cardiomyopathy เฉพาะ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ cardiomyopathy เฉพาะ cardiomyopathy ที่เฉพาะเจาะจงหมายถึงโรคกล้ามเนื้อหัวใจที่เกี่ยวข้องกับสาเหตุที่ชัดเจนหรือโรคทางระบบที่รู้จักกันก่อนหน้านี้เป็น cardiomyopathy ที่เฉพาะเจาะจง cardiomyopathy เฉพาะรวมทั้ง cardiomyopathy ischemic, cardiomyopathy ลิ้น, กล้ามเนื้อหัวใจตายความดันโลหิตสูง (โดดเด่นด้วยกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซ้ายกับภาวะหัวใจล้มเหลวขยายหรือ จำกัด ), cardiomyopathy อักเสบเฉพาะ cardiomyopathy ทางเพศ (เช่นโรคที่เก็บไกลโคเจน, glycolipidosis, amyloidosis, ฯลฯ ), โรคกล้ามเนื้อเสื่อม, โรคทางประสาทและกล้ามเนื้อ, โรคภูมิแพ้และปฏิกิริยาเป็นพิษ (เอทานอล, catecholamines, anthracyclines, การฉายรังสีเป็นต้น) ), ปริกำเนิด cardiomyopathy, ฯลฯ cardiomyopathy ที่เฉพาะเจาะจงหมายถึงโรคหัวใจที่เฉพาะเจาะจงหรือระบบเฉพาะ cardiomyopathy ที่เฉพาะเจาะจงส่วนใหญ่มีกระเป๋าหน้าท้องขยายตัวและภาวะต่าง ๆ หรือความผิดปกติของการนำเนื่องจากแผลกล้ามเนื้อหัวใจตาย การตรวจชิ้นเนื้อ Endocardial สามารถยืนยันการวินิจฉัย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.12% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เต้นผิดปกติภาวะหัวใจล้มเหลวโรคตับแข็งแอลกอฮอล์
เชื้อโรค
cardiomyopathy เฉพาะ
เผาผลาญ cardiomyopathy (18%):
ต่อมไร้ท่อเช่น hyperthyroidism, ต่อมหมวกไต, pheochromocytoma, acromegaly และโรคเบาหวาน โรคจากการตัดสินแบบสะสมและแบบแพร่กระจายในครอบครัวเช่นโรคฮีโมโกรมาโตซิสโรคไกลโคเจนสะสมโรคกลุ่มอาการเฮอร์เลอร์ Refsum หัวข้อที่ครอบคลุมโรคเนมาแมน - พิคเคอร์โรคมือคริสเตียนโรค Fabry-Anderson และโรค Morquio-Ullrich ความผิดปกติ, dystrophies ขาดแมกนีเซียม (เช่นการขาดสารอาหารที่เป็นมะเร็งโรคโลหิตจางการขาดวิตามินบีและการขาดซีลีเนียม) อะไมลอยด์ซิสเช่นอะไมลอยโดซิสระดับทุติยภูมิขั้นต้นและการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของครอบครัว, ไข้เมดิเตอเรเนียนในตระกูลแฟมิลี
ปฏิกิริยาการแพ้และพิษ (16%):
cardiomyopathy แอลกอฮอล์ซึ่งเป็นอันตรายต่อรังสีของเอธานอล catecholamine anthracyclines อาจบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์มากเกินไปยังไม่ทราบว่าเอทานอลเป็นสาเหตุหรือเงื่อนไขและไม่มีเงื่อนไขการวินิจฉัยที่แน่นอน
cardiomyopathy ขาดเลือด (10%):
มันเป็นลักษณะของ cardiomyopathy พองที่มีความผิดปกติของ systolic และไม่สามารถอธิบายได้โดยขอบเขตของการเกิดโรคหลอดเลือดหัวใจหรือการบาดเจ็บขาดเลือด
การป้องกัน
การป้องกัน cardiomyopathy เฉพาะ
