โรคไตอักเสบเรื้อรัง mesangial proliferative glomerulonephritis
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ glomerulonephritis mesangial proliferative Mesangial proliferative glomerulonephritis (MsPGN) เป็นโรคไตอักเสบที่ได้รับการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาตามกล้องจุลทรรศน์แสงมันเป็นกลุ่มของการแพร่กระจายของเซลล์ mesangial การแพร่กระจายและองศาที่แตกต่างกันของ mesangial เมทริกซ์ คุณสมบัติหลักของโรคไต โรคนี้พบได้บ่อยในเด็กโตและเด็กเล็กอุบัติการณ์ของเด็กพบได้บ่อยใน 3 ถึง 15 ปีอายุเฉลี่ย 8 ปีอายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการของผู้ใหญ่คือ 25 ปี อุบัติการณ์ของผู้ชายมากกว่าผู้หญิงเล็กน้อย กลุ่มของโรคนี้พบได้น้อยกว่าในหลัก glomerulopathy และเป็นหนึ่งในไม่กี่โรคไตอักเสบ proliferative ในกลุ่มอาการของโรคไต อาการทางคลินิกของพยาธิสภาพประเภทต่าง ๆ โดยทั่วไปจะคล้ายกันโดยไม่คำนึงถึงอาการทางคลินิกของโรคเกือบทั้งหมดมีโปรตีนและปัสสาวะมีโปรตีนเป็นโปรตีนที่ไม่เลือก - และปัสสาวะบ่อยปัสสาวะกล้องจุลทรรศน์ด้วย 10% ~ 20% ของผู้ป่วยมักจะมีปัสสาวะขั้นต้น paroxysmal หลังจากการติดเชื้อทางเดินหายใจซึ่งเป็นปัสสาวะไตของรุนแรงและมีความหลากหลายผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดงปัสสาวะผิดปกติ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0025% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การอุดตันของหลอดเลือดดำไตวายไตวาย
เชื้อโรค
สาเหตุของ glomerulonephritis mesangial proliferative
โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง (30%):
cryoglobulinemia ผสมสามชนิดในไตรอง proliferative ไตอักเสบ Cryoglobulinemia เป็นโกลบูลินส่วนเดียวซึ่งมักเป็นโปรตีน myeloma โดยปกติแล้วยอดพืชเดี่ยว IgM โกลบูลินผูก IgG ยังเป็นที่รู้จักกันในนามปัจจัยต่อต้านลม - IgG ลมหายใจขณะที่ประเภทที่สามเป็นพืชหลายยอดอิม cryoglobulinemia Type II และ III มีแนวโน้มที่จะทำลายไต ลักษณะทางพยาธิวิทยาของมันคือ hyperplasia ของเซลล์ mesangial, เม็ดเลือดขาว, โดยเฉพาะอย่างยิ่งการแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์และความหนาของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของไต ประมาณ 1/3 ของกรณีมีภาวะหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางและมีการก่อ microthrombus ในเส้นเลือดฝอย สาเหตุและการเกิดโรคของ MPGN นั้นยังไม่ชัดเจน Type I MPGN ถือเป็นโรคที่มีความซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดจากการทับถมของสารประกอบเชิงซ้อนที่ไม่ละลายน้ำจำนวนมาก คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันยังมีอยู่ในซีรัมของผู้ป่วยประเภท II MPGN, cryoglobulin, เสริมความผิดปกติและซีรัม C3 ยังคงลดลง ทั้งสองแนะนำบทบาทของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในประเภทที่สอง MPGN
โรค autoantibody (30%):
ปัจจัยไตอักเสบ C3 (C3NeF) สามารถตรวจพบได้ในซีรัมของผู้ป่วย MPGN C3NeF เป็น autoantibody ของ C3bBb convertase ซึ่งช่วยเพิ่มการทำงานของ C3bBb ส่งผลให้เกิดการเปิดใช้งานอย่างต่อเนื่อง ดังนั้นความผิดปกติของเมตาบอลิซึมที่สมบูรณ์จึงเป็นจุดเชื่อมโยงที่สำคัญ นอกจากนี้การปลูกถ่ายไต MPGN มักจะเกิดขึ้นอีกอาจทำให้เกิดโรคไตอักเสบเนื่องจากการสะสมของสารในซีรั่มของผู้ป่วยที่สามารถก่อให้เกิดการก่อตัวของ glycoprotein ผิดปกติบนเยื่อชั้นใต้ดิน
พันธุศาสตร์ (20%):
โรคนี้อาจเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมและ HLA-B7 เป็นเรื่องธรรมดาในผู้ป่วยประเภท II MPGN ผู้ป่วยประเภทที่ 1 MPGN ส่วนใหญ่มีเซลล์ B alloantigen เฉพาะ
