้นและตรงกลางนั้นเป็นเยื่อที่มีเส้นใยที่เรียบซึ่งยื่นออกมาในลำตัวของปอดช่องทางที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาประเภทนี้ไม่มีการตีบที่เห็นได้ชัด กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา dysplasia อ่อน แหวนลิ้นหัวใจปอดมักจะถูกพัฒนาอย่างไม่ต่อเนื่องหลอดเลือดแดงในปอดมักจะเรียบหรือน้อยกว่าปกติเล็กน้อยและหลอดเลือดแดงปอดหลักจะหายไปอย่างสมบูรณ์คิดเป็นประมาณ 4%
แผลวาล์ว Tricuspid มักจะมีอยู่กับฟิวชั่น chordae 30% เนื้อเยื่อใบปลิวบางส่วนถูกใช้ยานยนต์ประมาณ 25% ที่มีความผิดปกติของลิ้น tricuspid ทำให้เกิดการไหลเวียนของ tricuspid รุนแรงหรือตีบ เช่น ขนาดของ tricuspid annulus นั้นเป็นสัดส่วนกับโพรงในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาในผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีขนาดเล็กมากวาล์ว tricuspid นั้นจะถูกตีบอย่างรุนแรงส่วนที่มีขนาดเล็กลง ดังนั้นเส้นผ่านศูนย์กลางของวงแหวนรูปสามเหลี่ยมจะสามารถสะท้อนขนาดของโพรงในกระเป๋าหน้าท้องได้โดยทางอ้อม วาล์วของ tricuspid ที่หนักกว่านั้นจะยิ่งมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาที่เล็กลงและแรงดันในกระเป๋าหน้าท้องก็จะมากขึ้นเท่านั้น การขยายตัวของเอเทรียมด้านขวานั้นสัมพันธ์กับระดับของการไหลเวียนของ tricuspid อย่างใกล้ชิด
โดยทั่วไปจะมีช่องทางจราจรทางแยกจากขวาไปซ้ายหลายช่องทางแตกต่างกันไปตามผนังกั้นระหว่างเยื่อหุ้มปอด
มีองศาที่แตกต่างกันของ dysplasia ในช่องด้านขวา Greenwold ถูกแบ่งออกเป็นสองประเภทตามสัณฐานวิทยาของกระเป๋าหน้าท้องในปี 1956: มันมีขนาดเล็กที่มีกระเป๋าหน้าท้องโพรงขวาประเภทที่ 1 มักจะมาพร้อมกับตีบ tricuspid กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาขนาดใหญ่เป็นประเภทที่สองมักจะมาพร้อมกับจุกจุกลิ้นหัวใจผิดปกติหรือ dysplasia สำรอก tricuspid รุนแรงผอมบางของผนังมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและแม้กระทั่งไม่มีกล้ามเนื้อหัวใจชนิดนี้เป็นของหายาก ตัวผู้และเดอ Leval แบ่งโรคออกเป็นสามประเภทตามการมีอยู่หรือไม่มีของไหลเข้า, trabecular และส่วนช่องทางของโพรงมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา: พิมพ์ฉันอยู่ในโพรงมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา dysplasia ประเภทที่สองขาดในกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา trabecular กระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีขนาดเล็กประเภทที่สามคือกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา trabecular และชิ้นส่วนช่องทางขาด การจำแนกประเภทนี้มีนัยสำคัญทางคลินิกบางอย่างสำหรับการผ่าตัดรักษา กระเป๋าหน้าท้องด้านขวาความดันโลหิตสูง intraluminal สามารถนำไปสู่การพังผืดของ intima และการปฏิบัติตาม