แอลกอฮอล์ควรหยุดดื่ม ขาดมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพส่วนใหญ่รักษาต้นรักษาอัตราการรักษาในเชิงบวกในช่วงต้นจะสูงกว่า
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน cardiomyopathy เฉพาะ ภาวะแทรกซ้อน ภาวะหัวใจล้มเหลวหัวใจล้มเหลวโรคตับแข็งแอลกอฮอล์
1. ทำลายหัวใจ
(1) ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ: ความเสียหายของเอทานอลต่อกล้ามเนื้อหัวใจสามารถแสดงให้เห็นว่าเป็นโรคหัวใจเต้นผิดจังหวะโดยมีผู้ป่วยจำนวนมากที่มีภาวะหัวใจเต้นผิดปกติ supraventricular ซึ่งภาวะ atrial fibrillation แม้จะมีอันตรายจากการเสียชีวิตอย่างกะทันหัน
(2) ภาวะหัวใจล้มเหลว: เอทานอลทำให้เกิดความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจกระจายลดลงหัวใจและสามารถก่อให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวอาการส่วนใหญ่ของหัวใจล้มเหลวซ้ายมีความชัดเจน แต่ในเวลาเดียวกันมักจะมีอาการหัวใจล้มเหลวด้านขวา
2. ทำอันตรายต่ออวัยวะและอวัยวะอื่น ๆ นอกเหนือจากหัวใจ
(1) แอลกอฮอล์ผงาด: แอลกอฮอล์ทำลายกล้ามเนื้อโครงร่าง
(2) โรคตับแข็งแอลกอฮอล์: 80% ถึง 90% ของเอทานอลจะถูกเผาผลาญในตับและ metabolite acetaldehyde มีความเสียหายอย่างมากต่อเซลล์ตับซึ่งอาจทำให้เกิดพังผืดในเซลล์ไขมันตับและทำลายโครงสร้างไมโครเซลล์ของเซลล์ตับ ได้รับบาดเจ็บจากไมโตคอนเดรียส่งเสริมการเพิ่มจำนวนของเนื้อเยื่อเส้นใยของคั่นระหว่างตับและทำให้เกิดการแทรกซึมของเซลล์อักเสบในตับ ความเสียหายระยะยาวของเซลล์ตับและ hyperplasia เนื้อเยื่อเส้นใยมักจะนำไปสู่การเกิดโรคตับแข็ง
(3) การขาดสารอาหารและการขาดวิตามิน: นักดื่มหลายคนมักจะไม่กินอาหารอื่น ๆ และโปรตีนในระยะยาวและวิตามินบางชนิดจะไม่ได้รับการเสริมอย่างเพียงพอ
อาการ
อาการเฉพาะ cardiomyopathy อาการที่พบบ่อย อาการ เต้นผิดปกติใจสั่นหายใจลำบากหัวใจล้มเหลวอ่อนแอหัวใจขยายตัวเพิ่มอัตราการเต้นของหัวใจ
อาการทางคลินิกของมันจะคล้ายกับ cardiomyopathy พอง อย่างไรก็ตาม cardiomyopathy amyloid สามารถคล้ายกับ cardiomyopathy ที่ จำกัด และโรคการจัดเก็บไกลโคเจนจะคล้ายกับ cardiomyopathy hypertrophic
cardiomyopathy ที่เฉพาะเจาะจงหมายถึงโรคหัวใจที่เฉพาะเจาะจงหรือระบบเฉพาะ cardiomyopathy ที่เฉพาะเจาะจงส่วนใหญ่มีกระเป๋าหน้าท้องขยายตัวและภาวะต่าง ๆ หรือความผิดปกติของการนำเนื่องจากแผลกล้ามเนื้อหัวใจตาย การตรวจชิ้นเนื้อ Endocardial สามารถยืนยันการวินิจฉัย
ประเภทของโรค
1, cardiomyopathy ลิ้น: ประจักษ์เป็นความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องและเกินภาระที่ผิดปกติ
2, cardiomyopathy ความดันโลหิตสูง: มักจะประจักษ์เป็นกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนด้านซ้ายมีลักษณะ cardiomyopathy หัวใจล้มเหลวขยายหรือ จำกัด