การป้องกัน
การป้องกันไต glomerulonephritis Mesangial
เริ่มต้นด้วยสุขภาพของคุณเองมักจะหลีกเลี่ยงความเหนื่อยล้าอาหารที่เหมาะสมการออกกำลังกายทางวิทยาศาสตร์เพิ่มสมรรถภาพทางกายปรับปรุงภูมิคุ้มกันของร่างกายเพื่อป้องกันโรค สำหรับผู้ป่วยที่มีและภาวะแทรกซ้อนควรมีการป้องกันและรักษาอย่างมีประสิทธิภาพและจริงจังสำหรับโรคหลักและโรคแทรกซ้อน ควรเลือกใช้ยาปฏิชีวนะที่มีความอ่อนไหวมีประสิทธิภาพและไม่เป็นพิษต่อแบคทีเรียที่ทำให้เกิดโรคในเวลาที่เหมาะสมผู้ที่ติดเชื้อที่ชัดเจนควรถูกกำจัดออกโดยเร็วที่สุดเพื่อป้องกันการพัฒนาของภาวะไต
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน glomerulonephritis ภาวะแทรกซ้อน, การอุดตันของหลอดเลือดดำไต, ไตวาย
1. การติดเชื้อ
mesangial proliferative glomerulonephritis ปรากฏเป็นกลุ่มอาการของโรคไต, จำนวนมากของการสูญเสียโปรตีน, การขาดสารอาหาร, ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและการใช้การรักษา glucocorticoid สามารถลดความต้านทานของร่างกาย, ทำให้เกิดโรคติดเชื้อ, และอาการทางคลินิกมักจะไม่ เห็นได้ชัดว่าแม้ว่าจะมียาปฏิชีวนะให้เลือกมากมายหากการรักษาไม่ตรงเวลาหรือไม่สมบูรณ์ก็ยังคงเป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้เกิดการกำเริบของโรคไตและการเสื่อมของโรคและยังนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วย
2. การอุดตันเส้นเลือดอุดตัน
ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นเนื่องจากความเข้มข้นของเลือด (การลดปริมาตรของเลือดอย่างมีประสิทธิภาพ) และไขมันในเลือดสูงการสูญเสียโปรตีนจำนวนมากและโปรตีนสังเคราะห์ชดเชยที่เพิ่มขึ้นในตับอาจทำให้เกิดความไม่สมดุลในการแข็งตัวของร่างกาย นอกจากนี้เกล็ดเลือด hyperfunction ในกลุ่มอาการของโรคไตรวมกับการใช้ยาขับปัสสาวะและ glucocorticoids สามารถเพิ่มภาวะ hypercoagulable มีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตันแทรกซ้อน ในหมู่พวกเขาลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำไตเป็นที่พบบ่อยที่สุดและ 3/4 กรณีจะช้าในรูปแบบดังนั้นอาการทางคลินิกจะไม่ชัดเจน นอกจากนี้ลิ่มเลือดอุดตันในปอด, เส้นเลือดอุดตัน, หลอดเลือดดำที่ขาส่วนล่าง, Vena Cava ด้อยกว่า, การอุดตันหลอดเลือดหัวใจและการอุดตันของหลอดเลือดสมองไม่ได้ผิดปกติ ภาวะแทรกซ้อนของการเกิดลิ่มเลือดและเส้นเลือดอุดตันเป็นปัจจัยสำคัญที่ส่งผลโดยตรงต่อผลการรักษาและการพยากรณ์โรคของโรคไต
3. ไตวาย
ผู้ป่วยที่มีโรคไตอาจลดการไหลเวียนของเลือดในไตเนื่องจากปริมาณเลือดไม่เพียงพอและทำให้เกิด azotemia ก่อนไต ภาวะไตวายเฉียบพลันสามารถเกิดขึ้นได้ในหลายกรณี เนื่องจากความดันโลหิตสูง intraluminal อัตราการกรองของไตลดลงทางอ้อมนำไปสู่ภาวะไตวายเฉียบพลัน พบได้ทั่วไปในผู้ป่วยอายุ 50 ปีขึ้นไปไม่มีแรงจูงใจที่ชัดเจนปรากฏว่าเป็น oliguria หรือไม่มีปัสสาวะการขยายตัวของยาขับปัสสาวะนั้นไม่ถูกต้อง การตรวจทางพยาธิวิทยาของไตจากการตรวจชิ้นเนื้อแสดงให้เห็นว่ามีการอักเสบของไตที่ไม่รุนแรงอาการบวมน้ำที่คั่นระหว่างไตอาการบวมน้ำที่รุนแรงหลอดไตทำงานเป็นปกติหรือมีเซลล์ไม่กี่เซลล์ที่เสื่อมสภาพ
อาการ
Mesangial proliferative ไตไตอักเสบอาการไตอาการที่พบบ่อย อาการ ปวดหลังที่มีอาการปัสสาวะกรนในพื้นที่ที่มีโปรตีนในปัสสาวะไตเรื้อรังปัสสาวะไม่เพียงพอ