diastolic จะลดลง ผนังกั้นหัวใจห้องล่างตีบตันสมบูรณ์รวมกับความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจและ Cader และ Sage การชันสูตรศพพบว่ามีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีอาการกระตุกของหลอดเลือดหัวใจตีบ 60% ของผู้ป่วย ประมาณ 10% ของผู้ป่วยจะมีการตีบหรือตีบตันของหลอดเลือดหัวใจตีบหนึ่งครั้งหรือมากกว่านั้นและการส่งเลือดไปยังกล้ามเนื้อหัวใจส่วนปลายนั้นมาจากช่องด้านขวา
การขาดเลือดของกล้ามเนื้อหัวใจขาดออกซิเจนและแม้กระทั่งกล้ามเนื้อหัวใจตายอาจเกิดจากปริมาณเลือดในกระเป๋าหน้าท้องที่เหมาะสมพร้อมกับความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดต่ำ ความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจตีบนี้ได้รับการยืนยันในทั้งผู้ป่วยทางคลินิกและการชันสูตรศพในกรณีที่วงแหวน tricuspid และช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวามีขนาดเล็กมาก นอกจากนี้ในการชันสูตรศพ 17% ของผู้ป่วยที่มีการตีบหลอดเลือดหัวใจเป็นหลอดเลือดหัวใจเดี่ยวและความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจข้ามทางเดินของหัวใจห้องล่างขวา
การป้องกัน
การป้องกัน atresia ปอด
1. อิทธิพลของสภาพแวดล้อมต่อปอด atresia สมบูรณ์ในเยื่อบุโพรงในเด็ก
ถามเกี่ยวกับประวัติครอบครัวเพื่อทำความเข้าใจสถานการณ์ทางพันธุกรรมและตรวจสอบผลกระทบของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมเพื่อสำรวจสาเหตุของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด ชอว์ตรวจสอบที่อยู่ของที่อยู่เพื่อทำความเข้าใจปัจจัยที่ทำให้ทารกอวัยวะพิการในสิ่งแวดล้อมที่แม่ตั้งครรภ์อาจได้รับ ที่อยู่ของการผลิตของแม่บางครั้งก็ใช้เพื่อเป็นตัวแทนที่อยู่ของการตั้งครรภ์ในช่วงต้นเพื่อประเมินปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม จากข้อมูลการสำรวจพบว่าที่อยู่ของแม่ตั้งแต่แรกเกิดและในช่วงเวลาของการผลิตประมาณ 24.8% ของแม่ย้ายระหว่างการตั้งครรภ์เริ่มต้นและการผลิต ดังนั้นการสังเกตที่อยู่การผลิตอาจลดผลบวกของความสัมพันธ์ของความพิการ แต่กำเนิดที่มีการสัมผัสของแม่กับสภาพแวดล้อม มันเป็นสิ่งจำเป็นในการตรวจสอบสภาพแวดล้อมของที่อยู่ในช่วงเวลาของการตั้งครรภ์
2. ผลของความผิดปกติของโครโมโซมที่มีต่อปอด atresia ผนังปอดเหมือนเดิม
Schwanitz ให้เหตุผลว่าการตรวจหาการผิดปกติของหัวใจระหว่างการเกิดสามารถใช้เป็นข้อบ่งชี้สำหรับการตรวจโครโมโซม ผู้เขียนกล่าวว่าทารกในครรภ์ 588 คนได้รับการวินิจฉัยว่ามีการชะลอการเจริญเติบโตและ / หรือมีรูปร่างผิดปกติ แต่กำเนิดก่อนเกิดและ 116 ราย (19.7%) พบว่ามีความผิดปกติของโครโมโซม ในบรรดาทารกในครรภ์ที่มีรูปร่างผิดปกติซึ่งได้รับการวินิจฉัยก่อนคลอดมีทารกในครรภ์ 102 (17.3%) ที่มีอาการผิดปกติของหัวใจและดังนั้นความผิดปกติของการเต้นของหัวใจเป็นอาการผิดปกติที่พบบ่อยที่สุด ของทารกในครรภ์ที่วินิจฉัยว่ามีความผิดปกติของหัวใจก่อนคลอด 41 ตัว (40.2%) มีความผิดปกติของโครโมโซม (พบมากที่สุดใน 18 และ 21 trisomy)