3, cardiomyopathy อักเสบ: cardiomyopathy อักเสบด้วย myocarditis ไม่เพียงพอการเต้นของหัวใจแพ้ภูมิตัวเองโดยเฉพาะและการติดเชื้อ
4. โรคทางระบบ: รวมถึงโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเช่นโรคลูปัส erythematosus, polyarteritis เป็นก้อนกลม, โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์, scleroderma และ dermatomyositis การแทรกซึมและอาการบวมน้ำเช่น Sarcoidosis และมะเร็งเม็ดเลือดขาว
5, dystrophy กล้ามเนื้อ: รวมทั้ง Duchenne กล้ามเนื้อเสื่อม, เบกเกอร์กล้ามเนื้อเสื่อม, myotonic dystrophy
6 โรคประสาทและกล้ามเนื้อ: รวมทั้ง ataxia ทางพันธุกรรมโรคนันและโรคจุดสี
7 cardiomyopathy ปริ: ครั้งแรกในระยะปริกำเนิดอาจเป็นกลุ่มของโรคที่ยาก
ตรวจสอบ
cardiomyopathy เฉพาะ
หลังจากเริ่มมีอาการทางคลินิกก็สามารถวินิจฉัยได้โดยอาศัยการตรวจสอบต่างๆ Echocardiography เป็นวิธีการตรวจสอบที่ไม่รุกรานและมีประสิทธิภาพ การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อหัวใจตาย (endocardial biopsy) หากเป็นไปในเชิงบวกสำหรับการค้นพบโดยเฉพาะจะมีประโยชน์ในการวินิจฉัย
X-ray: การ ตรวจสอบการขยายตัวของหัวใจคุณอาจเห็นเงาของการกลายเป็นปูนของกล้ามเนื้อหัวใจตายที่เยื่อบุหัวใจ กระเป๋าหน้าท้อง angiography แสดงให้เห็นว่าการลดลงของกระเป๋าหน้าท้องลูเมน
การตรวจคลื่นไฟฟ้า: แรงดันต่ำ, ยั่วยวน atrial หรือมีกระเป๋าหน้าท้อง, บล็อกสาขามัด, การเปลี่ยนแปลง ST-T
Echocardiography: หนาเยื่อบุหัวใจที่มองเห็น, การอุดตันกระเป๋าหน้าท้องยอด, โครงสร้างของกล้ามเนื้อหัวใจตายของกล้ามเนื้อหัวใจตายอัลตร้าซาวด์สะท้อนโครงสร้างความหนาแน่นของความผิดปกติ, การเคลื่อนไหวผนังจะอ่อนแอ ในผู้ป่วยหลักผนังของผู้ป่วยไม่หนาผนังของแผลที่รุกรานสามารถหนาได้การเติมเร็วทำได้เร็วและกลางและปลายช้ามาก เยื่อหุ้มหัวใจโดยทั่วไปจะไม่หนา
การสวนหัวใจ: ความดัน - diastolic ของช่องจะค่อยๆเพิ่มขึ้นส่งผลให้รูปแบบคลื่นที่ราบสูงด้านหลังในช่องซ้าย, ความดันหลอดเลือดแดงปอดจะเพิ่มขึ้นในช่องด้านขวาความดันหัวใจห้องบนขวาสูงและความดันหัวใจห้องบนขวามีความสำคัญ คลื่นแทนที่คลื่น การวัดช่วงเวลาการหดตัวไม่เป็นปกติ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุ cardiomyopathy เฉพาะ
cardiomyopathy ที่เฉพาะเจาะจงส่วนใหญ่จะคล้ายกับ cardiomyopathy พองที่มีการขยายกระเป๋าหน้าท้องภาวะต่าง ๆ หรือความผิดปกติของการนำ
cardiomyopathy อะไมลอยด์ซิส: เป็น cardiomyopathy แบบ จำกัด
โรคไกลโคเจนเก็บรักษา: คล้ายกับ cardiomyopathy hypertrophic
การตรวจชิ้นเนื้อ Endocardial สามารถยืนยันการวินิจฉัย