กลุ่มของโรคนี้พบได้น้อยกว่าในหลัก glomerulopathy และเป็นหนึ่งในไม่กี่โรคไตอักเสบ proliferative ในกลุ่มอาการของโรคไต อาการทางคลินิกของพยาธิสภาพประเภทต่าง ๆ โดยทั่วไปจะคล้ายกันโดยไม่คำนึงถึงอาการทางคลินิกของโรคเกือบทั้งหมดมีโปรตีนและปัสสาวะมีโปรตีนเป็นโปรตีนที่ไม่เลือก - และปัสสาวะบ่อยปัสสาวะกล้องจุลทรรศน์ด้วย 10% ~ 20% ของผู้ป่วยมักจะมีปัสสาวะขั้นต้น paroxysmal หลังจากการติดเชื้อทางเดินหายใจซึ่งเป็นปัสสาวะไตของรุนแรงและมีความหลากหลายผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดงปัสสาวะผิดปกติ ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีความสัมพันธ์กับความดันโลหิตสูงและระดับความดันโลหิตสูงโดยทั่วไปไม่รุนแรง แต่ก็มีบางกรณีโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ป่วยประเภท II ซึ่งอาจมีความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรงและการรักษาด้วยฮอร์โมนขนาดสูงอาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูง อย่างน้อยครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีภาวะไตวายเฉียบพลันหรือเรื้อรังและภาวะไตวายในระยะเริ่มแรกของโรคมักบ่งบอกถึงการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ผู้ป่วยมักจะมีเซลล์ในเชิงบวกที่รุนแรงมากขึ้นของโรคโลหิตจางเม็ดสีหลังจากเริ่มมีอาการ, ซีด, หายใจถี่, ความเหนื่อยล้าและระดับของโรคโลหิตจางไม่ได้สัดส่วนกับระดับของความผิดปกติของไต
ตรวจสอบ
การตรวจหา glomerulonephritis mesangial proliferative
การตรวจสอบทางห้องปฏิบัติการ:
1. การตรวจปัสสาวะมักจะมีความผิดปกติที่เห็นได้ชัดการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์แสดงให้เห็นปัสสาวะไตเซลล์เม็ดเลือดแดงในปัสสาวะเป็น pleomorphic อุบัติการณ์ของปัสสาวะบัญชี 70% ถึง 90% มักจะอยู่ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ โปรตีนในปัสสาวะมักไม่สามารถเลือกได้ สามารถพบโปรตีนขนาดใหญ่ของแมคโครโมเลกุลเช่น C3 และα2 macroglobulin ในปัสสาวะ
2. การตรวจเลือด: การทำงานของไตในช่วงต้นส่วนใหญ่เป็นเรื่องปกติและอัตราการกรองของไตลดลงเล็กน้อย ระดับ IgG ในซีรั่มลดลงเล็กน้อยและในบางกรณีมีระดับ C4 ลดลงและในบางกรณี IgG ในเลือดหรือ IgG ที่หมุนเวียนในระบบภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนมีค่าเป็นบวก ระดับ IgA ในซีรั่มไม่สูงส่วนเสริม C3 เป็นปกติ titers ต่อต้านสเตรปตะวิดีน "O" เป็นปกติโดยทั่วไปและแอนติบอดี antinuclear และปัจจัยไขข้ออักเสบเป็นลบ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ glomerulonephritis mesangial proliferative
การวินิจฉัย MPGN นั้นต้องการการยกเว้นปัจจัยทุติยภูมิทั้งหมดเช่นไวรัสตับอักเสบบีหรือไวรัสตับอักเสบซี, เอดส์, การติดเชื้ออื่น ๆ หรือโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การวินิจฉัยของ MPGN นั้นส่วนใหญ่ผ่านการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาด้วยการเพิ่มความชุกของโรคตับอักเสบซีที่เกี่ยวข้องกับ MPGN และ MPGNC ที่เกี่ยวข้องกับเอชไอวี โรคทั่วไปที่ต้องระบุ ได้แก่ :
1. โรคไตโรคเบาหวาน: MPGN แผลก้อนกลมเกิดขึ้นในไตส่วนใหญ่ในขณะที่โรคไตโรคเบาหวานมีเม็ดค่อนข้างน้อยที่มีรอยโรคเป็นก้อนกลมและสามารถระบุได้โดยภูมิคุ้มกันวิทยา
2. โรคไต Amyloidosis HE, Congo staining แดงและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนสามารถระบุได้
3. โรคไตอักเสบห่วงโซ่แสง: เป็นการยากที่จะระบุ MPGN ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบแสงและภูมิคุ้มกันวิทยาสามารถแยกแยะได้ชัดเจน
4. โรคลูปัสโรคลูปัส: ภาวะเลือดคั่งเรื้อรังควรมีความแตกต่างจากโรคลูปัสโรคไตอักเสบ มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลายอย่างในโรคลูปัสโรคไตอักเสบตัวอย่างเช่นการเปลี่ยนแปลง MPGN คล้ายกับประเภท I และ III สามารถเกิดขึ้นได้ แต่โรคไตอักเสบลูปัสสามารถมี IgG, IgM, IgA, C3, C4, C1q ใน glomerulus การสะสมนั่นคือประสิทธิภาพการทำงาน "เต็มบ้าน" และ MPGN หายากในการปรากฏตัวของอิมมูโนโกลบูลิหลายและการสะสม