3. ผลของการรักษาด้วยอาหารในระหว่างตั้งครรภ์ต่อภาวะ atresia ปอดที่ไม่สมบูรณ์ในเด็ก
หากแม่เริ่มการรักษาด้วยอาหารก่อนตั้งครรภ์อาจป้องกันความเสียหายต่อทารกในครรภ์ ดังนั้นหากคุณมีความเข้าใจอย่างลึกซึ้งเกี่ยวกับสาเหตุคุณสามารถติดตามโรคของแม่และทารกในครรภ์ที่ไม่สมประกอบจากแม่ที่ตั้งครรภ์และทารกในครรภ์ก่อนการตั้งครรภ์และการตั้งครรภ์ถ้าเป็นไปได้พยายามป้องกันการพิการ แต่กำเนิดของทารกในครรภ์ อย่างไรก็ตามจากมุมมองของพันธุศาสตร์และความเสียหายต่อสิ่งแวดล้อมสาเหตุของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์และส่วนใหญ่ไม่มีอำนาจในการป้องกันดังนั้นการอธิบายสาเหตุและการป้องกันการเกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดยังคงเป็นอย่างยิ่ง งานที่ยากลำบากนั้นต้องการความร่วมมือร่วมกันของนักวิชาการในสาขาวิชาพื้นฐานและคลินิก
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของปอด atresia ภาวะแทรกซ้อน หัวใจล้มเหลว
มักมีความซับซ้อนจากภาวะหัวใจล้มเหลวและภาวะหัวใจขาดเลือดต่ำ
อาการ
อาการ atresia ปอดอาการที่พบบ่อย ตับจ้ำใหญ่สองปอดกระจายหรือกระจาย ... หายใจถี่และใจสั่น
เด็กมากกว่า 90% ของเด็กเกิดจ้ำหรือหลังคลอดไม่นานและแย่ลงเรื่อย ๆ ระดับของจ้ำขึ้นอยู่กับการไหลเวียนของเลือดไปยังปอดผ่านสายสวนหลอดเลือดแดงและเส้นเลือดในปอดอื่น ๆ ถ้าสายสวนหลอดเลือดแดงมีขนาดเล็กจ้ำจะหนักและผู้รอดชีวิตจะถูกคอ (นิ้วเท้า) การเจริญเติบโตและความผิดปกติของการพัฒนาซึ่งมักเกิดหลังทำกิจกรรมอาการสั่นสั้น แต่หายาก หากการจราจรของร่างกายและปอดมีขนาดใหญ่จ้ำจะเบาและมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อทางเดินหายใจและหัวใจล้มเหลวมักจะเกิดขึ้นเร็ว หากสายสวนหลอดเลือดแดงมีแนวโน้มที่จะปิดจ้ำจ้ำจะรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ ในกรณีที่รุนแรงความดันออกซิเจนบางส่วนของหลอดเลือดแดงสามารถลดลงได้ถึง 20 mmHg และความอิ่มตัวของออกซิเจนเพียง 40% ภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวานั้นพบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มีการสำรอก tricuspid ร่วมกับตับ, บวม, และบริเวณปลายยอด หากเด็กเกิดมาเด็กทั่วไปสามารถพัฒนาได้ดีด้วยจ้ำหลังคลอดหายใจลำบากและดิสก์เผาผลาญ
ตรวจสอบ
ตรวจสอบ atresia ปอด
เอ็กซ์เรย์ทรวงอก, คลื่นไฟฟ้า, อัลตร้าซาวด์สีการเต้นของหัวใจ, CT, MRI, การใส่สายสวนหัวใจด้านขวาและ angiography การเต้นของหัวใจ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ atresia ปอด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยสามารถทำได้โดยสัญญาณ, หน้าอก X-ray, คลื่นไฟฟ้า, อัลตราซาวนด์สีหัวใจ, CT, MRI, การใส่สายสวนหัวใจด้านขวาและ angiography การเต้นของหัวใจ CT และ MRI สามารถแสดงการพัฒนาของหลอดเลือดแดงปอดและการสร้างการไหลเวียนของหลักประกันการใช้สายสวนหัวใจที่ถูกต้องและการเต้นของหัวใจเป็นหัวใจสำคัญในการแสดงโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
1. อาการทางคลินิกของหัวใจห้องล่างบกพร่องคล้ายกับ tetralogy ของ Fallot ยกเว้นว่าอาการตัวเขียวเกิดขึ้นเร็วกว่าโรคสี่เท่าซึ่งเกิดขึ้นหลายวันหลังคลอดเสียงบ่น systolic มักจะเบาและหน้าอกและด้านหลังอาจจะได้ยินจากหลอดเลือดแดง เสียงพึมพำอย่างต่อเนื่องของสายสวนสายสวนหรือการไหลเวียนของหลักประกันหลอดลมหลังจากเสียงหัวใจแรกเสียงการหดตัวเร็วมักจะได้ยินและเสียงหัวใจที่สองที่ด้านล่างของหัวใจจะเพิ่มขึ้นและเป็นโสด การตรวจเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นว่าเงาของหัวใจเพิ่มขึ้นหัวใจและเอวหดหู่อย่างเห็นได้ชัดและอาจเห็นติ่งหูของหลอดลมในปอด Echocardiography สามารถยืนยันการวินิจฉัย
2. อาการทางคลินิกที่สมบูรณ์ของผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องมีความคล้ายคลึงกับปอดตีบรุนแรงและเด็กส่วนใหญ่เสียชีวิตภายในไม่กี่วันหลังคลอด หากสายสวนหลอดเลือดแดงเปิดอย่างต่อเนื่องและภาวะขาดออกซิเจนไม่รุนแรงเด็กป่วยอาจรอดชีวิตได้เป็นเวลาหลายสัปดาห์ แต่ภายใต้สถานการณ์ปกติการช้ำนั้นมีนัยสำคัญการขาดออกซิเจนนั้นรุนแรงและมีการโจมตีที่ทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวและขยายตับ หลอดเลือดดำที่คอมีคลื่นสูงเท่านั้น เสียงพึมพำอย่างต่อเนื่องมักจะสามารถได้ยินจากสิทธิบัตร ductus arteriosus หรือเพียง systolic บ่นอ่อนจากสำรอก tricuspid เสียงหัวใจที่สองที่ด้านล่างของหัวใจเป็นโสดเนื่องจากการหายตัวไปของเสียงปิดวาล์วปอดการตรวจ X-ray ของเงาหัวใจ ไม่รุนแรงหรือเพิ่มขึ้นมากหัวใจและเอวหดหู่อย่างเห็นได้ชัดและหลอดเลือดปอดจะลดลง คลื่นไฟฟ้าแสดงให้เห็นว่า P- จุดสูงและกระเป๋าหน้าท้อง dysplasia ขวาแสดงให้เห็นถึงกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน แต่แกนมอเตอร์มักอยู่ในช่วงปกติหรือเบี่ยงเบนไปทางขวาเล็กน้อยซึ่งแตกต่างจากแกนซ้ายของ atricia tricuspid Echocardiography สามารถยืนยันการวินิจฉัย atresia ปอดขนาดกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาความหนาของผนังสัณฐานวิทยาวาล์ว tricuspid และฟังก์ชั่นการเปิดและปิดสามารถแสดงและขนาดของ foramen ovale หรือข้อบกพร่องผนัง atrial สามารถวัดได้ การสวนหัวใจสามารถเพิ่มเอเทรียมที่เหมาะสมและช่องว่างที่เหมาะสมแอโรบิก angiography สามารถยืนยันว่าช่องที่ถูกต้องเป็นโพรงตาบอดตัวแทนความคมชัดมาจากเอเทรียมขวาผ่านข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนมันเข้าสู่เอเทรียมซ้าย ใส่ทางเดินของการไหลเวียนของปอด
